Среди различных заболеваний желудочно-кишечного тракта значительное место занимают полипы, которые в большом проценте случаев подвергаются малигнизации
|
|
Скачать 2.11 Mb.
|
^ представляют собой гиперплазию слизистой оболочки стенки кишки на ножке или широком основании. Они состоят из большого количества желез, кистозно расширенных, выстланных цилиндрическим эпителием, чаще однорядным, реже 2—3 рядами. Секретообразование увеличено. Строма железистых полипов построена из рыхлой соединительной ткани (рис. 8), богата кровеносными сосудами, инфильтрирована лимфоидными элементами. Контуры желез правильной формы. Иногда сосочки удлиняются, истончаются и железистый полип приобретает местами сосоч-ковый или ворсинчатый характер (аденопапилломы). По данным В. Л. Ривкина и соавт., доброкачественные железистые полипы обнаруживают у 65,5% больных с одиночными и групповыми полипами, из них у 8,8% полипы имеют железисто-ворсинчатый характер. ^ характеризуются тем, что клетки утрачивают бокаловидный характер, секретообразование снижено, ядра укрупняются, приобретают гиперхромную окраску, в них появляется большое количество митозов (рис. 9). Контуры желез неправильной формы. Железистые полипы с атипией эпителия обнаруживаются у 25—28% больных с одиночными и групповыми полипами прямой и сигмовидной кишок. ^ характеризуются инфильтрирующим ростом, с погружением атипических желез в подслизистый и мышечный слои. Железы с большим количеством атипичных митозов расположены беспорядочно. Секретообразование резко снижено или отсутствует (рис. 10). ^ представляют собой очень маленькие полиповидные образования, сохраняющие нормальное морфологическое строение слизистой оболочки. Однако общее количество желез в зонах выпячивания увеличивается, что создает картину полиповидного утолщения слизистой оболочки. Часто обнаруживается картина атипии. ^ —для них характерно преобладание кистозно-расширенных желез, содержащих в просвете секрет и многочисленные клеточные элементы. В структуре ювенильного полипа строма преобладает над железистыми элементами, чем и объясняется плотность всего новообразования. Эти образования нельзя отнести к аденомам. В них нет гиперплазии желез и признаков атипии железистого эпителия. Эти полипы не ма-лигнизируются (Morson, 1962). ^ являются соединительнотканными новообразованиями с большим количеством расширенных сосудов в строме, что создает картину ангиофиброз-ного полипа с воспалительной инфильтрацией. ^ Принято считать, что злокачественное перерождение полипов толстой кишки является одной из причин рака этого органа. М. С. Фридман (1940) наблюдал малигпизацию полипов у 9% больных, кроме того, он также отметил, что у 20% больных раком толстой кишки имеется комбинация рака с находящимися в непосредственной близости полипами и у 50% больных при полипах дистального отдела толстой кишки имеется ясно выраженный воспалительный процесс—проктосигмоидит. По данным И. Я. Дейне-ка, И. Т. Шевченко (1951) и других, в 75—79% случаев раку прямой и ободочной кишок предшествуют полипы и другие патологические процессы, которые служат благоприятной средой для развития злокачественных новообразований. При этом считают, что аденоматозный по-липоз обладает наибольшей потенцией к малигнизации, развивающейся не менее чем у 70—75% больных (Н. А. Краевский, 1934; С. А. Холдин, 1955, и др.). Менее убедительной является концепция, высказанная на VIII Международном противораковом конгрессе в 1962г. группой авторов (Л. В. Аккерман, Г. Д. Спат, Дж. С. Спрат и К. Л. Мойер), по мнению которых аденоматозные полипы не являются предраковым поражением с большой склонностью к озлокачествлению и что огромное большинство раковых опухолей толстой и прямой кишок возникает первично из слизистой оболочки кишечника без последовательных гистологических превращении. Признавая роль полипов в развитии рака, Л. П. Симбир-цева (1964) отметила, что далеко не во всех случаях даже из длительно существующих полипов возникает рак, иначе, по ее мнению, количество случаев рака толстой кишки было бы несравненно большим. Считается, что чем старше больной, тем больше опасность озлокачествления полипов толстой кишки. По мнению И. М. Тальмана (1958), при полипозе всей толстой кишки почти никто из больных в возрасте 30—40 лет не остается без рака, поэтому он считал целесообразной колэктомию с удалением прямой кишки, так как она обычно поражена больше, чем другие отделы толстой кишки. В. Л. Ривкин с соавт. (1969) отметили,что с увеличением числа полипов толстой и прямой кишок возрастает возможность их малигнизации, так при наличии нескольких полипов (до 5—8) частота малигнизации составляла 6,5%, а при одиночных—5%. Авторы на основании исследования удаленных полипов установили, что железисто-ворсинчатые полипы озлокачествляются гораздо чаще (более 17,2% случаев), чем чисто железистые (около 2% случаев). По их наблюдениям, малигнизация чаще происходит не путем прямого перехода железистого полипа в рак, а проходит через стадию железисто-ворсинчатых полипов, при этом частота малигнизации полипов возрастает с увеличением размеров железистых полипов. Процент малигнизации полипов, по данным различных авторов, неодинаков, о чем также свидетельствуют данные сборной статистики (табл. 5). При диффузном полппозг толстоп кишки частота возникновения рака заметно нарастет от слепой кишки к прямой, так, по данным В. Д. Федорова с соавт. (1976), в слепой кишке раковая опухоль была выявлена у 5,4% больных, в восходящей—у 7,2%, в поперечной ободочной—у 13,5% и в сигмовидной — у 24,3%. ^ Предложено много классификаций полипов толстой кишки, большинство из них построено на клинико-морфологических критериях, количестве полипов (одиночные, множественные и т.д.) и по существу является общими для ободочной и прямой кишок (классификации С. А. Холдина, 1955; В. Л. Рпвкнна с соавт., 1969, и др.). Однако до настоящего времени единой, общепринятой классификации нет. Существует классификация, основанная на гистологической структуре полипов: доброкачественные, злокачественные и переходные формы (Schiiiieden, Westhues, 1927). Schaffer (1952) предложил делить полипы на 3 группы: воспалительный нолипоз, приобретенный и семейный полипоз. Racikc (1954) делил полипы на врожденные и приобретенные. Более полная классификация полипов ободочной и прямой кишок предложена С. А. Холднным (1955): ^ А. Множественные полипы: 1) истинные аденоматозные полипы (в том числе «семейный полипоз»); 2) дисрегенераторные гнперплазии на фоне хронического колита и ректита. Б. Одиночные полипы: аденоматозного или ворсинчатого строения. ^ (псевдополипы): лимфатического типа и фиброзные. Turell с соавт. (1955) различали: одиночные или множественные полипы (на ножке или на широком основании); гладкие или виллезные (ворсинчатые) полипы; доброкачественные или злокачественные (инвазивные или неинвазивные) полипы. Dukes (1958) делил полипы на 4 группы: А—эпителиальные опухоли (аденома, ворсинчатая опухоль); Б — соединительнотканные и мышечные опухоли (фиброма, миома, липома); В—сосудистые и лимфатические опухоли (гемангиома, лимфома); Г—неопухолевые образования (воспалительные полипы, гранулемы, полипы фиброзные, туберкулезные и т. п.). Castleman, Krikstein (1962) все полиповидные образования толстой кишки делили на 3 группы: истинные аде-номатозные полипы, ворсинчатые опухоли и полипоидные карциномы. В. Л. Ривкин с соавт. (1969) предложили следующую классификацию полипов и полипоза прямой и ободочной кишок. ^ Полипы (одиночные и групповые): а) железистые и железисто-ворсинчатые (аденомы и аденопапилломы); б) гиперпластические (милиарные); в) кистозно-гранулирующие (ювенильные); г) фиброзные полипы анального канала; д) редкие неэпителиальные полиповидные образования. ^ Ворсинчатые опухоли. III группа. Диффузный полипоз: а) истинный (семейный) диффузный полипоз; б) вторичный псевдополипоз. Вторичный псевдополипоз возникает, по-видимому, либо вследствие хронического воспаления (язвенный колит, хроническая дизентерия), либо в результате инвазии паразитов (шистосоматоз). Классификации, которые были предложены В. Л. Ривкиным с соавт. и С. А. Холдиным, более полно отражают клинико-морфологические критерии данного заболевания и их чаще применяют в практике. Мы пользуемся следующей классификацией: ^ а) одиночные, б) множественные (групповые, разбросанные по разным отделам толстой кишки), в) диффузный (семейный полипоз). ^ а) железистые, б) железисто-ворсинчатые, в) ворсинчатые, г) гиперпластические, д) ювенильные (кистозно-гранулирующие), е) фиброзные, ж) псевдополипоз. В клиническом диагнозе добавляем с малигнизацией или без малигнизации. Основным недостатком существующих классификаций полипов толстой кишки является отсутствие в них наиболее характерных признаков, указывающих на злокачественное превращение полипов, что имеет важное значение при решении вопроса о выборе метода лечения. ^ В клинической картине полипов толстой кишки нет ни одного признака, характерного только для полипоза. Отдельные симптомы могут появляться в зависимости от количества и величины полипов, их локализации, гистологического строения и наличия или отсутствия злокачественного превращения. Клиническая картина зависит также от предшествовавших или присоединив-.шихся к полипозу явлений воспаления слизистой оболочки кишки, или другого патологического процесса, на фоне которого возникли полипы. Больные часто отмечают дискомфорт в кишечнике задолго до выявления полипов. Сроки дискомфорта различные. Ф. И. Лещенко (1963) привел сроки дискомфорта до 3 лет у 58,9% больных, свыше 3 лет—у 38,4% и только у 2,7% больных наблюдалось бессимптомное течение. Бессимптомное течение в большинстве случаев встречается только при одиночных полипах (И. Я. Дейнека, 1949; Е. В. Литвинова, 1957, и др.). Клинические симптомы полипов толстой кишки появляются в основном в тот период, когда полипы начинают увеличиваться в размерах и претерпевать значительные морфологические и биологические изменения. Патологические выделения (крови, слизи) при дефекации— наиболее частые клинические проявления полипов толстой кишки. Они наблюдаются у 55—89% больных (В. Л. Ривкин с соавт., 1969; Ф. И. Лещенко, 1963, и др.). В начале заболевания кровотечения бывают редкими и не обильными, но по мере развития процесса становятся постоянными и довольно значительными, а иногда кровь выделяется струёй. При низком расположении полипов капли крови имеют алый цвет. При высокой локализации—цвет крови изменяется, так как она перемешивается с каловыми массами. Во время продвижения твердых каловых масс по сигмовидной кишке при запорах может повреждаться поверхность полипа, что вызывает или усиливает кровотечение. При локализации полипов в ректосигмоидальном углу и в сигмовидной кишке наблюдается кровотечение у 29,95% больных; выделение слизи отмечается у 4,7% больных и связано с сопутствующим воспалением слизистой оболочки прямой кишки (В. Л. Ривкин с соавт.). Постоянные длительные кровотечения и присоединяющиеся поносы вызывают общую слабость, головокружение, головные боли, приводят к анемии и истощению больного. Нарушение функции толстой кишки (поносы или запоры),а иногда чередование их и тенезмы являются важным симптомом заболевания. Запоры и поносы наблюдаются у 55,2% больных (Ф. И. Лещенко), а по данным В. Л. Ривкина и соавт.,—у 21%. Постоянные поносы обезвоживают и истощают организм и еще больше ухудшают общее состояние больного. При множественном и диффузном полипозе степень выраженности клинических проявлений значительно возрастает за счет присоединения сопутствующего колита. Поносы сопровождаются очень болезненными тенезмами с выделениями слизи и крови. Поэтому картина заболевания иногда очень напоминает дизентерию и больных нередко ошибочно госпитализируют в инфекционные отделения. Течение заболевания имеет ремиттирующий характер. В период ремиссии больные чувствуют себя лучше. Кровотечение уменьшается или прекращается. В некоторых случаях течение заболевания осложняется явлениями кишечной непроходимости, инвагинанией, выпадением отдельных полипов. Боли в животе, боли в прямой кишке, зуд и жжение в анальном проходе отмечаются у 41,6—64,7% больных. Боли в животе и в прямой кишке обычно бывают тупые, тянущие, иррадиируют в крестец и в поясницу. Они чаще локализуются в левой половине живота и в нижних отделах. Диспепсические расстройства — тошнота, отрыжка, изжога, иногда рвота и понижение аппетита — наблюдаются у 8—10% больных. Причиной этих расстройств является сопутствующий гастрит. Общая слабость, уменьшение массы тела, анемия встречаются у 5—7% больных. Таким образом, клинические симптомы, наблюдаемые у больных с полипами толстой кишки, очень разнообразны и не являются специфическими. Многие из этих признаков характерны для того патологического процесса, на фоне которого они возникли (гастрит, язва желудка, колит и др.). Давность заболевания иногда установить очень трудно, так как незначительный дискомфорт и периодические несильные боли в животе не всегда настораживают больных, и они не спешат обратиться к врачу. Бессимптомное течение болезни наблюдается у 24% больных с одиночными полипами толстой кишки (В. Л. Ривкин с соавт., 1959). При малигнизации полипов и множественном распространенном полипозе проявления местных и общих клинических признаков более выраженные. Установить характер патологических изменений в толстой кишке помогает также копрологическое исследование. Признаками воспаления толстой кишки являются наличие в испражнениях слизи и положительные пробы на содержание растворимых белков. Е. Н. Каторкин (1969), изучая копрологические изменения при полипах и полипозе, пришел к выводу, что у больных с полипами и полипозом толстой кишки одновременно имеется колит. Так, у 99,4% больных были положительные пробы на муцин, что свидетельствовало об усиленном слизеобразовании в толстой кишке. О значительном раздражении слизистой оболочки кишки также свидетельствовали положительные реакции на наличие в испражнениях сывороточного белка, наблюдавшегося 78% больных. Кроме того, при полипозном поражении толстой кишки был выявлен усиленный клеточный распад, что подтверждено наличием в испражнениях нуклео-протеидов у 72% больных. Исследования показали, что робы на муцин более выражены, чем пробы на растворимые белки, и не зависят от количества полипов и степени распространенности процесса, а связаны с нарушением функции толстой кишки. Выраженность реакций на сывороточный белок в большей степени зависит от степени распространенности полипозного процесса. Одной из причин колита при полипозном поражении может быть нарушение химизма содержимого толстой кишки вследствие изменения интенсивности процессов брожения и гниения в ней. При усиленном брожении реакция становится кислой, при патологическом гниении — щелочной. При полипозном поражении толстой кишки имеется усиление бродильных процессов и менее выражены процессы патологического гниения. При продвижении каловых масс по кишке слизистая оболочка и полипы подвергаются травмированию, что вызывает повышение экссудации и ускорение пассажа содержимого. В связи с этим углеводы не успевают всосаться и частично поступают в толстую кишку, способствуя усилению процессов брожения. Точная диагностика полипов толстой кишки на основании одних только клинических симптомов крайне затруднительна. Основными методами распознавания полипов этой локализации являются ректороманоскопия, рентгенологическое исследование, фиброколоноскопия. Рентгенодиагностика. Большая роль в диагностике заболеваний толстой кишки принадлежит рентгенологическому методу исследования. Рентгенологически при колите обнаруживается циркулярное равномерное сужение просвета кишки. В суженном месте контрастная масса не задерживается, а при раздувании воздухом спазмированный отдел кишки не расправляется. Рентгенологическим исследованием путем двусторонне-пристеночного контрастирования при колите на фоне введенного в брюшную полость кислорода определяется циркулярное муфтообразное утолщение стенки кишки с четкими контурами. Если полипы сопровождаются явлениями колита, то в этом случае достаточно отчетливо видны округлые тени. Воспалительное утолщение кишечной стенки обычно отчетливо выражено в ректосигмоидальном отделе и вероятно связано с тем, что полипы дистальной части толстой кишки часто травмируются твердыми каловыми массами (Р. Н. Рагимов, 1968). Рентгенологические признаки полипов: 1. При тугом заполнении просвета толстой кишки контрастным веществом выявляются округлые просветления с ровными контурами или небольшим краевым «дефектом наполнения» (рис. 11). При этом кишка нередко гаустрирована и на фоне петлистого рельефа слизистой оболочки выявление полипов затруднено. 2. При двойном контрастировании полипы обнаруживаются в виде кольцеобразных тканей или полуколец на внутреннем контуре кишки (рис. 12). Полипы размером более 1 см в диаметре нередко изъязвляются. На фоне газа они могут выглядеть в виде малоконтрастных теней в просвете кишки и их трудно отличить от остатков содержимого кишки, импергнированных барием, газовых пузырей, инородных тел (В. А. Фа-- Нарджян с соавт., 1966). Даже при самых тщательных рентгенологических исследованиях трудно установить наступление малигнизации полипа. Особенно трудна рентгенодиагностика одиночных полипов ворсинчатого или многодольчатого строения. Изъязвления, нечеткость очертаний, приближение к краевому положению, инфильтрация и ригидность кишечной стенки, а также быстрое увеличение размеров полисов указывают на их малигнизацию. Рентгенологически изъязвления слизистой оболочки выявляются в виде депо бария различной формы и величины. Знание протяженности патологического процесса и состояния остальных отделов толстой кишки позволит правильно выбрать метод лечения и определить объем оперативного вмешательства. Дифференциальный диагноз полипов толстой кишки нужно проводить с миомами, липомами, фибромами, ангиомами, дизентерией, ворсинчатой опухолью, туберкулезом толстой кишки, актиномикозом, болезнью Крона и другими заболеваниями, которые встречаются значительно реже, чем полипы, и истинную природу их можно установить, как правило, только при гистологическом исследовании. Липома локализуется преимущественно в правой половине толстой кишки, в подслизистом слое, но может также локализоваться равномерно по всей толстой кишке и достигать больших размеров. Миома встречается также редко, развивается из мышечного слоя. Заболевание длительно протекает бессимптомно, при больших размерах миома может вызвать нарушение проходимости кишки. Для сосудистых опухолей (ангиомы, лимфангиомы) наиболее частым признаком является периодическое кровотечение при дефекации (иногда постоянное). Неэпителиальные опухоли обычно достигают больших размеров, чем полипы, и почти никогда не имеют ножку. Ворсинчатую опухоль называют также виллезной аденомой, вилломой, слизистой папилломой или папиллярной опухолью. Макроскопически ворсинчатая опухоль имеет вид полипа на ножке на широком основании или стелющегося вида, размером от 1 до 10 —15 см в диаметре. Поверхность опухоли бархатистая, покрыта большим количеством ворсин, слизью и имеет вид мха. Ворсинчатая опухоль чаще одиночная и локализуется в прямой или сигмовидной кишках, возникает из покровного эпителия слизистой оболочки. Характерным клиническим симптомом является выделение слизи из прямой кишки, содержащей большое количество калия (почти в 5 раз больше, чем внеклеточная жидкость, поэтому у таких больных наблюдается гипокалиемия). Наряду со слизью отмечаются выделения крови (алой или темной), при низком расположении опухоли наблюдаются нерезкие боли, тенезмы. Диагноз ставится на основании клинической картины, пальцевого исследования прямой кишки, ректороманоскопии, биопсии, колоноско-пии и рентгенологического исследования. При пальцевом исследовании опухоль мягкая, тестоватая, дольчатая, при малигнизации—более плотная, менее подвижна с изъязвлением. Опухоль встречается в 1,4—15% по отношению ко всем опухолям толстой кишки, чаще у людей пожилого возраста и имеет выраженную тенденцию к малигнизации (Bunkley, Sunderland, 1948; Turell, 1959). Лечение оперативное—при доброкачественной форме иссечение опухоли трансанальным доступом (или путем проктотомии, колотомии). При малигнизации показана радикальная операция. При туберкулезе толстой кишки патологические изменения чаще локализуются в слепой кишке и при ощупывании брюшной стенки опухоль часто пальпируется. Рентгенологически видна зазубренность контуров и ригидность стенки слепой кишки в результате туберкулезной инфильтрации и отека баугиниевой заслонки. В терминальном отделе подвздошной кишки выражен стаз. Мы наблюдали 2 случая опухолевидной формы туберкулеза толстой кишки (слепой и восходящей ободочной), оба были выявлены во время операции после гистологического исследования. Редко встречается актиномикоз толстой кишки, который локализуется преимущественно в слепой кишке. Болезнь Крона (гранулематозный колит) чаще проявляется сегментарным и резко ограниченным поражением толстой кишки, но оно может быть диффузным. Чаще процесс захватывает проксимальные отделы толстой кишки. В начальной стадии заболевания имеется множество стриктур толстой кишки, которые чередуются со здоровыми участками кишки. В дальнейшем появляются изъязвления и псевдополипозные образования на слизистой оболочке толстой кишки. При гранулематозном колите резко выражена гаустрация. Во всех случаях поражения толстой кишки основное значение для дифференциального диагноза имеет биопсия с гистологическим исследованием ткани. При рентгенологическом исследовании с двойным контрастированием кольцевидные тени дают не только полипы, но и дивертикулы при исследовании в прямой проекции (В. А. Фанарджян с соавт., 1964). За полипозные поражения при ирригоскопии могут быть приняты остатки фекалий. Каловые камни могут симулировать даже опухоль кишки. При исследовании толстой кишки по методике двойного контрастирования, полип на фоне воздуха определяется в виде нежной овальной или кольцевидной тени. По данным Д. Е. Кунцевич (1959), этот метод позволяет выявить полипы диаметром 0,2—0,3 см. При исследовании с танином, после опорожнения толстой кишки от бариевой массы, обнаруживается «симптом кольца или ободка». Иногда тень имеет зубчатые контуры и напоминает «тутовую ягоду». Для уточнения характера изменений применяется париетография и тогда при тройном контрастировании (искусственный пневмоперитонеум и двойное контрастирование толстой кишки барием и воздухом) еще более отчетливо видны патологические образования в толстой кишке (В. И. Петров с соавт., 1964; Б. Г. Перепелкин, 1966, и др.). ^ Диффузный полипоз толстой кишки — тяжелое заболевание, характеризующееся множественным поражением полипами слизистой оболочки разных отделов толстой кишки. В отличие от одиночных и групповых полипов при диффузном полипозе отмечается высокий индекс злокачественного превращения полипов и выраженный семейный характер заболевания. Семейный характер заболевания первым отметил Cripps (1882), наблюдавший двух больных диффузным полипозом. Клинической характеристике заболевания были посвящены работы А. А. Кадьяна (1913), Dukes (1952) и др. Несмотря на большое количество работ, посвященных этому тяжелому заболеванию, этиология его неизвесӂна. По мнению Lockhart-Mummery (1925, 1939), эта болезнь имеет наследственный характер и передается по признаку доминантного гена, при этом возникновение болезни связано с дисплазией эмбриональных зачатков (Н. А. Краевскийг 1934; В. Р. Брайцев, 1959). McKusick (1962) считал, что семейный полипоз кишечника передается по наследству независимо от пола, по принципу аутосоматической доминанты. На выраженный семейный характер диффузного полипоза толстой кишки с наследственной предрасположенностӌю и высоким процентом (65—100) малигнизации полипов указывали многие авторы (А. Н. Рыжих, 1956; А. М. Аминев, 1961; С. А. Холдин, 1965; Bacon, 1949; Morgan, 1959; Mayo, 1951, и др.). Так, Vealy (1960) опубликовал наблюдения над 82 семьями, страдавшими полипозом, из них в 55 семьях на 1036 членов полипоз найден у 208 человек (20%), среди которых у 150 человек к моменту обследования уже имелся рак прямой или ободочной кишки. Dukes (1958) в 57 полипозных семьях обнаружил полипоз у 700 человек. А. Н. Рыжих и Е. С. Смирнова (1959) из 21 больного отметили семейное поражение у 13. В. Л. Ривкин с соавт. (1964) в 16 семьях выявили 22 больных полипозом. Таким образом, семейный характер заболевания с наследственной предрасположенностью подтверждается многочисленными наблюдениями разных авторов. Другой особенностью диффузного полипоза является выраженная тенденция к малигнизации полипов. По данным Мауо (1951), из 45 больных с диффузным полипозом толстой кишки рак был найден у 39 (86,6%). Morgan (1955) на 218 случаев диффузного полипоза описал раковое превращение полипов у 154 больных (70,5%). По мнению И. В. Давыдовского (1961), Morson, Bussey (1970) и других, множественный рак желудочно-кишечного тракта возникает чаще из полипов или при наличии их. В настоящее время установлено, что диффузный полипоз толстой кишки, особенно его аденопапиллома-тозная форма, почти во всех случаях приводит к возникновению одной или нескольких раковых опухолей. По данным В. Л. Ривкина с соавт. (1969), озлокачествление полипов при диффузном полипозе прямой и ободочной кишок наблюдалось в 78,2% случаев, в том числе рак на фоне иолипоза обнаружен у 25% больных. В. Д. Федоров с соавт. (1976) на основании изучения 173 больных с диффузным полипозом толстой кишки отмечают, что озлокачествление полипов наблюдается при любой форме диффузного полипоза, но особенно часто при папилломатозной форме (61,2%), затем при смешанной (25%) и ювенильной (28%). По их данным, малигнизация полипов наблюдается в любом отделе толстой кишки, но особенно часто превращаются в рак полипы, расположенные в прямой кишке (49,6%) и сигмовидной (24,3%). Morson (1968) на основании изучения гистологического строения полипов считал, что для семейного диффузного полипоза толстой кишки характерно наличие множества аденом, железисто-ворсинчатых и ворсинчастых опухолей, которые относятся к неопластическому типу. По более поздним данным этого автора (1974), при диффузном полипозе первично-множественный рак встретился в 51,2% случаев, в то время как частота рака этой локализации без диффузного полипоза составила всего 3,9%. С. А. Холдин (1965) считал, что у всех больных, которые страдают семейным полипозом, в конечном итоге развивается рак, если они живут достаточно долго. Возможно сочетание полипоза толстой кишки с полипозом других отделов желудочно-кишечного тракта. Так, П. Д. Тарнопольская (1951) наблюдала сочетание полипоза толстой кишки с полипозом желудка в 6 случаях, а Н. У. Щингер (1967) отметил на своем материале (105 случаев) сочетание тотального полипоза толстой кишки с полипозом желудка в 5,6% случаев. По данным ряда авторов (И. С. Петрова, 1961; Reifferscheid, Brener, 1959), диффузное поражение желудочно-кишечного тракта полипами составляет от 3 до 5,8%. Как в отечественной, так и особенно в зарубежной литературе имеется много работ, в которых описано сочетание диффузного полипоза толстой кишки с различными внекишечными проявлениями эктодермального, эндо-дермального и мезодермального происхождения (Л. И. Космынина, 1971; А. Н. Рыжих, 1956; А. М. Аминев и др., 1976; Jeghers, 1949; Gardner, 1948, и др.). Сочетание распространенного полипоза желудочно-кишечного тракта с пигментными пятнами на коже (в виде веснушек), преимущественно на лице, слизистых оболочках губ и щек, описаны как синдром Пейтца—Егерса. Эта форма полипоза имеет семейный характер, ее впервые описал Peutz в 1921 г. на основании наблюдений 5 детей одной семьи, страдавших полипозом всего желудочно-кишечного тракта в сочетании с пигментными пятнами на лице (губы, щеки, вокруг рта) и на ладонях, а в 1949 г. Jeghers сообщил о 12 подобных больных, большинство которых были членами одной семьи, с характерной триадой: полипоз желудочно-кишечного тракта, наличие пигментных пятен и наследственный характер заболевания. Пигментные пятна чаще встречаются на лице, имеют вид коричневых или темно-коричневых, иногда буровато-желтых пятен различной величины (от мелкоточечных до размера чечевицы) с четкими контурами. Они напоминают веснушки, но отличаются от них отсутствием сезонности проявления, располагаются на коже вокруг рта, носа, на губах, щеках, подбородке, реже на лбу. Пятна пигментные бывают на шее, груди, спине, предплечьях, кистях рук, животе, на слизистых оболочках полости рта (на деснах, твердом небе, щеках, языке) и на слизистой оболочке прямой кишки. Ведущим симптомом у этих больных является кровотечение из прямой кишки, анемия, боли в животе и понос с частотой стула до 10—15 раз в сутки и более. Отмечено, что у больных с синдромов Пейтца — Егерса полипы редко превращаются в рак (А. М. Аминев, С. М. Мордовии, 1976; Knutsen, 1961; Bartholomew et al., 1962, и др.). Gardner (1948) впервые описал 3 больных с диффузным полипозом толстой кишки, сочетавшимся с доброкачественными опухолями мягких тканей (фибромы) и костей (остеомы лица, главным образом нижней челюсти; нижних конечностей), а также внутренних органов и кожи. Это сочетание в литературе описывают под названием синдрома Гарднера, при этом кожные признаки предшествуют кишечным проявлениям. В дальнейшем Gardner (1951—1954) описал 6 семей, состоявших из 51 члена с подобным заболеванием. В. Д. Федоров с соавт. (1976) с 1956 по 1974 г. наблюдали 173 больных диффузным полипозом толстой кишки (96. мужчин и 77 женщин) в возрасте от 14 до 63 лет. У 15 больных был синдром Гарднера и у 3 синдром Пейтца — Егерса, а у 13 были обнаружены лишь некоторые признаки этого синдрома. По гистологическому строению в основном это была аденопапилломатозная форма полипов. А. М. Аминев и С. М. Мордовии (1976) за 15 лет наблюдали 9 больных с синдромом Гарднера и 13 больных с синдромом Пейтца — Егерса. При этом фактор наследственности имел место лишь у одного из 13 больных. При этой форме полипы не имеют сплошного расположения в отличие от милиарной формы. Описано сочетание диффузного полипоза желудочно-кишечного тракта с облысением, атрофическими изменениями ногтей, пигментацией кожи с анемией и отеками, наблюдающимися преимущественно в возрасте старше 40 лет. Это сочетание объяснӏется недостаточностью витамина А, рибофлавина, пиридоксина, никотиновой и аскорбиновой кислот, обусловленных уменьшением их всасывания в кишечник (Canada, Cronkhite, 1955). Семейный полипоз толстой кишки у брата и сестры в сочетании со злокачественными новообразованиями различных отделов нервной системы (медуллобластома спинного мозга и глиобластома головного мозга) наблюдали Turcot, Depres, Pierre (1959). Этот синдром получил название синдром Турко. Wagner и Wenz (1969) описали протеиноферлюст-синдроҼ, характеризующийся значительным понижением белка в сыворотке крови при сочетании генерализованного полипоза с телеангиэктазией. Сочетание полипоза с базедовой болезнью и опухолью надпочечников описали Devic, Bussy (1912), с опухолью яичника—Collins, с опухолью поджелудочной железы— Singuier—Carnia (цит. из Macafosse et al., 1970). Среди различных проявлений диффузного полипоза отмечено также сочетание его с недоразвитием организма, инфантилизмом, истощением (А. М. Аминев, 1962; Dukes, 1958, и др.). Этот симптомокомплекс встречается в юношеском возрасте и характеризуется, помимо указанных признаков, гипопротеинемией и анемией, при этом нередко наблюдается исчерченность и ломкость ногтей. В связи с многообразием различных сочетаний клинических синдромов диффузного полипоза, до сих пор нет единой общепринятой классификации этого заболевания. Истинный диффузный полипоз толстой кишки (семейный полипоз) следует отличать от так называемого приобретенного полипоза (псевдополипоза), который почти всегда является вторичным — послевоспалительным (постдизентерийный, или псевдополипоз, связанный с неспецифическим язвенным колитом). Bensaude (1932) предложил делить диффузный полипоз на 3 группы: врожденный, воспалительный и паразитарный (шистосоматозный). А. Н. Рыжих и Е. С. Смирнова (1959) различали полипоз по локализации: тотальный полипоз прямой кишки; полипоз сигмовидной кишки; полипоз прямой и сигмовидной кишок и т. д., выделяя при этом семейный (наследственный) и приобретенный (послевоспалительный полипоз). Классификацию истинного семейного диффузного полипоза прямой и ободочной кишок, основанную на патогистологическом строении полипов, предложили В. Л. Ривкин с соавт. (1969). В эту классификацию включены 4 группы: 1) аденопапилломатозный полипоз; 2) ги-перпластический (милиарный) полипоз; 3) кистозно-гранулирующий (ювенильный) полипоз и 4) смешанный полипоз. По данным авторов, больные с аденопапиллома-тозным диффузным полипозом составляют более 50%. При этой форме полипы (аденомы и папилломы) гистологически не отличаются от железистых или ворсинчатых полипов и имеют общий морфогенез. Они расположены на разном расстоянии друг от друга и никогда не сливаются, размер их от 0,5 до 3—4 см в диаметре. При гиперпластическом (милиарном) полипозе полипы диаметром до 0,5 см на широком основании, густо усеивают всю слизистую оболочку, не оставляя свободных участков. Эта форма встречается в 6—7% случаев. При кистозно-гранулирующем (ювенильном) полипозе полипы локализуются главным образом в прямой и сигмовидной кишках, размер их до 3—4 см в диаметре, на длинной ножке, они легко кровоточат. Ювенильная форма диффузного полипоза встречается у 3—5% больных и является наиболее доброкачественной в отличие от других форм. При любой из описанных выше форм диффузного полипоза на фоне преобладающих однотипных полипов могут встречаться полипы другого морфологического строения (например, ювенильные полипы у больного с милиарным полипозом), поэтому такое деление, основанное на гистологическом принципе строения полипов, является несколько условным, особенно когда речь идет о сочетании нескольких форм полипов у одного больного. Мы считаем, что более удобной для практического врача является классификация диффузного полипоза, основанная на локализации полипов в различных отделах желудочно-кишечного тракта. В этой связи обосновано разделение диффузного полипоза на 2 основные группы: 1-я группа—диффузный (семейный) полипоз прямой и ободочной кишок (классический вариант); 2-я группа— отдельные синдромы полипоза (Пейтца — Егерса; Гарднера; Турко—Депре и др.). При этом следует четко различать диффузный полипоз, при котором количество полипов исчисляется десятками и сотнями, чаще в разных отделах толстой кишки, от одиночных полипов (групповой полипоз), расположенных в каком-либо отдельном участке прямой или ободочной кишки в количестве от 2— 5 до 10—12 полипов. Dukes (1958), R. Catton, D. Catton (1967) различали 3 стадии развития диффузного полипоза толстой кишки: 1) бессимптомный период (кратковременный); 2) начальная стадия, при которой у больных отмечается тяжесть в животе, метеоризм, урчание, кашицеобразный стул, иногда с примесью крови и слизи в кале; 3) стадия, характеризующаяся обильными выделениями крови и слизи из прямой кишки, частым жидким стулом, метеоризммом, чувством полноты и периодическими болями в животе, тенезмами, потерей аппетита, астенией, выраженным неврастеническим синдромом, нарушением электролитного и протеинового состояний. В отдельных случаях отмечается недоразвитие организма и инфантилизм. Диагноз диффузного полипоза толстой кишки ставят на основании клинических симптомов болезни, анамнестических данных, ректоромано- или колоноскопии с биопсией и тщательного рентгенологического обследования больного. Клинический симптомокомплекс, связанный, по-видимому, с увеличением размеров полипов и их числа, характеризуется появлением непостоянных болей в животе, преимущественно в левой половине, поноса, обильных выделений крови и слизи с испражнениями, что иногда ошибочно трактуется как «острая дизентерия». Семейный характер заболевания и характерная ректоскопическая картина полйпоза позволяют своевременно поставить правильный диагноз (до бактериологического исследования). Из-за частого жидкого стула, упорных кишечных кровотечений нарастает анемия, которая сопровождается гипопротеинемией, потерей электролитов, общей слабостью и похуданием. Кровянистые выделения из прямой кишки отмечаются почти у всех больных с диффузным полипозом. Количество крови может быть от прожилок до массивных кровотечений, что приводит к значительному снижению гемоглобина. Подавляющее большинство больных отмечают появление крови в испражнениях как первый симптом заболевания. Основной причиной кровотечений являются механическое повреждение слизистой оболочки полипа, хрупкой и богатой кровеносными сосудами, а также изъязвление полипа. Ведущим симптомом диффузного полипоза является диарея. Жидкий стул иногда бывает до 15—20 раз в сутки, частота его варьирует независимо от сроков заболевания. Испражнения состоят из жидких каловых масс, смешанных с кровью и слизью; иногда—из слизи, окрашенной кровью, иногда — из чистой или измененной крови в большем или меньшем количестве. Частый жидкий стул с кровью является наиболее характерным симптомом милиарного полипоза. Для ювенильного полипоза более типичны выпадения полипов из заднего прохода и кровотечения во время дефекации. У большинства больных диффузным полипозом кишечным расстройствам предшествует дискомфорт со стороны желудка: боли в эпигастрии и области правого подреберья в сочетании с изжогой, отрыжкой, тошнотой и даже рвотой. Боли чаще локализуются в лево.й половине живота и в нижних его отделах, иногда в эпигастральной области и прямой кишке, или разлитые ноющего, реже схватко-образного характера, часто они связаны с актом дефекации. Живот обычно вздут и болезненный при пальпации. Нарушения общего состояния имеют более тяжелый характер, особенно у больных с прогрессирующей анемией и кахексией, что нередко приводит к неблагоприятному исходу. Анемия у больных диффузным полипозом имеет черты гипохромной железодефицитной анемии и обусловлена кишечными кровотечениями. Обращает на себя внимание снижение средней величины концентрации гемоглобина, количества эритроцитов, цветового показателя и гемато-крита, некоторое увеличение СОЭ, тенденция к увеличению общего количества лейкоцитов. При злокачественном перерождении полипов у больных, помимо более выраженного снижения концентрации гемоглобина, сывороточного железа, общего белка и количества альбуминов, отмечается потеря способности белков сыворотки к повышенному связыванию железа, несмотря на его дефицит. Наряду со значительной анемией и гипопротеинемией, частым видом нарушений обменных процессов при диффузном полипозе являются изменения водно-электролитного обмена и кислотно-щелочного состояния в сторону метаболического ацидоза. При исследовании электролитного состава крови — содержания хлоридов, калия, натрия, кальция и магния — отмечается снижение средней величины клеточного калия и уровня плазматического натрия, уменьшение концентрации кальция и магния, что связано, по-видимому, с частыми поносами у данного контингента больных, а также с ограничением диеты и общей интоксикацией. К изменениям в крови и кроветворных органах при поражении кишечника могут привести: кишечные потери (кровь, белок), нарушение абсорбции (фолиевой кислоты, витаминов В12, К), воспаление и другие причины. При полипозе функция кишечника значительно страдает в результате нарушения двигательной, всасывательной, экскреторной и секреторной деятельности, а также за счет присоединения инфекции и сопутствующего колита. Вследствие нарушения всасывания жиров и витаминов и потери их через желудочно-кишечный тракт развивается недостаточность витаминов в организме. При диффузном и тотальном полипозе имеется снижение протромбинового индекса у некоторых больных до 60%, что указывает на нарушение функциональной деятельности печени. Кроме того, отмечено снижение свертывающей способности крови и повышение антитром-биновой активности. При малигнизации полипов отмечается повышение свертываемости крови за счет тромбопластиновой активности (Л. И. Космынина, 1971, и др.). Таким образом, течение диффузного полипоза характеризуется как ранними проявлениями — боли в животе различной локализации и интенсивности, тошнота, иногда рвота, так и более поздними симптомами— поносы с кровянисто-слизистыми выделениями и кишечные кровотечения, которые приводят к анемии, гипопротеинемии, метаболическим и другим нарушениям в организме больного. Такой симптомокомплекс клинических проявлений болезни.должен нацеливать практического врача на обязательное тщательное обследование всего желудочно-кишечного тракта больного, с применением лабораторных методов, рентгенологического исследования желудка, тонкой и толстой кишок, гастроскопии, рек-торомано- и фиброколоноскопии с биопсией. Диффузный полипоз ободочной и прямой кишок следует дифференцировать главным образом с воспалительным (вторичным) псевдополипозом, развившимся на почве неспецифического язвенного колита или дизентерии. Псевдополипоз при язвенном колите характеризуется циклическим течением заболевания с периодами обострения и ремиссии. Клиника язвенного колита в большинстве случаев характеризуется острым началом заболевания, обильными кровотечениями из заднего прохода, схваткообразными болями в животе, локализующимися в области сигмовидной и прямой кишок, появлением жидкого, зловонного стула с примесью слизи, быстрым нарастанием истощения. Рентгенологически при хроническом язвенном колите отмечается сужение толстой кишки на большом протяжении, в то время как при истинном полипозе имеется большое количество «дефектов наполнения». Отсутствие семейного анамнеза и воспалительный характер псевдополипов уточняют диагностику. Реже дифференцируют диффузный полипоз с множественными липомами толстой кишки, миомами, геман-гиомами, лимфангиомами, шистосоматозом и другими заболеваниями, включая множественный первичный рак толстой кишки. Как было отмечено выше, липомы располагаются преимущественно в слепой и восходящей ободочной кишках, иногда в сигмовидной кишке и в ампуле прямой кишки. При локализации в подслизистом слое или субсерозном липомы образуют ограниченное утолщение стенки, выпячивание слизистой оболочки, иногда свисают в просвет кишки, как полипы. Опухоль гладкая, мягкой консистенции, иногда достигает размеров до 10 см, на широком основании, реже основание имеет вид ножки. Клинические проявления при липомах толстой кишки разнообразные, нередко отмечается расстройство стула (запор, понос), иногда кровотечения. Бывают случаи инвагинации с явлениями перемежающейся непроходимости (Л. П. Симбирцева и др., 1965; Fontaine et al., 1963, и др.). При рентгенологическом исследовании исчезновение патологического образования («дефект наполнения») при применении метода двойного контрастирования считают типичным для липомы, так как раздутая воздухом толстая кишка и опухоль из жировой ткани имеют одинаковую проницаемость для рентгеновских лучей. Миомы, гемангиомы,лимфангиомы встречаются редко, не имеют характерных особенностей. Они имеют четкие контуры, располагаются на какой-либо одной стенке и никогда не вызывают обтурации просвета. Диагноз ставят на основании гистологического исследования. Шистосоматоз (болезнь Бильгарца) является крайне редким паразитарным заболеванием, возникающим при заражении шистосомой Манкони—глисты, которые попадают в толстую кишку, где самки откладывают яйца в подслизистом слое с образованием полиповидных гранулем (бугорков), покрытых кишечным эпителием. Такие полипы могут отторгаться и при дефекации попадают наружу, поэтому возможно возобновление цикла развития паразита при попадании его в желу-дочно-кишечный тракт человека. Методом лечения является электрокоагуляция полиповидных гранулем через эндоскоп с обязательным гистологическим исследованием. |
отлично
1
Похожие:
База данных защищена авторским правом ©MedZnate 2000-2016
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям