3.2.2. Заполните схему свертывания крови:
повреждение эндотелия сосудов
|
 
I фаза
внешний механизм
|
|
внутренний механизм
|
Факторы: ……….
|
|
Факторы: …….
|
Лабораторные тесты: …..
|
|
Лабораторные тесты: …..
|
I  I фаза ………. …….
I II фаза ……… …….
3.2.3. Заполните таблицу по гемостатическим препаратам:
Группа препаратов
|
Международное и торговые названия препаратов
|
Механизм действия
|
Ингибиторы фибринолиза
|
|
|
Дезагреганты
|
|
|
Прямые антикоагулянты
|
|
|
3.2.4. Приведите клинико-лабораторную характеристику и принципы лечения гемолитико-уремического синдрома:
Стадия
|
Острый внутрисосудистый гемолиз
|
ДВС-синдром
|
ОПН
|
Клиника
|
|
|
|
Лабораторные данные
|
|
|
|
Принципы лечения
|
|
|
|
3.2.5. Выпишите рецепты на препараты для лечения ДВС-синдрома: свежезамороженная плазма, криопреципитат, курантил (амп.), трентал (амп.), реополиглюкин, гепарин, контрикал, гордокс.
4. Вид занятия: практическое занятие.
5. Продолжительность занятия: 6 часов.
6. Оснащение:
6.1. Дидактический материал и оборудование: ростомер, весы, микросокп, мультимедийные атласы и ситуационные задачи.
6.2. Компьютерный класс РДКБ: тестирование (Рабочий стол/ t-Tester/ Начать тестирование/ Список групп - Выбрать группу/ Список пользователей - Выбрать фамилию студента/ Список разделов – Выбрать tests/ Выбрать гематология 6 курс), мультимедийный атлас к практическому занятию (Мои документы/ 6 курс/ Гематология/ Мультимедиа/ ДВС-синдром), лекции (Мои документы/ 6 курс/ Гематология/ Лекции/ ДВС-синдром).
7. Содержание занятия.
7.1. Контроль исходного уровня знаний и умений.
Задания для самоконтроля: (решение студентами индивидуальных наборов тестов по теме).
1
|
Геморрагический синдром при геморрагическом васкулите связан с:
1. тромбоцитопенией
дефицитом факторов свертывания
патологией сосудистой стенки
|
2
|
Для идиопатической тромбоцитопенической пурпуры характерно изменение:
времени кровотечения
времени свертывания
3. и того, и другого
ни того, ни другого
|
3
|
Какие из нижеперечисленных антикоагулянтов синтезируются в печени и являются витамин К – зависимыми:
антитромбин III
протромбины С и S
С1 – ингибитор, гепариновые факторы II, V
факторы VIII, IX
|
4
|
Патогенез кровоточивости при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре обусловлен:
патологией сосудистой стенки
дефицитом плазменных факторов свертывания
нарушениями в сосудисто – тромбоцитарном звене гемостаза
|
5
|
Костномозговое кроветворение при железодефицитной анемии характеризуется:
гипоплазией
аплазией
напряженностью эритропоэза с появлением ретикулоцитоза в периферической крови
|
6
|
Первый перекрест в лейкоцитарной формуле крови отмечается в возрасте:
2-3 дня жизни
4-5 дней жизни
10-11 дней жизни
5-6 месяцев
|
7
|
При идиопатической тромбоцитопенической пурпуре тип кровоточивости:
гаматомный
васкулитно – пурпурный
петехиально – пятнистый
смешанный
ангиоматозный
|
8
|
Первые клетки крови во внутриутробном периоде появляются в возрасте:
3-4- недель
3-4 месяцев
6 месяцев
|
9
|
У больного с тромбоцитопенией:
время кровотечения резко повышено, время свертывания изменено мало
время свертывания резко повышено, время кровотечения изменено мало
3. в одинаковой степени повышено и то, и другое
4. и то, и другое – в пределах нормы
|
10
|
При идиопатической тромбоцитопенической пурпуре в миелограмме характерно:
угнетения мегакариоцитарного ростка
нормальное число мегакариоцитов
раздражение мегакариоцитарного ростка
|
11
|
У детей старше одного года количество тромбоцитов составляет (х10*9/л):
50-100
50-200
100-300
150-300
|
12
|
Трансплацентарная тромбоцитопеническая пурпура возникает у новорожденного при:
недостаточности образования тромбоцитов
несовместимости крови матери и плода по АВ0-системе
несовместимости крови матери и плода по антигенам тромбоцитов
иммунной тромбоцитопенической пурпурой у матери
|
13
|
Переливание свежезамороженной плазмы при геморрагическом васкулите необходимо с целью:
поставки антитромбина III
поставки плазменных факторов свертывания
восполнения объема циркулирующей крови
|
Эталоны ответов:
1 – 3 6 – 2 11 - 4
2 – 1 7 – 3 12 - 4
3 – 1 8 – 1 13 - 1
4 – 4 9 - 1
5 – 3 10 - 3
^
7.3. Демонстрация преподавателем методики практических приемов по данной теме.
^
Проведите клиническое обследование больного с патологией гемостаза, обратив внимание на характеристику геморрагического синдрома и состояние микроциркуляции.
-
Проведите оценку физического развития больного, используя центильные таблицы (приложение 1).
Оцените половое развитие больного по Таннеру, опишите половую формулу (приложение 2).
Дайте заключение по анализам, имеющимся в истории болезни больного.
Оформите обоснование клинического диагноза и этапный эпикриз.
Составьте алгоритм дифференциальной диагностики для больного.
Составьте план неотложной помощи при различных стадиях ДВС-синдрома для данного ребенка с учетом возраста и массы тела.
Определите у больного группу крови, при переливании эритроцитарной массы или свежезамороженной плазмы – оформите обоснование трансфузии, определите группу крови донора и больного, проведите пробу на совместимость по группе крови и Rh-фактору.
Просмотрите под микроскопом мазок периферической крови.
Определите время свертывания и время кровотечения.
^
У ребенка 9 суток жизни, родившегося на 34-й неделе беременности с массой тела 2270 г, ростом 44 см, ухудшилось состояние. Наросли вялость, гипотония, потерял в массе 40 г, однократно рвота "кофейной гущей".
При осмотре: кожа бледная, с сероватым оттенком, симптом «белого пятна», единичные элементы петехиальной сыпи. Кровоточивость из мест инъекций. Пальпируется пупочная вена. Дыхание аритмичное - чередование тахипноэ с апноэ. Аускультативно в легких дыхание ослаблено, выслушивается крепитация. Тоны сердца приглушены, ритмичные, короткий систолический шум в V точке. ЧСС 160 уд/мин. Живот вздут, печень +3,0 см, селезенка +1,0 см из-под реберной дуги. Стул со слизью и зеленью.
В неврологическом статусе: взор "плавающий", крупноамплитудный горизонтальный нистагм. Не сосет, не глотает. Поза вынужденная, тянет голову назад. Гипертонус сгибателей голеней и предплечий. Ригидности затылочных мышц нет. Большой родничок 1х1 см, не напряжен.
^ НЬ 150 г/л, лейкоциты 2б,3xl09/л, миелоциты 6%, метамиелоциты 6%, п/ядерные 17%, сегментоядерные 50%, лимфоциты 17%, моноциты 4%, СОЭ 30 мм/час.
Биохимический анализ крови: общий белок 60,0 г/л, глюкоза 5,5 ммоль/л, калий 4,28 ммоль/л, натрий 132,1 ммоль/л, ионизированный кальций 0,73 ммоль/л.
^ из зева - густой рост золотистого стафилококка, грибов рода Кандида, из ануса - золотистый стафилококк.
Общий анализ мочи: реакция кислая, белок - 0,66%о, лейкоциты - сплошь все поля зрения, бактерии +++, цилиндры зернистые 3-5 в п/з.
Рентгенограмма: на фоне общего вздутия определяются сгущения легочного рисунка, справа над диафрагмой и слева на уровне верхней доли имеются очаговые тени, на фоне которых видны фестончатые кольцевые тени (подозрение на полости). Корни структурны. Сердце: контуры видны слабо. Синусы свободны.
Задание:
1. О каком заболевании идет речь? Ваш диагноз?
2. Какие клинические синдромы Вы можете выделить в течении заболевания у данного ребенка?
3. С чем связано появление геморрагического синдрома в данном случае?
4. Как лабораторно Вы можете подтвердить Ваш предполагаемый диагноз?
5. Наметьте основные принципы антибактериальной терапии данной патологии.
6. В какой посиндромной терапии нуждается ребенок?
7. Какие препараты показаны для купирования геморрагического синдрома?
^ : сепсис (омфалит, энтероколит, двусторонняя очаговая бронхопневмония, деструктивная ?), осл.: ДВС-синдром, стадия гипокоагуляции.
Место проведения самоподготовки: читальный зал библиотеки БГМУ, учебная лаборатория, палаты больных, отделение лучевой диагностики, модуль практических навыков, компьютерный класс.
Учебно-исследовательская работа студентов:
Оформление демонстрационной истории болезни ребенка с ДВС-синдромом или гемолитико-уремическим синдромом.
Демонстрация больного с микроангиопатической гемолитической анемией.
Подготовка реферативного сообщения “Неотложная терапия ДВС-синдрома”, “Неотложная терапия гемолитико-уремического синдрома”.
Литература.
Основная литература:
1. Шабалов Н.П. Детские болезни.- СПб., 2000 (к/10762).
Дополнительная литература:
Чапова, О.И. Пропедевтика детских болезней: учеб. пособие для студентов высших медицинских учебных заведений. - М.: ВЛАДОС-ПРЕСС, 2005. - 359 с. (к/15109).
Методика исследования здорового и больного ребенка: учебное пособие для студентов, обучающихся по специальности 060103-Педиатрия /Под ред. Т.Б.Хайретдиновой. - Уфа: Изд-во БГМУ, 2007. - 165 с. (к/15856).
Изучение и оценка физического развития у детей: учебно-методическое пособие для студентов педиатрического факультета /Сост.: Р.А.Ахметова, Т.Б.Хайретдинова, Р.М.Файзуллина, А.Е.Казан, Д.Н.Еникеева, Н.А.Ивлева.- Уфа: Изд-во БГМУ, 2005. - 39 с. (к/14707).
Иллюстративные материалы к государственному экзамену по специальности 04.02.00 "Педиатрия" / Всероссийский учебно-научно-методический центр по непрерывному медицинскому и фармацевтическому образованию. - Электронное издание.- М.: ВУНМЦ МЗ РФ, 2004. - 1 CD-ROM (в/00062).
Типовые тестовые задания для итоговой государственной аттестации выпускников высших медицинских учебных заведений по специальности 060103 (040200) "Педиатрия" / Под ред. Н. Н. Володина, Н. В. Полуниной, Г. Н. Буслаевой. - 5-е изд.. - М.: ФГОУ ВУНМЦ Росздрава, 2006. - 439 с. (к/15766).
Сборник типовых ситуационных задач по детским болезням (с эталонами ответов): для подготовки к итоговой государственной аттестации выпускников медицинского вуза по специальности 040200 (060103) "Педиатрия" /Сост.: Э.Н.Ахмадеева, З.М.Еникеева, Р.Ф.Гатиятуллин и др.- Уфа: Изд-во БГМУ, 2005.- 162 с. (к/14790).
Гумеров, А.А. Вопросы реанимации и интенсивной терапии в детской хирургии и педиатрии: учебное пособие. - Уфа: Изд-во БГМУ, 2006. - 46 с. (к/15589).
Интенсивная терапия в педиатрии: практическое руководство /Под ред. В. А. Михельсона. - М.: ГЭОТАР-МЕД, 2003. - 549 с. (к/14696).
Учайкин, В.Ф. Неотложные состояния в педиатрии: практическое руководство. - М.: ГЭОТАР-МЕДИА, 2005. - 255 с. (к/15551).
Гордеев, В.И. Педиатрическая анестезиология-реаниматология. - СПб.: СПб. мед. изд-во, 2004. - 408 с. (к/15203).
Вельтищев, Ю.Е. Неотложные состояния у детей: справочник. - М.: Медицина, 2004. - 352 с. (к/14960).
Руководство по фармакотерапии в педиатрии и детской хирургии: в 5 т. / Под ред. А. Д. Царегородцева, В. А. Таболина. - М.: Медпрактика-М, 2004 - Т.5.- 396 с. (к/14701).
^
1. Тема и ее актуальность. Тромбоцитопатии являются одной из наиболее частых форм патологии системы гемостаза в детском возрасте. В большинстве случаев эти состояния остаются недиагностированными, так как не сопровождаются тяжелым геморрагическим синдромом, а беспричинное появление синячков трактуется родителями как следствие излишней подвижности ребенка.
Заподозрить наличие тромбоцитопатии можно лишь при тщательном сборе анамнеза. Необходимо подробно выяснять наличие даже минимальных симптомов повышенной кровоточивости у родственников, в т.ч. длительные и обильные менструации, частые носовые кровотечения, кровоточивость десен.
Диагностика и верификация различных типов тромбоцитопатий представляет значительные сложности, так как требует применения современных высокочувствительных лабораторных тестов, доступных лишь в условиях специализированного отделения. В связи с этим основной задачей педиатра является выявление детей с предполагаемой тромбоцитопатией и направление их в специализированный центр для подтверждения и уточнения варианта заболевания.
^
анатомо-физиологические особенности системы гемостаза,
методику исследования системы гемостаза,
лабораторные и инструментальные методы исследования гемостаза,
механизм действия препаратов: ингибиторы фибринолиза (эпсилон-аминокапроновая кислота), препараты, улучшающие функцию тромбоцитов (дицинон, этамзилат, АТФ, сернокислая магнезия),
семиотику заболеваний системы гемостаза,
характеристику различных типов геморрагического синдрома (гематомный, петехиально-синячковый, васкулитный, смешанный, ангиоматозный).
Для формирования профессиональных компетенций студент должен уметь:
собрать анамнез и провести объективное обследование по всем органам и системам ребенка с тромбоцитопатией,
выявить и определить тип геморрагического синдрома (петехиально-синячковый тип),
назначить план дополнительного лабораторного и инструментального обследования и оценить их результаты (гемограмма, коагулограмма, функциональная активность тромбоцитов, фактор Виллебранда),
провести дифференциальный диагноз с заболеваниями, протекающими с геморрагическим синдромом,
назначить лечение,
составить план диспансерного наблюдения и профилактических мероприятий,
оказать экстренную врачебную помощь на догоспитальном и госпитальном этапах при кровотечении.
^
3. Материалы для самоподготовки к освоению данной темы:
3.1. Вопросы для самоподготовки:
Наследственные тромбоцитопатии (Болезнь Виллебранда, Гланцмана, Бернара-Сулье): патогенез, клиника, диагностика, показатели гемостазиограммы, дифференциальный диагноз тромбоцитопатий, лечение, прогноз.
Приобретенные тромбоцитопатии: причины, методы диагностики, лечение, профилактика.
3.2. После изучения материала выполните в тетради для самоподготовки следующие задания:
3.1. Укажите методы исследования тромбоцитарного звена гемостаза:
Метод исследования
|
Нормальные показатели
|
|
|
|
|
|
|
3.2.2. Впишите в таблицу названия тромбоцитопатий в соответствии с их патогенезом:
Группа тромбоцитопатий
|
Виды тромбоцитопатий
|
Тромбоцитопатии с нарушением адгезии тромбоцитов
|
|
Тромбоцитопатии с нарушением агрегации тромбоцитов и сохранной реакцией высвобождения
|
|
Тромбоцитопатии с нарушением реакции высвобождения
|
|
Тромбоцитопатии со сложным патогенезом
|
|
3.2.3. Укажите клинико-лабораторные симптомы, общие для тромбоцитопатий:
Жалобы
|
|
Клиника
|
|
Эндотелиальные пробы
|
|
Время свертывания
|
|
Время кровотечения
|
|
Коагулограмма
|
|
3.2.4. Выпишите рецепты на препараты для лечения тромбоцитопатий: дицинон (амп., табл.), аминокапроновая кислота, АТФ, раствор сернокислой магнезии.
4. Вид занятия: практическое занятие.
5. Продолжительность занятия: 6 часов.
6. Оснащение:
6.1. Дидактический материал и оборудование: ростомер, весы, микроскоп, мультимедийные атласы и ситуационные задачи.
6.2. Компьютерный класс РДКБ: тестирование (Рабочий стол/ t-Tester/ Начать тестирование/ Список групп - Выбрать группу/ Список пользователей - Выбрать фамилию студента/ Список разделов – Выбрать tests/ Выбрать гематология 6 курс), мультимедийный атлас к практическому занятию (Мои документы/ 6 курс/ Гематология/ Мультимедиа/ Тромбоцитопатии), лекции (Мои документы/ 6 курс/ Гематология/ Лекции/ Тромбоцитопатии).
7. Содержание занятия.
^
Задания для самоконтроля: (решение студентами индивидуальных наборов тестов по теме).
|
Геморрагический синдром при геморрагическом васкулите связан с:
тромбоцитопенией
дефицитом факторов свертывания
патологией сосудистой стенки
|
|
Для тромбоцитопатий, связанных с нарушением реакции высвобождения, характерно:
снижение адгезии к коллагену
снижение агрегации с ристомицином
отсутствие второй волны агрегации
отсутствие гранул в тромбоцитах
|
|
Для идиопатической тромбоцитопенической пурпуры характерно изменение:
времени кровотечения
времени свертывания
и того, и другого
ни того, ни другого
|
|
Наиболее значимыми признаками гемолиза являются:
анемия+ретикулоцитоз
анемия+ретикулоцитоз+повышение уровня непрямого билирубина
повышение цветового показателя
|
|
Изоиммунная тромбоцитопеническая пурпура возникает в результате:
недостаточного образования тромбоцитов
несовместимости крови матери и плода по АВ0-системе
несовместимости крови матери и плода по антигенам тромбоцитов
наследственно обусловленного повышенного разрушения тромбоцитов
|
|
Какие из нижеперечисленных антикоагулянтов синтезируются в печени и являются витамин К – зависимыми:
антитромбин III
протромбины С и S
С1 – ингибитор, гепариновые факторы II, V
факторы VIII, IX
|
|
Патогенез кровоточивости при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре обусловлен:
патологией сосудистой стенки
дефицитом плазменных факторов свертывания
нарушениями в сосудисто – тромбоцитарном звене гемостаза
|
|
Диагноз тромбоцитопатии устанавливается при наличии:
тромбоцитопении
геморрагического синдрома
неполноценной функции тромбоцитов
изменений в миелограмме
изменений в коагулограмме
|
|
Первый перекрест в лейкоцитарной формуле крови отмечается в возрасте:
2-3 дня жизни
4-5 дней жизни
10-11 дней жизни
5-6 месяцев
|
|
При идиопатической тромбоцитопенической пурпуре тип кровоточивости:
гематомный
васкулитно – пурпурный
петехиально – пятнистый
смешанный
ангиоматозный
|
|
Патогенез тромбастении Гланцмана связан с:
мембранными аномалиями тромбоцитов
недостаточным пулом хранения
нарушением реакции высвобожнения
|
|
Первые клетки крови во внутриутробном периоде появляются в возрасте:
3-4- недель
3-4 месяцев
6 месяцев
|
|
Основным звеном патогенеза при геморрагическом васкулите является повреждение сосудистой стенки:
вирусами
микротромбами
бактериальными токсинами
иммунными комплексами
|
|
Патогенез тромбоцитопении при остром лейкозе обусловлен:
угнетением мегакариоцитарного ростка
недостаточной функцией тромбоцитов
повышенным разрушением тромбоцитов
|
|
При идиопатической тромбоцитопенической пурпуре тромбоцитопения обусловлена:
недостаточным образование тромбоцитов
повышенным разрушением тромобоцитов
перераспределением тромбоцитов
|
|
У больного с тромбоцитопенией:
время кровотечения резко повышено, время свертывания изменено мало
время свертывания резко повышено, время кровотечения изменено мало
в одинаковой степени повышено и то, и другое
4. и то, и другое – в пределах нормы
|
|
При гемофилии время кровотечения:
удлиняется
не меняется
укорачивается
|
|
При идиопатической тромбоцитопенической пурпуре в миелограмме характерно:
угнетения мегакариоцитарного ростка
нормальное число мегакариоцитов
раздражение мегакариоцитарного ростка
|
|
У детей старше одного года количество тромбоцитов составляет (х109/л):
50-100
50-200
100-300
150-300
|
|
Трансплацентарная тромбоцитопеническая пурпура возникает у новорожденного при:
недостаточности образования тромбоцитов
несовместимости крови матери и плода по АВ0-системе
несовместимости крови матери и плода по антигенам тромбоцитов
иммунной тромбоцитопенической пурпурой у матери
|
|
Для лечения болезни Виллебранда эффективно применение:
тромбоконцентрата
препаратов VIII фактора
дицинона
преднизолона
|
|
К тромбоцитопатиям с преимущественным нарушением агрегации относится:
тромбастения Гланцмана
болезнь Виллебрандта
болезнь Бернара - Сулье
|
Эталоны ответов:
1 – 3 6 – 1 11 – 1 16 – 1 21 - 2
2 – 2 7 – 3 12 – 1 17 – 2 22 - 1
3 – 1 8 – 3 13 – 4 18 - 3
4 – 2 9 – 2 14 – 1 19 - 4
5 – 3 10 – 3 15 – 2 20 – 4
^
7.3. Демонстрация преподавателем методики практических приемов по данной теме.
^
Проведите клиническое обследование больного с патологией гемостаза.
-
Проведите оценку физического развития больного, используя центильные таблицы (приложение 1).
Оцените половое развитие больного по Таннеру, опишите половую формулу (приложение 2).
Дайте заключение по анализам, имеющимся в истории болезни больного.
Оформите обоснование клинического диагноза и этапный эпикриз.
Составьте алгоритм дифференциальной диагностики для данного больного.
Составьте план неотложной помощи при кровотечении для данного ребенка с учетом диагноза, возраста и массы тела.
Определите у больного группу крови, при переливании эритроцитарной массы – оформите обоснование трансфузии, определите группу крови донора и больного, проведите пробу на совместимость по группе крови и Rh-фактору.
Просмотрите под микроскопом мазок периферической крови и миелограммы.
Определите время свертывания и время кровотечения.
^
|
