Б. А. Безкаравайный д мед н., профессор, зав кафедрой педиатрии с детскими инфекциями и детской хирургией Луганского государственного медицинского университета
|
|
Скачать 1.97 Mb.
|
|
^
Болезнь связана с врожденным лизосомальным ферментным дефектом, по-видимому, -нафтилацетатэстеразной недостаточностью, что приводит к накоплению холестеринэстеров в печени. Основным клиническим проявлением является гепатомегалия. Уже в детском возрасте развивается цирроз печени с осложнениями. Диагностика основывается на выявлении пенистых клеток в перипортальных полях, исследовании липидов, изучении ферментов в культуре фибробластов. В отличие от болезни Волмана обызвествление надпочечников не определяется. ^ Поражение печени наблюдается при наследственной тирозинемии и недостаточности фермента, активирующего метионин. ^ . Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу, чаще встречается у канадских французов. Наследственная тирозинемия связана с недостаточностью или отсутствием ферментов парагидроксифенилпируватоксидазы, синтезирующихся в печени и почках, и тирозинтрансаминазы, которая встречается только в печени. Они играют важную роль в катаболизме фенилаланина путем образования тирозина. Клиническая картина характеризуется отставанием в психомомоторном и физическом развитии, анорексией, рвотой, поносом, гепатоспленомегалией, асцитом, анасаркой, желтухой, кровоточивостью, рахитом. Выделяют острую и хроническую форму болезни. Больные с острой формой умирают в первые месяцы жизни. Хронические формы медленно прогрессируют с тяжелым поражением печени и почек. В печени развиваются стеатоз, диффузный фиброз, а у старших детей - цирроз с пролиферацией желчных протоков. При хроматографическом исследовании аминокислот сыворотки крови выявляют гипертирозинемию, в ряде случаев повышение содержания метионина. ^ Наследственные дефекты в метаболизме желчных кислот, которые ведут к желтухе и холестазу, встречаются редко. Важнейшие из них представлены в данном разделе. ^ (болезнь Билера) Заболевание обусловлено проникновением желчных кислот и билирубина через мембраны желчных канальцев, наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Прогрессирующий внутрипеченочный холестаз проявляется в возрасте от 1 до 10 мес. Обязательными клиническими симптомами являются зуд и желтуха. Кроме того, наблюдают увеличение печени и селезенки, стеаторею. Желтуха имеет перемежающийся характер. Рецидивы холестаза провоцируют респираторные инфекции верхних дыхательных путей. Желтуха сопровождается конъюгированной гипербилирубинемией, темной мочой и светлым стулом. Характерно повышение в сыворотке крови уровня желчных кислот и щелочной фосфатазы, нередко повышена активность аминотрансфераз. Содержание холестерина и липидов сыворотки крови обычно в норме или понижено. У больных с болезнью Билера имеются нарушения роста, рахит, явления геморрагического диатеза. Прогрессирование болезни приводит к классической картине билиарного цирроза. ^ В основе заболевания лежат дефекты лимфатических сосудов нижних конечностей и печени, дефекты выделения желчных кислот и билирубина. Предполагают, что заболевание наследуется по аутосомно-рециссивному типу, встречается в Норвегии - «норвежский вариант». Клиническая картина. Болезнь начинается в первые недели жизни с желтухи, интенсивного зуда, стеатореи. В старшем возрасте присоединяется лимфедема нижних конечностей, которая нарастает с годами. Болезнь осложняется рахитом, анемией, геморрагиями. Характерны гипербилирубинемия, повышение уровня холестерина и триглицеридов сыворотки крови, повышение активности щелочной фосфатазы, ферментов цитолиза и замедление ретенции бромсульфалеина. ^ Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу. Клиническая картина. У новорожденных развивается холестаз, который сопровождается зудом и желтухой. Позже, когда желтуха проходит, холестаз и зуд становятся персистирующими. Больные имеют маленькое треугольное лицо, а также сочетанную кардиоваскулярную, костную патологию, поражение органов зрения, почек, отмечаются нарушения роста. При биохимическом исследовании в сыворотке крови повышена концентрация билирубина, холестерина, желчных кислот, щелочной фосфатазы и других ферментов холестаза. Обычно после 2-го года жизни снижается концентрация билирубина в сыворотке крови, желтуха проходит, но холестаз остается, при этом внепеченочные желчные протоки проходимы. ^ Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу, связано с парциальным нарушением синтеза холевой и дезоксихолевой желчных кислот. Клиническая картина характеризуется тяжелой гипотонией, нарушением роста конечностей, умственной отсталостью, пороками развития сердечнососудистой системы, желтухой, спленомегалией, множественными мелкими кистами в корковом слое почек. ^ ТНСА - синдром (Зα, 7α, 12α - тригидрокси - 5β- холестан - 26 кислот-синдром). В основе синдрома лежит блокада метаболизма желчной кислоты ТНСА. У новорожденных развивается желтуха, быстро прогрессирующий холестаз, увеличение печени и селезенки. В портальных трактах обнаруживают редукцию желчных протоков и разрастание соединительной ткани. Характерны быстрое прогрессирование изменений и развитие цирроза. ^ Муковисцидоз - заболевание, наследуемое аутосомно-рецессивным путем, при котором все экзокринные железы секретируют мукопротеин высокой вязкости. Застой секрета в выходных канальцах выделительных систем приводит к образованию ретенционных кист, рецидивирующей инфекции, фиброзированию и атрофии пораженного органа. Наиболее выражены поражения поджелудочной железы и легких. Клинические проявления заболевания разнообразны. У новорожденных может возникнуть мекониальная кишечная непроходимость. У более старших детей характерным является рецидивирующий бронхолегочный процесс, который особенно прогрессирует после отнятия ребенка от груди (прекращается действие липазы женского молока). Характерен обильный, жидкий стул. Изменение печени характеризуются жировой дистрофией и гемосидерозом. Жировая инфильтрация связана с хроническим недостаточным питанием, а гемосидероз является следствием повышенной кишечной абсорбции железа. Желчные протоки при этом обтурированы слизью. Функциональное состояние печени долгое время остается компенсированным и лишь на поздней стадии развиваются желтуха и портальная гипертензия. Диагностика муковисцидоза основывается на повышении концентрации электролитов в поте. ^ Состояние, для которого характерно значительное снижение активности сыворотки против трипсина, называется недостаточностью α 1 - антитрипсина (α 1-АТ). Следует уточнить, что в настоящее время недостаточностью α 1- AT обозначают снижение ингибитора протеиназы ниже 30% от нормального содержания в сыворотке. Клинические симптомы проявляются в первые 4 месяца жизни. Холестатический синдром может быть столь выраженным, что напоминает внепеченочную окклюзию желчных протоков. Гепатит новорожденных протекает с некрозами печени различной выраженности, воспалительной инфильтрацией, появлением гигантских гепатоцитов. Процесс может закончиться летально или приостановиться. Описано развитие цирроза печени в возрасте до 2 мес. Иногда симптомы поражения печени выявляются в 4 - 5 месячном возрасте и обусловлены уменьшением числа внутрипеченочных желчных протоков. При этом внепеченочные желчные протоки узкие и многочисленные, но полной обструкции их не наблюдается. В юношеском возрасте, наблюдается картина хронического гепатита и цирроза с гепатомега-лией, портальной гипертензией, гиперспленизмом, асцитом и энцефалопатией. Иногда цирроз печени развивается в зрелом возрасте, чаще имеет место мелкоузловой цирроз, иногда наблюдается цирроз билиарного типа. Диагностика основывается на отсутствии α1- глобулинов в протеинограмме. 10.5.3. Нарушение обмена железаИдиопатический гемохроматоз - наследственно обусловленная болезнь нарушения обмена веществ с высоким поглощением железа в кишечнике и первичным отложением в гепатоцитах. Повышенное депонирование железа в гепатоцитах ведет к фиброзу, нарушению архитектоники печени, вплоть до цирроза. В других органах, особенно эндокринных железах, сердце, коже, слизистых оболочках, поджелудочной железе, также обнаруживают морфологические и функциональные изменения, связанные с отложением железа. Основным звеном патогенеза является, по-видимому, генетический дефект ферментных систем, регулирующих всасывание железа в кишечнике при нормальном поступлении его с пищей. Начало болезни постепенное; характерные симптомы появляются лишь спустя 1-3 года. В начальной стадии на протяжении ряда лет преобладают жалобы на выраженную слабость, утомляемость, похудение. Часто отмечается боль в правом подреберье. В развернутой стадии болезни гемохроматоз характеризуется классической триадой: пигментацией кожи и слизистых оболочек, циррозом печени и диабетом. Пигментация - один из самых частых и ранних симптомов гемохроматоза. Бронзовый или дымчатый колорит кожи больше заметен на открытых частях тела (лице, шее, руках), на ранее пигментированных местах, в подмышечных впадинах, на половых органах. Увеличение печени наблюдается почти у всех больных гемохроматозом. Консистенция печени плотная, поверхность гладкая, в ряде случаев печень болезненна при пальпации. Спленомегалию выявляют у 25 - 50% больных. Внепеченочные знаки встречаются редко. Характерно увеличение осадочных проб и диспротеинемия, признаки цитолиза и холестаза незначительны. Выражены симптомы портальной гипертензии. Асцит и печеночно-клеточная недостаточность развиваются в терминальной стадии. Сахарный диабет наблюдается у 80% больных. Часто он инсулинзависимый, иногда отмечается инсулинорезистентность. Диабет редко осложняется ацидозом и комой. Характерны и другие эндокринные расстройства. Признаки гипофункции гипофиза, надпочечников и щитовидной железы обнаруживают у 1/3 больных. Кардиомиопатия сопровождается увеличением сердца, нарушениями ритма, постепенным развитием сердечной недостаточности, резистентной к лечению гликозидами. Описаны также сочетания гемохроматоза с артропатией, хондро-кальцинозом, остеопорозом с кальциурией, нервно-психическими расстройствами, туберкулезом, поздней кожной порфирией. Диагностика гемохроматоза основывается на множественных органных поражениях, случаях заболевания у нескольких членов одной семьи, повышенном содержании железа в сыворотке крови. В начальной стадии болезни характерные клинические симптомы могут отсутствовать, диагностическими критериями служат лабораторные данные и исследование биоптата печени. ^ Гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Вильсона- Коновалова, или гепатоцеребральная дистрофия) - редкое наследственное заболевание, обусловленное нарушением обмена меди с накоплением ее в печени и в последующем в других органах. Заболевание протекает с преимущественным поражением печени и ЦНС (чечевичных ядер, подкорки и коры), а также коричнево-зеленой пигментацией края роговицы (кольца Кайзера –Флейшера), поражением почек. Клиническая картина. Неврологические проявления болезни чаще всего приходятся на возраст от 15 до 30 лет, а поражение печени у тех же больных имеется в 5 - 6 - летнем возрасте и даже раньше. Поражение печени может долгие годы оставаться бессимптомным или иметь стертую клиническую картину. Далее поражение печени при гепатоцеребральной дегенерации протекает как хронический гепатит с желтухой, высокой активностью аминотрансфераз, гипергаммаглобу-линемией. Правильной диагностике способствуют выявление колец Кайзера - Флейшера, исследование активности церулоплазмина, биопсия печени. Существует абдоминальная форма Керара, при которой поражение печени преобладает на всем протяжении болезни и рано осложняется печеночной недостаточностью. Постоянное наличие больших количеств несвязанной меди в сыворотке крови и повышенное отложение ее не только в печени, но и в других органах приводят к повреждению головного мозга, роговицы, почек, скелета, гемолизу эритроцитов. Среди неврологических симптомов следует выделить флексорно-экстензорный тремор. Его выраженность колеблется от едва заметного дрожания рук до трясения всего тела. Мышечная дистония в большей или меньшей степени отмечается у всех больных. Кроме того, определяют гипомимию, гиперсаливацию, затрудненную монотонную речь, снижение интеллекта. Поражение почек при гепатолентикулярной дегенерации проявляется периферическими отеками, микрогематурией, незначительной протеинурией, повышением концентрации креатинина сыворотки крови. Острый внутрисосудистый гемолиз часто осложняет течение болезни Вильсона- Коновалова. Гемолиз обычно временный, проходит самостоятельно, предшествуя ярким клиническим проявлениям поражения печени в течение нескольких лет. Диагноз можно установить на основании типичной клинической картины: поражение печени и нервной системы, семейный характер заболевания, кольцо Кайзера-Флейшера на роговице при исследовании с помощью щелевой лампы. Кольцо Кайзера-Флейшера появляется на поздних стадиях болезни и может отсутствовать у детей и больных молодого возраста. В пользу болезни Вильсона - Коновалова свидетельствуют:
10.5.5. Порфирии Порфирии представляют собой группу болезней обмена веществ, патогенез которых чаще всего связан с наследственными дефектами в ферментных системах биосинтеза гема. В настоящее время доказано существование двух типов нарушения порфиринового обмена - эритропоэтического и печеночного с биохимическими и клиническими различиями, что позволяет выделять два типа порфирии. Печеночные формы порфирии включают в себя позднюю кожную, острую перемежающуюся, смешанную, или вариантную, и наследственную копропорфирию. В патогенезе поздней кожной порфирии играют роль такие медикаменты, как барбитураты, антималярийные препараты, фенотиазины, сульфаниламиды, эстрогены, длительный прием контрацептивов. Дерматологическая симптоматика поздней кожной порфирии характеризуется пигментацией, пузырями и гипертрихозом. Поражение печени по мнению многих исследователей, обязательно сопровождает позднюю кожную порфирию (гепатомегалия, болезненность печени при пальпации). У ряда больных выявляют звездчатые и рубиновые ангиомы, изменения пальцев («барабанные палочки»), эритему ладоней. Часто отмечают билирубинемию, диспротеинемию. Диагноз устанавливают на основании не только характерных кожных проявлений, увеличения печени, но и повышенного содержания уропорфирина в моче. Характерны для болезни паракристаллические, иглообразные включения в гепатоцитах и аутофлюоресценция биоптатов печени в ультрафиолетовом свете. ^ Изолированный амилоидоз печени возникает очень редко. Обычно амилоид откладывается одновременно в печени, почках, надпочечниках, селезенке, кишечнике и в других органах, причем по частоте поражения печень занимает третье место. В развитии амилоидоза большую роль играют иммунные нарушения, изменения белкового обмена. Клиническая картина. Самый частый симптом - гепатоспленомегалия. Печень плотная, малоболезненная, значительно увеличивается на поздней стадии болезни. Желтуха наблюдается редко, она неинтенсивная. Лабораторное исследование позволяет выявить характерные белковые сдвиги, особенно α2-глобулинемию, иммунные нарушения, повышение активности щелочной фосфатазы сыворотки крови. Другие функциональные пробы мало изменены. Известное значение для выявления амилоидоза имеют такие «малые» клинические симптомы, как сухая, бледная, «фарфоровая» кожа, макро-глоссия. В связи с частым поражением почек целесообразно повторное исследование мочи, с помощью которого обнаруживают протеинурию. Гепатолиенальный синдром без предшествующего печеночного анамнеза также должен заставить врача задуматься о возможном амилоидозе. Решающее значение для диагностики имеет пункционная биопсия печени. Амилоид обнаруживается в виде гомогенных масс окрашивающихся конго красным в розовый цвет. Диагноз становится более достоверным при одновременном выявлении амилоида в печени, кишечнике, деснах. ^ Увеличение печени и селезенки является одним из ведущих и частых клинических симптомов встречающихся при таких заболеваниях системы крови как острые лейкозы, хронический миелолейкоз, лимфогранулематоз, неходжкинские лимфомы, гистиоцитозы, гемолитические и некоторые другие виды анемий. При этом степень выраженности гепатоспленомегалии разная, может быть преимущественное увеличение печени или селезенки, может проявляться в инициальном периоде заболевания или развиваться в процессе течения заболевания. При проведении дифференциального диагноза с целью уточнения причины гепатоспленомегалии важным является выявление других клинических симптомов, таких как анемический, геморрагический, костно-суставной, наличие патологогических изменений лимфатических узлов, а также симптомов интоксикации – лихорадки, похудения, повышенной потливости или кожного зуда. При наличии или отсутствии клинических симптомов следующим диагностическим шагом является исследование клинического анализа крови, в котором обязательно анализируется состояние ростков кроветворения (эритроидного, тромбоцитарного, лейкоцитарного), лейкоцитарная формула и СОЭ. Следующим для подтверждения или исключения диагноза “Гемобластоз” является исследование миелограммы, проведение трепанобиопсии, биопсии лимфатического узла или патологического образования, применение ультразвуковых и рентгеновских методов исследования. При уточнении диагноза анемии, сопровождающейся гепатоспленомегалией, обращается внимание на количество ретикулоцитов, наличие нормобластов, проводится морфологическая оценка эритроцитов, исследуется уровень билирубина и его фракции. Исследование костного мозга позволяет исключить или доказать связь анемии с гемобластозом, выявить угнетение или раздражение эритроидного ростка кроветворения. Затем в случае установления диагноза «Гемолитическая анемия» проводятся исследования, направленные на уточнение характера гемолиза (внутриклеточный или внутрисосудистый) и его причины (осмотическая резистентность эритроцитов, активность ферментов эритроцитов, типа гемоглобина, наличие антиэритроцитарных антител). ^ Лейкоз (лейкемия) – опухолевый процесс, в основе которого лежит гиперплазия патологического клона кроветвореных клеток с высокой пролиферативной потенцией. Данное заболевание является клоновым, то есть все лейкемические клетки являются потомками одной мутировавшей клетки. Учитывая то, что при лейкозе всегда поражается костный мозг, заболевание изначально имеет генерализованный, диссеминированный характер. Все лейкемии делятся на острые (ОЛ) и хронические (ХЛ). Выделение ОЛ и ХЛ основано на способности опухолевых клеток к дифференцировке (созреванию). В случае, когда первично мутировавшая гемопоэтическая клетка не способна к дифференцировке, а может лишь воспроизводить саму себя, происходит накопление огромного количества незрелых бластных клеток и угнетение нормального кроветворения, диагностируется острый лейкоз. Клинические симптомы при острых лейкозах очень вариабельны, что обусловлено существованием различных морфологических вариантов заболевания. Однако, можно выделить характерные, наиболее часто встречающиеся симптомы. Одним из таковых является симптом гепатоспленомегалии. Увеличение печени и селезенки или преимущественно одного органа при остром лейкозе может наблюдаться как в разгаре заболевания, так и в процессе прогрессирования. Степень выраженности увеличения органов различна, от незначительного увеличения до резкого, когда органы занимают всю брюшную полость. Характерна плотная консистенция органов, вплоть до каменистой. Могут наблюдаться боли в животе за счет растяжении капсулы. Живот при этом увеличивается в объеме. Чаще всего в стадии развернутых клинических проявлений имеются и другие патологические симптомы, которые со временем прогрессируют, это анемический, костно-суставной - артралгии, оссалгии; геморрагический - петехиально-пятнистого типа, обусловленный тромбоцитопенией. Характерна лимфаденопатия, которая при лейкозах чаще является генерализованной. Степень увеличения лимфатических узлов разная. Лимфоузлы не спаяны между собой и окружающими тканями, безболезненные, отсутствуют признаки воспаления. При острых лейкозах, учитывая первичное поражение костного мозга, при наличии клинических симптомов практически всегда имеются изменения в клиническом анализе крови. Характерна анемия различной степени тяжести нормо-или гипохромная, гипорегенераторная; тромбоцитопения за счет угнетения тромбоцитарного ростка кроветворения. Общее количество лейкоцитов может изменяться по нескольким вариантам – нормальное, умеренный лейкоцитоз, значительный лейкоцитоз или гиперлейкоцитоз - Л – 100 – 200 – 300 – 500 – 1.000 000 х 109/л или лейкопения. В лейкоцитарной формуле – характерно появление незрелых злокачественных бластных клеток в количестве от 1 до 99%, наличие лимфоцитоза, уменьшение количества гранулоцитов – лейкемический провал (hiatus leucemicus), ускоренная СОЭ. Однако бластных клеток может и не быть. Диагноз острого лейкоза верифицируется путем исследования пунктата костного мозга - количество бластных клеток в миелограмме превышает 30% (норма до 5%). ^ Хронический вариант лейкемии диагностируется в случае, когда опухолевая клетка на определенном этапе болезни способна к дифференцировке. В детском возрасте из группы хронических миелопролиферативных заболеваний диагностируется только хронический миелоцитарный лейкоз (ХМЛ). ХМЛ – заболевание, которое развивается в результате появления генетических изменений в полипотентной стволовой клетке. Поврежденная стволовая клетка пролиферирует и продуцирует популяцию дифференцированных гемопоэтических клеток (преимущественно гранулоцитарного ряда), которые постепенно замещают нормальные кроветворные клетки. У 95% больных ХМЛ выявляется Ph-хромосома (филадельфийская хромосома). Среди детских лейкемий ХМЛ составляет 2 – 5%. Для взрослой формы ХМЛ характерно постепенное увеличение живота за счет резкой спленомегалии. Иногда селезенка доходит до малого таза и заходит за среднюю линию живота. Печень увеличена в меньшей степени чем селезенка. При ювенильной форме, которая наблюдается преимущественно у детей до 4-х лет, также увеличена преимущественно селезенка. Селезенка при обеих формах очень плотная на ощупь и часто болезненна за счет периспленита. При взрослой форме лимфаденопатия минимальная или отсутствует – может быть костносуставной и анемический синдромы. У мальчиков одним из симптомов заболевания может быть приапизм. При ювенильной форме хронического миелолейкоза наблюдается более быстрое прогрессирование заболевания с выраженными геморрагическими явлениями, анемией, генерализованной лимфаденопатией. Изменения в периферической крови при ХМЛ всегда выражены и специфичны. Для постановки диагноза ХМЛ они более важны, чем миелограмма. При взрослой форме ХМЛ в клиническом анализе крови наблюдается гиперлейкоцитоз Л > 100 х 109/л до 1000 х 109, без тромбоцитопении. В лейкоцитарной формуле появляются миелоциты, промиелоциты, метамиелоциты, миелобласты до 10%, повышается количество эозинофилов и базофилов – еозинофильно-базофильная ассоциация, появляются единичные бластные клетки. При ювенильной форме ХМЛ в периферической крови развивается глубокая анемия, выраженная тромбоцитопения, умеренный лейкоцитоз со сдвигом до миелоцитов, промиелоцитов, миелобластов до 8%, увеличение количества нейтрофилов, эозинофилов, базофилов. При бластном кризе количество бластных клеток в периферической крови увеличивается более 10%. Миелограмма при ХМЛ не позволяет подтвердить диагноз. При взрослой форме ХМЛ наблюдается повышение клеточности костного мозга за счет раздражения миелоидного ростка, увеличения количества мегакариоцитов. При развития бластного криза ХМЛ в костном мозге число бластных клеток достигает 20%. Для подтверждения диагноза важным является обнаружение в клетках костного мозга Ph-хромосомы. При ювенильной форме при исследовании костного мозга наблюдается повышенная клеточность с преобладанием миелоидного ростка, число бластов достигает 10%, количество мегакариоцитов и эритроидных предшественников снижено. 11.3. ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ Лимфогранулематоз (ЛГМ) относится к группе злокачественных лимфом и поражает преимущественно лимфатическую систему, но может также поражать нелимфатические органы и ткани. В основе лимфогранулематоза лежит образование полиморфноклеточных гранулем с разрастанием фиброзных структур в лимфатических узлах и органах. Гранулема при ЛГ состоит из лимфоцитов, ретикулярных клеток, нейтрофилов, эозинофилов, плазматических клеток, клеток Ходжкина, Березовского-Штернберга и фиброзной ткани. Поражение селезенки характерно для лимфогранулематоза и происходит достаточно рано. Однако не всегда при этом она определяется пальпаторно. По мере прогрессирования процесса при генерализованных стадиях размеры селезенки увеличиваются, особенно при наличии симптомов общей интоксикации (лихорадка, потеря массы тела 10% и более за последние 6мес; профузные ночные поты). Степень увеличения селезенки при ЛГМ разная. Характерна плотная консистенция органа. Спленомегалия часто сочетается с гепатомегалией. Первичное поражение печени не характерно. Чаще гепатоспленомегалия наблюдается при диссеминированной форме лимфогранулематоза. Кроме пальпаторного увеличения размеров печени (различной степени плотности), можно отметить общие симптомы, характерные для поражения билиарной системы – горечь во рту по утрам, неприятный запах изо рта, тошнота, снижение аппетита, желтуха). Чаще всего при наличии гепатоспленомегалии уже выражены и другие характерные для лимфогранулематоза клинические симптомы. Прежде всего это увеличение лимфатических узлов различной локализации. Чаще поражаются шейные лимфатические узлы. Характерна ассимметричность поражения. Однако вовлечение различных групп лимфатических узлов зависит от клинической стадии. При генерализованной и диссеминированной стадиях могут быть увеличены все группы лимфатических узлов. Лимфатические узлы имеют разные размеры, не спаяны между собой и окружающими тканями, подвижны безболезненны, плотно-эластической консистенции. Кожа над ними не изменена, подвижны, плотные, но могут быть и мягкой консистенции. Лимфатические узлы могут быть в виде конгломератов. Каждый лимфатический узел в конгломерате пальпируется отдельно, «как картошка в мешке». Достаточно часто при ЛГМ поражаются лимфатические узлы средостения. У некоторых больных выявляются симптомы интоксикации – лихорадка, снижение массы тела > 10%, профузные ночные поты. |
отлично
1
Похожие:
База данных защищена авторским правом ©MedZnate 2000-2016
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям