Часть II. ЧАСТНАЯ ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
Частная патологическая анатомия изучает материальный субстрат конкретных болезней, т. е. является частью нозологии (от латинских слов nosos - болезнь и logos - учение), которая изучает этиологию болезней, патогенез, клинические и морфологические проявления, исходы, классификацию и номенклатуру болезней, их изменчивость (патоморфоз), а также принципы построения диагноза, лечения и профилактики.
Диагноз (греч. diagnosis - распознавание) - краткое медицинское (врачебное) заключение о сущности заболевания и состоянии больного, выраженное в терминах, предусмотренных принятыми классификациями и номенклатурой болезней. Важнейшими диагностическими понятиями являются: основное заболевание, осложнение основного заболевания и сопутствующее заболевание.
В основе построения патологоанатомического и клинического диагнозов лежит нозологический принцип, который характеризуется выявлением основного заболевания.
^ - такое заболевание (нозологическая форма), которое само по себе или своими осложнениями вызвало значительные функционально-клинико-морфологические изменения в организме, ухудшило состояние здоровья, снизило трудоспособность и (или) привело больного к смерти. Основным заболеванием в клиническом и патологоанатомическом диагнозах является нозологическая форма (нозологическая единица или ее эквивалент), включенная в номенклатуру болезней. Примеры основных заболеваний: язвенная болезнь желудка, грипп, цирроз печени и т. д. Эквивалентами нозологических форм являются некоторые патологические процессы, клинико-анатомические синдромы и симптокомплексы, которые включены в Международную классификацию болезней в качестве самостоятельных нозологических форм, если они не являются осложнениями какого-либо основного заболевания или травмы. К ним относятся, например, острый неревматический перикардит или миокардит, кровоизлияние в головной мозг без упоминания о гипертонической болезни и другие.
Каждое основное заболевание имеет свои клинико-патологоанатомические проявления, которые перечисляются после обозначения нозологической формы, отделяясь от нее двоеточием. Например, ишемическая болезнь сердца: трансмуральный инфаркт передней стенки и верхушки левого желудочка, постинфарктный миокардиосклероз боковой стенки левого желудочка.
51
лительной инфильтрацией. Все это приводит к нарушению дренажной функции бронхов и попаданию слизи, содержащей микроорганизмы, в дистальные отделы бронхов.
Поражаются при бронхопневмонии преимущественно задненижние сегменты легких. Эти участки серо-красного цвета, плотные. В альвеолах слизь, лейкоциты, эритроциты, макрофаги. В стенке альвеол воспалительная инфильтрация.
Бронхопневмония имеет возрастные особенности. У детей она обычно протекает легко за счет хорошей сократительной способности легких, большого количества лимфатических сосудов. Локализуется у детей 1-2 лет обычно в задних отделах - паравертебральная пневмония. У людей после 50 лет бронхопневмония протекает тяжелее, очаги воспаления рассасываются медленнее, чаще нагнаиваются.
Существуют особенности течения бронхопневмонии в зависимости от вида возбудителя. Стафилококковая очаговая пневмония протекает тяжело, с образованием очагов некроза и гнойного воспаления в легком. При стрептококковой пневмонии отмечается геморрагический характер воспаления, также возможно абсцедирование, характерно увеличение лимфатических узлов. Вирусные пневмонии встречаются как осложнение гриппа и других вирусных инфекций, для них характерна клиника этих заболеваний. Грибковые пневмонии встречаются у маленьких детей или у больных на фоне длительной антибактериальной терапии. В легких образуются очаги серо-розового или белесоватого цвета с некрозом в центре.
Осложнения: карнификация, нагноение с образованием абсцессов, плеврит.
^ - воспалительный процесс развивается не в паренхиме, а в межуточной ткани (в строме) легкого. Этиология: бактерии, грибы, вирусы. Различают 3 формы межуточных пневмоний:
1. ^ . Часто осложняет течение кори, гриппа. Воспалительный процесс начинается в стенке бронха, затем переходит на ткань, окружающую бронх, и на межальвеолярные перегородки.
2. ^ . Воспалительный процесс со стороны легкого или со стороны плевры переходит на междольковые перегородки. Эти перегородки могут расплавляться в ходе гнойного воспаления, что приводит к расслоению легкого на дольки. При хроническом течении межлобулярной пневмонии на месте этих перегородок возникают грубые слои соединительной ткани, что приводит к ателектазу и пневмосклерозу.
3. Межальвеолярная (интерстициальная) пневмония может присоединяться к острой пневмонии, но чаще является морфологическим субстратом интерстициальных болезней легких -заболеваний возникающих при попадании в легкие различных видов пыли, воздействия на организм некоторых вирусов и медикаментов.
Абсцесс чаще возникает как осложнение пневмонии в результате некроза и гнойного расплавления ткани легкого. Некротические массы обычно удаляются через бронхи вместе с мокротой. Абсцесс может развиться в результате разрушения стенки при бронхоэктатической болезни и переходе воспаления на ткань легкого. Чаще абсцесс легкого принимает хроническое течение.
^ - тяжелое осложнение пневмонии и абсцесса легкого в результате присоединения гнилостных микроорганизмов.
65
АНЕМИИ
Анемия (малокровие) - это уменьшение общего количества гемоглобина в единице объема крови, чаще за счет уменьшения числа эритроцитов.
В зависимости от причин различают 3 группы анемий:
Анемии вследствие кровопотери.
Анемии вследствие нарушенного кровообразования.
Анемии вследствие повышенного кроворазрушения.
Анемии вследствие кровопотери
Они еще называются постгеморрагическими. Бывают острыми и хроническими.
^ встречаются после массивных кровотечений из поврежденных сосудов (травмы, ранения, язвенная болезнь желудка, разрыв маточной трубы при внематочной беременности, аррозия стенки сосуда при туберкулезе, разрыве аневризм). При массивной кровопотере из крупных сосудов быстро падает артериальное давление, что может привести к смерти. Если больной остался жив, то начинается регенерация клеток красного костного мозга. Он при этом становится ярко-красным, сочным. В желтом костном мозге также появляются очаги кроветворения. В ряде случаев возможно появление очагов внекостномозгового кроветворения в селезенке, лимфатических узлах, тимусе, печени.
^ развивается при медленных, но продолжительных потерях крови. Это может наблюдаться при кровотечении из геморроидальных вен, маточных кровотечениях у женщин, гемофилии. Отмечается бледность кожных покровов и малокровие органов. Костный мозг гиперплазирован, отмечаются очаги внекостномозгового кроветворения. Желтый костный мозг трубчатых костей метаплазируется в красный. В паренхиматозных органах (сердце) из-за гипоксии развивается жировая дистрофия.
^
Железодефицитные (гипохромные) анемии. Встречаются при недостаточном поступлении железа с пищей, при повышенной потребности организма в железе (у беременных), нарушении всасывания железа в желудочно-кишечном тракте (при хроническом атрофическом гастрите, после резекции желудка).
^ . Витамин В12 необходим для нормального кроветворения. Всасывается он в желудке. При нарушении всасывания витамина В12 развивается пернициозная анемия. Типичным примером является пернициозная анемия Аддисона-Бирмера. При этом заболевании нарушена секреция гастромукопротеина в связи с наследственной неполноценностью фундальных желез желудка. Эритропоэз идет по мегалобластическому пути (как в эмбриональном периоде). Образуются вместо эритроцитов крупные клетки - мегалобласты, которые быстро подвергаются гемолизу. Распад гемоглобина приводит к гемосидерозу и дистрофии органов, повышенному содержанию в крови билирубина (гемолитическая желтуха). Характерно
53
выделяют деструктивный, деструктивно-продуктивный и продуктивный васкулиты. Течение заболевания может быть острым, подострым и хроническим. Поражение артерий ведет к инфарктам почек, миокарда, кишечника, головного мозга. Помимо мелких инфарктов почек, может развиваться подострый экстакапиллярный продуктивный и хронический мезангиальный гломерулонефрит. Смерть может наступить от почечной недостаточности.
^ хроническое ревматическое заболевание с преимущественным поражением соединительной ткани кожи и висцеральными проявлениями. В этиологии не исключается роль РНК-содержащего вируса и генетических факторов. Основным звеном патогенеза является синтез несовершенного коллагена, что вызывает усиленный его распад и последующий склероз. В коже и внутренних органах наблюдаются все виды дезорганизации соединительной ткани со слабо выраженной клеточной реакцией. При поражении почек за счет сосудов может развиться некроз коркового слоя "истинная склеродермическая почка", в сердце возможен крупноочаговый кардиосклероз - "склеродермическое сердце", в легких фиброз базальных отделов и субплевральных областей.
Дерматомиозит - ревматическое заболевание главным и ведущим клинико-морфологическим проявлением которого является системное поражение поперечно-полосатой мускулатуры и кожи. В случаях без поражения кожи его обозначают как полимиозит.
Этиологически подозревают парамиксовирусы, описаны семейные случаи, а также отмечены случаи развития этого заболевания у больных с опухолями. Последнее, по видимому, связано с перекрестной реакцией на опухолевые антигены и антигены мышц.
Поражается скелетная мускулатура, мышцы глотки, гортани, диафрагмы. Мышцы бледно-желтые. Микроскопически - некрозы, кальциноз. Во внутренних органах воспалительные, дистрофические и склеротические повреждения. Наиболее часто поражаются сердце, легкие, кожа, ЖКТ.
Выделяют первичную (идиопатическую форму), обычно у детей, и вторичную, при наличии опухоли у взрослых (рак яичников, молочной железы, легкого, желудка, кишечника). У них нередко дерматомиозит является первым проявлением.
^
Острые воспалительные заболевания легких
Крупозная пневмония – острое инфекционно-аллергическое заболева-ние, при котором поражается одна или несколько долей легкого (долевая, лобарная пневмония), в альвеолах появляется фибринозный экссудат (фибринозная, или крупозная, пневмония), а на плевре – фибринозные наложения (плевропневмония).
Возбудителями ее могут быть: пневмококк, палочка Фридлендера. В патогенезе крупозной пневмонии велика роль сенсибилизации организма (повышенной чувствительности в результате предыдущего контакта с возбудителем) и провоцирующих факторов (переохлаждение, травма). Воспалительный процесс при крупозной пневмонии носит гиперергический характер, и поэтому крупозная пневмония не встречается у ослабленных больных.
63
ткани.
Развитию атеросклероза способствуют обменные факторы (гиперхолесте-ринемия при употреблении в пищу продуктов с большим количеством жиров, нарушением в крови соотношения между холестерином и фосфолипидами), гормональные факторы (способствуют развитию атеросклероза сахарный диабет и гипотиреоз, препятствуют - гипертиреоз, высокое содержание эстро-генов), артериальная гипертония (при повышенном артериальном давлении быстрее происходит инфильтрация сосудистой стенки липопротеидами), состояние сосудистой стенки (при васкулитах, плазматическом пропитывании атеросклероз развивается быстрее), наследственные факторы (при семейной гиперхолестеринемии). Теория Гольдшентейна-Брауна придает основное значение поражению апо-рецепторов клетки. Это ведет к накоплению холестерина и липопротеидов низкой плотности в клетке.
При макроскопическом исследовании различают следующие стадии атеросклероза:
• жировые пятна и полоски (участки желтого цвета на поверхности сосуда, не выступающие в его просвет);
• фиброзные бляшки (плотные округлые образования, выступающие в просвет сосуда);
• осложненные поражения (в результате распада липопротеидов происходит изъязвление бляшки, кровоизлияния в ее толщу, образование тромбов в месте изъязвления и разрыв сосуда), кальциноз (отложение в бляшку солей кальция по дистрофическому типу).
При микроскопическом исследовании различают следующие стадии:
• долипидная (при которой отмечаются общие нарушения метаболизма, повышается проницаемость мембран эндотелия);
• липидоз (инфильтрация интимы липопротеидами с образованием жировых полосок);
• липосклероз (разрастание вокруг липопротеидов соединительной ткани - соответствует стадии фиброзной бляшки);
• атероматоз (распад липопротеидов бляшки);
• стадия изъязвления (образование атероматозной язвы на поверхности сосуда, часто с тромботическими наложениями);
• атерокальциноз (отложение солей кальция по дистрофическому типу).
Различают следующие клинико-морфологические формы атеросклероза:
атеросклероз аорты. Встречается чаще всего. Больше выражен в брюшном отделе. Может осложняться развитием аневризмы аорты - выбуханием ее в месте поражения различной формы (цилиндрической, мешковидной, грыжевидной). Иногда кровь, проникая между слоями сосудистой стенки после изъявления атеросклеротической бляшки, формирует расслаивающую аневризму. Атеросклероз бифуркации аорты с тромбозом лежит в основе синдрома Лериша - ишемия нижних конечностей, расстройства функции тазовых органов.
атеросклероз венечных артерий лежит в основе ишемической болезни сердца.
атеросклероз артерий головного мозга. В случае тромбоза сосудов мозга на фоне поражения их атеросклерозом развивается инфаркт головного мозга. Реже, вследствие разрыва сосуда, может произойти кровоизлияние в мозг. Инфаркт головного мозга, и кровоизлияние могут осложниться смертью вследствие отека головного мозга и сдавления жизненно важных центров
55
^ - это хроническое ревматическое заболевание, основу которого составляет прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани оболочек и хряща суставов, ведущая к их деформации. Этиология пока не выяснена. Чаще болеют женщины, носители антигена гистосовместимости HLA/B27 и D/DR4. Основное значение в тканевых повреждениях при ревматоидном артрите имеют гуморальные иммунные реакции. В сыворотке крови и в синовиальной жидкости обнаруживаются высокомолекулярные иммунные комплексы, состоящие из иммуноглобулинов и так называемых ревматоидных факторов. Ревматоидным фактором называют аутоантитела против собственных иммуноглобулинов. Этим иммунным комплексам, фиксирующим на себе комплимент, принадлежит основная роль в тканевых повреждениях при ревматоидном артрите. Иммунные комплексы фагоцитируются лейкоцитами и макрофагами, что сопровождается выделением лизосомальных ферментов (кислой фосфатазы и других гидролаз, в т. ч. и коллагеназы). Эти энзимы также воздействуют на мезенхимальные ткани, преимущественно суставов. Кроме гуморальных реакций при ревматоидном артрите имеет значение и реакция гиперчувствительности замедленного типа, которая развивается в синовиальной оболочке.
Процессы дезорганизации соединительной ткани при ревматоидном артрите развиваются в околосуставной ткани и капсуле мелких суставов кистей рук и стоп обычно симметрично. Деформация наступает сначала в мелких, а затем в крупных суставах (обычно коленных).
Дезорганизация соединительной ткани в синовиальных оболочках приводит к развитию синовиита, который протекает в три стадии:
1. В первой стадии синовиальная оболочка набухает, полнокровна, хрящ в основном сохранен. В строме ворсин мукоидные и фибриноидные изменения вплоть до некроза отдельных, которые выпадают в полость сустава, образуя т. н. рисовые тельца. В синовиальной жидкости много нейтрофилов, которые содержат ревматоидный фактор и вызывают дополнительные повреждения ферментами активизированных лизосом. Такие нейтрофилы называют рагоцитами от слова "рагос" - гроздь винограда. Эта стадия тянется несколько лет в зависимости от лечения и др. факторов.
2. Особенностью второй стадии является разрастание ворсин и разрушение хряща грануляционной тканью. Она в виде пануса /лоскута/ нарастает с краев на хрящ. Гиалиновый хрящ постепенно истончается, под влиянием грануляций расплавляется костная ткань, поверхность эпифиза обнажается.
3. В третьей стадии, которая развивается через 20-30 лет, если больной доживет, развивается фиброзно-костный анкилоз, обуславливающий неподвижность сустава.
Являясь прежде всего болезнью суставов, ревматоидный артрит может поражать и другие органы. Наиболее типичным осложнением ревматоидного артрита является вторичный амилоидоз с преимущественным поражением почек. Его развитие укладывается в мутационную теорию, поскольку развивается выраженная плазматизация ряда органов, сдвиги, количественные и качественные, в составе иммуноглобулинов. У мужчин развивается болезнь Бехтерева, ревматоидный спондилит, который также сопровождается вторичным амилоидозом и заканчивается костными анкилозами суставов позвоночника.
^ –
61
изменения наблюдаются даже в мелких сосудах. Атеросклеротические бляшки при этом располагаются циркулярно.
^ . Развивается вследствие поражения органных сосудов. При этом изменения могут возникать быстро в результате спазма, тромбоза сосуда, что приводит к развитию кровоизлияний или инфарктов. Если изменения в сосудах прогрессируют медленно, то развивается атрофия и склероз внутренних органов
^
Сердечная форма. Соответствует ишемической болезни сердца.
Мозговая форма. Проявляется чаще всего кровоизлияниями в головной мозг различной величины, реже развиваются инфаркты головного мозга. Кровоизлияние в головной мозг может закончиться смертью вследствие отека головного мозга или в результате прорыва крови в желудочковую систему. Если больной после кровоизлияния выживает, то на этом месте после рассасывания крови формируется киста. Те же исходы имеют инфаркты головного мозга. При длительном течении и постепенном прогрессировании гипертонии у больных развивается дистрофия и некроз нейронов с пролиферацией глии. В сосудах могут возникать микроаневризмы в результате того, что сосудистая стенка теряет эластичность.
^ . При этой форме бывают острые (инфаркты почек и артериолонекроз) и хронические изменения (первично-сморщенная почка). Инфаркты почек развиваются при тромбоэмболии или тромбозе почечных артерий. Артериолонекроз развивается при злокачественной форме гипертонии. При нем наблюдается некроз артериол, клубочков, что приводит к разрастанию в почках соединительной ткани (злокачественный нефросклероз Фара) и развитию почечной недостаточности.
При хроническом доброкачественном течении гипертонической болезни отмечается гиалиноз сосудов и клубочков, что приводит к гипоксии и атрофии почечной ткани, постепенному замещению ее соединительной тканью и развитию первично-сморщенной почки.
^ заболевание, при котором имеется поражение коронарных сосудов, что приводит к нарушению снабжения сердца кровью. Местными причинами ИБС являются длительный спазм, тромбоз, тромбоэмболия и функциональное перенапряжение миокарда в условиях поражения коронарных сосудов атеросклерозом (когда стенозированные сосуды не могут обеспечить дополнительный приток крови к сердцу во время усиленной нагрузки при физической работе, эмоциональном потрясении).
Этиология ИБС сходна с этиологией атеросклероза и гипертонической болезни.
Различают острую ИБС (стенокардия, инфаркт миокарда) и хроническую ИБС (атеросклеротический и постинфарктный кардиосклероз, хроническая аневризма сердца).
^ - ишемический некроз сердечной мышцы. Как правило, поражается левый желудочек. Вследствие ишемии вначале развивается ишемическая дистрофия миокарда. Макроскопически практически не определяется. Микроскопически выявляется полнокровие, утрата поперечной исчерченности и зерен гликогена мышечными волокнами, распад митохондрий и саркоплазматической сети. Осложнением ишемической дистрофии миокарда является острая сердечная недостаточность.
1. ^ . Четко виден очаг некроза, окруженный
57
Дезорганизация соединительной ткани при коллагеновых болезнях протекает с развитием фазовых изменений: мукоидного набухания, фибриноидного набухания, фибриноидного некроза с ответной клеточной пролиферацией и исходом в склероз. При этом в склерозированных участках вновь могут возникать явления фибриноидного некроза.
^ (васкулиты) являются следствием иммунопатологических процессов - реакций гиперчувствительности немедленного (ГЧНТ) и замедленного (ГЧЗТ) типов.
^ выражается в том, что при коллагеновых болезнях в период обострения со стороны органов иммуногеза (костный мозг, лимфоузлы, селезенка, тимус) отмечается реакция бласттрансформации и плазматизации.
^ с ремиссиями и обострениями характерно для всех коллагеновых болезней.
Основным методом лечения этих заболеваний является кортикостероидная терапия благодаря воздействию на систему гиалуроновая кислота-гиалуронидаза.
Ревматизм (от греческого глагола "reu''-теку или болезнь Сокольского-Буйо) - инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным поражением сердца и сосудов, волнообразным течением, периодами обострения /атаки/ и затихания /ремиссии/.
В этиологии ревматизма многочисленными исследованиями подтверждена роль бета-гемолитического стрептококка типа А. Установлено, что гемолический стрептококк типа А обладает активными энзимными системами и токсинами, антигенная структура которых близка к тканевым антигенам сердца. Антигенная общность стрептококка и тканей сердца приводит к возникновению перекрестной иммунной реакции, при которой образуются антикардиальные аутоантитела. Циркулирующие в крови антистрептококковые антитела и иммунные комплексы повреждают основное вещество соединительной ткани, что приводит к проникновению аутоантител в ткани внутренних органов. Осаждение иммунных комклексов в ткани вызывает развитие гиперергического воспаления как ГЧНТ. Сенсибилизированные лимфоциты фиксируют на себе аутоантигены соединительной ткани миокарда и оказывают на сердечную ткань цитотоксический эффект (ГЧЗТ) с развитием в миокарде типичных для ревматизма Ашофф-Талалаевских гранулем. Основными клетками этих гранулем являются макрофаги. Выделяют гранулемы "цветущие" в центре которых видны глыбки фибриноидного некроза; "увядающие" когда клетки гранулемы начинают вытягиваться, среди них появляются фибробласты и "рубцующиеся", когда фибриноид полностью рассасывается появляются аргирофильные, а затем и коллагеновые волокна. Цикл развития гранулемы составляет от 3 до 4 месяцев.
Морфологические изменения при ревматизме складываются из четырех основных процессов, тесно связанных друг с другом:
1. дезорганизация основного вещества и волокон соединительной ткани;
2. образование специфических для ревматизма гранулем;
3. возникновение неспецифического экссудативно-пролиферативного воспаления;
4. развитие в исходе этих процессов склероза и гиалиноза.
Различают четыре клинико-морфологичесские формы ревматизма:
Полиартритическая. В суставах возникает серозное воспаление. В
59
|
|
