Б. А. Безкаравайный д мед н., профессор, зав кафедрой педиатрии с детскими инфекциями и детской хирургией Луганского государственного медицинского университета
|
|
Скачать 1.97 Mb.
|
|
^
Гепатоспленомегалия очень часто сопровождает висцеральные и суставно-висцеральные варианты течения ювенильного ревматоидного артрита (ЮРА). Спленомегалия обычно чаще выявляется в первые годы болезни и коррегирует со степенью общей активности процесса. В случае более длительно сохраняющейся спленомегалии (более 1,5 – 2 лет после начала болезни) это следует расценивать как признак амилоидной инфильтрации. Гепатомегалия всегда рассматривается как один из первых признаков системности поражения у детей с ЮРА. Печень уменьшается параллельно снижению активности процесса. Стойкая гепатомегалия при отсутствии других признаков системности требует исключения вероятности влияния терапии, а в некоторых случаях и пересмотра основного диагноза. Субсепсис Висслера-Фанкони, протекает с четырьмя основными клиническими признаками: лихорадка, сыпь, лимфаденопатия, гепатолиенальный синдром. В случае присоединения к этим признакам (сразу или при последующих рецидивах) суставного синдрома (артрита) данная форма расценивается как ЮРА, аллергосептический вариант, который обычно, как правило, имеет быстропрогрессирующее течение с вовлечением в процесс практически всех суставов. В литературе такой вариант течения ЮРА нередко называют болезнью Стилла. У детей с таким вариантом течения ЮРА быстро (через 2 – 4 года) развивается анкилозирование суставов. Диагноз в этих случаях ставится по клиническим проявлениям болезни – чаще поражаются крупные и средние суставы. Характерны все признаки воспаления, симметричность поражения, утренняя скованность, деформация суставов, рано наступает атрофия мышц, прилегающих к суставу. Рентгенологически определяется остеопороз, затем костно-хрящевая деструкция и нарушение ядер окостенения. Часто отмечается поражение глаз: увеит, иридоциклит кератит, склерит, катаракта. Среди лабораторных показателей патогномоничными следует считать лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом, резко ускоренную СОЭ (50мм/час и более), анемию, лимфоцитопению. У 88% больных значительно увеличено количество ЦИК и резко снижен уровень комплемента. Синдром Фелти - представляет собой вариант ревматоидного артрита, при котором имеется стойкое увеличение селезенки в сочетании с повышением ее функции – гиперспленизмом, основным проявлением которого является выраженная лейкопения, нейтропения. Увеличение селезенки редко бывает значительным: у большинства больных она выступает из-под левой реберной дуги на – 1 – 4см. Консистенция ее всегда плотная, пальпация безболезненная. У ряда больных незначительно увеличена печень, нередко повышен уровень аминотрансферазы и щелочной фосфатазы. Гипертрофия печени является вторичной по отношению к спленомегалии. Узловатая гиперплазия печеночной ткани, расценивается как один из вариантов вторичной гипертрофии или как регенераторная реакция на аутоиммунные воспалительные изменения сосудов портального тракта и вызванные ими повреждения паренхими. Перипортальный фиброз с повышением давления в системе воротной вены может в свою очередь вызвать еще большее увеличение селезенки и развитие варикозных расширений вен пищевода. В очень редких случаях развивается натинный цирроз печени. Большинство больных отмечают похудение, слабость, быструю утомляемость. Весьма часто встречается повышение температуры тела до субферильных цифр. Из внесуставных проявлений часто наблюдаются ревматоидные узелки, синдром Шегрена, лимфаденопатия, плеврит и периферическая нейропатия. Для синдрома Фелти характерна склонность к частым и длительным сопутствующим инфекциям кожных покровов, дыхательных путей, мочевыделительного тракта. Лабораторные изменения при синдроме Фелти включают прежде всего стойкую лейкопению (ниже 3,5 х 109/л) и выраженную нейтропению, достигающую иногда степени истинного агранулоцитоза. Умеренная лимфопения встречается нередко. СОЭ обычно адекватно отражает активность ревматоидного артрита. Большинству больных свойственна анемия. У части больных регистрируется умеренная тромбоцитопения, объясняется синдромом гиперспленизма. Исследование миелограммы (повышение активности всех ростков кроветворения, отсутствие бластоза) позволяет исключить неопластическое поражение. ^ Гепатомегалия при узелковом периартериите является проявлением висцеральных поражений. Диагноз устанавливают по совокупности клинических синдромов. Встречается узелковый периартериит у детей всех возрастов, чаще болеют девочки. Вначале отмечается высокая ремиттирующая лихорадка, профузный пот, сильные боли в мышцах, крупных суставах, животе, истощение. Через несколько недель появляются характерные признаки узелкового периартериита. Выделяют два варианта болезни: ювенильный периартериит (с преимущественным поражением периферических сосудов) и «классический» узелковый периартериит (с перимущественным поражением внутренних органов). При ювенильном периартериите в активной фазе выражены боли в суставах, мышцах, каузалгия, имеются типичные узелки, древовидное ливедо, локальные отеки, полиневрит. Может развиться тромбангитический синдром – очаги некрозов кожи, слизистых оболочек, дистальная гангрена. При «классическом» узелковом периартериите ведущими являются синдромы артериальной гипертонии, нередко злокачественной, с церебральными сосудистыми кризами, изолированное или генерализованное некротическое поражение кишечника, коронарит, инфаркт миокарда, множественный мононеврит. Для подтверждения диагноза в сомнительных случаях прибегают к биопсии кожи и мышц, аортографии. ^ Печень увеличивается на начальном этапе застоя в большом круге кровообращения. Застойная печень-постоянный признак недостаточности правого сердца независимо от того, первичная она или присоединилась к недостаточности левого. Изменения в печени обусловлены венозным застоем и гипоксией. Обычно определяется равномерно уплотненная печень с гладкой поверхностью, ее острый край довольно жесткий. Печень слегка болезненна. При недостаточности трехстворчатого клапана можно иногда уловить едва выраженную пульсацию. Печень, как правило, выступает из-под края реберной дуги, но может быть увеличена вверх, и тогда необходима перкуссия. Расстройства печеночных функций при нерезкой недостаточности практически нет. Однако длительная недостаточность, даже умеренная, приводит к функциональным расстройствам печени (желтуха, увеличение показателей молочной кислоты, гипопротеинемия и др.), а в дальнейшем к циррозу (печень твердая, уменьшена, край острый, увеличивается селезенка, возникает асцит). При этом имеются другие клинические проявления сердечной недостаточности – одышка, цианоз или акроцианоз. Диагностика хронической недостаточности кровообращения базируется на оценке клинико-анамнестических данных, результатах рентгенологических данных, электро-и эхо-кардиографического исследований, УЗИ. ^ Гепатоспленомегалия при врожденных пороках сердца у детей первых месяцев и лет жизни встречается часто в случае развития сердечной недостаточности и не является при этом признаком другой патологии. Клинически при этом имеются другие проявления порока – стойкая тахикардия, тахипноэ, цианоз или акроцианоз, изменения со стороны сердца, легких, гипотрофия. Наличие врожденного порока подтверждается инструментальными методами исследования. ^ При системной красной волчанке (СКВ) может быть увеличение и печени и селезенки, которые чаще всего наблюдаются уже при наличии выраженных других клинических проявлений заболевания. Эритематозная кожная сыпь, особенно на лице, полиартрит или артралгии, полисерозиты, увеличение лимфатических узлов, поражение нервной системы. При этом имеется поражение сердца, наиболее часто это перикардит, фиброзный или фибринозный, реже выявляется интерстициальный миокардит. Поражение клапанного аппарата – эндокардит, чаще развивается через 3 – 5 лет от начала заболевания. Сердечным поражениям при СКВ часто сопутствует феномен Рейно. В анализе крови наблюдается анемия, лейкопения, может быть тромбоцитопения, воспалительные измения. Выявляются LE – клетки. ^ Увеличение печени и селезенки наблюдается у больных с редко встречающимся у детей заболеванием - гемосидероз. При изолированном легочном гемосидерозе имеется врожденный дефект – неполноценность эластического каркаса легочных сосудов или иммуноаллергическое их поражение, что приводит к кровоизлияниям в альвеолы, паренхиму легких. Поступившие в полость альвеолы эритроциты фагоцитируются альвеолярными макрофагами, из гемоглобина эритроцитов в макрофагах образуется гемосидерин. Железо гемосидерина не используется для эритропоэза, развивается истинная железодефицитная анемия. Приступ появляется внезапно и выражается в острой слабости, одышке, бледности кожи с цианотическим колоритом, тахикардии, болевых ощущениях в животе, умеренной лихорадке, увеличении печени и селезенки. Может появляться и желтуха. Длительность приступа 2 – 3 дня. Позже обнаруживается примесь крови в кале вследствие проглатывания больным кровянистой мокроты. Заболевание длительное с повторными приступами. ^ характеризуется продукцией аутоантител к базальным мембранам клубочковых капилляров почек и альвеол легких и развитием клиники гломерулонефрита в сочетании с легочным кровотечением (кровохарканьем). Идиопатический легочный гемосидероз характеризуется периодически появляющимися приступами кровоизлияний в легкие. |
отлично
1
Похожие:
База данных защищена авторским правом ©MedZnate 2000-2016
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям