|
Скачать 2.69 Mb.
|
Волчанка туберкулезная (синоним: туберкулез кожи люпоидный, вульгарная волчанка). Туберкулезная волчанка является одной из самых часто встречающихся форм туберкулеза кожи. Возбудитель попадает в кожу преимущественно лимфо - или гематогенно из других очагов туберкулезной инфекции в организме (легкие, л\узлы. и др.). Не исключены вегетативные и эндокринные нарушения (учитывая частоту появления у женщин).Первичным элементом является бугорок (люпома), представляющий собой инфекционную гранулему. Сначала бугорки мало заметны, желто-красные или красновато-коричневые пятна 2-5 мм, резко ограниченные, как бы заложенные в дерме. Увеличиваются медленно, склонны к периферическому росту и слиянию с образованием сплошных очагов. Характерный признак – мягкая консистенция при надавливании пуговчатым зондом, который легко разрывает бугорок и как бы в него проваливается (симптом «зонда»), вызывая болезненность и кровоточивость. При диаскопии люпом их цвет меняется на желтовато-буроватый (феномен «яблочного желе»). Особенности роста и распространения люпом, наличие или отсутствие изъязвлений, степень инфильтрации кожи, характер поверхности определяют многообразие клинических проявлений. Плоская волчанка: является наиболее частой формой туберкулезной волчанки. Возникает за счет слияния бугорков в сплошные очаги различных очертаний и величины (иногда значительных размеров), что приводит к возникновению диффузных очагов поражения. Вокруг основного очага, более крупного, могут возникнуть множественные мелкие. Поверхность очага гладкая, шелушения нет или небольшое, в редких случаях сильное, отрубевидное или мелкопластинчатое. Иногда появляются бородавчатые, папилломатозные, вегетирующие разрастания напоминающие (особенно на конечностях) бородавчатый туберкулез. При резко выраженном гиперкератозе ороговение может быть столь значительным, что очаг становится сходным с кожным рогом. Во всех случаях необходимо тщательное наблюдение, так как это может быть признаком озлокачествления. Довольно часто наблюдается изъязвление, особенно при травматизации, с возникновением поверхностных язвочек с мягкими краями, зернистым, легко кровоточащим дном; язвочки окружены ободком инфильтрата, в зоне которого отчетливо видны бугорки. Может развиться рожистое воспаление, при рецидивах – вторичный элефантиаз (на ногах, в области верхней губы). Язвенная волчанка: локализация очагов на слизистых или на участках кожи граничащих с ними. Очаги растут по периферии, сливаются в серпигинирующие участки, в центре которых может наступить регресс элементов. Неблагоприятный исход – процесс развивается вглубь, обширные и глубокие разрушения п\клетчатки, хрящевой ткани носа, ушей, отторжение фаланг пальцев. Особая форма язвенной волчанки – ранняя инфильтративная волчанка – когда воспалительная инфильтрация развивается в области кончика носа и его хряща. Нос увеличивается в размерах, ткани быстро распадаются и формируется обезображивающий рубец. Реже на губах, щеках, на мягком небе. Эритематозоподобная волчанка: редкая форма. Слияние мелких поверхностных эритематозных элементов. Очаг покрыт плотно прилегающими беловатыми чешуйками, что придают сходство с красной волчанкой (особенно если очаг в виде «бабочки»). В большинстве случаев туберкулезная волчанка возникает в детском или юношеском возрасте, у женщин. Провоцируют острые детские инфекции. Современное течение: малая выраженность клиники и вследствие этого - позднее выявление (у 44,8% через 5 и более лет), когда уже у взрослых поражена слизистая носа и рта с разрушением хрящевой части, деформацией кончика носа. Помимо этого, поражаются конъюнктива, уши (катаральный и гнойный отит и рубцевание барабанной перепонки), закрытые участки (ягодицы). Течение торпидно, многолетнее. Ухудшения наблюдаются зимой. Остается рубцовая атрофия, иногда келлоидоподобные и склеротические рубцы. В зоне рубца и вокруг – люпомы. Общее состояние не меняется, отсюда и поздняя обращаемость (закрытые участки тела). Осложнение (нерациональное лечение – лучевое) в виде люпус - карциномы. Туберкулиновые пробы положительные. Прогноз благоприятный. У ряда больных самопроизвольное разрешение (туловище). ^ Развивается в результате суперинфекции, при попадании микобактерий в кожу ранее инфицированных людей из экзогенного источника, реже – как следствие аутоинокуляции. Сейчас встречается редко. Заражаются: вет. врачи, хирурги, прозекторы, лица, ухаживающие за больными животными, мясники. Чаще болеют мужчины, могут и дети. Микобактерии бычьего типа. Клиника: мелкие безболезненные элементы розовато-синюшного, серовато-красного цвета, узкая воспалительная каемка. Сливаются в очаги округлой или полицикличной формы, тонкие чешуйки. Прогрессия медленная, годами. Постепенно увеличиваются в количестве и размере, сливаются в сплошной бородавчатый или папилломатозный очаг резко ограниченный от здоровой кожи, коричневато - красного цвета, с неровной шероховатой поверхностью, трещинами, бороздками, роговым наслоением в центре. По периферии - инфильтрированный синюшно - красный валик, за ним - венчик синюшной эритемы на границе со здоровой кожей. При надавливании в центре – капельки гноя (в них микобактерии). Консистенция плотноватая. Очаг одиночный, иногда рост элементов вокруг очага сливающихся между собой. Регрессирование процесса с центра. Остается белый или неравномерно пигментированный атрофический рубец. Рецидива на рубце не наступает. Располагается на открытых участках тела (в восточных странах – коленные суставы, бедра, ягодицы). Клиническая разновидность бородавчатого туберкулеза – бугорок анатомов (трупный бугорок). Профессиональное заболевание. После травмы (чаще - тыл кистей) – маленький безболезненный плотный узелок коричневато-красного цвета, нежные чешуйки. Веррукозное разрастание быстро увеличивается в размерах, становится плотным, на поверхности - плотно сидящие корки; отделено от здоровой кожи каймой буроватого цвета. Серпигинозные очертания. Распад в центре с образованием язвы болезненной при пальпации. Лимфангит, возможна генерализация инфекции. Заживление поверхностным рубцом. При всех разновидностях общее состояние не нарушается. Туберкулиновые пробы положительны. Часто выявляется туберкулез легких и т.д. Течение хроническое, медленное распространение. Прогноз благоприятный. Наиболее доброкачественная форма туберкулеза кожи, хорошо поддается лечению. ^ Редкая экзогенная форма. Возникает на коже и слизистых за счет массивной аутоинокуляции при экссудативном туберкулезе внутренних органов (легких, ЖКТ, мочевыделительной системы). Чаще болеют мужчины. Способствует снижение иммунной реактивности организма, травма. Клиника: на слизистых оболочках, вокруг естественных отверстий, реже вокруг послеоперационных ран – множественные милиарные узелки розового цвета. Быстро распадаются с образованием поверхностных небольших, резко болезненных язв, округлых или овальных, с мягкими подрытыми краями, серозно-гнойным отделяемым. Дно неровное, зернистое, ограниченное от здоровой кожи воспалительным ободком. Язвочки сливаются и – большие язвенные поверхности с фестончатыми краями. Регионарные лимфоузлы увеличиваются и становятся болезненными. В углах рта, вокруг заднего прохода могут возникнуть болезненные трещины, иногда с папилломатозными разрастаниями. Редко процесс на губе приобретает шанкриформенный характер. Особая форма – язвенный туберкулез языка, иногда первый симптом туберкулеза внутренних органов. Заболевание особенно заразное. Общая резистентность организма резко снижена. Туберкулиновые пробы часто отрицательны, но могут стать «+». Это плохой прогностический признак, хоть вовремя начатое лечение может разрешить процесс. ^ В основе заболевания – аллергический васкулит. Развивается вследствие сенсибилизации микобактериями туберкулеза или их продуктами. Возникает преимущественно при хроническом течении первичного туберкулеза. Развитию способствуют нарушение кровообращения, эндокринные расстройства, острые инфекционные заболевания (корь, грипп). Чаще болеют подростки, молодые люди, преимущественно женщины. Высыпания появляются приступообразно, локализуются симметрично на коже лица, ушных раковин, разгибательных поверхностях конечностей (область локтей и коленей) и на ягодицах. Это изолированные, полушаровидные папулы от булавочной головки до горошины, коричневато-красного или синюшного цвета, плотноватой консистенции, безболезненные, с гладкой или слегка шелушащейся поверхностью. В центре псевдопустула (некроз), при этом образуется кратерообразная язвочка, покрытая плотно прилегающей коркой, окружена возвышающимся ободком. Заживает характерным штампованным рубчиком, окруженным пигментированным венчиком. В связи с приступообразным течением высыпания находятся в различной стадии развития. Продолжительность вспышек 1-2 месяца и более. Течение болезни ухудшается зимой, лучше летом (но без гиперинсоляции). Туберкулиновые пробы положительны. В период вспышки – интоксикация с повышением температуры, недомогание, боль в суставах. Прогноз благоприятный. Первичный очаг (легкие и т.д.) чаще не активный. Между приступами общее состояние обычно не изменяется. Лишай золотушных (син.: туберкулез кожи лихеноидный). Очень редкая форма туберкулеза кожи. Развивается в первичном периоде болезни у ослабленных детей и подростков, страдающих другими формами туберкулеза (кожи, л\узлов., костей и реже легких). Возникает за счет гематогенной диссеминации у лиц с повышенной чувствительностью к микобактериям. Провоцируют: острые инфекции, туберкулиновая проба, прививка БЦЖ. Высыпания в виде лихеноидных, фолликулярных элементов конусовидной или плоской формы, округлых, реже полигональных очертаний, часто с роговой чешуйкой на поверхности или пронизанные пушковым волосом. Располагаются симметрично, преимущественно в области боковых поверхностей туловища. Желтовато-коричневого, красноватого или бледно-розового цвета. За счет группировки и тесного расположения могут возникать овальные или кольцевидные очаги поражения. При регрессировании – поверхностные рубчики. Течение хроническое; высыпания развиваются приступообразно. Прогноз благоприятный за счет склонности к самопроизвольному регрессированию через несколько недель с момента появления или быстрого эффекта от лечения. Рецидивы возможны чаще осенью или весной. Туберкулиновые пробы положительны. ^ син: эритема индуративная Базена). В основе заболевания лежит дермо-гиподермальный аллергический васкулит, вызванный повышенной чувствительностью к микобактериям, которые попадают в кожу преимущественно гематогенно. Болеют девушки, молодые женщины с нарушением периферического кровообращения, гормональными дисфункциями (гипофункция половых желез). Провоцирующий фактор – длительное пребывание на ногах. Одна из наиболее распространенных форм туберкулеза. Клиника: на голенях (чаще в икроножных мышцах), появляются симметричные, глубоко расположенные узлы 1-5 см. в диаметре, тестоватой и плотноэластической консистенции. Немногочисленные, малоболезненные, округлые или овальные, изолированные друг от друга, границы выражены не резко (особенно у диффузно расположенных «бляшечных» и плоских элементов). Наблюдается лимфангиты, обнаруживаемые при пальпации в виде уплотненных тяжей, отходящих от узлов. Кожа над узлами сначала не изменена, но по мере роста становится гиперемированной, синюшной, спаянной с ними. Несмотря на наличие воспалительной реакции кожа холодная на ощупь. Узлы постепенно разрешаются, оставляя пигментацию или незначительную, а нередко и глубокую атрофию. В ряде случаев часть узлов в центре размягчается и изъязвляется. Образующиеся язвы чаще не глубокие, имеют округлые или овальны очертания, желтовато-красное дно, покрытое вялыми грануляциями и серозно-кровянистым отделяемым. Края язвы крутые или редко подрытые, синюшные, плотноватые за счет венчика нераспавшегося инфильтрата. После заживления язв – гладкий втянутый рубец с гиперпигментацией по периферии. Течение болезни торпидное, волнообразное. В летнее время возможно спонтанное исчезновение узлов, а в холодное время обострение. У одного и того же больного могут наблюдаться различные стадии процесса: наряду с регрессирующими элементами появляются новые. Индуративная эритема развивается преимущественно при хроническом текущем первичном туберкулезе. Изменения в лимфоузлах могут появиться и после развития кожного процесса. Туберкулиновые пробы положительные. Общее состояние больных не изменено, однако при обострениях могут отмечаться небольшое повышение температуры, недомогание, боли в суставах. Прогноз благоприятный, хотя даже при проведении адекватного лечения регрессирование происходит крайне медленно. Могут наблюдаться поздние рецидивы, иногда через несколько лет после выздоровления. ^ Кожные высыпания полиморфны, развиваются остро или подостро, располагаются симметрично, на туловище, на конечностях. Высыпания разные: мелкие пятнисто-папулезные, красно-бурого или синюшного цвета, пустулезные, везикулезные. Часть элементов эрозирована, покрыта геморрагическими корочками. Туберкулиновые пробы отрицательны. Эта форма возникает, как правило, у ослабленных детей раннего возраста, чаще после острых детских инфекций. ^ очень редкая форма туберкулеза кожи. Характеризуется появлением на лице отдельных мелких розовато-бурых мягких узелков, которые могут изъязвляться и заживать с формированием рубчика или рассасываться без изъязвления. Диагностика Диагноз туберкулеза кожи основывается на клинических, гистологических и микробиологических исследованиях, оценке результатов туберкулиновых проб. Из этих методов самым надежным является обнаружение возбудителя, остальные информативны только в комплексе. Однако при поражении кожи микобактерии легко обнаруживаются лишь при первичном туберкулезном комплексе, остром милиарном, милиарно-язвенном туберкулезе и скрофулодерме. Для выявления возбудителя используется бактериоскопия, включая люминесцентную микроскопию, культуральный метод, а так же биологическая проба – заражение свинок пат.материалом. Основным методом окраски мазков является метод Циля – Нильсена. Несмотря на противоречивость данных литературы о туберкулиновых пробах, они входят в обязательный диагностический минимум, хоть, как например гистология, взятые отдельно, не дают основания для заключения о туберкулезной природе патологии. Используется кожная проба Пирке (градуированная – с 1%,5%, 25%, 100% туберкулином) и при отсутствии реакции – внутрикожная проба Манту с 0,25 мл отечественного сухого туберкулина или 0,1 мл. альттуберкулина в разведении 1:2000, что соответствует пяти туберкулиновым единицам (ТЕ). В случае невозможности постановки градуированной пробы Пирке (отсутствие туберкулина в разведении и т.д.) можно использовать пробу Пирке с 100% туберкулином или сразу пробу Манту с 5 ТЕ. Пробу Манту можно проводить в день прочтения пробы Пирке. Помимо уколочной (местной) реакции, при введении туберкулина наблюдается общая и очаговая реакция. У больных туберкулезом кожи, особенно с папулонекротической формой, эти реакции возникают на внутрикожное введение туберкулина, лишь иногда на пробу Пирке. Результаты кожной пробы Пирке проверяются через 48-72 часа: измеряют диаметр папулы перпендикулярно царапине. Реакция может быть отрицательной, когда на месте нанесения туберкулина никаких изменений, кроме малозаметных кожных скарификаций нет; сомнительной (папула меньше 3 мм); положительно (папула от 3мм до 1 см), резко положительной (папула больше 1 см, выраженная гиперемия вокруг, лимфангит). Результат пробы Манту оценивают так же через 48 – 72 часа. Реакция считается отрицательной при полном отсутствии инфильтрата (гиперемии) или при наличии уколочной реакции 0-1мм; сомнительной – при инфильтрате (папуле) размером 2-4 мм или наличии только гиперемии любого размера без инфильтрата; положительной – при наличии выраженного инфильтрата (папулы) 5 мм и более. Гиперергическими у детей и подростков считаются реакции с диаметром инфильтрата 17 мм и более, у взрослых 21 мм и более, а так же везикулонекротические реакции независимо от размера инфильтрата с лимфангитом или без него. ^ Лечение должно быть комплексным, непрерывным, длительным. Этиологическое лечение сочетают с патогенетическим. Антибактериальная терапия: проводится туберкулостатическими препаратами. В настоящее время применяют три группы противотуберкулезных средств.
При проведении антибактериальной терапии могут возникнуть побочные явления аллергического, токсико-аллергического, токсического характера и надо использовать противовоспалительные, антигистаминные и (в тяж. случаях) кортикостероидные препараты. Нужно комбинировать антибактериальную терапию, т.к. микобактерии быстро привыкают и становятся устойчивы к одному препарату. Желательно лечить в спец. стационаре или отделении. Назначать лечение нужно с 3 препаратов: стрептомицина или его производных, ПАСК и фтивазида или тубазида. Через 3 мес. стрептомицин надо отменить (хорош при свежих формах), ПАСК заменить бепаском (лучше переносится). Курс 10 –12 мес. Витаминотерапия, десенсибилизирующие средства, физиотерапия, климат, лечебное питание симптоматические средства. Местно: не имеет реального практического значения (симптоматично). ^ Организация борьбы с туберкулезом кожи предусматривает, помимо санитарно-профилактических мероприятий и специфической профилактики общего туберкулеза, возможно более раннее выявление этого заболевания при периодических медицинских осмотрах населения, а также среди контингентов больных активным туберкулезом легких и его внелегочными формами. Больных ТБЦ кожи берут на учет противотуберкулезные учреждения. Они проводят основное и противорецидивное лечение (вместе с диспансерным наблюдением). В специализированные стационары (люпозории), а также в стационары, имеющие, койки для больных туберкулезом кожи, подлежат приему следующие больные: 1). с любыми активными формами ТБЦ кожи, впервые диагностированными; 2). с обострениями и рецидивами ТБЦ процесса; 3). нуждающиеся в проведении курса противорецидивной терапии. Срочной госпитализации подлежат больные, у которых развитие ТБЦ процесса кожи может вызвать нарушение функции важного органа или тяжелый косметический дефект. Вакцинация против туберкулеза проводится вакциной БЦЖ, в которой используется живой штамм микобактерий бычьего типа. Применяется с осторожностью больным с нарушением иммунитета в связи с риском развития у них диссеминированных форм инфекции, вызванной М. bovis. ^ Лепра (синоним - проказа) – хроническое инфекционное заболевание. Возбудитель лепры человека – микобактерия Гансена - Нейсера (Mycobacterium leprae), облигатный внутриклеточный паразит, проявляющий выраженный тропизм к коже, периферическим нервам и мышечной ткан, хотя встречается и в других органах и тканях. Возбудитель лепры представляет собой кислото - и спиртоустойчивую палочку, грамотрицательную, окрашивающуюся по Цилю - Нильсену в красный цвет. В процессе существования она образует L-формы и зернистые формы. Микобактерии располагаются в виде шаров или сигаретных пачек, окруженных прозрачной желатинообразной оболочкой, не имеют капсулы и не образуют спор. Микобактерии не культивируется на искусственных питательных средах. Среди животных резервуаром для М. leprae, являются броненосец, шимпанзе. Наиболее распространена лепра в странах Азии и Африки. На территории России сформировалось несколько эндемических очагов: в Средней Азии, Сибири, Нижнем Поволжье, на Северном Кавказе. Источником инфекции является больной лепрой. В распространении инфекции большое значение придается социально-экономическим факторам. Основной путь передачи инфекции воздушно-капельный, реже чрескожный (при повреждении кожного покрова). Классификация Выделяют два основных типа лепры: лепроматозный и туберкулоидный и 2 промежуточных типа: недифференцированный (неопределенный) и пограничный (диморфный). Инкубационный период при лепре может составлять от нескольких до десятков лет. ^ – наиболее злокачественный, отличается наличием в очагах поражения большого количества возбудителей. Больные при этом особенно контагиозны, так как выделяют множество микобактерий. Поражаются кожа, слизистые оболочки, глаза, лимфатические узлы, периферические нервные стволы, а также эндокринная система и некоторые внутренние органы. На коже лица, разгибательных поверхностях предплечий, голеней, тыле кистей, ягодицах появляются эритематозно-пигментные пятна различных очертаний и размеров, не имеющие четких контуров. Постепенно пятна инфильтрируются, выступая над поверхностью кожи, увеличиваются в размере. В результате диффузной инфильтрации кожа лица, надбровные дуги резко выступают, нос деформируется, щеки, губы и подбородок приобретают дольчатый вид – развивается facies leoninа («львиное лицо»). Волосы бровей выпадают, начиная с наружной стороны. На волосистой части головы, в подмышечных впадинах и на лобке волосы не выпадают, в этих зонах лепроматозные изменения не формируются. Кожа в зоне инфильтратов становится напряженной, глянцевой, рисунок ее сглажен, пушковые волосы отсутствуют. При поверхностных инфильтрациях кожа имеет вид апельсиновой корки, становится лоснящейся за счет избыточной функции сальных желез. В поздней стадии потоотделение в участках поражения прекращается. Развитие лепроматозного инфильтрата сопровождается парезом сосудов, гемосидерозом, отчего инфильтраты приобретают синюшно-бурый оттенок. На коже, как в зоне инфильтраций, так и вне их появляются также бугорки и узлы (лепромы) размером от нескольких миллиметров до 2 см, плотновато-эластической консистенции, красновато-ржавого цвета. Постепенно лепромы изъязвляются. Язвенные поверхности имеют обычно крутые, иногда подрытые инфильтрированные края, могут сливаться, образуя обширные язвенные дефекты, медленно заживающие неровным рубцом. Слизистая оболочка носа поражается практически во всех случаях лепроматозного типа, становится гиперемированной, отечной, с большим количеством мелких эрозий (лепроматозный ринит). В дальнейшем развивается атрофия слизистой оболочки и появляются отдельные лепромы и инфильтрации, затрудняющие носовое дыхание. При распаде лепром нос деформируется («плосковдавленный», «хоботообразный», «лорнетный» нос, нос бульдога). В тяжелых случаях поражаются слизистые оболочки мягкого и твердого неба, гортани, спинки языка. Поражение периферических нервов при лепроматозном типе лепры развивается сравнительно поздно, бывает двусторонним и симметричным. Вначале в зонах поражения ослабевает, а затем исчезает температурная чувствительность, за ней болевая и тактильная. Особенностью лепроматозных невритов является их восходящий характер. Наиболее часто поражаются локтевой, средний, малоберцовый, большой ушной нервы, верхняя ветвь лицевого нерва. Нервные стволы утолщены, плотные гладкие. Постепенно развиваются трофические и двигательные нарушения (лагофтальм, парез жевательной и мимической мускулатуры, амиотрофии, контрактуры, трофические язвы). ^ – отличается более легким течением, поражаются обычно кожа и периферические нервы. Микобактерии в очагах поражения выявляются с трудом. На коже появляются немногочисленные, различные по форме и величине эритематозные пятна и папулезные элементы, являющиеся основным проявлением болезни. Папулы обычно мелкие, плоские, красновато-синюшные, полигональные, склонные к слиянию в бляшки с резко очерченным валикообразно приподнятым округлым или полициклическим краем и склонностью к периферическому росту. Излюбленная локализация – лицо, шея, сгибательные поверхности конечностей, спина, ягодицы. Поверхность бляшек может быть гладкой или же при мелкопапулезном строении бляшек неровной («шагреневая кожа») Постепенно центральная часть бляшек атрофируется, гипопигментируется, шелушится, а по краям сохраняется эритематозная кайма шириной от нескольких миллиметров до 2-3 см и более (фигурный туберкулоид). В некоторых случаях наблюдаются так называемые саркоидные образования – резко очерченные красно-бурые, с гладкой поверхностью узлы. На месте рассасывающихся высыпаний остаются участки гипопигментации кожи, а иногда атрофии. В очагах поражения нарушено сало - и потоотделение, выпадают пушковые волосы. Поражение периферических нервных стволов, кожных ветвей нервов, вазомоторные нарушения выявляются очень рано (иногда до кожных проявлений). Отмечаются расстройства температурной, болевой и тактильной чувствительности, нередко выходящие за пределы высыпаний (за исключением тактильной чувствительности). Наиболее часто поражаются локтевой, радиальный, малоберцовый нервы, что проявляется в диффузном или четкообразном их утолщении и болезненности. Постепенно это приводит к развитию парезов, параличей, контрактур пальцев, атрофии мелких мышц, кожи, ногтей, мутиляции кистей и стоп: «тюленья лапа», «свисающая кисть», «обезьянья лапа», «падающая стопа». Снижаются сухожильные рефлексы. ^ – в основном встречается у детей. Эти больные малоконтагиозны. Их общее состояние и самочувствие изменены незначительно. Клиника характеризуется появлением на коже только пятнистых высыпаний: гипохромных, эритематозных, смешанных, с географическими очертаниями, с буроватым оттенком, нерезкими границами. В начальном периоде, поражение периферических нервов отсутствует, а затем постепенно развивается специфический полиневрит, схожий с туберкулоидным типом лепры, но связанные с ним двигательные и трофические расстройства могут быть значительными («когтеобразная кисть», трофические язвы, «конская стопа», амиотрофия мелких мышц). Диморфный (пограничный) тип лепры – характеризуется высыпаниями на коже и слизистых оболочках, типичными для лепроматозного типа лепры, и нарушенной чувствительностью, как при туберкулоидном типе лепры. В развитии всех типов лепры различают прогрессирующую, стационарную, регрессивную и резидуальную (стадия остаточных явлений) стадии. Возможны трансформации одного типа лепры в другой, например туберкулоидного в лепроматозный тип с образованием пограничной формы. При всех типах лепры, но чаще при лепроматозном, поражаются внутренние органы: печень, селезенка, надпочечники, яички. В результате нарушения белкового обмена, возможно развитие висцерального амилоидоза, чему также способствуют длительно не заживающие, осложненные вторичной инфекцией, трофические язвы, хронические остеомиелиты. При всех типах лепры возможны поражения костной системы: костные лепромы, оссифицирующие периоститы большеберцовых, локтевых и других костей, рассасывание дистальных фаланг пальцев кистей и стоп. Для лепрозного изменения органов зрения характерно поражение век в виде диффузной инфильтрации или лепром. Реже наблюдается эписклерит - диффузный или узелковый (лепромы), кератит, с характерным признаком – лепрозным паннусом (появление в роговице сосудов, проросших с конъюнктивы глазного яблока); ирит, сопровождающийся перикорнеальной инъекцией сосудов, светобоязнью, слезотечением, болями и отложением на поверхности радужки фиброзного экссудата, что может привести к сращению краев зрачка, обусловив вторичную глаукому. Диагностика Состояние иммунобиологической реактивности макроорганизма, по отношению к возбудителю лепры характеризует лепроминовая проба (лепроминовая реакция Митсуды): 0,1 мл суспензии микобактерий лепры, полученной при гомогенизации лепромы (растертая лепроматозная ткань, содержащая большое количество микобактерий лепры), вводят внутрикожно. Реакция может быть ранней, если через 24-48 часов появляется гиперемия и отечность. Поздняя или замедленная положительная реакция характеризуется образованием через 2-4 нед. на месте введения лепромина бугорка размером до 1-1,5 см, склонного к изъязвлению. Поздняя положительная реакция имеет хорошее прогностическое значение. Ранняя же и особенно отрицательная реакция на лепромин прогностически неблагоприятны, так как отражают состояние анергии – слабость иммунных резервов. Злокачественному, лепроматозному типу лепры, свойственна отрицательная лепроматозная реакция. Туберкулоидному типу лепры (как и здоровым лицам) – положительная, а при дифференцированной и диморфной лепре может быть как положительная, так и отрицательная реакция. Проба используется для дифференциальной диагностики различных типов лепры и определения групп населения с повышенным риском заболевания (лиц с отрицательной пробой), нуждающихся в постоянном наблюдении или превентивном лечении в зависимости от эпидемической обстановки. Диагноз в поздних стадиях лепры обычно не представляет больших трудностей и может быть поставлен на основании характерных клинических симптомов (лепромы, выпадение бровей, парезы, параличи, мутиляции, западение носа, «львиная морда» и т.д.). Однако на ранних стадиях лепры клиническая картина может быть стертой, атипичной. В этих случаях необходимо тщательное изучение неврологического статуса, включая состояние болевой, тактильной и температурной чувствительности, для выявления характерных для лепры нарушений, постановка функциональных проб: гистаминовой, с никотиновой кислотой, с горчичником, на потоотделение. Важным для диагностики лепры является бактериоскопическое исследование соскоба со слизистой оболочки носа или скарификатов из пораженных участков кожи (скальпелем делают надрез кожи на глубину 1-2 мм, со стенок которого берут соскоб и переносят на предметное стекло). Мазок окрашивают по методу Циля-Нильсена. В сомнительных случаях проводят гистологическое исследование кожи из очагов поражения. Дифференциальный диагноз проводят с сифилисом, витилиго, токсидермией, туберкулезной волчанкой. ^ Лечение комплексное, проводится в лепрозории. Одновременно применяют 2-3 противолепрозных препарата в сочетании с общеукрепляющими средствами (витамины А, с, группы В, пирогенные препараты, метилурацил, пентаксин, γ- глобулин, гемотрансфузии, липотропные средства и д.р.). Курс специфического лечения 6 мес. С перерывом 1 мес., число курсов индивидуально в зависимости от эффективности лечения. Противолепрозные препараты: дапсон (ДПС) в таблетках или порошках назначают по 50-200 мг в сутки; масляную взвесь дапсона вводят внутримышечно 1-2 раза в неделю в соответствующей дозе; 50% раствор солюсульфона (сульфетрон) вводят в/м 2 раза в неделю, начиная с 0,5 мл., увеличивая постепенно разовую дозу до 3,5 мл. Производные тиомочевины менее токсичны, чем сульфоны. Это препараты сиба-1906 (тиамбутозин) и этоксид. Назначают в таблетках, в дозе от 0,5 до 2 г в сутки или в виде масляной суспензии в/м от 2 до 6 мл 1 раз в неделю. Протионамид по 0,25 г 1-3 раза в день. Лампрен (В-663, клофазимин) в капсулах – ежедневно по 100 мг (1 капсула). Рифампицин (бенемицин, рифадин) в капсулах – ежедневно по 300-600 мг (2-4 капсулы). Эффективность лечения оценивают по результатам бактериоскопического контроля и гистологического исследования. Профилактика состоит в раннем выявлении, рациональном лечении больных лепрой, обследование групп населения в эпидемических очагах, превентивное лечение лиц, находящихся в тесном контакте с больным лепрой. VIII. Тестовые задания для проверки конечного уровня знаний Выберите один или несколько правильных ответов. ^ 1) экзогенный 2) лимфогенный 3) гематогенный 4) по протяжению 5) все верно 2. ^ 1) туберкулезная волчанка 2) бородавчатый туберкулез 3) скрофулодерма 4) лихеноидный туберкулез 5) папулонекротический туберкулез ^ 1) туберкулезная волчанка 2) бородавчатый туберкулез 3) скрофулодерма 4) лихеноидный туберкулез 5) папулонекротический туберкулез ^ 1) триада Ауспитца 2) «яблочного желе» 3) «зонда» 4) «дамского каблучка» 5) зерна Трелля ^ 1) рубцовая атрофия 2) гиперпигментация 3) вегетации 4) атрофические рубчики 5) депигментированые пятна ^ 1) лимфогенно 2) гематогенно 3) по протяжению 4) экзогенным путем 5) путем аутоинокуляции ^ 1) мягкие бугорки в области лица, склонные к слиянию и изъязвлению 2) глубокие узлы, склонные к слиянию и размягчению с последующим абсцедированием, образованием фистул и язв 3) очаг на конечностях, состоящий из трех зон: атрофической в центре, бородавчатых разрастаний и фиолетово-красной каемки по периферии 4) болезненные мелкие язвы вокруг естественных отверстий с зернами Трелля 5) сплошные глубокие узлы, расположенные симметрично, преимущественно на голенях ^ 1) мягкие бугорки в области лица, склонные к слиянию и изъязвлению 2) глубокие узлы, склонные к слиянию и размягчению с последующим абсцедированием, образованием фистул и язв 3) очаг на конечностях, состоящий из трех зон: атрофической в центре, бородавчатых разрастаний и фиолетово-красной каемки по периферии 4) болезненные мелкие язвы вокруг естественных отверстий с зернами Трелля 5) сплошные глубокие узлы, расположенные симметрично, преимущественно на голенях ^ 1) мягкие бугорки в области лица, склонные к слиянию и изъязвлению 2) глубокие узлы, склонные к слиянию и размягчению с последующим абсцедированием, образованием фистул и язв 3) очаг на конечностях, состоящий из трех зон: атрофической в центре, бородавчатых разрастаний и фиолетово-красной каемки по периферии 4) болезненные мелкие язвы вокруг естественных отверстий с зернами Трелля 5) сплошные глубокие узлы, расположенные симметрично, преимущественно на голенях 10. ^ 1) мягкие бугорки в области лица, склонные к слиянию и изъязвлению 2) глубокие узлы, склонные к слиянию и размягчению с последующим абсцедированием, образованием фистул и язв 3) очаг на конечностях, состоящий из трех зон: атрофической в центре, бородавчатых разрастаний и фиолетово-красной каемки по периферии 4) болезненные мелкие язвы вокруг естественных отверстий с зернами Трелля 5) сплошные глубокие узлы, расположенные симметрично, преимущественно на голенях ^ 1) экзогенный путь инфицирования 2) сыпь локализуется на разгибательных поверхностях конечностей, туловище, лице 3) многочисленные плотные буровато-фиолетовые узелки 4) эволюционный полиморфизм 5) положительный симптом Никольского ^ 1) пенициллины 2) изониазид 3) рифампицин 4) витамин Д2 5) цитостатики 13. НАИБОЛЕЕ ЭФФЕКТЬИВНЫМИ ПРЕПАРАТАМИ ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ ТУБЕРКУЛЕЗА ЯВЛЯЮТСЯ 1) изониазид 2) пенициллин 3) стрептомицин 4) эритромицин 5) рифампицин ^ 1) длительный инкубационный период 2) торпидное, затяжное течение 3) обострение при действии УФО 4) поражение кожи, слизистых, нервной системы, внутренних органов 5) эозинофилия ^ 1) окрашиваются по Циль-Нильсену 2) не растут на питательных средах 3) грамотрицательные 4) кислотоустойчивые 5) высокаконтагиозность ^ 1) 12 часов 2) до 5 дней 3) 3 - 10 лет 4) 4 - 6 недель 5) 3 - 4 месяца 17. ВЫДЕЛЯЮТ СЛЕДУЮЩИЕ ТИПЫ ЛЕПРЫ 1) недифференцированный 2) лепроматозный 3) смешанный 4) туберкулоидный 5) лейшманиоидный ^ 1) лепроматозном типе 2) туберкулоидном типе 3) недифференцированном типе 4) всех типах лепры 5) туберкулезе кожи ^ 1) ДДС (дапсон) 2) пенициллин 3) ретиноиды 4) глюкокортикоиды 5) цитостатики ^ 1) «львиной морды» 2) «лапы обезьяны» 3) «яблочного желе» 4) «морды тигра» 5) «маски святого Антония» ^ 1) выпадение волос 2) волдыри 3) положительная лепроминовая проба 4) потеря болевой температурной, тактильной чувствительности 5) атрофия мышц, мутиляция кистей, стоп ^ 1) отрицательная лепроминовая проба 2) прекращение потоотделения 3) стволовые невриты 4) потеря болевой, тактильной, температурной чувствительности 5) злокачественное течение ^ 1) раннее выявление и лечение больных 2) вакцинация БЦЖ 3) превентивное лечение членов семьи 4) соблюдение правил санитарно-эпидемического режима 5) все перечисленное ^ 1) лепроминовая 2) с никотиновой кислотой 3) гистаминовая 4) Ядассона 5) Бальцера |