Н. Ю. Горбунова, Н. П. Паштаев, Н. А. Поздеева
|
|
Скачать 2.49 Mb.
|
Тератогенез, связанный с влиянием на обмен тиреоидных гормонов [6, 10] 62. Как влияет на плод введение йодидов для лечения тиреотоксикоза у беременной? Антитиреоидные средства (калия йодид, радиойод) на любых сроках беременности вызывают: недоразвитие щитовидной железы; зоб; аномалии зубов; дисфункцию центральной нервной системы. ^ Мерказолил вызывает дисфункцию щитовидной железы с развитием зоба с гипо- или гипертиреозом. Индуцированное Мерказолилом нарушение тиреоидного статуса вызывает пороки развития ЦНС и умственную отсталость в постнатальном периоде. Препарат противопоказан на всех сроках беременности. ^ Короткий курс Пропранолола (Анаприлин) под прикрытием токолитиков до стойкого купирования симптомов тиреотоксикоза. ^ Да, он стимулирует маточные сокращения и может вызвать преждевременные роды. Поскольку он проникает через плаценту, то вызывает у плода гипогликемию, гипотонию, брадикардию, кроме того, гипотрофию плода. Тератогенез, вызванный нарушением активности карбоксипептидазы (АПФ) ^ Брадикинин, образующийся в результате применения ингибиторов АПФ, через активацию собственных В1 и В2 рецепторов увеличивает сосудистую проницаемость артерий плаценты и веноконстрикцию. Это вызывает отек плаценты и, как следствие, снижение плацентарного кровотока, а также уменьшение амниотической жидкости. Каптоприл и Эналаприл хорошо проникают через плаценту и вызывают гипотонию у плода. Поэтому прием ингибиторов АПФ во время беременности может вызвать: смерть плода; внутриутробную задержку развития; тяжелую гипотонию; почечную недостаточность вследствие гипоперфузии почек плода; неонатальную анемию; гипоплазию легких; возможны пороки развития затылочной части черепа, деформации лицевой части черепа, контрактуры конечностей. ^ Все, особенно второй и третий. 68. Как профилактировать тератогенез, индуцируемый ИАПФ? Женщины репродуктивного возраста, получающие ИАПФ, должны применять контрацептивы. При случайной беременности на фоне приема ИАПФ эти препараты необходимо отменить. Тератогенез, вызванный металлами [1, 3, 12] ^ В начале беременности окись магния и Альмагель назначать не следует в связи с возможностью развития пороков сердца и почек у плода. ^ Препараты лития используют как нормотимические средства. В случае беременности на фоне приема солей лития наблюдаются: врожденные заболевания сердца; зоб; гипотония; неонатальный цианоз. ^ Ионизированный литий подавляет синтез и высвобождение тиреоидных гормонов, контролирующих основной обмен и пролиферацию клеток плода. Кроме того, возможно, литиевый тератогенез связан с индуцируемым литием нарушением обмена катехоламинов и подавлением чувствительности к катехоламиновым 1-, 1- и 2- рецепторам. ^ Первый триместр. 73. Встречаются ли пороки развития, связанные с поступлением в организм цинка? У 13-18% беременных с дефицитом цинка отмечается наличие у плода и новорожденного таких пороков, как: водянка головного мозга; пороки развития глаз; расщелина неба; искривление позвоночника; образование грыж; пороки сердца; задержка формирования речи; проблемы с обучением чтению; задержка полового развития; бесплодие. ^ Да. Цинк является подвижным микроэлементом, и могут наблюдаться быстрые потери до 50% его исходного количества, например, при тяжелых ожогах либо хроническом стрессе. Кроме того, антагонистом ионов цинка являются ионы меди, блокирующие всасывание цинка в кишечнике и ускоряющие его элиминацию из организма. Этот эффект используется для внутриматочной контрацепции (ВМС с медной проволокой). ^ Цинк обеспечивает контроль экспрессии генов в процессе репликации и дифференцировки клеток (Chesters, 1996), поэтому его дефицит во время беременности сопровождается нарушением деления и дифференцировки клеток. ^ Психический тератогенез, вызванный дефицитом цинка и известный как болезнь Прасада, излечим. Для этого используют препараты цинка. ^ Нет, отдельные ее проявления могут быть и в постнатальном периоде. Поскольку внутриутробных запасов цинка ребенку хватает только на 3-6 мес. жизни. ^ При болезни Прасада наблюдаются: врожденные уродства плода; задержка роста и полового развития; нарушение вкусовой чувствительности и обоняния; замедление заживления ран; у мужчин: тяжелая железодефицитная анемия; карликовость; гепатоспленомегалия; половое недоразвитие; атрофия яичек и предстательной железы; у женщин: преждевременные роды; слабость родовой деятельности; атоническое послеродовое кровотечение; гипогалактия; у обоих полов – дерматит. ^ Да, такие препараты, как пеницилламин, ускоряют выведение цинка из организма и могут вызвать его выраженный дефицит. Кроме того, ускорение выведения цинка может наблюдаться при лечении Унитиолом. ^ При его использовании во время беременности у плода наблюдается cutis laxa, то есть дряблая кожа – ненормально растяжимая, отвисающая кожа, вследствие порочного развития мезенхимы. ^ Назначать в комплексной терапии препараты цинка. Это должно повысить эффективность основной терапии, по крайней мере, при болезни Шегрена, поскольку патогенез этого заболевания связан с избыточным накоплением меди в организме и медь-зависимым образованием нерастворимой формы коллагена, являющейся основным объектом аутоиммунного процесса. Цинк как антагонист ионов меди нарушает их поступление в организм и ускоряет выведение. Собственно пеницилламин делает то же самое. ^ Да, с избытком цинка, встречающимся в районах рудных комбинатов, добывающих цинк, увеличена частота тератоназии. ^ Да, дефицит как меди, так и марганца является причиной дисплазии соединительной ткани и, как следствие, сосудистой системы. ^ Пары ртути и ее неорганические соединения не приводят к врожденным аномалиям несмотря на то, что элементарная ртуть, как и ионизированная, обладает способностью проникать через плацентарный барьер. Хлорид ртути вызывает аборты. Метилртуть во втором и третьем триместре беременности вызывает поражения мозга плода: нейрональную дегенерацию; пролиферацию глии, особенно выраженной в коре мозжечка и конечного мозга. ^ Основные симптомы поражения: спастичность; гипотония; микроцефалия; нарушение движения глазных яблок (нистагм, стробизм); умственная отсталость; нарушение роста зубов. ^ Свинец через плаценту проникает в плод только на 12-14 неделях беременности, когда большой органогенез в целом завершен. Поэтому собственно уродств он не вызывает. Однако при длительном действии на организм матери свинец накапливается и в тканях плода, что приводит к абортам, преждевременным родам или перинатальной гибели плода, то есть имеет место тератоназия. Есть сообщения о неврологических нарушениях у детей, рожденных женщинами, в крови которых содержание свинца более 10 мг/дл. ^ низкомолекулярных медиаторов [3, 6, 10, 14] 87. Нарушение обмена катехоламинов, как уже упоминалось, может сопровождаться функциональным тератогенезом. Какие лекарственные препараты способны реализовать это действие? Психомоторный стимулятор Фенамин, увеличивающий высвобождение катехоламинов, вызывает нарушение ПДМ. Кроме того, он способен вызвать spina bifida и экзэнцефалию. ^ Да, все амфетамины способны вызывать кистозные поражения коры головного мозга и психический тератогенез в виде пониженной успеваемости в школе. ^ Высвобождение катехоламинов увеличивают анорексанты (Фепранон, Мазиндол, Дезопимон), точкой приложения которых являются гипоталамические центры, регулирующие аппетит и обмен углеводов. Прием этих препаратов во время беременности вызывает аномалии скелета и внутренних органов. ^ У кокаинисток наблюдается: повышенный риск спонтанного аборта; отслоение плаценты и преждевременные схватки. У детей кокаинисток: неонатальный инфаркт мозга; кистозные поражения коры; нарушение развития и пониженная успеваемость в школе. ^ Препараты раувольфии (Резерпин, Раунатин) и их аналоги вызывают истощение депо катехоламинов в мозгу матери и плода, что также может привести к нарушению ПДМ. ^ В высоких дозах Кофеин вызывает фетотоксический и тератогенный эффекты, частично обусловленные избыточным выбросом катехоламинов. В опытах на беременных крысах и мышах, которым вводили кофеин, у потомства выявлены пороки развития пальцев, расщепление нёба, усиление тератогенности и фетотоксичности Дифенина, Митомицина. ^ При применении антидепрессантов возможно формирование пороков развития конечностей. 94. Как влияют на развитие плода адреноблокаторы? Лабеталол редко вызывает: задержку роста плода и гипотрофию; апноэ при рождении; гипогликемию у новорожденного. Окспренолол, Пиндолол по необходимости могут быть использованы во время беременности как антигипертензивные препараты, однако очень редко могут вызывать: гипотрофию плода; задержку внутриутробного развития плода вследствие ухудшения маточно-плацентарного кровотока; брадикардию у плода; ослабление родовой деятельности; угнетение дыхания у новорожденного; желтуху у новорожденного. ^ По-видимому, нет. 96. Есть ли препараты, влияющие на уровень гликемии у плода? Активатор калиевых каналов Диазоксид (Гиперстат) тормозит секрецию инсулина у плода и новорожденного, что может привести к длительной гипергликемии. Это может привести к повреждениям плода, наблюдаемым при сахарном диабете. ^ Да, при внутриутробном дефиците холина происходит снижение памяти и обучаемости в школьном возрасте. При длительном применении ганглиоблокаторы (Пентамин, Диколин, Бензогексоний) могут вызвать внутриутробный заворот кишок, атонию мочевого пузыря у новорожденного, антенатальную гибель плода. ^ Существует мнение, что H1 блокаторы первого поколения: Димедрол, Супрастин, Пипольфен в I триместре вызывают полидактилию; деформацию стоп; гипоплазию легких, почек, мочевого пузыря. Однако это мнение поддержано не всеми исследователями. ^ Морфин, Омнопон, Кодеин вызывают: расщепление твердого нёба; пороки ЦНС; сердца; абстинентный синдром новорожденных. ^ Диазепам вызывает раздвоение и аномалии конечностей. Мепробамат: врожденные дефекты сердца; пороки диафрагмы. ^ 101. Какие лекарственные препараты являются нейротоксичными ядами? К таковым, по-видимому, следует отнести антибиотики ряда аминогликозидов, Фуросемид, противомалярийные средства. ^ Аминогликозиды, Фуросемид, Урегит и в меньшей степени тиазидные диуретики вызывают прямое повреждение слухового нерва, в том числе у плода. Поэтому их использование во время беременности может приводить к глухонемоте с рождения. ^ Верошпирон и Диакарб иногда вызывают пороки рук. 104. Как влияют на плод противомалярийные средства? Родоначальник группы хинин вызывает: смерть плода; выкидыши; нарушения формирования скелета; кроме того, он способен вызвать врожденную глухоту вследствие прямого повреждения слухового нерва. Препараты, синтезированные на его основе, также могут вызвать глухоту и, кроме того, аномалии губ. ^ [2, 22] 105. Какие антибиотики опасны для плода? Во все сроки беременности противопоказаны: тетрациклиновые антибиотики, как комплексоны ионов кальция вызывают: катаракту, нарушение развития скелета, замедление роста плода, гипоплазию эмали молочных зубов с изменением их цвета, гепатотоксический эффект; Левомицетин: отрицательное влияние на гемопоэз плода, «серый синдром» у новорожденных; хинолоны и фторхинолоны как комплексоны ионов кальция угнетают развитие суставных хрящей, что проявляется различными артропатиями; противотуберкулезные препараты; Хлорамфеникол, вызывает синдром Грея, миелосупрессию; Амфотерицин В, наблюдались выкидыши и задержка развития; аминогликозиды – приобретенная врожденная глухота, аномалии скелета, нефротоксичность; Рифампицин вызывает нарушения свертывания, повреждения печени у матери и плода, пороки мочеполовой системы, органа слуха, конечностей, гидроцефалию. ^ Ампициллин, угнетая разрушение эстриола, увеличивает его плазменные концентрации, и поэтому может быть причиной выкидыша вследствие повышения тонуса матки. Кроме того, при использовании в любые сроки беременности возможно возникновение ядерной желтухи у плода, если доза более 2 г/сут. ^ Прерывать беременность, поскольку все основные противотуберкулезные препараты по классификации FDA относятся к группе X, то есть для них доказано тератогенное действие у человека. ^ Гидразиды изоникотиновой кислоты при использовании в I триместре беременности вызывают: миеломенингоцеле; снижение уровня витамина К и, как следствие, кровотечения у плода; анэнцефалию; пороки сердца; гидроцефалию; эктопию мочевого пузыря; атрезию анального отверстия; гипоспадию; спинномозговые грыжи; расщепление позвонков; косолапость; гемиплегию; замедление психомоторного развития; судорожный синдром. ^ 109. Понятно, что цитостатики должны вызывать тератогенез, однако какие конкретно нарушения они вызывают? Азатиоприн: стеноз бронхов, полидактилию, лицевой дисморфогенез. Винкристин – маленький плод. Колхицин – гипотрофия плода, трисомия. Циклофосфан на 77-80-й день вызывает: самопроизвольный аборт, замедление роста, аномалии конечностей. В первые три месяца беременности: Миелосан вызывает: самопроизвольный аборт, дефекты глаз, расщепление нёба. 6-Меркаптопурин и 5-Фторурацил: самопроизвольный аборт, дефекты черепно-лицевого отдела [10]. ^ 1. Авцын А.П. и др. Микроэлементозы человека. М., 1991. 496 с. 2. Антибактериальная терапия: Практическое руководство / Под ред. Л.С. Страчунского, Ю.Б. Белоусова, С.Н. Козлова. М., 2000. 192 с. 3. Белоусов Ю.Б. и др. Клиническая фармакология и фармакотерапия. М.: Универсум паблишинг, 1997. 532 с. 4. Головенко Н.Я. Механизмы реакций метаболизма ксенобиотиков в биологических мембранах. К.: Наукова думка, 1981. 220 с. 5. Головенко Н.Я. Некоторые аспекты биохимии, химии, молекулярной биологии и генетики цитохрома Р-450 // Совр. пробл. токсикол. 2001. №3. С. 28-36. 6. Гусель В.А., Маркова И.В. Справочник педиатра по клинической фармакологии. Л.: Медицина, 1989. 320 с. 7. Захарова И.Н., Скоробогатова Е.В. Дефицит витаминов у детей: современные возможности коррекции // Consilium medicum. 2004. Т. 6, № 3. С. 28-34. 8. Карнаухов В.Н. Биологические функции каротиноидов. М.: Наука, 1988. 241с. 9. Кирющенков А.П., Тараховский М.Л. Влияние лекарственных средств на плод. М.: Медицина, 1990. 272 с. 10. Клаус В. Особенности лекарственной терапии в период беременности и кормления грудью // Фармакотерапия – клиническая фармакология // Под ред. Г. Фюльграффа и Д. Пальма. Минск: Беларусь, 1996. С. 509-522. 11. Лазюк Г.И. Этиология и патогенез врожденных пороков развития. Тератология человека. М.: Медицина, 1991. С. 18-46. 12. Луценко Н.Н. Поливитамины и минералы как неотъемлемая часть в рациональном питании женщины до, во время и после беременности // РМЖ. 2004. Т. 12, № 3. С. 3-12. 13. Резников А.Г. Прогестагены, беременность и здоровье плода // Гинекология. 2004. Т. 5, № 6. С. 260-262. 14. Тератология человека / Под ред. Г.И. Лазюка. М.: Медицина, 1991. 15. Утешев Д.Б. и др. Современные представления о структуре и функциях ретиноидных рецепторов // Эксперим. и клин. фарм. 1998. Т. 61, № 6. С. 65-72. 16. Ушкалова Е.А. Лекарственные средства и беременность // Фарматека. Нефрология, Урология, Гинекология. 2005. №10 (105). С. 9-14. 17. Ясинская И.М. Кверцетин – новый необратимый ингибитор цитохрома P 450 ароматазы // Уч. зап. Таврич. нац. ун-та. 2001. Т. 14 (53), № 2. С. 192-197. 18. Buck M.L. The cytochrome P450 enzyme system and its effect on drug metabolism // Pediatr. Pharmacother. 3(5)-211-216 (1997). 19. Cohen M. et al. Teratogenesis of Holoprosencephaly // Am. J. Med. Gen. 109:1-15 (2002). 20. Friedman J.M., Polifka J.E. Teratogenic Effects of Drugs. Baltimore, MD: Johns Hopkins University Press, 1994. 21. Herbst A.L. et al. Adenocarcinoma of the vagina: association of maternal stilbestrol therapy with tumor appearance in young women // N. Engl. J. Med. 1971; 284:878-881. 22. http://www.antibiotic.ru. 23. Meyer J.M., Rodvold K.A. Drug biotransformation by the cytochrome P-450 enzyme system // Infect. Med. 13(6)-452, 459, 463-464, 523 (1996). 24. Shepard T.H. Catalog of Teratogenic Agents. The John Hopkins Univ. Press. Baltimor; L., 1983. 529 p. УДК 616-006.488 © А.А. Сидорова, 2006 Поступила 20.04.06 г. ^ СЛУЧАЙ МИЕЛОМНОЙ БОЛЕЗНИ С ПАТОЛОГИЧЕСКИМ ПЕРЕЛОМОМ КЛЮЧИЦЫ Городской клинический центр, Чебоксары Представлен случай из практики двухлетнего наблюдения с редкой локализацией миеломных узлов в ключице. ^ Миеломная болезнь встречается в возрасте старше 40 лет. Клинически проявляется болями, порой значительными в костях (позвоночник, ребра, череп, суставные концы). Возможно появление корешковых болей. При локализации большого количества плазматических клеток в разных органах и тканях клиника напоминает злокачественное поражение этого органа [4, 5]. Диагностические критерии миеломной болезни [1]: - число плазматических клеток в костном мозге превышает 15%; - обнаружение моноклональных Ig, т.е. парапротеинов, в моче (за счёт белка Бенс-Джонса) и сыворотке крови; - при рентгенографии выявляется поражение костей; -уровень нормальных (поликлональных) Ig в сыворотке снижен. В рентгенодиагностике выделяют следующие формы миеломной болезни [3]: -множественно-очаговая (классическая); -диффузно-поротическая; -одиночный очаг миеломной болезни (изолированная); -склеротическая форма. Чаще всего поражаются плоские кости, реже длинные трубчатые. Важным диагностическим средством для распознавания миеломной болезни является рентгенологическое исследование, хотя и непатогномоничным, но имеет огромное практическое диагностическое значение. В практической дифференциальной рентгенодиагностике необходимо, прежде всего, иметь в виду множественный характер миелом. Поэтому исследование всего скелета обязательно. В отличительном распознавании важны некоторые системные и генерализованные болезни скелета, как остеомаляция, гиперпаратиреоз, болезнь Педжета и вторичные метастатические опухоли костей [2]. При остеомаляции остеопороз является диффузным, сплошным, характерные для миелом, резко ограниченные и контрастно выступающие округлые дефекты всегда отсутствуют; в частности, при остеомаляции меньше всего меняется картина черепа. От гиперпаротиреоза и генерализованной фиброзной остеодистрофии типа Реклингхаузина множественные миеломы отличаются более мелким размером отдельных шаровидных дефектов, отсутствием их полного слияния, преимущественным поражением ребер, грудины, лопатки и других плоских костей. При болезни Педжета никогда не бывает ноздреватого рисунка мелких дефектов, характеризующих множественные миеломы; здесь также локализация процесса различна; наконец, с представлением о миеломах несовместимы обязательные для деформирующей остеодистрофии значительные гиперостозы и дугообразные искривления костей. Редко в казуистических случаях, в которых диффузный миеломатоз ведет к остеопорозу такого вида, который сопровождается даже отдельными кистоподобными просветлениями костей, крайним истончением коркового слоя, патологическими переломами и даже, к сожалению для рентгенолога, дугообразными деформациями длинных трубчатых костей. Распознавание между множественными миеломами и раковыми метастазами иногда для рентгенолога трудная или даже неразрешимая задача, особенно в том случае, когда первичная локализация опухоли остается неизвестной. Миеломные узлы чаще, чем раковые метастазы, гнездятся в ребрах и грудине, количество их, как правило, больше; отдельные дефекты имеют более правильную круглую или овальную форму, и их контуры более резки, чем при разрушении костей раковыми метастазами, они при этой форме болезни не вызывают в отличие от рака периостальных реактивных наслоений, а также остеосклероза. При разрушении позвонка важно, что миелома вызывает разрушение и межпозвонкового хрящевого диска, тогда как в противовес этому при раке диск обычно остается на рентгенограммах целым. Патологические переломы развиваются в основном при злокачественных поражениях костей, гормональных остеопорозах. Приводим наше наблюдение с редкой локализацией миеломных узлов в ключице. ^ В общем анализе крови РОЭ-23мм/ч. Лечилась амбулаторно по поводу деформирующего остеоартроза курсами в течение года. Затем при рентгенологическом исследовании (дообследование флюорографии) выявлено вздутие, патологический перелом средней трети левой ключицы без сохранения кортикального слоя с множественными дефектами округлой формы размерами 0,30,4 см, с ровными нечеткими контурами (рис. 1). При объективном осмотре определялась значительная припухлость, пальпаторная болезненность в области левой ключицы. Больная жаловалась на постоянные интенсивные ноющие боли в левой ключице. При целенаправленном обследовании было выявлено повышение СОЭ - 47 мм/ч; положительный белок Бенс-Джонса; парапротеины в белковых фракциях крови; очаги деструкции в лобной кости черепа (рис.2); плазматические клетки в миелограмме. Больная находилась на диспансерном учёте у терапевта и гематолога, получала периодические курсы химиотерапии. После стационарного лечения в гематологическом отделении РКБ №1 моноклона в белковых фракциях не обнаружено. На контрольных рентгенограммах левой ключицы через год после уточнения диагноза и лечения определяется положительная динамика в виде уплотнения костной структуры с признаками консолидирования и уменьшения очагов деструкции (рис. 3). Находки на рентгенограммах требуют тщательного дообследования, согласование с клиникой, лабораторными данными. Рис.1. Патологический перелом ключицы  Рис. 2. Миеломные узлы лобной кости  Рис. 3. Миелома ключицы  ^ 1. Егоров И В. Редкие формы миеломной болезни// Клин. мед. 2004. №2. С. 50-55. 2.Рейнберг С.А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов: В 2т. М., 1964. Т.2. С. 75, 444-461. 3.Семизоров А.Н., Романов С.В. Рентгенологическое и ультразвуковое исследование при заболеваниях суставов. Н.Новгород, 2005. С. 109-111. 4. Сидорович Г.И. Актуальные вопросы диагностики и лечения множественной миеломы// Военно-мед. журн. 2004. №4. С. 109-110. 5. Хижко И.И. Дополнительная рентгенография ключицы в положении больного сидя// Вестн. рентгенологии и радиологии. 1984. №6. С. 77-78. УДК 616.832-004.2 © Коллектив авторов, 2006 Поступила 15.05.06 г. ^ Л.Н. ДЕМЕНТЬЕВА, Е.В. ЦЫГАНЕНКО СЛУЧАЙ ОСТРОГО РАССЕЯННОГО ЭНЦЕФАЛОМИЕЛИТА Чувашский государственный университет им. И.Н. Ульянова, Республиканская психиатрическая больница, Республиканская клиническая больница №1, Чебоксары Описан случай острого рассеянного энцефаломиелита, лечение которого оказалось успешным. Обсуждаются трудности диагностики демиелинизирующих заболеваний головного мозга. The case of acute disseminated encephalomyelitis, the treatment of which proved to be successful is described. The difficulties of diagnostics of demyelining diseases of brain are being discussed in the paper. Случаи острого рассеянного энцефаломиелита (ОРЭМ) встречаются в нашей республике чаще, чем диагностируются. Причиной ошибок часто бывает полное доверие врача-невролога к заключению магнитно-резонансного томографического (МРТ) исследования головного мозга при недооценке анамнеза и клинических данных конкретной истории болезни. Нам известно несколько случаев неправильной диагностики ОРЭМ в нейрохирургическом отделении РКБ № 1 на основании томографических данных. В одном случае был изменен диагноз острого нарушения мозгового кровообращения с двусторонними очагами в полушариях, во втором – диагноз внутримозговой опухоли, тоже с двусторонними очагами, в третьем – двусторонний метастатический опухолевый процесс. Во всех случаях диагноз базировался на основании МРТ-заключения, без учета клинической картины; диагноз демиелинизирующей патологии даже не предполагался. Считается, что методы нейровизуализации являются достаточно надежными для диагностики и дифференциации демиелинизирующих заболеваний головного мозга [3]. Однако очевидно, что данные МРТ-исследования необходимо всегда сравнивать с клинической картиной. В нашем случае, который мы приводим, МРТ-исследование головного мозга, сделанное в первые дни заболевания, не выявило очагов в полушариях мозга, что дало повод исключить органическую патологию. Однако процесс локализовался более в стволе, а для диагностики этих очагов информативна не МРТ, а метод вызванных потенциалов. При ОРЭМ может оказаться недостаточным однократное исследование, необходимо иметь МРТ-картины в динамике и без контрастирования [3]. В результате тяжелое состояние больной с полной адинамией, астенией, абулией и анорексией квалифицировалось как психическая патология, потребовавшая перевода в психиатрическую больницу (РПБ). И только своевременная диагностика ОРЭМ и назначение активной патогенетической терапии привели к быстрому улучшению состояния больной, хотя в предыдущие 4 недели оно критически ухудшалось без намека на улучшение. Приводим историю болезни. ^ Жалобы при поступлении на головную боль, головокружение, частые рвоты, провоцирующиеся попыткой есть и пить, потерю аппетита, нарастающую слабость и нарушение зрения в виде ряби в глазах. Заболела после значительного переохлаждения и переживаний в связи со смертью и похоронами 09.11.04 г. близкого молодого родственника. Впоследствии в период 10-12.11.04 г. имела существенные служебные неприятности с публичными разборами. На этом фоне 13.11.04 г. ночью появилась головная боль, повторные рвоты. Консультацией невролога «скорой помощи» диагноз неврологической патологии был отвергнут, сделана в амбулаторных условиях люмбальная пункция, и больная отправлена домой. В последующие 4 дня состояние ухудшилось, 18.11.04 г. госпитализирована в неврологическое отделение. При поступлении в неврологическом статусе общемозговой, очаговой симптоматики в истории болезни не описано. Анализы ликвора, крови, мочи и биохимические анализы без патологии, кроме преходящей гипербилирубинемии. В последующем все печеночные тесты были в норме. На 4-й день пребывания в истории болезни описано появление нистагма. Его врачи отделения оценили как истерический гиперкинез. Позже развилась задержка мочеиспускания. Статус осмотра на 17-й день заболевания: лежит безучастно, ни вопросов, ни побуждений, ни желаний нет. Контакт только в виде односложных ответов на вопросы, при этом обнаруживает полную сохранность памяти, речи, ориентировки. Акинезия до полной неподвижности в постели и образования потертостей. Есть и пить отказывается из-за тошноты и рвоты. Спонтанные качательные движения глазных яблок с легким ротаторным компонентом постоянного характера и независимо от движений глаз и в любой их позиции. Двигательных и чувствительных нарушений не выявлено. Задержка мочеиспускания с периодической катетеризацией. Высказана мысль о стволовом процессе типа энцефалита (М.Ф. Якимова). В последующем проводились многочисленные исследования, направленные на попытку квалифицировать энцефалит – на ВИЧ, ВПГ, ЦМГ, маркеры вирусных энцефалитов, токсоплазму, корь, краснуху, микоплазму, хламидии. Значимых изменений не выявлено. Проведено расширенное соматическое исследование, консилиум терапевтов, отоларингологов. Патологии не обнаружено. Окулист. На глазном дне миопатические конусы. Ангиопатия. Острота зрения не указана, у больной высокая близорукость. В результате трех недель наблюдения у врачей-неврологов отделения и консультантов сложилось впечатление об отсутствии органической патологии и возможности наличия эндогенного заболевания. 9.12.04 г. больную переводят в женское отделение РПБ. Неврологический статус при переводе: сознание ясное. Резко оглушена, заторможена. Спонтанная психическая активность отсутствует. Лежит неподвижно, наблюдаются тотальная акинезия, апатия, абулия. Контакт по вопросам адекватный, активного общения нет. Истощена (за время болезни похудела на 15 кг). Нарушений речи, памяти, узнаваний, ориентировок нет. Состояние больной находится в крайней степени физического и умственного истощения. Менингеальных симптомов нет. Наблюдается постоянный насильственный качательный гиперкинез глазных яблок, слегка затухающий при попытке фиксации взора. Движения глаз не ограничены, но зафиксировать взор не может. Реакция зрачков на свет, аккомодация, конвергенция сохранены. Грубо выражен хоботковый рефлекс, при повторных вызываниях он переходит в сосательный. Резко выражен рефлекс Маринеску-Радовича с двух сторон. Движения в конечностях сохранены, в пробах Барре их удерживает. Но самостоятельно никаких движений не совершает, лежит неподвижно. При попытке сесть с помощью развивается выраженное дрожание всего тела с неспособностью сидеть самостоятельно. Рефлексы с рук и ног живые, равные, коленные – отсутствуют. Патологических знаков нет. Вызываются верхние брюшные рефлексы, средних и нижних – нет. Задержка мочеиспускания. Имеющаяся органосимптоматика с несомненностью указывала на органическую патологию с наличием нескольких очагов, что свойственно демиелинизирующим заболеваниям. Дрожательный гиперкинез глаз и туловища, астения локализовали процесс в области среднего мозга красного ядра, ядер Кахала, Даркшевича, ретикулярной формации и ее связей с гипоталамусом, подкорковыми узлами. Кроме того, выпадение только нижних и средних брюшных и коленных рефлексов, задержка мочеиспускания свидетельствовали о двустороннем вовлечении пирамидных путей, скорее в спинном мозге на нижнегрудном уровне, а также периферического мотонейтрона. Отсутствие общевоспалительной реакции и вместе с тем острое развитие мультифокального процесса позволило нам оценить процесс как острую демиелинизацию аутоиммунного характера типа ОРЭМ (ОДЭМ), которую спровоцировали охлаждение и возможная нетяжелая вирусная инфекция, психическая травма. Начатая сразу терапия, направленная на иммуносупрессию, подтвердила правильность диагноза. Проведенная терапия (плазмаферез №4 через день, дексаметазон 64 мг в сутки (16 мг 4 раза). Озонотерапия. Витамины группы В. Мексидол. Иммуноглобулин по 2 дозы №3 через день. Галоперидол в целях воздействия на гипернезы по 1,25 мг 2 раза в день). На фоне начатой терапии состояние больной стало быстро улучшаться. В течение первой недели лечения уменьшился гиперкинез глазных яблок и стал больше напоминать нистагм. Начала пытаться самостоятельно двигаться в постели, через неделю появилось желание вставать и ходить. Вначале собственные движения были с хореоатетоидной окраской, позже восстановились нормальные движения; начала с поддержкой ходить. На выходе из акинезии неожиданно дала кратковременную психотическую реакцию с двигательным возбуждением, непроизвольным мочеиспусканием и дефекацией, слышала враждебно настроенные голоса. Состояние было быстро купировано тизерцином и более не повторялось. После инъекций дексаметазона переведена на прием преднизолона внутрь в дозе 60 мг/сут. В связи с улучшением переведена для реабилитации в неврологическое отделение РКБ №1, где находилась с 28.12.04 по 18.02.05 г. Восстановительный период был осложнен аллергическим дерматитом с отеком Квинке. Развились абсцедирующие фурункулы в области лица и на правой ягодице, которые потребовали хирургического лечения. Развитие нейтрофильной лейкемоидной реакции крови иммунолог объяснил вторичной иммунной недостаточностью Т-звена иммунитета, развившейся на фоне иммуносупрессии при глюкокортикостероидной-терапии. Тем не менее прием глюкокортикостероидов продолжался в уменьшающихся дозах на фоне антигистаминовых препаратов и плазмафереза. Регресс неврологической симптоматики продолжался, исчезли нистагм и рефлексы орального автоматизма. Присоединение на фоне приема небольших доз галоперидола амиостатического компонента было купировано приемом циклодола в течение 3 недель. Больная выписана в удовлетворительном состоянии с восстановлением двигательной и психической активности. Рекомендованы нейропротекторные препараты. Катамнестически через 8 месяцев жалоб не предъявляла, переехала на работу в г. Москву. Литература, посвященная ОРЭМ, в последние десятилетия немногочисленна [1-3]. Из известных демиелинизирующих заболеваний в ней особое внимание уделено рассеянному склерозу. Данная патология встречается часто, течет прогредиентно и хронически, приводит к ранней инвалидизации. ОРЭМ является острым демиелинизирующим заболеванием с выраженной неврологической симптоматикой. При своевременной диагностике и адекватной терапии прогноз ОРЭМ благоприятный. В случаях поздней диагностики и неадекватного лечения – сомнительный. Частота и диапазон ошибок в диагностике ОРЭМ остаются значительными [1-3]. Их можно существенно уменьшить и даже избежать путем вдумчивого подхода к каждому, на первый взгляд, банальному случаю болезни нервной системы. ^ 1. Болезни нервной системы: Под ред. Н.Н. Яхно. М., 2005. Т.1. С. 386-389. 2. Панов А.Г., Зинченко А.П. Диагностика рассеянного склероза и энцефаломиелита. Л., 1970. С. 174-178. 3. Тотолян Н.А. Магнитно-резонансная томография в дифференциальной диагностике поражения головного мозга при демиелинизирующих и системных аутоиммунных заболеваниях// Ж. невропатолог. и психиатр. 2005. №5. С. 42-46. УДК 615.851 © Е.Л.Николаев, 06.02.2006 Поступила 01.03.06 г. Е.Л. Николаев |
Ваша оценка этого документа будет первой.
Ваша оценка:
Похожие:
База данных защищена авторским правом ©MedZnate 2000-2016
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям