Учебное пособие запорожье 1999 Рекомендовано Ученым Советом Запорожского медицинского университета Учебное пособие составил коллектив кафедры госпитальной терапии №1 в следующем составе
|
|
Скачать 4.19 Mb.
|
|
^
Рак легкого — злокачественная опухоль, развивающаяся из покровного эпителия слизистой оболочки бронхов и эпителия слизистых желез. Во всех экономически развитых странах проблема рака легкого - представляет одну из наиболее важных и одновременно сложных в современной онкологии. Это обусловлено неуклонным ростом заболеваемости и смертности, трудностями своевременной диагностики и не , достаточной эффективностью лечения. Пик заболеваемости приходится на возрастную группу 55-65 лет. Рак легкого занимает у мужчин первое, а у женщин - второе место среди причин смерти от злокачественных новообразований. К моменту установления диагноза лишь у 20% пациентов имеет место локальная форма заболевания, у 25% больных в процесс вовлекаются регионарные лимфатические узлы, а 55% имеют отдаленные метастазы. Даже среди пациентов с предположительно локализованной формой заболевания 5 летняя выживаемость у мужчин составляет 30%, а у женщин - 50%. Таким образом, рак легкого представляет собой общемедицинскую проблему и характеризуется в целом неблагоприятным прогнозом. ^ 1. Эпидермоидный (плоскоклеточный) рак. 2. Мелкоклеточный рак (включая ацинарный, папиллярный, брон-хиолоальвеолярный типы). 3. Аденокарцинома (включая ацинарный, папиллярный, бронхиоло-альвеолярный типы). 4. Крупноклеточный рак (включая солидные опухоли с наличием или отсутствием муцина, гигантоклеточные и светлоклеточные опухоли). 5. Сочетание эпидермоидного рака и аденокарциномы. 6. Карциноид. 7. Опухоли бронхиальных желез (включая цилиндромы и слизеобра-зующий плоскоклеточный рак). 8. Папиллярные опухоли покровного эпителия. 9. Смешанноклеточные опухоли и карциносаркомы. 10. Саркомы. 11. Неклассифицируемые опухоли. 12-Мезотелиомы (включая локализованную и диффузные формы). 13-Меланомы. КЛИНИКО-АНАТОМИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ РАКА ЛЕГКОГО, предложенная Савицким А.И. 1. Центральный рак: а) эндобронхиальный; б) перибронхиальный узловой рак; в) разветвленный рак. 2. Периферический рак: а) круглая опухоль; б) пневмониеподобный рак; в) рак верхушки легкого (Пенкоста). 3. Атипичные формы, связанные с особенностями метастазирования: а) медиастинальная; б) милиарный карциноматоз и др. ^ 1. По признаку Т (первичная опухоль). Тх - оккультный рак легкого, диагностируемый лишь в ходе цитологического исследования бронхиальных смывов (мокроты), но невидимый при рентгенологическом и бронхоскопическом исследованиях; Ti - опухоль диаметром менее 3 см, окруженная легочной тканью или висцеральной плеврой при отсутствии инвазивного роста проксимальнее долевого бронха (по данным бронхоскопии); Т a - опухоль диаметром 3 см или опухоль любого размера, осложнившаяся развитием ателектаза или пневмонита, распространяющаяся на корень легкого, при отсутствии плеврального выпота. По данным бронхоскопии, проксимальный край опухоли располагается не менее, чем в 2 см от киля трахеи; Тз - опухоль любого размера, непосредственно распространяющаяся на соседние анатомические структуры (париетальную плевру, диафрагму, средостение), либо опухоль, располагающаяся менее, чем в 2 см от киля трахеи; опухоль с сопутствующим атеросклерозом, пневмонитом всего легкого плевральным выпотом, содержащим или не содержащим клетки злокачественного новообразования. ^ N (региональные лимфатические узлы). N1 - нет данных о поражении прикорневых и медиастинальных лим- ^ фатических узлов или в патологический процесс вовлечены лимфатические узлы корня легкого на стороне поражения; N2 - поражение медиастинальных лимфатических узлов (включая синдром верхней полой вены, сдавление трахеи или пищевода, паралич голосовых связок). ^ Мо - отсутствие отдаленных метастазов; mi - имеются отдаленные метастазы. Существенное значение в характеристике рака легкого имеет особенность роста опухоли. Экзофитный рак с эндобронхиальным ростом опухоли характеризуется преимущественным ростом опухоли в толщу легочной паренхимы. При этом опухоль чаще всего имеет вид полипа, полностью лишена нормального эпителия, поверхность ее бугристая. Эндофитный рак с экзобронхиальным ростом опухоли характеризуется преимущественным ростом опухоли в толщу легочной паренхимы. При этой форме роста длительное время сохраняется проходимость бронха. Разветвленный рак с перибронхиальным ростом опухоли характеризуется муфтообразным расположением опухоли вокруг бронха. Опухоль как бы повторяет его очертания и распространяется по направлению бронха, равномерно суживая его просвет. Чаще наблюдается смешанный характер роста опухоли. ^ В качестве наиболее вероятной причины большинства случаев рака легкого рассматривают табакокурение. Одним из наиболее карцино-генных веществ в составе табачного дыма считают бензопирен. Существует отчетливая взаимосвязь между показателями летальности в группе больных раком легкого и числом выкуриваемых сигарет. Наряду с курением карциногенным эффектом обладают также промышленное и атмосферное загрязнение. Канцерогенное действие на легочную ткань оказывают многие химические вещества: полициклические ароматические углеводороды, входящие в состав термической обработки угля и нефти (смолы, коксы, газы), ряд простых органических веществ (хлорметиловые эфиры, венилхлорид и т.д.), некоторые металлы и их соединения (мышьяк, хром, кадмий). Вопрос о патогенезе рака легкого сложен и не может считаться ясным. Обуславливают возникновение этого заболевания следующие факторы: 1) запыление и задымление легкого механическими примесями, несущими химические и радиоактивные бластомогенные факторы; 2) нарушение процессов санации легких и депонирование механических частиц в стенке бронха и легочной ткани; 3) нарушения иммунного статуса. Исследователями высказывается предположение о вероятной роли вирусов в происхождении рака легкого. Периферическая аденокарцинома чаще развивается на почве пнев-мофиброза у лиц с хроническими воспалительными заболеваниями легких, хроническим интерстициальным легочным фиброзом или склеродермией. В ходе проведения медико-генетических исследований у больных раком легкого удалось обнаружить активированные онко-гены в опухолевых клетках. Эти онкогены представляют собой точечные мутации в специфическом ходе ras-онкогенов (Н, К и N-ras - гены) и обнаруживаются у 15% больных с различными гистологическими раками легкого. Гистологическая классификация рака легкого разработана в 1977 году группой экспертов ВОЗ. ^ Клиническая симптоматика рака легкого во многом определяется локализацией опухоли, ее размером, формой роста, характером мета-стазирования. Проявления рака легкого весьма разнообразны: это увеличивающееся в размерах очаговое образование в легких, видимое при динамической рентгенографии органов грудной клетки; симптомы сдавления и обструкции тканей и органов, прилежащих к опухоли; увеличение регионарных лимфатических узлов при лимфогенном распространении процесса; наличие отдаленных метастазов вследствие гематогенной диссеминации; различные паранеопластические синдромы, обусловленные секрецией опухолевыми клетками гормонально-активных веществ. У 5-15% больных рак легкого в ранней стадии заболевания протекает клинически бессимптомно, обнаруживаясь обычно при «случайной» рентгенографии органов грудной клетки, но основная масса пациентов предъявляет те или иные жалобы. ^ возникает в крупных бронхах (главный, долевой, промежуточный, сегментарный). Группы клинических симптомов по патогенетическому механизму разделяются следующим образом. Первичные или местные симптомы обусловлены появлением в просвете бронха первичного опухолевого узла (кашель, кровохарканье, одышка, боль в груди). Эти симптомы, как правило, бывают ранними. Вторичные симптомы развиваются в результате сопутствующих бронхогенному раку осложнений воспалительной природы, либо обусловлены регионарным или отдаленным метастазированием в соседние органы. Вторичные симптомы обычно поздние и появляются при относительно распространенном опухолевом процессе. Общие симптомы являются следствием общего воздействия на организм развивающейся опухоли и сопутствующих воспалительных осложнений (общая слабость, утомляемость, снижение трудоспособности и др.) Наиболее постоянными жалобами больных центральным раком легкого является кашель, кровохарканье, шумное, свистящее, в том числе стридорозное, дыхание, одышка, боли в грудной клетке, общая слабость, явления вторичной пневмонии (лихорадка, продуктивный кашель). Кашель, который возникает рефлекторно в самом начале развития опухоли, наблюдается у 80-90% больных. В начале он сухой, временами надсадный. С нарастанием обтурации бронха, кашель сопровождается выделением слизистой иди слизисто-гнойной мокроты. Кровохарканье наблюдается у половины больных и выявляется в виде прожилок алой крови в мокроте, реже мокрота диффузно окрашена. В поздних стадиях заболевания мокрота приобретает вид малинового желе. Прекращение отхождения мокроты с появлением лихорадки и ухудшением общего состояния больного свидетельствует о полном нарушении проходимости бронха. Одышка выражена тем ярче, чем крупнее просвет пораженного бронха. Наиболее характерными в клинической картине центрального рака являются признаки обтурационной пневмонии, характеризующейся быстротечностью, рецидивированием. Методы физикального исследования имеют при раке легкого второстепенное значение особенно при его распознавании на ранних этапах заболевания. ^ возникает в субсегментарных бронхах и их ветвях и паренхиме легкого. Долгое время заболевание протекает без клинических симптомов и распознается довольно поздно. Первые симптомы выявляются лишь тогда, когда опухоль начинает оказывать давление на рядом расположенные образования и органы или прорастает их. Наиболее характерными симптомами периферического рака легкого являются боль в груди и одышка. Клинические проявления опухоли при ее лимфогенном распространении или прорастании близлежащих структур могут быть представ-., лены сдавлением пищевода с явлениями дисфагии, обструкцией трахеи, параличом возвратного гортанного нерва с появлением хриплого голоса, параличом диафрагмального нерва с элевацией купола диафрагмы и присоединением одышки, поражением симпатического нерва и развитием синдрома Горнера. При опухоли Пенкоста, локализующейся в области верхушки легкого с вовлечением в процесс 8-го шейного и 1-2-го грудных нервов наблюдаются интенсивные боли в плече на стороне поражения с иррадиацией в предплечье и кисть. Часто синдромы Горнера и Пенкоста сочетаются у одного больного. Лимфогенное распространение рака легкого с поражением регионар-ных лимфатических узлов может привести к развитию синдрома верхней полой вены, клинически проявляющегося перикардиальным выпотом, аритмиями, сердечной недостаточностью. Опухолевая обструкция лимфатических путей характеризуется появлением плеврального выпота. ^ при аутопсии удается подтвердить у 50% больных с эпидермоидным раком и у 95% больных с мелкоклеточным раком легкого. Наибольшее клиническое значение имеют: метастазы в головной мозг, в кости, сопровождающиеся упорными болями и патологическими переломами, метастазы в костный мозг, в печень, в надключичные, и особенно в подмышечные и паховые лимфоузлы. ^ наблюдаются у больных уже в дебюте заболевания или оказываются клиническим проявлением рецидива опухоли. Патогенез большей части паранеопластических реакций (анорексия, снижение массы тела, лихорадка, кахексия) так и остается неясным. ^ диагностируются у 12% больных раком легкого. Возникновение гиперкальциемии, гипофосфатемии происходит вследствие эктопической продукции паратиреоидного гормона при эпидермоидном раке легкого, гипонатриемия - на почве секреции антидиуретического гормона при мелкоклеточном раке легкого, синдром Кушинга как результат эктопической секреции АКТГ при мелкоклеточном раке легкого. Поражение соединительной ткани костей характеризуется булаво-видным утолщением ногтевых фаланг пальцев кистей (синдром «барабанных палочек») и гипертрофической легочной остеоартропатией, наблюдающейся чаще при аденокарциноме. ^ встречаются редко. При мелкоклеточном раке легкого наблюдаются миастенический синдром, периферическая нейропатия и полимиозит. ^ кия_характеризуются мигрирующим тромбофлебитом (синдром Трус-со), тромботическим эндокардитом, ДВС-синдромом с повышенной кровоточивостью, анемией, гранулоцитозом, бластемией. ^ встречаются редко и проявляются дерма-томиозитом, папиллярно-пигментной дистрофией кожи и нефротиче-ским синдромом, гломерулонефритом. ^ Ранняя диагностика. Скрининговое исследование лиц из группы повышенного риска развития рака легкого (мужчины в возрасте старше 45 лет, выкуривающие в сутки более 40 сигарет) с изучением цитограммы мокроты и рентгенографией органов грудной клетки каждые 4 месяца позволяют выявить заболевание в 4-8 случаев из 1000 обследуемых (среди них преобладают лица с бессимптомным дебютом бронхогенной карциномы. Все больные раком легкого должны быть подвергнуты тщательному физикальному обследованию. При рентгенографии органов грудной клетки устанавливают размеры опухоли, вовлеченность внутригрудных лимфатических узлов, большое значение имеет сравнивание рентгенограмм с выполненными ранее. В настоящее время в оценке распространения рака легкого применяют компьютерную томографию (КТ) органов грудной клетки. У больных немелкоклеточным раком легкого КТ используют для оценки состояния медиастинальных лимфатических узлов и установления плеврального поражения. При мелкоклеточном раке легкого КТ используют для планирования программы лучевой терапии и для последующей оценки эффективности хи-миотералевтической и лучевой терапии. Наряду с общепринятыми методами исследования показана фибробронхоскопия (при кровохаркании, явлениях локальной бронхиальной обструкции или пневмонии) и торакоцентез с цитологическим изучением плевральной жидкости в случае гидроторакса. ЛЕЧЕНИЕ ^ больного раком легких при выборе метода лечения зависит от распространенности процесса, локализации, формы роста опухоли и гистологической структуры. Основными радикальными операциями при раке легкого являются пневмонэктомия и лобэктомия, а также их варианты. Выбор объема хирургической резекции является непростой задачей. Среди радикально оперированных больных раком легкого в зависимости от гистологического типа опухоли 5-ти летняя выживаемость составляет: для эпидермоидного рака 33%, для аденокарциномы - 26%, для крупноклеточного рака - 28%, для бронхоальвеолярного - 51% и для мелкоклеточного рака - менее 1 %. ^ рака легкого осуществляется по радикальной программе или с паллиативной целью. Радикальное лучевое лечение предусматривает получение длительного и стойкого эффекта в результате гибели всей опухоли в облучаемом объеме, тогда как при паллиативном облучении имеется в виду лишь получение частичного ее разрушения. Использование лучевой терапии характеризуется улучшением качества жизни у пациентов. Облучению в основном подвергают легочную ткань и другие ткани (сердце, пищевод, спинной мозг). ^ Единой точки зрения о целесообразности пред- и послеоперационного лечения, поддерживающей химиотерапии до настоящего времени не существует. Химиотерапия. Особое значение в химиотерапии рака легкого имеет гистологическая структура опухоли. Химиотерапия должна быть комбинированной, т.е. следует применять 3-4 наиболее эффективных противоопухолевых препарата. Показания к повторению химиотерапии при раке легкого довольно широки. Химиотерапия может быть назначена каждому больному раком легкого, которому не может быть проведено хирургическое и лучевое лечение вследствие распространенности процесса или значительных нарушений функции дыхательной или сердечно-сосудистой системы. Химиотерапия дает возможность получить объективное улучшение состояния больного, а также продлить жизнь больного. Применение химиотерапии при раке легкого представляется особенно целесообразной. Важнейшей задачей повышения эффективности лечения остается разработка методов комбинированного лечения. ЛИТЕРАТУРА 1. Малая Л.Т. Рак легкого. - К.:3доровье, 1965. - 292с. 2. Клиническая онкология. Под ред. Н.Н.Блохина, Б.Е.Петерсона. - М.:Медицина, 1979.- Т.2 . - С.11-78. 3. Трахтенберг А.Х. Рак легкого. М.: Медицина, 1987. - 303с. 4. Окороков А.Н. Лечение болезней внутренних органов: Практ.руководство: В Зт. T.I. - Мн: Выш.шк., Белмедкнига, 1997. 5. Харрисон Т.Р. Внутренние болезни. - М.: Медицина, 1995. - Т.6. -С.155-171. ^ ЛЕЧЕНИЯ ЛЕГОЧНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ Легочная гипертензия (ЛГ) - патологический синдром, вызванный повышением артериального давления в малом круге кровообращения (МКК). Давление в МКК считается повышенным, если оно превышает нормальные величины: систолическое - 26-30 мм рт.ст., диастоличе-ское 13-19 мм рт.ст. ЛГ вызывает тяжелые нарушения в жизненно важных органах и системах, прежде всего в легких и сердце. Это обуславливает понимание большинства форм ЛГ как синдрома, включающего признаки нарушения легочной и внутрисердечной гемодина-мики. МКК состоит из сосудистых элементов, которые находятся в анатомической и функциональной взаимосвязи. Разветвленная сеть арте-риовенозных анастомозов соединяет терминальные артериолы с легочными венами. В норме объем кровотока, минующего капилляры, невелик. Изменения тонуса стенки анастомозов обеспечивает расширение и сужение их просвета вплоть до полного закрытия. При повышении легочного артериального давления анастомозы, обеспечивая кровоток в обход капилляров, ограничивают этим дальнейшее повышение давления и предотвращают перегрузку давлением правого желуд очка (ПЖ). Малый круг кровообращения выполняет следующие функции: 1. Депонирование крови. ,2. Обеспечение питанием респираторной ткани легких. 3. Дренажная функция реабсорбции альвеолярной жидкости. 4. Фильтрационная функция: нейтрализация эмболов в венозной крови. 5. Транспортировка крови и газообмен. Нормальные легочные сосуды имеют наклонность к дилатации и оказывают малое сопротивление кровотоку. Разница средних давлений в легочной артерии и легочной вене составляет около 10 мм рт.ст. При физической нагрузке легочной кровоток увеличивается до 30-40 л/мин, что повышает среднее давление в МКК. В норме такое повышение незначительно, так как при этом снижается сопротивление в легких в результате расширения функционирующих и раскрытия закрытых капилляров. В патологических условиях увеличение кровотока может вызвать выраженную легочную гипертензию с повышением легочного сосудистого сопротивления. К вазоконстрикции приводят также: 1) уменьшение напряжения кислорода в альвеолах (ан-гиоспастический рефлекс Савицкого-Эйлера- Лильестранда); 2) нарушение кислотно-основного состояния крови; 3) возрастание концентрации в крови биологически активных веществ (ангиотензина II, серотонина и т.д.) В зависимости от локализации сопротивления кровотоку различают: прекапиллярную, капиллярную и посткапиллярную ЛГ. Прекапиллярная ЛГ характеризуется нарастанием сопротивления в артериальном отделе МКК, что обусловлено падением парциального давления кислорода в альвеолах при обструктивных заболеваниях легких, системных васкулитах и тромбоэмболических осложнениях, а также при ограничении подвижности грудной клетки при кифоско-лиозе, ожирении и пневмофиброзе. Капиллярная ЛГ возникает при несоответствии объема кровотока и капиллярного русла. При заболевании легких эта форма гипертен-зии часто сочетается с прекапиллярной поэтому условно объединяется с ней. Посткапиллярная ЛГ развивается при повышении давления в левом предсердии более 20 мм рт.ст. и наблюдается при митрадьных пороках, левожелуд очковой недостаточности. Длительное повышение давления способствует развитию необратимых органических изменений сосудистого русла МКК, которые и становятся причиной стойкой и прогрессирующей ЛГ. ^ Этиопатогенетическая классификация ЛГ А.П. Милованова (1981) разработана на основе детализации уровня наибольшего поражения сосудов МКК. I. Артерио-артериолярная форма, объединяющая более 20 заболеваний, обусловлена прогрессирующей гиповентиляцией альвеол, ан-гиоспастическим рефлексом Эйлера-Лильестранда и гипертрофией средней оболочки в альвеолах и артериях мышечного типа. Соответствует прекалиллярной ЛГ и развивается при заболеваниях легких, грудной клетки, обструкции артерии и патологических состояниях, связанных с воздействием экстремальных условий высокогорья и Заполярья. II. Капиллярная форма, характеризуется выраженными изменениями капилляров и межальвеолярных перегородок. Обусловлена редукцией капиллярного русла МКК вследствие сдавления капилляров при эмфиземе легких, бронхиальной астме, а также при интерсти-циальных фиброзах, когда межальвеолярные перегородки замещаются клеточными и соединительно-тканными элементами. III. Венуло-венозная форма, возникает при заболеваниях левых отделов сердца, несостоятельности сфинктеров устий крупных вен и соответствует посткапиллярной ЛГ. IV. Артериовенозная форма, развивается при врожденных пороках сердца и крупных сосудов с вне- и внутрилегочными артериовеноз-ными шунтами и избыточным кровенаполнением легких. V. К неясным формам относятся ЛГ с неустановленным патогенезом. Это ЛГ, возникающие при приеме лекарственных препаратов (гормональные контрацептивы, антибиотики, антикоагулянты), или при циррозе печени, артериальной системной гипертензии, длительном гемо диализе и гломерулонефрите. На Всесоюзном съезде терапевтов в 1964 г. была принята классификация, разработанная Б.Е. Вотчалом, дополняющая характеристику процесса по лечению и функциональному состоянию кровообращения, однако и эту классификацию нельзя признать удачной, поскольку в ее основе лежит не ведущий патогенетический фактор - гипер-тензия, а осложнение болезни, обозначаемое термином "легочное сердце". ^ I. По течению: 1. Острое легочное сердце (развивается течение нескольких часов или дней). 2. Под острое легочное сердце (недели, месяцы). 3. Хроническое легочное сердце (годы). II. По причинам: 1. Поражение сосудов. 2. Поражение паренхимы легких. 3. Поражение грудной клетки, диафрагмы. III. По степени компенсации: 1. Компенсированное. 2. Декомпенсированное. Диагноз легочного сердца ставят после диагноза основного заболевания; при формулировке диагноза используют I и III разделы. II раздел способствует углубленному пониманию патофизиологической сущности процесса, выбору терапевтической тактики и обусловлен основной нозологической формой вызвавшей легочную гипертензию. Степень недостаточности кровообращения оценивают по общепринятой классификации. ^ Хронический гнойный обструктивный бронхит в ст. обострения. Диффузный пневмофиброз, эмфизема легких. Хронической легочное сердце в стадии декомпенсации. ХНК II Б. ^ Клинические признаки:, одышка при повышенной физической нагрузке, акроцианоз, усиленный сердечный толчок, расширение правой границы относительной сердечной тупости, акцент II тона на легочной артерии. ^ Выбухание ствола легочной артерии; расширение корней легких, гипертрофия и дилятация правого желудочка. Электрокардиографические признаки: гипертрофия и перегрузка правых отделов сердца. ^ Дыхательная недостаточность II- III степени с гипоксией, гипоксемией, гиперкапнией иногда с метаболическим ацидозом. Гемодинамические признаки: Увеличение минутного объема сердца, общего легочного сопротивления, конечного диастолического давления в правом желудочке, снижение фракции выброса. ^ Начальные признаки ЛГ при заболеваниях легких обычно маскируются скрытыми проявлениями самой болезни, особенно при острых ЛГ, осложняющих приступы бронхиальной астмы, спонтанный пневмоторакс, выраженный плевральный выпот. Иначе протекают хронические формы ЛГ при хронических неспецифических заболеваниях легких (ХНЗЛ), в частности при хроническом обструктивном бронхите, ЛГ и вызванная ею патология сердца и недостаточность кровообращения занимают первое место среди осложнений ХНЗЛ, определяют прогноз трудоспособности и эффективности лечения. Хронический обструктивный бронхит отличается стойкостью функциональных нарушений системы дыхания и резистентностью к терапевтическим средствам. В патогенезе бронхиальной обструкции имеет значение не только стойкий бронхоспазм, но и воспалительные изменения бронхиального дерева: отек и гипертрофия слизистой оболочки бронхов, а затем и рарефикация бронхиального дерева. ПАТОГЕНЕЗ. Основным патогенетическим фактором, определяющим возникновение ЛГ при обструктивных заболеваниях легких являются расстройства альвеолярной вентиляции, вызывающие снижение парциального давления кислорода в альвеолярном воздухе. Связанные с вентиляционными нарушениями альвеолярная гипоксия и гиперкапния вызывают вазоконстрикцию мелких легочных артериол (симптом Савицкого- Эйлера- Лильестранда). Объем легочного крово-тока не играет самостоятельной роли в развитии ЛГ. Однако при легочной вазоконстрикции, обусловленной бронхообструкцией, возникает гипоксемия и связанный с ней эритроцитоз, это приводит к увеличению объема крови, что является дополнительным фактором, способствующим повышению АД на фоне уже имеющейся ЛГ. Физическая нагрузка усугубляет нарушения легочной и внутрисердечной гемоди-намики. Анатомическая редукция легочного сосудистого русла в связи с атрофией альвеолярных перегородок и облитерацией части капилляров имеет второстепенное патогенетическое значение в становлении ЛГ при этой патологии. Особенностью ЛГ при обструктивном бронхите является умеренная гипертрофия правого желудочка в связи с выраженным депонированием крови в печени и других органах и открытием множества анастомозов. ^ I стадия: Транзиторная. ЛГ развивается только при физической нагрузке и гипоксии, при обострении воспалительного процесса. ^ Стабильная. ЛГ отмечается в покое в фазе ремиссии воспалительного процесса. III стадия: Стабильная ЛГ в сочетании с недостаточностью кровообращения. При формулировке диагноза указывают нозологическую форму ХНЗЛ, фазу процесса и степень дыхательной недостаточности (ДН), стадию ЛГ, а при декомпенсации кровообращения - степень ее недостаточности. Пример диагноза: хронический гнойный обструктивный бронхит в стадии обострения, ДН I, легочная гипертензия I ст. Клиническая картина Одышка - является наиболее ранним симптомом нарушений гемо-динамики. При изучении анамнеза следует обращать внимание на давность одышки, выяснить ее характер в разные периоды болезни, а также уточнить динамику переносимости физической нагрузки. Цианоз - клинический признак артериальной гипоксемии, указывающей на ЛГ. Установлено, что снижение парциального давления крови до 60-70 мм рт.ст. сопровождается ЛГ. Физикальных и рентгенологических признаков транзиторной ЛГ при ХНЗЛ нет. Изменения ЭКГ отличаются непостоянством и исчезают при проведении адекватной терапии. Отмечается лишь снижение амплитуды зубца Т в стандартных и левых грудных отведениях без закономерных динамических изменений. Выявляются косвенные признаки перегрузки правых отделов сердца (отклонения угла а основного комплекса QRS более 90°, увеличение амплитуды Р II более 2 мм, ротация сердца относительно продольной оси против часовой стрелки). При стабильной ЛГ уже имеются физикальные и рентгенологические изменения. Так, могут определяться акцент II тона на легочной артерии, вздутие шейных вен на вдохе и выдохе, сердечный толчок. Изредка выслушивается систолический шум над мечевидным отростком. Малая выраженность физикальных признаков ЛГ объясняется умеренными ее величинами при ХНЗЛ в отличие от других форм ЛГ. При рентгенологическом исследовании может выявляться выбухание легочного ствола и увеличение правого желудочка. Критерием ЛГ считается расширение диаметра легочного ствола > 15 мм в прямой проекции. Необходимо отметить, что гипертрофия правого желудочка - одно из возможных, но непостоянных следствий ЛГ. Прямые и косвенные признаки гипертрофии правого желудочка, по данным ЭКГ, у 1/3 больных хроническим обструктивным бронхитом со стабильной ЛГ ;' отсутствуют. У 1/2 больных отмечается выраженное отклонение электрической оси сердца вправо и увеличение амплитуды Р II > 2 мм. При III стадии ЛГ отмечаются изменения центральной гемодина-• мики и сократительной функции миокарда левого желудочка, характеризующиеся изменения сердечного индекса и возрастание объема циркулирующей крови, тенденцией к уменьшению ударного индекса и значительным снижением фракции выброса. К постоянным признакам стабильной ЛГ относятся резкие нарушения вентиляции, артериальная гипоксемия (POg ниже 60 мм рт.ст.) и гиперкапния (PCOg выше 45 мм рт.ст.). Лечение. При транзиторной ЛГ необходимо исключение физических нагрузок и адекватное лечение основного заболевания. Наряду с этим показана оксигенотералия, способствующая значительному снижению легочного сопротивления и увеличению фракции выброса правого желудочка. Снижению интенсивности альвеолярно-капиллярного рефлекса способствует применение эуфиллина по 5- 10 мл 2,4% раствора в/в 2-3 раза в день или теофиллина по 0,2 г 2 раза в день повторными курсами по 7-10 дней или теопека. Гепарин применяется для улучшения циркуляции в малом круге кровообращения по 5000 ЕД 4 раза в день 10-14 дней с последующей ступенчатой отменой. Для улучшения метаболизма миокарда включают в лечение рибоксин по 0,2-0,4 г 3-4 раза в день в сочетании с оротатом калия 0,5 г 3 раза в день в течение 3-4 недель. При стабильной ЛГ особое значение имеет адекватная терапия основного заболевания. Эффективность оксигенотералии при этой стадии ЛГ ниже, чем при I ст. При гиперкапнии предпочтительнее прерывистая ингаляция кислорода под контролем кислотно-щелочного состояния крови. Помимо препаратов, применяемых как и при I стадии ЛГ, в лечении