«Детские болезни»
|
|
Скачать 1.39 Mb.
|
Задача 1.Девочка М., 3,5 лет, поступила в гематологическое отделение с жалобами на резкую слабость, бледность и желтушность кожи, лихорадку, темную окраску мочи. Из анамнеза известно, что ребенок болен около 2 недель, когда появились кашель, слизистые выделения из носа, температура 38,5°С. Получала анальгин, бисептол. 4-5 дней назад родители отметили нарастание слабости, ребенок стал сонлив, появилась темная моча. Участковым педиатром заподозрен инфекционный гепатит. Анамнез жизни без особенностей. При поступлении состояние очень тяжелое. Сознание спутанное. Резкая бледность кожных покровов, иктеричность склер. Со стороны сердца выслушивается систолический шум. Печень выступает из-под реберной дуги на 4 см, селезенка - на 3 см, пальпация их слегка болезненна. Мочится хорошо, моча цвета "темного пива". Стул был вчера, окрашенный. ^ гемоглобин 55 г/л, эритроциты 2,2xl012/л, ЦП 0,98, ретикулоциты 11%, тромбоциты 230x109/л, лейкоциты 12,3х109/л, миелоциты 1%, п/ядерные 7%, с/ядерные 55%, эозинофилы 1%, лимфоциты 30%, моноциты 5%, СОЭ 45 мм/час, выражен анизоцитоз. ^ общий белок 70 г/л, мочевина 3,7 ммоль/л, креатинин 60 ммоль/л, билирубин: прямой 3,5 мкмоль/л, непрямой 67,2 мкмоль/л, свободный гемоглобин 0,1 мкмоль/л, калий 4,0 ммоль/л, ACT 28 Ед, АЛТ 30 Ед. ^ уробилин положительный, свободный гемоглобин отсутствует, белок - 0,33%о, лейкоциты 1-2 в п/з. Проба Кумбса с эритроцитами положительная. Задание: 1. О каком заболевании Вы подумали? Подтвердите его клиническими и лабораторными данными. 2. Какой вид гемолиза при данном заболевании? 3. Перечислите возможные осложнения. 4. С какими заболеваниями необходимо провести дифференциальный диагноз? 5. Какая экстренная терапия должна быть назначена? 6. Какие организационные мероприятия необходимо провести врачу для оказания экстренной помощи больному? 7. Что такое физиологический гемолиз? 8. Какие особенности кровообращения в селезенке способствуют разрушению в ней эритроцитов? 9. Расскажите об обмене билирубина. При гемолизе эритроцитов билирубин транспортируется по крови в комплексе с чем? 10. Какие типы антител Вы знаете? 11. Какие морфологические изменения отмечаются при внутриклеточном гемолизе? Задача 2.Мальчик Ю., 2,5 лет, поступил в отделение с жалобами на появившуюся желтушность кожных покровов. Из анамнеза известно, что мальчик родился от первой, нормально протекавшей беременности, срочных родов. При рождении отмечалась длительная выраженная желтушность кожных покровов, по поводу чего проводилось заменное переливание крови. Когда ребенку было 7 месяцев, родители заметили, что он немного пожелтел, но к врачу не обратились. 3 дня назад у мальчика повысилась температура до 37,8°С, ребенок пожелтел. В поликлинике был сделан анализ крови, в котором выявлена анемия (гемоглобин 72 г/л). Из семейного анамнеза известно, что мать здорова, а у отца периодически желтеют склеры. При поступлении состояние ребенка тяжелое. Мальчик вялый, сонливый. Кожа и слизистые оболочки бледные с иктеричным оттенком. Обращает на себя внимание деформация черепа: башенный череп, седловидная переносица, готическое небо. Периферические лимфатические узлы мелкие, подвижные. Тоны сердца учащены, выслушивается систолический шум на верхушке. Живот мягкий, безболезненный. Печень +1 см, селезенка +4 см ниже края реберной дуги. Стул, моча интенсивно окрашены. ^ НЬ 72 г/л, эритроциты 2,0x1012/л, ЦП 1,0, ретикулоциты 16%, лейкоциты 10,2х109/л, п/ядерные 2%, с/ядерные 45%, эозинофилы 3%, лимфоциты 37%, моноциты 13%, СОЭ 24 мм/час. 60% эритроцитов имеют сферическую форму. ^ общий белок 82 г/л, билирубин: непрямой 140,4 мкмоль/л, прямой - нет, свободный гемоглобин - отсутствует. Осмотическая резистентность эритроцитов: min - 0,58% NaCl, max - 0,32% NaCl. Задание: 1. О каком диагнозе идет речь? 2. На основании каких данных Вы поставили этот диагноз? 3. Какой вид гемолиза при этом заболевании? 4. Объясните патогенез гемолиза. 5. Какой метод лечения является оптимальным, показан ли он данному больному и почему? 6. Перечислите осложнения при этом заболевании. 7. Объясните механизм возникновения костных деформаций. 8. Какие лабораторные показатели гемолиза имеются у данного пациента? 9. По какому типу наследования передается это заболевание? 10. Назовите особенности кровообращения в селезенке. 11. Что такое физиологический гемолиз? Где в норме разрушаются "старые" эритроциты и почему? 12. Назовите биохимические признаки внутриклеточного и внутрисосудистого гемолиза. 13. Как происходит обмен билирубина? Задача 3. Больная М., 3 лет, поступает с жалобами на слабость, головокружение, повышенную утомляемость, периодически появляющееся желтушное окрашивание кожи. Из анамнеза заболевания известно, что ребенок болен с двух месяцев, когда впервые обратили внимание на желтушное окрашивание, бледность кожи. В условиях стационара ребенок не обследовался, но известно, что мама ребенка в детстве болела подобным заболеванием, по поводу чего была удалена селезенка. При осмотре: состояние ребенка средней тяжести, правильного телосложения, удовлетворительного питания. Выявлены стигмы дизэмбриогенеза: "башенный" череп, широкая переносица, готическое небо и др. Лимфатические узлы не увеличены. Носовое дыхание свободное. В легких везикулярное дыхание. Тоны сердца ритмичные, систолический шум функционального характера на верхушке и в V точке. Живот обычной формы. Печень у края реберной дуги, селезенка +5 см из-под края реберной дуги. Стул регулярный, окрашен. Моча светлая. Гемограмма: эритроциты 2,9х1012/л, гемоглобин 81 г/л, ЦП 0,9, ретикулоциты 15%, лейкоциты 6,0х109/л, эозинофилы 1%, базофилы 1%, палочкоядерные 2%, сегментоядерные 37%, лимфоциты 50%, моноциты 9%, СОЭ 37 мм/час. ^ 0,6% р-ра NaCl. Максимальная осмотическая резистентность в 0,3% р-ре NaCl. Задание: 1. Симптомы сгруппируйте в синдромы. Выделите ведущий синдром. 2. При каких заболеваниях могут наблюдаться данные синдромы? 3. Поставьте предварительный диагноз. 4. Оцените данные обследования. 5. Сформулируйте и обоснуйте клинический диагноз. 6. Назначьте лечение. 7. Какие осложнения возможны при данном заболевании? 8. Укажите тип наследования и патогенез звенья данного заболевания. 9. Какова причина спленомегалии. Эталоны ответов: Задача 1: иммунная гемолитическая анемия. Задача 2: наследственный микросфероцитоз (анемия минковского-Шоффара) Задача 3: наследственный микросфероцитоз (анемия минковского-Шоффара) Учебно-исследовательская работа студентов:
Литература. Основная литература:
Дополнительная литература:
^ 1. Тема и ее актуальность. ДВС-синдром является не самостоятельной нозологической формой, а осложнением со стороны системы гемостаза и микроциркуляторного русла, встречающемся при различных соматических и хирургических заболеваниях. К ДВС-синдрому могут приводить бактериальные инфекции, в т.ч. респираторного тракта, кишечные инфекции, гемолитические анемии, протекающие с внутрисосудистым гемолизом, хирургические инфекции, сепсис, различные отравления. Развитие ДВС-синдрома требует оказания экстренной врачебной помощи, в противном случае при отсутствии адекватных мероприятий резко возрастает риск летального исхода. В связи с этим знание этиология, патогенеза и клиники ДВС-синдрома необходимо педиатрам разного профиля. Актуальность проблемы ДВС-синдрома обусловлена также его тяжелым течением, существенно осложняющим течение основного заболевания и обусловливающим высокую летальность среди пациентов. Патогенез ДВС-синдрома обусловлен нарушениями как со стороны свертывающей системы крови, так и в тромбоцитарном звене гемостаза и значительными нарушениями в микроциркуляторном русле. Течение ДВС-синдрома характеризуется стадийностью (гиперкоагуляция, коагулопатия и тромбоцитопения потребления с патологическим фибринолизом, восстановительная стадия). Необходимо четко дифференцировать указанные стадии ДВС-синдрома, так как терапевтические мероприятия существенно различаются в зависимости от стадии. Одним из вариантов ДВС-синдрома является гемолитико-уремический синдром, встречающийся практически только в детском возрасте. Одной из наиболее частых причин ГУСа являются кишечные инфекции. Патогенез гемолитико-уремического синдрома характеризуется повышенным внутрисосудистым гемолизом с последующим развитием ДВС-синдрома и острой почечной недостаточности. Гемолитико-уремический синдром требует оказания экстренной помощи, в т.ч. плазмаферез, гемодиализ, в условиях отделения интенсивной терапии и реанимации. ^
Для формирования профессиональных компетенций студент должен уметь:
^ 3. Материалы для самоподготовки к освоению данной темы: 3.1. Вопросы для самоподготовки:
3.2. После изучения материала выполните в тетради для самоподготовки следующие задания: 3.2.1. Приведите клинико-лабораторную характеристику и принципы лечения ДВС-синдрома в зависимости от стадии:
|
Ваша оценка этого документа будет первой.
Ваша оценка:
Похожие:
База данных защищена авторским правом ©MedZnate 2000-2016
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям