|
Скачать 0.88 Mb.
|
^
Общим симптомом, объединяющим ОЛ, ХМЛ и ХЛЛ является
Критериями, лежащими в основе различий острых и хронических лейкозов, является морфологическая характеристика субстрата опухоли. При остром лейкозе субстратом опухоли являются пролиферирующие клетки или их предшественники - бластные клетки. При ХМЛ и ХЛЛ субстратом опухоли являются созревающие и зрелые клетки миелоидного и лимфоидного ряда. Ведущими гематологическими симптомами ОЛ, ХМЛ и ХЛЛ являются
Данные дополнительных лабораторно - инструментальных исслледо-ваний имеют важное значение при неотчетливых клинико-гематологических данных. Для уточнения диагноза весьма информативными являются:
Дифференциальная диагностика проводится внутри синдрома гиперлейкоцитоза между ОЛ, ХМЛ, ХЛЛ, лейкемоидными реакциями. ^ Отличия, характерные для острых лейкозов: Острый лейкоз чаще наблюдается в возрасте от 20 до 30 лет. ОЛ отличает от ХМЛ и ХЛЛ острое начало с симптомом гипертермии. Нередко имеются сведения о пребывании в местностях и помещениях с повышенным радиационным фоном. С самого начала общее состояние расценивается как тяжелое. При ОЛ в крови определяется гиперлейкоцитоз, однако встречаются сублейкемические варианты болезни. В периферической крови присутствуют бластные клетки. В мазке крови определяется hiatus leucaemicus-“провал”. Эозинофилы и базофилы отсутствуют. В пунктате костного мозга 80-95% клеток - лейкозные бластные клетки, которые вытесняют другие клеточные элементы. Цитохимически все острые лимфобластные лейкозы (ОЛЛ) являются негативными на миелопероксидазу, судан черный (окраска на липиды), хлорацетатэстеразу и -нафтилэстеразу. Наиболее характерной для ОЛЛ является выраженная реакция на гликоген (PAS-реакция в глыбчатой или гранулярной форме). Цитогенетические исследования обнаруживают хромосомные аберрации более, чем у половины больных ОЛЛ. Острые нелимфобластные лейкозы, являются позитивными на пероксидазные гранулы и при иммунофенотипировании зкспрессируют не менее одного маркера миелоидной направленности(CD33, CD13, CD14). ^ Отличия, характерные для ХМЛ: ХМЛ встречается чаще всего в 20-45 лет. Начальные симптомы ХМЛ развиваются исподволь. Общее состояние больных ХМЛ в начале заболевания относительно удовлетворительное. Возникновение миелоидных инфильтратов в различных внутренних органах сопровождается рядом дополнительных симптомов: диспепсическими явлениями при поражении ЖКТ, кашлем при инфильтратах в легких и плевре, неврологическими изменениями обусловленными гиперплазией миелоидной ткани с поражением головного и спинного мозга в виде головных и костных болей. Частым симптомом ХМЛ является тяжесть в левой половине живота, вызванная значительным увеличением селезенки, достигающей очень больших размеров. Которая при ОЛ не успевает увеличится. При ХМЛ в крови имеет место гиперлейкоцитоз, но представлены все созревающие клетки миелоидного ряда. Характерна базофильно-эозинофильная ассоциация. Базофилия в 4-5% расценивается как один из доказательных признаков ХМЛ. Характерна относительная лимфо- и монопения. Снижение активности щелочной фосфатазы в нейтрофилах (вплоть до полного ее исчезновения) является патогномоничным цитохимическим признаком ХМЛ. У большинства больных ХМЛ цитогенетические исследования позволяют обнаружить в клетках филадельфийскую хромосому-дефект хромосомы в 22-й паре. Проведение радиоизотопного сканирования костного мозга с технецием позволяет выявить расширение плацдарма кроветворения и может подтвердить ХМЛ. ^ Отличия, характерные для ХЛЛ: ХЛЛ чаще наблюдается в среднем и пожилом возрасте (30-75 лет), преимущественно у мужчин. Начало заболевания медленное, в виде постепенно нарастающих симптомов общей слабости, недомогания, повышенной утомляемости на фоне нормальной температуры тела. Общее состояние больных удовлетворительное. Увеличение подкожных лимфатических узлов, особенно шеи, бывает начальным и единственным симптомом, на который обращает внимание больной или близко знающие его люди. Постепенно общее недомогание усиливается, появляется повышенная потливость, субфебрильная температура. В зависимости от преимущественного увеличения лимфоузлов тех или иных групп возникают дополнительные симптомы. При ХЛЛ количество лейкоцитов доходит до 3*1011 в 1 л крови и более. Характерен абсолютный лимфоцитоз в 80-95%. Иногда отмечаются некоторые особенности в строении ядра и цитоплазмы лимфоцитов: клетки нежные, при изготовлении мазка легко распадаются, образуя характерные тени Боткина-Гумпрехта. Характерна относительная нейтропения. В отличие от ОЛ при ХЛЛ hiatus leucaemicus отсутствует. Пунктат костного мозга выявляет его лимфоидную метаплазию. Обнаружение непрямого билирубина в сыворотке крови в сочетании с анемией, положительной пробой Кумбса и сниженной продолжительностью жизни меченных Cr51 эритроцитов является признаком аутоиммунной гемолитической анемии при ХЛЛ. ^ Признаки, характерные для лейкемоидных реакций: Четкая связь с первичным патологическим процессом (воспалением, глистной инвазией и др.), отсутствие выраженного сдвига (бластов в лейкоформуле обычно нет), характерна токсическая зернистость нейтрофилов, часто отсутствует гепатоспленомегалия, при стернальной пункции нарушения соотношения основных кроветворных ростков нет, нормализация картины крови при излечении основного заболевания. ^ Общим для всех железодефицитных анемий является низкое содержание сывороточного железа при повышенной ненасыщенной железосвязывающей способности сыворотки крови. ^ - лабораторных показателей сниженного содержания гемоглобина крови Hb < 110г/л
- увеличения ненасыщенной железосвязывающей способности сыворотки крови (норма 50,2+4 мкмоль/л) - сниженного показателя сывороточного ферритина <40 мкг/л и сывороточного железа <12,5ммоль/л или<70мкг%, коэффициента насыщения железом ОЖСС<19%, снижения выделения железа с мочой в дисфераловом тесте <0,8мг/сут. - наличия в клинике заболевания сидеропенического синдрома Дифференциальный диагноз ЖДА проводится с нежелезодефицитными гипохромными анемиями при инфекционно-воспалительных, опухолевых заболеваниях и гиперхромными анемиями при В12-фолиевом дефиците. ^ Признаки, характерные для инфекционно-воспалительных хронических заболеваний: Хронические инфекционно-воспалительные заболевания проявляются гипохромной анемией, при которой снижен уровень сывороточного железа. Общая железосвязывающая способность сыворотки нормальна, а не повышена как при ЖДА, иногда даже понижена, что обусловлено синдромом перераспределения железа. В генезе анемии при хронических воспалительных процессах отмечается присутствие других компонентов анемии: гемолитического – вследствие снижения антиоксидантной активности сыворотки и усиления перекисного гемолиза мембран эритроцитов; дисрегуляторного при заболеваниях почек за счет снижения выработки почками эритропоэтина и ослабления костно-мозгового эритропоэза. Общеклиническое и лабораторно-инструментальное обследование помогает выявить хронический воспалительный процесс различной локализации. ^ Признаки, характерные для мета- и апластических анемий: Мета- и апластические анемии проявляются нормохромной, а не гипохромной, как при железодефицитных состояниях, анемией. Одновременно снижен уровень ретикулоцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, из-за сниженного уровня последних часто отмечается спонтанный характер синяков на теле.. Основная причина анемии - резкое угнетение ростков костномозгового кроветворения. В отличие от ЖДА при мета- и апластических анемиях часто отмечаются повышения температуры тела, вызванные действием фактора некроза опухоли на центр терморегуляции гипоталамуса. Общеклиническое и инструментальное исследования больного, цитология биологического материала помогают выявить первичный или вторичный онкологический процесс различной локализации. При обнаружении незрелых бластных клеток в периферической крови или пунктате косного мозга исключают острый лейкоз. В отличие от лейкозов бластемия периферической крови при ЖДА и ПГА не встречается. ^ Существует парциальная форма гипопластической анемии с угнетением образования только эритроцитов, так называемая парциальная красноклеточная аплазия (ПККА). Отличия, характерные для ПККА:
^ Отличия, характерные для В12- фолиево – дефицитных анемий: В12 - фолиевое дефицитные анемии проявляются гиперхромией в отличие от ЖДА, характеризующихся гипохромией. Уровень сывороточного железа при В12 - фолиево дефицитных анемиях в норме. Имеет место макроцитоз эритроцитов. В костном мозге отмечается смешанное нормо- и мегалобластическое кроветворение. В периферической крови выявляются тромбоцитопения и лейкопения с гиперсегментацией ядер нейтрофилов. Признаки, характерные для железодефицитной анемии: В отличие от фолиево- дефицитных состояний, хроническая железо-дефицитная анемия является не гиперхромной и макроцитарной, а гипохромной и микроцитарной. В костном мозге тип кроветворения нормобластический без мегалобластического. Отсутствуют тромбоцитопения и лейкопения, гиперсегментация ядер нейтрофилов в периферической крови. Уровень сывороточного железа при ЖДА снижен. В то время как при В12 – фолиево- дефицитной анемии уровень сывороточного железа нормален или повышен. ^ определения этиологического фактора, а именно, чаще всего, - источника хронической кровопотери. Необходимо помнить о разнообразии и возможном сочетании нескольких этиологических факторов у одного больного. Э Н Д О К Р И Н О Л О Г И Я ГИПОТИРЕОЗ. Основные признаки болезни:
шелушение
В рамках отечного и анемического синдромов гипотиреоз необходимо дифференцировать со следующими заболеваниями: ^ Отличия, характерные для ИБС: Отеки при ИБС не плотные, ямка при надавливании остается, отмечается тахикардия, эффективно лечение ИАПФ, мочегонными, сердечными гликозидами. ^ Отличия, характерные для гломерулонефрита с ХПН: При ХПН не наблюдается выраженная заторможенность больного, отеки менее плотные, нет изменения тембра голоса, нет снижения слуха, характерна артериальная гипертензия. В мочевом осадке - белок, эритроциты, цилиндры, повышен уровень креатинина, мочевины, остаточного азота. Препараты гормонов щитовидной железы не дают регресса симптомов. ^ Отличия, характерные для анемий: При анемиях не отмечается психомоторная заторможенность, нет плотных отеков, характерна тахикардия, есть эффект от лечения препаратами железа (если они не являются осложнением гипотиреоза). ^ Основные клинические признаки:
потливость, стабильное чувство жара - тахикардия, увеличение пульсового давления
Параклинические методы обследования: - увеличение содержания Т3 и Т4 в сыворотке крови и снижение ТТГ, повышение уровня тиреоглобулина - увеличение поглощения I131 щитовидной железой - при сканировании – диффузное повышение включения изотопа - наличие в сыворотке крови тиреоидстимулирующих антител, антител к тиреоглобулину. В рамках неврологического, кардиального и интоксикационного синдромов необходимо проводить дифференциальную диагностику со следующими заболеваниями: ^ Отличия, характерные для НЦД: При НЦД нет прогрессирующего похудания, потливость не постоянная, тахикардия не стабильная, пульсовое давление не увеличено. Кожа ладоней и стоп влажная, холодная, но остальные участки кожного покрова нормальные. Глазных симптомов нет. Щитовидная железа не увеличена. Нет изменений, характерных для ДТЗ при параклиническом обследовании. ^ Отличия, характерные для климактерического невроза: При климактерическом неврозе чувство жара не постоянное, а «приливами», тахикардия не стабильная, склонность к увеличению массы тела, пульсовое давление не увеличено. Связь симптомов с нарушением менструального цикла или нарушения половой функции. Отрицательны глазные симптомы, не увеличена щитовидная железа. Результаты указанных выше параклинических методов обследования отрицательные. ^ Отличия, характерные для миокардита: Связь развития заболевания со стрептококковой (ревматический) или вирусной (неревматический миокардит) инфекцией; тахикардия и одышка преимущественно при физической нагрузке; тупая, ноющая боль в области сердца, не купирующаяся нитратами; ослабление тонов сердца, наличие аускультатавной картины порока сердца при ревматизме, нарушения проводимости. По данным ЭхоКГ при ревмокардите – данные за порок сердца. Щитовидная железа не увеличена, глазные симптомы не характерны. При параклиническом обследовании нет изменений, характерных для ДТЗ. Отличия, характерные для ДТЗ: Отличия ДТЗ от ревмокардита заключаются в стабильности тахикардии, звучных, усиленных тонах сердца, прогрессирующем похудании, общем треморе, а также в наличии глазных симптомов и увеличения щитовидной железы. При дополнительных исследованиях отмечается повышение функции щитовидной железы, отрицательные острофазовые реакции на активность ревматизма. ^ Отличия, характерные для ДТЗ: Отличия состоят в отсутствии характерного ревматического анамнеза, не выявляется протодиастолический шум, сохраняется увеличенное пульсовое давление. На эхокардиограмме и ЭКГ нет симптомов, характерных для митрального стеноза. Параклинические методы обследования подтверждают диагноз ДТЗ. ^ Отличия, характерные для атеросклеротического кардиосклероза: В анамнезе типичные приступы стенокардии, перенесенный ИМ, преимущественно пожилой возраст больных, тахикардия преимущественно при физической нагрузке, боли в области сердца приступообразные, связана с физическим или психоэмоциональным напряжением, купируется нитратами, границы относительной сердечной тупости расширены влево, ослабление тонов сердца, дислипопротеидемия, содержание холестерина в крови повышено. Отличия, характерные для ДТЗ: При ДТЗ отмечается моложавый внешний вид больного, его суетливость, подвижность, бархатистая влажная кожа, похудание за короткий период, глазные симптомы, увеличение щитовидной железы. При дополнительных методах обследования – повышение функции щитовидной железы и ее структурные изменения. Холестерин не увеличен. Эффект от лечения тиреостатиками. </40> |