используют продолжительный прием сустака или нитронга (по 2,6 мг 3 раза в день), а также нитросорбида по 20 мг 4 раза в день или молсидомина по 0,002 3 раза в день. Антагонисты кальция - нифедипин по 10-20 мг или верапамил по 40 мг 3 раза в день принимают столь же длительно, как и нитраты. Перерыв в лечении делают при заметном уменьшении у больного одышки и повышении толерантности к физической нагрузке. Перечисленные лечебные мероприятия проводят и при развитии правожелудочковой недостаточности на фоне стабильной ЛГ. Дополнительно применяют гипотиазид, фуросемид, или триампур в обычных дозировках. Сердечные гликозиды (коргликон) вводят по 0,5 мл 0,06% раствора 2 раза в день только при выраженных симптомах застойной сердечной недостаточности. При применении сердечных гли-козидов следует помнить, что их стимулирующее действие на правые отделы сердца относительно не велико, а сопутствующая гипоксия может очень быстро привести к развитию дигиталисной интоксикации. Адекватное патогенетическое лечение ЛГ предупреждает дальнейшее ее развитие. ^ В патогенезе ЛГ при легочном фиброзе любой этиологии основную роль играет ограничение подвижности легких, развивающаяся в связи с этим вентиляционная недостаточность и нарушение газообмена, связанное с уменьшением воздушности легочной ткани. Это ведет к артериальной гипоксемии. Кроме того, затруднение диффузии кислорода, вследствие утолщения межальвеолярных перегородок усугубляет артериальную гипоксемию, что вызывает генерализованный спазм легочных артериол с развитием ЛГ. ^ ЛГ при легочном фиброзе зависит от величины легочного артериального давления и нарушений легочной и внутрисердечной гемодинамики. Общеклинические, физикальные и '" рентгенологические ее симптомы аналогичны симптомам ЛГ при ХНЗЛ и также неотчетливо выражены в начальном периоде (I ст.). Наряду с этим для легочного фиброза характерен своеобразный комплекс функциональных нарушений внешнего дыхания. Это - снижение растяжимости легких, уменьшение легочных объемов, увеличение частоты дыхания при малой его глубине; альвеолярная гилервентиляция; нарушение вентиляционно-перфузионных соотношений; уменьшение диффузии газов и артериальная гипоксемия при незначительной физической нагрузке. Исследования газового состава крови, спирографии в покое и при физической нагрузке, исследования показателей диффузии легких являются обязательными и высокоинформативными методами для диагностики ЛГ на фоне пневмофиброза. В связи со значительными диагностическими сложностями определения нозологической принадлежности пневмофиброза ведущие пульмонологи рекомендуют прибегать к биопсии легкого. Противопоказаниями к ней считают декомпенсацию кровообращения и повторные легочные кровотечения. В функциональном и гемодинамическом отношении наиболее изучен и описан идиопатический фиброзирующий альвеолит, являющийся этапом этой патологии. Характерным в патогенезе ЛГ при альвеолите является быстрое и множественное появление функционирующих анастомозов между легочными и бронхиальными артериями. Эти анастомозы-шунты предохраняют легочную артериальную систему от чрезмерной ЛГ недолго и вскоре усугубляют артериальную гипоксемию. Интересен факт, что , при легочных фиброзах нет корреляции между величиной ЛГ и уровнем артериальной гипоксемии. Своеобразная ангиопульмоно графическая картина при идиопатическом фиброзирующем альвеолите получила название симптома "ткань Твида", При другой этиологии легочного фиброза, в частности профессиональных пневмокониозах, ЛГ развивается очень рано и вначале сформирована за счет гиперкинетического варианта гемодинамических нарушений. Характерно, что признаки гипертрофии правого желудочка при пневмофиброзе часто не выявляются. Лечение и профилактика ЛГ при фиброзе легких зависит от успеха в лечении основного заболевания с целью предупреждения пневмо-фиброза. Лечение ЛГ данного генеза осуществляется также, как и при ХНЗЛ. ^ К ЛГ этой группы нозологии могут приводить болезнь Бехтерева, кифосколиоз, старческая грудная клетка. Ограничение подвижности грудной клетки возникает при переломах ребер, при пневмотораксе, торакопластике, внешнем механическом сдавлении грудной клетки, при подкожной эмфиземе, ожирении (синдором Пиквика), массивных плевральных швартах и параличе диафрагмы. патогенез. Основной причиной развития ЛГ является артериальная гипоксемия с увеличением общего легочного сопротивления и вентиляции вследствие уменьшения эластичности грудной клетки и возрастания энергетической стоимости вентиляции [Канаев Н.Н., 1980]. ЖЕЛ, ОЕЛ и легочные объемы уменьшены. Остаточный объем легких сохранен, но в структуре ОЕЛ его доля возрастает. Уменьшенный объем легких способствует развитию дыхательной недостаточности и усугубляет ее. Это вызвано уменьшением амплитуды дыхательных движений. В отличие от легочных фиброзов при синдроме ограничения подвижности грудной клетки нередко наблюдается гиповентиляция, обусловленная пониженной чувствительностью аппарата регуляции дыхания. ^ Установлена прямая зависимость ЛГ от тяжести, давности и характера деформации грудной клетки. Постепенно усиливается одышка, нарастает цианоз, возникает и постепенно прогрессирует правожелудочковая недостаточность. Больные тяжело переносят незначительную физическую нагрузку. При экспериментальной иммобилизации грудной клетки было установлено, что брюшной тип дыхания неэффективен; в альвеолярном воздухе накапливается COg, отмечается сдвиг кислотно-основного состояния крови в сторону субкомпенсированного распираторного ацидоза и тяжело переносимое ощущение дискомфорта дыхания. Эти изменения значительно увеличиваются при физической нагрузке. Лечение. Главной задачей в лечении этой формы ЛГ и профилактики ее прогрессирования является адекватное лечение основного заболевания, которое проводится оперативным путем как можно раньше, значительное ограничение физической нагрузки. Дифференцирование назначают малопоточную оксигенацию 6-12 часов в сутки 3-5 л/мин. Из лекарственных препаратов предпочтение отдается пролонгированным лекарственным формам теофиллина, антагонистам кальция, нитратам с пролонгированным действием, назначают средства метаболической коррекции, рибоксин, АТФ, карнитина гидрохлорид, анаболики и др. ^ Среди факторов, предрасполагающих к тромбоэмболии легочной ' артерии (ТЭЛА) на первом месте стоит тромбофлебит нижних конечностей и вен малого таза (40%), второе место занимают новообразования, послеоперационные тромбы и эмболы (10-23%). По данным не- "' которых авторов 24% беременных подвержены ТЭЛА, причиной которого является флеботромбоз. При патологоанатомическом исследовании у 23% умерших вследствие заболеваний сердца обнаруживается ТЭЛА (Riedel М. Е., 1979). патогенез. В патогенезе ЛГ при ТЭЛА ведущее значение имеет редукция части легочного сосудистого русла и легочная нейрогумораль-ная вазоконстрикция с повышением общего легочного сопротивления, что приводит к возрастанию давления в легочном стволе и правом желудочке, повышению центрального венозного давления, уменьшению сердечного выброса, снижению системного артериального давления. Усугубляет картину ЛГ артериальная гипоксия и гипоксемия, возникающие при редукции сосудистого русла в связи с нарушением легочного газообмена и шунтированием крови с недостаточным парциальным давлением кислорода. ^ при ТЭЛА описывается несколькими синдромами: I. Синдром вентиляционной недостаточности (одышка, цианоз, компенсированный алкалоз). II. Синдром гемодинамической недостаточности (коллапс, артериальная гипотензия) с нарушением кровоснабжения жизненно-важных органов. III. Гиперкоагуляционный синдром. IV. Легочно-плевральный синдром. Острая перегрузка правых отделов сердца проявляется выраженной тахикардией, ритмом галопа, систолическим шумом у основания мечевидного отростка (относительная недостаточность 3-х створчатого • клапана в связи с дилятацией правых отделов сердца), акцентом II тона над легочной артерией, выбуханием яремных вен, тяжестью и болью в правой подвздошной области, расширением границ печени, . кровохарканием. Косвенные признаки ЛГ: отклонение электрической оси сердца и переходной зоны вправо, появление P-pulmonale, инверсия зубца Т, остро возникающая неполная либо полная блокада правой ножки пучка Гиса. Возможно появлений инфарктоподобных изменений на ЭКГ, в частности формирование патологического зубца Q или QS в III стандартном отведении, в отличие от заднего крупноочагового инфаркта миокарда патологический Q при ТЭЛА встречается изолированно только в III стандартном отведении и не дублируется во II. Одышка при ТЭЛА развивается практически у всех больных. Тип одышки - смешанный, иногда - инспираторный. Очень редко наблюдается экспираторная одышка вследствие синдрома бронхиальной обструкции. Одышка практически всегда «тихая», без шумного дыхания, больные хорошо переносят горизонтальное положение. Выраженный цианоз лица, шеи и грудной клетки наблюдается при эмболии легочного ствола. Кожные покровы в этих случаях приобретают "чугунный" оттенок. При эмболии артерий мелкого калибра отмечается бледность с незначительным цианозом слизистых оболочек и ногтей. Синдром гемодинамической недостаточности проявляется острой артериальной гипотензией. В связи с уменьшением перфузии сердца развивается острая коронарная недостаточность, сопровождающаяся ангинозным болевым синдромом, с соответственными изменениями на ЭКГ (депрессии сегмента ST > 1 мм с инверсией зубца Т). Нарушения системной гемодинамики часто сопровождаются острыми нарушениями мозгового, брызжеечного и почечного кровообращения. Отмечается выраженная венозная гипертензия, проявляющаяся набуханием и пульсацией шейных вен. Легочно-плевральный синдром состоит из сочетания инфаркта легкого и реактивного плеврита. Инфаркт легкого при ТЭЛА, по данным М.И. Теодори (1963) возникает у 10-25% больных, и проявляется лихорадкой, кровохарканием, болью в грудной клетке, усиливающейся при вдохе, шумом трения плевры, иногда отмечается преходящая желтушность кожи и слизистых в результате гемолиза эритроцитов в зоне инфаркта. Перифокальная вторичная пневмония является наиболее частым осложнением ТЭЛА и часто определяет отдаленный прогноз этого состояния. Рентгенологическая картина инфарктпневмонии не имеет патогномоничных признаков, т.к. инфильтративные перифо-кальные изменения регрессируют к 14 дню, а разрешение инфаркта легкого завершается к концу 2-3 месяца. Плевральный выпот появляется в конце 1-2 недели болезни, носит серозно-фибринозный или геморрагический характер и достигает иногда уровня II - III ребра. Частый исход экссудативного плеврита - плевральные сращения. Адгезивный компонент плеврита трактуется в пользу инфаркта легкого при стертой клинической картине . Стабильная ЛГ, осложняющая рецидивирующую ТЭЛА мелких ветвей легочной артерии проявляется прогрессирующей и резистентной к терапии застойной сердечной недостаточностью . Диагноз. Тромбоэмболический генез ЛГ вероятен, если имеются следующие признаки: 1. Наличие факторов риска. Поражения венозного русла: иммобилизация пациента по поводу различных заболеваний, оперативные вмешательства, беременность, тромбофлебит и варикозные расширения вен. Гиперкоагуляционный синдром при сердечной недостаточности и мерцании предсердий. 2. Внезапное появление одышки и цианоза. 3. Наличие рентгенологический симптомов: мигрирующие субплевральные тени, подъем купола диафрагмы с одной или обеих сторон, наличие плеврального выпота, обрыв сосудистого рисунка с зонами гиповаскуляризации, полнокровие противоположного легкого, расширение тени сердца в поперечнике и кпереди за счет расширения правого желудочка и выбухания легочного конуса. При рецидивирующей ТЭЛА стабильная ЛГ диагностируется по следующим критериям: 1. Внезапное возникновение одышки в начале болезни. 2. Признаки выраженной ЛГ (клинические, рентгенологические, функциональные). 3. Прогрессирующая, резистентная к терапии правожелуд очковая недостаточность. 4. Наличие флебитов, хронической венозной недостаточности. 5. Наличие артериальной гипоксемии. 6. Наличие гиперкоагуляционных признаков. Ангиопульмонография и радионуклеидная кардиопульмография позволяют достоверно верифицировать диагноз ТЭЛА. Лечение тромбоэмболической формы ЛГ направлено на профилактику дальнейшего тромбообразования и лизис образовавшегося тромба в сосудистом русле. С этой целью вводят 40-60000 ЕД фибринолизина и 30000 ЕД гепарина внутривенно капельно со скоростью 20 капель/мин в течение 2-3 дней. Затем подкожно вводят гепарин 5000-10000 ЕД 4 раза в сутки 10 дней и более. За 2 дня до отмены гепарина назначаются непрямые антикоагулянты - неодикумарин, фенилин в среднесуточных дозах. При массивных ТЭЛА и тяжелом состоянии больного суточную дозу фибринолизина в первый день лечения увеличивают до 80000 - 10000 ЕД, гепарина - до 50000 ЕД. Используется стрептокиназа до 2500000 ЕД в растворе реополиглюкина. Более ра-,, циональным является введение тромболитических препаратов с помощью катетера непосредственно в легочную артерию. Перед введением стрептокиназы вводят антигистаминные препараты и глюкокорти-коиды. При коллаптоидном состоянии вводят адреномиметики: внутривенно капельно - 0,2% раствор норадреналина 2-4 мл в 500мл изотонического раствора , 1% раствор мезатона 1 мл внутримышечно или внутривенно струйно 0,2 - 0,6 мл в 10 - 20 мл раствора глюкозы, глю-кагон в дозе 4 - 6 мг капельно до 15 мг/час. Препаратом выбора в данной ситуации является дофамин , одновременно повышающий системное артериальное давление и увеличивающий сердечный выброс. 40 мг дофамина ( 5мл ) растворяют в 200 мл изотонического раствора и вводят внутривенно капельно. Скорость введения выбирается произвольно в зависимости от необходимого повышения артериального давления. При выраженном болевом синдроме назначают наркотические анальгетики. При мучительном кашле и кровохаркании - противо-кашлевые препараты, в частности кодеина фосфат, либексин, а также гемостатики. Лечение инфарктпневмонии проводится по стандартной схеме. Больные со стабильной ЛГ на фоне рецидивирующей ТЭЛА должны в первую очередь лечиться по поводу причины развития ТЭЛА, чаще с решением вопроса о хирургической профилактике флеботром-бозов и т.д. Эти больные должны получать постоянную терапию нитратами пролонгированного действия, антагонистами кальция группы нифедипина, ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента, антиагрегантами ( дипиридамол, пармидин, трентал и т.д.). При выраженной правожелудочковой недостаточности назначают препараты метаболической коррекции (рибоксин, оротат калия, АТФ, кокарбок-силаза и т.д.), а также малые дозы сердечных гликозидов и диурети-ков под контролем гематокрита. ^ Первичная легочная гипертензия (ПЛГ) - заболевание неясной этиологии, критериями диагностики которого являются следующие признаки по М. Riedel и J. Widimsky (1987): 1. Повышение давления в легочном стволе и нормальное давление заклинивания. 2. Отсутствие заболеваний сердца и легких. 3. Отсутствие локальных аномалий легочных сосудов по данным ан-гиопульмонографии. 4. Исключение других причин ЛГ с помощью биопсии легких. 5. Наличие характерных гистологических признаков ПЛГ. Выделяют две формы ПЛГ - врожденную и приобретенную. Для обеих форм характерна выраженная гипертрофия правого желудочка и атеросклеротические изменения в легочном стволе. При приобретенной ПЛГ легочных артерий выявляют гипертрофированный циркулярный мышечный слой и гиперплазию интимы. При врожденной форме отмечают два вида изменений: у детей, умерших вскоре после рождения обнаруживаются "толстостенные" дистальные сосуды; у детей, проживших первое десятилетие определяются артериовенозные шунты. Склерозирование устьев шунтов приводит к появлению терминальной ЛГ. патогенез заболевания остается неизвестным. Основные гипотезы: 1) генетически обусловленное несовершенство центральной регуляции легочного тонуса сосудов; 2) серотониновая гипотеза - избыток серотонина обуславливает легочную вазоконстрикцию, о чем косвенно свидетельствует корреляция между снижением уровня серотонина под влиянием лечения и величиной систолического легочного давления. ^ Болеют ПЛГ чаще женщины в возрасте до 30 лет. Длительность заболевания не превышает 5 лет. Начальный ••• симптом ПЛГ - появление одышки при привычной физической нагрузке. Затем отмечается дальнейшее прогрессирование одышки, резко усиливающейся при незначительном усилии и переходящей в одышку покоя без признаков бронхиальной обструкции. Характерной особенностью одышки при ПЛГ является отсутствие положительного эффекта от оксигенотерапии и введения эуфиллина, а также паро-ксизмальное ее усиление и самопроизвольное купирование. Другими характерными симптомами являются снижение массы тела и быстрая утомляемость. Могут возникать приступообразные боли в прекардиальной области по типу ангинозных. При рентгенологическом обследованиии определяется резко выраженная гипертрофия правого желудочка при неизмененных размерах левого; выбухание дуги легочной артерии в I косом положении с расширением правой ее ветви, расширение и обрубленность корней легких и их пульсация с обеднением сосудистого рисунка являются характерными рентгенологическими признаками ПЛГ и позволяют дифференцировать ее от кардиомиопатии. Характерным клиническим признаком ПЛГ является стойкая ре-зистентная синусовая тахикардия, акцент и раздвоение II тона над легочной артерией, прекардиальная пульсация (II, III межреберье слева), эпигастральная пульсация (сердечный толчок). Часто выслушивается ритм галопа, ослабление I тона на верхушке сердца, систолический шум у левого края грудины и на верхушке. При развитии относительной дилятационной недостаточности трикус-пидального клапана систолический шум определяется на мечевидном отростке. Изредка выслушивается шум Грехема-Стилла. На ЭКГ вы-, являются признаки выраженной гипертрофии правого желудочка и правого предсердия. Системное артериальное давление имеет тенденцию к снижению, патогенез которого не выяснен. По-видимому, раздражение бароре-цепторов легочных сосудов при ЛГ ведет к резкому снижению системного АД, вследствие рефлекторной вазодилятации в большом круге кровообращения. Этот механизм в нормальных условиях направлен на своевременную разгрузку сердца за счет снижения преднагрузки. Но при ПЛГ компенсаторные механизмы приобретают патогенетическое значение. Осложнениями ПЛГ являются острая правожелудочковая недостаточность, часто являющаяся терминальной. При относительно длительном течении болезни развивается хроническая прогрессирующая правожелудочковая недостаточность с циррозом печени, асцитом, периферическими отеками. Прогноз во всех отношениях неблагоприятный. Лечение ПЛГ осуществляют симптоматически, применяя антагонисты кальция и другие периферические вазодилятаторы. Кортикосте-роиды и цитостатики при ПЛГ не эффективны, что позволяет при положительном эффекте от их применения отказаться от диагноза ПЛГ и думать о легочном заскулите в виде моносиндромного дебюта системного заболевания соединительной ткани. ^ Идиопатический фиброзирующий альвеолит относят к группе так называемых диссеминированных процессов в легких. Натап и Rich впервые в 1935 году описали острую форму этого заболевания. ^ до настоящего времени остаются невыясненными. Для данной патологии, прежде всего, характерно наличие прогрессирующего диффузного легочного фиброза с искажением архитектоники легочной ткани, приводящего к серьезному нарушению функции легких и гемодинамики малого круга кровообращения. В результате распространенного фиброза происходит значительное сокращение сосудистого русла легких, что приводит к скрытой, а потом и явной легочной гипертензии и развитию легочного сердца. На ранних стадиях заболевания легочная гипертензия появляется исключительно при нагрузке, а в более поздних - становится постоянной. Легочное сосудистое сопротивление возрастает до чрезвычайно высоких цифр, в 7-8 раз превышая нормальные значения. Увеличивается также работа правого желудочка и снижается процент насыщения артериальной крови кислородом. ^ Ведущими жалобами больных бывают выраженная одышка при незначительной физической нагрузке, сухой кашель по утрам, слабость, головная боль, похудание. Начало заболевания острое: повышение t° тела до 38°С, озноб, насморк, кашель. Частота дыхания до 40 в минуту, в дыхании участвуют вспомогательные дыхательные мышцы. Дыхание в легких жесткое, с обеих сторон в верхних отделах выслушиваются сухие и влажные мелкопузырчатые хрипы. Пульс 120 в минуту, ритмичный, удовлетворительного наполнения. Тоны сердца приглушены, акцент II тона над легочной артерией, иногда отмечается тахикардия. Печень не увеличена, отеков нет, симптом "барабанных палочек и часовых стекол". В легких рентгенологически: на всем протяжении полей деформация рисунка за счет распространенного сетчатого пневмосклероза. На томограмме: деформация легочного рисунка, ячеистые структуры преимущественно в верхних отделах. При бронхоскопии: умеренная гиперемия слизистой оболочки бронхов. В главном и долевом бронхах отмечается небольшое количество густого серого секрета. На ЭКГ - признаки перегрузки левого предсердия. При исследовании газового состава крови и кислотно-щелочного состояния выявляется умеренная гипоксемия. При спирографии отмечается резкое нарушение вентиляции по органическому типу (ЖЕЛ-21% должной), выявляется нарушение диффузии легких за счет снижения диффузной способности мембраны. Сосудистый рисунок легких имеет характерный "мохнатый вид", описанный в литературе как ангиографический симптом "ткани твид". При гистологическом исследовании обнаруживаются участки карнификации. Лечение данного заболевания до настоящего времени практически не разработано. Применяются глюкокортикоиды. Большие дозы кор-тикостероидов угнетают миграцию нейтрофилов в альвеолы. Азатио-прин назначают в расчете на его антипролиферативный и в меньшей степени антиэкссудативный эффект. В последние годы все более широкое применение находит купренил (начиная с 300 мг в сутки), обладающий комплексообразующими свойствами и способный влиять на процессы фиброзирования. Купренил блокирует ферменты, участвующие во внутриклеточном синтезе коллагена, связывая ионы меди, которые также принимают участие в коллагеновом синтезе. Являясь антагонистом цистеина, купренил подавляет его инактивирующее воздействие на коллагеназу. При назначении купренила нередко возникают побочные эффекты: желудочно-кишечные расстройства, нарушение вкусовых ощущений, протеинурия, лейко- и тромбоцитопения, бронхиолит и аллергические реакции. Для предупреждения избыточной прибавки в весе, развития сахарного диабета и отеков при приеме кортикостероидов больным необходимо соблюдать диету, в которую включаются продукты, содержащие достаточное количество белков и витаминов, солей калия и кальция, но с низким содержанием углеводов и жиров, ограничивают потребление жидкости. При необходимости применяют диуретики - верошпирон, учитывая его калий-сберегающий эффект; считается, что верошпирон улучшает перфузию в легких, обладает иммуносупрессивным и антифибротическим действием. С целью предотвращения нарушения минерального обмена на фоне терапии кортикостероидами назначают препараты калия, кальция. Для предупреждения развития мышечной дистрофии применяют анаболические гормоны (ретаболил). Для уменьшения раздражающего воздействия кортикостероидов на слизистую желудочно-кишечного тракта необходимо принимать эти препараты, запивая их щелочными растворами или гипоацидными лекарственными средствами (альма-гель). ^ патогенез. Основным патогенетическим фактором высокогорной ЛГ служит низкое парциальное давление кислорода в атмосферном воздухе. Развивающаяся альвеолярная гипоксия приводит к развитию ЛГ и структурным изменениям легочного сосудистого русла. Стойкая прекапиллярная ЛГ вызывает гиперфункцию и гипертрофию правого желудочка, Выделяют лабильную и стабильную формы высокогорной ЛГ, умеренную (систолическое легочное АД до 60 мм рт.ст.) и выраженную (систолическое легочное АД > 60 мм рт.ст.). Различают острую, подо-струю и хроническую ЛГ с гиперфункцией правого желудочка, гипертрофией правого желудочка без декомпенсации кровообращения и с декомпенсацией кровообращения [Нарбеков О.Н., 1985]. ^ Большинство горцев, у которых ЛГ развилась в детстве, сохраняют трудоспособность и не считают себя больными. Иногда хроническая высокогорная ЛГ проявляется одышкой при обычной физической нагрузке. Постепенно одышка становится постоянной и привычной, сочетающейся с тахикардией, общей слабостью, кашлем с кровохарканьем. Может присоединяться загрудинная ноющая и давящая боль без отчетливой иррадиации. Большое практическое значение имеет диагностика и лечение высокогорного отека легких, представляющего собой неотложное состояние. Существует индивидуальная разница приспособительных реакций у здоровых лиц при быстром подъеме на значительную высоту или выполнении физической нагрузки в высокогорных условиях. Часть людей быстро адаптируется к новым условиям, у других может развиться высокогорный отек легких, в патогенезе которого важную роль играет гиперволемия с увеличением легочного кровотока и проницаемости легочных сосудов вследствие избыточного выделения аль-достерона в ответ на артериальную гипоксемию. При развитии высогогорного отека легких больного необходимо срочно эвакуировать в предгорье. Экстренно проводится дегидратация с помощью внутривенного введения 80-120 мг лазикса, оксигенотера-пия, согревание. По показанию вводят строфантин, антифомсилан, ингаляции увлажненного спирта. Лечение высокогорной стабильной ЛГ проводят дифференцирован-но в зависимости от сократительной способности правого желудочка и степени выраженности клинических проявлений. С этой целью применяют малопоточную оксигенацию 3-5 литров кислорода в минуту через носовой катетер 6-12 часов в сутки, препараты метаболической коррекции, внутривенное введение эуфиллина по 5 мл 2,4% раствора 2 раза в сутки в сочетании с длительным приемом нифедипина, а при правожелудочковой хронической недостаточности - нитраты пролон-гированого действия. В связи с тем, что течение высокогорной ЛГ резко ухудшается при развитии неспецифического воспаления в бронхах, все жители высокогорья должны находиться на диспансерном учете и принимать профилактическое лечение бронхолитиками, иммуномодуляторами, антагонистами кальция, секретолитиками. Стабилизация ЛГ у жителей высокогорья служит основанием для рекомендации смены места жительства в предгорье или на равнину. ^ ПАТОГЕНЕЗ. У жителей крайнего Севера в условиях низкой температуры развивается гипервентиляция легких в ответ на увеличение энергетических затрат, что проявляется напряженностью газообмена при привычной работе и носит название полярной одышки. Охлаждение верхних и нижних дыхательных путей ведет к развитию рефлекторного тахипноэ и увеличению бронхиального сопротивления. Подобные изменения функционирования дыхательного аппарата имеют морфологическое подтверждение и называются - северная или магаданская пневмопатия (Авцын А.П. и др., 1985). Северная ЛГ в Заполярье встречается у 64% обследованных. Наибольшая частота ее отмечается у лиц, приехавших из умеренных широт проживающих на Севере более 5 лет. Выделяют 4 стадии адаптационных процессов в легких: I стадия (проживание на Севере 3-12 месяцев). Увеличение легочного кровотока в верхних и средних зонах, их гипервентиляция и повышение среднего давления в легочных артериях (СДЛА). ^ (проживание на Севере от 1 до 2-х лет). Вентиляционно-перфузионное соотношение в результате морфологической и функциональной перестройки в дыхательной системе восстанавливается; СДЛА несколько снижается по сравнению с I стадией, хотя и превышает норму. ^ (проживание на Севере от 3 до 15 лет). СДЛА превышает норму более чем в 2 раза, ЛГ формируется у 80% населения при отсутствии выраженных изменений вентиляционно-перфузионного соотношения. ^ (проживание на Севере более 15 лет). Характеризуется . дальнейшим увеличением СДЛА и ухудшением вентиляцион- но-перфузионного соотношения. Клинически северная ЛГ характеризуется скудной симптоматикой, протекает бессимптомно и доброкачественно. При дезадаптации отмечается дыхательная недостаточность I степени: одышка при легкой физической нагрузке на холоде, боль в области сердца, утомляемость, иногда могут наблюдаться синкопальные состояния. Для подтверждения диагноза используют методы определения легочного артериального давления, рентгенологические и другие инструментальные методы исследования с применением нагрузочных тестов. Лечение при адаптивной форме ЛГ не требуется, рекомендована смена места жительства. При дезадаптационной форме северной ЛГ используют антагонисты кальция, нитраты пролонгированного действия, эуфиллин при выполнении работы на холоде, периодически курсы профилактического лечения с применением препаратов метаболической коррекции и малопоточной оксигенации. Больные нуждаются в переезде в умеренные широты. ЛИТЕРАТУРА 1. Авцын А.П., Марачев А.Г. Проявление адаптации и дезадапта-ции у жителей Крайнего Севера / Физиология человека - 1975 -т.1 №4, С. 587-600. 2. Канаев Н.Н. Хронический бронхит и эмфизема легких //Руководство по клинической физиологии дыхания. - М., 1980 - С. 272-286. 3. Нарбеков О.Н. Особенности течения и классификация высокогорной легочной артериальной гипертензии и высокогорного легочного сердца // Здравоохранение Киргизии - 1985, - №4. - С. 8-13. 4. Riedel M.E. - Diagnostica plicni emboli na Kardiologchem pracovisti / Vnitmi Lek. - 1979. - Vol. 25 - P. 937-941. 5. Теодори М.И. Массивные легочные эмболии // Клин.мед. - 1963. №6. — С. 5 -14. |
Ваша оценка этого документа будет первой.
Ваша оценка:
Похожие:
База данных защищена авторским правом ©MedZnate 2000-2016
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям