Б. А. Безкаравайный д мед н., профессор, зав кафедрой педиатрии с детскими инфекциями и детской хирургией Луганского государственного медицинского университета

Скачать 1.97 Mb. Название Б. А. Безкаравайный д мед н., профессор, зав кафедрой педиатрии с детскими инфекциями и детской хирургией Луганского государственного медицинского университета страница 6/12 Дата конвертации 23.02.2013 Размер 1.97 Mb. Тип Документы

Содержание 11.9. Приобретенные иммунные гемолитические анемии 11.10. Гистиоцитозы х Глава 12. гепатоспленомегалия при ревмокардиологических и некоторых других заболеваниях

11.8.1. Талассемии Талассемии – это гетерогенная группа наследственно-обусловленных гипохромных анемий, имеющих различную тяжесть течения, в основе которых лежит нарушение структуры цепей глобина. Наиболее часто встречается большая талассемия (или болезнь Кули), гомозиготная β-талассемия. При анемии Кули спленомегалия бывает особенно выраженной. Ее можно установить непосредственно после периода новорожденности и по мере развития анемии селезенка все больше увеличивается. В грудном возрасте она обладает значительной плотностью. Постепенно, но в меньшей мере, увеличивается и печень. Дети отстают в физическом, а иногда и в психическом развитии. Периодически возникает лихорадка. Возможно развитие коричневой пигментации кожи. На рентгенограммах костей черепа обнаруживается радиальная исчерченность, напоминающая щетку. В крови наблюдается тяжелая гипохромная микроцитарная анемия, сопровождаемая эритро- и нормобластозом при повышенном ретикулоцитозе, не соответствующем нормобластозу. В мазке преобладают мишеневидные эритроциты. Биохимически выявляют непрямую гипербилирубинемию, а также повышение уровня сывороточного железа в сочетании со снижением железосвязывающий способности сыворотки. Повышен уровень лактатдегидрогеназы, что отражает неэффективность эритропоэза. Характерным является повышение уровня фетального гемоглобина в эритроцитах. 11.8.2. Гемоглобинопатии Гемоглобинопатии – наследственные гемолитические анемии, обусловленные изменением первичной структуры полипептидных цепей глобина, что приводит к нарушению функции или стабильности гемоглобина («качественные» или структурные гемоглобинопатии). При гемоглобинопатиях происходит замещение одной или нескольких аминокислот в полипептидных цепях глобина. Наибольшее практическое значение из гемоглобинопатий имеет серповидно-клеточная анемия. Серповидно-клеточная анемия характеризуется образованием аномального гемоглобина S и способностью эритроцитов принимать серповидную форму. Серповидно-клеточная анемия СКА) – это тяжелая хроническая гемолитическая анемия, возникающая у лиц гомозиготных по серповидному гену. Гомозиготы не синтезируют Нв А, их эритроциты содержат 90 – 100% НвS. Внутри эритроцита Нв S переходит в состояние геля, а при пониженном парциальном давлении кислорода осаждается в виде тактоидов -веретенообразных остроконечных кристаллов. Тактоиды растягивают эритроциты, придавая им серповидную форму и способствуя их разрушению. Появление серповидных эритроцитов значительно повышает вязкость крови, что в свою очередь уменьшает скорость кровотока и приводит к закупорке мелких капилляров. S-эритроцит теряет пластичность, подвергается гемолизу, повышается вязкость крови, возникают реологические нарушения, поскольку серповидные эритроциты застревают в капиллярах с последующими тромбозами (окклюзией) сосудов. В кровоснабжаемых участках тканей вследствие тромбозов возникают инфаркты, сопровождаемые гипоксией, которая в свою очередь способствует образованию новых серповидно-клеточных эритроцитов и гемолизу. Заболевание протекает в виде эпизодов болевых приступов (кризов), связанных с окклюзией капилляров в результате спонтанного «серпления» эритроцитов, чередующихся с периодами ремиссии. Кризы могут провоцироваться интеркуррентными заболеваниями, климатическими условиями, стрессами, возможно спонтанное возникновение кризов. Внутрисосудистое «серпление» и признаки гемолиза могут обнаруживаться уже в возрасте 6 – 8 недель, однако клинические проявления заболевания, как правило не характерны до 5 – 6 месячного возраста. У гомозиготов по гену S клиническая картина в периоде ремиссий будет определяться состоянием хронического кислородного голодания и симптомами, характерными для гемолиза. Дети отстают в физическом развитии, часто жалуются на слабость, головокружение. Наблюдаются изменения формы черепа в виде башенного. Застой эритроцитов в капиллярах, наблюдающийся во время кризов и в «предкризовых» состояниях может вызвать целый ряд нарушений в зависимости от места закупорки сосудов. При поражении капилляров мозга возможны параличи и парезы, почек-гематурия и гипоизостенурия, костей-асептические некрозы, легких-пневмонии и инфаркты, кожи-язвы по типу трофических, сердца-кардиалгия, мышц-ревматоидные боли и карпопедальный спазм, желудочно-кишечного тракта- боли и запоры, печени – некрозы и застой. Длительное накопление и разрушение эритроцитов могут привести к развитию цирроза печени, спленомегалии с явлениями гиперспленизма и к приапизму. В крови при серповидноклеточной болезни отмечается нормохромная и нормоцитарная анемия, резко усиливающаяся при гемолитических арегенераторных кризах. Эритроциты обнаруживают анизопойкилоцитоз, нередки находки мишеневидных эритроцитов и нормобластов, спонтанное серпление эритроцитов наблюдается редко, оно выявляется специальными методами. Ретикулоцитоз повышен. В период кризов отмечается лейкоцитоз с нейтрофилезом и сдвигом влево. Костный мозг вне гипо-арегенераторного криза гиперпластичен с явлениями эритроидной гиперплазии. ^ 11.9. ПРИОБРЕТЕННЫЕ ИММУННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ При приобретенных иммунных гемолитических анемиях наблюдаются все симптомы характерные для гемолитических анемий – бледность с желтушностью, гепатоспленомегалия, изменения цвета мочи. Степень увеличения печени и селезенки разная, зависит от типа гемолиза – внутриклеточный, внутрисосудистый или смешанный. Изменения в периферической крови сходные с другими гемолитическими анемиями – анемия различной степени тяжести, гиперрегенераторная, иногда наблюдается тромбоцитопения, чаще встречается лейкоцитоз со сдвигом нейтрофилов до миелоцитов. Повышен уровень непрямого билирубина. Решающим в диагностике служит выпадение положительного теста Кумбса, подтверждающего наличие антиэритроцитарных антител (однако на высоте криза иногда этот тест отрицателен). Выявляются иммунологические нарушения - повышения уровня циркулирующих иммунных комплексов, повышение количества В-лимфоцитов, нулевых лимфоцитов в иммунограмме. ^ 11.10. ГИСТИОЦИТОЗЫ Х Гепатоспленомегалия при гистиоцизах Х наблюдается в двух клинических формах: болезни Хенда-Шюллера-Крисчена и болезни Леттерера-Сиве. При болезни Хенда-Шюллера-Крисчена находят диссеминированное поражение внутренних органов и костей, вызванное пролиферацией гистиоцитов. Разрастание опухоли, лизирующей кости нередко локализуется в ретроорбитальной и гипофизарной зонах, вызывая экзофтальм, несахарный диабет. Развивается гепатоспленомегалия. При диссеминированном варианте поражаются легкие, развивается дисфункция печени. Характерная триада: экзофтальм, несахарное мочеизнурение и поражение костей. В клиническом анализе крови выявляется анемия, тромбоцитопения. Болезнь Леттерера-Сиве имеет самое агрессивное течение, поражая детей раннего возраста. Может протекать под маской экземной формы экссудативно-катаральной аномалии конституции, пока не появляются «шишки» на голове – плотные округлые образования под апоневрозом или в самой костной пластинке. Во время прощупывания этих узлов быстро обнаруживаются дефекты в костях, подтверждаемые рентгенологическим исследованием. Гистологическое изучение кожного инфильтрата взятого для биопсии, а также отпечатка или пунктата инфильтрата, пораженного лимфоузла обнаруживает скопления гистиоцитов, обладающих мощным остеолитическим действием. Кожа поражается на передней и задней поверхности грудной клетки, на животе, голове, за ушами: себорея на голове, мокнутие в складках кожи, папулезная красновато-коричневая сыпь на туловище, часто имеющая вид себорейной экземы. Поражаются легкие, печень, селезенка, лимфатические узлы. Данные лабораторных иследований не являются характерными. Чаще наблюдается лейкопения, но иногда встречается и лейкоцитоз. Количество моноцитов увеличено и в них обнаруживают вакуолизацию Могут быть и лейкозоподобные реакции. Данные со стороны костного мозга также не характерны. Диагноз прежде всего основывается на характерных клинических, рентгенологических и гематологических данных. Для подтверждения диагноза целесообразно произвести миелограмму, биопсию кожи, лимфатического узла, пункцию пораженного участка кости черепа, биопсию очага деструкции кости. При электронной микроскопии выявляют гранулы Бирбека. ^ ГЛАВА 12. ГЕПАТОСПЛЕНОМЕГАЛИЯ ПРИ РЕВМОКАРДИОЛОГИЧЕСКИХ И НЕКОТОРЫХ ДРУГИХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ

---

Ваша оценка:

Похожие:

	Педиатрии с детскими инфекциями и детской хирургии Зав кафедрой: д м. н., проф. Безкаравайный Б.		Кафедра педиатрии с детскими инфекциями и детской хирургией
	И. И. Сергеев доктор мед наук, профессор, заслуженный врач рф, зав кафедрой психиатрии и медицинской		Методическое пособие Иркутск 2006 Утверждено цкмс иркутского государственного медицинского университета,
	Кафедра: Педиатрии с детскими инфекциями и детской хирургией Отмечает появление синяков на коже после незначительных травм. Периодически бывают кровоизлияния...		Н. И. Браженко Заведующий кафедрой фтизиатрии спб Государственного медицинского университета им академика
	Ю. С. Сидоренко академик рамн, профессор, заведующий кафедрой онкологии Ростовского государственного		Ю. М. Корецкая Зав кафедрой офтальмологии Российского университета дружбы наро­дов, докт мед наук,
	Тесты к государственному экзамену по педиатрии с детскими инфекциями и фтизиатрией Аллергология		Экзаменационные Вопросы к государственному экзамену по педиатрии с детскими инфекциями и фтизиатрией

Разместите кнопку на своём сайте:
Медицина

---