Учебно-методическое пособие Караганда 2009 удк ббк ж
|
|
Скачать 1.15 Mb.
|
|
^ диагностики Этап начинается с первого дня пребывания новорожденного в домашних условиях и продолжается в течение 2 -3 мес. Задача этого этапа заключается в выявлении скудных клинических проявлений порока ОМС. Ведущая роль при этом, прежде всего, принадлежит педиатру, осуществляющему наблюдение за родившимся ребенком. Клинические проявления пороков ОМС у новорожденных и грудных детей разнообразны по форме, времени возникновения и степени тяжести. Оценка их вызывает порой диагностические трудности и сопровождается ошибками, ибо они нередко малоспецифичны, полиморфны и непостоянны. Условно можно выделить две группы симптомов – общие и местные. Ведущим проявлением урологического заболевания в первые недели и месяцы жизни являются местные симптомы: наличие в брюшной полости пальпируемого объемного образования, нарушение мочеотделения и мочеиспускания и изменения качества мочи - классическая «триада». Анализ наблюдений показывает, что их значение изменяется с возрастом. Так, в периоде новорожденности наибольший удельный вес занимают нарушения мочеотделения и мочеиспускания, затем – объемные образования и, наконец, качественные изменения мочи. Дети в возрасте 1-2 месяцев чаще всего поступают в связи с наличием объемного образования, реже из-за качественного изменения мочи в последнюю очередь вследствие дизурических явлений. В возрасте от 2 месяцев и старше ведущим признаком становится изменение мочи и только затем дизурические явления и объемные образования. Подобная закономерность, очевидно, объясняется тем, что в более старшем возрасте доминируют проявления вторичного пиелонефрита, осложняющего порок развития ОМС. Пальпируемое объемное образование брюшной полости. Симптом объединяет патологические состояния с различным генезом и клиническими проявлениями, являясь довольно распространенным диагнозом для многих новорожденных, поступающих в хирургический стационар. Наиболее частыми из них являются нарушенное опорожнение органа, либо его кистозное перерождение. Нарушение микции характерно для больных, страдающих инфравезикальной обструкцией. В этих случаях над лоном определяют эластическое образование округлой формы, являющееся увеличенным МП, которые продолжает определяться после опорожнения. Это обусловлено утолщением его стенок в результате гипертрофии детрузора. Нарушение мочевыделения и мочеиспускания обнаруживают в процессе динамического наблюдения за ребенком при сравнительном определении частоты мочеиспускания, его характера и объема выделенной мочи. Причины, приводящие к возникновению нарушений мочеотделения и мочеиспускания, разнообразны и могут быть объединены в 4 группы – олигурия с последующей анурией, задержка мочи, недержание мочи и выделение мочи из необычных мест. Среди ренальных факторов, вызывающих олигурию и анурию, на первом месте находятся порки почек, сопровождающиеся внутриутробной гибелью паренхимы (поликистоз, двусторонний гидронефроз, врожденный нефротический синдром). После рождения у таких детей отмечают снижение диуреза в первые дни и недели жизни с последующей анурией. Ускоренному развитию почечной недостаточности часто способствует присоединение уросепсиса. К более редким причинам нарушения мочеотделения относят сосудистые нарушения почек. В их основе лежит расстройство почечного кровотока с различной степенью протяженности, типом и локализацией циркуляторных изменений. Чаще всего причинами сосудистых нарушений являются артериальная окклюзия, венозный тромбоз, кортикальный, медуллярный и канальцевый некроз. Субренальный факторы, вызывающие анурию, всегда имеют механический характер (атрезия мочеточника, сдавление мочеточника опухолью). Раннее их выявление и своевременная коррекция предотвращают развитие почечной недостаточности и гибель больного. Задержка мочи у новорожденных может иметь разнообразные клинические проявления – от острой задержки до нарушения нормального акта мочеиспускания. Острая задержка мочи всегда сопровождается перерастяжением МП и общим беспокойством ребенка. Последнее является эквивалентом императивных позывов к мочеиспусканию, характерных для острой задержки мочи у детей старшего возраста и взрослых. Причины острой задержки мочи у новорожденных разнообразны и, как правило, имеют врожденный характер. Полная непроходимость уретры возникает при ее атрезии, опухолях таза, закрытии ее наружного отверстия пленкой при гипоспадии или выпавшим и ущемившимся уретероцеле, что может наблюдаться у новорожденных с удвоением верхние мочевых путей. В более редких случаях происходит слипание слизистой оболочки мочеиспускательного канала, которое препятствует первой микции и ликвидируется при катетеризации МП. Причиной рецидивирующей острой задержки мочи может явиться смещающаяся при сокращении детрузора слизистая оболочка МП, которая у новорожденных отличается быстрым темпом роста и слабой связью с подлежащим подслизистым слоем. Это возникает при воздействии разнообразных раздражающих факторов – инфекции, отхождение кристаллов солей, механическое раздражение при катетеризации, недостаточность витамина А и др. Диагноз подтверждается при выявлении на цистограммах дефекта наполнения в области треугольника и шейки МП. Довольно редкой, но возможной причиной острой задержке мочи в первые дни жизни является прием матерью во время беременности, особенно в последнем триместре, препаратов, обладающих адренергическим действием на шейку МП и вызывающих сокращение сфинктера. Особого внимания заслуживают новорожденные с перинатальной энцефалопатией в результате асфиксии в родах, внутричерепного кровоизлияния и др., когда повреждение ЦНС сопровождается нарушением акта мочеиспускания. Препятствием для свободного мочеиспускания могут явиться выраженный отек и гематома наружных половых органов как следствие ягодичного предлежания или травматичных родов. К постнатальным причинам относят баланит, который у новорожденных часто развивается на фоне физиологического фимоза и может вызывать рефлекторную задержку мочи, которая купируется консервативными мероприятиями, и гиперплазию слизистой оболочки МП в результате цистита. Нарушения мочеиспускания выражаются в изменении характера мочевой струи. Она может быть вялой, вплоть до капельного мочеиспускания, стекать по наружным половым органом и промежности, иметь прерывистый характер, сопровождаться разбрызгиванием и др. Подобные изменения вызываются двумя основными причинами – препятствием, располагающимся по ходу уретры (клапаны, гипертрофированный семенной бугорок), и снижением тонуса детрузора. Последнее наблюдается у больных с врожденными нейрогенными дисфункциями МП, функционирующим урахусом, страдающих синдромом «сливового живота». Акт мочеиспускания у подобных больных удлинен и сопровождается определенными активными усилиями, с помощью которых новорожденный стремится повысить внутрибрюшное давление. МП у этих детей небольшого размера с утолщенными стенками [1,2,3]. Нарушение функции детрузора у больных 2-й группы чаще всего обусловлено незаращением дужек позвонков и связанной с этим миелодисплазией. Нарушение функции мочевого пузыря имеет место, если дефект позвонков расположен выше S3. В этих случаях МП будет атоничный с перерастянутыми стенками и содержать остаточную мочу. Довольно часто возникают ПМР и дилатация верхних мочевых путей. При синдроме «prune-belly» (или синдроме «сливового живота») отсутствие внутрибрюшного давления резко нарушает акт мочеиспускания, что приводит к образованию мегацистиса. Функционирующий урахус, наоборот, вызывает уменьшение МП вследствие постоянного истечения мочи через открытый мочевой проток. Такой ребенок мочится редко и малыми порциями, ибо МП у него практически пустой. Дети с нарушением мочеиспускания нуждаются в длительной катетеризации МП до выяснения причин, приведших к этому состоянию. Недержание мочи сопровождает пороки развития ЦНС, экстрофические аномалии и в более редких случаях удвоение верхних мочевых путей с аномальной эктопией устья добавочного мочеточника. Дети, родившиеся с миеломенингоцеле, расщеплением позвонков, сакральной агенезией и другими пороками спинного мозга и позвоночника, имеют анатомически правильно сформированную ОМС, но резко нарушенную ее иннервацию. В результате этого шейка МП зияет и моча постоянно выделяется каплями. Такой вид недержания называют истинным. Ложное недержание наблюдается у новорожденных с анатомическими нарушениями мочевых путей – экстрофией МП, тотальной эписпадией, клоакой, эктопией устья мочеточника. Ложное недержание требует хирургического лечения. Выделение мочи из необычных мест связано с нарушением эмбриогенеза ОМС. В зависимости от пола ребенка известны типичные места для ненормального отхождения мочи. У мальчиков –проксимальные формы гипоспадии, случаи удвоения уретры, когда одна из них открывается на головке, а другая –в промежности или в области заднего прохода. Отверстие нормально расположенной уретры может быть сужено, и мочевая струя будет выделяться из атипичного места. У девочек –клоака, удвоение уретры, сопровождающееся открытием одной из них на переднюю стенку влагалища. У больных обо его пола возможно выделение мочи из пупочной ямки, что обусловлено действующим после рождения урахусом. У девочек он короткий и широкий и бывает хорошо виден в пупочной ямке, функционирование урахуса у мальчиков может быть обусловлено атрезией или врожденным стенозом уретры. ^ Исследование мочи включает общий анализ, количественное определение форменных элементов крови и исследование осадка. Получение мочи представляет у новорожденного определенные трудности. Существует несколько способов ее сбора – стимуляция акта мочеиспускания, использование мочеприемника, катетеризация. Туалет наружных половых органов обязателен во всех случаях. Для сбора мочи чаще всего применяют одноразовые самоклеящиеся пластиковые мочеприемники или различные емкости. Стимуляцию акта мочеиспускания производят в положении ребенка на животе, проводя массаж паравертебральных отделов спины. Взятие мочи катетером имеет ограниченные показания из-за риска инфицирования мочевых путей и невозможности его проведения при инфравезикальной обструкции. Абсолютным показателем воспаления мочевой системы являются лейкоцитурия и бактериурия. Выявление лейкоцитурии нередко возможно лишь при использовании количественных методов исследования мочи, обычные анализы могут не выявить патологии и рассматриваются как ориентировочные. Учитывая трудности сбора мочи, для детей наиболее удобен метод А.З.Нечипоренко. Гематурия – второй по частоте симптом, отражающий изменение качества мочи. В неонатальном периоде чаще приходиться наблюдать микрогематурию (эритроцитурию). Макроскопическая примесь крови в моче –редкое явление у новорожденных. Кровь может попасть в мочу из любого отдела ОМС –от почек до мочеиспускательного канала. Диагностика основных видов гематурии не представляет трудностей. Причины ее возникновения разнообразны. Она чаще всего возникает из – за сосудистых нарушений при кортикальном и медуллярном некрозе, тромбозе почечной вены, коагулопатиях, реже возникает при обструктивных уропатиях, пиелонефрите, опухоли. Все младенцы с гематурией нуждаются в урологическом обследовании. При бактериологическом исследовании определяют степень бактериурии и вид возбудителя. Через несколько часов после рождения нижние отделы уретры заселяются бактериями, в связи с чем для оценки лейкоцитурии и бактериурии большое значение имеет техника сбора мочи. При обычном сборе мочи загрязнение этими бактериями не может быть исключено. В нормальной моче число бактериальных тел не превышает 1000 в 1 мл. Число от 1000 до 10 000 рассматривают как пограничное состояние, свыше 10 000 бактериальных клеток в 1 мл является патологией. Для установления достоверной степени бактериурии в последнее время многие зарубежные авторы стали применять надлобковую пункцию МП как менее опасную для занесения инфекции в МП. Однако, учитывая инвазивность метода и риск неудачных пункций при малом объеме МП, он не находит широкого применения в практике. По данным клинического и лабораторного обследований ставят показания к следующему этапу диагностики – использованию специальных методов исследования [2,3]. Ультразвуковое исследование обязательно при подозрении на порок развития мочевой системы, так как позволяет получить достоверную информацию о характере анатомических нарушений, сопровождающих порок. В настоящее время ему отводится роль скрининг – метода. Однако исследование не исключает использования рентгенологических методов [9]. Рентгеноурологическое обследование новорожденного при подозрении на патологию органов ОМС начинают с обзорного снимка брюшной полости. Обзорная рентгенография брюшной полости требует предварительной подготовки больного. Вечером назначают гипертоническую клизму с 5% раствором натрия хлорида, которую повторяют утром за 2 ч до исследования. При этом следят, чтобы с жидкостью в кишечник не был введен воздух. Рентгенографию производят с экспозицией не более 0,03с, чтобы дыхательные движения не ухудшали качества изображения. На снимке определяют положение , контуры и размеры почек, наличие конкрементов по ходу мочевыводящих путей. Увеличение размеров почечных теней в большинстве случаев обусловлено наличием кистозных изменений, опухоли или гидронефротической трансформацией. Опухоль почки и заполненный МП представляются зонами гомогенной плотности. Оценивают состояние пояснично – крестцового отдела позвоночника, ибо причиной поражения почек и мочевых путей могут быть скрытая спинно – мозговая грыжа, нарушение формирования крестца и копчика. Попавшие в кадр участки скелета осматривают для выявления возможных метаболических костных заболеваний. Экскреторная урография и ее модификации наиболее информативны. Выполнение ее у новорожденных и грудных детей имеет свои особенности. Известно, что в 1-ю неделю жизни у новорожденных, в связи с малым поступлением жидкости, возникает транзиторная почечная недостаточность, которая сопровождается уменьшением диуреза с повышением плотности мочи до 1008 -1013. При внутривенном введении 60% раствора контрастного вещества последнее недостаточно активно выводится с мочой, что приводит к неудовлетворительному контрастированию чашечно-лоханочной системы почек и плохой их визуализации. В последующие дни возрастает количество поступающей в организм ребенка жидкости, снижается относительная плотность мочи и увеличивается ее объем, соответственно улучшается контрастирование собирательной системы. Таким образом, проведение контрастного исследования целесообразно только после 2-й недели жизни в период нормализации водно-солевого обмена и установления достаточног7о диуреза. Вследствие физиологического снижения клиренса эндогенного креатинина и относительной плотности мочи у новорожденных целесообразно использовать инфузионный метод, ибо применение контрастного вещества, разбавленного 10% раствором глюкозы, способствует улучшению почечного кровотока и усилению контрастирования коллекторной системы. Исследование противопоказано при низкой чувствительности к йодсодержащим препаратам, тяжелом общем состояния, а также при явлениях почечной недостаточности, низкой плотности мочи и высоком уровне остаточного азота. В качестве контрастных веществ у новорожденных применяют трийодистые препараты (урографин, верографин) из расчета 5-6 мл ∕кг, которые разводят в равном количестве 10% раствора глюкозы и вводят капельно или струйно в течение 10-15 мин. Большие дозы обусловлены низкой концентрационной способностью почек. В день обследования пропускают утреннее кормление в 9 ч. Перед выполнением первого снимка ребенка кормят или поят, для того чтобы наполнить желудок воздухом, попадающим туда при сосании, и оттеснить кишечник в сторону. На фоне газового пузыря желудка лучше визуализируются чашечки и лоханки. Первый снимок делают на 6-й, последующие –на 12-й и 18-й минутах. При неудовлетворительной функции почек, плохом контрастировании собирательной системы показано выполнение отсроченных снимков через 1-2 ч, а при необходимости –через 6 ч и даже через 24 ч после окончания инфузии контрастного вещества. Исследование может осложняться гипертермией, рвотой, особенно у детей группы риска. Это требует измерения температуры тела каждые 3-4 ч в течение суток, контроля за диурезом, наблюдения за окраской кожных покровов и рвотой. Реакция купируется введением антигистаминных препаратов. Снимок, полученный на 3-й минуте после окончания инфузии контрастного вещества, демонстрирует распределение последнего в паренхиме и почечных канальцах, что позволяет определить очертания почек, их форму и расположение. Длина нормальной почку у новорожденных соответствует длине 5 поясничных позвонков вместе с межпозвоночными дисками, а различие между обоими органами в норме не превышает 1,5 см. Билатеральное сужение контуров почек – свидетельство врожденной дисплазии. На более поздних рентгенограммах видны четкие очертания собирательных систем. Небольшие различия в степени концентрации контрастного вещества между двумя сторонами не являются патологией и расцениваются как норма. На выделительных урограммах почки младенцев характеризуются наличием признаков эмбриональной дольчатости, некоторой уплощенностью полюсов и выпуклостью наружных отделов. Анализ урограмм предусматривает обязательное определение размеров почек и величины чашечно-лоханочных систем с использованием объективных методик, ибо визуальная оценка ориентировочна и имеет приблизительное значение. Заключение об изменении размеров почек и степени дилатации коллекторных систем производят, используя специальные рентген-планиметрические формулы [7,11]. Цистоуретрография выполняется для выяснения состояния нижних мочевых путей. Исследование позволяет получить данные о форме, размерах МП, наличии в нем патологических образований. Метод эффективен при ПМР. В этих случаях визуализируются верхние мочевые пути. Проведение цистоуретрографии не требует специальной подготовки ребенка. Перед исследованием сокращают общий режим кормления. Катетеризацию МП выполняют с соблюдением правил асептики после предварительной обработки наружных половых органов новорожденного теплым раствором фурацилина. Выбор катетера для введения в МП проводят в зависимости от возраста и степени доношенности. Контрастные растворы вводят в подогретом виде. Объем их зависит от возраста и составляет в среднем от 20 до 50-60 мл. После окончания исследования наружные половые органы обрабатывают синтомициновой эмульсией. С целью профилактики инфицирования при необходимости назначают антибиотик, уросептики, теплые ванны с раствором фурацилина или марганцовокислого калия. Микционную цистоуретрографию рассматривают как основную часть рентгенологического обследования при подозрении на обструктивную уропатию или инфекцию мочевых путей. Для получения микции МП заполняют полностью, что подтверждается под теканием вводимого контрастного вещества помимо катетера. Последний удаляют и производят снимки. Некоторым новорожденным, страдающим инфравезикальной обструкцией, бывает невозможно катетеризировать МП. В этих случаях контрастное вещество вводят надлобковой пункции. Метод позволяет проводить статическую и микционную урографии [13]. Динамическая сцинтиграфия. Цель исследования у новорожденных и детей грудного возраста – невозможность использования других методов и при непереносимости рентгенконтрастных препаратов. В качестве радиофармпрепарата используют ДТПАТс99м, который вводят внутривенно из расчета 50 мкКю ∕кг в объеме не более 0,5 мл с последующим «проталкиванием» болюса физиологическом раствором. Прохождение изотопа регистрируют в течение 30-40 мин в прерывистом режиме: первые 5 мин по 20 кадров в минуту, затем 4 кадра в минуту. Эндоскопические методы не нашли широкого применения у новорожденных вследствие анатомических особенностей уретры, особенно у мальчиков. Технически уретроцистоскопию можно выполнить у них после 2-месячного возраста, а у девочек – в возрасте старше 1 месяца. Современные достижения в области молекулярной биологии и медицинской генетики привели к новому представлению об этиопатогенезе наследственных заболеваний. Для многих из них в настоящее время установлен характер мутационных повреждений, разработаны методы ДНК – диагностики, включая выявление гетерозиготных состояний и пренатальную диагностику. В других случаях диагностика возможна на цитогенетическом или биохимическом уровне (хромосомные синдромы, энзимопатии с установленным дефектом). Заключая отметим, что диагностика пороков развития ОМС у новорожденных и грудных детей многоэтапна, сложна и осуществляется по определенному алгоритму. Подчинение каждого, четка поставленного вопроса задаче получить сведения, относящиеся к необходимому объему диагностических и лечебных процедур, это относится к установлению генетической отягощенности и факторов риска, выявлению фоновых и сочетанных страданий. Разумеется, в диагностике наследственных заболеваний мочеполовой системы широко используют традиционные методы лабораторного и инструментального обследования: биохимические, рентгенорадиологические, ультразвукового сканирования, гистологического исследования почечного биоптата и др. В то же время существует значительная часть наследственных заболеваний, в основе диагностики которых остается клиника. В большей мере это относится к наследственным синдромам множественных врожденных пороков развития (МВПР). Диагностика этого класса заболеваний основана преимущественно на оценке морфотипа пробанда и его родственников. ^ Врожденные аномалии и наследственные заболевания мочевой системы, представляют собой обширную группу, включающую заболевания с анатомическими аномалиями, с изменениями на тканевом уровне, так называемые почечные дисплазии, с генетически детерминированными нарушениями в образовании структурных белков и белков-ферментов, а также болезни, обусловленные хромосомными аберрациями. В группу врожденных ненаследственных аномалий входят пороки, вызванные воздействием тератогенных факторов непосредственно на развивающийся эмбрион или плод. При этом особенно уязвимыми являются те структуры, которые при наличии генетической предрасположенности оказываются особенно чувствительными к действию тех или иных внешних факторов. Таким образом, граница между наследственными и ненаследственными врожденными заболеваниями вообще и почек в частности в определенной мере условна. Как считает М.С. Игнатова, «клиническое дифференцирование врожденных и наследственных заболеваний почек во многих случаях условно; термин ״врожденное״ подчеркивает лишь отсутствие отчетливых данных о наследуемости заболевания, существование патологии с момента рождения ребенка» [5,12]. В нефрологии имеет распространение такой термин, как дизэмбриогенез почечный, под которым понимается нарушение развития почек на любом из уровней – органном, тканевом, клеточном и субклеточном. По существу, этот термин включает всю обширную группу врожденных заболеваний мочевой системы. Однако в более узком смысле под почечным дизэмбриогенезом понимают патологию, связанную с нарушением почечных структур на тканевом и клеточном уровнях. В первом случае это соответствует понятию дисплазии почек – аномалиям, в основе которых лежит нарушение дифференцировки метанефрогенного тяжа и мочеточникового выроста тяжа, приводящее к изменению первичной структуры почечной ткани с сохранением эмбриональных образований, главными из которых являются примитивные протоки и канальцы, а также очаги недифференцированной мезенхимы, способной образовывать ткани, прежде всего хрящевую и мышечную. ^ Врожденные и наследственные заболевания почек по своему происхождению могут быть условно подразделены на 3 группы. Первую группы составляют заболевания, в генезе которых основное значение придается так называемым эндогенным факторам, ведущим среди которых является мутация, то есть изменение наследственных структур на генном или хромосомном уровне. Вторая группа заболеваний связана с различными экзогенными факторами, действующими в период беременности на организм матери и развивающийся эмбрион, способными вызвать развитие тех или иных аномалий без повреждения наследственных структур. В третью группы входят заболевания, возникающие вследствие совместного воздействия генетических и экзогенных факторов. При этом ни один из них в отдельности не может явиться причиной развития патологических изменений. Эту группу пороков рассматривают как заболевания мультифакторной этиологии. Условность такого подхода к пониманию этиологии заключается в том, что генные и хромосомные мутации; определяющие наследственные заболевания, могут возникать от воздействия различных экзогенных факторов. Таким образом, в происхождении врожденных и наследственных заболеваний органов мочевой системы имеют значение как генетические, так и средовые факторы. К последним относят ряд физических факторов, таких как ионизирующие радиация, токи высокой частоты, вибрация, а также химические факторы, инфекционные агенты и др. Воздействие всех перечисленных факторов может происходить на разных этапах развития, и эта в значительной мере определяет характер врожденной патологии. Так, их воздействие на стадии гаметогенеза, когда происходит образования полноценных половых клеток, может привести к возникновению хромосомных аберраций. В возникновении анатомических и структурных аномалий органов мочевой системы особенно опасно тератогенные воздействия в эмбриональную и раннюю фетальную стадии внутриутробного онтогенеза, когда из клеток эмбриональных зачатков возникают и дифференцируются ткани и начинается органогенез, в частности формируется вторичная почка и происходят ее дальнейший рост и созревание. Эмбриональный морфогенез осуществляется путем взаимодействия генетических и внешних факторов. В результате этого осуществляется временная и пространственная интеграция вследствие включения одних и выключения других членов, контролирующих гистогенез и дифференцировку клеток [12].
системы у новорожденных С развитием пренатальной диагностики многие врожденные и наследственные аномалии могут быть диагностированы в пренатальном периоде, что позволяет активно наблюдать этих детей сразу после рождения и значительно сокращает время диагностики и порой быстро определяет тактику ведения. По данным литературы и нашим наблюдений, на первом месте среди пороков развития мочевой системы по диагностике в пренатальный и неонатальный периоды находится гидронефроз. Но, гидронефроз, диагностируемый в пренатальном периоде, имеет ряд отличий от истинного гидронефроза. Главная особенность заключается в том, что этиологическая структура антенатальных гидронефрозов многообразна и не подразумевает только аномалии развития пиелоуретерального сегмента. ^ Антенатальный гидронефроз имеет более широкий этиологический спектр, чем врожденный гидронефроз. По данным J.S. EIder [87] известный следующие этиологические структуры антенатальных гидронефрозов: обструкция /аномалии пиелоуретеретерального сегмента; мультикистозная почка; первичный обструктивный мегауретер; пузырно –мочеточниковый рефлюкс; среднемочеточниковая стриктура; эктопическое уретероцеле; задние клапаны уретры; атрезия уретры; гидропольпос; опухоль лоханки; аномалии клоаки. Наиболее частой причиной врожденного гидронефроза является аномалии пиелоуретерального соустья: стеноз пиелоуретерального сегмента -64%; стеноз пузырно–мочеточникового сегмента -13,4%; пузырно–мочеточниковый рефлюкс -9,1%; мультикистозная почка -4,3%; задние клапаны уретры -2,1%. Другими выявленными причинами являются обструктивный и необструктивный мегауретер, уретероцеле, нейрогенный мочевой пузырь, и атрезия уретры. Зарубежные авторы врожденный гидронефроз относят к транзиторным состояниям, причинами которых могут быть уретеровезикальная мембрана, складки, изгиб мочеточника, недостаточная канализация мочеточника, пупочная артерия [17]. Homsy с соавт. [18] отмечают, что мочевыводящая система переживает транзиторные состояния, как и сам новорожденный. Достоверно точно механизмы возникновения физиологической пиелоэктазии не известны. Но в литературе обсуждают следующие возможные механизмы развития физиологической пиелоэктазии [9]. Избыток прогестерона, который наблюдаются во время беременности, активизирует β – адренорецепторы и может приводить к дилатации мочевых путей. Этому способствует назначение гормональной терапии при сохранении беременности. Известно, что до середины третьего триместра беременности плод совершает кратковременные аритмичные эпизодичные дыхательные движения. Это создает физиологические предпосылки к возникновению пиелоэктазии. Хроническая гипоксия плода способствует развитию пиелоэктазии, так как при гипоксии плода происходит перераспределение сердечного выброса с фетальной централизацией кровообращения. При поперечном положении плода опорожнение лоханок происходит медленнее. Определенное значение имеет изменение эластичности мочевыделительной системы в процессе созревания. Важным диагностическим моментом является проведение дифференциального диагноза между транзиторным гидронефрозом и персистирующим, так как при обструктивном гидронефрозе, развившемся на ранних сроках гестации, формируется дисплазия почек, которая обусловливает плохой функциональной прогноз. Клиническое значение дисплазии почек заключается в уменьшении функциональной способности пораженной почки даже после хирургической коррекции аномалий мочевыделительной системы. В неонатальном периоде приоритетное значение имеют следующие три основные причины, которые приводят к морфологическим изменениям в ткани почек в результате обструкции: высокое внутриуретеральное давление; снижение внутрипочечного кровотока; перераспределение венозного оттока. Клиника. Клинические проявления врожденного гидронефроза различны. У одних новорожденных он может протекать бессимптомно, не вызывая беспокойства ни со стороны ребенка, ни со стороны врача, в то время как у других характеризуется рядом неспецифических признаков: беспокойством из-за интермиттирующих болей в животе, срыгиваниями, диспепсическими расстройствами, плохими прибавками массы тела, вялостью, плохим аппетитом. При пальпации живота можно обнаружить образование в брюшной полости, которое может быть как одно, так и двусторонним. Особенно легко обнаружить этот признак в первые два дня жизни ребенка, благодаря слабости мышц передней брюшной стенки. Если гидронефроз обусловлен задними клапанами уретры, то можно пропальпировать в надлобковой области растянутый мочевой пузырь. Если патология остается невыявленной, как правило, в нефрологический стационар ребенка приводит присоединение осложнений, а именно инфекции мочевыводящих путей. При гидронефрозе, особенно на фоне тяжелой обструкции, часто встречаются канальцевые нарушения, которые проявляются в виде метаболического ацидоза, что связано с высокой эндогенной продукцией кислых оснований и незрелостью компенсаторных механизмов, а также тубулярного ацидоза IV типа в связи с резистентностью к альдостерону и нарушениями концентрационной функции. В большинстве своем эти нарушения имеют благоприятный прогноз, так как исчезают по мере созревания компенсаторных механизмов [16]. Неблагоприятным прогнозом течения гидронефроза в неонатальном периоде являются следующие факторы: двусторонний гидронефроз; маловодие в анамнезе; незрелость и маловесность детей; низкая оценка по шкале Апгар; азот мочевины крови >25 мг/дл; клубочковая фильтрация <20мл /мин. При обнаружении аномалий мочевыделительной системы у новорожденных должны быть обследованы другие системы и органы, так как, по данным Reuss c соавт., в 55 % случаев у детей с двусторонним гидронефрозом и маловодием имеют место хромосомные аномалии. Диагностика. Клиническая диагностика позволяет выявить меньше 25% патологии у детей до 1 года и около 55 % у детей до 5 лет. Широкое применение в последнее время пренатальной диагностики патологии мочевой системы позволяет раньше диагностировать и раньше начинать лечение пациентов с надеждой на сохранение функции почек. Частота пиелоэктазий у плодов при проведении антенатальной эхография (ЭГ) составляет от 1,4 до 2,2 % [108]. Около 20% фетальных гидронефрозов являются транзиторными и спонтанно исчезают после рождения. Большая часть гидронефроз продолжает персистировать в неонатальном периоде. Прогностически неблагоприятный критерий наличия – пиелоэктазии больше 15мм, появившаяся во ІІ триместре беременности. Такие дети требуют особо внимательного наблюдения и обследования с выяснением причины. Всем детям с перенатально диагностированной пиелоэктазией после рождения должно быть проведено УЗИ почек. Наиболее информативно УЗ-иследование через 48 ч после рождения, что позволяет избежать ложноотрицательных результатов, которые могут быть обусловлены олигурией новорожденных. При одностороннем гидронефрозе для более объективной оценки УЗИ лучше проводить через 72 ч [15]. Столь раннее проведение УЗИ необходимо для диагностики тяжелых гидронефрозов, требующих раннего оперативного вмешательства с целью сохранения функции почек. При проведении УЗИ должны быть оценены длина почек, уровень калиэктазии, толщина паренхимы, состояние мочеточника (наличие дилатации). По ультразвуковым признакам может быть определена степень гидронефроза, предложенная Workshop Fetal Urology, Boston, Massachusetts, May 1988 Таблица 3. ^ Maizelz A. et al., 1992
|
Ваша оценка этого документа будет первой.
Ваша оценка:
Похожие:
База данных защищена авторским правом ©MedZnate 2000-2016
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям