Учебное пособие Рекомендовано Учебно-методическим объединением по медицинскому и фармацевтическому образованию вузов России в качестве учебного пособия для студентов медицинских вузов
|
|
Скачать 3.44 Mb.
|
^
  Локальныесосудистые или тромбоцитарные тромбы     ^ (без ДВС). Некротический энтероколит ДВС(ТВ , ПДФ +, ОФТ +) Тяжелые болезни печени (часто без тромбоцитопении) ^ Лечение основного заболевания СЗП (каждые 8-12 ч), дез-агреганты, вазодилатато-ры, гепарин+антитром-бин III. Плазмаферез. Лечение основного заболе-вания. Лечение основного заболевания Рис. 6. Диагностико-лечебный алгоритм при кровоточивости у больных новорожденных детей. IV. При гемофилии А (дефицит ф. VIII ) и В (дефицит ф. IX) удлиняется МА в МКТ (дефицит внутреннего звена гемокоагуляции), ПТВ увеличено (см. табл. 7), остальные показатели гемостаза в норме (см. рис. 5). Кровоточивость при гемофилии очень редко манифестирует в периоде новорожденности по сравнению с ГрБН. V. Наследственный дефицит VII ф. (проконвертина) определяется по следующим гемостазиологическим тестам:
VI. Наследственные дефициты ф. Х (фактора Стюарта-Прауэра), ф. V (проакселерина) или ф. II (протромбина) встречаются очень редко. При этих болезнях, также как и при ГрБН, увеличены показания ПТ и МКТ. Эти нарушения стабильны и введение викасола не дает эффекта. Яд гюрзы вызывает свертывание, активируя ф. Х, а яд эфры активирует ф. II (см. табл. 8). Таблица 8 ^
VII. Наследственный дефицит ф. XIII (афибриназемия, или отсутствие фибринстабилизирующего фактора, или отсутствие трансглутаминазы) проявляется тяжелой кровоточивостью у 90 % больных (при дефиците ф. XIII < 1 %). Характерны нормальные показатели всех коагуляционных тестов и вместе с тем растворимость образовавшихся сгустков в 6-7 М растворе мочевины происходит в течение часа, чего не отмечается при ГрБН. VIII. Тромбоцитопении у новорожденных (табл. 9) развиваются при снижении числа тромбоцитов в крови менее 100-150·109/л. 1. При аллоиммунной (изоиммунной) тромбоцитопенической пурпуре (АТП) происходит тромбоцитолиз у плода, т.к. в сенсибилизированном организме матери появляются антитромбоцитарные антитела, проникающие через плаценту. Обычно мать в этом случае не имеет тромбоцитарного антигена PLа1, а у плода он унаследован от отца. Среди человеческой популяции PLa1 встречается в 98 %, а отрицательными являются 2 %. Конфликт по пластинчатому антигену развивается уже при первой беременности. Клинически АТП протекает в виде обильных петехий и экхимозов. Редко встречаются мелена и носовые кровотечения. Геморрагии появляются в первые дни жизни. Наиболее опасны кровоизлияния в мозг (до 30 % случаев), которые могут быть и антенатальными. У 20 % детей с АТП развивается желтуха. Летальность составляет 10-15 %. Наиболее тяжелое течение при поздней манифестации АТП после рождения. Длительность АТП до 2-10 нед. Геморрагический синдром обычно купируется в первые часы жизни. Диагностируют АТП при положительной реакции агглютинации тромбоцитов новорожденных в сыворотке крови матери. Таблица 9 ^ геморрагического синдрома у новорожденных
Примечания. МА в МКТ – время свертывания в микрокоагуляционном тесте (внутренний механизм гемокоагуляции), ОФТ – ортофенантролиновый тест, ЭТ – этаноловый тест, ПСТ – протаминсульфатный тест, РФМК/ПДФ – соотношение растворимых фибринмономерных комплексов к продуктам деградации фибриногена, ГрБН – геморрагическая болезнь новорожденных. Таблица 10 Дифференциальная диагностика геморрагических диатезов и синдромов по типу кровоточивости и их лабораторная идентификация
2. Трансиммунная тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) связана с материнскими антитромбоцитарными аутоантителами или в меньшей мере сенсибилизированными к аутотромбоцитам материнских лимфоцитов, которые проникают через плаценту к плоду. ТТП в 30-50 % случаев возникает у детей от матерей, больных идиопатической тромбоцитопенической пурпурой. Течение ТТП более легкое у детей с поздней манифестацией болезни. Геморрагический синдром проявляется петехиями, экхимозами, кровотечениями из слизистых оболочек, меленой, носовыми кровотечениями. Кровоизлияния в головной мозг возникают очень редко. Длительность болезни 1,5-2 мес. 3. Гетероиммунные тромбоцитопении (вторичный симптоматический тромбоцитопенический геморрагический синдром) чаще развивается после негативного воздействия на тромбоциты лекарств или инфекционных агентов (вирусы, бактерии). Лимфоциты синтезируют антитромбоцитарные антитела на антигены поврежденных тромбоцитов. При сепсисе тромбоцитопения диагностируется в 50 % случаев. Выделяют 4 формы аллергических тромбоцитопений: а) пара- или постинфекционную (сепсис, TORCH-инфекция, врожденный сифилис, токсоплазмоз, некротизирующий энтероколит) с длительностью 1-4 нед; б) медикаментозно-аллергическую (гаптеновая гетероиммунная тромбоцитопения), развитие которой связано с лечением антибиотиками (пенициллинами, ристомицином, рифампицином, левомицетином, аминогликозидами), а также бактримом, диакарбом, гипотиазидом, дигитоксином, фенбарбиталом, депакином (вальпроатом натрия), йодидом калия, интралипидом, толазолином, гепарином, цитостатиками и другими препаратами; в) аллергическую тромбоцитопению после прививок живыми вакцинами (редко встречаются); г) алиментарно-аллергическую тромбоцитопению (в результате пищевой аллергии кровоточивость развивается редко). IX. Приобретенные тромбоцитопатии (функциональные нарушения тромбоцитов) нередко наблюдаются: А. При тяжелых заболеваниях с гипоксией, ацидозом, шоком. Б. При лечении новорожденных лекарствами с ингибиторным действием на тромбоциты:
Лекарственная полипрогмазия (одновременное использование 3-4-х медикаментов с ингибиторным действием на тромбоциты) нередко имеет побочный эффект в виде геморрагического синдрома из-за нарушения функций тромбоцитов. В частности, нарушение адгезивной функции тромбоцитов приводит к порозности сосудистой стенки, т.к. эндотелий питается тромбоцитами (до 10 % всех тромбоцитов погибают в эндотелии сосудов). Одним из ведущих условий в развитии геморрагического синдрома на фоне применения тромбоцитарных ингибиторов является наличие наследственной тромбоцитопатии. Поэтому при лечении новорожденных необходимо использовать те лекарственные средства, полезность которых можно оценить не только клинически, но и лабораторно. Клиническая картина тромбоцитопатий у новорожденных заключается в появлении генерализованных петехий, геморрагий на слизистых оболочках (см. табл. 10), гематурии, кровоизлияний во внутренние органы и в головной мозг. Наследственные тромбоцитопатии у новорожденных редко проявляются. Около 5 % новорожденных с различными болезнями имеют наследственную тромбоцитопатию, которая выявляется в 20 % случаев с первичными геморрагическими расстройствами. В таких случаях проводится анализ генеалогического древа и исследуются функции тромбоцитов ребенка и его родителей. 3.5. Лечение геморрагического синдрома
Масса тела (кг) · ОЦК (мл/кг) · (Hctж – Hctб) О  бъем эритромассы = , где Hctэритромассы Hctж – желаемый гематокрит; Hctб – гематокрит больного; Hctэритромассы составляет 70 %; ОЦК – объем циркулируемой крови (принимается за 80 мл/кг). 5. Местная гемостатическая терапия при мелене:
^ местно накладывают тампоны с гемостатической губкой или тромбином. 7. Препарат протромбинового комплекса (PPSB) для экстренной помощи вводят внутривенно в дозе 15-30 ED/кг (содержит протромбин, проконвертин, IX и X факторы в 6-10 раз больше, чем в плазме здоровых доноров). 1 ED/кг комплекса повышает уровень факторов в плазме реципиента на 1 %. |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Ваша оценка этого документа будет первой.
Ваша оценка:
Похожие:
База данных защищена авторским правом ©MedZnate 2000-2016
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям