1. Патологическая анатомия: 1 определение, 2 задачи, 3 объекты и методы исследования, 4 место в медицинской науке и практике здравоохранения, 5 уровни изучения патологических процессов
|
|
Скачать 3.44 Mb.
|
|
Ответы по патологической анатомии к экзамену. 1. Патологическая анатомия: 1) определение, 2) задачи, 3) объекты и методы исследования, 4) место в медицинской науке и практике здравоохранения, 5) уровни изучения патологических процессов. 1) Патологическая анатомия - фундаментальная медико-биологическая наука, изучающая структурные основы патологических процессов и всех болезней человека. Патологическая анатомия изучает и разрабатывает: 1) патологию клетки 2) молекулярные основы, этиологию, патогенез, морфологию и морфогенез патологических процессов и болезней 3) патоморфоз болезней 4) патологический эмбриогенез 5)классификации болезней 2) ^ : а) обобщение фактических данных, полученных с помощью различных медико-биологических методов исследования б) изучение типовых патологических процессов в) разработка проблем этиологии, патогенеза, морфогенеза болезней человека г) развитие филосовско-методологических аспектов биологии и медицины д) формирование теории медицины вообще и учения о болезни в частности 3) Объекты и методы исследования:
4) Патологическая анатомия является фундаментов всех клинических дисциплин, она разрабатывает и изучает не только морфологическую основу клинического диагноза, но и является теорией медицины в целом. 5) Уровни изучения патологических процессов: а)организменный б)органный в)тканевой г)клеточный д)ультраструктурный е) молекулярный 2. История патологической анатомии: 1) труды Морганьи, 2) теория Рокитанского, 3) теория Шлейдена и Шванна, 4) труды Вирхова, 5) их значение для развития патологической анатомии Этапы развития патанатомии: 1. Макроскопический уровень (Дж. Морганьи, К. Рокитанский) 2. Микроскопический уровень (Р. Вирхов) 3. Электронно-микроскопический уровень 4. Молекулярно-биологический уровень 1) До Морганьи вскрытия проводились, но без анализа получаемых данных. Джованни Батисто Морганьи: а) начал проводить систематические вскрытия с формированием представления о сущности патологического процесса б) в 1861 г. написал первую книгу по патологической анатомии “О местонахождении и причинах болезней, выявленных анатомически” в) дал понятия гепатизация, разрыв сердца и др. 2) Карл Рокитанский был последним представителем теории гуморальной патологии человека. Создал одно из лучших в XIX в. “Руководство по патологической анатомии”, где систематизировал все болезни на основе своего огромного личного опыта (30000 вскрытий за 40 лет прозекторской деятельности) 3) Шлейден, Шванн - теория клеточного строения (1839 г.): 1. Клетка - минимальная единица живого 2. Клетки животных и растений принципиально сходны по строению 3. Размножение клеток осуществляется путем деления исходной клетки 4. Клетки в составе многоклеточных организмов интегрированы Значение клеточной теории: вооружила медицину пониманием общих закономерностей строения живого, а изучение цитологических изменений в больном организме позволило объяснить патогенез заболеваний человека, привело к созданию патоморфологии болезней. 4) 1855 г. - Вирхов - теория клеточной патологии - переломный этап в патологической анатомии и медицине: материальный субстрат болезни - клетки. 5) Труды Морганьи, Рокитанского, Шлейдена, Шванна, Вирхова заложили фундамент современной патолологии, определили основные направления ее современного развития. 3. Школы патологоанатомов: 1) Белорусская, 2) Московская, 3) Петербургская, 4) основные направления деятельности отечественных школ патологоанатомов, 5) их роль в развитии патологической анатомии. 1) Кафедра патанатомии МГМИ возникла в 1921 году. Заведующий до 1948 г.– проф. Титов Иван Трофимович - председатель республиканского научного общества, написал учебник по патанатомии на белорусском языке. Затем кафедрой заведовал Гулькевич Юрий Валентинович. Был заведующим центральной патолого-анатомической лабораторией. Вскрывал трупы Гитлера, Гебельса. Приехал в Минск, начал активно разрабатывать перинатальную патологию. На кафедре защищены множество диссертаций по ведению родов, черепной родовой травме, изучены листериоз, цитоплазмом. 1962 год – открыта лаборатория тератологии и медицинской генетики, началось активное изучение развития. Кафедра создала целый институт НИИ врожденной и наследственной патологии (руководитель Лазюк Геннадий Ильич – ученик Гулькевича Ю.В.). В настоящее время на кафедре три профессора: 1. Черствой Евгений Давыдович – заведующий кафедрой, заслуженный деятель науки. Множественные ВПР, рак щитовидной железы у детей 2. Кравцова Гарина Ивановна – специалист по почечной патологии, ВПР почек 3. Недведь Михаил Константинович – патология ЦНС, врожденные нарушения развития головного мозга 2) 1849 – первая кафедра патанатомии в Москве. Зав. кафедрой – проф. Полунин – зачинатель клинико-анатомического направления патанатомии. Никифоров – ряд работ, учебник по патанатомии. Абрикосов – работы в области легочного туберкулеза, патология полости рта, почек, учебник, выдержавший 9 переизданий. Скворцов – болезни детского возраста. Давыдовский – общая патология, инфекционная патология, геронтология. Струков – основоположник учения о коллагенозах. 3) 1859 г. – первая кафедра патанатомии в Петербурге – заведующий проф. Руднев, также Шор, Аничков, Глазунов, Сысоев и др. 4) Основные направления – см. в вопросах 1-2 5) Роль в развитии патанатомии: явились родоначальниками отечественной патанатомии, обусловили высокий уровень ее развития на современном этапе 4. Смерть: 1) определение, 2) классификация смерти человека, 3) характеристика клинической смерти, 4) характеристика биологической смерти, 5) признаки смерти и посмертные изменения. 1) Смерть - необратимое прекращение жизнедеятельности человека. 2) Классификация смерти человека: а) в зависимости от причин, ее вызвавших: 1) естественная (физиологическая) 2) насильственная 3) смерть от болезни (постепенная или скоропостижная) б) в зависимости от развития обратимых или необратимых изменений жизнедеятельности: 1) клиническая 2) биологическая 3) Клиническая смерть - обратимые в течение нескольких минут изменения жизнедеятельности организма, сопровождающиеся остановкой кровообращения и дыхания. Состояние перед клинической смертью - агония - некоординированная деятельность гомеостатических систем в терминальном периоде (аритмии, паралич сфинктеров, судороги, отек легких и т.д.) В основе клинической смерти: гипоксия ЦНС из-за прекращения кровообращения и дыхания и расстройств их регуляции. 4) Биологическая смерть - необратимые изменения жизнедеятельности организма, начало аутолитических процессов. Характеризуется неодновременной гибелью клеток и тканей (первой, через 5-6 мин, гибнут клетки коры головного мозга, в других органах клетки гибнут в течении нескольких суток, при этом их деструкция может быть сразу обнаружена только при ЭМ) ^ 1. Охлаждение трупа (algor mortis) - постепенное снижение температуры трупа. Причина: прекращение выработки в теле тепла. Иногда - при отравлении стрихнином, смерти от столбняка - температура после смерти может повышаться. 2. ^ - уплотнение произвольных и непроизвольных мышц трупа. Причина: исчезновение в мышцах после смерти АТФ и накопление в них лактата. 3. ^ : локализованное или генерализованное (мумификация). Причина: испарения влаги с поверхности тела. Морфология: помутнение роговиц, появление на склере сухих буроватых пятен, пергаментные пятна на коже и т.д. 4. ^ - переполнение кровью вен, запустевание артерий, посмертное свертывание крови в венах и правых отделах сердца. Морфология посмертных сгустков: гладкие, эластические, желтые или красные, лежат свободно в просвете сосуда или сердца. Быстрая смерть - мало посмертных сгустков, смерть от асфиксии - отсутствие посмертного свертывания. 5. ^ - возникновение трупных гипостазов в виде темно-фиолетовых пятен чаще всего в нижележащих частях тела, не подвергающихся сдавлению. При надавливании трупные пятна исчезают. Причина: перераспределение крови в трупе в зависимости от его положения. 6. ^ - поздние трупные пятна красно-розовой окраски, не исчезающих при надавливании. Причина: пропитывание области трупных гипостазов плазмой с гемоглобином из гемолизированных эритроцитов. ^ а) аутолиза - раньше всего возникает и выражен в железистых органах с ферментами (печень, поджелудочная железа), в желудке (гастромаляция), пищеводе (эзофагомаляция), при аспирации желудочного сока - в легких ("кислое" размягчение легких) б) гниения трупа - результат размножения гнилостных бактерий в кишечнике и последующего заселения ими тканей трупа; гниющие ткани грязно-зеленые, издают запах тухлых яиц в) трупной эмфиземы - образование газов при гниении трупа, раздувающих кишечник и проникающих в органы и ткани; при этом ткани приобретают пенистый вид, при ощупывании слышна крепитация. 5. Дистрофии: 1) определение, 2) причины, 3) морфогенетические механизмы развития, 4) морфологическая специфика дистрофий, 5) классификация дистрофий. 1) Дистрофия – сложный патологический процесс, в основе которого лежит нарушение тканевого (клеточного) метаболизма, ведущее к структурным изменениям. 2) ^ - нарушение основных механизмов трофики, а именно: а) клеточных (структурная организация клетки, ауторегуляция клетки) и б) внеклеточных (транспортных: кровь, лимфа, МЦР и интегративных: нейроэндокринные, нейрогуморальные) механизмов. 3) ^ а) инфильтрация – избыточное проникновение продуктов обмена из крови и лимфы в клетки или межклеточное вещ-во с последующим их накоплением в связи с недостаточностью ферментативных систем, метаболизирующих эти продукты [инфильтрация белком эпителия проксимальных канальцев почек при нефротическом синдроме] б) декомпозиция (фанероз) – распад ультраструктур клеток и межклеточного вещества, ведущий к нарушению тканевого (клеточного) метаболизма и накоплению продуктов нарушенного обмена в ткани (клетке) [жировая дистрофия кардиомиоцитов при дифтерийной интоксикации] в) извращенный синтез – синтез в клетках или тканях веществ, не встречающихся в них в норме [синтез алкогольного гиалина гепатоцитами] г) трансформация – образования продуктов одного вида обмена из общих исходных продуктов, которые идут на построение белков, жиров, углеводов [усиленная полимеризация глюкозы в гликоген] 4) Для определенной ткани характерен чаще всего определенный механизм морфогенеза дистрофии [почечные канальцы – инфильтрация, миокард - декомпозиция] - ортология дистрофий 5) ^ I. В зависимости от преобладания морфологических изменений в специализированных элементах паренхимы или строме и сосудах: а) паренхиматозные дистрофии б) стромально-сосудистые (мезенхимальные) дистрофии в) смешанные дистрофии II. По преобладанию нарушений того или иного вида обмена: а) белковые б) жировые в) углеводные г) минеральные III. В зависимости от влияния генетических факторов: а) приобретенные б) наследственные IV. По распространенности процесса: а) общие б) местные 6. Паренхиматозные белковые дистрофии: 1) причины 2) морфология и исходы зернистой дистрофии 3) морфология и исходы гидропической дистрофии 4) морфология и исходы гиалиново-капельной дистрофии 5) морфология и исходы роговой дистрофии. 1) Причины паренхиматозных белковых дистрофий: нарушение функции определенных ферментных систем (см. на примере определенных видов паренхиматозных белковых дистрофий) Виды паренхиматозных белковых дистрофий: 1. роговая 2. зернистая 3. гиалиново-капельная 4. гидропическая 2) Морфология зернистой дистрофии (тусклого, мутного набухания): МаСк: органы увеличены, тусклые, дряблые на разрезе; МиСк: клетки увеличены, набухшие, с белковыми зернами. ^ расширение цистерн ЭПС и набухание митохондрий как результат гиперплазии в ответ на функциональное напряжение Локализация: 1) почки 2) печень 3) сердце Исход: 1. устраненение патологического фактора восстановление клеток 2. переход в гиалиново-капельную, гидропическую или жировую дистрофии. 3) ^ : клетки увеличены; цитоплазма заполнена вакуолями с прозрачной жидкостью; ядро на периферии, пузырьковидное. Локализация: 1) клетки кожи 2) канальцы почек 3) гематоциты 4) ганглиозные клетки НС ^ : увеличение проницаемости мембран клеток, активация гидролитических ферментов лизосом разрыв внутримолекулярных связей, присоединение к молекулам воды гидратация клеток. Причины: почки - нефротический синдром; печень - токсический и вирусный гепатиты; эпидермис - оспа, отеки; ганглиозные клетки - проявление физиологической деятельности. ^ : гиалиноподобные белковые капли в цитоплазме с деструкцией клеточных органелл. Локализация: 1) печень 2) почки 3) миокард (очень редко) ^ : почки - недостаточность вакуолярно-лизосомального аппарата эпителия проксимальных канальцев нефроцитов при нефротическом синдроме; печень - синтез гиалино-подобных телец Мэллори из алкогольного гиалина при алкогольном гепатите. ^ а) гиперкератоз - избыточное образование рогового вещества на ороговевающем эпителии б) лейкоплакия - патологическое ороговение слизистых; раковые жемчужины при плоскоклеточном раке ^ : устранение патогена в начале процесса восстановление клеток; гибель клеток 7. Паренхиматозные жировые дистрофии: 1) причины 2) гистохимические методы выявления жиров 3) макро- и микроскопическая характеристика паренхиматозной дистрофии миокарда 4) макро- и микроскопическая характеристика жировой дистрофии печени 5) исходы жировой дистрофии 1) ^ а. тканевая гипоксия при анемиях, хронических болезнях легких, хроническом алкоголизме б. инфекции и интоксикации с нарушением липидного обмена (дифтерия, сепсис, хлороформ) в. авитаминозы, одностороннее питание без белка с дефицитом липотропных факторов . 2) ^ : а. судан III, шарлах - окраска в красный цвет; б. судан IV, осмиевая кислота - окраска в черный цвет в. сульфат нильского голубого - темно-синие жирные кислоты, красные нейтральные жиры. 3) ^ МаСк: сердце не изменено или увеличено, камеры растянуты, дряблое, на разрезе глинисто-желтое; желто-белая исчерченность со стороны эндокарда ("тигровое сердце"). МиСк: пылевидное ожирение (мельчайшие жировые капли в кардиомиоцитах) мелкокапельное ожирение (замещение жировыми каплями всей цитоплазмы клеток, исчезновение поперечной исчерченности, распад митохондрий). Очаговый процесс - по ходу венозного конца капилляров ("тигровое сердце"). ^ : энергодефицит миокарда (гипоксия, дифтеритический токсин) 1) увеличение поступления жирных кислот в клетки 2) нарушение обмена жиров в клетке 3) распад липопротеинов внутриклеточных структур. 4) ^ МаСк: печень увеличена, дряблая, охряно-желтая, на лезвии ножа жир МиСк: пылевидное ожирение мелкокапельное ожирение крупнокапельное ожирение (жировая вакуоль заполняет всю цитоплазму и отодвигает ядро на периферию). ^ : 1. чрезмерное поступление ЖК в печень или увеличение их синтеза гепатоцитами (липопротеидемия при СД, алкоголизме, общем ожирении, гормональных расстройствах) 2. воздействие токсинов, блокирующих окисление жирных кислот и синтез липопротеидов в гепатоцитах ( этанол, фосфор, хлороформ) 3. недостаточное поступление липотропных факторов (авитаминозы) 5) Исходы паренхиматозной жировой дистрофии: а. обратима при сохранении клеточных структур б. гибель клеток 8. Паренхиматозные углеводные дистрофии: 1) причины 2) гистохимические методы выявления углеводов 3) углеводные дистрофии, связанные с нарушением обмена гликогена 4) углеводные дистрофии, связанные с нарушением обмена гликопротеидов 5) исходы углеводной дистрофии. 1) Углеводы: а. полисахариды (гликоген) б. гликозаминогликаны (мукополисахариды) в. гликопротеиды (муцины слизи, мукоиды тканей). ^ : нарушение обмена гликогена (при СД), гликопротеидов (при воспалении). 2) Гистохимические методы выявления углеводов: а) все углеводы - ШИК-реакция Хочкиса-Мак-Мануса (красная окраска) б) гликоген - кармин Беста (красный) в) гликозамины, гликопротеиды - метиленовый синий 3) ^ а) приобретенные - в основном при СД: 1. снижение тканевых запасов гликогена в печени инфильтрация печени жирами включения гликогена в ядрах гепатоцитов ("дырчатые", "пустые" ядра) 2. глюкозурия гликогенная инфильтрация эпителия узкого и дистального сегментов синтез гликогена в канальцевом эпителии высокий эпителий со светлой пенистой цитоплазмой 3. гипергликемия диабетическая микроангиопатия (интеркапиллярный диабетический гломерулосклероз и т.д.) б) врожденные - гликогенозы: недостаточность ферментов, участвующих в расщеплении депонированного гликогена. 4) ^ : накопление муцинов и мукоидов в клетках и межклеточном веществе (слизистая дистрофия) а) воспаление увеличение слизеобразования, изменение физико-химических свойств слизи десквамация секреторных клеток, обтурация выводных протоков клетками и слизью а. кисты; б. обтурация бронхов ателектазы, очаги пневмонии в. накопление псевдомуцинов (слизеподобных веществ) коллоидный зоб б) муковисцидоз - наследственное системное заболевание, выделение эпителием желез густой вязкой плохо выводящейся слизи ретенционные кисты, склероз (кистозный фиброз) поражение всех желез организма 5) ^ : а. на начальном этапе - восстановление клеток при устранении патогена б. атрофия, склероз слизистых, гибель клеток 9. Мезенхимальные белковые дистрофии: 1) определение и классификация 2) этиология и морфогенез мукоидного набухания 3) морфологическая картина и исходы мукоидного набухания 4) этиология и морфогенез фибриноидного набухания 5) морфологическая характеристика и исходы фибриноидного набухания 1) ^ - нарушение обмена белков в соединительной ткани стромы органов и стенки сосудов. Классификация мезенхимальных белковых дистрофий: 1. мукоидное набухание 2. фибриноидное набухание (фибриноид) 3. гиалиноз (три последовательные стадии дезорганизации соединительной ткани) 4. амилоидоз В основе: плазморрагия, увеличение сосудистой проницаемости накопление продуктов плазмы крови в основном веществе деструкция элементов соединительной ткани. 2) Мукоидное набухание - поверхностная и обратимая дезорганизация соединительной ткани. Этиология мукоидного набухания: 1. гипоксия 2. стрептококковая инфекция 3. иммунопатологические реакции. Морфогенез мукоидного набухания: накопление в соединительной ткани гидрофильных гликозаминогликанов (гиалуроновой кислоты) гидратация и набухание основного межуточного вещества ^ : стенка артерий; клапаны сердца; эндо- и эпикард. 3) Морфологическая картина мукоидного набухания: МаСк орган или ткань не изменены, МиСк базофильное основное вещество (феномен метахромазии из-за накопления хромотропных веществ); коллагеновые волокна набухают, подвергаются фибриллярному разволокнению (окрашиваются пикрофуксином в желто-оранжевый). Исходы: 1. полное восстановление ткани 2. переход в фибриноидное набухание 4) Фибриноидное набухание - глубокая и необратимая деструкция соединительной ткани. Этиология фибриноидного набухания: а) на системном (распространенном) уровне: 1. инфекционно-аллергические реакции (фибриноид сосудов при туберкулезе с гиперергическими реакциями) 2. аллергические реакции (фибриноидные изменения сосудов при ревматических болезнях) 3. аутоиммунные реакции (в капиллярах почечных клубочках при ГН) 4. ангионевротические реакции (фибриноид артериол при артериальной гипертензии) б) на местном уровне - хроническое воспаление в червеобразном отростке при аппендиците, в дне хронической язвы желудка. ^ : плазморрагия + деструкция основного вещества и волокон соединительной ткани образование фибриноида (фибрин + белки + клеточные нуклеопротеиды). 5) ^ : МаСк органы и ткани не изменены; МиСк гомогенные пучки коллагеновых волокон образуют с фибрином нерастворимые соединения, эозинофильны, желтые при окраске пикрофуксином, резко ШИК-положительны, аргирофильны. Исход: фибриноидный некроз (полная деструкция соединительной ткани с выраженной реакцией макрофагов) замещение очага деструкции соединительной тканью (гиалиноз; склероз). 10. Гиалиноз: 1) определение, механизм развития и классификация 2) патологические процессы, в исходе которых развивается гиалиноз 3) патоморфология гиалиноза сосудов 4) патоморфология гиалиноза соединительной ткани 5) исход и функциональное значение гиалиноза. 1) Гиалиноз - образование в соединительной ткани однородных полупрозрачных плотных масс, напоминающих гиалиновый хрящ - гиалина. Гиалин состоит из 1. фибрина и других белков плазмы крови 2. липидов 3. иммуноглобулинов. Резко ШИК-положительный, желто-красный при окраске пикрофуксином. Механизм развития: деструкция волокнистых структур, увеличение тканево-сосудистой проницаемости преципитация белков плазмы на измененных волокнистых структурах образование гиалина. Классификация: 1. гиалиноз сосудов а. системный б. местный 2. гиалиноз собственно соединительной ткани а. системный б. местный 2) Патологические процессы, в исходе которых развивается гиалиноз: а) сосудов: 1. АГ, атеросклероз (простой гиалин) 2. диабетическая микроангиопатия (диабетический артериологиалиноз - липогиалин) 3. ревматические болезни (сложный гиалин) 4. местно-физиологическое явление в селезенке взрослых и пожилых ("глазурная селезенка"). б) собственно соединительной ткани: 1. ревматические болезни 2. местно в дне хронической язвы, аппендикса 3. в рубцах, фиброзных спайках полостей, сосудистой стенке при атеросклерозе. 3) Патоморфология гиалиноза сосудов (поражаются преимущественно мелкие артерии и артериолы, носит системный характер, но наиболее характерен для сосудов почек, поджелудочной железы, головного мозга, сетчатки глаза): ^ : стекловидные сосуды в виде плотных трубочек с резко суженным просветом; атрофия, деформация, сморщивание органов (например, артериолосклеротический нефроцирроз). 4) ^ МиСк: набухание соединительно-тканных пучков; потеря фибриллярности, слияние в однородную плотную хрящеподобную массу; клеточные элементы сдавливаются, подвергаются атрофии. ^ : 1. рассасывание (в келоидах, в молочных железах в условии гиперфункции) 2. ослизнение 3. разрыв гиалинизированных сосудов при повышенном АД, кровоизлияния Функциональное значение: распространенный гиалиноз артериол функциональная недостаточность органов (ХПН при артериолосклеротическом нефроциррозе); местный гиалиноз клапанов сердца порок сердца. 11. Амилоидоз: 1) определение и методы гистохимического выявления амилоида 2) теории патогенеза амилоидоза 3) морфо- и патогенез амилоидоза 4) классификация амилоидоза 5) периретикулярный и периколлагеновый амилоидоз. 1) ^ - стромально-сосудистый диспротеиноз, сопровождающийся глубоким нарушением белкового обмена, появлением аномального фибриллярного белка и образованием в межуточной ткани и стенках сосудов сложного вещества - амилоида. Методы выявления амилоида (в основе реакций - феномен метахромазии): 1. окраска Конго-красный - в красный 2. окраска раствором Люголя с 10% раствором серной кислоты - в синий 3. окраска метиловым фиолетовым - в красным 4. дихроизм и анизотропия в поляризационном микроскопе 2) Теории патогенеза амилоидоза: а) иммунологическая (амилоид как результат взаимодействия АГ и АТ) б) теория локального клеточного синтеза (амилоид продуцируется клетками мезенхимального происхождения) в) мутационная теория (амилоид продуцируется мутантными клетками) 3) ^ : а) Р-компонента (плазменного) - гликопротеиды плазмы б) F-компонента (фибриллярного) - гетероген, четыре разновидности F-компонента: 1. АА-белок - неассоциирован с Ig - из сывороточного -глобулина SSA 2. AL-белок - ассоциирован с Ig - из - и -легких цепей Ig 3. FAP-белок - образуется из преальбумина 4. ASC1-белок - образуется из преальбумина Морфогенез амилоидоза: 1. Предамилоидная стадия - превращение части клеток (фибробласты, плазматические клетки, ретикулярные клетки, кардиомиоциты, ГМК сосудов) в амилоидобласты 2. Синтез фибриллярного компонента 3. Взаимодействие фибрилл с образованием каркаса амилоида 4. Взаимодействие каркаса с плазменными компонентами и хондроитинсульфатом с образованием амилоида Патогенез амилоидоза: а) АА-амилоидоза: активация системы моноцитарных фагоцитов выделение ИЛ-1 стимуляция синтеза белка SSA в печени (по функции является иммуномодулятором) резкое увеличение SSA в крови усиленное разрушение SAA макрофагами до АА сборка на поверхности макрофагов-амилоидобластов фибрилл амилоида из белка АА под воздействием амилоидстимулирующего фактора, синтезируемого органами в предамилоидной стадии. б) АL-амилоидоза: нарушение деградации легких цепей иммуноглобулинов, появление генетически измененных легких цепей синтез амилоидных фибрилл из L-цепей Ig макрофагами, плазматическими и другими клетками. 4) Классификация амилоидоза: а) по причине (происхождению): 1. идиопатический первичный (AL-амилоидоз) 2. наследственный (генетический, семейный): а. периодическая болезнь (семейная средиземноморская лихорадка) б. синдром Макла-Уэльса (а и б - AA-амилоидоз) в. семейная амилоидная полинейропатия (FAP-амилоидоз) 3. вторичный приобретенный: а. реактивный (АА-амилоидоз при хронических инфекциях, ХНЗЛ, остеомиелите, нагноениях ран, ревматоидном артрите) б. моноклоново-белковый (AL-амилоидоз при парапротеинемических лейкозах) 4. старческий системный амилоидоз (ASC1-амилоидоз) и местный б) по специфике белка фибрилл: 1. AL- (генерализованное поражение сердца, легких, сосудов) 2. AA- ( генерализованное поражение преимущественно почек) 3. FAP- (поражение периферических нервов) 4. ASC1- (преимущественно поражение сердца и сосудов) в) по распространенности: 1. генерализованный: первичный, вторичный, системный старческий 2. локальный: формы наследственного амилоидоза, старческий местный амилоидоз, "амилоидная опухоль" г) по клиническим проявлениями: 1. кардиопатический 2. эпинефропатический 3. нефропатический 4. нейропатический 5. APUD-амилоидоз 6. гепатопатический 5) По локализации поражения выделяют амилоидоз: 1. периретикулярный ("паренхиматозный") - выпадения амилоида по ходу ретикулярных волокон мембран сосудов и желез, ретикулярной стромы паренхимы (селезенки, печени, почек, надпочечников, кишечника, интимы мелких и средних сосудов) 2. периколлагеновый ("мезенхимальный") - выпадения амилоида по ходу коллагеновых волокон адвентиции средних и крупных сосудов, миокарда, поперечно-полосатых мышц, ГМК, нервов, кожи. 12. Амилоидоз: 1) клинико-морфологические формы амилоидоза и органы, поражающиеся при них 2) наиболее частые причины вторичного амилоидоза 3) макро- и микроскопическая характеристика амилоидоза селезенки 4) макро- и микроскопическая характеристика амилоидоза почек 5) морфология амилоидоза печени, кишечника и головного мозга. 1) КМФ амилоидоза и органы, преимущественно поражающиеся при них: 1. кардиопатический (сердце) 2. эпинефропатический (надпочечники) 3. нефропатический (почки) 4. нейропатический (нервы, головной мозг) 5. APUD-амилоидоз (APUD-система) 6. гепатопатический (печень) 2) Наиболее частые причины вторичного амилоидоза: а. тяжелые формы хронических инфекций (туберкулеза, сифилиса) б. ХНЗЛ (бронхоэктазы, абсцессы) в. остеомиелит, нагноения ран г. ревматический артрит и другие ревматические заболевания д. миеломная болезнь ^ а) "сальная" селезенка: МиСк равномерное отложение амилоида в пульпе, МаСк селезенка увеличена, плотная, коричнево-красная, гладкая, сальный блеск на разрезе б) "саговая" селезенка: МиСк отложение амилоида в лимфоидных фолликулах, имеющих на разрезе вид саговых зерен, МаСк селезенка увеличена, плотная 4) ^ : МиСк отложения амилоида в стенке сосудов, капиллярных петлях и мезангии сосудов, в базальных мембранах эпителия канальцев и строме, МаСк вначале плотная большая сальная ("большая белая почка"), затем амилоидно сморщенная почка (см. вопрос 126 - амилоидный нефроз) ^ а) печени: МиСк отложение амилоида между звездчатыми ретикулоэндотелиоцитами синусоидов, по ходу ретикулярной стромы долек, в стенках сосудов, протоков, в соединительной ткани портальных трактов, МаСк печень увеличена, плотная, сальная на разрезе б) кишечника: отложения амилоида по ходу ретикулярной стромы слизистой и в стенках сосудов; атрофия железистого аппарата слизистой кишечника в) головного мозга: амилоид в сенильных бляшках коры (маркерах старческого слабоумия, болезни Альцгеймера), сосудах и оболочках головного мозга. 13. Мезенхимальные жировые дистрофии: 1) определение и классификация 2) определение, причины и механизмы развития ожирения 3) морфология ожирения 4) липоматозы 5) морфология нарушений обмена холестерина 1) ^ - стромально-сосудистые дистрофии, возникающие при нарушении обмена нейтральных жиров и холестерина и сопровождающиеся либо избыточным накоплением жира и ХС, либо в уменьшении его количества, либо в накоплении в нехарактерном для него месте. ^ 1. нарушение обмена нейтральных жиров: а. общее: 1) ожирение 2) истощение б. местное 2. нарушение обмена ХС и его эфиров. 2) Ожирение (тучность) - увеличение количества нейтральных жиров в жировых депо, имеющих общий характер. Причины ожирения: 1. избыточное питание 2. гиподинамия 3. нарушение нервно-эндокринной регуляции жирового обмена 4. наследственные факторы. Механизм развития: а. активация липопротеинлипазы и ингибирование липолитических липаз б. нарушение гормональной регуляции в пользу антилиполитических гормонов в. изменение состояния жирового обмена в печени и кишечнике ^ 1. по этиологии: а. первичное б. вторичное (алиментарное, церебральное при опухоли головного мозга, эндокринное при синдроме Иценко-Кушинга, гипотиреозе, наследственное) 2. по внешним проявлениям: а. симметричный (универсальный) тип б. верхний (в области лица, шеи, плечей, молочных желез) в. средний (в подкожной клетчатке живота в виде фартука) г. нижний (в области бедер и голени) 3. по превышению массы тела: I степени (до 30%) II степени (до 50%) III степени (до 99%) IV степени (от 100% и более) 4. по числу и размеру адипозоцитов: а) гипертрофический тип (число адипозоцитов не изменено, клетки резко увеличены, злокачественное течение) б) гиперпластический тип (число адипозоцитов увеличено, метаболические изменения в клетках отсутствуют, доброкачественное течение) ^ 1. обильное отложение жиров в подкожной клетчатке, сальнике, брыжейке, средостении, эпикарде, а также в нехарактерных местах: строме миокарда, поджелудочной железе 2. жировая ткань разрастается под эпикардом и окутывает сердце, прорастая мышечную массу; сердце значительно увеличено; атрофия кардиомиоцитов; граница между оболочками сердца стерта , в отдельных случаях возможен разрыв сердца (особенно страдают правые отделы) 4) Липоматозы - местное увеличение количества жировой клетчатки : а) болезнь Деркума (lipomatosis dolorosa) - болезненные узловатые отложения жира в подкожной клетчатке туловица и конечностей из-за полигландулярной эндокринопатии б) вакантное ожирение - местное увеличение количества жировой ткани при атрофии органа (жировое замещение тимуса при его атрофии) |
Ваша оценка этого документа будет первой.
Ваша оценка:
Похожие:
База данных защищена авторским правом ©MedZnate 2000-2016
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям