Тромбиновое
время
Дефициты протромбина
или VIIф. -
проконвертина 
^
Вит. «К» и после …
   
Норма
Норма
 
     
ПВ
АПТВ
АКТ
^
15мл/кг,
PPSB
20ЕД/кг
Гемофилия
(А,В,С);
б-нь Вилле-
бранда;
болезнь Хагемана   
Тромбиновое
время
Дефицит вит. «К»
(ГрБН) - дефицит
II, VI, IX и Х ф.
 
 
Вит. «К».
СЗП 15мл/кг.
Криоприци-питат при гемофилии А и болезни Виллебранда
 
Норма^
или в/в (до 2 раз)
  
   
Афибриногенемия
СЗП,крио-преципитат
^
проакцелерина
Дефицит
протромбиназы
Плазма, фибрино-ген в/в; -АКК 0,2/кг внутрь
-АКК, аскорутин, адроксон, хромадрен, адреноксил, дицинон (гемотрансфузии не показаны). Исключить салицилаты, НПВП и т.п.
Рис. 5. Диагностико-лечебный алгоритм при кровоточивости
у клинически «здоровых» детей.
Таблица 7
^
Болезни и синдромы
|
Количест-
во тром-боцитов
(в норме 200-400·109/л)
|
Парциаль-ное тром-бопласти-новое вре-мя (в нор-ме 45-65 с)
|
Потреб- ление протромбина (в норме 95-100 %)
|
Протром-биновое время
(в норме 13-20 с)
|
Фибрино-лиз
(в норме 65-120 мин)
|
Дополни-тельные
исследования
|
«Здоровые» дети
|
ГрБН
|
Норма
|
Увеличено
|
Норма
|
Увеличено
|
Норма
|
-
|
Гемофилия
|
Норма
|
Увеличено
|
Снижено
|
Норма
|
Норма
|
↓ ф. VIII или ф. IX
|
Тромбоцитопении
|
Снижено
|
Норма
|
Несколько снижено
|
Норма
|
Норма или повышен
|
+ тесты на антитром-боцитарные
антитела у матери
|
Тромбоцитопатии
|
Норма
|
Норма
|
Норма или несколько снижено
|
Норма
|
Норма
|
Нарушены
адгезивно-
аггрега-
ционные
свойства и
морфология тромбоцитов
|
Больные дети
|
ДВС-синдром
(II и III
стадии)
|
Снижено
|
Увеличено
|
Снижено
|
Увеличено
|
Повышен,
т.е. время
лизиса укорочено
|
+ ЭТ, ПСТ,
фрагмен-
тированные эритроциты, фибриногенопения,
↓ ф.VIII,
+ ПДФ,
↑ ТВ не коррегируемое
плазмой
здорового
донора
|
Недоста-точность
белково-синтети-ческой функции печени
|
Норма
|
Увеличено
|
Снижено
|
Увеличено
|
Снижен,
т.е. время лизиса увеличено
|
Часто ги-пербили-
рубинемия, гипоальбу-минемия,
гипоглик-
емия
|
5). Тромбиновое время (ТВ) нормальное (10-16 с).
6). Фибриноген в норме (1,5-3 г/л).
7). Продукты деградации фибриногена (ПДФ) в норме (0-7 мг/мл).
8). Микрокоагуляционный тест (МКТ) <10 %.
^
Исключить «фоновые» заболевания, сочетающиеся с гипопродукцией витамин-К-зависимых факторов и геморрагическим синдромом (внутриутробные инфекции, сепсис, респираторный дистресс-синдром у недоношенных и др.).
От синдрома «заглоченной материнской крови» (провести тест Апта).
III. ДВС-синдром (рис. 6) характеризуется образованием внутрисосу-дистых микротромбов с потреблением в них прокоагулянтов и тромбоцитов, а также патологическим фибринолизом с развитием кровоточивости из-за дефицита гемостатических факторов (табл. 9 и 10). У новорожденных ДВС-синдром может сопровождать заболевания с осложнениями в виде сердечно-сосудистого коллапса или шока (бактериальный сепсис, генерализованный кандидоз, TORCH-инфекция, тяжелая асфиксия в родах, постгеморрагический шок, холодовая травма, дегидратационный шок, РДС, пневмонии, легочные геморрагии, полицитемия, молниеносная пурпура, некротизирующий энтероколит, повреждения мозга с некрозами и геморрагиями, гемолитическая болезнь новорожденных, гепатиты, гигантская гемангиома).
Предрасполагают к развитию ДВС-синдрома у новорожденных:
Низкая белково-синтетическая способность печени в производстве про- и антикоагулянтов.
Слабая функциональная способность моноцитарно-макрофагальной системы (РЭС в старой трактовке).
Особенности системы микроциркуляции (трудность поддержания адекватной перфузии в микрососудах).
Низкий уровень антитромбина III и плазминогена у недоношенных детей.
Клинические проявления ДВС-синдрома:
Длительное кровотечение из мест инъекций.
Пурпура в виде экхимозов, некрозы кожи.
Острая почечная недостаточность (ОПН).
Спонтанные кровотечения (легочные, кишечные, носовые).
Кровоизлияния во внутренние органы и головной мозг.
Типично волнообразное течение.
Лабораторные показатели системы гемостаза при ДВС-синдроме:
снижено число тромбоцитов (тромбоцитопения < 100 ·109/л);
в 2 раза по сравнению со здоровыми детьми удлинены ПВ, время свертывания (МА) в МКТ, тромбиновое время (ТВ), парциальное тромбопластиновое время (ПТВ);
снижен уровень фибриногена (ф. I < 1,5 г/л), проакселерина (ф. V), АГГ (ф.VIII), антитромбина III (< 50 % норматива);
положительные паракоагуляционные тесты (ОФТ – ортофенантроли-новый тест, ЭТ – этаноловый тест, ПСТ – протаминсульфатный тест);
ПДФ более 10 мг/мл;
положителен тест склеивания стафилококков (отражает соотношение растворимых фибринмономерных комплексов к ПДФ).
Из-за трудности забора крови, у новорожденных при ДВС-синдроме достаточно провести 4 исследования: число тромбоцитов, МКТ, ПВ и ТВ (табл. 7).
Больные

Количество тромбоцитов
^
АПТВ – норма
АКТ - норма
Снижено
ПВ
АПТВ
АКТ

</10>
|