Методические указания к практическим занятиям студентов II курса министерство здравоохранения украины
|
|
Скачать 0.57 Mb.
|
1 2
|
Рис. 5. Схематическое указание допустимого переливания крови. Переливание несовместимой крови вызывает гемотрансфузионный шок, который характеризуется тяжелыми клиническими проявлениями, опасными для жизни. Одним из механизмов развития данного состояния является то, что в результате склеивания эритроцитов при осуществлении реакции антиген-антитело, освобождаются факторы свертывания крови и блокируються микроциркуляторные сосуды всех органов и тканей образовавшимися фибриновыми и тромбоцитарными тромбами. Развивается острая сердечно-сосудистая недостаточность, расстройства дыхания, острое нарушение функции почек и печени. Предупредить несовместимость при переливании крови, можно путем учета анамнеза и проведения чувствительных проб на совместимость. ^ . Пробы, которые позволяют сделать заключение о совместимости переливаемой крови по групповой системе АВ0 и системе резус-фактора обязательны и не заменяют друг друга. ^ . Эритроциты донора смешивают со свежей сывороткой реципиента при 370С. Цель ее – определение в сыворотке реципиента антител к эритроцитам донора. ^ Эритроциты реципиента помещают в сыворотку донора при 370С. Цель пробы – выявление в крови донора антител к эритроцитам реципиента. ^ . Ее проводят перед переливанием следующим образом: струйно переливают 10-15мл крови(эритроцитарной массы, плазмы), затем в течении 3 минут наблюдают за состоянием человека. При отсутствии явлений несовместимости пробу продолжают. Процедуру повторяют трижды. Отсутствие реакции несовместимости после пробы позволяет проводить переливание. Контрольные вопросы.
^ Тема. Исследование свёртывания крови Теоретические вопросы Понятие системы гемостаза. Основные структурно-функциональные компоненты системы гемостаза – эндотелий сосудов, тромбоциты, плазменные факторы. Сосудисто-тромбоцитарный механизм гемостаза. Коагуляционный механизм гемостаза. Фибринолиз. Механизмы антисвёртывания крови. ^ Определение времени свертывания крови по методу Ли — Уайта. Цель работы. Ознакомиться с принципом определения времени образования сгустка венозной крови. ^ Метод основан на определении времени образования сгустка венозной крови. Ход определения. Пробирку с 1 мл венозной крови устанавливают на водяной бане при 37°. Одновременно включают секундомер. Через каждые 30 с пробирку наклоняют на 45°. В начале исследования кровь свободно стекает по стенке пробирки. Определение ведут до тех пор, пока не образуется плотный сгусток. Время от момента взятия крови до появления сгустка является временем свертывания крови. У здоровых людей оно составляет от 5 до 10 мин. ^ . Лабораторная работа 2. Определение времени рекальцификации плазмы по методу Бегерхофа. Цель работы. Ознакомиться с принципом определения времени рекальцификации плазмы. Принцип определения. В стабилизированной крови свободные ионы кальция связываются стабилизатором и кровь лишается способности к свертыванию. При прибавлении раствора хлорида кальция в крови вновь появляются свободные ионы кальция, что возвращает ей способность к коагуляции. ^ . В агглютинационную пробирку отмеривают 0,2 мл раствора хлорида кальция и 0,1 мл физиологического раствора. Пробирку помещают на водяную баню при 37°. Через 60 с вводят 0,1 мл оксалатной плазмы (1:9). По секундомеру отмечают время свертывания плазмы. Опыт повторяют и вычисляют среднее арифметическое. Оксалатная плазма здорового человека при добавлении к ней оптимального количества кальция свёртывается в течение 60—120 с. ^ Методы исследования нарушения фазы образования тромбина При нарушении этой фазы свертывания крови исследуют факторы протромбинового комплекса (II, V, VII, X), факторы противосвёртывающей системы и активность тромбина. Нарушение второй фазы гемостаза выявляется следующими тестами: определением активности протромбннового комплекса, толерантности плазмы к гепарину, антитромбина и тромбинового времени. При снижении активности факторов протромбинового комплекса определяют каждый фактор в отдельности специальными методами или с помощью заменных проб. Эти пробы основаны на определении активности факторов протромбинового комплекса и времени рекальцификации прибавлением в реакцию, кроме обычных ингредиентов, плазмы или сыворотки, содержащих определенный ускоряющий или тормозящий фактор. Коагуляционпый дефект II фактора корригирует долгостоявшая нормальная оксалатная плазма (которая содержит II, VII, а также факторы IX, X, XI). Дефицит V фактора корригируется сульфатнобариевой плазмой, содержащей V фактор. При недостатке VII, IX, X, XI факторов заменные пробы можно также производить с долгостоявшей нормальной сывороткой. ^ Определение активности факторов протромбинового комплекса (метод Квика). Цель работы. Ознакомиться с принципом определения активности факторов протромбинового комплекса. Принцип определения. Определение времени образования сгустка плазмы (крови) при добавлении к плазме избытка тромбопластина и оптимального количества кальция. В этих условиях время свертывания плазмы характеризует активность протромбина и ускорителей его превращения — факторов протромбинового комплекса (V, VII. X) и гепариноподобных веществ. ^ . В агглютинационную пробирку вводят 0,1 мл испытуемой плазмы. 0,1 мл суспензии тромбопластина нагревают на водяной бане при 37° и через 60 с прибавляют 0,1 мл раствора хлорида кальция. Отмечают время свертывания плазмы с момента добавления последнего ингредиента. Опыт повторяют 2—3 раза и определяют средний арифметический показатель. Активность факторов протромбина определяют в процентах по формуле: (А/Б)х100, где А — протромбиновое время плазмы донора; Б — протромбиновое время плазмы больного. Протромбиновое время крови здорового человека определяют каждый раз при работе с новой серией тромбопластина. Определить концентрацию факторов протромбинового комплекса можно по калибровочному графику, который строится из данных, соответствующих различным разведениям нормальной плазмы (100; 50; 25 и 12,5%). Активность факторов протромбинового комплекса выражают в процентах. В норме показатели колеблются, по данным ряда авторов, в пределах 80—100% (70—110%, по данным И. Тодорова, 90—110% — В. П. Балуды и соавт., 92—109% —3. Д. Федоровой, М. А. Котовщиковой и соавт.). ^ . Лабораторная работа 4 Определение толерантность крови к гепарину по методу Сигга. Цель работы. Ознакомиться с принципом определения толерантности крови к гепарину. Принцип определения. Определение времени рекальцификации плазмы (или крови) после воздействия на нее гепарпна ^ . В агглютинационную пробирку отмеривают 0,15 мл оксалатной плазмы, помещают на водяную баню при 37° на 1 мин. Добавляют 0,15 мл гепарин-кальциевой смеси и по секундомеру отмечают время образования сгустка. Опыт повторяют. Допускается разница в параллельных пробирках 1—1,5 мин. Плазма может быть заменена стабилизированной оксалатной кровью. У здоровых людей границы толерантности крови к гепарину 9—13 мин. Границы толерантности к гепарину плазмы несколько ниже (6—11 мин), чем крови. После 2—3 ч хранения оксалатной плазмы толерантность к гепарину усиливается и гепариновое время сокращается. ^ Лабораторная работа 5 Определение фибриногена В по методу Каммайна и Лайонса, (модификация Балуды, Русановой, Токарева). Метод позволяет исследовать нарушения фазы образования фибрина. ^ . Ознакомиться с принципом определения фибриногена В. Принцип определения. Прибавление к сыворотке раствора бетанафтола при наличии в ней фибриногена В приводит к выпадению последнего в виде нитей, гранул или сгустка. ^ В 2 агглютинационпые пробирки вводят по 1 мл плазмы. В первую пробирку (контроль) добавляют 5 капель 50% спирта, во вторую пробирку (опыт) — 5 капель 2% раствора бетанафтола. Пробирки встряхивают и оставляют стоять при комнатной температуре 10 мин. Затем отмечают результат реакции. Слабоположителыная реакция отмечается при наличии нитей или мелких хлопьев, положительная — при наличии грубых нитей фибрина; образование сгустка фиксируется как резко положительная реакция, отсутствие частиц — отрицательная реакция ^ Лабораторная работа 6 Определение ретракции кровяного сгустка по методу Макферлейна. Метод позволяет исследовать нарушения фазы образования фибрина. ^ Ознакомиться с принципом определения ретракции кровяного сгустка. Принцип определения. В градуированную центрифужную пробирку помещают 5 мл венозной крови. В нее погружают стеклянную палочку с шероховатой поверхностью, укрепленную вертикально при помощи пробки, закрывающей пробирку. Пробирку устанавливают на водяной бане при 37°. Через 1 ч после свертывания стеклянную палочку удаляют вместе со сгустком. Определяют объем оставшейся сыворотки и выражают его в процентах. Ретракция кровяного сгустка здорового человека составляет от 44 до 66%. Для вычисления индекса ретракции делят объем отделившейся сыворотки на общий объем взятой крови. В нормальной крови индекс ретракции равен 0,3—0,5. Нормальное время нейтракции от 1 до 5 часов. ^ Лабораторная работа 7 Определение фибринолитической активности крови (метод Ковальского, Копека и Ниверского ). Цель работы. Ознакомиться с принципом определения фибринолитической активности крови. Принцип определения. Осаждение в кислой среде и при низкой температуре эуглобулиновой фракции, содержащей факторы свертывания и фибринолиза. Главным компонентом эуглобулиновой фракции является плазминоген. Кроме того, в ней содержатся около 25% фибриногена, протромбин и другие факторы свертывающей системы крови. Полученный осадок эуглобулинов растворяют, фибриноген хлоридом кальция превращают в фибрин. Время от момента образования сгустка фибрина до его растворении выражает фибринолитическуго активность крови. ^ . 0,1 мл оксалатной плазмы переносят в центрифужную пробирку и добавляют 1,8 мл кислой воды. При этом из плазмы выпадает эуглобулиновая фракция белка. Содержимое пробирки осторожно перемешивают и помещают пробирку в холодильник при 4°. Через 30 мин центрифугируют в течение 10 мин при 2000 об/мин. Надосадочную жидкость удаляют. К осадку приливают 0,1 мл бората натрия и ставят в термостат при 37° на несколько минут до полного растворения. Приливают 0,1 мл хлорида кальция. Засекают время образования сгустка и вновь ставят в термостат до полного лизиса. В норме сгусток лизируется в течение 150—200 и даже 260 мин. ^ Клинико- физиологическое значение показателей системы гемостаза. Гемостатическая картина больных инфарктом миокарда характеризуется повышением тромбопластической активности крови, концентрации фибриногена и понижением активности противосвёртывающей и фибринолитической систем крови. В первые 8-10 дней инфаркта миокарда отмечается закономерное увеличение фибриногена. Фибриноген В появляется на 2 – 4 день болезни. Интенсивность и длительность фибриногенемии зависят от болевого синдрома и площади поражения миокарда. В первые 2 недели могут наблюдаться повышение общей способности крови к свёртыванию, увеличение активности тромбопластина. Источником является тканевой тромбопластин. Повышение коагуляции крови регистрируется укорочением времени рекальцификации, повышением потребления протромбина, толерантности плазмы к гепарину, снижением уровня свободного гепарина. Повышение тромбопластиновой активности при недостаточности защитной реакции со стороны противосвёртывающей системы ведёт к ускоренному образованию тромбина. Эти изменения к 8-10 дню у большинства больных сопровождаются снижением активности факторов протромбинового комплекса (II, V, VII, X) . Фибринолитическая активность и уровень гепарина в крови могут быть различными. Повышение фибринолитической активности и гипергепаринемия расценивается как компенсаторная реакция, снижение фибринолитической активности крови и гипогепаринемия – как проявление депрессии противосвёртывающей системы. При недостаточной реакции противосвёртывающей системы продолжается повышение тромбопластиновой активности, что, по-видимому, является главной причиной осложнений в постинфарктном периоде. У больных инфарктом миокарда установлено повышение активности фибриназы. Оно стабильно и не меняется при лечении сосудорасширяющими средствами. Все изменения при инфаркте миокарда достигают максимума к 8-10 дню и нормализуются к 5-6=й неделе, а у более тяжело больных – к 7-8-й неделе. В I стадии гипертонической болезни отмечается лишь незначительная тенденция к усилению свёртывания крови при нормальной реакции со стороны противосвёртывающей и фибринолитической систем крови. Переход гипертонической болезни из I во I I стадию сопровождается укорочением времени свёртывания крови, повышением толерантности плазмы к гепарину, тромбопластиновой активности, концентрации факторов протромбинового комплекса, фибриногена и антитромбиновой активности. При осложнении гипертонической болезни инсультом и инфарктом миокарда свёртываемость крови также повышена. Течение гипертонической болезни во I I и I I I стадиях характеризуется повышением свёртывающих и угнетением противосвёртывающих механизмов – снижением гепариновой, антитромбиновой и фибринолитической активности крови. В активной фазе ревматизма без выраженной недостаточности кровообращения может наблюдаться понижение свертывающей способности крови. Гемостатическая картина в этих случаях характеризуется удлиненным временем рекальцификации плазмы, снижением активности факторов протромбинового комплекса. Вместе с тем могут повышаться количество фибриногена, толерантность плазмы к гепарину и фибриназная активность. Показатели свертываемости крови у больных ревматическими пороками сердца находятся в зависимости от состояния кровообращения. При недостаточности кровообращения отмечается снижение свертываемости крови по большинству показателей коагулограммы. Гемостатическая картина характеризуется преобладанием процессов фибринолиза, повышением концентрации свободного гепарина, гипокоагуляцией в тромботесте, может наблюдаться снижение активности факторов протромбинового комплекса, удлинение времени свертывания крови, повышение концентрации фибриногена. На степень гипокоагуляции у больных с приобретенными пороками сердца оказывает влияние стадия сердечной декомпенсации. В активной фазе ревматизма, несмотря на снижение свертывающей способности крови, остается угроза тромбоэмболии. Этому способствует замедление кровотока, поражение сосудистой стенки, наличие мерцательной аритмии и экстрасистолии. При механической желтухе наблюдается снижение коагулирующей способности крови. При резко выраженной желтухе и длительном застое желчи происходит снижение тромбопластиновой активности и повышение гепариновой и фибринолитической активности крови. Концентрация фибриногена может иметь очень большие индивидуальные колебания. Степень выраженности этих изменений зависит от тяжести заболевания, продолжительности холемического состояния и нарушения функции печени. При поражении паренхимы печени (эпидемический и хронический гепатит, цирроз) способность крови к свертываемости замедляется. Гемостатиче-ская картина характеризуется снижением толерантности плазмы к гепарину, активности II, V, VII факторов. Концентрация фибриногена увеличивается при эпидемическом гепатите и снижается при хроническом и циррозах печени. Активация фибринолитической системы чаще происходит при эпидемическом гепатите и циррозах печени и редко при хроническом гепатите. Степень изменения показателей обусловлена тяжестью процесса и соответствует биохимическим функциональным пробам печени. Коагулопатические изменения, наблюдаемые при заболевании печени, объединяются в синдром, дисфункции паренхимы печени. Дисфункция печени сопровождается К-авитаминозом и характеризуется дефицитом протромбина, его дериватов (VII, IX факторов) и X фактора. Дефицит факторов протромбинового комплекса вызван нарушением их биосинтеза. Поэтому в первую очередь изменяется II фаза гемостаза. Кроме того, при дисфункции печени снижается активность V фактора, фибриназы, увеличивается фракция В в фибриногене и фибринолитическая способность крови. Коагулопатический синдром поражения паренхимы печени наблюдается при застойном циррозе, гепатитах и при поражении печени, сопровождающем другие соматические заболевания, в частности лейкозы, эритремию, лимфогранулематоз, различного происхождения спленомегалию, терапию антикоагулянтами и др., и свидетельствует о тяжести процесса. ^ сопровождается повышением концентрации фибриногена. Увеличение фибриногена зависит от остроты и распространенности воспалительного процесса и при нормальных прочих лабораторных данных может указывать на неполное обратное развитие воспалительного процесса в легких. Фибринолиз замедлен, и между ним и концентрацией фибриногена наблюдается параллелизм. При эмфиземе легких без обострения бронхо-легочной инфекции и недостаточности кровообращения гемостатическая картина крови характеризуется угнетением противосвертывающей системы (повышением толерантности плазмы к гепарину и снижением активности фибринолиза). При эмфиземе легких с обострением бронхо-легочной инфекции гемостатические показатели остаются в пределах нормы. При эмфиземе легких, осложняющейся недостаточностью кровообращения I степени, обнаруживается снижение активности факторов протромбинового комплекса. При хирургических вмешательствах наблюдаются осложнения в свертывающей системе в послеоперационном периоде. Наибольшее повышение гемокоагуляции возникает в первые дни после операции и родов. Проявление тромбоза обнаруживается на 5—7—11-е сутки. В послеоперационном и послеродовом периодах первично чаще развиваются флеботромбозы, вторично — тромбофлебиты. Эти осложнения возникают вследствие внутрисосудистой активации гемостатической функции крови в сосудах, удаленных от раневой поверхности с замедленным кровотоком. Активация возможна при поступлении в сосудистое русло тромбопластина (тканевого) из раневой поверхности или клеточного (при разрушении тромбоцитов, эритроцитов, лейкоцитов). Для гемостатической картины в послеоперационном периоде наиболее характерно незначительное повышение свертываемости крови с достаточно сохранной активностью противосвертывающей реакции. Однако в ряде случаев могут наблюдаться признаки повышения свертываемости и снижение антикоагулянтной и фибринолитической активности. Эти изменения чаще выявляются у пожилых людей с признаками атеросклеротического поражения сердечно-сосудистой системы. Гиперкоагуляция проявляется ускорением свертывания крови, повышением содержания фибриногена, фибриногена В, фибриназной и тромбопластиновой активности. Депрессия противосвертывающей системы не является первопричиной, но служит условием к предтромбту. Изменения свертывающей системы крови зависят от заболевания, по поводу которого произведено оперативное вмешательство, и от осложнений послеоперационного периода. Чем тяжелее операция, тем резче изменения со стороны показателей свертывания крови. В механизме внутрисосудистого тромбообразования большое значение имеют массивные травмы тканей во время операции, обезвоживание, кровотечение, малоподвижное состояние, сенсибилизация, инфекция и лекарственные препараты. Оперативные вмешательства на поджелудочной и предстательной железах сопровождаются активацией фибринолиза, что может быть причиной кровотечения. Кровотечение при операции на легких носит дефибринационный характер и обусловлено, по-видимому, развитием множественных микротромбов с последующим их лизисом. ^ без кровопотери сопровождается гипопротромби-немией и снижением концентрации фибриногена. При шоке с кровопотерей коагуляционная способность крови повышается. При анафилактическом шоке удлиняется время свертывания крови, понижается концентрация II, V и VII факторов, повышается активность гепарина. При посттрансфузионном шоке удлиняется время свертывания крови, снижается активность факторов протромбинного комплекса, концентрация фибриногена, повышается фибринолиз. При злокачественных опухолях обнаруживается высокая тромбо-пластиновая активность, возможно, вследствие блокирования противосвертывающей системы. Отмечаются ускорение времени свертывания крови, времени рекальцификации, длительности кровотечения, увеличение концентрации фибриногена, появление фибриногена В, повышение толерантности плазмы к гепарину, активности протромбинового комплекса, укорочение тромбинового времени, степени тромботеста и т. д. и снижение фибринолитической активности. Активация фибринолитической системы наблюдается при поражении органов, богатых активаторами фибринолиза: при раке легкого, предстательной железы и метастазах в печень. Эритремия относится к группе миелопролиферативных заболеваний костного мозга. Основным симптомом болезни является увеличение объема циркулирующей крови и массы эритроцитов. Увеличение массы клеточных элементов приводит к изменению показателей гематокрита, вызывает повышение вязкости крови и замедление кровотока. Частыми проявлениями полицитемии служат сосудистые осложнения — тромбозы, реже кровотечения. Гемостатическая картина при эритремии характеризуется повышением количества тромбоцитов и тромбопластиновой активности крови. Нарушение гематокрита при эритремии приводит к установлению различной концентрации факторов свертывания в плазме и крови, к нарушению ретракции сгустка и дефициту фибриногена (эритремический дефицит фибриногена). Кровотечения у больных эритремией могут быть следствием синдрома геморрагической тромбоцитемии. При лейкозах частым осложнением бывает геморрагический синдром и реже тромботичехкие явления. Нарушения гемостаза при лейкозах обусловлены наличием большого числа лейкоцитов, их гибелью в кровотоке с активацией внутренней системы гемостаза, дисфункцией печени, тромбоцитопенией, лейкозной инфильтрацией стенки сосуда, а также нарушением местного гемостаза (тканевого). Активация внутренней системы гемостаза возникает вследствие поступления в кровоток тромбопластина, повышения концентрации фибриногена и его патологической фракции. Возникновение тромбоза во многом определяется нарушением гемодинамики. Гемостатическая картина при лейкозах характеризуется повышенной фибринолитической активностью, чаще при остром и хроническом миелолейкозе, и гепаринемией. При наличии тромбоцитопении может наблюдаться удлинение времени кровотечения, ретракции сгустка, нарушение образования активного тромбопластина крови, которое выявляется замедленным потреблением протромбина и нарушением теста генерации тромбопластина. Дисфункция печени сопровождается снижением активности II, V, VII, IX, X факторов, увеличением патологической фракции В фибриногена, уменьшением активности фибриназы. Болезнь Маркиафавы - Микели — хроническая гемолитическая анемия с внутрисосудистым гемолизом. Нередким осложнением болезни являются сосудистые тромбозы. Разрушение эритроцитов приводит к поступлению в кровяное русло эритроцитарного тромбопластина и повышению тромбопластиновой активности крови. Гиперкоагуляция в этих случаях выражается в повышении тромбопластиновой активности плазмы, степени тромботеста, толерантности плазмы к гепарину, укорочении времени рекальцификации и снижении фибринолитической активности крови. При наличии тромбоцитопении заболевание сопровождается кровотечениями. Дефицит I фактора — фибриногенопения. Врожденная форма заболевания характеризуется отсутствием в крови фибриногена (афибриногенемия) и вследствие этого несвертываемостыо кропи. Болезнь встречается редко. Известны случаи при браках между родственниками. Клинические проявления наблюдаются у гомозиготов. При гетерозиготной передаче отмечается гипофибриногенемия. Заболевание протекает обычно бессимптомно. К фибриногенопепии могут привести усиленный фибринолиз и фибриногенолиз, а также увеличенное потребление фибриногена при внутрисосудистом свертывании. Это явление может быть вызвано поступлением в кровоток тканевого тромбопластина с последующей гипертрофированной реакцией противосвертывающей и фибринолитической систем. Подобные изменения могут наблюдаться при преждевременной отслойке плаценты, ручном отделении плаценты, смерти плода с длительным пребыванием в матке, оперативном вмешательстве на легких и т. п. Дефицит II фактора — врожденные формы изолированной гипопротром-бинемии; встречаются крайне редко. Приобретенные формы гипопротромби-немии наблюдаются обычно в сочетании с недостатком других факторов протромбинового комплекса (VII, IX, X). Причиной гипопротромбинемии могут быть К-авитаминоз, дисфункция паренхимы печени, антикоагулянтная терапия. Дефицит III фактора — снижение тромбопластиновой активности может наблюдаться вследствие недостатка или блокирования одного или нескольких факторов, участвующих в образовании активного тромбопластина крови. Присутствие антикоагулянта, тормозящего действие III фактора крови, вызывает развитие ингибиторной гемофилии, которая может быть выявлена с помощью заменных проб. Дефицит V (VI) фактора — гипоакцелеринемия. Врожденная форма обозначается как парагемофилия или болезнь Оврена. Встречается редко, поражает лиц обоего пола. Дефицит V (VI) фактора ведет к снижению активации протромбина и появлению гемофилиеподобной картины с редкими лишь кровоизлияниями в суставы. Приобретенная форма гипоакцелеринемии наблюдается чаще в сочетании с нарушениями факторов протромбинового комплекса. При исследовании коагуло-граммы удлинено время свертывания крови, время рекальцификации плазмы, укорочено время потребления протромбина. Дефицит VII фактора - гипоконвертинемия. Кровоточивость напоминает гемофилию. В зависимости от периода возникновения заболевания различают раннюю, более тяжелую и позднюю, более легкую, форму. Ранняя форма характеризуется, появлением геморрагического синдрома с первых дней рождения, поздняя - в детском и отроческом возрасте. Приобретенные формы встречаются часто в сочетании с недостатком других факторов протромбинового комплекса, однако может наблюдаться и изолированная гипоконвертинемия. Недостаток VII фактора приводит к нарушениям II фазы свертывания и обнаруживается снижением активности протромбинового комплекса. Дефицит VIII фактора — гемофилия А. Наиболее часто встречающаяся наследственная форма геморрагического диатеза. При гемофилии нарушается образование активного тромбопластина крови. Поэтому превращение протромбина в тромбин резко замедлено, так что потребление протромбина в сыворотке незначительное. Для дифференциальной диагностики применяют тест генерации тромбопластина Биггс-Дугласа или заменные пробы. Степень недостаточности антигемофильного фактора подвержена колебаниям. Поэтому нарушение свертывания крови не является постоянным. В конце кровотечения и непосредственно после его окончания свертываемость может оказаться нормальной. Клинические признаки проявляются кровоточивостью, обычно в первые годы жизни. Кровоточивость возникает от порезов, экстракции зубов и т. п. Менее кровоточат раны с размозженными краями, поскольку недостатка в тканевом тромбопластине нет. При гемофилии значительно удлинено время свертывания крови и время рекальцификации, снижена активность тромбопластина и потребление протромбина. Длительные и упорные кровотечения при гемофилии могут быть обусловлены повышением фибринолитической активности, а также появлением в организме антикоагулянтов, блокирующих антигемофильные факторы. Встречаются легкие формы гемофилии с нормальным свертыванием крови и нормальным временем рекальцификации, о которых свидетельствует патологическое расходование протромбина. Дефицит IX фактора — гемофилия В, или болезнь Кристмаса. Недостаток IX фактора вызывает нарушение образования активного тромбопластина. Лабораторная диагностика гемофилии устанавливается с помощью пробы на потребление протромбина и тромбопластинообразования. По клиническим проявлениям гемофилия В ничем не отличается от гемофилии А. Существуют и сочетанные дефициты VIII и IX факторов. Дефицит X фактора — болезнь Стюарта — Прауэра. Заболевание наследуется лицами обоего пола. Клиническая картина подобно гемофилии характеризуется кровоточивостью, однако не характерны гемартрозы. Дефицит X фактора приводит к удлинению времени протромбинового комплекса, нарушению потребления протромбина. При обострениях отмечается резкое снижение тромбопластиновой активности, в периоды ремиссии она повышается, однако нормальных значений не достигает. Приобретенные формы геморрагического диатеза с дефицитом X фактора обнаруживаются при К-авитаминозе, заболеваниях печени, кишечном дисбактериозе, геморрагическом диатезе новорожденных и лечении антикоагулянтами. Генез приобретенных форм дефицита X фактора имеет сложный характер, так как при этих состояниях может наблюдаться сочетанный дефицит факторов протромбинового комплекса. Дефицит XI фактора - гемофилия С, или болезнь Розенталя. Заболевание наследуется лицами обоего пола. Клиническая картина характеризуется кровоточивостью. Однако болезнь часто протекает бессимптомно и выявляется лишь при травмах и оперативных вмешательствах. Дефицит XI фактора приводит к нарушению образования кровяного тромбопластина и, следовательно, нарушению потребления протромбина. Установление дефицита XI фактора возможно с помощью заменных проб на гемофилию. Приобретенные формы наблюдаются при лечении антикоагулянтами, К-авитаминозе, заболеваниях печени. Дефицит XII фактора - аномалия свертывания Хагемана - имеет наследственный характер и встречается у людей обоего пола, однако не сопровождается кровотечениями. При дефиците XII фактора нарушается механизм свертывания уже излившейся крови. Дефицит XIII фактора - врожденный недостаток фибриназы. Сопровождается тяжелым геморрагическим синдромом. Снижение активности фермента может наблюдаться также при заболеваниях печени, системных поражениях кроветворного аппарата, под влиянием антикоагулянтов непрямого действия, при врожденных аномалиях и т. п., а также может являться следствием появления в крови ингибитора фибриназы. Недостаток XIII фактора нарушает процесс образования физиологического фибрина, что может вести к кровоточивости. Распознается болезнь только с помощью лабораторного исследования активности XIII фактора. При геморрагическом диатезе новорожденных отмечается гипопротромбинемия. В первые часы после рождения концентрация протромбина в крови у новорожденного близка к норме за счет поступления витамина К из крови матери. Но уже к концу первых суток развивается типопротромбинемия вследствие дефицита витамина К. Недостаток II фактора вызван нарушением поступления в кишечник желчных кислот и отсутствием в кишечнике новорожденного бактериальной флоры. На 3-4-й день жизни концентрация протромбина в крови новорожденных снижается до минимума и возвращается к норме в конце первой недели. При снижении уровня протромбина в крови до 20—10% у новорожденных развиваются явления кровоточивости. ^ (болезнь Верльгофа). Основными клиническими симптомами болезни являются кровотечения из слизистых оболочек - спонтанные или под влиянием травм и кровоизлияния в кожу и внутренние органы. Геморрагии при болезни Верльгофа обусловлены главным образом наличием тромбоцитопении и изменением морфологической структуры тромбоцитов. Отмечаются анизоцитоз кровяных пластинок, атипичные формы, базофилия цитоплазмы, скудость специфической зернистости, в результате чего время кровотечения удлинено до 20-30 мин и больше, ретракция кровяного сгустка недостаточна или отсутствует. Свертывание замедлено при выраженной тромбоцитопении. При определении резистентности капилляров наиболее часто положительным оказывается симптом щипка. На месте щипка через несколько минут появляется кровоизлияние, которое продолжает увеличиваться совершенно неадекватно нанесенной травме капилляра, и через несколько часов или на следующий день обнаруживается обширный экстравазат. Другие пробы на резистентность капилляров выпадают с меньшим постоянством. Изменения свойств капиллярной стенки носят вторичный характер. Патологическое повышение проницаемости стенки сосудов обусловлено снижением количества тромбоцитов и содержания серотонина. ^ — системная патология крови, характеризующаяся гиперцитозом и нарушениями гемостаза. Клиническая картина выражается обширными кровоизлияниями и кровотечениями из слизистых оболочек. В крови высокий панцитоз, наиболее постоянным является тромбоцитоз. Число тромбоцитов достигает 1-3 млн. в 1 мкл крови. Отмечаются анизоцитоз тромбоцитов, атипические, незрелые формы без четкого грануломера, гигантские кровяные пластинки. Клиническая и гемостатическая картина при тромбоцитемии разнообразна. Развитие кровоточивости при геморрагической тромбоцитемии, по-видимому, может быть обусловлено несколькими факторами: разрывом затромбированных сосудов, блокадой образования активного тромбопластииа крови и активности V фактора вследствие ингибирующего действия пластиночных антикоагулянтов. Лабораторные показатели гемостаза различны в зависимости от периода исследования. Длительность кровотечения — в пределах нормы или незначительно увеличена. Агрегация тромбоцитов нормальна. Ретракция сгустка может быть укорочена, но сгусток рыхл. Активность факторов протромбинового комплекса нормальна или понижена за счет II и V факторов. Потребление протромбина и тест генерации изменяются в зависимости от активности кровяного тромбопластина. Уровень фибриногена в пределах нормы или понижен. Фибринолитическая активность может быть различной. Синдром геморрагической тромбоцитемии может наблюдаться в начальной стадии хронического миелолейкоза, остеомиелосклероза, полицитемии, при диффузном карциноматозе костей и т. д., а кроме того, после спленэктомии и при гипоспленизме. Фибринолитическая пурпура — геморрагический диатез, обусловленный активацией фибринолитического процесса. Повышение активности фиб-ринолитического процесса может быть следствием активации профибринолизина плазмы тканевыми ферментами или выхода в кровь протеолитических ферментов из пораженных органов. Острый фибринолиз наблюдается при травматическом шоке, обширных ожогах, посттрансфузионном гемолизе, при оперативных вмешательствах на легких, поджелудочной железе и простате — органах, ткани которых богаты протеолитическими ферментами. В акушерской практике преждевременная отслойка плаценты, внутриутробная смерть плода и поступление в кровь амниотической жидкости могут сопровождаться резким фибринолизом. При остром фибринолизе нарушается свертываемость крови вплоть до полного отсутствия свертываемости. В подострых случаях фибринолиза свертывание все же происходит, но образовавшиеся сгустки в течение 1 ч быстро подвергаются обратному лизису. Латентный фибринолиз, при котором кровяной сгусток не растворяется, а крошится, может наблюдаться при хроническом миелолейкозе и полицитемии. Хронический фибринолиз наблюдается при гепатитах, диссеминированном карциноматозе, лейкозах. Клиника острого фибринолиза характеризуется генерализованным геморрагическим синдром. При хроническом фибринолизе отмечаются определенная периодичность кропотери различной локализации или кровоизлияния, чаще в кожу. ^ характеризуются избытком антикоагулянтов в крови или появлением новых, нефизиологических. Нередко активация антикоагулянтов сочетается с дефицитом свертывающих факторов крови. Клинически ингибиторные. геморрагические диатезы протекают подобно заболеваниям, обусловленным дефицитом соответствующих факторов свертывания. Характерными являются кровотечения и обширные кровоизлияния в ткани. Наличие антикоагулянта в крови проявляется замедленным временем свертывания крови, понижением потребления протромбина, уменьшением толерантности плазмы к гепарину, гипокоагуляцией в тромботесте, снижением активности факторов протромбимомого комплекса, активности фибриназы. Циркулирующие в крови антикоагулянты обнаружены при различных патологических состояниях при коллагенозах, туберкулезе легких, хроническом гломерулонефрите, воздействии ионизирующей радиации, диспротеинемиях и т. и. Иммунокоагулопатии - иммунные формы приобретенного геморрагического диатеза, при которых факторы свертывания блокируются антителами (иммуно-аллергическая тромбоцитопения в сочетании с приобретенной иммуно-аллергической гемолитической анемией). ^ развиваются в связи с приемом антикоагулянтов непрямого и прямого действия. Антикоагулянты непрямого действия вызывают снижение концентрации компонентов протромбинового комплекса (II, VII, IX, X факторов), а также XI и XII факторов, нарушая их синтез в печени. Заболевание возникает при передозировке, бесконтрольном применении препаратов или повышенной чувствительности к ним. Клиническая картина характеризуется носовыми и десневыми кровотечениями, гематурией, кровоизлияниями в кожу. Применение антикоагулянтов непрямого действия контролируется исследованием факторов пратромбииового комплекса и активности ингибиторов свертывающей системы. Гепарин блокирует факторы свертывания непосредственно в кровотоке. Гепарианемия проявляется удлинением времени свертывания крови, понижением толерантности плазмы к гепарину, низкой степенью тромботеста, нарушением образования активного тромбопластина крови. Причиной К - авитаминоза может быть нарушение всасывания витамина К в кишечнике при механических желтухах, обширной резекции тонких кишок, при энтерите, сопровождающемся поносами, и других заболеваниях желудочно-кишечного тракта, а также в результате нарушения использования витамина К при диффузном поражении печени. К-авитаминоз приводит к нарушению биосинтеза П, VII, IX и X факторов. В зависимости от степени нарушений заболеваний протекает латентно или сопровождается кровоточивостью. При беременности увеличивается концентрация фибриногена, протромбина, V и VII факторов и активности фибринолиза начиная со II—III месяца беременности. Наибольшее содержание I, П, V, VII факторов и тромбоцитов отмечается в родах, достигая своего максимума в период изгнания, послеродовом и раннем послеродовом периодах. Через 2—3 дня после родов концентрация факторов уменьшается, снижаясь до нормальных величин к 30-му дню. Концентрация этих факторов в крови зависит и от кровопотери в родах. При минимальной кровопотере содержание их большое. Токсикоз второй половины беременности может сопровождаться нарушением фазы тромбопластинообразования и повышением фибринолитической активности, снижением общей способности крови к свертыванию и ретракции кровяного сгустка. К моменту родов активность факторов свертывания несколько повышается, однако не достигает уровня активности этих факторов у здоровых беременных женщин. При кровотечениях, возникших в момент родоразрешения при мертвом плоде, при эмболии околоплодными водами, при токсикозе во второй половине беременности в сочетании с длительностью родового акта, продолжительностью безводного периода и различными акушерскими мероприятиями (ручное обследование, массаж матки и др.) нарушения в системе свертывания протекают по типу коагулопатии потребления, нарушения полимеризации молекулы фибриногена, снижения концентрации фибриногена и резкой активации фибринолиза. Кровотечения могут возникать в связи с патологией плаценты. Для этих состояний характерными изменениями коагулограммы являются гипо-, афибриногенемия и высокий фибринолиз. Контрольные вопросы.
Ориентировочный перечень практических работ и заданий для итогового контроля по содержательному модулю 7
^ по физиологии системы крови
Список литературы
|
1 2
Ваша оценка этого документа будет первой.
Ваша оценка:
Похожие:
База данных защищена авторским правом ©MedZnate 2000-2016
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям