Особенности современного течения раннего врожденного сифилиса
|
|
Скачать 1.09 Mb.
|
| Поздний сифилис. Врожденный сифилис. Гонококковая инфекция. Особенности современного течения раннего врожденного сифилиса http://www.booksmed.com/dermatovenerologiya/70-kozhnye-i-venericheskie-bolezni-tom-4-skripkin.html Классификация. Традиционная классификация раннего врожденного сифилиса предусматривала подразделение его на сифилис плода, сифилис детей грудного возраста, сифилис раннего детского возраста (от 1 года до 4 лет), поздний врожденный сифилис (от 4 лет и старше) и скрытый врожденный сифилис, встречающийся у детей грудного возраста и в возрасте от 1 года и старше. Согласно Международной классификации болезней (десятый пересмотр), врожденный сифилис подразделяется на ранний врожденный сифилис с симптомами (любое врожденное сифилитическое состояние, уточненное как раннее или проявившееся в возрасте до двух лет), ранний врожденный сифилис скрытый (врожденный сифилис без клинических проявлений с положительной серологической реакцией и отрицательным тестом спинномозговой жидкости в возрасте до двух лет), ранний врожденный сифилис неуточненный. ^ Распознавание раннего врожденного сифилиса при наличии выраженных его проявлений не представляет особых трудностей. Клинические проявления раннего врожденного сифилиса характеризуются многообразием генерализованных поражений кожи, слизистых оболочек, костей, внутренних органов и систем. http://cribs.me/kozhnye-i-venericheskie-bolezni/vrozhdennyi-sifilis-sifilis-ploda_ У большинства детей ранний врожденный сифилис проявляется в течение первых 3 мес жизни. Характерен внешний вид ребенка: бледность кожных покровов с сероватым оттенком, «старческое», сухое, морщинистое лицо, запавшая переносица, большая голова с развитыми лобными буграми и венозной сетью. Постоянный насморк затрудняет дыхание и сосание. Поведение ребенка беспокойное, он плохо развивается. Ранним признаком заболевания является сифилитическая пузырчатка, при которой образуются пузыри с серозно-гнойным содержимым величиной с горошину, окруженные воспалительным ободком. Для сифилитической пузырчатки характерны «напряженность» пузырей, симметричность их расположения (чаще на коже подошв и ладоней). Пузыри развиваются на инфильтрированном основании. Другим своеобразным специфическим проявлением раннего врожденного сифилиса является диффузная папулезная инфильтрация (инфильтрация Гохзингера), чаще всего кожи лица, ладоней, подошв и ягодиц. Диффузная инфильтрация вокруг рта сопровождается появлением глубоких трещин, на месте которых на всю жизнь остаются радиарные рубцы, позволяющие много лет спустя ретроспективно диагностировать врожденный сифилис. Сифилитический инфильтрат, захватывающий слизистую оболочку носа (сифилитический ринит), сужает просвет носовых ходов, что затрудняет дыхание, особенно во время сосания. В носовой перегородке возникают остеохондриты, подобные тем, которые образуются в метафизах и эпифизах длинных трубчатых костей, типичные гуммозные образования и диффузная мелкоклеточная инфильтрация всей слизистой оболочки носа, поддерживающая длительный специфический ринит. Сифилитический ринит обычно медленно поддается терапии. Он может быть единственным симптомом врожденного сифилиса или сочетаться с другими признаками сифилиса. Сифилитические поражения других слизистых оболочек (рта, зева, гортани) при раннем врожденном сифилисе наблюдаются значительно реже. http://le4im.ucoz.ru/news/sifiliticheskij_nasmork_zabolevanie_kostnoj_sistemy/2010-01-25-38 В настоящее время тяжелые и обширные поражения кожи и слизистых оболочек при раннем врожденном сифилисе почти не встречаются. Редко наблюдаются клинические проявления раннего врожденного сифилиса в классическом описании: сифилитическая пузырчатка новорожденных, диффузная папулезная инфильтрация Гохзингера, псевдопаралич Парро. Почти не встречаются новорожденные, по внешнему виду напоминающие «маленького старичка», ранее описываемые во всех руководствах. Сифилитическая пузырчатка стала проявляться единичными пузырями со скудным содержимым, вследствие чего они едва заметны и нередко просматриваются. Основание пузырей лишено инфильтрации, на ладонях и подошвах они чаще проявляются в виде небольшого шелушения. Диффузная папулезная инфильтрация с глубокими трещинами вокруг рта, после которой остаются рубцы Робинсона—Фурнье, является казуистикой. В наших наблюдениях у 4 (16,7 %) из 24 больных ранним врожденным сифилисом имелись проявления сифилитической пузырчатки, диффузной папулезной инфильтрации, причем у двух они выявились во время пенициллинотерапии. Поражение костной системы при раннем врожденном сифилисе — самое частое проявление инфекции. С.А. Рейнберг (1964). ссылаясь на данные различных авторов, указывает, что частота поражения костной системы составляет от 40—50 до 90—95 %. Изменения в костях при раннем врожденном сифилисе могут быть единственным симптомом болезни. Рентгенологическое исследование при подозрении на ранний врожденный сифилис должно проводиться в первые 3 мес жизни новорожденного, так как, по данным литературы [Райц М.М., 1948; Пашков Б.М., 1955; Спузяк М.И., Шевцова О.А., 1979], в эти сроки поражение скелета выявляется у 85 %, на 4-м месяце — у 10 %, позже 4 мес — только у 5 % детей. Специфическое поражение трубчатых костей мы обычно обнаруживали у детей в возрасте от 7 дней до 2 мес. http://medlib.tomsk.ru/fulltext/72136.pdf Специфический остеохондрит диагностируется преимущественно в длинных трубчатых костях в зоне роста между эпифизарным хрящом и диафизом. Отмечаются повышенное отложение извести в хрящевых клетках, понижение остеобластической функции костного мозга, а также уменьшение и частичное исчезновение костных перекладин с последующим образованием некротических участков. Вторичные признаки поражения костей: неравномерность метафиза, переломы, сопутствующее формирование новой костной ткани на краях трубчатых костей — объясняются ломкостью и хрупкостью костной ткани и расцениваются как следствие поражения костной ткани возбудителем. Особенно характерно для сифилитического процесса одновременное наличие в одной и той же кости процессов разрушения и новообразования. Таким образом, поражения костной ткани, наблюдающиеся при раннем врожденном сифилисе, бывают эндохондрального характера (остео-хондриты, болезнь Парро); исходящие из периоста (нежные и оссифицирующие периоститы, остеосклероз); деструктивные процессы (остеопороз, изъеденность суставных концов, гуммы; редко надломы и переломы). Поражение костной системы при раннем врожденном сифилисе характеризуется тем, что остеохондриты и периоститы являются проявлением системного процесса и поражают одновременно верхние и нижние конечности, причем изменения преимущественно симметричные [Райц М.М., 1948; Пашков Б.М., 1955; Thivolet I. et al., 1971]. Остеохондриты могут развиваться и в плоских костях лица и черепа; в таких случаях они способствуют возникновению дистрофии («олимпийский» лоб). Периоститы могут встречаться как самостоятельное заболевание. В подобных случаях поражаются диафизы длинных трубчатых костей, особенно большеберцовых, чаще с внутренней стороны. Кроме того, периоститы могут сопровождать остеохондриты, изменения метафиза при болезни Парро. В период восстановления пораженной кости почти всегда наблюдается так называемый репаративный периостит [Райц М.М., 1948]. В последние годы остеохондриты III степени почти не наблюдаются [Скрипкин Ю.К. и др., 1983]. Псевдопаралич Парро (внутриметафизарный перелом) чаще всего протекает латентно, проявляется одним или несколькими болезненными либо безболезненными очагами. Изменения суставов наблюдаются редко, главным образом по типу артрита при псевдопараличе Парро [Штейнлухт Л.А., 1980]. Изменения длинных трубчатых костей проявляются в виде остеохондритов, преимущественно I—II степени, и периоститов [Спузяк М.И., Шевцова О.А., 1979].  Рис. 192. Псевдопаралич Парро. В литературе последних лет нет указаний на частоту костных поражений при врожденном сифилисе, однако в описаниях подавляющего большинства случаев врожденного сифилиса присутствуют симптомы поражения костной системы. По нашим данным, у 13 из 24 больных ранним врожденным сифилисом имелась патология трубчатых костей голеней и предплечий: у 8 — остеохондриты I—II степени, у 3 — периоститы, у 2 — остеохондрит III степени, причем у одного из них он сочетался с периоститом и псевдопараличом Парро (рис. 192). Таким образом, хотя клиническая выраженность поражений опорно-двигательного аппарата за последнее время и стала менее значительной, их диагностика при этой форме сифилиса не утратила актуальности. Рентгенологическое исследование наряду с другими клиническими и лабораторными методами необходимо проводить всем детям, родившимся от больных сифилисом матерей, в целях выявления латентно текущего раннего врожденного сифилиса и проведения своевременного активного лечения. Ценное значение рентгенодиагностики в настоящее время объясняется и тем, что ранний врожденный сифилис может протекать не только без поражений кожи и внутренних органов, но и с отрицательными серологическими реакциями. Висцеральная патология, возникая во внутриутробном периоде, проявляется или диффузным изменением сосудов и разрастанием соединительной ткани, или в виде гуммозного поражения внутренних органов. Плотность и незначительное увеличение печени и селезенки наиболее часто выявляются в первые 3 мес после рождения. Желтуха встречается редко (у 1 % больных детей) и возникает при атрофическом циррозе печени [Штейнлухт Л.А., 1980]. У большинства детей желтуха исчезает после специфического лечения [Donald M., 1970]. Изменения печени обычно сопровождаются рядом общих нарушений: анемией, вялостью, иногда, если своевременно не начато лечение, кахексией. По данным большинства авторов, поражение печени наблюдается у 75—80 % больных детей. Увеличение и уплотнение печени и селезенки мы отмечали у 15 из наблюдавшихся нами 24 больных ранним врожденным сифилисом: у 6 детей была гепатоспленомегалия, у 9 — гепатомегалия. Поражение почек у детей, больных ранним врожденным сифилисом, наблюдается редко, преимущественно в виде гломерулонефрита, нефрозонефрит (13—14 %) [Хороший М.Г., Оречкин Э.С., 1974; Штейнлухт Л.А., 1980] или, чаще, изолированной альбуминурии. http://www.lvrach.ru/2011/06/15435206/ Поражения легких в виде так называемой белой пневмонии (диффузный интерстициальный процесс в легких) при раннем врожденном сифилисе в последние годы почти не встречаются, так как такие дети чаще погибают во внутриутробном периоде либо умирают в первые дни после рождения [Хороший М.Г., Оречкин Э.С., 1974; Штейнлухт Л.А., 1980]. http://journey-hyrurg.com/2011-01-31-13-28-01/513-2011-07-09-11-49-21.html Из желез внутренней секреции могут поражаться надпочечники, яички. Отмечаются их увеличение, уплотнение, иногда водянка [Хороший М.Г., Оречкин Э.С., 1974]. Эта патология в настоящее время наблюдается очень редко. Заболевания сердца при раннем врожденном сифилисе встречаются очень редко (как правило, в виде миокардитов). Нет убедительных данных о сифилитических поражениях пищеварительного тракта у детей грудного возраста, однако часто наблюдается привычная рвота, обусловленная, возможно, специфическими изменениями слизистой оболочки [Штейнлухт Л. А., 1980]. Изменения периферической крови не носят специфического характера. Часто выявляются лейкоцитоз, гипохромная анемия, повышение СОЭ, замедление свертываемости крови [Штейнлухт Л.А., 1980], однако в возрасте старше 1 года эти изменения исчезают. Моноцитоз наблюдается редко и рассматривается как один из основных компонентов в клеточной реакции на выявление бледной трепонемы. Мы обнаружили гипохромную анемию у 8 из 24 больных ранним врожденным сифилисом. http://www.mediasphera.ru/uppic/Klinderm/2010/1/10/KLD_2010_01_53.pdf При раннем врожденном сифилисе могут отмечаться различные изменения ЦНС. Характерны «беспричинный» крик ребенка днем и ночью (симптом Систо) как проявление гидроцефалии, повышение внутричерепного давления, изредка судороги. Поражением мелких сосудов мозга можно объяснить задержку психического развития ребенка и дегенеративные процессы в нервной системе [Робустов Г.В., Генкина Г.Б., 1963]. Как наиболее часто встречающиеся поражения ЦНС в прошлом были описаны специфические менингиты, течение которых характеризуется появлением судорог, развитием паралича, косоглазия, неравномерности зрачков. У таких детей наблюдались ригидность мышц затылка, напряженность родничка, расширение вен на голове, повышение рефлексов. В настоящее время выраженная симптоматика поражения ЦНС при раннем врожденном сифилисе встречается редко. Ее необходимо дифференцировать от туберкулезного и менингококкового менингита, интоксикации пищеварительного тракта, сопровождающейся судорогами. Офтальмоскопия является одним из необходимых методов обследования больных детей. Она помогает выявить наиболее типичные изменения глазного дна в форме хориоретинита (хориоидита). Иногда хориоретинит наблюдается при туберкулезе, бруцеллезе, токсоплазмозе и некоторых других инфекциях. Необходимо отметить, что при хориоретинитах (хориоидитах) сифилитической этиологии очаги поражения располагаются преимущественно по периферии глазного дна и часто сливаются между собой, пигментация очагов поражения более выражена. Атрофия зрительного нерва, приводящая к полной потере зрения в грудном возрасте, встречается также крайне редко [Штейнлухт Л.А., 1980]. ^ http://www.booksmed.com/dermatovenerologiya/70-kozhnye-i-venericheskie-bolezni-tom-4-skripkin.html ^ ранних стадиях сифилиса наблюдаются в основном мезенхимальные (мозговые оболочки и сосуды) поражения нервной системы: скрытый менингит, острый генерализованный менингит, подострый (базальный) менингит, сифилитическая гидроцефалия, ранний менинговаскулярный сифилис, менингомиелит, невриты [Милич М.В., 1980]. Среди патогенетических механизмов, предрасполагающих к нейросифилису, важную роль играют психические травмы, следовые раздражения, вегетососудистые расстройства и неврозы. Хронические интоксикации, в частности алкоголизм и наркомания, также способствуют специфическому поражению нервной системы. Диагноз скрытого менингита обычно ставят на основании обнаружения изменений в цереброспинальной жидкости. Частота таких изменений при различных стадиях сифилиса, по данным разных авторов, колеблется в значительных пределах: при первичном серонегативном сифилисе изменения обнаруживаются у 0,1—6 % больных, при первичном серопозитивном — у 8—31,8 %, при вторичном свежем — у 20—65,1 %, при рецидивном — у 41—73,1 %, при раннем скрытом — у 50—57,5 % больных. Следует согласиться с мнением ряда сифилидологов, что обнаружение изменений (нередко минимальных) в цереброспинальной жидкости не должно отождествляться с ранним нейросифилисом. Они могут быть свидетельством естественной реакции нервной системы на внедрение инфекции в организм. Диагноз скрытого сифилитического менингита, таким образом, является ответственным итогом всестороннего обследования пациента, творческого, индивидуального подхода к больному. Современные тенденции при выявлении скрытого менингита базируются на результатах всестороннего исследования цереброспинальной жидкости и изучения субклинической симптоматики [Павлик Л.В. и др., 1983; Dijkstra J.W.E., 1983]. Помимо снижения костной проводимости и удлинения скрытого периода в реакции зрачков на свет, стали регистрировать снижение болевой чувствительности (главным образом по корешковому типу) и частое изменение формы и размеров зрачков [Кочетков В.Д., 1974]. Своевременное выявление и активное лечение скрытого менингита имеют непосредственное отношение к профилактике более поздних специфических поражений нервной системы. Острый генерализованный (манифестный) сифилитический менингит в последние годы встречается редко [Хама-ганова А.В. и др., 1974], обычно в течение первого года после заражения. Клиническая картина острого генерализованного менингита не отличается от таковой менингита другой этиологии (менингококковой, стрептококкоцесс в виде лейкоцитоза; гистологическая картина синовиальной оболочки соответствует острому или хроническому воспалению [McPhee S.J., 1984]. При подостром тендосиновите поражаются голеностопные и запястные суставы. В перимизии сухожилий — множественные петехиальные геморрагии, однако местные воспалительные реакции отсутствуют. В таких случаях требуется исключение гонорейной инфекции [Reginato A.J. et al., 1979]. http://m-kat.ru/ebook.php?file=skripkin_4.djvu&page=13 Специфические периостит и остеомиелит менее характерны для раннего сифилиса. Больные предъявляют жалобы на очаговую или диффузную болезненность костей, которая усиливается в ночное время, проходит при движениях и обостряется при тепловых аппликациях. При обследовании обращает на себя внимание локальная припухлость тестоватой консистенции. На рентгенограммах выявляются значительная периостальная реакция, утолщение надкостницы и ее нежное просветление, признаки остеолиза и патологические переломы. http://3gkb.by/new_s10.html Патоморфологически в биоптатах костей обнаруживают некроз костной ткани, изменения сосудов с плеоморфными эндотелиоцитами, выраженную воспалительную инфильтрацию с преобладанием плазматических клеток. В очаге поражения возможно обнаружение бледной спирохеты [Shore R.N., Kiesel H.A., 1977]. Чаще всего в процесс вовлекаются кости черепа (лобная кость), плечевого пояса (дистальный участок ключицы), грудной клетки и длинные кости (болыиеберцовая кость) [Grandal С. et al., 1981]. Все симптомы поражения опорно-двигательного аппарата быстро исчезают после пенициллинотерапии. ^ Поздний сифилис нервной системы (поздний нейросифилис) http://www.mediasphera.ru/uppic/Klinderm/2010/3/16/KLD_2010_03_076.pdf http://www.rae.ru/fs/?section=content&op=show_article&article_id=7981952 В развитии позднего нейросифилиса основную роль играют отсутствие или недостаточность предшествующего противосифилитического лечения, травмы (особенно черепно-мозговые), интоксикации (как правило, алкогольные), длительные хронические инфекции. Выделяют следующие формы позднего нейросифилиса: поздний скрытый (латентный) сифилитический менингит, поздний диффузный менин-говаскулярный сифилис, сифилис сосудов мозга (васкулярный сифилис), спинная сухотка, прогрессирующий паралич, гумма мозга. ^ возникает не ранее чем через 2 года после заражения, иногда является продолжением раннего скрытого и манифестного сифилитического менингита. Он диагностируется у нелеченых, недостаточно леченных больных сифилисом или у больных, резистентных к терапии. Заболевание характеризуется положительными реакциями Ланге и Вассермана при исследовании цереброспинальной жидкости, а также отсутствием у большинства больных выраженного эффекта от специфической терапии. У больных этой формой позднего нейросифилиса могут развиться поздний диффузный менингова-скулярный сифилис, сухотка спинного мозга, прогрессирующий паралич. ^ в настоящее время встречается довольно часто. Он развивается через 10—25 лет после заражения. Вначале заболевание протекает, как правило, доброкачественно, нередко со спонтанными ремиссиями. Отмечаются упорная, но нерезкая головная боль, головокружение, гемипарезы, эпилептиформные припадки, альтернирующие параличи, расстройства речи и памяти, астенизация личности и др. Гемиплегии чаще всего вызываются специфическим артериитом одной из ветвей сонных или позвоночных артерий. Заболевание дифференцируют от гипертонической болезни. Реовазографические исследования выявляют неоднотипные изменения сосудов рук и ног; при электроэнцефалографии отмечают преобладание раздражительного процесса на общем фоне низкой биоэлектрической активности. Изменения в цереброспинальной жидкости незначительны, РИБТ и РИФ положительные в крови и цереброспинальной жидкости, в то время как стандартные серологические реакции крови могут быть отрицательными. Эпилептиформ-ный и апоплектиформный синдромы нередко сочетаются. Припадки протекают по типу джексоновских, но иногда трансформируются в генерализованные вплоть до развития эпилептического статуса. В редких случаях в последующем возникает помрачение сознания (сумеречное состояние, делирий, оглушение). http://spid.hirurg-central.ru/sifilis/meningovaskulyarnyiy-sifilis-3144.html ^ как и поздний диффузный менинговаскулярный сифилис, является основной формой позднего нейросифилиса. Оболочки и вещество мозга в процесс не вовлекаются, поэтому состав цереброспинальной жидкости в пределах нормы. Чаще болеют 30—50-летние. Заболевание характеризуется развитием специфического инфильтрата в сосудах мозга, что приводит к тромбозу или инсульту. Сложность диагностирования заключается в том, что в 60—70 % случаев стандартные серологические реакции (реакции Вассермана) с трепонем-ным и кардиолипиновым антигенами отрицательны. Неврологическая симптоматика зависит от локализации пораженных сосудов. Так, например, у больных могут возникнуть психические нарушения, эпилептиформные припадки, афазии, нарушения чувствительности. Достаточно редко наблюдается острое развитие болезни, напоминающее инсульт. Постепенно или остро может развиться сифилитический псевдопаралич: снижение интеллекта, состояние эйфории, беспечности или тревоги. У больных отмечают также слезливость, снижение критики. Крайне редко могут возникать бред, галлюцинации. В подобных случаях отмечается прогрессирующее развитие болезни. Динамика болезни и степень выраженности симптомов отличаются большим разнообразием. Слабоумие развивается крайне редко, в то время как психопатизация личности наблюдается значительно чаще. У отдельных больных появляются сверхценные идеи ипохондрического или сутяжного характера; в этих случаях астенические расстройства отступают на второй план. http://www.medklassika.ru/zakharchenko_1930/200/ Сифилис сосудов мозга может сочетаться с другими формами нейросифилиса, например спинной сухоткой, висцеральным сифилисом, что облегчает диагностику. Нередко сифилис сосудов мозга сочетается с атеросклерозом, в таких случаях диагностика затруднена. Иногда только пробное проти-восифилитическое лечение позволяет поставить правильный диагноз. http://www.medklassika.ru/zakharchenko_1930/201/ ^ (tabes dorsalis) 50—70 лет назад являлась основной клинической формой позднего нейросифилиса. В настоящее время «приоритетны» васкулярные формы позднего нейросифилиса. Для диагностики сухотки спинного мозга большое значение имеют такие клинические симптомы, как зрачковые расстройства (миоз, мидриаз, анизокория, патогномоничный симптом Аргайла Робертсона), выпадение коленных и ахилловых рефлексов, пошатывание в позе Ромберга, костно-воздушная диссоциация, трофические расстройства. Очень редко отмечаются табетическая артропатия и первичная табетическая атрофия зрительных нервов. http://medprep.info/ail/pathography/1828/ В настоящее время при спинной сухотке часто отсутствуют субъективные нарушения: табетические боли, кризы, парестезии, нарушение функции тазовых органов. Поэтому больные редко самостоятельно обращаются к врачу. Их выявляют случайно при осмотре невропатологом или во время пребывания в больнице по поводу других заболеваний. Сложность диагностики заключается и в том, что в настоящее время более чем у 70—80 % больных сухоткой спинного мозга отсутствуют данные анамнеза о перенесенном раннем сифилисе в прошлом, а у 40—50 % больных стандартный серологический комплекс (КСР) дает отрицательные результаты. Вместе с тем в диагностике спинной сухотки может помочь наличие кардиоваску-лярного сифилиса (12—15 % больных). Определенную роль играют, как правило, резко положительные РИБТ и РИФ. При спинной сухотке в задних корешках и задних столбах спинного мозга одновременно протекают процессы пролиферации (воспаление) и деструкции (разрушение нервной ткани и замещение ее соединительной). Поэтому некоторые симптомы, обусловленные пролиферативными процессами, при своевременно начатом лечении могут регрессировать. Изменения, возникшие в результате деструкции, необратимы. Так, при благоприятных результатах лечения сухотки спинного мозга могут уменьшиться или исчезнуть боли, улучшиться походка, нормализоваться мочеиспускание и дефекация, исчезнуть парезы черепных нервов, нормализоваться сухожильные рефлексы и поверхностная чувствительность, увеличиться костная проводимость и др. Симптом Аргайла Робертсона, арефлексия, табетическая артропатия, табетическая первичная атрофия зрительных нервов относятся к необратимым симптомам. Наличие у ряда больных необратимых симптомов сухотки спинного мозга позволяет следующим образом оценивать результаты терапии. Основным показателем успешного лечения является отсутствие нарастания неврологической симптоматики и новых неврологических и висцеральных (сифилитических) симптомов. Исходя из этого, в истории болезни должен быть зафиксирован неврологический статус больного до начала специфической терапии. Далее имеют значение негативация стандартных серологических реакций и нормализация цереброспинальной жидкости. Положительные РИБТ и РИФ, как правило, не негативируются, и в оценке результатов терапии их показаниям придается значение только в случаях негативации или снижения их позитивности, так же как и отсутствие негативации КСР не является прогностически неблагоприятным показателем. Наконец, учитывается регрессирование или уменьшение выраженности ряда неврологических симптомов: уменьшение или исчезновение болей, улучшение походки, нормализация или улучшение функции тазовых органов, исчезновение или уменьшение выраженности парезов черепных нервов, снижение повышенных или повышение сниженных сухожильных рефлексов, увеличение костной проводимости и др. В этих случаях можно считать результат проведенной терапии благоприятным, а по окончании контрольного срока наблюдения таких лиц можно снимать с учета. При спинной сухотке цереброспинальная жидкость у 50 % больных имеет нормальный состав, у остальных в ней незначительно увеличено количество белка (до 0,45—0,55 %о), повышен цитоз (20—30 лимфоцитов в 1 мм3), глобулиновые реакции положительные (+++ или ++++), как и реакция Вассермана, а реакция Ланге имеет характер паралитической кривой (6654321100) или, реже, «сифилитического зубца» (2245332210). ^ может проявиться через 15—20 и даже через 30—40 лет после заражения, в основном у лиц, недостаточно или вообще не лечившихся по поводу ранних форм сифилиса. В последние десятилетия у больных прогрессирующим параличом, как и у больных спинной сухоткой, как правило, отсутствуют указания на заболевание сифилисом и в прошлом, сведения о наличии в анамнезе высыпаний на коже и слизистых оболочках, которые могли бы быть расценены как сифилитические. Действительно, некоторые из этих больных не заметили проявления раннего заразного сифилиса, но у большинства из них этих проявлений просто не было. Такое течение сифилиса называется длительно бессимптомным течением, оно отмечается у 70—80—90 % больных поздними формами сифилиса. http://www.lvrach.ru/2003/06/4530443/ В основе прогрессирующего паралича лежит поражение вещества головного мозга, чаще в передней области коры, возникающее вследствие воспалительных изменений мелких сосудов, главным образом капилляров. В итоге большие дегенеративные изменения приводят к атрофии клеток, целых клеточных слоев, преимущественно в коре мозга, что выражается в истончении извилин. В разгар заболевания отмечаются полным распад личности, деградация, резко выраженное прогрессирующее слабоумие, различные формы бреда, галлюцинации, кахексия и др. В фазе законченного развития различают 4 формы прогрессирующего паралича: дементную, экспансивную, ажитированную и депрессивную. При дементной форме больной теряет интерес к окружающему, быстро наступают апатия, отупение и затем прогрессирующее слабоумие, которое может сопровождаться общим параличом, похуданием. Экспансивная форма характеризуется эйфорией, на фоне которой развиваются бред величия (мегаломания), постоянная психомоторная активность с постепенным прогрессированием распада психики. Очень близка по клинической картине к экспансивной ажитирован-ная форма, при которой также преобладает возбуждение. Больные с ажитированной формой прогрессирующего паралича могут стать неожиданно опасными для окружающих, так как у них появляется склонность к разрушительным поступкам. Подавленность, тревога, ипохондрический бред характерны для депрессивной формы заболевания. В последние десятилетия в клинической картине прогрессирующего паралича превалирует дементная форма с прогредиентным слабоумием, расстройством критики, апатией, благодушием. Для благоприятного прогноза важно не пропустить начальную стадию прогрессирующего паралича, при которой отмечаются изменение личности (характера) больного, нарушения памяти, счета, письма и речи. Эти изменения появляются среди полного здоровья, без всяких объективных причин и, что наиболее важно, четко очерчены во времени. Диагноз подтверждается положительными стандартными серологическими реакциями (в 95—98 % случаев), положительными РИБТ и РИФ (в 90—94 % случаев) и изменениями цереброспинальной жидкости (в 100 % случаев), в которой реакция Ланге дает характерную паралитическую кривую (6665432110) и всегда резко положительную реакцию Вассермана (в трех разведениях). При наличии у больного симптомов прогрессирующего паралича и сухотки спинного мозга ставят диагноз табопаралича. ^ в настоящее время встречается редко. Обычно она локализуется на выпуклой поверхности полушарий или в области основания полушарий большого мозга. Неврологическая картина характеризуется очаговой симпатоматикой в сочетании с головными болями и повышением внутричерепного давления. При гумме спинного мозга могут развиться симптомы полного поперечного поражения спинного мозга. В цереброспинальной жидкости отмечаются белково-клеточная диссоциация (повышенное содержание белка при низком уровне лимфоцитов) и положительная реакция Вассермана, а также положительные РИБТ и РИФ в крови. Последние положительны и в цереброспинальной жидкости. Дифференциальную диагностику проводят с опухолью мозга. Отсутствие эффекта от противосифилитической терапии (желательно препаратами йода и бийохинолом или бисмоверолом) в течение 3—4 нед или нарастание неврологической симптоматики, несмотря на терапию, позволяет исключить гумму мозга. Психические изменения при гумме головного мозга зависят от ее размеров и локализации. http://www.x-tramed.com/index.php?option=com_content&view=article&id=37&Itemid=78 Лучшей профилактикой поздних форм нейросифилиса является полноценное лечение ранних форм, а также исследование цереброспинальной жидкости, проводимое после окончания лечения (не ранее чем через 1 год) или при снятии больных с учета. Такое исследование надо проводить во всех клинически выраженных случаях нейросифилиса (с целью диагностики) и для оценки качества лечения. Целям профилактики поздних форм нейросифилиса служат также широко проводимая в нашей стране система диспансерного обслуживания больных сифилисом, постановка стандартных серологических реакций или экспресс-метода (микрореакции) в соматических стационарах, массовое обследование больших контингентов населения и ряд других мероприятий. Поздний сифилис внутренних органов (поздний висцеральный сифилис) http://medresurs.info/ww/2009-04-26-19-09-01/255-2009-05-22-20-05-37 В настоящее время чаще всего поражается сердечно-сосудистая система (90—94 % от всей поздней висцеральной патологии) и печень (4—6 %). Вся поздняя сифилитическая патология пищеварительного тракта, почек, легких, желез внутренней секреции составляет 1—2 % от всей сифилитической висцеропатологии. Поздние сифилитические поражения сердечнососудистой системы (кардиоваскулярный сифилис) выявляются у 0,25—0,96 % терапевтических больных, из них у 93,4 % регистрируется мезаортит [Munteanu M., 1973]. Однако прижизненная его диагностика, как отмечает H.L. Blumgart (1940), составляет лишь 10 % случаев, так как у большинства таких больных стандартные серологические реакции отрицательные, а РИБТ и РИФ ставятся редко. Поздние сифилитические миокардиты проявляются образованием гумм или хронического межуточного миокардита, часто называемого гуммозным миокардитом. Гуммы сердца встречаются крайне редко и в случае малой величины могут протекать бессимптомно. Иногда отмечаются одышка, общая слабость, быстрая утомляемость, боли в области сердца. После замещения гуммы фиброзной тканью возможно нарушение проводимости (чаще в области желудочков), что приводит к изменению сердечного ритма. Гуммозный миокардит может также сопровождаться синюшностью кожи (особенно конечностей), расширением границ сердца, глухостью I тона, систолическим шумом на верхушке сердца, нарушением ритма. От других форм кардиоваскулярного сифилиса он отличается, как правило, позитивными результатами серологических реакций. При поздно начатом лечении его исход — диффузный или очаговый кардиосклероз. Неосложненный сифилитический аортит — самое частое проявление позднего висцерального сифилиса. Он чаще наблюдается у мужчин. При заболевании происходят уплотнение стенок аорты и расширение ее восходящей части до 5—6 см (3,0—3,5 см в норме). Реже в процесс вовлекается дуга аорты или ее нисходящая часть, крайне редко — брюшная часть. Часто заболевание диагностируется при рентгенологическом обследовании по характерному ограниченному расширению восходящей части аорты и наличию участков кальцификации, располагающихся продольно в стенках восходящей части в виде линейных пятен. Объективно отмечаются мягкий, дующий, нерезко выраженный систолический шум на аорте, акцент II тона на аорте с металлическим оттенком (звенящий тон), в крови — лимфоцитоз, эозинофилия, умеренное повышение СОЭ. Больные могут жаловаться на одышку, общую слабость, сердцебиение, боли в области сердца, за грудиной (аорталгия) и чувство сдавления. К сифилитическому аортиту нередко присоединяются артериосклеротические изменения, затрудняя его распознавание. По данным различных исследователей, в 22— 26 % случаев аортит сочетается с симптомами нейросифилиса и в 50 % — с поздним асимптомным сифилитическим менингитом; у 84 % больных серологические реакции бывают отрицательными; РИБТ и РИФ положительны в 100 % случаев. http://www.mediasphera.ru/uppic/Klinderm/2010/2/11/KLD_2010_02_058.pdf Сифилитический аортит может осложняться стенозом устьев (чаще правого) коронарных (венечных) артерий, недостаточностью клапанов аорты, аневризмой аорты. В отличие от атеросклероза сифилитические изменения не распространяются по ходу коронарных сосудов, а ограничиваются их начальными участками, вызывая стеноз, что может (вследствие коронароспазмов) приводить к острой или хронической коронарной недостаточности и послужить причиной инфаркта миокарда. Может развиться прогрессирующая сердечная недостаточность (чаще левожелудочкового типа). Недостаточность клапана аорты возникает вследствие сморщивания и укорочения его створок (органическая клапанная недостаточность) либо в результате расширения аорты (относительная клапанная недостаточность). К указанным ранее симптомам простого аортита присоединяются периферические отеки, приступы сердечной астмы, диастолический шум (короткий и тихий или сиплый), систолический шум на аорте (резкий) и акцент II тона с металлическим оттенком. За последние десятилетия число аневризм по отношению к общему числу сифилитических аортитов возросло (у мужчин аневризмы встречаются в 4—5 раз чаще, чем у женщин). Сифилитическая аневризма, по данным С. Huriez и соавт. (1957), в 2А случаев локализуется в восходящей части аорты, в 20 % — в области дуги и лишь в 10 % — в брюшной части аорты. Она чаще имеет мешотчатую форму, чем веретенообразную. Клинические симптомы, если они имеются, зависят от размера и локализации аневризмы. Сифилитические аневризмы дифференцируют от опухолей грудной клетки, при этом помогают данные РИБТ и РИФ, так как стандартный серологический комплекс, как правило, отрицательный. В настоящее время поздние сифилитические поражения печени встречаются редко, хотя и занимают второе место после позднего кардиоваскулярного сифилиса. Развиваются они через 10—30 лет после инфицирования у нелеченых или плохо леченных больных сифилисом. А.Л. Мясников (1949) различал несколько форм поздних сифилитических гепатитов. При очаговом гуммозном гепатите в межуточной ткани печени развиваются гуммозные узлы величиной до куриного яйца. Появляются боли в правом подреберье, лихорадка ремиттирующего типа, рвота, потеря аппетита, желтуха; в крови — умеренная анемия, небольшой лейкоцитоз. Печень увеличена, бугристая, плотная. В результате некроза и рубцевания развивается дольчатая печень, образуются втянутые (звездчатые) рубцы. Селезенка, как правило, не увеличена. Специфическое лечение в начальном периоде дает удовлетворительные результаты. Описаны случаи бессимптомного течения гуммозного гепатита. Дифференциальная диагностика проводится с эхинококкозом, абсцессом и опухолью печени. При различном милиарном гуммозном гепатите в печени появляются в большом количестве мелкие гуммозные очажки или происходит разрастание диффузного гуммозного инфильтрата (в случае сочетания с интерстициальным процессом). Затем инфильтрат замещается рубцовой тканью и развивается цирроз печени. Отмечают уплотнение и болезненность печени, а также увеличение селезенки, в последующем происходит уменьшение размеров печени, она становится бугристой. Специфическое лечение эффективно только в начале заболевания. Хронический гепатит сопровождается общим недомоганием, плохим аппетитом, слабостью, кожным зудом, желтухой. Печень увеличена, вначале безболезненна, гладкая. В крови — анемия, лейкопения и гиперхро-мия. Функциональные пробы выявляют нарушение функции печени. Затем печень становится плотной, уменьшается в размерах, появляется асцит. Смерть наступает от печеночной недостаточности. Поражение желудка при позднем сифилисе характеризуется образованием ограниченных узлов или разлитой гуммозной инфильтрации, сопровождающейся такими же симптомами, как при новообразованиях желудка. Распад гуммы похож на распад раковой опухоли желудка и может вызвать кровотечения или перфорацию стенки с последующим перитонитом. Гуммозный инфильтрат может замещаться рубцовой тканью, что приводит к деформациям желудка (двухполостной, многополостной желудок) или к его диффузному фиброзному сморщиванию. При постановке диагноза помогают положительные серологические реакции, особенно РИБТ и РИФ, а также результат специфического лечения, которое эффективно в начальных стадиях болезни (до образования Рубцовых изменений). Поражения пищевода и кишечника встречаются редко. Развиваются как диффузные, так и ограниченные гуммозные процессы. При распаде гумм образуются язвы с последующим рубцеванием, приводящим к стенозам пищевода или кишечника. Поражения селезенки обычно сочетаются с сифилисом печени — гепатолиенальный синдром. Исключительно редко наблюдаются изолированные гуммозные сплениты или диффузный интерстициальный сифилитический спленит. Поражения почек могут проявляться в виде липоидного нефроза (чаще при раннем сифилисе), амилоидоза почки, протекающего по типу амилоидного нефроза, нефросклероза, приводящего к развитию сморщенной почки. В ряде случаев образуются изолированные гуммы (в корковом веществе) или возникает разлитая гуммозная инфильтрация. При этих процессах появляются отеки, в моче — белок, кровь, цилиндры, а при изолированных гуммах отмечаются приступообразные боли в области поясницы. Склеротический процесс в почке приводит к повышению артериального давления, гипертрофии левого желудочка сердца, появлению акцента II тона на аорте [Руднева Л.Ф., Неживых Г.Н., 1991]. Чем раньше начата специфическая терапия, тем благоприятнее результаты. Крайне редко.в настоящее время при позднем сифилисе встречаются изменения легких [Антоньев А.А. и др., 1992]. Они проявляются гуммозной и склеротической формами. Процесс развивается медленно и незаметно, без субъективных и объективных признаков в начальных стадиях. Ранним симптомом является кашель, усиливающийся по ночам, с отсутствием мокроты (в начале заболевания). Заподозрить заболевание можно по отрицательным результатам исследования на наличие микобактерий туберкулеза и рака легкого (при одиночной крупной гумме), длительному течению, относительно хорошему общему самочувствию, отсутствию повышенной температуры тела (или ее несоответствию степени поражения легких) и кровохарканья, резко выраженной одышке (не соответствующей степени поражения легких), односторонности поражения (несмотря на длительность существования процесса), преимущественной локализации в средних долях (чаще правого) легкого. Помогают поставить правильный диагноз данные рентгенологического и серологического обследований (особенно РИБТ и РИФ), иногда данные анамнеза, а также наличие других сифилитических поражений внутренних органов, нервной системы, опорно-двигательного аппарата и результаты пробного противосифилитического лечения (используются препараты йода, которые дают улучшение при сифилисе и ухудшение при туберкулезе). Гумма бифуркации трахеи или крупных бронхов может привести к развитию стеноза с летальным исходом. К казуистическим наблюдениям относятся случаи сифилитического панкреатита и склероза сосудов поджелудочной железы, гуммозного тиреоидита, гуммы яичек. |
Ваша оценка этого документа будет первой.
Ваша оценка:
Похожие:
База данных защищена авторским правом ©MedZnate 2000-2016
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям