|
|
Скачать 5.47 Mb.
|
|
1.Что входит в понятие « пульмонология». 2. Анализ заболеваемости и смертности от неспецифических болезней бронхо-легочной |
|
Глава II Непецифические заболевания бронхо-легочной системы. . ^ В последние десятилетия одной из наиболее актуальных проблем современной медицины является пульмонология. Она включает следующие патологические состояния: 1. Пороки развития органов дыхания, которые, по данным разных авторов, составляют 2,5-18,7% от всей совокупности неспецифической легочной патологии. Столь большие колебания объясняются, с одной стороны, чрезмерным расширением понятия «врожденные аномалии», с другой - отсутствием четких морфологических критериев идентификации пороков развития. Пороки развития легких, по современным представлениям, составляют существенную часть легочной патологии. Значительная часть пороков развития легких клинически не проявляется на протяжении жизни больного, не влияет на его самочувствие и не сказывается на функциональных возможностях дыхательной системы. К ним относятся одиночные небольшие врожденные кисты легкого, гамартохондромы, трахеальный бронх, доля непарной вены и др. Более распространены и клинически значимы пороки развития, которые сами по себе не проявляются, но, как правило, осложняются инфекционным процессом и дают достаточно определенную картину хронического неспецифического воспаления, протекающего с периодическими обострениями и постепенным прогрессированием. Это, в первую очередь, кистозная гипоплазия легкого, реже внутри- и внедолевая секвестрация и некоторые другие патологические состояния. В конечном итоге большинство легочных аномалий имеет клиническое значение главным образом потому, что является субстратом для развития хронического воспаления, в том числе туберкулеза. Это определяет основные клинические признаки, ведет к прогрессирующей инвалидности, а иногда и к смертельному исходу. 2. Острые и хронические инфекционные заболевания бронхо-легочной системы: бронхиты, пневмонии, нагноительные заболевания легких. Особую тревогу вызывает заметное увеличение распространенности хронических обструктивных болезней легких (ХОБЛ), достигающее в некоторых регионах мира 10-20%. В Республике Беларусь среди всех ХОБЛ 70% составляет хронический обструктивный бронхит. Он занимает первое место среди поражений дыхательных путей (1550,0 на 100000 населения). Хронический обструктивный бронхит лидирует как причина смерти в структуре заболеваемости органов дыхания и составляет 65%; в 1997 году - 45,0 на 100000 населения. Средняя продолжительность жизни после установления инвалидности составляет 6 лет; стоимость полноценного лечения, по данным зарубежных исследователей, в 4 раза превышает таковую при терапии гипертонической болезни. По-прежнему весьма распространенным заболеванием остается пневмония. По обобщенным данным пульмонологов России и Беларуси, среднестатистические показатели заболеваемости составляют 10-15%. Однако необходимо подчеркнуть, что эти цифры - лишь часть больных, с установленным и рентгенологически подтвержденным диагнозом. А сколько пациентов с «гриппом», «острым бронхитом», «простудой» переносят не диагностированные пневмонии? Большую тревогу вызывает сохраняющаяся высокая смертность от пневмонии. В текущем десятилетии отмечается даже некоторая тенденция к ее увеличению. По данным Американского торакального общества, в США смертность от данной патологии достигает 18-20%. Европейское респираторное общество приводит данные в пределах 10%; Британское торакальное общество врачей в 1997 г. провело эпидемиологические исследования по смертности от пневмонии с тяжелым течением - показатель превысил 30%. По инициативе врачей-пульмонологов Москвы и С.-Петербурга проведен анализ аутопсий патолого-анатомических центров. Расхождение диагнозов, по данным на 1997 г. превысило 30%. Одним из важных путей повышения качества диагностики и лечения этого заболевания, по мнению А.Г.Чучалина, является внедрение формулярной системы: где лечить и чем лечить больного? В тех случаях, когда врач устанавливает пневмонию, необходимо стремиться к рентгенологическому подтверждению диагноза и этиологической верификации возбудителя с помощью бактериологического изучения мокроты. Однако эти исследования малодоступны, так как количество современно оборудованных лабораторий весьма невелико. Всегда возникает вопрос о необходимости назначения антибактериальной терапии. Чтобы облегчить решение этой задачи в ряде стран приняли новую классификацию пневмоний, получившую название «альтернативной», учитывающую условия развития заболевания, особенности инфицирования легочной ткани, а также состояние иммунологической реактивности организма. Правильный учет перечисленных факторов позволяет со значительной долей вероятности установить этиологию заболевания. 3. Опухоли легких (злокачественные и доброкачественные). Во всем мире отмечается неуклонный рост онкозаболеваемости, удваивающейся каждые 10-15 лет. В Беларуси за период с 1965 по 1999 гг. абсолютное число случаев первичного рака легкого увеличилось в 5 раз. После аварии на ЧАЭС (1986) заболеваемость раком легкого в каждом из 118 пострадавших административных районов заметно превышает среднереспубликанский уровень. Есть ряд территорий на северо-востоке Гомельской области - Кормянский.Добружский, Ветковский районы, где за последние годы наблюдается «всплеск» - этот показатель достигает 80 на 100000 населения. Трудности диагностирования рака легкого обусловлены отсутствием ранних патогномоничных симптомов. От первых признаков заболевания до поступления в специализированные учреждения у 30% пациентов проходит год и более. Различают раннюю и своевременную диагностику опухоли. Ранняя диагностика - это выявление ее на стадии интраэпителиального роста, когда можно гарантировать выздоровление. Под своевременной диагностикой понимают выявление заболевания на такой стадии развития, когда можно добиться излечения большинства больных. Применительно к новообразованиям с первичной локализацией в легких ранняя диагностика может носить лишь случайный характер, своевременное же распознавание - это задача, которая стоит перед пульмонологами. В этом плане наибольшую ценность представляет флюорографическое профилактическое обследование населения. С другой стороны, сопоставление клинических и патоморфологических данных показало, что злокачественные опухоли составляют 68% всех диагностических ошибок. 4. Аллергические заболевания легких (бронхиальная астма, преходящие легочные инфильтраты с эозинофилией в крови, псевдомембранозный бронхит). Бронхиальная астма (БА) является серьезной проблемой медицины во всем мире. Рост заболеваемости и смертности наносит ущерб не только здравоохранению, но и обществу в целом. Медицинская статистика свидетельствует, что распространенность БА в Беларуси составляет 425,4 на 100000 человек (0,4% всего населения), а смертность - 5,3 на 100000. В последние годы заметно изменились взгляды на концепцию заболевания: БА выделена в самостоятельную нозологическую форму. Вне зависимости от тяжести БА определяется как хроническое воспаление дыхательных путей. Это значит, что и при легком варианте течения патологический процесс в слизистой бронхов продолжается. В связи с этим впервые ставится вопрос о необходимости проведения базисной противовоспалительной терапии на всех этапах БА, что нашло отражение в «Методических указаниях по диагностике, профилактике и лечению бронхиальной астмы» (Минск, 1998 г.). Гиперреактивность дыхательных путей и бронхообструкция - два главных проявления вентиляционных нарушений при БА. Важным компонентом заболевания является повышенный ответ бронхов на экзо- и эндогенные стимулы. Существует 4 типа бронхиальной обструкции, каждый из которых связан с воспалительным процессом: 1) острый тип, обусловленный спазмом гладких мышц; 2) подострый - отеком слизистой оболочки дыхательных путей; 3) хронический - обструкцией бронхов, преимущественно их терминальных отделов, вязким секретом; 4) необратимый, вызванный склеротизированием в стенке бронха, возникающим на фоне неадекватного лечения. Острый бронхоспазм быстро снимается бета-агонистами короткого действия; отек бронхиальной стенки лечится противовоспалительными препараами и бронхолитиками. Хроническая обструкция бронхов вязким секретом более тяжело поддается коррекции: для получения эффекта требуется 1,5-2 месяца терапии базисными кортикостероидами. При склерозировании стенки бронха обструкция мало поддается воздействию противовоспалительными средствами. В связи с этим актуальным остается своевременное назначение базисной противовоспалительной терапии. 5. Гранулематозы а) саркоидоз легких (болезнь Бека-Бе-нье-Шауманна); б) гистиоцитоз Х - системное заболевание, исходящее из ретикуло-гистиоцитарной ткани, обобщающее 3 формы: острый диссеминированный гистиоцитоз Х (болезнь Абта-Леттере-ра-Зиве), хронический подострый диссеминированный гистиоцитоз Х (болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена) и очаговый гистиоцитоз (эозинофильная гранулема); туберкулез легких. Из этой группы заболеваний наиболее часто встречается саркоидоз - системное гранулематозное доброкачественное заболевание невыясненной этиологии, при котором в различных органах образуются эпителиодно-клеточные гранулёмы. Статистические данные о распространенности этой патологии, полученные по результатам систематических профилактических флюорографических обследований, свидетельствуют, что показатели заболеваемости в различных регионах мира колеблются от 0,64 до 17 на 100000 населения. Отмечено, что заболеваемость саркоидозом выше в странах с развитой системой здравоохранения, а также в северных регионах Европы. Патоморфологическим субстратом саркоидоза является гранулема, состоящая из эпителиоидных клеток. Клинико-рентгенологическая картина зависит от стадии заболевания. Патологический процесс в легких нередко склонен к прогрессированию с развитием выраженного пневмосклероза и дыхательной недостаточности. Почему мы включаем в пульмонологию туберкулез легких? Во-первых, он по своему клинико-рентгенологическому проявлению похож на большинство других легочных патологий; во-вторых, патоморфоз многих болезней легких нивелировал имевшееся между ними различия. 6. Альвеолиты: а) идиопатический фиброзирующий альвеолит - ИФА (болезнь Хамман-Рича); 6) экзогенный аллергический альвеолит - ЭАА; в) токсический фиброзирующий альвеолит - ТФА. ИФА - довольно редкое заболевание, оно не связано с профессиональной деятельностью человека. ЭАА - аллергическая реакция легочной ткани на органическую пыль любого характера («легкое фермера», «легкое сыроваров», «легкое рабочих солодовой промышленности» и др.). ТФА - следствие техногенных аварий, связанных с вдыханием ядовитых и раздражающих газов. В русскоязычной литературе данные о распространенности алвеолитов отсутствуют. Это обусловленно, вероятно, неосведомленностью практических врачей, неоправданным установлением диагноза «хронический бронхит» (особенно у лиц молодого возраста), «пневмония», а также гипердиагностикой туберкулеза легких. Многие звенья патогенеза альвеолита остаются нерасшифрованными. Однако в настоящее время доказано, что при ИФА нарушается нормальное физиологическое равновесие между растворимой и нерастворимой фракциями коллагена в пользу последней. Сдвиг этой системы, а также отсутствие контроля за синтезом и распадом соединительной ткани приводит к тому, что в процесс коллагенообразования кроме так называемых активированных фибробластов вовлекаются и другие клетки, в норме не продуцирующие коллаген. Все это приводит к разрастанию соединительной ткани, и как следствие, утолщению и уплотнению межальвеолярных перегородок, облитерации альвеол и капилляров с последующим увеличением работы дыхания и прогрессирующим ухудшением альвеолярной вентиляции и растяжимости легких. 7. Грибковые заболевания легких (пневмомикозы) играют все более значительную роль в профессиональной патологии человека (на консервном, спиртовом, витаминном, ткацком производствах, в вивариях, а также на заводах, производящих биомассу и др.). Грибки необычайно распространены в природе: на 1 г почвы приходится до 100000 спор различных грибков. Глубокие микозы могут вызываться дрожжеподобными (кандидоз, геотрихоз, криптококкоз и др.), плесневыми (аспергиллез, мукороз, пенициллиноз и др.), двухфазными грибками (адиаспиромикоз, бластомикоз, гистоплазмоз, кокцидиоидомикоз и др.). В начальном периоде пневмомикозов проведение этиологической диагностики весьма затруднено и подчас невозможно; заболевание может манифестировать грипп, острый бронхит, пневмонию, туберкулез, рак, абсцесс легкого и др. Верификация диагноза возможна только после обнаружения грибка в мокроте, гное, при биопсии легких в статистически значимом бактериологическом количестве в 1 мл субстрата (поле зрения). 8. Профессиональные запыления легких (пылевой бронхит, пневмокониозы), связанные с длительным вдыханием промышленной пыли, занимают одно из ведущих мест среди всех профессиональных заболеваний. По этиологическому признаку различают 6 групп пневмокониозов: силикоз, силикатоз, металлокониоз, карбокониоз, пневмокониоз от смешанной пыли, пневмокониоз от органической пыли. При диагностике пневмокониоза учитывают длительность контакта с производственной пылью, ее концентрацию и дисперсность, содержание в ней свободного или связанного кремния, а также санитарно-гигиенические условия труда человека. Наиболее надежным методом выявления пневмокониоза является обзорная рентгенография в прямой и боковой проекциях, томография, телерентгенография. Исследование функции внешнего дыхания позволяет определить степень дыхательной недостаточности, выраженности эмфиземы. 9. Болезни накопления - тезауресмозы (легочные альвеолярные: протеиноз, микролитиаз, гемосидероз) - редкие заболевания легких невыясненной этиологии, патологическим субстратом которых является отложение в альвеолах белково - и жироподобных веществ (протеина, липопротеина, фосфолипидов), микрокристаллов карбоната и фосфата кальция, железа в виде гемосидерина. Учитывая отсутствие при протеинозе и микролитиазе патогномоничных симптомов, диагностика возможна лишь на основании исследования биопсийного материала. Характерным признаком идиопатического легочного гемосидероза считается кашель с выделением кровянистой мокроты, причем кровохарканье иногда может быть выраженным (однако оно не всегда наблюдается). Наиболее существенным клиническим симптомом болезни является гипохромная анемия с низким содержанием железа, не поддающаяся терапии. Характерно повышение температуры до субфебрильной. 10. Микобактериозы - заболевания легких, вызванные атипичными (анонимными) штаммами микобактерий. По номенклатуре Раньона различают фотохромогенные, скотохромогенные, нефотохромогенные и быстрорастущие (большей частью непигментированные) микобактерии. Патогенными для человека являются: M.battey, kansasii, xenopi, fortuitum и некоторые другие. Частота их обнаружения в исследуемом материале колеблется в разных странах и даже отдельных районах (от 0,19-0,2% в Аргентине и Франции до 30% в штате Техас, США). Р.О.Драбкина среди 17495 культур микобактерии туберкулеза выявила 1,67% атипичных. Следует, однако, подчеркнуть, что патогенными считаются лишь те атипичные кислотоустойчивые микобактерии, которые повторно высеваются из мокроты одного и того же больного или из резецированного легкого и другого органа, образуют многочисленные колонии в культурах и вызывают патологические изменения в организме лабораторных животных, например, белых мышей. Подтверждением заражения является реакция больного на гомологичные сенситины, а также обнаружение специфических антител в сыворотке крови с помощью двойной диффузии в агаре. Источником инфицирования могут быть: крупный рогатый скот, свиньи, подстилочный торф, клещи и т.д. Атипичные микобактерии обладают сенсибилизационной способностью, но малой вирулентностью и низкой контагиозностью (описано всего 2 случая заражения в одной семье). Заболевание может проявляться в 4-х клинических формах: бронхолегочная, почечная, лимфожелезистая и кожная. Наиболее распространена бронхолегочная - проявляется как затяжная пневмония, бронхоэктатическая болезнь, пневмокониоз, плеврит, но чаще протекает под видом фиброзно-кавернозного, хронического диссеминированного, реже - очагового и ин-фильтративного туберкулеза легких. Клинически отличить данные формы микобактериозов от туберкулеза практически невозможно. В пульмонологию мы включаем и легочные осложнения при различных болезнях (ревматизме, коллагенозе, лимфогранулематозе, иммунодефицитных состояниях и др.), наследственную патологию бронхо-легочной системы, инфаркт легкого, эмфизему, пневмосклероз, а также редкие, но весьма тяжелые заболевания - первичную легочную гипертензию, гранулематоз Вегенера, синдром Гудпасчера и др. Таким образом, пульмонология - весьма многогранная область медицины, включающая в себя не только различные нозологические формы, синдромы, симптомы, но множество осложнений, причем большинство из них не имеет четкой патогномоничной картины, что заметно затрудняет их верификацию. Следовательно, врачам-терапевтам, пульмонологам, фтизиатрам, рентгенологам необходимо постоянно совершенствовать методы дифференциальной диагностики легочной патологии, углублять свои знания, повышать профессиональное мастерство. ^ системы легких в республике Беларусь В последние годы в Белорусии отмечаются довольно высокие показатели распространенности болезней органов дыхания (БОД). Ежегодно в среднем регистрируется 2,5 млн. обращений, из них более 70% составляют заболевания верхних отделов дыхательных путей. Первое место в структуре патологии нижних дыхательных путей занимают острые воспалительные заболевания инфекционного генеза, в т.ч. пневмонии, регистрирующиеся в среднем у 35 000 пациентов ежегодно (табл.1). Таблица 1 Зарегистрировано лиц (взрослые+подростки) с БОД (на 100 тыс.) в 1998-2001 гг.
Заболеваемость имеет некоторую тенденцию к снижению, но ошибки в диагностике пневмоний, составляющие более 20%, не позволяют считать ее доказательной. Таблица 2 Смертность от болезней органов дыхания в Республике Беларусь
И хотя общий уровень смертности среди больных госпитальной пневмонией может достигать 70%, все эти летальные исходы не являются прямым следствием инфекции. Смертность от госпитальной пневмонии должна определяться как доля смертельных случаев, которые не произошли бы при отсутствии этой инфекции. Для предупреждения госпитальной пневмонии важно исключить или уменьшить влияние факторов риска. В настоящее время становится очевидным, что в практических целях необходимо проведение мониторинга возбудителей, изучение резистентности патогенов к антибиотикам, активный поиск атипичных возбудителей, т.к. на сегодняшний день более чем у 30% больных этиологию пневмонии установить не удается. В современных условиях особое значение приобретают фармако-эконо-мические программы для разработки рациональных схем лечения пневмонии. Финансовые затраты на антибактериальную терапию могут быть значительными. Более дорогостоящим является использование парентеральных антибиотиков. В последние годы успешно применяется ступенчатая (step down) схема (о чем подробнее будет сказано ниже): лечение начинается с внутривенного введения антибиотика; при получении эффекта (обычно через 3-4 дня) возможен переход на пероральный прием препарата. Следует также помнить, что антибиотики не решают всех проблем, т.к. их единственной задачей является подавление инфекции. Но после эрадикции возбудителя в ряде случаев остается патоморфологический субстрат болезни, требующий применения противовоспалительных средств. К сожалению, пока мы имеем множество фактов неоправданно длительных курсов антибактериальной терапии пневмонии, которые, как правило, завершаются осложнениями. И, тем не менее, значительная часть больных действительно нуждается в интенсивной терапии, поэтому практическому здравоохранению необходимо внедрять современные методы интенсивной пульмонологии. Важной проблемой пульмонологии остаётся лечение пациентов с хроническими обструктивными болезнями легких (ХОБЛ). Это самая многочисленная и социально значимая группа больных. В республике зарегистрировано 148633 больных с хроническим обструктивным бронхитом и эмфиземой легких (ХОБЛ). Ежегодно впервые диагноз устанавливается в среднем 8,5 тыс. больных; умирает от этой патологии приблизительно 4,5 тыс.человек , что составляет более 60% в общей структуре смертности от БОД. Таблица 3 Смертность от болезней органов дыхания в Республике Беларусь
Термин «ХОБЛ» начал использоваться в отечественной пульмонологической литературе с 90-х гг. В настоящее время определение имеет двойное содержание. С одной стороны, это собирательное понятие, которое объединяет группу болезней: хронический обструктивный бронхит (ХОБ), эмфизему легких (ЭЛ) и некоторые формы бронхиальной астмы (БА). С другой стороны, ХОБЛ как нозологическая единица является конечной стадией прогрессирования ХОБ, ЭЛ, БА, когда указанные болезни теряют свою индивидуальность, осложняясь синдромом необратимой бронхообструкции и нарастающей дыхательной недостаточности. На этой стадии дифференциальная диагностика невозможна, а общий клинический синдром предполагает единую схему лечебных мероприятий. В МКБ-10 подтверждается правомочность такого подхода: рубрика Д.44.9 выделяет хроническую обструктивную болезнь легких неуточненную. Это рассматривается как терминальная фаза патологии, при которой стираются индивидуальные различия; рубрика J.44.8 выделяет хронический обструктивный бронхит без дополнительных уточнений, входящий в состав уточненной ХОБЛ. Терминологическая неопределенность, существовавшая многие годы, долго не позволяла решить вопросы, связанные с установлением болезни, её распространенностью и адекватным лечением. В частности, некорректное определение ХОБ, предложенное ВОЗ, явилось предметом длительной дискуссии: «кашель продолжительностью 3 месяца 2 года подряд» не мог стать достоверным диагностическим критерием ХОБ. В настоящее время усилиями ученых многих стран определена глобальная стратегия по диагностике, лечению и профилактике хронической обструктивной болезни легких - GOLD (Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease). Согласно указанному документу ХОБЛ - это болезнь, характеризующаяся ограничением воздушного потока, который «не полностью обратим». Ограничение воздушного потока обычно прогрессирующее и ассоциируется с гиперреактивностью дыхательных путей в присутствии вредных частиц или газов. ХОБЛ должна быть заподозрена при наличии кашля, мокроты, одышки и/или воздействии факторов риска в анамнезе. Диагноз подтверждается с помощью спирометрии. Основными параметрами являются ФЖЕЛ, ОФВ и ОФВ/ФЖЕЛ. Согласно GOLD лечение ХОБЛ включает четыре компонента: - оценка и контроль состояния; - снижение влияния факторов риска; -терапия при стабильном состоянии; - лечение обострений ХОБЛ. В целом, современный подход к лечению ХОБЛ представляет собой ступенчатое повышение интенсивности терапии с учетом тяжести болезни . Лечение обострения болезни в условиях стационара предполагает большие финансовые затраты и требует не только медикаментозных, но и вспомогательных аппаратных методов коррекции дыхания. Такие пациенты быстро становятся инвалидами (их число достаточно велико, а продолжительность жизни составляет 6 лет). Поэтому проблема раннего выявления ХОБЛ и рационального своевременного лечения с использованием современных схем - одна из главных задач пульмонологии. Риск фатального исхода при обострении ХОБЛ прямо зависит от развития респираторного ацидоза, сопутствующей патологии и потребности во вспомогательной вентиляции. Без этих признаков прогноз более благоприятен, но при их появлении пациенты подлежат обязательной госпитализации. Одной из важных проблем является бронхиальная астма. В республике на учете 41 тыс. больных. Ежегодно диагностируется в среднем 3000 случаев; отмечается тенденция к увеличению выявляемости астмы среди детей и подростков. Показатели смертности и летальности от астмы в последние 7 лет имеют устойчивую тенденцию к снижению (табл.4). Таблица 4 |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||