^
Внутренняя (кровяная)
система
Активная смачиваемая поверхность, катехоламины, коллаген, повреждение сосуда
Прекалликреин
(ф. Флетчер)
XII
Калликреин
XIIa
Кининоген
3тф (ф.Фитцжеральда)
XI Кинин
XIa
IX
ф.Виллебранда
IXa + VIII + 3тф + Ca2+
Внешняя
(тканевая)
система
Тканевой
Тромбопластин
III
+
VII VIIa
+
Са2+
      
 
 
^
    Протромбиназа
Протромбин (II)
 Va + VIIa + Xa + Ca2+
    Тромбин (IIa) XIII XIIIa
  
Фибриноген
Фибрин-мономер + фибринопептиды А и В +
комплексы
^
Первичный красный тромб
1
(сгусток)
1
Фибрин I
^
элементы
    
 
    
Спонтанный Ретракция
фибринолиз
f3
f1
f2
Третья Окончательный Сыворотка
фракция тромб (сгусток)
(форменные
элементы
крови)
^
П римечание. Сплошные стрелки активирующее действие; пунктирные стрелки превращение факторов в активную форму.
3.2. Классификация геморрагического синдрома новорожденных
Классификация ГСН.
I. Первичные геморрагические расстройства:
1). Геморрагическая болезнь новорожденных (ГрБН).
2). Наследственные коагулопатии (гемофилия, афибриногенемия и др.).
3). Тромбоцитопенические пурпуры:
врожденные – аллоиммунная (изоиммунная) и трансиммунная;
наследственные – синдром Вискотта-Олдрича, гипо- или аплазия мегакариоцитарного ростка и др.;
гетероиммунные.
4). Тромбоцитопатии:
врожденные медикаментозные (на фоне лечения матери в последние сроки гестации салицилатами, индометацином, антиконвульсантами и другими тромбоцитарными ингибиторами);
наследственные тромбоцитопатии.
II. Вторичные геморрагические расстройства:
1). ДВС-синдром.
2). Тромбоцитопенический и коагуляционный геморрагический синдром при инфекциях и гепатитах.
3). Витамин-К-дефицитный геморрагический синдром при механических желтухах.
4). Медикаментозный тромбоцитопатический синдром.
3.3. Геморрагическая болезнь новорожденных (ГрБН)
Частота ГрБН составляет от 0,25-0,5 % до 1,1 %, или 1:200 – 1:400 новорожденных. В США с 1960 г. всем новорожденным в первые часы жизни вводят витамин «К1» (филлохинон), благодаря чему снизилась частота ГрБН до 0,01 %.
Этиология. Витамин «К» плохо проникает через плаценту от матери к плоду. Дефицит витамина «К» способствует синтезу в печени новорожденного ребенка неактивных факторов крови II, VII, IX и X (PIVKA – Protein induced by vitamin K-absence), которые не могут связывать ионы Ca2+ и полноценно включаться в известную каскадную систему свертывания крови. PIVKA лабораторно обнаруживаются даже у внешне здоровых доношенных новорожденных детей. ГрБН развивается на 2-5 день жизни (реже позднее) и связана с резким снижением (< 10 %) К-витаминзависимых факторов.
Предрасполагающие факторы для развития ГрБН:
Гестозы с низкой эстрогенной активностью (выделение эстрогенов с мочой < 10 мг/сут).
Прием беременной женщиной в последние сроки гестации антикоагулянтов непрямого действия (из группы неодикумарина), а также нестероидных противовоспалительных препаратов (индометацина, аспирина), антиконвульсантов (фенобарбитал, дифенин и др.), больших доз антибиотиков широкого спектра действия (ампициллина, рифампицина и др.), изониазида.
Патология печени и кишечника у матери.
Недоношенность.
Диареи у новорожденных детей.
Лечение новорожденных антибиотиками, подавляющими микрофлору в кишечнике, которая синтезирует витамин «К» (цефалоспорины III генерации и др.).
Грудное вскармливание (в женском молоке низкое содержание витамина «К» - 2 мкг/л).
Внутриутробные инфекции (часто поражается печень).
Полное парентеральное питание.
Таблица 6
|
