Б. А. Безкаравайный д мед н., профессор, зав кафедрой педиатрии с детскими инфекциями и детской хирургией Луганского государственного медицинского университета
|
|
Скачать 1.97 Mb.
|
|
^
Синдром, описанный в 1925г. Бриллом и Симмерсом, является лимфатически реактивной макрофолликулярной гиперплазией (родственной с лимфатическим хроническим лейкозом), локализованной вначале в лимфатических узлах селезенки и в Пейеровых бляшках кишок, со временем распространяется на все лимфатические образования организма и на костный мозг. Этот синдром появляется в медицинской литературе и под многими другими названиями: «синдром Brill-Baehr-Eosenthal», «синдром Symmers», «лимфоаденопатия BrUl-Pfister-Synamers»,«гигантфолликулярная лимфобластома», «гигантофолликулярная полиаденопатия», «лимфоаденопатия с гигантскими фолликулами», «гигантофолликулярная лимфома». Клиническое начало всегда медленное, проявляется общими неспецифическими признаками болезни, такими как: повышенная температура, зуд, потеря в весе. Позже появляются и специфические клинические признаки, состоящие из: - аденопатии областных лимфатических узлов. Лимфатические узлы большие и собранные в „пакет", локализованные главным образом латерально на шее, в аксиллярной, паховой, средостенной или забрюшинной области; - гепатомегалии; - спленомегалии; - кожных проявлений в виде красных узлов или зон десквамативной эритродермии. Редко появляются и вторичные признаки наличия выпота в плевральной полости (кашель, диспное, тупость на уровне основания одной половины грудной клетки, исчезновение дыхательного шума) и в брюшной полости (вздутие живота, запоры, передвигающаяся тупость нижней части живота). В периферической крови выявляют некоторые нехарактерные изменения: СОЭ ускорена, лимфопения с умеренной эозинофилией. Патологоанатомическое исследование. При макроскопическом исследовании обнаруживается гепатомегалия, спленомегалия и гипертрофия лимфоганглиозных образований, лимфатические узлы увеличены и окружены воспалительной периганглиозной реакцией. Микроскопическое исследование, сделанное после прижизненной биопсии узлов или при вскрытии, показывает повышение числа и размеров лимфатических фолликулов, центр которых занят лимфобластами, большими круглыми клетками, с базофильной цитоплазмой и гигантскими клетками, похожими на клетки Штейнберга. ^ Синдром, описанный в 1845г. Буддом и позже (в 1898г.) Чиари, встречающийся очень редко у детей, обусловлен первичной или вторичной закупоркой надпеченочных вен вследствие местных или общих заболеваний. Наиболее частыми клиническими признаками этого синдрома, является большая печень и асцит. Могут быть выраженные периферические отеки, рецидивирующий плевральный выпот. Появление спленомегалии свидетельствует о развитии портальной гипертензии. Обильный асцит появляется вообще внезапно. Если даже эвакуируется асцитная жидкость путем пункции, она быстро восстанавливается. Значительная гематомегалия, болезненная (ребенок стонет), в исключительных случаях может появиться и умеренная желтуха. Характерное окольное венозное поверхностное кровообращение локализуется обычно в области нижней части грудной клетки, предгрудинной и на верхней части живота. Непостоянно может быть и наличие повышенной температуры, пищевых, желчных и кровавых рвот, сильных, постоянных или прерывистых болей в животе. Лабораторные исследования выявляют выраженную значительную и характерную задержку бромсульфонфталеина, снижение липидов в крови и в особенности холестерина, тесты флокулляции (диспротеинемии) мало изменены, в асцитной жидкости — белки в малом количестве. Синдром может быть первичным или вторичным. Первичные формы встречаются при пороках надпеченочных вен или нижней полой вены, в ее участке над печенью: при веноокклюзионной болезни ,,Ямайки", вызываемой случайным отравлением некоторыми токсичными веществами, находящимися в растениях. Вторичные формы появляются как осложнение при перитоните, перикардите, опухолях почек, политромбозных заболеваниях (полицитемия, венозные обширные тромбозы инфекционного происхождения, лейкозы), внутрипеченочных заболеваниях (абсцессы, опухоли, кисты) из-за давления на нижнюю полую вену. При вторичных формах, симптоматология изменена более или менее в зависимости от вызывающей болезни. Летальный исход возникает от печеночной недостаточности, желудочно-кишечного кровотечения, присоединения интеркурентных инфекций. ^ В 1946 году, Лоуренс описал синдром, назвав его «липоатрофическим диабетом». Первые клинические наблюдения и неполные описания этого синдрома были сделаны намного раньше этого Zielger (1928), Handen и Mac Quarrie (1940). Синдром характеризуется постоянным сочетанием: общей липоатрофии + гепатомегалия + гиперлипидемия + сахарный инсулиноустойчивый диабет. Клинические признаки могут появиться от рождения (при врожденных формах) или позже (обычно, до 15 лет). Общая липоатрофия, в начале локализирована только в определенных областях тела, затем быстро распространяется (между 1 и 2-м годом жизни), отмечены случаи, при которых она остается локализованной годами (12 лет - в 1 случае, сообщенном Ziegler). Иногда появление липоатрофии связано с некоторыми инфекционными болезнями (коклюш, корь), во время которых появляются первые признаки патологического процесса. Вся жировая клетчатка исчезает постепенно. В последней стадии исчезает даже жировой комок Биша (Bichat), ребенок приобретает вид ,,старика". Увеличенная печень является главным и постоянным признаком, рано появляющимся. Плотность печени увеличена, а большой ее объем выпячивает живот, в особенности, его верхний и средний этаж, печень прощупывается намного ниже края последнего ребра. Иногда увеличение печени сопровождается склерозом печени, что может обусловить появление портальной гипертензии и позже, как последствие, дигестивных геморрагий. Кожные признаки (различные) могут принять форму гипертрихоза, ксантомы распространены в любом месте на кожной поверхности, пигментация в виде пятен „кофе с молоком", пигментные родинки. Быстрый рост проявляется еще с первых годов жизни. Конечности длинные и скелет высокий. Костная зрелость ускоренная и протекает параллельно с повышением роста. Половые аномалии - макрогенитосомия, кисты яичников, аменорея. Сердечно-сосудистые проявления: артериальная гипертония (устанавливается после 3 - 5 лет от начала болезни), кардиомегалия, межжелудочковая коммуникация. Селезенка умеренно увеличена. Почечные проявления: двусторонняя гипертрофия почек, незначительная, но постоянная протеинурия. Нейрологические проявления: дизартрия; экстрапирамидальные проявления, эпилепсия, психоз параноидного типа. Глазные признаки: паралич движения глаз (вследствие паралича глазодвигательного нерва), кератит, врожденная катаракта. Лабораторные обследования выявляют значительные биогуморальные изменения, некоторые даже очень значительные: - ранняя гиперлипидемия (чаще всего даже с первого года жизни). Повышение концентрации липидов в сыворотке происходит за счет повышения триглицеридных жиров, доходя приблизительно до 75-80% из общих липидов (по отношению к норме 10—15%), сыворотка крови становится молокообразной; - умеренная гиперхолестеринемия; - различная гиперпротеинемия (часто между 80 и 100 г/л); - кривая вызванной гипергликемии—удлиненная, характерная для любого преддиабетического состояния. Диабет при синдроме Лоуренса инсулиноустойчив и лишен наличия кетоновых тел. Основной обмен повышен (в среднем на 20%), но без биологических изменений (фиксация радиоактивного йода и йодемия — в пределах возрастной нормы). Патологоанатомическое обследование в большинстве случаев показывает на стеатоз печени, сочетающийся или нет со склерозом; редко существует гликогенная нагрузка. ^ Под названием „синдром Мариака" понимают - вторичный сахарный гликогеноз или детский сахарный диабет, подразумевается клиническая форма, характеризующая сахарный диабет у детей, леченных долгое время инсулином, слишком незначительными дозами по отношению к оптимальным, требуемым для устранения гипергликемии. Эта тяжелая клиническая форма диабета у ребенка была описана в 1930 году Мариаком. На фоне и в рамках сахарного диабета (подтвержденного клинически и биологически) у ребенка отмечается ряд клиникобиологических признаков, характерных для данного возраста: - торможение роста и развития, ведущее к установке дисгармоничного нанизма, характеризующегося малым ростом и ожирением; - торможение половой зрелости - генитальный инфантилизм, запоздалый пубертатный период; - ожирение, локализованное на лице (вид “лунного лица” ) и на верхней половине туловища; - значительное увеличение печени, размеры которой меняются изо дня в день (печень-гармоника), сопровождаемое явным венозным окольным кровообращением, но без увеличения селезенки; - общий остеопороз: - раннее и тяжелое заболевание сетчатки вследствие диабета, к которому присоединяется иногда и приобретенная катаракта. Биохимические обследования: неустойчивая гипергликемия, способная очень легко привести к диабетической коме, гиперхолестеринемия, гиперлипидемия. Биопсия печени выявляет диффузную жировую и гликогенную нагрузку. ^ В 1944 году Вальденстром описал синдром, характеризующийся гиперплазией ретикуло-эндотелиальной системы, совместно с присутствием большого количества макроглобулинов в кровяной сыворотке. Начинается заболевание с неспецифических клинических проявлений, состоящих из бледности, анорексии, похудения, большего или меньшего повышения температуры, умеренного диспное. Позже появляются умеренная аденопатия, невоспалительного характера, охватывающая всю ганглионарную систему, умеренная гепато - и спленомегалия; нарушение периферического кровообращения (холодные конечности, бледносиневатые или явления Eeynaud); кровоизлияния на уровне десен и ретины, менорагии, иногда пурпура в различных местах. Глазные проявления появляются как следствие общих гемодинамических расстройств, более важных и неблагоприятных на уровне глазных капилляров, производя сосудистые изменения (расширенные, тургесцентные, извилистые вены) или значительные кровоизлияния в ретине. Неврологические симптомы являются результатом внутричерепных и подпаутинных кровотечений и выражаются головными болями, интенционным дрожанием, гемипарезом, глухотой, предкоматозным или коматозным состоянием. При лабораторных исследованиях биохимические изменения касаются преимущественно сывороточных протеинов. Аномалии протеинов выявляются путем электрофореза, иммуноэлектрофореза и ультрацентрифугированием плазмы, они способствуют установлению достоверного диагноза. Постоянно наблюдается гиперпротеинемия, с присутствием чрезмерного количества макроглобулинов, достигающего до 50—60% по сравнению с нормальным количеством 5% из общего количества протеинов. При электрофорезе макроглобулины сосредотачиваются в зоне гамма-, бета- и даже альфаглобулинов, а при иммуноэлектрофорезе в зону медленной миграции, проявляющейся ростом преци-питационной дуги иммуноглобулинов М. Подобный макроглобулин появляется и при других заболеваниях: плазмоцитомы, эритематозная диссеминированная волчанка, врожденный сифилис и при некоторых заболеваниях крови. Наличие этих измененных протеинов влияет на некоторые биологические константы организма: - СОЭ значительно ускорена; - пробы на диспротеинемию резко положительные; - тест Siа положительный (сыворотка больного, в контакте с дистиллированной водой, дает белый, желатиновый осадок, указывая на присутствие макроглобулинов в сыворотке); - клейкость крови повышенная; - сниженные титры сывороточных антител, так как эти макроглобулины не обладают функцией антитела; - появление в моче альбумоз Бенс-Джонсона. Присоединяются и значительные гематологические изменения: - анемия, обусловленная инфильтрацией спинного мозга ненормальными клетками, как и гемолитическими механизмами: эритроциты наполнены, в их наружной части, анормальными глобулинами и поэтому тест Coombs — положительный; - относительно нормальное число лейкоцитов — но с преобладанием атипичных лимфоцитов или с переходными клетками между лимфоцитами и плазмоцитами, иногда появляются в периферической крови даже лимфобласты, в относительно большом числе; - значительная тромбоцитопения, вследствие чего происходят некоторые геморрагические проявления; - уменьшение некоторых факторов свертывания, (протромбин, противогемолитический глобулин); - увеличение хрупкости капилляров из-за изменения сосудистых стенок путем подэндотелиального депонирования анормальных протеинов (амилоид). Медуллограмма доказывает, что костный мозг является местом значительной пролиферации лимфоидных клеток (похожих и на лимфоциты и на плазмоциты), в то время как нормальные клетки находятся в относительно малом количестве. С цитохимической точки зрения, лимфоидные клетки похожи на злокачественные лимфоциты. В некоторых случаях отмечается медуллярное размножение плазмоцитов, приближая, таким образом, синдром Вальденстрома к множественной миеломе. ^ Болезнь Байлера или семейный рецидивирующий циррогенный холестаз, проявляется чаще до 6 месяцев жизни. Холестаз неполный с варьирующей желтухой, частичным обесцвечиванием испражнений и большой печенью. Диагноз можно поставить только в том случае, если в родословной определяется идентичное заболевание. ^ Это синдром характеризуется кожно-глазным псевдоальбинизмом, характерен аутосимно-рецессивный тип наследования. Развитию гепатоспленомегалии иногда предшествует эпизод желтухи. ^ Поражения печени – одна из серьезных проблем медицины. В настоящее время поражение печени на фоне лечения медикаментами возникает гораздо чаще, чем диагностируется. Проявления гепатита могут маскироваться основным заболеванием, по поводу которого назначалось лечение, что и определяет трудности правильного и своевременного распознования этих нарушений. Известно более 1000 медицинских препаратов, вызывающих в процессе лечения лекарственные гепатиты, которые развиваются остро. Лекарственные поражения печени чаще возникают при энтеральном применении, что связано с особенностями кровообращения печени и метаболизма в ней лекарственных веществ. Токсичность действия лекарственных веществ увеличивается в случае сочетанного применения 2 – 3 препаратов. Длительность приема препаратов до развития лекарственного гепатита колеблется от нескольких дней до нескольких лет. Характер патогенного влияния лекарств на печень может быть разнообразным и сопровождаться развитием различных патоморфологических изменений (от дистрофии и холестаза до фульминантного гепатита). Всю группу лекарственных поражений печени обозначают общим термином «гепатопатии». В условиях большого разнообразия современных лекарственных средств и зачастую неконтролируемого их приема распространенность лекарственных гепатопатий существенно возросло. Нельзя исключить, что немалая доля гепатитов и циррозов, которые расцениваются как криптогенные, на самом деле являются следствием лекарственного поражения печени. Механизмы патологического воздействия лекарств на печень неодинаковы для разных препаратов и зависят как от химической структуры самого лекарственного средства, так и от особенностей его распределения и превращений в организме. Лекарства, обладающие наиболее высоким гепатототоксичным потенциалом, можно разделить на 2 группы: 1-я группа - обладающие непосредственным токсическим потенциалом. Принципиально важно, что реакции, вызываемые препаратами первой группы, определяются дозой и временем приема, а также путем выделения лекарства из организма. В целом, учитывая эти особенности, их негативный эффект предсказуем; 2-я группа - вызывающие реакции идиосинкразии и повреждение печени у лиц, обладающих индивидуальной непереносимостью данного препарата. Развитие подобных реакций зачастую невозможно заранее предсказать. Метаболизм медикаментов в печени можно условно разделить на три фазы: - фаза 1 – окисление, которое происходит в гепатоцитах при участии микросомальных ферментов, монооксигеназ, цитохром С-редуктазы и системы цитохрома Р-450 (семейства I, II, III), расположенной в эндоплазматическом ретикулуме. Кофактором в данных окислительных системах служит НАДФ; - фаза 2 – дальнейшие превращения, которые заключаются в связывании (конъюгация) образовавшихся метаболитов с различными эндогенными молекулами (глутатион, ацетат, сульфаты). При этом из липофильных молекул образуются водорастворимые вещества; - фаза 3 – выведение образовавшихся продуктов с желчью и мочой. Метаболизм лекарств в печени определяется индивидуальными различиями в стурктуре и функции окислительных систем, систем ацетилирования и др. Имеются данные о генетических различиях каталитической активности ферментов, что объясняет причину развития реакций идиосинкразии к отдельным препаратам. Помимо генетических факторов, которые определяют индивидуальные различия в превращениях лекарств в организме, можно выделить ряд состояний, при которых риск развития лекарственного поражения особенно высок. Например, при изменении белкового состава крови, снижении скорости кровотока изменяется кинетика многих препаратов. В условиях нарушения выведения желчи (например, при первичном билиарном циррозе) может происходить накопление некоторых препаратов в организме и возникает опасность серьезных побочных эффектов. Например, таким образом может происходить накопление циклоспорина, который выводится преимущественно с желчью. Однако не все случаи лекарственного повреждения печени можно объяснить образованием токсичных метаболитов в печени. К настоящему времени получены данные в пользу иммунологически обусловленного лекарственного поражения. В этой ситуации само лекарственное вещество или его метаболит вступают во взаимодействие с белковыми молекулами паренхимы печени, играя роль гаптена. Белок с измененной структурой становится мишенью для иммунной агрессии. Следует учитывать, что один препарат способен вызывать несколько вариантов лекарственных поражений печени. Клинические варианты лекарственного повреждения печени весьма разнообразны – от незначительного повышения активности аминотрансфераз до фульминантного гепатита и декомпенсированного цирроза печени. Диагностика лекарственных поражений печени представляет определенные трудности, особенно у пациентов, страдающих хроническими диффузными заболеваниями печени. Это связано с отсутствием каких-либо специфических клинических и морфологических признаков, указывающих на лекарственную этиологию поражения печени, а также четкой зависимости доза-ответ (за исключением некоторых лекарственных средств, например парацетамол). Кроме того, под влиянием одного лекарственного препарата могут возникать различные клинические и морфологические варианты поражения печени. Тщательное изучение истории заболевания и оценка потенциально опасных для печени лекарств, применяемых в течение 3-х месяцев до заболевания, могут помочь поставить правильный диагноз. В медицинской практике наиболее часто вызывают развитие лекарственного гепатита следующие медикаменты: мерказолил, аймалинекломет, 6 – меркаптопурин, метилтестостерон, хонвен, вольтарен, индометацин, реопирин, скутамил-С, сульфадиметоксин, левомицетин, фурадонин, 5 НОК (если его принимать в течение нескольких лет), кордарон. Одним из проявлений нежелательного действия антибиотика, возникающих при длительной терапии высоками дозами, являются различные нарушения функций печени (от желтухи до гепатита с переходом в цирроз). Применение эритромицина, тетрациклина, рифампицина и некоторых других антибиотиков может оказать токсическое воздействие на печень. Данные о негативном действии некоторых антибактериальных препаратов на печень и возможные механизмы поражения представлены в таблице 3. Среди антибактериальных средств, вызывающих хронический гепатит, можно назвать нитрофурановые препараты, которые повторно назначаются при рецидивирующей инфекции мочевой системы. Широко применяемый в педиатрической практике парацетамол («Панадол», «Тайленол», «Колдрек») может вызвать острое повреждение печени при значительном превышении возрастной дозы. Парацетамол обычно метаболизируется при участии печеночных ферментов, а при приеме больших доз препарата образуются токсические метаболиты, приводящие к повреждению печени. Токсическое действие парацетамола может проявлятся и в том случае, если одновременно с ним принимать другие гепатотоксичные препараты и алкоголь. Гепатит может вызвать и обычный аспирин, его токсичность напрямую зависит от дозы. Лекарственный гепатит, вызванный ацетилсалициловой кислотой, чаще встречается у молодых людей. У детей при приеме аспирина может развится синдром Рея. Неблагоприятное влияние на печень оказывают и другие обезболивающие и жаропонижающие лекарства: диклофенак, ибупрофен. Симптомы, схожие с хроническим гепатитом, может вызвать длительный прием антиаритмического препарата кардарон. Не безопасны для печени и большие дозы никотиновой кислоты, применяющиеся при различных сосудистых заболеваниях. Женские гормоны эстрогены, входящие в состав многих противозачаточных табелеток противопоказаны при болезнях печени, так как могут вызвать застой желчи. Токсическое влияние на печень отмечается при приеме препаратов для снижения веса. Противотуберкулезные препараты (изомиозит, рифампинцин, пиразинамид, этионамид) обладают значительной гепатотоксичностью. Лекарственное поражение печени часто возникает при комплексном лечении детей с онкогематологическими заболеваниями (лейкозы, лимфогрануломатозы). Данное состояние встречается практически у каждого ребенка, находящегося на химио- и лучевой терапии. Степень поражения варьирует от умеренной до тяжелой и зависит не только от дозы и вида лекарственного препарата, но и от исходного состояния печени и наследственности. Течение лекарственного гепатита может быть в виде нескольких вариантов: острого гепатита, веноокклюзионной болезни, холестаза. Нередко лекарственные поражения печени носят функциональный характер и исчезают после отмены препарата. В некоторых случаях печеночная патология переходит в стадию декомпенсации и нуждается в длительной терапии с использованием гепатопротекторов. Хронический гепатит лекарственной этиологии имеет ряд признаков, сходных с наблюдаемыми при аутоиммунном гепатите. Раннее распознавание лекарственного хронического гепатита сложно, заболевание может прогрессировать с исходом в цирроз печени. Гепатомегалия может появиться после лечения в течение 2 – 3 недель противотуберкулезными препаратами, нейролептиками, при лечении препаратами группы тетрациклина. После длительного приема антидепресантов возможно развитие гепатолиенального синдрома. Умеренная гепатомегалия может развиться при приеме цитостатиков. ^ В последние годы в большинстве индустриально развитых стран неуклонно растет число поражений печени алкогольной этиологии, которое нередко превосходит по частоте ее вирусные поражения. Алкогольные поражения печени составляют 30-40% в общей структуре заболеваний печени. В настоящее время ВОЗ выделено отдельно алкогольную болезнь печени. Установлено, что в старших классах средних школ употребляют алкоголь 70% подростков, а в школах-интернатах – 57%. При этом, формирование алкогольной зависимости у детей происходит значительно быстрее, чем у взрослых. Анатомо-физиологические особенности ребенка в период возрастных кризов и пубертатный период являются благоприятным фоном, на котором алкоголь может вызвать быстрое поражение печени. Имеет значение и степень алкоголизации – частота, доза, крепость спиртных напитков и реакция организма на прием алкоголя. По клинико-морфологическим признакам различают шесть форм алкогольного поражения печени: гепатомегалия, жировая дистрофия, гепатит, фиброз печени, цирроз и рак печени. При остром алкогольном гепатите у больных наблюдается только увеличение печени. Исход острого алкогольного гепатита различный: выздоровление, при продолжении пьянства-рецидивирование и переход в хронический гепатит и цирроз печени. При медленном развитии заболевания между хроническим гепатитом и циррозом печени может быть длительный латентный период. Исчесляемый годами фиброз печени характеризуется образованием и разрастанием соединительной ткани в печеночной паренхиме в связи с усилением синтеза коллагена. Алкоголь и его метаболиты могут быть стимуляторами первичной фиброзирующей реакции, которая приводит к фиброзу печени, минуя стадию острого алкогольного гепатита. Значительное распространение фиброза в печени может привести к гепатомегалии и к портальной гипертензии с соответствующими симптомами. Алкогольный цирроз печени чаще всего развивается в результате повторных приступов острого алкогольного гепатита или, минуя стадию острого алкогольного гепатита, на фоне систематического злоупотребления алкоголем в течение многих лет. В начальной стадии цирроз печени может протекать латентно, без клинических проявлений или со скудными субъективными и объективными симптомами, часто интерпретируемыми как другие заболевания органов брюшной полости. Гепатоцеллюлярный рак является конечным этапом прогрессирования алкогольной гепатопатии. При пальпации живота определяется увеличение печени и ее уплотнение. Поверхность печени, как правило, гладкая, край острый, иногда поверхность печени неровная. На начальном этапе отмечается равномерное увеличение печени, а затем ее постепенное уменьшение, начинающееся с правой доли. По мере роста портальной гипертензии (в начальной стадии незначительной) наряду с печенью увеличивается и селезенка. Развернутая клиническая картина цирроза печени появляется на втором этапе заболевания стадии субкомпенсации. При объективном обследовании упитанность, как правило, пониженная. Кожа субиктерична с нездоровым, сероватым оттенком. Мышцы дряблые, атрофированы, особенно на конечностях. При наличии асцита живот увеличен в объеме, на нижних конечностях могут появиться отеки. На переднебоковых отделах брюшной стенки имеются расширенные вены - «голова медузы». Желтуха – не постоянный признак цирроза печени и редко бывает интенсивной. Нередко появляются так называемые печеночные знаки: сосудистые звездочки, эритема ладоней, красный язык, пальцы в виде барабанных палочек, гинекомастия, припухание околоушных желез, контрактура Дюпюинтрена и др. Спленомегалия – характерный признак цирроза печени. Часто нет соответствия между физикальными данными (прощупывается лишь край селезенки) и действительным увеличением последней, обнаруживаемым спленографически, эхосонографически, когда размеры селезенки превышают нормальные в 3 – 4 раза. Значительное увеличение селезенки приводит к гиперспленизму, синдрому,характеризующемуся лейкопенией, тромбоцитопенией и анемией. Так как селезеночная вена впадает в портальную вену, повышение портального давления приводит к застою крови в селезенке и увеличению последней – развивается конгестивная спленомегалия. В дальнейшем в селезенке происходит разрастание соединительной ткани и гиперплазия элементов ретикулогистиоцитарной системы. В этих условиях спленомегалия не исчезает полностью даже при устранении застоя. Развивается так называемая рабочая гиперплазия гипертрофия органа, приводящая к значительной интенсификации и извращению функции костного мозга. В последнее время стали выявлять алкогольный цирроз в терминальных стадиях у юношей в возрасте 19 лет. Лица, начавшие употреблять алкоголь в 11 – 12 лет, «проделываю путь» от жировой печени до цирроза класса С по Ehlid-Pugh в 3- 5 раз быстрее, чем те, которые начали употреблять спиртные напитки в 20 – 30 лет. Все большее внимание привлекают алкогольно-вирусные циррозы. Алкогольно-вирусные формы относятся к наиболее быстро прогрессирующим вариантам заболевания. У больных этой группы часто развивается первичный рак печени, характеризующимся особенно высокой летальностью. ПРИЛОЖЕНИЕ Таблица 1 |
отлично
1
Похожие:
База данных защищена авторским правом ©MedZnate 2000-2016
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям