Учебно-методическое пособие Караганда 2009 удк ббк ж
|
|
Скачать 1.15 Mb.
|
|
По данным УЗИ и допплерографии проводится дифференциальный диагноз обструктивного и необструктивного гидронефроза, Garcia-Pena B. M. с соавт. [17] разработали шкалу признаков обструкции, о которой говорит сочетание следующих признаков: повышенная эхогенность почек, толщина паренхимы 5 мм и меньше, контралатеральная гипертрофия, разница индекса резистентности после применения диуретика 7 % и больше, диаметр мочеточника 10 мм и больше, отсутствие перистальтики мочеточника. Диуретическая ультразвуковая диагностика уже в неонатальном периоде (на 7-14-е сутки) [62] позволяет отдифференцировать стеноз пиелоуретерального сегмента от его незрелости. В норме при проведении этого исследования в течение 10-15 мин после введения лазикса наблюдают увеличение переднезаднего размера лоханки на 30% и возвращение к первоначальным размерам к 30-40-й минуте исследования. При гидронефрозе, по данным Красовской Т.В. и соавт. [7], после введения лазикса увеличение переднезаднего размера лоханки составляет 60-100% от исходного и отсутствует возвращение к первоначальным размерам к 60-й минуте исследования. Помимо состояния почек, необходимо оценить состояние мочевого пузыря: наличие расширения задней уретры, утолщение стенок мочевого пузыря, расширение мочеточника, адекватность опорожнения мочевого пузыря, уретероцеле. Следующие эхография (ЭГ)-исследование должно быть проведено в возрасте 6 нед. За этот срок увеличивается клубочковая фильтрация, уменьшается выраженность транзиторных гидронефрозов, а в случае наличия обструкции пиелоэктазия нарастает. Исследование Clautice-Engle T. с соавт. [19] показывает при обструтивных гидронефрозах увеличение за этот срок диаметр лоханок от 6 до 10 мм. Часто при получении нормальной картины УЗИ, в случае антенатальной пиэлоэктазии в анамнезе, у врача возникает вопрос о необходимости проведения цистографии. Таким образом, как скрининговые методы обследования детей с антенатальным гидронефрозом мы предлагаем проводить УЗИ на первом месяце жизни. Часто для постановки диагноза обструкции мочевыводящих путей данных УЗИ и цистографии не достаточно. Экскреторная урография несколько потеряла свою значимость при обследовании новорожденных детей, так как физиологически низкие клубочковая фильтрация, концентрационная способность, реабсорбция в проксимальных канальцах ухудшают контрастирование мочевыделительной системы; оценку состояния почек также затрудняет частое присутствие большого количества газов в кишечнике. В соответствии с решением семинара детских хирургов-урологов «Обструктивные уропатии у детей» в 1998 г., внутривенная урография может проводиться не ранее 3 нед жизни с использованием рентгеноконтрастных веществ в максимальных дозах -3-8 мл/кг массы тела. Для дифференциального диагноза обструктивного и необструктивного гидронефрозов у новорожденных зарубежные коллеги проводят ренографию с DTPA или диуретическую ренографию, рекомендует проводить ее детям с III –IV степенью гидронефроза по данным УЗИ. По данным диуретической ренографии также может быть оценена функция почек. В 1990 г. Ransley P.G. с соавт. Классифицировали функцию почек по данным диуретической ренографии на 3 степени: хорошая функция почек > 40% функционирующей паренхимы; средняя функция почек 20-39% функционирующей паренхимы; плохая функция почек < 20% функционирующей паренхимы; Данная методика не лишена отрицательных моментов, так как может вызвать дегидрацию новорожденного, а при незрелости почек или наличии ПМР возможны ложноположительные результаты исследования [16]. В сложных случаях может потребоваться проведение дополнительного обследования: цистоскопии с ретроградной пиелографией, компьютерной томографии, нисходящей пиелографии и др. Если причина гидронефроза не обнаружена и гидронефроз продолжает персистировать без ухудшения функции почек, необходимо проводить профилактическую антибактериальную терапию и регулярное УЗИ в 3,6,12 мес и далее до исчезновения признаков гидронефроза либо до выявления причины в процессе роста ребенка [14], так как минимальные гидронефрозы (пиелоэктазии) могут прогрессировать [22]. ^ – врожденное нарушение проходимости лоханочно-мочеточникового сегмента, сопровождающееся застоем мочи, расширением чашечно-лоханочной системы (ЧЛС), нарушением лимфо- и кровоснабжения паренхимы. Обструкция пиелоуретерального сегмента – это обструкция мочевыводящих путей в месте соединения почечной лоханки и мочеточника. Анатомическими предпосылками к обструкции соустья служат фиброзные спайки, тяжи, изгибы в пиелоуретеральном сегменте, мочеточниковые клапаны, а также аберрации сосудов нижнего полюса почки, аномалии входа в мочеточник, извитая форма лоханочно-мочеточникового сегмента. Нарушение пассажа мочи и формирование обструкции может происходить в результате нарушения развития мускулатуры пиелоуретерального сегмента, что приводит к недостаточности передачи перистальтической волны от лоханки к мочеточнику. Тяжелый пузырно-мочеточниковый рефлюкс (ПМР) может стать причиной вторичного перекручивания лоханочно-мочеточникового соеденения и приводить к обструкции. Наиболее частыми причинами тяжелых выраженных гидронефрозов являются фиброзные спайки и дополнительные сосуды, при которых значительно страдает функция почки [16]; в 91-98 % таких случаев производят пиелопластику. Причины менее тяжелых гидронефрозов в первые дни и месяцы жизни установить сложно. Многие исследования показывают [20,21], что в 77-88 % случаев обструкция пиелоуретерального сегмента не требует оперативного лечения и у большинства новорожденных она исчезает в возрасте от 1 мес до года [15,16]. На основании этих исследований активно используется выжидательная тактика ведения до появления четких признаков, подтверждающих наличие или отсутствие обструкции. Всем детям с пиелоуретеральной обструкцией должна быть проведена цистография, так как сочетание с пузырно-мочеточниковым рефлюксом наблюдается в 28 % случаев [21]. J.S. Elder [16] предлагает следующие тактику ведения новорожденных с предполагаемой пиелоуретеральной обструкцией: всем новорожденным с гидронефрозом III, IV степени должна быть проведена пиелопластика; если у новорожденного с пальпируемыми абдоминальными образованиями, двусторонним гидронефрозом или солитарной почкой при проведении диуретической ренографии почки собирательная система хорошо опорожняется, рекомендуют наблюдение ( при появлении признаков обструкции производят операцию); В период наблюдения проводят антибактериальную профилактическую терапию: амоксициллин 50 мг ежедневно, витаминотерапия, рекомендует прием гомеопатических средств, улучшающих перистальтику, и в возрасте 6 нед проводят повторную ренографию; если функция почек по данным диуретической ренографии сохраняется на 35-40% гидронефроз ведут неоперативно с дренированием мочевой системы; в 2 мес производят смену амоксициллина на триметопримсульфаметаксозол в суспензии -1,25 мл ежедневно; ренографию проводят через 3 мес; при ухудшении функции почек производят операцию; при отсутствии динамики функции почек и при отсутствии инфекции мочевыделительных путей в 6 мес проводят ренография или экскреторную урографию. ^ Пузырно-мочеточниковый рефлюкс (ПМР) – анамалия развития пузырно-мочеточникового соустья, приводящая к ретроградному току мочи из нижних в верхние отделы мочевыводящего тракта. Частота ПМР с антенатально выявленным гидронефрозом состовляет от 9,1 до 38% [22]. Антенатально рефлюкс проявляется выявленным расширением полостной системы почек от небольшой пиелоэктазии до гидронефроза, в тяжелых случаях – до уретерогидронефроза [16]. Новорожденные с ПМР формируют особую группу, в которой клинические проявления и прогноз отличаются от ПМР у взрослых детей. Но по выраженности антенатального гидронефроза невозможно предположить степень рефлюкса, в то же время отсутствие гидронефроза не исключает наличия рефлюкса. Возможна диссоциация между степенью ПМР и степенью гидронефротических изменений. По данным N.G. Anderson с соавт. [72], постнатально ПМР определяют в 25% случаев при антенатальной пиэлоэктазии от 4 до 10 мм без калиэктазии. Изолированная постнатальная диагностика позволяет выявить ПМР только после присоединения инфекции мочевыводящих путей, дисфункции мочевого пузыря, интермитирующих болей в животе и обнаружения сопутствующих аномалий. ПМР отмечают у 0,5 % здоровых новорожденных. Высокая частота встречаемости ПМР у новорожденных и детей раннего возраста обусловлена относительной морфофункциональной незрелостью пузырно-мочеточникового соустья. Особенностями этого соустья в этом возрасте являются: относительно короткий внутрипузырный отдел мочеточника; отсутствие фасции Вальдейра и третьегослоя мышц нижней трети мочеточника; низкий коэффициент отношение длины к ширине внутрипузырного отдела мочеточника; различный угол наклона внутрипузырной части мочеточника к внутристеночному его отделу; слабость мышечных элементов тазового дна, внутристеночного отдела мочеточника, фиброзно – мышечного влагалища, треугольника Льето. Обычно такой рефлюкс самостоятельно исчезает в течение первого года жизни за счет увеличения внутрипузырной части мочеточника, что обеспечивает эффективный антирефлюксный механизм [11]. ^ Существуют большое количество теорий, объясняющих несостоятельность антирефлюксного механизма. Можно выделить две основные группы этиологических факторов, приводящих к развитию ПМР. 1. Аномалия развития пузырно–мочеточникового сегмента. Варианты аномалий многообразны и их нельзя считать до конца изученными. У детей выделяют следующие разновидности дисплазий: гиперплазия стромы и относительная гипоплазия интрамурального отдела мочеточника, дезорганизация мышечных пучков в этой зоне, фибро- эпителиальная дисплазия, врожденное укорочение интрамурального отдела мочеточника. По мнению Лопаткина Н.А., анологичные изменения могут наблюдаться вследствие хронического воспалительного процесса, способствуя ограничению подвижности мочеточника и укорочению его интрамурального отдела [12]. В основе развития аномалий пузырно-мочеточникового сегмента лежит нарушение эмбрионального развития, а именно, соединение метанефрально протока с метанефрогенной тканью –обусловливающее развития различного типа дистопий устьев мочеточника, сочетающихся с кистозной дисплазией мозгового вещества почечной паренхимы. ^ неоднократно подвергалась изменениям и дополнениям. В настоящее время рекомендована к применению классификация 1986 года, предложенная Интернациональным Комитетом по изучению ПМР у детей. Согласно данной классификации, выделяют первичный и вторичный ПМР. Под первичным ПМР понимают изолированную аномалию развития, характеризующуюся различными типами дисплазий пузырно-мочеточникового соустья. При сочетании ПМР с другими аномалиями развития мочевыводящих путей, вызывающих развитие дисфункции пузырно-мочеточникового соустья, принято говорить о вторичном ПМР. Наряду с этиотропной классификацией выделяют градацию ПМР в зависимости от степени заброса рентгеноконтрастного вещества и дилатации полостной системы при проведении микционной и радионуклидной цистографии. I степень – заброс ренгеноконтрастного вещества только в мочеточник. II степень – заброс ренгеноконтрастного вещества в мочеточник, лоханку и чашечки, без дилатации и изменений со стороны форниксов. III степень – незначительная или умеренная дилатация мочеточника и лоханки при отсутствии или склонности к образованию прямого угла форниксами. IV степень – умеренная дилатация мочеточника, его извилистость. Умеренная дилатация лоханки и чашечек, обрубленность острого угла форниксов при сохранении сосочковости у большинства чашечек. V степень – выраженная дилатация и извилистость мочеточника. Выраженная дилатация лоханки и чашечек, у большинства чашечек сосочковость не прослеживается. Первичный ПМР встречается в общей популяции с частотой 0,1-1,0 %. Первичные ПМР среди новорожденных преобладают у мальчиков (65-85 %), в отличие от других возрастных групп [12,14], и чаще являются двусторонними. 40-60 % ПМР исчезают в течение 2 лет. Тяжелые рефлюксы V степени в основном встречаются в 28 % всех случаев ПМР у мальчиков и в 5 % у девочек и характеризуются нарушением функции почек, которое возникает еще до рождения ребенка и гистологически характеризуется дисплазией почек. Вторичный ПМР в 80% обусловлен задними клапанами уретры [87], а также встречается при уретероцеле, удвоении почек, в контралатеральной почке при стенозе пиелоуретерального сегмента, мультикистозной почке и дисфункции мочевого пузыря [104]. Последняя имеет различные проявления в зависимости от пола ребенка. По данным U.Sillen [26],у половины мальчиков с рефлюксами по результатам уродиномического исследования имеет место гиперсократимость мочевого пузыря, которая характеризуются маленькой функциональной емкостью мочевого пузыря с высоким давлением во время мочеиспускания и нестабильностью в фазу накопления. Такая уродинамическая картина претерпевает изменения на протежении первых лет жизни, и у мальчиков формируется перерастянутый мочевой пузырь с большой емкостью, который характеризуется большим количеством остаточной мочи. У новорожденных девочек гиперсократимость встречается редко, и функция мочевого пузыря характеризуется повышенной емкостью и большим количеством остаточной мочи. Таким образом, патогенез ПМР при дисфункции мочевого пузыря у новорожденных различен в зависимости от пола [26]. В редких случаях дисфункция мочевого пузыря, сопровождающаяся тяжелым ПМР, может быть обусловлена миеломенингоцеле. Дети с родовыми травмами центральной нервной системы, данным Рудаковой Э.А. [13], имеют свои особенности в становлении функции мочевого пузыря. Гиперрефлекторный мочевой пузырь чаще формируется при гипоксически - травматических повреждениях головного мозга, а гипорефлекторный при повреждениях шейного и поясничного отделов позвоночника спинного мозга. Диагноз ПМР устанавливают только после проведения цистографии. При проведении постнатального УЗИ пиелоэктазии может отсутствовать, и анатомическое состояние почек может быть нормальным. Состояние паренхимы может быть оценено по данным УЗИ и ренографии. Частое сочетание ПМР с аномалиями развития мочевыделительной системы, такими как пиелоуретеральный стеноз, удвоение почек, говорит о необходимости проведения экскреторной урографии. У новорожденных возможноспонтанное излечение ПМР, преимущественно I и II степени, в 65% случаев. В исследованиях H.Bouachrine [15], J.S. Elder [] 20-35 % рефлюксов IV и V степеней исчезают в течение 2 лет. Но изолированное консервативное лечение в таких случаях имеет высокий риск осложнений [87]. Возникнув в раннем возрасте, рефлюкс грозит развитием уретерогидронефроза, рефлюкс-нефропатиии, инфекционных осложнений, гипертонии, ХПН. У всех новорожденных с ПМР высока частота развития уродинамической дисфункции, которая преобладает при сопутствующей инфекции мочевыводящих путей [20]. 2. Нейрогенная дисфункция мочевого пузыря. Нарушение мочеиспускания –один из наиболее часто встречаемых симптомов при ПМР, нуждаюшийся в дифференцированным подходе к диагностике и лечению. Различают два варианта нарушения мочеиспускания: нейрогенная дисфункция по гипорефлекторному типу; нейрогенная дисфункция по гиперрефлекторному типу. При ПМР с наибольшей частотой регистрируют нейрогенную дисфункцию по гиперрефлекторному типу (75%случаев). Уродинамические нарушения при данном виде нейрогенной дисфункции характеризуются возникновением обструкции мочевого пузыря во время его наполнения, приводя к произвольному сокращению мочевого пузыря. Нейрогенная дисфункция мочевого пузыря по гиперрефлекторному типу характеризуется отсутствием тенденции к декомпрессии, нормальным опорожнением мочевого пузыря и низким остаточным объемом мочи. Интенсивные сокращения приводят к выраженной гипертрофии стенки мочевого пузыря. Такие пациенты, как правило, не имеют патологии со стороны верхних отделов мочевыводящего тракта. У этой группы больных ПМР развивается в результате анатомических изменений в проэкции пузырно-мочеточникового соустья, таких как утолщение стенки мочевого пузыря, образование псевдодивертикулов. С несколько меньшей частотой при ПМР регистрируют нейрогенную дисфункцию мочевого пузыря по гипорефлекторному типу (30% случаев). В противоположность нейрогенной дисфункции по гиперрефлекторнуму типу уродинамические нарушения характеризуются возникновением обструкции мочевого пузыря во время мочеиспускания, приводя к преждевременному сокращению сфинктера при сокращении мочевого пузыря. Возникающая декомпрессия мочевого пузыря способствует увеличению остаточного объема мочи и слабому сокращению мочевого пузыря. Нейрогенная дисфункция по гипорефлекторному типу часто сочетается с аномалиями развития мочевыводящих путей. Лечение ПМР на фоне дисфункции мочевого пузыря, характеризующейся высокой емкостью последнего в данной возрастной группе, проводят путем прерывистой катетеризации стерильным катетером. Интермиттирующую катетеризацию можно проводить до 1 года. По данным U.Sillen [107], около 1/5 новорожденных детей с ПМР при гипорефлекторном мочевом пузыре нуждаются в проведении прерывистой катетеризации. С 1 года ребенка желательно приучать к своевременному опорожнению мочевого пузыря. Обсуждают возможность применения ингибиторов холинэстеразы, и потенцирования действия эндогенного ацетилхолина, за счет этого улучшается нервно-мышечная передача и повышается тонус мочевого пузыря. Всем новорожденным с ПМР должна проводиться профилактическая антибактериальная терапия, которая заключается в применении амоксициллина в течение 2 мес со сменой на нитрофуран или триметоприм-сульфаметоксазол [16]. Длительную непрерывную профилактическую антибактериальную терапию проводят с использованием минимальных доз (в 4-5 раз меньше терапевтической дозировки), с приемом однократно на ночь, с увеличением курса каждого препарата до 1-1,5 мес. В исключительных случаях длительность непрерывного лечения составляет от6 мес до 3-4 лет. В исследовании Jodal U. (1992) показано, что рецидивирующая инфекция мочевыводящих путей у мальчиков с ПМР с высокой частотой встречается только на первом году жизни, затем частота обострений резко снижается. В случае присоединения инфекции мочевыводящих путей антибактериальная терапия должно подбираться индивидуально в зависимости от этиологии. Антибактериальная терапия может быть дополнена фитотерапией, физиотерапевтическими методами лечения, которые направлены на профилактику инфекционных осложнений, ускорение созревания антирефлюксных механизмов. В более старшем возрасте в плане лечения гиперсократимости детрузора применяют дриптан или его аналоги, расслабляющие мускулатуру детрузора. Большое внимание при проведении консервативной терапии у детей раннего возраста уделяют физиотерапии. Так, в активную фазу хронического пиелонефрита на первом этапе следует провести курс УВЧ-терапии (3-5 процедур). Обладая противовоспалительным и дегидратационным действием, она усиливает кровообращение органа, трофику и регенерацию тканей. В дальнейшем при положительной динамике клинико-лабораторной картины следует перейти на СВЧ – терапию (5-8 процедур). При дальнейшем улучшении клинической и лабораторной картины целесообразно проведение курса электрофореза с антибиотиками, уротропином, фурадонином, сульфаниламидами. В стадии ремиссии при ПМР для улучшения сократительной деятельности мочеточников рекомендовано назначение диадинамических токов на область мочеточников №10. Назначают ритм синкопа в течение 7-10 мин. В последующем переходят на амплипульс – терапию в количестве 10-15 процедур. Целесообразность фитотерапии в острый период хронического пиелонефрита не вызывает сомнения, но не в данной возрастной группе. Изолированно консервативное лечение может проводиться при отсутствии данных о наличии пороков развития мочевыводящей системы, поскольку при последних показано оперативное лечение. 3.4. Мегауретер По этиологическому фактору мегауретер можно разделить на 3 формы: -связанный с рефлюксом; - связанный с обструкцией; -не связанный ни с рефлюксом, ни с обструкцией (ахалазия мочеточника). ^ обструкцией- это вид обструктивной уропатии, при которой препятствие к оттоку мочи находится в дистальной части мочеточника или в области пузырно-мочеточникового соустья. Повышение внутримочеточникового давления приводит к стойкому расширению и удлинению мочеточника и выраженной дилатации чашечно-лоханочной системы. Нарушение проходимости терминального отдела мочеточника может быть обусловлено как обструкцией (врожденный стеноз) или нейромышечной дисплазией, так и нарушением иннервации и пузырно-мочеточниковым рефлюксом. При обструктивном мегауретере повышение внутримочеточникового давления - фактор постоянный, а при мегауретере на почве рефлюкса - периодический, возникающий в момент мочеиспускания и заброса мочи. По аналогии с гидронефрозом, мегауретер имеет 4 стадии соответственно морфофункциональным нарушениям почки и мочеточника. ^ мегауретера в основном не отличается от клиники гидронефроза. Боли в животе или пояснице - проявления вторичного пиелонефрита, немотивированные подъемы температуры тела, отставание физического развития. Необходимо учитывать, что при мегауретере чаще, чем при гидронефрозе, происходит инфицирование верхних мочевых путей и, следовательно, чаще присоединяется вторичный пиелонефрит. Диагноз ставят на основании типичной рентгенологической картины или наличия рефлюкса в расширенный, извитой мочеточник. Помогает установить диагноз и своевременно проведенное ультразвуковое исследование. При уретерогидронефрозе эхограмма почки будет отражать различные стадий гидронефротической трансформации, однако помимо этого будет хорошо виден на всем протяжении значительно расширенный гипотетичный извитой мочеточник, особенно в пиелоуретеральном и дистальном отделах. ^ пузырь. Ахалазия мочеточника — порок развития, при котором на фоне полной анатомической проходимости в околопузырной части мочеточника существует зона некоординированных сокращений, при которых невозможен нормальный пассаж мочи. В основе порока лежит врожденная неполноценность парасимпатической иннервации мочевого пузыря и нижнего отдела мочеточника, резко снижено количество парасимпатических ганглиев, расположенных в уретро-везикальной зоне. При гистологическом исследовании данного участка мочеточника также отмечают недоразвитие мышечного слоя, гиперплазию коллагеновых и эластических волокон. ^ не имеет специфического характера. Для постановки диагноза необходимо проведение УЗИ, которое позволяет выявить расширение предпузырной части мочеточника и ретенционную патологию верхних мочевыделительных путей и почек. Необходимо всем больным провести цистографию для исключения рефлюкса. Потенциальными осложнениями этого состояния являются ухудшение функции почек, инфекция мочевыводящих путей, развитие мочекаменной болезни. Лечение таких больных остается дискутабельным. В целях профилактики присоединения осложнений проводят хирургическое лечение, которое заключается в удалении неперестальтирующего сегмента и реимплантации мочеточника. В некоторых случаях больные ведутся неоперативно, раннее проведенные до 6 мес операции грозят большой частотой осложнений. Соловьев А. Е., Барухович В. Я. рекомендуют новорожденным детям и детям грудного возраста со снижением функции почек не более 20 % устанавливать силиконовый катетер Фолея на 3-4 нед для определения резервной сократительной способности расширенных мочеточников и снижения внутрипузырного давления. Параллельно целесообразна антибактериальная, метаболитная, коферментная и симптоматическая терапия. Через 4 нед повторяют УЗИ и экскреторную урографию, не удаляя катетер из мочевого пузыря. Рентгеновский снимок рекомендуют проводить только один на той минуте, на которой при первичном обследовании лучше всего контрастировались мочеточники. Если лоханка и мочеточники сократились на 1/3 и более, продолжают консервативную терапию с постоянным отведением мочи из мочевого пузыря. При отсутствии результата планируют проведение оперативного лечения. Оперативное лечение в неонатальном периоде проводят в случае ухудшения функции почек, плохого дренирования, присоединения инфекции мочевыводящих путей. Уретероцеле - это кистевидное выпячивание интрамурального отдела мочеточника в полость мочевого пузыря. В наиболее тяжелых случаях наличие уретероцеле приводит к развитию гидронефроза уже в антенатальном периоде. ^ В основе заболевания лежит стеноз устья мочеточника или обтурация его конкрементом. Ортопическое уретероцеле, как правило, не достигает больших размеров и у детей встречается редко. ^ всегда сопровождается удвоением почки и поражает ее добавочный сегмент. В зависимости от уровня эктопии устья добавочного мочеточника и степени его стеноза выделяют три стадии эктопического уретероцеле:
III стадия — двусторонний уретерогидронефроз, при этой иногда бывают выпадения эктопического уретероцеле из наружного отверстия уретры у девочек. Порок развития проявляется в раннем детском возрасте рецидивирующим пиелонефритом, дизурическими явлениями. Неоднозначно мнение различных авторов в отношении, эхографической диагностики уретероцеле. Одни авторы считают, что рентгенологический метод в диагностике, уретероцеле намного превосходит эхографию, другие описывают случаи диагностики уретероцеле только с помощью ультразвукового исследования при наличии нефункционирующих почек. При эхографии уретероцеле представляет собой характерное эхонегативное образование, расположенное в просвете мочевого пузыря или по его нижнему контуру, четко ограниченное от полости пузыря стенкой толщиной SJ—9 мм. Подчеркивают необходимость проведения исследования в течение 1-2 мин, так как может, быть фаза его временного спадения. Таким образом, в диагностике уретероцеле УЗИ может дополнить рентгенологическое исследование. Клиника. Часто заболевание протекает бессимптомно, и обнаруживается только при урологическом обследовании в связи с хроническим пиелонефритом. Если стриктура мочеточника большой степени, на первый план выступают симптомы уретеро- и гидронефроза, что часто является отправным моментом диагностики уретероцеле в неонатальном периоде. При больших размерах уретероцеле преобладают дизурические явления. Уретероцеле выявляют при экскреторной урографии и цистоскопии. На рентгенограмме в области мочевого пузыря обнаруживают округлой формы дефект наполнения. В более старшем возрасте окончательный диагноз ставят при проведении цистоскопии. Лечение. При эктопическом уретероцеле показана верхняя геминефруретерэктомия с иссечением или опорожнением внутрипузырной кисты. В случаях ортотопического уретероцеле при небольших его размерах производят рассечение «кисты» с антирефлюксной защитой мочеточника, при больших размерах - реимплантацию мочеточника в мочевой пузырь. ^ (нарушение проходимости пузырно-уретрального сегмента) — собирательный термин, характеризующий врожденные заболевания у детей, обусловленные нарушением оттока мочи из мочевого пузыря. Причиной обструкции может быть врожденная контрактура шейки мочевого пузыря (болезнь Мориона), клапаны уретры, дивертикул уретры, врожденный стеноз мочеиспускательного канала (в том числе меатальный стеноз). В результате нарушения оттока мочи при инфравезикальной обструкций происходит перерастяжение мочевого пузыря, которое, как правило, приводит к пузырно-мочеточниковому рефлюксу и гидроуретеру. Шейка мочевого пузыря и мышцы детрузора гипертрофируются и истончаются. Мочевой пузырь становится трабекулярным, стенка его утолщается. Может развиться умбиликальная фистула. В некоторых случаях развивается мочевой асцит. Возвратное давление приводит к расширению мочеточников в 70 % случаев, в 45 % отмечается ПМР. Рефлюкс, особенно в сочетании с инфекцией мочевыводящих путей, приводит к быстрому развитию почечной недостаточности. Наиболее частой причиной являются клапаны задней уретры. Особенностями течения обструкции, обусловленной клапанами задней уретры в периоде новорожденности, является быстро прогрессирующая почечная недостаточность, высокий риск развития сепсиса. Часто после рождения у таких детей развивается респираторный дистресс- синдром. Диагноз устанавливают путем уродинамических исследований, цистографии, экскреторной урографии, пробного бужирования уретры. Дифференциальную диагностику проводят с нейрогенной дисфункцией мочевого пузыря, для чего выполняют цистоманометрию, урофлоуметрию, сфинктерометрию. Лечение новорожденных в первую очередь включает декомпрессию мочевыводящих путей. До коррекции электролитного дисбаланса должен быть поставлен мочевой катетер. При невозможности постановки мочевого катетера может быть произведена чрезкожная везикостомия или высокая пиелостомия. Хирургическое лечение зависит от причины нарушения оттока мочи. Применяют внутреннюю сфинктеротомию, иссечение дивертикула и пластику уретры, а также меатотомию ^ Это распространенная аномалия почек и встречается у 1:150 новорожденных. Встречается чаще у девочек (3:1). Но в неонатальном периоде удвоение почек диагностирует чаще только в случае осложненного течен6ия, а именно, либо в результате пренатально выявленного гидронефроза сегмента удвоенной почки, либо в случае присоединения инфекции мочевыводящих путей из-за нарушения уродинамики. Аномалия связана с формированием двух мочеточников из двух мочеточниковых выростов нефрогенной бластемы либо с расщеплением единственного мочеточника тяжа. Аномалия характеризуется разделением почки на два сегмента при одной увеличенной в продольном размере паренхимы. Различают одностороннее и двустороннее удвоение, полное и неполное. При полном удвоении имеются две лоханки (верхняя всегда рудиментарна), два мочеточника, которые открываются в мочевом пузыре двумя устьями. Часто добавочное устье эктопировано. В этом случае нередко второе устье находят вне мочевого пузыря. При неполном удвоении два мочеточника соединяются на различном уровне, начиная от ворот почки и заканчивая интрамуральным отделом мочеточника. Мочеточники, отходящие от удвоенной почки, проходят рядом, в одном фасциальном влагалище. При неполном удвоении в месте слияния мочеточников возникает уретероуретеральный рефлюкс, что связано с асинхронностью сокращения мочеточников. Межмочеточниковый рефлюкс часто вызывает функциональное препятствие оттоку мочи, что ведет к инфицированию и развитию пиелонефрита. При полном удвоении устье добавочного (верхнего) мочеточника открывается в мочевом пузыре ниже основного устье (закон Вейгерта -Мейера). Возможна внепузырная эктопия устья добавочного мочеточника. При сужении устья добавочного мочеточника возникает эктопическое уретероцеле (см. аномалии мочеточника), которое может являться причиной возникновения гидронефроза верхнего сегмента удвоенной почки. Относительно часто из-за неполноценности замыкательного аппарата устьев возникает ПМР, причем чаще в нижний мочеточник удвоенной почки. Клиника. Клиническая картина неинфицированной удвоенной почки крайне скудна. Иногда отмечается болевой синдром, что связано с функциональным нарушением уродинамики, особенно при низком неполном удвоении и уретероуретеральном рефлюксе. Мочевой синдром в ряде случаев харатеризует микрогематурия. При присоединении пиелонефрита превалируют сиптомы инфекции мочевыводящих путей –боли, возможно повышение температуры тела, патология в анализах мочи. Гидронефроз или уретерогидронефроз может сформироваться уже пренатально. При полной эктопии мочеточника отмечают постоянное подтекание мочи при сохраненном акте мочеиспускания. Диагностика. Основным методом диагностики удвоения почки и мочеточника является УЗИ. Для уточнение диагноза проводят экскреторную урографию. У некоторых детей имеется индивидуальное строение чашечно-лоханочной системы, при котором отсутствует средняя чашечка или в средней трети почки паренхима глубоко вдавливается в собирательную систему, что имеет сходство с удвоением. По данным УЗ – диагностики всегда видно разделение собирательной системы, так как чашечно-лоханочный комплекс формируется не только собирательной системой, но и фиброзной и жировой тканью, сосудами, которые могут составлять единое целое. Только по данным экскреторной урографии можно отдифференцировать расщепление ЧЛС и удвоение почки. У новорожденных и грудных детей в связи с недостаточной анатомической выраженностью чашечно –лоханочного комплекса, особенно верхнего сегмента, обнаружение его затруднительно. Исключение составляет лишь случай отчетливо выраженной дилатации обеих половин удвоенной почки. Однако эхография является одним из методов, позволяющих документировать наличие нефункционирующего сегмента при удвоении верхних мочевых путей, так как урограмма при нормально функционирующем нижнем сегменте и отсутствии функции верхнего сегмента почти не отличается от таковой при правильно сформированном органе. Контур почек при проведении эхографии может напоминать цифру 8. необходимо обращать внимание на размеры почек, так как увеличение почки в длину, по сравнению с контралатеральной более чем на 1,5 см, может служить косвенным признаком этой патологии. При гидронефрозе верхнего сегмента удвоенной почки многие авторы отмечают так называемый «симптом увядшего цветка». При этом нижняя, функционирующая лоханка смещена латерально и книзу относительно увеличенной, гидронефротически измененной нефункционирующей верхней половины удвоенной почки. Лечение. Неосложненное удвоение почки лечения не требует. При пиелонефрите проводят противорецидивное лечение. Оперативное лечение необходимо проводить при гидронефрозе и уретерогидронефрозе. Чаще всего проводят пластическую коррекцию, направленную на перевод низкого удвоения в высокое с иссечением добавочного мочеточника. При сегментарном снижении или отсутствии функции проводят геминефрэктомию. При тотальном гидронефрозе обеих половин с резким снижением функции показана нефрэктомия. ^ (синдром Поттер) (АПД) — достаточно редкий порок, несовместимый с жизнью. Под агенезией понимают полное отсутствие органа как следствие необнаруживаемого эмбрионального зачатка.Несмотря на то, что плод после рождения без почек может существовать в течение нескольких суток, чаще всего двусторонняя агенезия встречается у мертворожденных плодов. В большинстве наблюдений развитие порока сопровождается маловодием (почки начинают продуцировать мочу с 10 нед гестации и с 14 нед приоритетно формируют амниотические воды) и даже полным отсутствием амниотической жидкости, узловатостью плодной оболочки, ягодичным предлежанием плода и заканчивается преждевременными родами. Для детей с билатеральной агенезией почек типичны некоторые черты лица, составляющие симптомокомплекс, известный как «Potter facies»: на фоне, сухой, сморщенной кожи отчетливо выступают аномалии лица: запавшее переносье, двусторонний эпикант, глубокая складка под нижней губой, большие низко расположенные ушные раковины, лишенные хрящевой основы с недоразвитыми завитками и трагусом. Лицо имеет настолько типичное старческое выражение, что диагноз двусторонней агенезии можно поставить по одному этому признаку. Однако такое лицо не специфично только для агенезий, оно встречается и у детей с двусторонней дисплазией почек, аутосомно-рецессивным поликистозом, тяжелой двусторонней обструктивной уропатией. Практически у всех детей с АПД имеется также двустороння гипоплазия легких. Типична круглая или овоидная форма надпочечников, которые иногда вовсе отсутствуют. Примерно у 1/5 детей имеются аномалии мочевого пузыря, уретры и отсутствие гонад. Встречающиеся сочетанные аномалии развития включают пороки развития сердечно-сосудистой системы, опорно-двигательного аппарата, центральной нервной системы, желудочной кишечного тракта. Также встречается микрофтальмия, единственная пупочная артерия и амниотические узелки на плаценте. ^ необходимо отличать агенезию почки от аплазии. На II Всесоюзном съезде урологов была дана следующая трактовка понятий: под аплазией понимают эмбрионально нарушенный, но обнаруживаемый и, таким образом, имеющийся нефункционирующий зачаток органа. АПО часто встречается в ассоциации с другими пороками развития: особенно часто с атрезией пищевода, с дефектом межжелудочковой перегородки, со spina bifida. Более чем в 5 % наблюдений с соответствующей стороны отсутствует надпочечник, имеются различного типа врожденные урогенитальные нарушения мочеточник отсутствует более чем у половины больных, а его атрезия встречается у каждого 4-го ребенка в 10 % наблюдений отсутствует гомолатеральная половина мочепузырного треугольника. Единственная почка практически всегда увеличена в размерах, иногда вдвое по сравнению с нормой и поэтому часто может быть объектом травмы. Кроме признаков компенсаторной гипертрофии, строение единственной почки обычно нормальное. Диагностика. АПО выявляют при проведении УЗИ, экскреторной урографии, нефросцинтиграфии, в редких случаях в более старшем возрасте прибегают к ангиографии. ^ Эктопия устья мочеточника. Порок развития характеризуется расположением устья мочеточника не на обычном месте (в углу треугольника Льето), а латеральнее либо ближе к средней линии, в области шейки мочевого пузыря - внутрипузырная эктопия. Реже встречается внепузырная эктопия устья мочеточника - в уретру, в преддверие влагалища, во влагалище шейку матки и крайне редко в прямую кишку. ^ . Основным симптомом заболевания является постоянное недержание мочи при сохранении нормального акта мочеиспускания. Этот симптом появляется с момент рождения, и при внимательном наблюдении за актом мочеиспускания и характером недержания мочи диагноз установить легко.Для подтверждения «мочеточникового недержания» проводят так называемую индиго карминовую пробу. В мочевой пузырь вводят раствор индигокармина. Неокрашенная моча может появиться только из эктопированного устья. Относительно редко можно обнаружить точечное отверстие, из которого по каплям выделяется моча. В этом случае в эктопированное устье можно осторожно ввести мочеточниковый катетер и провести ретроградную пиелографию. ^ помогает экскреторная урография и УЗИ. При этом можно выявить дополнительную лоханку удвоенной почки, от которой отходит эктопированный мочеточник. Лечение эктопии устья мочеточника только оперативное. Операцией выбора является геминефрэктомия при удвоенной почке. Послеоперационный эффект - четкий (прекращается недержание мочи) ^ Аномалии урахуса встречаются относительно редко, мальчиков в 2 раза чаще, чем у девочек. У новорожденных — это незаращение урахуса или пупочного синуса. Незаращение урахуса может быть полным и частичным. В первом случае отмечается выделение мочи из пупка при надавливании на область мочевого пузыря или при беспокойстве ребенка. При проникновении инфекции просвет может частично облитерироваться и из него выделяется гной. При частичном незаращении урахуса возникает киста урахуса, псевдодивертикул мочевого пузыря, неполный пупочный свищ. Неполный свищ может инфицироваться. Это проявляется гиперемией, инфильтрацией и выделением гноя из пупка. Кисты урахуса часто нагнаиваются. При возникновении дивертикула появляется застой мочи с последующим развитием воспалительного процесса и кровотечением в мочевой пузырь. Диагностика основывается на клинической картине (выделение мочи или гноя из пупка, наличие патологии в анализах мочи). Для уточнения диагноза проводят цистографию и фистулографию. Применяют также индигокарминную пробу. При введении краски в мочевой пузырь последняя выделяется из пупочного свища. При кисте урахуса определяют опухолевидное образование между пупком и лонным сочленением. Лечение. При неполном незаращении применяют консервативное лечение, которое заключается в обработке пупка 2—10 % раствором ляписа или 1 % раствором бриллиантовой зелени. При полном незаращении производят иссечение свища. Лечение кисты урахуса и дивертикула мочевого пузыря только хирургическое. ^ Агенезия мочевого пузыря. Это крайне редкое заболевание, которое обычно сочетается с другими пороками мочевой системы. Описаны сочетанные пороки половых органов (отсутствие наружных половых органов, уретры). Дети с этой патологией обычно рождаются мертвыми или погибают в периоде новорожденности. ^ . Хотя экстрофия мочевого пузыря встречается только одна на 30—40 тысяч новорожденных, это один из типичных врожденных пороков мочевого пузыря. Обычно экстрофии сопутствует эписпадия. Это сложный, редкий порок развития, при котором отсутствует передняя стенка мочевого пузыря и передний отдел брюшной стенки над мочевым пузырем. При этом имеет место расщепление уретры, наружных половых органов, лонного сочленения, дисплазия детрузора, сфинктера и нарушение их иннервации. В процессе роста слизистая оболочка мочевого пузыря рубцово изменяется. От постоянного истинного недержания мочи поверхности бедер мацерирована, изъязвлена, болезненна. ^ . При выявлении экстрофии мочевого пузыря в роддоме нужно наложить стерильную повязку с фурацилином и срочно перевести ребенка в урологический стационар. ^ Эта аномалия характеризуется частичным или полным расщеплением передней стенки мочеиспускательного канала. В зависимости от протяженности недоразвития уретры различают три формы порока. У мальчиков: -эписпадия головки; -эписпадия полового члена; -тотальная (полная) эписпадия. При всех формах имеется недоразвитие и расщепление передней стенки уретры. Эписпадия головки полового члена – наиболее легкая форма заболевания. Наружное отверстие уретры располагается у венечной борозды. При этом наружное отверстие уретры не сужено. При эписпадии полового члена уретра может быть расщеплена на значительном протяжении, при этом половой член укорочен, крайняя плоть расщеплена. Самая тяжелая форма – это тотальная, при которой наряду с полным расщеплением уретры имеется расщепление шейки мочевого пузыря. В этом случае имеет место постоянное недержание мочи, половой член укорочен искривлен. Часто имеется расхождение лонных костей. У некоторых детей отмечают паховые грыжи и другие пороки развития. У девочек выделяют также три формы порока: -клиторная эписподия; -сибсимфизарная эписпадия: -полная (тотальная) эписпадия. В первом случае расщепление уретры незначительно, лишь в области наружного отверстия уретры. Половые органы не изменены, недержания мочи нет. Субсимфизарная эписпадия характеризуется расщеплением уретры вплоть до шейки мочевого пузыря, Клитор, большие и малые половые губы расщеплены и разъединены, но расхождения лонного сочленения нет. Эти дети часто страдают недержанием мочи. При самой тяжелой, тотальной эписпадии имеется расщепление всей уретры, наружных половых органов, шейки мочевого пузыря и лонного сочленения. При полной эписпадии обязательно присутствует недержание мочи, в связи с чем кожа бедер, промежности постоянно мацерирована. Нередко появляется восходящая инфекция – пиелонефрит. Лечение только хирургическое, В легких случаях эписпадии лечения не проводят. Абсолютным показанием к оперативному лечению служит недержание мочи. Гипоспадия. Гипоспадия – это врожденное заболевание, которое характеризуется недоразвитием дистального отдела мочеиспускательного канала. В результате этого наружное отверстие уретры открывается на головке полового члена, на задней его поверхности, в области мошонки или промежности. Гипоспадия встречается в 8 случаях на 1000 новорожденных. Причиной гипоспадии является «нестыковка» уретральных складок в период внутриутробного развития. Клиника зависит от формы порока. ^ выражается в укорочении и недоразвитии уретры. Хотя уретра открывается на обычном месте, но из за ее укорочения половой формы –«гипоспадия без гипоспадии». Половой член уменьшен в размерах. ^ . При этой форме наружное отверстие уретры расположено у венечной борозды, уздечка отсутствует. Головка изогнута книзу. Часто имеется сужение наружного отверстия. При стволовой форме гипоспадии наружное отверстие открывается на протяжении ствола полового члена по средней линии задней поверхности. Нередко сужение наружного отверстия уретры. Имеется значительное искривление полового члена. ^ характеризуется недоразвитием полового члена, его резким искривлением, мошонка расщеплена, яички не опушены. Наружное отверстие открывается в области мошонки, иногда сужено. ^ проявляется изменением вида наружных половых органов. Половой член по форме и размерам напоминает клитор, мошонки разделена наподобие половых губ. Лечение гипоспадии только хирургическое. ^ |
Ваша оценка этого документа будет первой.
Ваша оценка:
Похожие:
База данных защищена авторским правом ©MedZnate 2000-2016
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям