Учебное пособие Рекомендовано Учебно-методическим объединением по медицинскому и фармацевтическому образованию вузов России в качестве учебного пособия для студентов медицинских вузов

Международная номенклатура факторов свертывания крови

Клиническая картина ГрБН

1. 
   ранняя (в первые 24 часа жизни);
   
2. 
   классическая (на 1-7 сутки жизни);
   
3. 
   поздняя (на 2-8 нед жизни, иногда до 6-месячного возраста).
   

• 
  мелены и кровавой рвоты (гематемезис);
  
• 
  экхимозов и петехий на коже;
  
• 
  кровотечений из пупочной ранки после хирургического иссечения или отпадения пуповинного остатка;
  
• 
  носовых кровотечений;
  
• 
  кефалогематомы;
  
• 
  внутричерепных кровоизлияний;
  
• 
  внутренних гематом;
  
• 
  легочных кровотечений и др.
  

• 
  диареи с мальабсорбцией жиров в течение более 1 недели;
  
• 
  атрезии желчевыводящих путей;
  
• 
  гепатитах и холестазах;
  
• 
  муковисцидозе;
  
• 
  целиакии;
  
• 
  дисбактериозе в результате продолжительной антибиотикотерапии;
  
• 
  дефиците α₁-антирипсина.
  

1. 
   Выявление факторов риска ГрБН.
   
2. 
   Наличие клинических проявлений ГрБН.
   
3. 
   Лабораторные данные (табл. 7):
   

Снижено

ПВ – норма

ПВ – норма

АПТВ – удлинено

АПТВ – норма

АПТВ 