Библиотека практического врача важнейшие вопросы внутренней медицины
|
|
Скачать 3.04 Mb.
|
|
^
Клиническая симптоматика СВ многообразна, чем и объясняются трудности диагностики. Для всех васкулитов характерна системность поражения в сочетании с повышением температуры тела, похуданием и неспецифическими лабораторными тестами воспаления. Множественные поражения внутренних органов сопровождаются изменением кожи, опорно-двигательного аппарата, нервной системы. Наиболее часто при СВ поражаются респираторный тракт (носовые кровотечения, насморк с гнойным выделением, инфильтраты в легких, бронхиальная астма), сердечно-сосудистая система (инфаркт миокарда, сердечная недостаточность, поражение клапана аорты, перемежающаяся хромота), желудочно-кишечный тракт (боль в животе, кишечное кровотечение), органы мочевыделения (мочевой синдром, часто с преобладанием гематурии, артериальная гипертония, быстро прогрессирующая почечная недостаточность), нервная система (множественные мононевриты, цереброваскулярные нарушения), опорно-двигательный аппарат (артриты, артралгии, миалгии), кожа (высыпания геморрагические, узелковые, язвенно-некротические; венозный стаз). Предположить СВ можно на основании сочетания таких характерных для этой болезни синдромов, как высокая артериальная гипертония и множественные мононевриты; гломерулонефрит и абдоминалгии; упорный насморк, инфильтраты в легких и мочевой синдром. Для гигантоклеточных васкулитов типично появление у молодой девушки боли в плечевом поясе, нарушения коронарного кровообращения или цереброваскулярных расстройств, у пожилого человека — головной боли, слепоты, сопровождающихся высокой температурой тела. Почти при всех формах СВ имеются лабораторные признаки неспецифического воспаления — повышение СОЭ, поликлоновая гипергаммаглобулинемия. Каждое заболевание из группы СВ имеет клинические особенности. Своеобразие клинических проявлений зависит от причины болезни, морфологии пораженных сосудов и локализации сосудистых повреждений. Основные клинико-морфологические признаки ряда СВ представлены в табл. 1. ^ Узелковый периартериит (УП) — системный некротизирующий васкулит — заболевание артерий среднего и мелкого калибра с образованием аневризм и вторичным поражением органов и систем. УП — классический представитель СВ. Болезнь имеет несколько названий — полиартериит панартериит. Термин «панартериит» более соответствует сути болезни, при которой поражаются все слои сосудистой стенки, а не только адвентиция. Прилагательное «узелковый» отражает появление узелков — аневризм сосудов, далеко не обязательных, но патогномоничных для данного заболевания. Несмотря на некоторую неточность, в нашей стране принят термин «узелковый периартериит». УП впервые описали в 1866 г. A. Kussmaul и R. Maier. История учения об УП имеет 3 периода: вначале изучалась преимущественно патоморфология УП, прижизненная диагностика заболевания была редка. С. 40—50-х годов накапливается клинический опыт и появляются работы, обобщающие органопатологию и особенности течения УП, обсуждается аллергическая (лекарственная) этиология болезни. В послевоенные годы отмечается значительный рост заболеваемости УП, улучшается диагностика. С 70-х годов активно изучается этиология УП, в том числе роль вируса гепатита В в происхождении болезни; иммунокомплексный патогенез и лечение иммунодепрессантами. ^
^
Большой вклад в изучение УП внесли отечественные ученые Е. М. Тареев (1926, 1965, 1974), Р. В. Волевич (1960), М. И. Теодори (1967), И. В. Воробьев, В. Е. Любомудров (1973), Н. Е. Ярыгин, В. А. Насонова, Р. Н. Потехина (1980), Л.Д. Исаева, Г. А. Лыскина (1984) и др. Этиология, патогенез, патоморфология. Из этиологических факторов важнейшими являются непереносимость лекарств и персистирование HBsAg в сыворотке крови. В настоящее время признается иммунокомплексный патогенез УП. Патогенетические механизмы развития УП подробно изложены в главе 2. Обнаружение HBsAg в сыворотке крови больных УП и ИК с IgM, комплементом и HBsAg в стенке поврежденных сосудов подтверждает гипотезу об иммунокомплексном патогенезе болезни. Активация системы комплемента играет решающую роль в развитии васкулита. ЦИК при УП содержат IgG, IgA и IgM. Иммуноглобулины в составе ИК вызывают активацию комплемента как классическим, так и альтернативным путем. При УП поражаются преимущественно артерии мышечного типа. Изменения артерий при УП часто имеют сегментарный характер и возникают в местах разветвления. В наиболее тяжелых случаях болезни образуются аневризмы. Последствиями тяжелого панваскулита могут быть инфаркты, кровоизлияния, рубцы. Васкулит развивается волнообразно, что находит отражение в клиническом обострении болезни и морфологических изменениях в виде различных фаз воспаления. Поражение сосудистой стенки проходит определенные стадии: фибриноидного некроза, полиморфно-клеточной инфильтрации с характерным сегментарным некрозом медии, отеком всей сосудистой стенки и периваскулярной клеточной инфильтрацией. При выздоровлении наступает пролиферация с рубцеванием и нередко запустеванием сосуда. Классификация. Общепринятой классификации УП нет. Для практических целей может быть использовано разделение УП на клинические варианты в зависимости от особенностей течения, преимущественной локализации повреждения и тактики лечения. Различают следующие варианты УП: классический, астматический, кожно-тромбангитический, моноорганный (табл. 2). |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
хорошо
1
Похожие:
База данных защищена авторским правом ©MedZnate 2000-2016
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям