|
|
Скачать 3.38 Mb.
|
|
ТЕМА XIV ^ Коллагенозы - системные заболевания соединительной ткани, связанные с нарушением иммунного гомеостаза и имеющие хроническое и волнообразное течение. К ним относятся:
По характериу морфологических изменений при этих заболеваниях отмечаются белковые мезенхимальные дистрофии, стадии: 1-я стадия - мукоидное набухание (метахромазия) 2-я стадия - фибриноидные изменения (фибриноидный некроз) 3-я стадия - гранулематоз (лимфоциты, макрофаги, плазматические клетки) 4-я стадия - склероз (появляются фибробласты). Ревматизм - это хроническое, сопровождающееся обострениями воспалительное заболевание, встречающееся у детей часто болевших фарингеальными инфекциями группы A-гемолитического стрептококка. Ревматизм характеризуется лихорадкой, болями в суставах и набором симптомов, которые включают следующие основные проявления: - мигрирующие полиартриты крупных суставов, -воспалительные изменения в сердце, -подкожные узловатые образования, -красные пятна на коже, -хорея минор. Эндокардит по локализации делится на:
Эндокардит по течению подразделяется на: - острый - диффузный эндокардит-клапан утолщается, разбухает, но эндотелий не повреждается. - острый - бородавчатый эндокардит. При повреждении эндотелия на клапане располагаются тромбы-«бородавки». - хронический - фибропластический – гиалиноз, петрификация, но эндотелий не поврежден. Клапаны деформированы. - хронический - возвратно-бородавчатый с повреждением ткани и эндотелия, на поверхности клапанов – свежие тромбы «бородавки». Миокардит может быть: - неспецифический - экссудативный (описан Скворцовым у детей) – как интерстициальный миокардит. - специфический продуктивный - с дезорганизацией соединительной ткани вокруг сосудов, с образованием гранулем Ашофф-Талалаева. Перикардит подразделяется на серозный и фибринозный («волосатое сердце»). Пороком сердца называется деформация клапанов, которая влечет за собой нарушение внутрисердечной и внесердечной гемодинамики. Приобретенные пороки развиваются в результате: - ревматизма- митральный и аортальный клапаны, - атеросклероза- аортальные клапаны, - сифилиса- аортальные клапаны, - септический эндокардит- аортальные клапаны. Виды пороков: стеноз отверстия – сужение за счет сращения створок между собой; недостаточность-укорочение и неполное закрытие створок. Относительная недостаточность обусловлена расширением фиброзного кольца без укорочения створок. Стеноз бывает по типу диафрагмы и воронки. ^ – одновременное поражение двух клапанов. Сочетанные пороки – в одном клапане одновременно наблюдается недостаточность и стеноз отверстия. ^ развития сердца связаны с врожденными нарушениями в строении сердца и его сосудов. Тетрада Фалло – наиболее частый порок сердца: - дефект межжелудочковой перегородки, - декстрапозиция аорты, - сужение легочной артерии, - гипертрофия правого желудочка. ^ – сужение отрезка аорты (в области дуги или нисходящей ее части), что ведет к разнице давления между верхней и нижней половинами тела. Транспозиция – порок при котором в результате развития поменялись местами магистральные сосуды (аорта и легочная артерия), предсердия и желудочки и имеются дополнительные шунты. В зависимости от степени гипоксии, обусловленной уменьшением кровотока в малом круге кровообращения и направлением тока крови, пороки сердца могут быть разделены на два основных типа – синий и белый. При пороках синего типа отмечается уменьшение кровотока в малом круге кровообращения развивается гипоксия. Направление тока крови справа налево. При пороках белого типа гипоксия отсутствует, направление тока крови – слева направо. ^ Наблюдается системность поражения производных соединительной ткани, отражением чего является полиморфизм клинической картины с вовлечением в патологический процесс различных внутренних органов, сосудов, нервной системы, кожи, мышц, костей. Иногда патологические изменения зубочелюстной системы могут быть ранним проявлением этих заболеваний. Ревматизм: хронический рецидивирующий афтозный стоматит, предкариозные меловые пятна и множественный кариес, чаще осложненный. Ревматоидный артрит: суставной синдром, ведущий и превалирующий над другими, проявляется в области височно-нижнечелюстных суставов болью, скованностью жевательных мышц, ограничением раскрывания рта, вывихом или подвывихом, деструктивными изменениями вплоть до остеолиза головки нижней челюсти, анкилозом суставов с резким нарушением прикуса и функции. Рентгенологически выявляют сужение суставных щелей. Системная красная волчанка. Кожный синдром: на переносье и щеках высыпания в виде эритематозных пятен, образующих фигуру "бабочки". Нередко увеличение подчелюстных лимфоузлов. Энантема слизистой оболочки полости рта в острой стадии: на фоне резко гиперемированной, огненно-красного цвета слизистой бледные очаги слущивающегося эпителия с четкими границами и эрозии. Системная склеродермия («маскообразное лицо»). Проявлением системного поражения кожных покровов является уплотнение и потемнение кожи лица и подчелюстной области. Кожа приобретает деревянную или хрящевую консистенцию, спаивается с подлежащими тканями, в результате чего уменьшается подвижность мягких тканей лица, сглаживаются морщины, мимика ограничена, лицо становится маскообразным, теряет выразительность и индивидуальность. Наиболее характерно возникновение микростомы – уменьшение ротового отверстия, напоминающего неполно затянутый "кисет" с истончением и сужением губ и появлением вокруг них радиарных складок, а также ограничением подвижности языка вследствие склероза и укорочения уздечки. Иногда проявляется синдром Шегрена. ( См. тему «Патология слюнных желез»). ^ 481. Митральный стеноз в виде “педжачной петли” Створки клапана сращены между собой, образуя диафрагму, суженное входное отверстие которой находится на уровне основания клапана, стенка левого желудочка атрофирована. ^ Створки клапана сращены между собой и хордами на всем протяжении, образуя воронку, суженное входное отверстие которой находится на уровне верхушек папиллярных мышц, стенка левого желудочка атрофирована ^ '"Волосатое" сердце. На эпикарде видны нити фибрина 46. Недостаточность аортального клапана. Полулуния аортального клапана утолщены и укорочены, белесоватого цвета. На эпикарде под аортальным клапаном видна дубликатура эпикарда в виде дополнительного кармашка, открытого в сторону аортального клапана ^ Полулуния аортального клапана утолщены, особенно в дистальных отделах, белесоватого цвета, в толще которых крупные петрификаты Стенка левого желудочка утолщена. ^ Полулунные кармашки аортального клапана резко утолщены и укорочены. На поверхности клапанов видны красные пристеночные тромбы – 'бородавки". Стенка левого желудочка гипертрофирована. ^ Полулуния аортального клапана резко утолщены, белесоватого цвета, сращены между собой. В толще их и в комиссурах располагаются каменистые конгломераты (петрификация), выступающие над поверхностью полулуний. Стенка левого желудочка гипертрофирована. ^ Возвратно бородавчатый эндокардит. Створки митрального клапана сращены между собой и с хордами на всем протяжении. На створках мелкие красные тромбы – "бородавки". Стенка левого желудочка атрофирована, а левого предсердия — гипертрофирована, с обширным пристеночным тромбом, полость его растянута ^ Створки митрального клапана утолщены, спаяны и укорочены, отверстие митрального клапана сужено. Левое предсердие расширено. Стенки левого и правого желудочков гипертрофированы ^ Створки митрального клапана резко утолщены, обезображены крупными белесовато-желтыми очагами, расположенными как на створках, так и в области комиссур. Узкое отверстие клапана зияет ^ Относительная недостаточность аортального клапана. Створки митральиого клапана утолщены, деформированы, молочного цвета, сращены между собой. Отверстие клапана сужено. Хорды тонкие, длинные Кармашки аортального клапана тонкие, полупрозрачные На эндокарде под клапаном дополнительные кармашки, открытые в сторону клапана. ^ Высокий дефект межжелудочковой перегородки, узкая легочная артерия, гипертрофия стенки правого желудочка, декстрапозиция аорты. 494. Гипертония малого круга кровообращения. На разрезе легкого видны гипертрофированные стенки сосудов легкого, имеющие вид "гусиных" перьев. 41, 407. Бурая индурация легкого (хроническое венозное полнокровие). Легкое на разрезе бурого цвета, плотной консистенции. 176, 307. Мускатная печень (венозное полнокровие печени). Печень на разрезе пестрого "мускатного" вида: центры долек бурого цвета, а периферии – серовато-желтого. 555, 479. Венозное полнокровие органов: мускатная печень, цианотическая индурация почки и селезенки. Часть печени "мускатного" вида, почка и селезенка плотной консистенции синюшного вида. 532. Волчаночный нефрит. Почка увеличена в размерах, пестрая, с участками кровоизлияний. Муляж 33. Красная волчанка. Кожа лица красного цвета в виде бабочки. ^ 97а. Ревматические гранулемы в эндокарде. Эндокард неравномерно утолщен, с очаговой пролиферацией гистиоцитов, образующих гранулемы.
96. Возвратно-бородавчатый эндокардит (демонстрация). Створка митрального клапана утолщена вследствие разрастания в ней фиброзной ткани, с очаговыми гистиолимфоцитарными инфильтратами. На поверхности клапана тромботические наложения (бородавки) 139. Склерозированный клапан с петрификацией. На фоне утолщенного склерозированного клапана видны очаги петрификации темно-фиолетового цвета. 97. Ревматические гранулемы в миокарде (гранулемы Ашоф-Талалаева, специфический продуктивный интерстициальный миокардит) (демонстрация). Среди мышечных волокон видны гранулемы, состоящие из крупных клеток с базофильной цитоплазмой, содержащих одно крупное ядро или несколько гиперхромных ядер. По периферии гранулемы видны лимфоидные клетки ^ На поверхности эпикарда наложения фибрина в виде глыбок, нитей. Со стороны эпикарда в фибрин врастают клетки соединительной ткани — начало организации фибрина.
^ В дерме кожи очаги дезорганизации соединительной ткани в виде набухших, гомогенных коллагеновых волокон пропитанных плазменными белками и фибриноидной некроз соединительной ткани. Вокруг этих очагов пролиферация гистиоцитов.
А т л а с (рисунки):
Т е с т ы: выбрать правильные ответы. 352. К морфологическим изменениям кардиомиоцитов при декомпенсированном пороке сердца относятся:
353. Стеноз устья легочной артерии является результатом:
354. Морфологическим проявлением декомпенсированного порока сердца является:
355. Характерным признаком стеноза аортальных клапанов является:
356. Бактериальный эндокардит является формой:
357. Бактериальный (септический) эндокардит чаще развивается:
358. Морфологическим проявлением септического эндокардита является:
359. Формами ревматических болезней являются:
360. Цикл развития ревматической гранулемы составляет:
361. В клинике более ярко проявляется ревматический миокардит:
362. Отличием панцирного сердца от волосатого является:
363. К пороку сердца приводят перечисленные изменения клапанов:
364. Стадиями развития ревматической гранулемы являются:
365. Гипертонией малого круга кровообращения сопровождаются врожденные пороки сердца:
366. К синему пороку сердца относится:
367. У женщины 33 лет хронический рецидивирующий афрозный стоматит, меловые пятна, множественный осложненный кариес. Назовите причину возникновения стоматита:
368. Больная 40 лет обратилась к стоматологу с жалобами на боль в области височно-нижнечелюстных суставов, ограничение раскрывания рта. На рентгеновском снимке отмечено сужение суставных щелей, дистрофические изменения головки нижней челюсти. Диагноз:
369. У женщины 28 лет на переносье и щеках эритематозные пятна, образующие фигуру "бабочки"; увеличены подчелюстные лимфоузлы; слизистая оболочка полости рта огненно-красного цвета с очагами слущенного эпителия и эрозиями. Диагноз:
370. Больная 45 лет обратилась к врачу с жалобами на уплотнение и потемнение кожи лица. У больного кожа спаяна с подлежащими тканями, мимика ограничена, лицо маскообразное, уменьшено ротовое отверстие. Диагноз:
ТЕМА XV ^ Основные виды патологии почек Гломерулопатии:
Тубулопатии:
Интерстициальный нефрит:
Опухоли почек. Гломерулонефрит- двухстороннее диффузное негнойное воспалительное заболевание почек с преимущественным поражением клубочков иммунными комплексами или антителами. Виды течения гломерулонефрита:
Острый гломерулонефрит - почки имеют вид “больших пестрых почек с красным крапом”. Микроскопически выделяют следующие формы острого гломерулонефрита:
^ - макроскопически почки увеличены в размере и бледные. Микроскопически: экстракапиллярный пролиферативный (полулуния). ^ – макроскопически почки могут быть бледными и увеличенными в размере или небольшими с мелкозернистой поверхностью. Хронический гломерулонефрит развивается на основе:
Нефротический синдром включает: выраженную протеинурию, гипоальбуминемию, гиперлипидемию и отеки тканей. Нефротический синдром встречается при:
Возможные причины смерти при гломерулонефрите:
Хроническая почечная недостаточность (ХПН)- нефросклероз.
Стадии амилоидоза почек:
Пиелонефрит - гнойное воспаление почечной лоханки и паренхимы органа за счет восходящего урогенного пути инфекции и нисходящего- гематогенного (встречается редко). Почечно-каменная болезнь (нефролитиаз) – заболевание при котором в лоханках, чашечках и мочеточниках образуются камни, нарушающие отток мочи из почек. Гидронефроз – стойкое расширение почечной лоханки и атрофия паренхимы органа за счет препятствия оттоку мочи. ^ 451, 524. Острый гломерулонефрит. Почка несколько увеличена, набухшая, бледня, с мелким красным крапом на поверхности. 15, 454. Подострый гломерулонефрит. Почка увеличена, поверхность неровная, местами зернистая с красным крапом 443, 15. Хронический нефрит. Поверхность почки зернистая, пестрого вида. 185, 190. “Шоковая почка” (юкстамедуллярный шунт). На разрезе почки кора бледная, мозговое вещество полнокровное. 449. Нефролитиаз. В расширенной лоханке видны коралловидные камни желтого цвета – ураты. 342. Гидронефроз. Почечная лоханка расширена, паренхима почки истончена. 303. Липоидный нефроз. Почка малокровная, бледная с желтым крапом 333. Амилоидный нефроз со сморщиванием. Почка несколько увеличена в размерах, поверхность бугристая Орган плотный, малокровный, сального вида ^ Фрагмент толстой кишки, на слизистой которой видна фибринозная пленка 455. Гипертрофия миокарда левого желудочка сердца. Сердце на срезе: стенка левого желудочка гипертрофирована. 18, 246. Фибринозный перикардит при уремии (“волосатое” сердце). На поверхности эпикарда видны нити фибрина. 436. Гемоцефалия. Кровоизлияние в боковой желудочек полушария головного мозга. 406. Кровоизлияние в головной мозг. В ткани головного мозга на разрезе видно обширное кровоизлияние по типу гематомы. ^ 18. Экссудативный (серозный) экстракапил-лярный гломерулонефрит (демонстрация). В расширенной полости капсулы клубочка скопление серозного экссудата . Клубочки немного уменьшены в объеме. В эпителии извитых канальцев дистрофические изменения.
138. Пролиферативный экстракапиллярный гломерулонефрит (демонстрация). Пролиферация эпителия париетального листка капсулы клубочка (нефротелия) с образованием так называемых "полулуний" Клубочки сдавлены уменьшены в объеме В эпителии канальцев дистрофические изменения, в просветах канальцев — цилиндры. ^ Клубочки увеличены в размере за счет пролиферации эндотелиальных и мезангиальных клеток Полость их капсулы уменьшена, щелевидна. В эпителии извитых канальцев дистрофические изменения
^ Многие клубочки склерозированы и гиалинизированы (уменьшены в объеме, гомогенные) Сохранившиеся клубочки гипертрофированы. Канальцы атрофичны. Артерии с утолщенными стенками и суженным просветом (склероз, гиалиноз). На месте погибших нефронов разрастание межуточной соединительной ткани.
15. Некротический нефроз (острый нефроз) (демонстрация). Некроз эпителия извитых канальцев. ядра отсутствуют, цитоплазма гомогенная, эозинофильная, набухшая Просветы канальцев сужены. Клубочки и прямые канальцы не изменены 25в. Амилоидоз почек (окраска конго рот). Отложение гомогенных масс амилоида розового цвета" 1) в клубочках 2) под базальной мембраной канальцев, 3) в стенках сосудов, 4) в строме мозгового вещества А т л а с (рисунки):
Т е с т ы: выбрать правильные ответы. 371. К системным двусторонним заболеваниям почек относят:
372. Клубочковый фильтр составляют:
373. Структурой, ответственной за протеинурию со стороны клубочков является:
374. Структурой уменьшающей выход белка в мочу при повышенной проницаемости базальной мембраны является:
375. В эпителии извитых канальцев при повышенном выходе белка из клубочка возникают:
376. В эпителии извитых канальцев почек при холестеринемии происходит:
377. Макроскопический вид почки при жировой дистрофии эпителия извитых канальцев:
378. При экссудативном гломерулонефрите в капсуле клубочков накапливаются следующие виды экссудатов:
379. Острой формой гломерулонефрита является:
380. Увеличение клубочка в объеме при интракапиллярном гломерулонефрите происходит за счет:
381. Образование "полулуния" при экстракапиллярном гломерулонефрите происходит за счет клеток:
382. К подострому гломерулонефриту относится:
383. Макроскопическими проявлениями острого воспаления клубочков являются:
384. При гломерулонефрите за пределами почки может изменяться:
385. Причиной развития юкстамедуллярного шунта в почках является:
386. При некротическом нефрозе некротизируются:
387. Некротический нефроз вызывают:
388. При некротическом нефрозе нарушаются виды обмена:
389. При уремии изменяются:
390. Причинами возникновения почечного гипертонического синдрома являются:
391. Причиной острой почечной недостаточности является:
392. Заболевания почек с преимущественным поражением клубочков (гломерулопатии) являются:
393. Различают тип гломерулонефрита в зависимости от продолжительности течения:
394. Подострый гломерулонефрит отличается от липоидного нефроза:
395. Основной морфологический признак острого пиелонефрита:
396. Жировая инфильтрация почек чаще всего отмечается:
397. При нефротическом синдроме отсутствует:
398. Заболеванием, часто осложняющимся амилоидозом почек, является:
399. Для гипертонической болезни характерна:
400. По этиологическому признаку острый пиелонефрит бывает:
401. Острые тубулярные повреждения (некрозы) могут быть вследствие:
402. Для гломерулонефрита не характерны:
403. Наиболее выраженные повреждения при мембранозном гломерулонефрите локализуются:
|