Б. А. Безкаравайный д мед н., профессор, зав кафедрой педиатрии с детскими инфекциями и детской хирургией Луганского государственного медицинского университета
|
|
Скачать 1.97 Mb.
|
|
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ УКРАИНЫ ЛУГАНСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ КАФЕДРА ПЕДИАТРИИ С ДЕТСКИМИ ИНФЕКЦИЯМИ И ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ Безкаравайный Б.А., Башкатова Л.В.,Паталахина Л.И., Сабадаш Е.Е., Лейкина В.В. Гепатолиенальный синдром у детей Луганск - 2008 УДК 616.36 – 002 – 008.6 – 053.2 Б.А.Безкаравайный – д. мед.н., профессор, зав.кафедрой педиатрии с детскими инфекциями и детской хирургией Луганского государственного медицинского университета Л.В.Башкатова – к.мед.н., доцент кафедры педиатрии с детскими инфекциями и детской хирургией Луганского государственного медицинского университета Л.И.Паталахина - к.мед.н., доцент кафедры педиатрии с детскими инфекциями и детской хирургией Луганского государственного медицинского университета Е.Е.Сабадаш - к.мед.н., доцент кафедры педиатрии с детскими инфекциями и детской хирургией Луганского государственного медицинского университета В.В.Лейкина - к.мед.н., доцент кафедры педиатрии с детскими инфекциями и детской хирургией Луганского государственного медицинского университета Рецензенты: З.Н.Третьякевич – д.мед.н., профессор, зав.кафедрой пропедевтики педиатрии с уходом за больными Луганского государственного медицинского университета Е.И.Юлиш – д.мед.н., профессор, зав. кафедрой пропедевтической педиатрии Донецкого Национального медицинского университета им. М.Горького Рекомендовано к печати ученым советом Луганского государственного медицинского университета (протокол № от 2008г.) Пособие посвящено дифференциальной диагностике гепатоспленомегалии у детей. Синдром гепатоспленомегалии часто встречается при заболеваниях различной этиологии в детском возрасте и вызывает затруднения при постановке диагноза. В пособии изложены анатомофизиологические особенности печени и селезенки в возрастном аспекте, методы их объективного исследования, а также современные методы диагностики функционального состояния этих органов. Представлены вопросы дифференциальной диагностики гепатолиенального синдрома при заболеваниях печени, системы крови, наследственных метаболических и инфекционных заболеваниях. Так же, в пособии приведены данные о лекарственных и алкогольных поражениях печени у детей. В «Приложении» отражены основные биохимические и иммунологические константы, характеризующие функциональное состояние печени. Пособие предназначено для студентов высших медицинских учебных заведений, врачей-интернов, врачей-педиатров, семейных врачей и детских инфекционистов. Содержание ВВЕДЕНИЕ Глава 1. Анатомо-физиологические особенности печени ……………… 9 Глава 2. Методы объективного исследования печени …………………….12 Глава 3. Анатомо-физиологические особенности и функции селезенки ...16 Глава 4. Методы объективного исследования селезенки ………………….19 Глава 5. Современные методы диагностики функционального состояния печени и селезенки………………………………………………….20 5.1. Лабораторные методы исследования……………………………………22 5.2. Инструментальные методы исследования……………………………....24 Глава 6. Классификация гепатоспленомегалий в зависимости отэтиологии …………………………………………………………....29Глава 7. Гепатолиенальный синдром ……………………………………….31 Глава 8. Гепатоспленомегалия у детей ……………………………………..34 Глава 9. Гепатолиенальный синдром при заболеваниях печени…………..35 9.1. Хронический гепатит ……………………………………………………..369.2. Цирроз печени …………………………………………………………….38 9.3. Атрезия желчевыводящих путей…………………………………………389.4. Глистные инвазии. Паразитарные заболевания печени………………..39 9.5. Доброкачественные опухоли печени…………………………………….409.6. Злокачественные опухоли печени………………………………………..409.7. Фиброхолангиокистоз …………………………………………………….419.8. Синдром Рея………………………………………………………………..41Глава 10. Наследственные метаболические дефекты, ведущие к повреждению печени………………………………………………..42 10.1. Нарушения углеводного обмена…………………………………………42 10.1.1. Галактоземия……………………………………………………………44 10.1.2. Фруктоземия…………………………………………………………….44 10.2. Нарушение жирового обмена………………………………………….44 10.2.1. Липидозы………………………………………………………………..44 10.2.2. Холестеринозы………………………………………………………….46 10.2.3. Семейная гиперлипопротеидемия……………………………………..46 10.2.4. Генерализованный ксантоматоз (болезнь Волмана)…………………4710.2.5. Болезнь накопления холестеринэстеров……………………………….....4710.3. Нарушения аминокислотного обмена………………………………………4710.3.1. Наследственная тирозинэмия……………………………………………..47 10.4. Наследственные нарушения обмена желчных кислот…………………….4810.4.1. Прогрессирующий внутрипеченочный холестаз(болезнь Билера)……………………………………………………………4810.4.2. Наследственная лимфедема с рецидивирующим холестазом………….4810.4.3. Артериопеченочная дисплазия……………………………………………4810.4.4. Синдром Цельвегера (Церебро-гепаторенальный синдром)……………4910.4.5. ТНСА – синдром………………………………………………………….. 4910.5. Нарушения других видов обмена веществ…………………………………4910.5.1. Муковисцидоз (кистозный фиброз)……………………………………...4910.5.2. Недостаточность α1- антитрипсина……………………………………….5010.5.3. Нарушение обмена железа………………………………………………...5010.5.4. Нарушение обмена меди. Гепатолентикулярная дегенерация………….5110.5.5. Порфирии…………………………………………………………………..5210.5.6. Амилоидоз печени…………………………………………………………53Глава 11. Гепатоспленомегалия при заболеваниях системы крови…………..53 11.1. Лейкоз (лейкемия)…………………………………………………………...5411.2. Хронический миелолейкоз………………………………………………….5511.3. Лимфогранулематоз…………………………………………………………5611.4. Неходжинские лимфомы……………………………………………………5711.5. В12 - фолиеводефицитные анемии…………………………………………5811.6. Гемолитические анемии…………………………………………………….5911.7. Врожденные ферментопатии……………………………………………….6011.8. Врожденные гемолитические анемии, обусловленные нарушением синтеза гемоглобина………………………………………………………...61 11.8.1.Талассемии…………………………………………………………………6211.8.2. Гемоглобинопатии………………………………………………………..62 11.9. Приобретенные иммунные гемолитические анемии……………………..64 11.10. Гистооцитозы Х……………………………………………………………64Глава 12. Гепатоспленомегалия при ревмокардиологических заболева- ниях и других заболеваниях………………………………………….65 12.1. Ювенильный ревматоидный артрит………………………………………6512.2. Узелковый периартериит…………………………………………………..6612.3. Хроническая сердечная недостаточность………………………………….6712.4. Врожденные пороки сердца………………………………………………..6712.5. Системная красная волчанка ………………………………………………6812.6. Легочной гемосидероз ……………………………………………………..6812.7. Врожденное отсутствие трансферрина……………………………………68Глава 13. Гепатоспленомегалия при инфекционныз заболеваниях…………69 13. 1. Сепсис…………………………………………………………………….. 6913.2. Туберкулез (диссеминированный перитонеальный игепатолиенальный)…………………………………………………………6913.3. Листериоз…………………………………………………………………...7013.4. Вирусные инфекции………………………………………………………..7013.4.1. Инфекционный мононуклеоз или Эпштейна-Барр вируснаяинфекция…………………………………………………………………..7113.4.2. Врожденная цитомегаловирусная инфекция и приобретенная цитомегаловирусная болезнь…………………….............................................…7113.4.3. Герпетическая инфекция - врожденная и приобретеннаявисцеральные формы…………………………………………………….7113.4.4. Вирусные гепатиты………………………………………………………7213.4.5. ВИЧ-инфекция……………………………………………………………7213.5. Протозойные инфекции……………………………………………………7313.5.1. Врожденный токсоплазмоз………………………………………………7313.5.2. Малярия……………………………………………………………………7313.5.3. Лейшманиоз, висцеральная форма………………………………………7413.6. Грибковые инфекции……………………………………………………….7413.6.1. Кандидамикозный сепсис (генерализованный кандидоз)……………...7413.7. Спирохетозы…………………………………………………………………7513.7.1. Сифилис врожденный и приобретенный………………………………...7513.7.2. Лептоспироз………………………………………………………………..7513.8. Кишечные паразитозы ……………………………………………………...7613.8.1. Аскаридоз…………………………………………………………………..7613.8.2. Эхинококкоз………………………………………………………………..7613.8.3. Трихинеллез………………………………………………………………...77Глава 14. Врожденные синдромы, сопровождающиеся гепатоспленомегалией .. ………………………………………………77 14.1. Синдром Банти……………………………………………………………….7714.2. Синдром Брилл-Симмерса………………………………………………….7914.3. Синдром Будд–Чиари……………………………………………………….8014.4. Синдром Лоуренса…………………………………………………………..8014.5. Синдром Мариака…………………………………………………………...8214.6. Синдром Вальденстрома……………………………………………………8214.7. Болезнь Байлера …………………………………………………………….84 14.8. Синдром Чедиако-Хигаси………………………………………………......84 Глава 15. Лекарственные поражения печени…………………………………...84 Глава 16. Алкогольные поражения печени……………………………………..87 Приложение……………………………………………………………………….90 ^ ЛДГ - лактатдегидрогеназа АлАТ – аланинаминотранфераза АсАТ – аспартатаминотрасфераза ЛАП - лейцинаминопептидаза ГГТП –гаммаглутамилтранспептидаза ЖККЦ – жирные кислоты с короткой цепью АФП – альфа-фетопротеина сыворотки крови 1-АТ – альфа – 1 – антитрипсин ИФА – иммуноферментный анализ ПЦР – полимеразная цепная реакция ХГВ – хронический гепатит В ХАГ – хронический аутоиммунный гепатит ХГД – хронический гепатит Д ХГС – хронический гепатит С ХГG – хронический гепатит G HBs Ag – поверхностный протеин вируса HBe Ag – антиген инфекционности HBV - вирусный гепатит В НАДФ - никотинамиддинуклеотидфосфат ВВЕДЕНИЕ Проблема гепатолиенального синдрома в педиатрии с каждым годом становится все актуальнее. Разнообразие причин, обусловливающих увеличение печени и селезенки столь велико, что часто вызывает серьезные затруднения в распознании основного заболевания, сопровождающегося этим синдромом. Мудрое изречение древних: «Кто хорошо диагностирует, тот хорошо лечит» подразумевает под собой не только наличие у врача клинического опыта, но и, прежде всего, глубокого знания симптоматики и синдромологии, данных лабораторных и инструментальных исследований. Содержание пособия выходит за рамки его названия. Это обусловлено тем, что в последние годы благодаря достижениям медицинской науки расширились, а подчас и изменились представления об этиологии и патогенезе заболеваний. Также увеличились диагностические возможности благодаря современным лабораторно-инструментальным исследованиям. Структура пособия позволяет врачу в процессе диагностики выделить основные синдромы и, используя алгоритмы, составить план обследования больного ребенка, что в итоге способствует своевременной нозологической диагностике. О гепатоспленомегалии говорят, когда увеличение размеров печени и селезенки бывает значительным и стойким. Необходимость дифференциальной диагностики гепатоспленомегалии возникает в тех случаях, когда этот симптом выявляется клинически раньше других признаков заболевания или является доминирующим. В последнее время все чаще в поле зрения врача-педиатра, детского инфекциониста попадают дети, у которых во время проведенного профилактического ультразвукового исследования органов брюшной полости, выявляется гепатомегалия или гепатомегалия в сочетании со спленомегалией. Причины увеличения печени и селезенки очень разнообразны. Это и инфекционные заболевания, и интоксикации, заболевания кроветворной системы, гепатиты, болезни обмена веществ, заболевания сердечно-сосудистой системы, опухолевые заболевания и другие. Часто гепатолиенальный синдром обусловлен воздействием разнообразных негативных факторов и его динамика прогнозируется с трудом. В одних случаях бывает больше увеличена печень, в других селезенка. У детей одновременное увеличение этих органов встречается чаще, чем у взрослых. Перед врачом, впервые выявившим у ребенка синдром гепатоспленомегалии, возникает сложная проблема дифференциально-диагностического поиска. При этом необходим тщательный сбор анамнестических данных, начиная с периода новорожденности, уточнение семейного анамнеза и перенесенных ранее заболеваний, выявление других клинических симптомов - желтушности, увеличения живота и лимфатических узлов, наличие геморрагического синдрома, отставание в физическом и психическом развитии, температурной реакции и т.д. Синдром гепатоспленомегалии может наблюдаться у детей всех возрастных групп и всегда является проявлением серьезных заболеваний и, к сожалению, зачастую бывает прогностически неблагоприятным. Частота встречаемости синдрома в детской клинической практике достаточно велика, литературные данные разрозненны, что обусловило написание настоящего пособия. Пособие предназначается для студентов высших учебных заведений IV уровня акредитации, врачей интернов-педиатров, врачей различных специальностей, детских инфекционистов. ^ Печень - один из наиболее крупных органов человеческого тела, играющий важную роль в пищеварении и обмене веществ. Трудно назвать другой орган с таким разнообразием функций, каким обладает печень. Относительные размеры и масса печени подвержены значительным колебаниям в зависимости от возраста. К рождению печень является одним из самых крупных органов и занимает 1/3 – 1/2 объема брюшной полости, составляя в среднем 1/18 массы тела. У взрослых она составляет лишь 1/36 массы тела. Левая доля печени к рождению очень массивна, что объясняется ее своеобразным кровоснабжением. К 18 месяцам постнатального развития левая доля печени уменьшается. У новорожденных дольки печени нечетко отграничены. Паренхима печени прикрыта тонкой прочной фиброзной оболочкой (Глиссонова капсула), которая входит в паренхиму органа и разветвляется в ней. В постнатальном периоде печень продолжает расти, однако скорость увеличения ее массы отстает от массы тела. Так, масса печени удваивается к 10 – 11 мес (масса тела утраивается), к 2 – 3 годам утраивается, к 7 – 8 годам увеличивается в 5 раз, 16 – 17 годам – в 10 раз, к 20 – 30 годам – в 13 раз (масса тела увеличивается в 20 раз). По внешним признакам печень разделяется на неодинаковые по величине правую и левую доли. В основу современного анатомо-функционального деления положено учение о сегментарном строении печени. Долей, сектором, сегментом принято называть участки печени различной величины, имеющие обособленное крово- и лимфообращение, иннервацию и отток желчи. В печени разветвляются воротная вена, печеночная артерия, желчные протоки и печеночные вены. Ход ветвей воротной вены, печеночной артерии и желчного протока внутри органа относительно совпадает. Эти сосуды и желчные протоки принято называть глиссоновой, или портальной системой в отличие от печеночных вен, которые называются кавальной системой. Сегментарное деление печени проводится по портальной и кавальной системам. Морфологически печень представляет собой массу печеночных клеток, пронизанную кровеносными синусоидами. Гепатоциты образуют анастомозирующие пластинки из одного ряда клеток, тесно контактирующих с разветвленным кровеносным лабиринтом синусоидов. Основной структурной единицей печени принято считать печеночную дольку. Печень представляет собой центральный орган химического гомеостаза организма, где создается единый обменный и энергетический пул для метаболизма белков, жиров и углеводов. К основным функциям печени относятся обмен белков, углеводов, липидов, ферментов, витаминов; водный и минеральный обмен; пигментный обмен; секреция желчи; детоксицирующая функция. Все обменные процессы в печени чрезвычайно энергоемки. Основными источниками энергии являются процессы аэробного окисления цикла Кребса и нуклеотиды, выделяющие значительное количество энергии в результате высвобождения фосфатидных связей при переходе в аденозинтрифосфат. Белковый обмен. Синтез белков в печени осуществляется из свободных аминокислот. Печень – единственное место, где происходит синтез альбуминов, фибриногена, протромбина, проконвертина, проакцелерина. Синтез белков и многочисленных ферментов осуществляется в гепатоцитах рибосомами. Большинство заболеваний печени с тяжелыми повреждениями паренхимы сопровождается снижением уровня альбуминов. Гипоальбуминемия – один из характерных признаков острой и хронической недостаточности печени. Синтез γ – глобулинов осуществляется преимущественно плазматическими клетками. Значительное повышение уровня γ – глобулинов крови при болезнях печени с выраженной иммунной реакцией связано не только с общей реакцией ретикулоэндотелиальной ткани, но и с плазматической инфильтрацией. Печень не только синтезирует такие важнейшие компоненты свертывающей системы крови, как протромбин, фактор VII, но и наряду с другими органами участвует в образовании гепарина. Вследствие этого, система свертывания крови в значительной мере зависит от белковосинтетической функции печени в патологически измененных гепатоцитах. В печени осуществляются все этапы расщепления белков до образования мочевины. При значительных поражениях паренхимы, особенно при массивных некрозах, повышается уровень свободных аминокислот, остаточного азота в крови. При этом значительная часть свободных аминокислот выделяется с мочой. Печень осуществляет катаболизм нуклеопротеидов с их расщеплением до аминокислот, пуриновых и пиримидиновых оснований. В печени последние превращаются в мочевую кислоту, выделяемую затем почками. Важно отметить, что конечные этапы катаболических изменений белковых тел в печени одновременно представляют ее детоксицирующую функцию. Углеводный обмен. Печень играет центральную роль в многочисленных реакциях промежуточного обмена углеводов. Среди них особенно важны превращение галактозы в глюкозу и фруктозы в глюкозу, синтез и распад гликогена, глюконеогенез, окисление глюкозы, образование глюкуроновой кислоты. В основе нарушений обмена углеводов при болезнях печени лежат повреждения митохондрий, которые ведут к снижению окислительного фосфорилирования. Вторично страдают функции печени, требующие расхода энергии - синтез белка, эстерификация стероидных гормонов. Дефицит углеводов приводит также к усилению анаэробного гликолиза, вследствие чего в клетках накапливаются кислые метаболиты, вызывающие снижение рН. Следствием этого является разрушение лизосомальных мембран и выход в цитоплазму кислых гидролаз, вызывающих некроз гепатоцитов. Жировой обмен. Печень играет ведущую роль в обмене липидных веществ – нейтральных жиров, жирных кислот, фосфолипидов, холестерина. Участие печени в обмене липидов тесно связано с ее желчевыделительной функцией: желчь активно участвует в ассимиляции жиров в кишечнике. В печени осуществляются следующие процессы обмена липидов: окисление триглицеридов, образование ацетоновых тел, синтез триглицеридов и фосфолипидов, синтез липопротеидов, синтез холестерина. Пигментный обмен. Возникновение желтухи всегда обусловлено нарушением обмена билирубина, который образуется в результате распада гемоглобина эритроцитов и разрушения гема. Этот процесс является естественной составной частью постоянного обновления красной крови в организме. Печень выполняет три важнейшие функции в обмене билирубина: захват билирубина из крови печеночной клеткой, связывание билирубина с глюкуроновой кислотой и выделение связанного билирубина из печеночной клетки в желчные капилляры. Перенос билирубина из плазмы в гепатоцит происходит в печеночных синусоидах. Свободный (непрямой) билирубин отделяется от альбумина в цитоплазменной мембране, внутриклеточные протеины захватывают билирубин и, возможно, ускоряют перенос билирубина в гепатоцит. Непрямой билирубин в клетке переносится в мембраны эндоплазматической сети, где билирубин связывается с глюкуроновой кислотой. Эта реакция катализируется специфическим для билирубина ферментом УДФ-глюкуронилтрансферазой. Соединение билирубина с сильно поляризующей глюкуроновой кислотой делает его растворимым в воде, что и обеспечивает переход в желчь, фильтрацию в почках и быструю (прямую) реакцию с диазореактивом. Образующийся пигмент называется связанным, или прямым, билирубином. Выделение билирубина в желчь представляет собой конечный этап обмена пигмента в печеночных клетках. С желчью билирубин выводится в тонкую кишку. У взрослого человека кишечные бактерии восстанавливают пигмент с образованием уробилиногена. В тонкой кишке часть образовавшегося уробилиногена всасывается через кишечную стенку, попадает в v.portae и током крови переносится в печень. В печени пигмент полностью расщепляется. Основное количество уробилиногена из тонкой кишки поступает в толстую и выделяется с калом. Уровень уробилиногена в моче у здоровых людей невысок. Он может повышаться за счет увеличения фекального уробилиногена (стеркобилиногена) при гемолизе, а также при повышенном содержании связанного билирубина в плазме. Клиническое значение имеет то, что при нарушении функции печени уробилиноген может быть обнаружен в моче до того, как выявляется желтуха. При механической желтухе уробилиноген в моче отсутствует. Билирубин в моче (желчные пигменты) появляется только при увеличении в крови связанного (прямого) билирубина. Детоксицирующая и клиренсная функция печени. Печень участвует в обезвреживании ряда эндогенных токсических продуктов клеточного метаболизма или веществ, поступивших извне. Детоксикации подвергаются вещества, образуемые микробами в кишечнике и попадающие в печень через портальную систему. Первостепенна роль печени в инактивации различных лекарственных препаратов, а также химических веществ, поступивших извне. Реакции детоксикации осуществляются с помощью ферментов, связанных с гладкой эндоплазматической сетью и митохондриями. Обмен гормонов и витаминов. Стероидные гормоны (глюкокортикоиды, андрогены, эстрогены, альдостерон) образуются вне печени, но ей принадлежит важнейшая роль в их инактивации и распаде. Именно печень осуществляет ферментативную инактивацию и конъюгацию стероидных гормонов с глюкуроновой и серной кислотами. Печень активно влияет на гомеостатическую регуляцию уровня глюкокортикоидных гормонов. Она синтезирует также специфический транспортный белок крови – транскортин, который связывает гидрокортизон, делая его временно неактивным. Печень участвует в обмене почти всех витаминов, в ней происходит их депонирование и частичное разрушение. Обмен витамина А на всех этапах прямо зависит от функции печени. При болезнях печени нарушаются процессы всасывания их в кишечнике, накопление в печеночной ткани и поступление витаминов в кровь. Присутствие желчи в кишечнике - необходимое условие всасывания и других жирорастворимых витаминов – D, Е, К. Обмен большинства витаминов группы В также непосредственно связан с функцией печени. Многие из них входят в состав коферментов. Обмен ферментов. Все метаболические процессы в печени осуществляются только благодаря содержащимся в гепатоцитах соответствующим ферментам. Синтез ферментов – одна из важнейших функций печени, а динамическое постоянство ферментных коррелляций в печени – необходимое условие ее нормального функционирования. В клинической практике ферменты разделяют по функции клеток печени и их мембран, определяющих активность этих ферментов в сыворотке крови. Это разделение весьма удобно для клинического анализа ферментных сдвигов. Выделяют следующие группы ферментов.
^ Жалобы. При заболеваниях гепатобилиарной системы имеют место следующие синдромы: болевой, диспептический (отрыжка, тошнота, рвота, нарушение аппетита, стула) и интоксикационный. Боль в правом подреберье может быть ноющей, давящей, тупой. Характерны отрыжка, тошнота, горечь во рту, рвота, метеоризм, зуд кожи. Нарушение аппетита может наблюдаться при активном гепатите, циррозе печени. Нарушение стула отмечается при циррозе печени (понос), активном гепатите (неустойчивый стул). Симптомы общей интоксикации в виде утомляемости, слабости, особенно выражены при гепатите, циррозе печени. Осмотр. При осмотре обращают внимание на увеличение живота, которое может наблюдаться при гепатомегалии, скоплении жидкости в брюшной полости, отеках. Важное значение имеет наличие выраженной венозной сети на передней поверхности брюшной стенки, сосудистые «звездочки», пальмарная эритема, желтушность кожи и склер. Пальпация является наиболее информативным методом исследования печени. У детей старшего возраста прямые мышцы живота нередко затрудняют или не дают возможности прощупать печень, в связи с чем пальпация ее передней поверхности проводится в тех отделах живота, где она не прикрыта прямыми мышцами. У детей раннего возраста печень обычно выступает из-под края реберной дуги на 2 – 3см по правой срединно-ключичной линии, а с 5 лет находится у края или выступает на 1 – 2см ниже ее края, опускается на 1 – 2см при глубоком вдохе и легко прощупывается. По передней срединной линии нижний край печени не должен выходить за верхнюю треть расстояния от пупка до основания мечевидного отростка. У детей ткань печени нежная и более выражена подвижность ее нижнего края. Для правильного определения истинного положения нижнего края печени необходимо применять легкую и неглубокую пальпацию, которая оказывает незначительное влияние на перемещение печени в подреберье. Для ориентировочного определения положения нижнего края печени перед пальпацией применяется перкуссия. Пальпация печени проводится по методу В.П.Образцова и Н.Д.Стражеско. Сущность метода заключается в том, что используется вдох больного, во время которого нижний край печени опускается навстречу пальпирующим пальцам, встречается с ними и, соскальзывая с пальцев, становится ощутимым. Пальпация проводится в положении больного лежа на спине (иногда на левом боку) с приведенными к туловищу плечами и расположенными на грудной клетке руками, что усиливает диафрагмальное дыхание и облегчает пальпацию нижне-переднего края печени. Врач кладет левую руку (ладонь или четыре пальца) на правую поясничную область, стараясь приблизить вперед заднюю стенку живота, а большим пальцем сдавливает реберную дугу сбоку и спереди, благодаря чему печень приближается к пальпирующей руке и увеличиваются экскурсии правого купола диафрагмы. В зависимости от уровня стояния нижнего края печени (у края реберной дуги, либо ниже нее) техника пальпации будет различной. Ладонь правой руки располагается на животе по срединно-ключичной линии ниже реберной дуги, слегка согнув пальцы таким образом, чтобы концевые фаланги их составили прямую линию, направленную параллельно краю печени. Пальпацию следует проводить в несколько косом направлении – снизу вверх и слева направо, т.е. в направлении, перпендикулярном нижнему краю печени. Затем врач вдавливает кончики пальцев в брюшную стенку ниже границы предполагаемого края печени и предлагает ребенку глубоко дышать. Во время вдоха печень движется навстречу неподвижным пальпирующим пальцам, встречается с ними, огибает ногтевые фаланги и выскальзывает из-под них. При этом край печени попадает в карман, образованный вдавлением брюшной стенки пальцами правой руки и находится спереди тыльных поверхностей пальцев. Затем на выдохе край печени выскальзывает из кармана, обходит последовательно тыльные поверхности, кончики, ладонные поверхности и становится позади ногтевых фаланг. Край неизмененной печени мягкий, острый, безболезненный. Низкое расположение края печени может быть обусловлено увеличением или опущением печени. При увеличении и уплотнении печени пальпация облегчается и печень становится доступной исследованию по всем линиям. В таких случаях пальпацию целесообразно начинать с правой подвздошной области, постепенно поднимаясь вверх, чтобы не пропустить край печени. В ряде случаев (асцит, метеоризм) исследование облегчается в положении ребенка стоя, при котором печень опускается и нижний край ее становится более доступным пальпации. При этом больной должен несколько наклониться вперед и глубоко дышать. При асците используется толчкообразная баллотирующая пальпация, которая позволяет получить ориентировочную информацию о размерах печени. Для этого слегка согнутыми четырьмя пальцами руки наносят толчки по правой половине живота в направлении снизу вверх до ощущения плотного тела (печени), которое сначала удаляется от пальцев, затем, при соприкосновении с ними становится ощутимым (симптом «плавающей льдинки»). Допускается нанесение толчков в направлении от реберной дуги вниз до исчезновения плотности, ощущаемой над поверхностью печени. При опущении печени верхняя граница тупости ее находится ниже своего обычного расположения, в то время, как при увеличении размеров печени верхняя граница определяется на обычном месте (пятый межреберный промежуток), либо выше, а нижний край выступает из-под края реберной дуги. Опущение печени (гепатоптоз) наблюдается при спланхноптозе (общее опущение органов брюшной полости), при повышении давления на верхнюю поверхность ее (правосторонний выпотный плеврит, эмфизема легких, поддиафрагмальный абсцесс, низкое стояние диафграмы и др.). В ряде случаев не удается прощупать нижний край печени, т.е. при повороте печени вокруг своей горизонтальной оси передне-нижний край ее может подниматься вверх, а задне-нижний – опускаться вниз. Перкуссия является вторым по важности после пальпации методом исследования, который позволяет определить ориентировочные границы печени. Более точно удается определить границы абсолютной тупости печени, т.е. верхнюю границу того ее отдела, который непосредственно прилегает к грудной клетке и соответствует нижнему краю легкого. Для определения верхней границы абсолютной тупости применяется тихая перкуссия, которая проводится сверху вниз по линиям, применяемым при перкуссии нижних границ правого легкого. Границу отмечают по всем линиям по верхнему краю пальца-плессиметра. У здоровых лиц верхняя граница абсолютной тупости печени проходит по правым парастернальной и срединно-ключичной линиям на уровне VI ребра, по средней подмышечной линии – на уровне VIII ребра, по паравертебральной линии – у остистого отростка XI грудного позвонка. Обычно границы тупости определяют по первым трем линиям. Нижний край печени определяют с помощью очень тихой перкуссии, т.к. прилегающие к печени желудок и поперечная ободочная кишка дают тимпанит. В связи с этим граница печени нередко определяется на 2 – 3см выше нижнего края ее, установленного с помощью пальпации. Для определения нижней границы печени В.П.Образцов предложил метод непосредственной перкуссии по брюшной стенке указательным пальцем, соскальзывающим с третьего пальца. Перкуссию начинают от уровня пупка или ниже по правой подмышечной линии и постепенно поднимаются вверх до появления абсолютно тупого звука, где делают отметку на коже. Таким же образом определяют границу по правой срединно-ключичной, парастернальной, срединной линиям, а при значительной гепатомегалии – и по левой парастернальной линии. Указательный палец правой руки устанавливают параллельно предполагаемому положению нижнего края печени, а при определении левой границы печеночной тупости – перпендикулярно краю левой реберной дуги на уровне VII-IX ребер и перкутируют под краем ее и вверх до появления тупого звука. При возникновении затруднений в определении нижней границы печени используется методика, разработанная В.П.Образцовым, с помощью которой по всем линиям устанавливается зона притупленного звука, которая является нижней границей печени. Врач пальцами левой руки фиксирует орган в этой зоне, а указательным пальцем правой руки проводит непосредственную перкуссию вверх к нижнему краю печени, где будет определяться абсолютно тупой звук, как и над всей передней поверхностью печени. Этот звук четко отличается от тимпанического звука кишечника. В норме до 5 – 7 лет нижний край печени по правой среднеключичной линии выступает на 2см из-под края реберной дуги. У детей более старшего возраста нижняя граница абсолютной тупости печени проходит по правой подмышечной линии на X ребре, по правой срединно-ключичной – по нижнему краю реберной дуги, по правой парастернальной – на 2см ниже края реберной дуги, по срединной – на границе верхней и средней трети расстояния между мечевидным отростком и пупком, по левой парастернальной линии – по краю ребер. Следует отметить, что положение печени может определяться выше (при гиперстеническом типе телосложения) или ниже обычного (при астеническом типе телосложения), что следует учитывать при определении нижней границы печени. Для определения размеров печени по методу М.Г.Курлова (1927) проводятся следующие измерения:
При применении непосредственной перкуссии пальцем целесообразно нижние границы печени определять в направлении снизу вверх. Величины абсолютной тупости печени не зависят от пола детей, а лишь от возраста (табл.1). Их размеры уменьшаются в пределах 0,5 - 1см при низком росте и увеличиваются в пределах 0,5 – 1см при высоком росте. Определение размеров печени используется при проведении дифференциальной диагностики между опущением и увеличением печени, а также для выявления поворота печени вокруг своей оси. ^ Селезенка является органом кроветворной и лимфатической системы, имеет форму кофейного боба. Величина и форма селезенки могут изменяться в зависимости от состояния прилегающих к ней органов (желудка, ободочной кишки) и положения диафрагмы. Закладка селезенки появляется у эмбриона на 5-ой неделе в виде скопления мезенхимальных клеток в дорсальной брыжейке желудка, вблизи закладки поджелудочной железы. Масса селезенки особенно увеличивается во II-й половине беременности. Однако к моменту рождения у селезенки отмечается слабое развитие трабекул и капсулы, лимфатические фолликулы развиты хорошо и занимают большую часть органа. С возрастом ребенка масса селезенки увеличивается, но по отношению к массе тела остается постоянной, составляя 0,25 – 0,3%. На первом году жизни длинник селезенки составляет 7 – 8 см, ширина 4см, толщина – 2см, в 8 лет размеры селезенки 8 – 5 – 2см, в 12 лет – 11 – 6 – 2,3 см., у взрослых – 12 – 8 – 3 (4)см. Селезенка проецируется на уровне IX – XI ребер по задне-наружной поверхности левой половины грудной клетки. Длинник ее направлен косо сверху вниз и кпереди почти параллельно Х ребру или десятому межреберью. Задний конец ее расположен на расстоянии 4 – 5 см от позвоночника, передний конец ее достигает передней подмышечной линии около конца XI ребра, что чаще соответствует проекции I поясничного позвонка. Нижний конец ее спереди может опускаться до нижнего края X ребра. Функции селезенки. Селезенка – многофункциональный орган, представляющий собой скопление лимфоидных и фагоцитирующих ретикулоэндотелиальных клеток со сложной сетью ветвящихся капилляров и фенестрированных синусоидов. Все это обусловливает ее свойства биологического фильтра. Благодаря наличию белой и красной пульпы она является единственным органом человека, обладающим двойной структурой – фагоцитарной и лимфоидной, которые позволяют ей участвовать в противоинфекционной защите, причем как в клеточной, так и в гуморальной. Участие селезенки в реакциях иммунитета состоит в выработке клетками ее лимфоретикулогистиоцитарной системы антител. Селезенка элиминирует из крови чужеродные частицы, бактерии, вирусы, токсины и т.д. Все эти частицы и вещества легко проникают через пульпу и здесь поглощаются и обезвреживаются клетками лимфоретикулогистиоцитарной системы. Особо важная роль принадлежит селезенке в молодом организме, а также при нарушении иммунитета, поскольку она становится основным местом удаления микроорганизмов, при отсутствии специфических антител. Селезенка принимает большое участие в системе Ig M, пропердина и «туфтсина», представляющего собой тетрапептид, способствующий фагоцитозу. Резервуарная функция селезенки осуществляется благодаря особой структуре ее сосудов. Кровь из капилляров поступает сначала в венозные синусы и лишь затем переходит в вены. Синусы имеют легко растяжимые стенки и могут вмещать большие количества крови и, опорожняясь, изливать эту кровь в селезеночную вену и, следовательно, в общий кровоток. В селезеночных артериях и селезеночных синусах у места впадения их в венулы имеются сфинктеры, регулирующие приток и отток крови. При сокращении венозных сфинктеров отток крови затрудняется и кровь, задерживаясь в синусах, увеличивает размеры селезенки. При этом сфинктеры обычно сдавливают просвет сосудов не полностью. Остаются узкие просветы, задерживающие форменные элементы крови, но пропускающие плазму. При открытых артериальных сфинктерах приток крови в селезенку не ограничен, давление в ее сосудах растет и повышается уровень фильтрационного давления, вследствие чего плазма крови проходит через венозные сфинктеры в вены и общий кровоток. Благодаря этому кровь в сосудах селезенки сгущается. Селезенка может вместить до 1/5 части эритроцитов всей крови организма. При физических и эмоциональных напряжениях импульсы, идущие к селезенке по симпатическим волокнам, а также адреналин, выбрасываемый в кровь мозговым веществом надпочечников, вызывают сокращение гладкой мускулатуры капсулы, трабекул и сосудов в данном органе. Венозные сфинктеры при этом открываются, депонированная в селезенке кровь выбрасывается в общий кровоток. В кровоток поступает дополнительно и большое число эритроцитов, что значительно повышает кислородную емкость крови. Выход крови из селезенки наблюдается и при ряде других состояний таких как кровопотери, ожоги, травмы, гипоксия, асфиксия, анестезия и т.д. Благодаря наличию сравнительно крупных щелей и отверстий между клетками эндотелия капилляров селезенки эритроциты крови могут переходить из кровяного русла селезенки в ее пульпу, содержащую ретикулярную и лимфоидную ткань. Они могут снова попасть в кровяное русло через отверстия и щели между клетками эндотелия венозных синусов. Селезенка выполняет функцию разрушения эритроцитов. Возвращение в кровяное русло возможно не для всех, а лишь для сравнительно молодых и жизнеспособных эритроцитов. Старые, отжившие свой срок (у человека он равен 100 – 120 дней), эритроциты задерживаются в пульпе селезенки и разрушаются клетками лимфоретикулогистиоцитарной системы. Селезенка представляет собой кладбище отживших эритроцитов. Одним из важнейших факторов, обеспечивающих отсев старых эритроцитов, является их большая, чем у молодых, ригидность. Старые эритроциты теряют эластичность, становятся жесткими и не могут изменить свою форму, стать продолговатыми и узкими, что необходимо для прохождения через эндотелиальные щели стенок венозных синусов и возвращения в кровяное русло. Кроме того, у старых эритроцитов нарушаются процессы обмена. Снижается активность ферментов, участвующих в обмене нуклеотидов и гликолизе, уменьшается продукция АТФ. Белки эритроцита, включая гемоглобин, становятся более чувствительными к повреждающим воздействиям. Помимо этого увеличение жесткости мембраны эритроцитов приводит к стойкой деформации этих клеток, в частности, к их фрагментации. Мембрана старых эритроцитов становится менее стойкой по отношению к факторам, вызывающим ее разрушение (гемолиз). Все это способствует уничтожению старых эритроцитов клетками лимфоретикулогистиоцитарной системы. Разрушению эритроцитов в селезенке способствует и выделение клетками этого органа гемолизинов. Хотя разрушение эритроцитов происходит во всех органах и тканях, где имеются клетки лимфоретикулогистиоцитарной системы, наиболее интенсивно оно протекает в селезенке. Оболочки и строма красных кровяных телец поглощаются клетками лимфоретикулогистиоцитарной системы, а гемоглобин, разрушаясь, переходит в билирубин, который поступает по селезеночной и воротной венам в печень и выделяется в двенадцатиперстную кишку с желчью. Часть железа гемоглобина депонируется в клетках селезенки, вследствие чего селезенку можно рассматривать как депо не только крови и эритроцитов, но и железа. При удалении селезенки количество циркулирующих в крови старых, ригидных и деформированных эритроцитов резко возрастает. Как орган кроветворения селезенка полноценно функционирует у плода. После рождения эритропоэз сосредоточивается в костном мозге. В течение всей жизни в селезенке продолжают формироваться лимфоциты и моноциты крови. Однако при нарушении нормальных процессов кроветворения в костном мозге (при остеосклерозе, пернициозной анемии и т.д.) в селезенке потенциальные очаги кроветворения могут активироваться и продуцировать эритроциты. Селезенка активно участвует в регуляции процессов кроветворения, осуществляющихся костным мозгом. Она регулирует созревание и выход из костного мозга красных и белых кровяных телец, продукцию лимфоцитов. Гормональная функция. Существует предположение, что в селезенке вырабатывается гормональное вещество (спленин), влияющее на активность костного мозга. Однако сведения, подтверждающие наличие этого гормона до настоящего времени не подтверждены. ^ Жалобы. При заболеваниях, сопровождающихся изменением размеров селезенки, могут отмечаться разнообразные жалобы: слабость, утомляемость, головокружение, сердцебиение, учащение дыхания при физической нагрузке, потеря аппетита, похудание, субфебрилитет, зуд кожи и др. Иногда больные жалуются на боль в левом подреберье различного характера. Тупая боль отмечается при быстром увеличении размеров селезенки и перерастяжении ее капсулы, что имеет место при тромбозе селезеночной вены, сердечной недостаточности. Боль в виде тяжести и распирания в левом подреберье может отмечаться при лейкозе, циррозе печени. Резкая боль, усиливающаяся при кашле и глубоком дыхании, отмечается при перисплените, разрыве и инфаркте селезенки, перекруте ножки селезенки. Осмотр. При спленомегалии увеличивается размер живота, преимущественно в левом верхнем квадранте; при гепатоспленомегалии – в верхних отделах живота. Нередко у больных отмечается бледность кожных покровов и слизистых оболочек, а также геморрагические высыпания в виде пятен различной формы и величины от мелкоточечных до более крупных, не исчезающих при надавливании. При осмотре живота обращают внимание на наличие сети расширенных вен на брюшной стенке и участие живота в акте дыхания. Пальпация селезенки является основным физическим методом исследования и проводится в положении больного на спине с вытянутыми вдоль туловища руками и ногами, с подложенной под голову небольшой подушкой. При невозможности прощупать селезенку в этом положении исследование продолжают в положении больного на правом боку. В таком положении больной наклоняет голову несколько вперед к грудной клетке, ноги сгибает в коленных и тазобедренных суставах. Для максимального расслабления мышц живота, смещения селезенки вперед и облегчения пальпации ее ребенку предлагают согнуть левую руку в локтевом суставе и расположить на грудной клетке, правую ногу вытянуть вдоль туловища, а левую согнуть в коленном и тазобедренном суставах. Врач, находясь справа от больного, ладонью левой руки, положенной плашмя на левую половину грудной клетки между левыми VII и X ребрами по подмышечным линиям, легко надавливает на грудную клетку, что способствует приближению селезенки и пальпируемой руке и увеличению экскурсии левого купола диафрагмы. Правая рука врача располагается плашмя на животе перпендикулярно левой реберной дуге таким образом, чтобы кончики слегка согнутых пальцев находились в углу между X и XI ребрами. Затем врач, предложив ребенку сделать глубокий вдох, на выдохе слегка надавливает пальцами на стенку живота. В этот момент селезенка, опускаясь навстречу пальпирующей руке, упирается в ногтевые фаланги пальцев и соскальзывает с них. Пальпация селезенки позволяет определить размеры, форму, консистенцию, характер края и поверхности селезенки, наличие смещаемости и болезненности ее. Селезенка становится доступной пальпации при увеличении ее в 1,5-2 раза. При спленомегалии удается прощупать переднюю поверхность и передний край органа с характерными для него несколькими (или одной) вырезками, наличие которых позволяет исключить увеличение левой почки или опухолевидное образование. Перкусссия селезенки имеет меньшее значение, так как позволяет определить лишь ориентировочно ту часть ее поверхности, которая прилегает к стенке грудной клетки; она применяется в тех случаях, когда не удается прощупать нижний полюс селезенки. Прилегающие полые органы (желудок, селезеночный изгиб ободочной кишки) затрудняют проведение перкуссии селезенки, в связи с чем целесообразно применяют тихую, лучше непосредственную перкуссию по методу В.П.Образцова, проводимую в направлении от ясного звука к тупому. Перкуссию селезенки можно проводить в положении больного на спине, правом боку и стоя. Для определения длинника селезенки палец-плессиметр устанавливают перпендикулярно ребрам и перкутируют по X ребру в направлении передней подмышечной линии до появления притупления перкуторного звука, который соответствует границе переднего конца селезенки. Задняя граница селезенки определяется перкуссией на уровне VIII-IX ребра от позвоночника, отступя от него на 3 – 4 см, в латеральном направлении до появления притупленного звука. Перкуторный размер длинника селезенки составляет у детей дошкольного возраста 3 – 4 см, школьного возраста – 5 – 7 см, и у взрослых – 6 – 8 см. Поперечник селезенки определяют на средней подмышечной линии в направлении от ясного звука к тупому. Поперечник селезенки расположен между IX и XI ребрами и составляет у детей дошкольного возраста – 2 – 3см, школьного возраста – 3 – 5см и у взрослых – 4 – 6см. У здоровых детей нижний конец селезенки спереди не должен опускаться ниже X ребра. После констатации увеличенной селезенки или гепатоспленомегалии врач должен провести целенаправленное исследование других ведущих симптомов, таких как, увеличение лимфатических узлов, наличие печеночно-кожных признаков, геморрагической сыпи на коже, бледности и др. ^ Диагностика болезней печени в клинической практике проводится на комплексной основе, состоящей из общеклинических, биохимических, иммунологических, функциональных и инструментальных методов исследования. Эти методы имеют решающее значение в диагностике острых заболеваний печени и выявлении различных форм печеночной недостаточности. При очаговых и хронических поражениях печени, в частности в период ремиссии, первостепенное значение имеют инструментальные методы исследования, однако функциональные методы сохраняют свое значение при выявлении обострений заболевания и установлении прогноза. Диагностический процесс при заболеваниях печени можно условно разделить на три этапа. Первый этап – установление наличия повреждения печени. Лабораторные методы, применяемые на первом этапе диагностики, играют роль отсеивающих тестов. Общепринятый минимум биохимических показателей предусматривает выполнение следующих параметров: билирубин сыворотки крови, аланин – и аспартатаминотрансферазы, щелочная фосфатаза, общий белок и белковые фракции, тимоловая проба, холестерин, протромбиновое время, билирубин и уробилин мочи. Программа минимум должна быть расширена, если результаты перечисленных тестов нормальны или сомнительны. В этих случаях целесообразно включать бромсульфалеиновую пробу либо инструментальные методы исследования (ультразвуковое исследование и сканирование печени с радиоактивными веществами 198Au, 99м Тс и др.). Отсеивающие инструментальные методы позволяют выявить очаговые поражения печени (первичный и метастатический рак, эхинококкоз, абсцесс, доброкачественная опухоль и др.). На II этапе диагностики основной задачей является уточнение характера очагового или диффузного поражения печени, т.е. необходимо поставить нозологический диагноз. Методы, используемые на этом этапе, называются селективными. Они включают как биохимические, так и инструментальные исследования. При наличии гипербилирубинемии необходимо прежде всего провести дифференциальную диагностику желтух, т.е. установить генез желтухи в данном конкретном случае, особенно при неясной клинической симптоматике. Для этой цели необходимо проанализировать традиционные фоновые показатели: содержание свободного и связанного билирубина в сыворотке, билирубина и уробилина в моче и стеркобилина в кале. Для дифференциации гемолитической, паренхиматозной и механической желтух достаточно определения фракций сывороточного билирубина. Для распознавания же паренхиматозной и механической желтух необходимо проследить характер изменения производных билирубина – уробилина мочи и стеркобилина кала. Однако в силу сходства механизмов развития желтух (наличие холестаза при паренхиматозной и механической), нечеткости изменения показателей пигментного обмена для дифференциальной диагностики этих желтух привлекается дополнительно целый ряд биохимических тестов: ферменты, осадочные пробы, метаболиты липидного обмена и др. Если же биохимические показатели изменяются неоднозначно или невыразительно, то прибегают к инструментальным методам диагностики, пункционной биопсии с последующим изучением морфологии полученного материала. На III этапе диагностики задачей является детализирование диагноза. Необходимо уточнить активность процесса, стадию болезни, наличие осложнений. Оценивают характер и глубину нарушений функций печени, степень печеночно-клеточной недостаточности, степень холестаза с использованием синдромной модели биохимических сдвигов. Этот этап лабораторных исследований представляет собой программу-максимум, которая позволяет наиболее полно установить функциональные нарушения и резервы печени. Полноценное биохимическое обследование, выполненное своевременно (по возможности в начальный период желтухи), наиболее информативно. При остром и активном хроническом гепатите выражены цитолитический и мезенхимально-воспалительный синдромы, индикаторы холестаза в начале желтухи изменены умеренно. При холестатической желтухе лекарственного происхождения обычно с самого начала достаточно четко проявляются холестатический и цитолитический синдромы, тогда как мезенхимальный выражен слабо. В начале обтурационной желтухи цитолитический синдром проявляется незначительно, признаки же мезенхимального – отсутствуют, ведущим является холестатический синдром. Таким образом, одна из причин неудач при дифференциальной диагностике желтух с помощью биохимического обследования связана с тем, что полный объем исследований производится поздно, когда характерные различия тестов нивелируются наслоением различных синдромов или типов желтух. 5.1. ^ Биохимические методы исследования играют важное, иногда решающее, значение в диагностике заболеваний печени. В настоящее время невозможно диагностировать заболевание печени, контролировать его течение и проводить эффективное лечение без функциональной диагностики печени. Методы функциональной диагностики поражений печени следует использовать при тяжелых повреждениях любых органов и систем, поскольку печень, как правило, вовлекается в патологический процесс. Поэтому важно знать методы функциональной диагностики, уметь определить набор проб, оптимальных для данной клинической ситуации, правильно оценить результаты исследования. Функциональные пробы печени обладают различной степенью чувствительности и специфичности. Различна их диагностическая информативность. Затруднения при функциональном исследовании печени возникают в силу того, что печень обладает большими функциональными резервами, значительной регенераторной способностью, множеством разнообразных функций. ^ 1.Индикаторы цитолиза: аланинаминотрансфераза, аспартатами-нотрансфераза, гаммаглутамилтранспептидаза, лутаматдегидрогеназа, сорбитолдегидрогеназа, лактатдегидрогеназа и ее изоферменты ЛДГ4 и ЛДГ5. 2.Индикаторы гепатодепрессивного синдрома: бромсульфалеиновая или индоциановая проба, антипириновая проба, общий белок и белковые фракции или альбумин сыроватки крови, α1-антитрипсин, церулоплазмин, холинэстераза, галактозная проба, холестерин, фибриноген, протромбиновый индекс, проконвертин, фибринолитическая активность. 3.Индикаторы мезенхимально-воспалительного синдрома: γ-глобулины сыворотки крови, осадочные реакции, иммуноглобулины сыворотки крови, циркулирующие иммунные комплексы, оксипролин свободный и белково-связанный, проколлаген- III-пептид. 4.Индикаторы холестаза: щелочная фосфатаза, 5-нуклеотидаза, ЛАП, ГГТП, свободные и конъюгированные желчные кислоты, холестерин, β- липопротеиды, общий и конъюгированный билирубин сыворотки крови, билирубин мочи, стеркобилин кала. 5.Индикаторы шунтирования печени: аммиак, фенолы, аминокислоты (тирозин, фенилаланин, триптофан, метионин), жирные кислоты с короткой цепью (ЖККЦ). 6.Индикаторы регенерации и опухолевого роста: α-фетопротеины сыворотки крови (АФП). Среди функциональных проб, отражающих метаболическую функцию печени, особое место занимают ферменты. Большую диагностическую ценность в случаях острых и обострении хронических заболеваний печени, особенно при бессимптомных и атипичных гепатопатиях, имеет определение аминотрансфераз (АлАТ, АсАТ). Ограничена их информативность при дифференциации механических и паренхиматозных желтух, хронических поражениях печени вне обострения, портально-печеночной недостаточности. Для ранней диагностики поражения печени определение уровня щелочной фосфатазы не является информативным, но при билиарных циррозах печени, злокачественных новообразованиях, обтурационных желтухах увеличение активности щелочной фосфатазы имеет важное диагностическое значение. Снижение активности холинестеразы при тяжелых паренхиматозных повреждениях печени, циррозах является индикатором печеночно-клеточной недостаточности, важным прогностическим критерием. Определение общего белка, проводится в обязательном порядке параллельно с белковым спектром сыворотки крови. Определение белковых фракций достаточно информативно для раннего выявления нарушений белково-синтетической функции печени, оценки характера заболевания печени (острый, хронический), прогнозирования. Из осадочных проб более четко изменяется при заболеваниях печени тимоловая проба, которая используется для дифференциальной диагностики различных желтух, разграничения острого и хронического поражения печени, прогнозирования исхода болезни. Исследование пигментного обмена широко используется при заболеваниях печени. Определение уровня билирубина и его фракций позволяет провести дифференциальную диагностику различных по генезу желтух. Однако следует отметить, что выраженность гипербилирубинемии не всегда коррелирует со степенью тяжести заболевания. Известно, что даже незначительное нарушение печеночной функции может вызвать гипербилирубинемию, в то время как при умеренном и тяжелом поражении печени она может отсутствовать. Важным показателем тяжести состояния является уровень холестерина. Снижение его является сигналом развивающейся печеночно-клеточной недостаточности при среднетяжелых и тяжелых формах заболеваний печени. При внутри- и внепеченочном холестазе уровень холестерина часто повышен. Для верификации вирусной природы хронического гепатита, используются индуцируемые тест-системы, основанные на методе иммуноферментного анализа (ИФА), а также полимеразной цепной реакции (ПЦР). Установление факта инфицирования вирусами гепатита В и С, периода заболевания и их прогноза возможно при использовании быстрых тестов CITO TEST HBsAg, CITO TEST HBsAg Ultra, CITO TEST HBsAgAb, CITO TEST HBeAg, CITO TEST HBeAb, CITO TEST HBV COMBO компании “Фармаско”. Диагностика ХГВ базируется на выявлении в сыворотке крови основного маркера – HBsAg (Табл.2.). Наличие HBeAg свидетельствует об активности вирусной репликаци. Исчезновение HBeAg и появление антител к нему (анти-НBе) регистрирует прекращение репликации вирионов HBV и трактуется как состояние частичной сероконверсии.Наблюдается прямая корреляция между активностью ХГВ и наличием вирусной репликации и наоборот. В крайне редких случаях при отсутствии HBeAg и наличии анти-НВе ХГВ может прогрессировать. В этой ситуации с помощью ПЦР в сыворотке крови (и в печени) обнаруживается ДНК HBV, свидетельствующая о репликативной фазе НВV. Хронический гепатит D (ХГD) обусловлен воздействием вируса гепатита D при участии НВV как необходимого помощника для репликации HDV. Поэтому наличие ХГD документируется по обнаружению в сыворотке крови HBsAg и антител к HDV-антидельта и может дополняться выявлением генома РНК HDV методом ПЦР. Хронический гепатит С (ХГС) диагностируется по выявлению в сыворотке крови антител к HCV. Наличие текущей инфекции подтверждается обнаружением РНК HCV (HCV RNA) в сыворотке крови методом ПЦР. Хронический гепатит G (ХГG) верифицируется путем обнаружения в сыворотке крови вирусной РНК – HGV RNA. Для диагностики аутоиммунного гепатита используются серологические методы исследования. Наличие в сыворотке крови антинуклеарных антител (ANA) к гладкой мускулатуре (SMA) в высоких титрах характерно для I типа аутоиммунного гепатита. Тип II ассоциируется с наличием антител к микросомам печени и почек (анти-LKM, LKM – 1). При типе III обнаруживаются антитела к растворимому печеночному антигену (SLA) и антитела к печеночно-панкреатическому антигену (LPA). ^ При обнаружении гепатоспленомегалии следует думать о всех возможных вариантах ее происхождения и о необходимости подтверждения самого факта увеличения печени и селезенки. Решение этих вопросов требует комплексного обследования с обязательным использованием инструментальных методов исследования печени, селезенки, почек, желудочно-кишечного тракта, пункции костного мозга. Функциональные инструментальные методы обследования печени отражают наличие, характер и степень тяжести повреждения паренхимы органа. Ряд методов обладают весьма высокой диагностической ценностью. Ультразвуковая диагностика является наиболее доступным методом исследования, который широко используется в медицинской практике. Исследование высоко информативно, дает возможность определить размеры, форму органа, контур края печени, размер угла ее нижнего края, оценить характер паренхимы органа, его структуру, рисунок воротных, печеночных и селезеночных сосудов. Показаниями к проведению эхографического исследования печени являются: 1. Гепатомегалия - с целью определения размера, формы и структуры печени, состояния внутрипеченочных сосудов и выяснения причины этой патологии; 2. Хронические диффузные заболевания печени - с целью выяснения объема поражения, а также определения вида заболевания; 3. Подозрение на опухоль печени - возможна демонстрация нарушения формы печени и ее эхоструктуры; 4. Подозрение на кисту - кроме выявления кистозного образования можно определить его точную локализацию для проведения пункции или хирургического лечения; 5. Нарушение пигментного обмена - выяснение природы заболевания, возможна визуализация расширенных желчных протоков, желчного пузыря, нахождение патологических изменений в поджелудочной железе, паренхиме печени; 6. Травма и посттравматические состояния - возможна визуализация места скопления крови; оценка состояния посттравматического рубца, а также объема повреждения печени; 7. Декомпенсированные пороки сердца, вызывающие перегрузку его правых отделов (дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток, аномальный дренаж легочных вен и др.) - с целью выяснения степени поражения паренхимы и оценки состояния печеночных вен. Ультразвуковая семиотика при заболеваниях печени. Эхографическая картина печени в норме. Граница печени представляется в виде сильного ультразвукового сигнала, полностью повторяющего контур органа на уровне среза. Печень на эхограммах представляет собой гомогенный орган с рассеянными, слабыми, отраженными импульсами от внутренних ее структур, причем амплитуда этих импульсов примерно одинакова. Орган имеет четкий контур границ без каких-либо выпуклостей, за исключением изгибов в области подреберья, хвостатой доли, около аорты, верхнего полюса правой почки. Довольно значительное уплотнение, определяемое в паренхиме печени, локализуется в области ее ворот, что связано с большим количеством находящейся в этом отделе соединительной ткани. Часто на эхограммах определяется еще одно уплотнение округлой формы с четкими краями, расположенное в области междолевой щели. Происхождение этого сигнала обусловлено серповидной связкой. На фоне слабых импульсов от паренхимы печени четко выделяются эхосвободные структуры внутрипеченочных сосудов, а именно: воротная вена с ее разветвлениями и печеночные вены. Воротная вена визуализируется с разветвлениями до 2-3 порядка, и отличается от печеночной вены горизонтальной направленностью и уплотненными стенками. Селезенка хорошо определяется эхографически на поперечном эхосрезе. Она локализуется ниже основания легких, латерально и кпереди от левой почки. Ультразвук почти беспрепятственно проходит паренхиму этого органа, в связи с чем на эхограммах определяются только сильные эхо-сигналы, происходящие от капсулы селезенки. Направление и форма таких эхо-сигналов полностью соответствует характеристикам селезенки в данной проекции. Хронический гепатит. У всех больных определяется увеличение размеров печени, особенно в области левой доли (переднезадний размер). Поверхность органа ровная, признаков поглощения ультразвука паренхимой не наблюдается. Увеличение эхогенности происходит за счет регистрации множественных, отличающихся друг от друга по размеру и по амплитуде, очагов поражения. Паренхима представляется в виде набора разноцветных эхо-сигналов - от светло-серого до черного, что придает ей пеструю окраску. Цирроз печени. Общий макроскопический признак всех морфологических типов цирроза печени - диффузно неровная поверхность органа. Постановка диагноза «Цирроз печени» с помощью ультразвука весьма затруднительна. Эхо-структура органа зависит от стадии цирроза. При начальном циррозе выявляются единичные, крупные, высокоамплитудные сигналы с неправильными границами. Фоном им служат разноамплитудные мелкие импульсы. По мере развития патологии количество округлых эхо-сигналов возрастает, увеличивается их размер, достигая в диаметре 10-15 мм. Сосудистый рисунок по мере прогрессирования цирроза значительно меняется, мелкие ветви воротной вены не прослеживаются, сама вена в области ее бифуркации извита. На периферии органа определяются мелкие сосуды, которые в отличие от воротной вены идут примерно под углом 45° к горизонтали. По-видимому, их происхождение связано с возникновением коллатералей между воротной и печеночной венами. Определяется извитость селезеночной вены. В терминальной стадии эхогенность органа снижается по сравнению с предыдущими стадиями и зачастую приближается к норме. Этот парадокс объясняется тем, что большая часть паренхимы печени замещается соединительной тканью. Однако существенным отличием от нормы служит то, что наблюдается интенсивное поглощение ультразвука паренхимой, нарушается сосудистый рисунок, отмечается неровность поверхности печени. Кистозное поражение печени. Солитарные кисты на эхограммах определяются как свободные, округлые образования с четкими, ровными, резкими границами. Наименьший диаметр, который может быть обнаружен с помощью ультразвука, составляет 4-5 мм, в редких случаях с помощью современных высокоразрешающих сканеров возможно получить изображение кисты диаметром не менее 2 мм (при этом очень важна высокая профессиональная квалификация специалиста, проводящего исследование). От места расположения кисты видна дорожка усиленных эхо-сигналов. При наличии поликистоза определяются множественные эхо-свободные образования различного размера, замещающие паренхиму печени. Из рентгенологических методов наиболее часто проводят исследование вен пищевода и кардиального отдела желудка. Для диагностики очаговых поражений и пороков развития печени, поражений сосудов и нарушения гемодинамики в системе чревной артерии применяется артериография, для исследования воротной вены и ее разветвлений используют различные варианты портографии. Метод реогепатографии основан на регистрации кровенаполнения печени по ее электрической проводимости в период сердечного цикла. Исследование проводится с помощью аппаратно-компьютерного комплекса или на реографической приставке к кардиографу. Реогепатограмма представляет собой кривую линию, по которой судят о величине и динамике кровенаполнения сосудов печени. Восходящая часть кривой отражает фазу притока крови в печень, нисходящая - оттока из печени. Пункционная биопсия печени является методом прижизненного морфологического исследования паренхимы печени. Показаниями к проведению пункционной биопсии печени являются: 1) хронический гепатит (для уточнения морфологической составляющей диагноза в соответствии с современной классификацией хронических гепатитов и циррозов печени; 2) гепатомегалия неясной этиологии; 3) нарушения функции печени без четких клинических проявлений ее заболевания; 4) желтуха неясной этиологии. Противопоказания к пункционной биопсии: 1) нагноительные процессы в печени и любых тканях на пути иглы в печень (пиодермия, плеврит, перитонит, гнойный холангит, абсцессы); 2) нарушения свертывания крови; 3) желтуха на почве предполагаемой внепеченочной обтурации желчных путей длительностью более 5-6 недель; 4) эхинококк; 5) тяжелое коматозное состояние. Следует помнить, что в детском возрасте следует относиться к биопсии печени крайне осторожно и принимать решение о её проведении коллегиально и только на основании письменного разрешения родителей или попечителей. Чрезкожную пункционную биопсию печени выполняют в момент апноэ в IX—X межреберье справа по среднеключичной линии. Биопсия - "слепой" метод, допускающий извлечение ткани печени из участков, не пораженных патологическим процессом. Однако, по своей значимости метод обладает высокой информативностью и в настоящее время должен применяться достаточно широко. Радиоизотопное исследование печени основано на способности печени поглощать и выделять различные вещества, в том числе меченые радиоактивными изотопами. Применяются изотопы, излучающие в основном γ-лучи –Аи198 и I131 .Ими проводят мечение некоторых веществ, как, например, бенгальской розы или альбумина, которые избирательно поглощаются печеночными клетками и выделяются с желчью. Регистрацию интенсивности излучения ведут с помощью датчиков радиоактивного излучения, установленных над печенью, после введения в вену индикаторной дозы меченого вещества. Радиоактивность измеряется в течение 60 минут и вычисляется интенсивность поглощения в процентах от введенной дозы. Скорость поглощения и выделения регистрируется в виде кривой. В условиях нормально функционирующей печени бенгальская роза быстро исчезает из кровотока и накапливается в печени. Максимальное накопление краски в печени происходит примерно за 30 мин. 50% бенгальской розы исчезает из кровотока через 18 мин. Период полувыведения краски из печени в желчный пузырь и кишечник составляет в среднем 75 мин. При нарушении функционального состояния печени регистрируется замедленное очищение крови от красителя, снижение и замедление подъема кривой, снижение и более позднее наступление максимума поглощения, замедленное поступление препарата в кишечник. Совсем другие возможности открывает сцинтиграфия печени. Метод основывается на том, что после введения изотопов коллоидного золота Аи198 или технеция Тс при помощи передвижного сцинтилляционного счетчика-сканера графически регистрируется количество (частота) радиоактивных импульсов. Сканирование обычно производят в положении больного на спине, боковых и косых проекциях. Счетчик движется автоматически в горизонтальной плоскости на месте печени рядами вперед и назад с одинаковой скоростью. Каждый импульс отмечается черточкой. При передвижении сканера в области, где радиоактивного вещества не содержится, регистрируется лишь фон организма в виде небольшого количества черточек. При наличии же в каком-либо участке органа большого количества радиоактивного излучения, частота импульсов возрастает и черточки ложатся на бумагу более тесными рядами По сканограммам (сцинтиграммам) определяют положение сегментов печени, ее форму, размеры, распределение препарата в печени и присутствие его в селезенке. В норме контуры печени отчетливые. Частота импульсов равномерная, хотя препарат накапливается несколько интенсивнее в правой доле печени. У здоровых детей селезенка на сканограммах не определяется. В случае хронических диффузных заболеваний размеры печени изменяются и контуры становятся расплывчатыми. Поглощение изотопа снижается, что проявляется в уменьшении количества импульсов. Неравномерность поглощения отражает неровная плотность импульсов. На сканограммах видно чередование плотных и разреженных полей штриховки. При органических болезнях печени видны поля со значительным снижением количества импульсов, так называемые "дефекты радиоактивности". Граница между ними и участками с нормальной частотой импульсов, как правило, выраженная. Такую картину дают опухоли, кисты и гранулемы печени. Обычно же дефекты, диаметр которых не превышает 2-3 см, трудно диагностируются. Этот метод считается достаточно информативным и его следует использовать в трудных для дифференциальной диагностики случаях. |
отлично
1
Похожие:
База данных защищена авторским правом ©MedZnate 2000-2019
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям