Методическое пособие по педиатрии ббк
|
|
Скачать 9.12 Mb.
|
Дифференциальный диагноз ИТП проводят с острым лейкозом, апластическими анемиями, наследственными тромбоцитопатиями, симптоматическими тромбоцитопеническими пурпурами.При остром лейкозе ведущими клиническими синдромами (кроме геморрагического) являются: гиперпластический, анемический, интоксикационный, костно-суставной, вторичного иммунодефицита и гнойно-септических наслоений. В гемограмме, кроме тромбоцитопении, обнаруживается анемия, лейкопения или лейкоцитоз, лимфоцитоз, бластемия, лейкемический «провал». В миелограмме – бластоз, редукция всех ростков кроветворения. При апластических анемиях ведущими синдромами являются: анемический, геморрагический, вторичного иммунодефицита с гнойно-септическими наслоениями. При наследственных вариантах анемии характерно наличие пороков развития. В ОАК: анемия, тромбоцитопения, лейкопения с абсолютной нейтропенией, лимфоцитоз. В миелограмме: количество бластов соответствует норме (0-5%), угнетение всех ростков кроветворения со значительным снижением их клеточности. Трепанобиопсия – опустошение и жировое перерождение костного мозга. Табл. 1.79. Дифференциальная диагностика гемофилии, идиопатической тромбоцитопенической пурпуры и геморрагического микротромбоваскулита (ГМТВ)
^ Схема лечения. Обязательные мероприятия: базисная патогенетическая терапия включает коррекцию иммунопатологического процесса – кортикостероиды, иммуноглобулины, интерфероны, спленэктомия (в тяжелых случаях). ^ режим, диета, терапия геморрагического синдрома, улучшение адгезивно-агрегационных свойств тромбоцитов, санация хронических очагов инфекции. Лечение только в специализированном отделении. ^ стол №11 по Певзнеру, у детей с отягощенным аллергологическим анамнезом – гипоаллергенный стол с исключением облигатных аллергенов (цитрусовые, шоколад, кофе, пряности, продукты с пищевыми красителями и консервантами). Общие мероприятия по остановке кровотечений (гемостатическая терапия): -∑-аминокапроновая кислота (∑-АКК) – блокирует активатор плазминогена, угнетает фибринолиз, усиливает активность фактора Хагемана, повышает адгезивно-агрегационную функцию тромбоцитов. Назначают в виде 5% раствора внутрь или в/в капельно в суточной дозе 0,2 г/кг массы тела; - дицинон (этамзилат) слабый стимулятор адгезии тромбоцитов, назначают парентерально в виде 12,5% раствора или внутрь, разовая доза 8-10 мг/кг; - адроксон, хромадрен, адреноксил – улучшают микроциркуляцию, стимулируют гемостатическую функцию тромбоцитов. Используют 0,025% раствор в/м, разовая доза 0,5-1 мл 3 раза в день в течение 1-2 недель; - при выраженных кровотечениях: свежезамороженная плазма по 5-10 мл/кг (содержит все факторы свертывания), тромбомасса из расчета 4-6 Ед/кг (1 доза 200 Ед – 25 мл), по показаниям тромбоконцентрат 3-5 и более доз (1 доза 200 мл – 50000 тромбоцитов); - эритроцитарная масса (отмытые эритроциты) используют с заместительной целью при тяжелой анемии из расчета детям до 3-х лет 10-15 мл/кг, более старшего возраста – 100-250 мл. Местные мероприятия по остановке кровотечений - в зависимости от локализации кровотечения: а) гемостатическая губка, фибриновая пленка; б) тампоны, смоченные 5% раствором аминокапроновой кислоты, тромбина, адроксона, 1-5% раствором феррокрила, женским молоком, 1-0,5% раствором перекиси водорода с 1-2 кап. адреналина; в) передняя тампонада носа должна быть рыхлой, задняя -противопоказана из-за риска травматизации и некроза тканей; г) при упорных носовых кровотечениях для регенерации слизистой полости носа показано: масла чайного дерева, туи, абрикосовое, миндальное. ^ включает: кортикостероиды, иммуноглобулины, препараты альфа2-интерферона, роферона, лейкинферона, спленэктомию. Показания для назначения кортикостероидов: генерализованные проявления кожной геморрагической экзантемы, влажная пурпура (кровотечения), кровоизлияния в сетчатку глаза, головной мозг. Глюкокортикостероидная терапия может проводиться следующими методами: 1. непрерывный метод - преднизолон по 2-5 мг/кг в сутки, максимальная доза применяется в течение 2-3 недель с последующим постепенным снижением дозы (1/2-1/4 таблетки раз в 3 дня) и отменой препарата; 2. прерывистый метод («качелей») – стартовая доза преднизолона 2-5 мг/кг в сутки, препарат дается курсами по 5-7 дней (2-3 подхода с постепенным снижением стартовой дозы); 3. при выраженном геморрагическом синдроме возможна пульс-терапия метилпреднизолоном в суточной дозе 15-30 мг/кг в течение 3-5 дней перфузором или в/в капельно. Эффективность кортикостероидной терапии 85-90%. В настоящее время при лечении ИТП используют иммуноглобулины: сандоглобулин, веноглобулин, иммуноглобулин человеческий для внутривенного введения. Курсовая доза нормального человеческого иммуноглобулина 2 г/кг (суточная доза 0,4 г/кг в течение 5 дней). Эффективность лечения связана с блокадой антитромбоцитарных антител и системы макрофагов, модуляцией хелперной и супрессорной активности Т-лимфоцитов. Эффект достигается в 40-60%. Для усиления эффекта иммуноглобулины комбинируют с глюкокортикоидами. Особое место в лечении принадлежит анти-D-резусному иммуноглобулину. Препарат снижает активность Т-лимфоцитов, блокирует Fc-рецепторы тромбоцитов. Лечебная доза препарата 25-75 мг/кг массы в/в на протяжении 2-5 дней резус-положительным детям. ^ при ИТП проводят препаратами интерферона – интрон А, роферон А, реаферон. Их можно использовать при острой ИТП только через 3 месяца от начала заболевания при отсутствии эффекта от предшествующей терапии. Механизм действия интерферонов до конца не известен. Считают, что препараты угнетают продукцию IgG. Доза интерферонов 500-1000 МЕ (до 5 лет) и 1-2 млн. МЕ детям более 12 лет 2-3 раза в неделю – 3 месяца п/к, курс лечения может быть продлен до 6-12 месяцев. ^ при ИТП назначаются 2-3 раза в год, курсами по 2-3 недели: дицинон (этамзилат) 0,5-0,25 3 раза в день во внутрь или 12,5% раствор 2-4 мг (1-2 мл) в/м, в/в – 5-14 дней; рибоксин 0,05-0,2 2-3 раза в сутки – 2-3 недели; витамин В5 (пантотенат кальция) 0,025 2-3 раза в день – 2 недели; раствор ∑-аминокапроновой кислоты 0,2г/кг/сут – 2 недели; жженая магнезия 0,15-0,5 2-3 раза в день – 2-3 недели. Спленэктомия показана при ИТП не поддающейся коррекции базисными препаратами, при угрожающих жизни кровотечениях, хронизации процесса, но не ранее чем через 1 год с момента дебюта заболевания.Другие методы хирургической коррекции: альтернативой спленэктомии является эндоваскулярная окклюзия селезенки (с поэтапным выключением 90-95% паренхимы органа). Для лечения хронической ТП по показаниям применяют Даназол - синтетический препарат андрогенного действия в дозе 10-20 мг/кг в течение 3-х и более месяцев. Эффект нестойкий. Хроническая ТП часто бывает резистентна к проводимой традиционной иммуносупрессивной терапии (глюкокортикоиды, иммуноглобулины). В настоящее время обсуждается возможность применения препарата Мабтера (ритуксимаб). Показаниями для применения плазмафереза являются: персистирующая тромбоцитопения, жизнеугрожающие кровотечения, отсутствие эффекта от спленэктомии. ^ показана при отсутствии эффекта от спленэктомии (винкристин в дозе 1,5 мг/м2 в/в струйно 1 раз в неделю). Осложнения. Кровоизлияния в головной мозг и внутренние органы; ДВС-синдром; угрожающие жизни кровотечения; постгеморрагическая анемия. Течение ИТП у абсолютного большинства больных характеризуется наступлением полной клинико-гематологической ремиссии (в 92,5% случаев). При незначительно выраженном геморрагическом синдроме и нерезких изменениях в дополнительных данных возможна выжидательная позиция т.к. в 10-15% случаев регистрируется спонтанное выздоровление. |
Ваша оценка этого документа будет первой.
Ваша оценка:
Похожие:
База данных защищена авторским правом ©MedZnate 2000-2016
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям