Б. А. Безкаравайный д мед н., профессор, зав кафедрой педиатрии с детскими инфекциями и детской хирургией Луганского государственного медицинского университета
|
|
Скачать 1.97 Mb.
|
|
11.4. Неходжинские лимфомы 11.6. Гемолитические анемии 11.7. Врожденные ферментопатии 11.8. Врожденные гемолитические анемии, обусловленные нарушением синтеза гемоглобина |
В клиническом анализе крови при лимфогранулематозе изменения неспецифичны. Характерен лейкоцитоз в пределах 10 – 20 х 109/л, нейтрофилез с незначительным сдвигом до палочкоядерных форм, может быть эозинофилия. При прогрессировании процесса усиливается сдвиг лейкоцитарной формулы влево, соответственно усугубляется лимфоцитопения. Развивается анемия. Тромбоцитопения чаще наблюдается в поздних стадиях заболевания. Характерна ускоренная СОЭ.Костно-мозговой пунктат при лимфогранулематозе не имеет особых отличий от нормы. Возможно специфическое поражение костного мозга при диссеминированных стадиях заболевания. Для подтверждения диазноза лимфогранулематоз необходимо проведение биопсии лимфатического узла с последующим гистологическим исследованием. Патогномоничным признаком ЛГМ является обнаружение клеток Березовского-Штенберга или их одноядерного варианта клеток Ходжкина, окруженных воспалительной клеточной реакцией, состоящей из лимфоцитов, гистиоцитов, гранулоцитов, эозинофилов, плазматических клеток и клеток стромы. Выделяют 4 гистологических варианта лимфогранулематоза: 1. вариант лимфоидного преобладания; 2 вариант нодулярного склероза; 3. смешанно-клеточный вариант; 4. вариант лимфоидного истощения. ^ Неходжинские злокачественные лимфомы (НХЛ) – это группа заболеваний, которые относятся к первично локализованным злокачественным опухолям лимфатической системы, морфологическим субстратом которых являются клетки внекостномозговой лимфатической ткани. Первичной локализацией злокачественного процесса при НХЛ, чаще всего, являются лимфатические узлы шеи, кишечник, средостение и кольцо Вальдеера. Другие частые места манифестации злокачественного процесса - это кости, центральная нервная система, эпидуральное пространство, яички, яичники, кожа, мягкие ткани. Вовлечение в процесс печени и селезенки при неходжкинских лимфомах происходит в случае метастатического поражения костного мозга. Наиболее часто увеличение печение и селезенки наблюдается при лимфомах Т-клеточного типа. Выраженность гепатоспленомегалии при неходжкинских лимфомах различна. У этих пациентов уже имеется поражение лимфатических узлов с первичной локализацией в средостении, нередко с сопутствующим плевритом. Отмечается одышка, затрудненное дыхание, дисфагия. Характерный признак – синдром сдавливания верхней полой вены, проявляющийся отеком лица, шеи, верхних конечностей. Может быть увеличение периферических лимфатических узлов выше или ниже диафрагмы, вовлечение в процесс забрюшинных лимфатических узлов. Возможно поражение центральной нервной системы, яичек. Клинический анализ крови – при первичном обследовании больного с лимфомой может не иметь никаких отклонений от нормы. Однако нередко выявляються бластные формы или панцитопения (при поражении костного мозга). Миелограмма при НХЛ может быть нормальной при отсутствии поражения костного мозга. Повышение количества бластных клеток от 5 до 25% свидетельствует о метастатическом поражении костного мозга или о IV клинической стадии лимфомы. Самым важным биохимическим показателем является уровень лактатдегидрогеназы (ЛДГ). ЛДГ – показатель уровня пролиферации опухолевой ткани и спонтанного лизиса опухолевых клеток. Диагностируются неходжинские лимфомы на основании исследования опухолевой ткани, полученной путем биопсии. Проводится морфологическое, иммунологическое, цитогенетическое и молекулярно-генетическое исследование. Проводится исследование спинномозговой жидкости, плевральной и асцитической жидкостей, костного мозга, где могут выявляться злокачественные опухолевые клетки. 11.5. В12 - ФОЛИЕВОДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ Большую группу дефицитных анемий составляют анемии, обусловленные недостаточным поступлением некоторых витаминов или невозможностью утилизации их для эритропоэза. Наибольшее значение имеют дефицит фолиевой кислоты и витамина В12. При дефиците витамина В12 и фолиевой кислоты нарушается процесс созревания клеток красного ряда костного мозга, идет замедление синтеза ДНК, нарушается синхронность созревания и гемоглобинизации эритроцитов. При дефиците фолиевой кислоты нарушается также грануло- и тромбоцитопоэз. Кроме нарушений гемопоэза при дефиците кобаламина развиваются неврологические расстройства, обусловленные пятнистой демиелиминизацией серого вещества в головном и спинном мозге и периферических нервах. Клинически В12-фолиеводефицитная анемия характеризуется астенией, бледностью кожи с лимонно желтым оттенком, субиктеричностью склер. Характерным является глоссит – появление на языке ярко-красных участков воспаления, чувствительных к приему пищи, особенно кислот, сопровождающийся болями и жжением, возможно появлением афт на языке. По мере стихания воспалительных явлений сосочки языка атрофируются, язык становится блестящим и гладким – «лакированный язык». Дети старшего возраста жалуются на парестезии (чувство ползания мурашек), изредка на затруднения при ходьбе. Иногда при усилении гемолиза отмечается субфебриллитет. В тяжелых случаях имеют место признаки геморрагического диатеза - петехии на коже и слизистых оболочках, кровоподтеки. Отмечается умеренное увеличение печени и селезенки. Гематологическая картина характеризуется мегалобластичной гиперхромной анемией. В период рецидива наблюдаются базофильная пунктация эритроцитов, шизоци-пойкилоцитоз и макроцитоз, эритроциты с тельцами Жолли, кольца Кебота и ядерные формы эритробластов – мегалобласты. Возможна умеренная лейко- и тромбоцитопения. Характерны гиганские формы нейтрофилов с гиперсегментацией ядер (более 5 сегментов). Содержание миелокариоцитов в костно-мозговом пунктате повышено, преобладают элементы эритроидного ряда. Нарушается процесс образования и отшнуровки тромбоцитов. Указанные гематологические изменения носят обратимый характер. ^ Гемолитические анемии – это группа заболеваний, наиболее характерным для которых является повышенное разрушение эритроцитов, причины которого различны в каждом конкретном случае и бывают как врожденного так и приобретенного характера. Независимо от патофизиологического механизма при каждой форме гемолитической анемии может развиться спленомегалия. Она обусловлена рабочей гиперплазией красной пульпы. Выраженность гепатолиенального синдрома при гемолитических анемиях различная и зависит от врожденного или приобретенного характера анемии, от типа гемолиза – внутриклеточный или внутрисосудистый, от периода – криза, субкомпенсации или компенсации, от степени тяжести – легкой, средней степени или тяжелой. При врожденной микросфероцитарной гемолитической анемии Минковского-Шаффара увеличивается преимущественно селезенка, особенно это выражено во время криза, хотя может сохраняться и вне криза. Селезенка плотная, гладкая, нередко болезненная в результате напряжения капсулы при кровенаполнении или развития периспленита. Основными клиническими симптомами являются бледность, желтушность, гепатоспленомегалия. И эта клиническая триада довольно вариабельна. У большинства больных с врожденной микросфероцитарной гемолитической анемией при объективном исследовании выявляются генетические стигмы: «башенный череп», западение переносицы, «готическое небо», деформация челюстей, зубов, прогнатизм, синдактилия, полидактилия, микрофтальмия, гетерохромия радужки и кривошея. Наследственный микросфероцитоз подтверждается генеалогическим анамнезом (аутосомно-доминатный тип наследования) и клинико-лабораторными исследованиями. В анализе периферической крови отмечается анемия разной степени выраженности, выявляются микросфероциты, которые варьируют от небольшого количества до высокого процента. Анемия нормохромная. Показателем интенсивности гемолиза является увеличение ретикулоцитов от 3 – 4% в легких случаях или вне криза, до 40 – 50% в тяжелых. Могут быть нормоциты. В лейкограмме в период криза выявляется лейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом влево. СОЭ ускорена. Тромбоцитопоэз не нарушен. Одним из характерных признаков наследственного сфероцитоза является уменьшение осмотической стойкости эритроцитов - гемолиз начинается при 0,6 – 0,7% раствора NaCl. При биохимичеком исследовании крови выявляется гипербилирубинемия за счет непрямой фракции при отсутствии гиперферментемии. Наследственный стоматоцитоз (врожденная мембранопатия). Наследуется аутосомно-доминантно. Клиника стоматоцитоза разнообразна : варьирует от бессимптомного носительства, до выраженной гемолитической анемии. В периоде новорожденности может наблюдаться гипербилирубинемия, анемия. В последующие годы отмечаются симптомы хронической гемолитической анемии (бледность и желтушность кожи и слизистых, спленомегалия, реже гепатомегалия, анемия, ретикулоцитоз). Для стоматоцитоза характерна определенная морфология эритроцитов – обнаруживаются эритроциты – стоматоциты, в центре которых определяется неокрашенный участок линейной формы в виде рта, отсюда и термин «стоматоцит». Для заболевания этой группы характерно увеличение печени, ее болезненность при нормальных размерах селезенки. В гемограмме выявляется нормохромная гиперрегенераторная анемия различной степени тяжести, ретикулоцитоз, появляются нормоциты, анизопойкилоцитоз, базофильная пунктация эритроцитов, полихромазия, могут быть осколки эритроцитов (шизоциты). После специальной окраски мазков крови в эритроцитах можно обнаружить тельца Гейнца-Эрлиха. ^ Врожденные ферментопатии – это наследственные гемолитические анемии, обусловленные снижением активности ферментов эритроцитов. Наиболее часто связаны с дефицитом ферментов, участвующих в гликолизе, пентозном цикле или в системе глютатиона. Анемия, обусловленная дефицитом глюкозо-6- фосфатдегидрогеназы (Г-6ФД) – наиболее распространенная эритроцитарная энзимопатия. Структурный ген и ген- регулятор, обусловливающие синтез Г-6-ФД, располагаются на Х- хромосоме. Недостаточность Г-6ФД передается по наследству как неполностью доминантный признак, сцепленный с полом. Клинические проявления заболевания могут быть различной степени выраженности в зависимости от интенсивности гемолиза. У детей заболевание может проявиться уже в периоде новорожденности гемолитической желтухой, которую следует дифференцировать с желтухой, обусловленной серологическим конфликтом. У более старших детей и у взрослых недостаточность в эритроцитах Г-6ФД может проявляться хронической несфероцитарной гемолитической анемией, острым внутрисосудистым гемолизом, фавизмом или протекать бессимптомно. Увеличение печени и селезенки при врожденных ферментопатиях развивается только при фавизме. Фавизм – форма наследственной гемолитической энзимопатической анемии, связанная с употреблением в пищу конских бобов или вдыханием их цветочной пыльцы. Клинически картина фавизма очень вариабельна. У одних больных это симптомы легкого гемолиза (острого или хронического) с неинтенсивной желтухой и анемией, у других заболевание проявляется тяжелым гемолитическим кризом с резко выраженной желтухой, анемией, лихорадкой, рвотой, болями в животе. В моче обнаруживается гемоглобин (моча темного или даже черного цвета). В наиболее тяжелых случаях развивается острая почечная недостаточность. В клиническом анализе крови при эритроцитарных энзимопатиях во время обострения заболевания отмечается нормохромная анемия, повышенное количество ретикулоцитов. Характерно обнаружение в эритроцитах телец Гейнца-Эрлиха. Может увеличиваться количество лейкоцитов со сдвигом лейкоцитарной формулы влево. При биохимическом исследовании при гемолизе связанном с дефицитом ферментов наблюдается повышение концентрации билирубина за счет непрямого, резкое увеличение уровня свободного гемоглобина плазмы, гипогаптоглобинемия, увеличение уровня сывороточного железа. Общий анализ мочи - в периоде обострения заболевания обнаруживается уробилин, во время гемолитического криза – белок, иногда гиалиновые цилиндры и эритроциты, часто гемоглобинурия. Для верификации недостаточности Г-6-ФД в эритроцитах используют методы прямого определения активности фермента в эритроците. Исследование проводят в периоде компенсации гемолиза. Для подтверждения наследственной природы заболевания активность Г-6-ФД необходимо определить и у родственников больного. ^ Эта группа гемолитических анемий включает в себя две основные подгруппы:
|
отлично
1
Похожие:
База данных защищена авторским правом ©MedZnate 2000-2016
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям