Областные стандарты (протоколы) диагностики и лечения ревматических болезней
|
|
Скачать 2.4 Mb.
|
|
* Признаки считаются присутствующими, если они возникли вновь или прогрессировали в течение последнего месяца. Значение 0 баллов – нет активности; 1 – 4 балла - минимальная степень активности; 5 – 7 баллов – средняя степень активности; 8 – 10 баллов – высокая степень активности; Характеристика лечебных мероприятий Задачи терапии
Минимальная степень активности 1. Глюкокортикостероидные препараты (обязательно в сочетании с препаратами кальция и витамином D): Преднизолон 5-7,5 мг/сутки в 1 прием в первой половине дня до достижения оптимального эффекта. 2. Цитостатические средства: Циклофосфамид 25 – 50 мг в сутки или Метотрексат 15 – 25 мг в неделю или Азатиоприн 50 – 100 мг в сутки. 3. Синтетические аналоги простациклина (при критической ишемии органов): Алпростадил 40 мг/кг/сутки, в/в капельно, 3-4 недели. 4. Дезагреганты: Пентоксифиллин – в начале лечения 200 – 300 мг/сутки в 200 мл физиологического раствора 10-15 инъекций, затем 600 – 800 мг/сутки 4-6 недель в последующем 200-300 мг/сутки 6-12 месяцев. 5. Прямые антикоагулянты: Гепарин 15000 – 20000 ЕД в сутки 4-6 недель или Нондрапарин 0,3-0,6 мл в сутки 4-6 недель или Эноксапарин 1 мг/кг в сутки 4-6 недель 6. Периферические вазодилятаторы: Нифедипин 40 мг/сутки, при артериальной гипертензии – 60-80 мг/сутки. ^ 1. Глюкокортикостероидные препараты: Преднизолон 5-15 мг/сутки в 1-2 приема в первой половине дня не менее 2 мес., до достижения оптимального эффекта с последующим снижением по 1,25 мг (1/4 т) в неделю. 2. Цитостатические средства: Циклофосфамид 50 – 100 мг в сутки или Метотрексат 20 – 25 мг в неделю или Азатиоприн 50 – 100 мг в сутки. 3. Синтетические аналоги простациклина (при критической ишемии органов): . Алпростадил 40 мг/кг/сутки, в/в капельно, 3-4 недели. 4. Дезагреганты: Пентоксифиллин – в начале лечения 200 – 300 мг/сутки в 200 мл физиологического раствора 10-15 инъекций, затем 600 – 800 мг/сутки 4-6 недель в последующем 200-300 мг/сутки 6-12 месяцев. 5. Прямые антикоагулянты: Гепарин 15000 – 20000 ЕД в сутки 4-6 недель или Нондрапарин 0,3-0,6 мл в сутки 4-6 недель или Эноксапарин 1 мг/кг в сутки 4-6 недель. 6. Периферические вазодилятаторы: Нифедипин 40 мг/сутки, при артериальной гипертензии – 60-80 мг/сутки. ^ А. Эскалационная терапия: 1. Плазмаферез – 7 – 10 процедур в течение 14 дней (удаление плазмы в объеме 60 мл/кг с замещением ее равным объемом 4,5 – 5% Альбумина) и/или пульс – терапия Метилпреднизолоном (15 мг/кг/сутки) в течение 3 дней. Б. Индукционная терапия: 1. Глюкокортикостероидные препараты (обязательно в сочетании с препаратами кальция и витамином D): Преднизолон 0,25-0,35 мг/кг/сутки (максимально 30 мг в сутки) в 1-2 приема в первой половине дня до достижения оптимального эффекта с последующим снижением по 1,25 мг (1/4 т) в неделю до минимальной поддерживающей дозы в течение 4 – 6 мес. 2. Цитостатические средства: Циклофосфамид 1-2 мг/кг в сутки (перорально) 7-10дней, с последующим ее уменьшением. При быстром прогрессировании - 4 мг/кг/сутки в течение трех дней, затем — 2 мг/кг/ сутки 7 дней. Дозу снижать в течение 2 — 3 месяцев по 25 — 50 мг в месяц. Общая длительность лечения этим препаратом - не менее 12 месяцев. 3. Иммуноглобулины показаны в начале болезни и рефрактерности к иммуносупрессантам: Внутривенный иммуноглобулин 0,4-2 г/кг/сутки внутривенно в течение 3-5 дней, при необходимости - повторные инфузии 1 раз каждые 4 недели. В. Поддерживающая терапия: 1. Глюкокортикостероидные препараты: Преднизолон 5 – 10 мг/сутки в 1 прием в первой половине дня. 2. Цитостатические средства: Азатиоприн 2 мг/кг/сутки. Г. Симптоматические препараты. 1. Синтетические аналоги простациклина (при критической ишемии органов): . Алпростадил 40 мг/кг/сутки, в/в капельно, 3-4 недели. 2. Дезагреганты: Пентоксифиллин – в начале лечения 200 – 300 мг/сутки в 200 мл физиологического раствора 10-15 инъекций, затем 600 – 800 мг/сутки 4-6 недель в последующем 200-300 мг/сутки 6-12 месяцев. 3. Прямые антикоагулянты: Гепарин 15000 – 20000 ЕД в сутки 4-6 недель или Нондрапарин 0,3-0,6 мл в сутки 4-6 недель или Эноксапарин 1 мг/кг в сутки 4-6 недель 4. Периферические вазодилятаторы: Нифедипин 40 мг/сутки, при артериальной гипертензии – 60-80 мг/сутки. ^ Уменьшение индекса активности: менее, чем на 20% свидетельствует об отсутствии эффекта, 20% улучшение - минимальный эффект, 30-40% улучшение соответствует удовлетворительному эффекту, 50-60% улучшение - хорошему эффекту, 70% улучшение и более - очень хорошему эффекту. ^ Определение Болезнь Бехчета – системный васкулит неизвестной этиологии, поражающий преимущественно венозный участок сосудистого русла, характеризуется поражением кожи, слизистой полости рта, половых органов и глаз, нередко нервной системы. Международная классификация болезней M35.2 Болезнь Бехчета Обследование Обязательные лабораторные исследования Общий анализ крови, тромбоциты (1 раз в неделю). Двукратно: С-РБ, сиаловые кислоты, общий белок и фракции, общий анализ мочи. Однократно: Биохимическое исследование (печеночные ферменты, билирубин, креатинин). ^ Однократно: УЗИ почек, печени, селезенки, ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенография органов грудной клетки, при необходимости – ангиография, тест патергии. ^ проводятся в зависимости от наличия сопутствующей патологии, наличия висцеропатий и осложнений медикаментозной терапии. ^ Диагностика После исключения других заболеваний для диагноза болезни Бехчета необходимо наличие обязательного критерия и 2 любых дополнительных. ^
^ Модифицмрованный Е.В. Кауфман, 1995
* Признаки считаются присутствующими, если они возникли вновь или прогрессировали в течение последнего месяца. Значение 0 баллов – нет активности; 1 – 3 балла - минимальная степень активности; 4 – 7 баллов – средняя степень активности; 8 и более баллов – высокая степень активности; Характеристика лечебных мероприятий Задачи терапии
Минимальная степень активности 1. Глюкокортикостероидные препараты (обязательно в сочетании с препаратами кальция и витамином D): Преднизолон 5 мг/сутки в 1 приема в первой половине дня до достижения оптимального эффекта с последующим снижением по 1,25 мг (1/4 т) в неделю до полной отмены. 2. Цитотоксические препараты: Циклофосфамид 1-1,5 мг/кг/сутки или Храмбуцил 0,05 мг/кг/сутки или Азатиоприн 1-1,5 мг/кг/сутки. 3. Колхицин 0,5-1 мг/сутки 4. Дезагреганты: Пентоксифиллин 600 – 800 мг/сутки 4-6 недель в последующем 200-300 мг/сутки 6-12 месяцев, или Ацетилсалициловая кислота 2-2,5 мг/кг/сутки. 5. Прямые антикоагулянты: Гепарин 15000 – 20000 ЕД в сутки 4-6 недель или Нондрапарин 0,3-0,6 мл в сутки 4-6 недель или Эноксапарин 1 мг/кг в сутки 4-6 недель. 6. Посиндромная терапия в зависимости от клинических появлений органной недостаточности. ^ 1. Глюкокортикостероидные препараты (обязательно в сочетании с препаратами кальция и витамином D): Преднизолон 7,5-10 мг/сутки в 1 приема в первой половине дня до достижения оптимального эффекта с последующим снижением по 1,25 мг (1/4 т) в неделю до полной отмены. 2. Цитотоксические препараты: Циклофосфамид 2-2,5 мг/кг/сутки или Храмбуцил 0,1 мг/кг/сутки или Азатиоприн 1,5 мг/кг/сутки. 3. Колхицин 1 мг/сутки 4. Дезагреганты: Пентоксифиллин 600 – 800 мг/сутки 4-6 недель в последующем 200-300 мг/сутки 6-12 месяцев, или Ацетилсалициловая кислота 2-2,5 мг/кг/сутки. 5. Прямые антикоагулянты: Гепарин 15000 – 20000 ЕД в сутки 4-6 недель или Нондрапарин 0,3-0,6 мл в сутки 4-6 недель или Эноксапарин 1 мг/кг в сутки 4-6 недель. 6. Посиндромная терапия в зависимости от клинических появлений органной недостаточности. ^ 1. Глюкокортикостероидные препараты (обязательно в сочетании с препаратами кальция и витамином D): Преднизолон 10-15 мг/сутки в 1 приема в первой половине дня до достижения оптимального эффекта с последующим снижением по 1,25 мг (1/4 т) в неделю до полной отмены. 2. Цитотоксические препараты: Циклофосфамид 3-5 мг/кг/сутки или Храмбуцил 0,15 – 0,2 мг/кг/сутки или Азатиоприн 2 - 2,5 мг/кг/сутки. 3. Колхицин 1-1,5 мг/сутки 4. Дезагреганты: Пентоксифиллин 600 – 800 мг/сутки 4-6 недель в последующем 200-300 мг/сутки 6-12 месяцев, или Ацетилсалициловая кислота 2-2,5 мг/кг/сутки. 5. Прямые антикоагулянты: Гепарин 15000 – 20000 ЕД в сутки 4-6 недель или Нондрапарин 0,3-0,6 мл в сутки 4-6 недель или Эноксапарин 1 мг/кг в сутки 4-6 недель. 6. Посиндромная терапия в зависимости от клинических появлений органной недостаточности. ^ Плазмаферез – 7 – 10 процедур в течение 14 дней (удаление плазмы в объеме 60 мл/кг с замещением ее равным объемом 4,5 – 5% Альбумина) в сочетании с пульс – терапий: Метилпреднизолон 1000 мг + Циклофосфамид 1000 мг + Гепарин 10000 ЕД на 100 – 200 физиологического раствора внутривенно капельно в течение 30-40 мин в первый день; в последующие 3-5 дней: Метилпреднизолон 1000 мг + Гепарин 10000 ЕД на 100 – 200 физиологического раствора внутривенно капельно в течение 30-40 мин. ^ Уменьшение индекса активности: менее, чем на 20% свидетельствует об отсутствии эффекта, 20% улучшение - минимальный эффект, 30-40% улучшение соответствует удовлетворительному эффекту, 50-60% улучшение - хорошему эффекту, 70% улучшение и более - очень хорошему эффекту. ^Определение Болезнь Кавасаки – артериит, обычно встречающийся у детей, поражающий крупные, средние и мелкие артерии (преимущественно коронарные), иногда и вены, часто сочетающийся со слизисто-кожным лимфонодулярным синдромом. ^ M30.3 Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром [Кавасаки] Обследование Обязательные лабораторные исследования Общий анализ крови, тромбоциты (1 раз в неделю). Двукратно: С-РБ, сиаловые кислоты, общий белок и фракции, общий анализ мочи. Однократно: Биохимическое исследование (печеночные ферменты, билирубин, креатинин). ^ Однократно: УЗИ почек, печени, селезенки, ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенография органов грудной клетки, при необходимости – коронарография. ^ проводятся в зависимости от наличия сопутствующей патологии, наличия висцеропатий и осложнений медикаментозной терапии. ^ Диагностика Наличие 5 из 6 критериев свидетельствует о синдроме Кавасаки, причем обязательной является лихорадка, а относительно изменений в полости рта или на кистях и стопах должен быть только один признак. У пациентов с четырьмя критериями можно диагностировать синдром Кавасаки, если при двухмерной эхокардиографии или коронароангиографии обнаруживаются аневризмы. ^
^ Модифицмрованный Е.В. Кауфман, 1995
* Признаки считаются присутствующими, если они возникли вновь или прогрессировали в течение последнего месяца. Значение 0 баллов – нет активности; 1 – 2 балла - минимальная степень активности; 3 – 5 баллов – средняя степень активности; 6 и более баллов – высокая степень активности. Характеристика лечебных мероприятий Задачи терапии
Минимальная степень активности НЕСТЕРОИДНЫЕ ПРОТИВОВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ПРЕПАРАТЫ: "Стандартные»: Диклофенак 50 мг 3 раза в сутки или Ибупрофен 400 - 600 мг 3-4 раза в сутки после приема пищи 3-4 недели, затем Диклофенак 25 мг 3 раза в сутки или Ибупрофен 400 мг 3-4 раза в сутки или ЦОГ-2 ингибиторы (при наличии факторов риска осложнений со стороны желудочно-кишечного тракта): Мелоксикам 15 мг/сутки или Нимесулид 100 мг 2 раза в сутки или Целекоксиб 100-200 мг 2 раза в сутки.б) Дезагреганты: Пентоксифиллин – в начале лечения 200 – 300 мг/сутки в 200 мл физиологического раствора 10-15 инъекций, затем 600 – 800 мг/сутки 4-6 недель в последующем 200-300 мг/сутки 6-12 месяцев или Ацетилсалициловая кислота 3-5 мг/кг/сутки. в) Прямые антикоагулянты: Гепарин 15000 – 20000 ЕД в сутки 4-6 недель или Нондрапарин 0,3-0,6 мл в сутки 4-6 недель или Эноксапарин 1 мг/кг в сутки 4-6 недель. ^ 1. Внутривенный иммуноглобулин 0,4 г/кг сутки в течение 4 дней, с последующими повторным курсом через 5-7 дней. 2. Глюкокортикостероидные препараты при неэффективности или непереносимости иммуноглобулина (обязательно в сочетании с препаратами кальция и витамином D): Преднизолон 0,5 мг/кг/сутки до достижения оптимального эффекта (около 4 недель) с последующим снижением по 2,5 мг (1/2 т) в неделю до минимальной поддерживающей дозы. 3. Дезагреганты: Ацетилсалициловая кислота 3-5 мг/кг/сутки или Дипиридамол (при стенозе коронарных артерий) 5 мг/кг/сутки или тиклопидин 5 мг/кг/сутки 10 – 12 месяцев. в) Прямые антикоагулянты: Гепарин 15000 – 20000 ЕД в сутки 4-6 недель или Нондрапарин 0,3-0,6 мл в сутки 4-6 недель или Эноксапарин 1 мг/кг в сутки 4-6 недель. г) Препараты, коррегирующие органную недостаточность (при необходимости). ^ 1. Внутривенный иммуноглобулин 2 г/кг/сутки однократно в течение первых 10 дней обострения или начала заболевания, с последующими повторным введением через 5-7 дней. 2. Глюкокортикостероидные препараты при неэффективности или непереносимости иммуноглобулина (обязательно в сочетании с препаратами кальция и витамином D): Преднизолон 0,5-1 мг/кг/сутки до достижения оптимального эффекта (около 4 недель) с последующим снижением по 2,5 мг (1/2 т) в неделю до минимальной поддерживающей дозы. 3. Дезагреганты: Ацетилсалициловая кислота 3-5 мг/кг/сутки или Дипиридамол (при стенозе коронарных артерий) 5 мг/кг/сутки или тиклопидин 5 мг/кг/сутки 10 – 12 месяцев. в) Прямые антикоагулянты: Гепарин 15000 – 20000 ЕД в сутки 4-6 недель или Нондрапарин 0,3-0,6 мл в сутки 4-6 недель или Эноксапарин 1 мг/кг в сутки 4-6 недель. г) Препараты, коррегирующие органную недостаточность (при необходимости). ^ Уменьшение индекса активности: менее, чем на 20% свидетельствует об отсутствии эффекта, 20% улучшение - минимальный эффект, 30-40% улучшение соответствует удовлетворительному эффекту, 50-60% улучшение - хорошему эффекту, 70% улучшение и более - очень хорошему эффекту. ^ Определение Группа дерматозов, в которой первоначальным и ведущим звеном клинической и патоморфологической симптоматики является неспецифическое воспаление стенок дермальных и гиподермальных кровеносных сосудов разного калибра. ^ M31.0 Гиперчувствительный ангиит Обследование Обязательные лабораторные исследования Общий анализ крови, тромбоциты (1 раз в неделю). Двукратно: С-РБ, сиаловые кислоты, общий белок и фракции, общий анализ мочи. Однократно: HBS-Ag, HBV, HCV, биохимическое исследование (печеночные ферменты, билирубин, креатинин), Ат к КЛ, РФ. Биопсия. ^ Однократно: УЗИ почек, печени, селезенки, ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенография органов грудной клетки. Дополнительные инструментальные и лабораторные исследования проводятся в зависимости от наличия сопутствующей патологии, наличия висцеропатий и осложнений медикаментозной терапии. ^ Диагностика Наличие по крайней мере 4 из 6 критериев свидетельствует о вероятном кожном ангиите (васкулите). ^
Другие симптомы: • Часто предшествует острая вирусная инфекция с соответствующими общими симптомами (среди других HSV, EBV, HJV, HBV, HCV) • Пурпура подчеркнута в дистальных отделах, в тяжелых случаях может быть поражен весь наружный покров. Слизистые оболочки, как правило, не поражаются • Встречаются артралгии / миалгии • Поражение почек и центральной нервной системы, как правило, отсутствует. ^ Модифицмрованный Е.В. Кауфман, 1995
* Признаки считаются присутствующими, если они возникли вновь или прогрессировали в течение последнего месяца. Значение 0 баллов – нет активности; 1 – 2 балла - минимальная степень активности; 3 – 4 балла – средняя степень активности; 5 и более баллов – высокая степень активности; Характеристика лечебных мероприятий Задачи терапии
Минимальная степень активности НЕСТЕРОИДНЫЕ ПРОТИВОВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ПРЕПАРАТЫ: "Стандартные»: Диклофенак 50 мг 3 раза в сутки или Ибупрофен 400 - 600 мг 3-4 раза в сутки после приема пищи 3-4 недели, затем Диклофенак 25 мг 3 раза в сутки или Ибупрофен 400 мг 3-4 раза в сутки или ЦОГ-2 ингибиторы (при наличии факторов риска осложнений со стороны желудочно-кишечного тракта): Мелоксикам 15 мг/сутки или Нимесулид 100 мг 2 раза в сутки или Целекоксиб 100-200 мг 2 раза в сутки. 2. Антибактериальные препараты: Антибиотики: Тетрациклин 0,25 г 4 раза в сутки или хинолоны: Ципрофлоксацин 0,5 г 2 раза в сутки в течение 7-10 дней. 3. Дезагреганты: Пентоксифиллин 200-300 мг/сутки 6-12 месяцев. 4. Прямые антикоагулянты: Гепарин 5000 ЕД 3 раза в сутки подкожно в переднюю брюшную стенку 4-6 недель или Нондрапарин 0,3-0,6 мл в сутки 4-6 недель или Эноксапарин 1 мг/кг в сутки 4-6 недель 5. Антигистаминные препараты: Хлоропирамина гидрохлорид по 1т 2-3 раза вдень или Лоратадин 1 т 1 раз в день. 6. Симптоматическая терапия. 7. Местная терапия. При язвенно-некротической форме: вначале примочки с химопсином 100 мг на 100 мл 0,5% раствора новокаина или мази с протеолитическими ферментами, затем дезинфицирующие и эпителизирующие мази, губки, пленки. При узловатых формах – аппликации с диметилсульфоксидом 25-33% с корикостероидами на 30-40 мин в течение 25-30 дней. ^ 1. Глюкокортикостероидные препараты (обязательно в сочетании с препаратами кальция и витамином D): Преднизолон 0,3 – 0,5 мг/кг/сутки до достижения оптимального эффекта (около 3 недель) с последующим снижением по 2,5 мг (1/2 т) в неделю до полной отмены. 2. Цитостатические средства: Циклофосфамид 1 мг/кг/сутки в течение 2-3 недель, с последующим снижением дозы на 25 мг каждую неделю или Азатиоприн 100 – 150 мг в сутки. 3. Антибактериальные препараты: Антибиотики: Доксициклин 0,1 г 2 раза в сутки или хинолоны: Ципрофлоксацин 0,5 г 2 раза в сутки в течение 7-10 дней. Симптоматическая терапия: а) Дезагреганты: Пентоксифиллин – в начале лечения 200 – 300 мг/сутки в 200 мл физиологического раствора 10-15 инъекций, затем 600 – 800 мг/сутки 4-6 недель в последующем 200-300 мг/сутки 6-12 месяцев. в) Прямые антикоагулянты: Гепарин 5000 ЕД 3 раза в сутки 3-4 недель или Нондрапарин 0,3-0,6 мл в сутки 3-4 недель или Эноксапарин 1 мг/кг в сутки 3-4 недель подкожно в переднюю брюшную стенку. 5. Антигистаминные препараты: хлоропирамин по 1т 2-3 раза вдень или Лоратадин 1 т 1 раз в день. 6. Симптоматические препараты (гемодез, реополиглюкин, диуретики и др.), при геморрагических формах: Аскорутин по 1 т 3 раза в сутки в сочетании с Аевитом по 1 капсуле 2 раза в сутки. 7. Местная терапия (кортикостероидные мази, аминокапроновый крем, троксевазин гель). При язвенно-некротической форме: вначале примочки с Химопсином 100 мг на 100 мл 0,5% раствора новокаина или мази с протеолитическими ферментами, затем дезинфицирующие и эпителизирующие мази, губки, пленки. При узловатых формах – аппликации с диметилсульфоксидом 25-33% с корикостероидами на 30-40 мин в течение 25-30 дней. ^ Уменьшение индекса активности: менее, чем на 20% свидетельствует об отсутствии эффекта, 20% улучшение - минимальный эффект, 30-40% улучшение соответствует удовлетворительному эффекту, 50-60% улучшение - хорошему эффекту, 70% улучшение и более - очень хорошему эффекту. ^ Определение Антифосфолипидный синдром – симптомокомплекс, включающий венозные и/или артнриальные тромбозы, различные формы акушерской патологии, (в первую очередь, привычное невынашивание беременности) и др., обусловленный выработкой гетерогенной популяции антител, реагирующих с отрицательно заряженными, реже нейтральными фосфолипидами. ^ M31 Другие некротизирующие васкулопатии M31.8 Другие уточненные некротизирующие васкулопатии M31.9 Некротизирующая васкулопатия неуточненная Обследование Обязательные лабораторные исследования Общий анализ крови, тромбоциты (1 раз в неделю). Двукратно: С-РБ, сиаловые кислоты, общий белок и фракции, общий анализ мочи. Однократно: HSV, EBV, HJV, HBV, HCV, биохимическое исследование (печеночные ферменты, билирубин, креатинин), Ат к н-ДНК, АНФ, Ат к КЛ, ВА РФ. ^ Однократно: УЗИ почек, печени, селезенки, ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенография органов грудной клетки, УЗ доплеграфия сосудов конечностей. ^ проводятся в зависимости от наличия сопутствующей патологии, наличия висцеропатий и осложнений медикаментозной терапии. ^ Диагностика Определенный антифосфолипидный синдром – при наличии двух клинических признаков и умеренного или высокого уровня антител к кардиолипину. Вероятный антифосфолипидный синдром – при наличии двух клинических признаков и низкого уровня антител к кардиолипину или одного клинического признака и умеренного или высокого уровня антител к кардиолипину. Сомнительный антифосфолипидный синдром – при наличии двух клинических признаков и отсутствия антител к кардиолипину, или одного клинического признака и низкого уровня антител к кардиолипину, или только высокого уровня антител к кардиолипину. ^
Индекс активности Модифицмрованный Е.В. Кауфман, 1995
* Признаки считаются присутствующими, если они возникли вновь или прогрессировали в течение последнего месяца. Значение 0 баллов – нет активности; 1 – 2 балла - минимальная степень активности; 3 – 5 баллов – средняя степень активности; 6 и более баллов – высокая степень активности; ^ Риск рецидивов велик при: постоянно высоких уровнях аКЛ или ВА; одномоментном обнаружении аКЛ и ВА; наличии рецидивирующих тромбозов и/или акушерской патологии в анамнезе; сочетании высоких титров аКЛ с другой коагулопатией. Характеристика лечебных мероприятий Задачи терапии
Минимальная степень активности без факторов риска рецидивов тромбозов
Умеренная степень активности без факторов риска рецидивов тромбозов 1. Глюкокортикостероидные препараты : Преднизолон 10-15 мг/сутки в 1-2 приема в первой половине дня не менее 2 мес., до достижения оптимального эффекта с последующим снижением по 1,25 мг (1/4 т) в неделю. 2. Ацетилсалициловая кислота 100 мг в сутки. 3. При недостаточной эффективности комбинации Преднизолона или наличие противопоказаний, плохой переносимости варфарин в низких дозах (INR – 2,0 – 2,9. 4. Хлорохин 0,25 1 раз в день на ночь. 5. Дезагреганты: Пентоксифиллин – в начале лечения 200 – 300 мг/сутки в 200 мл физиологического раствора 10-15 инъекций, затем 600 – 800 мг/сутки 4-6 недель в последующем 200-300 мг/сутки 6-12 месяцев. 6. Прямые антикоагулянты: Гепарин 15000 – 20000 ЕД в сутки 4-6 недель или Нондрапарин 0,3-0,6 мл в сутки 4-6 недель или Эноксапарин 1 мг/кг в сутки 4-6 недель 7. Непрямые антикоагулянты: варфарин в низких дозах (МНО 2,0 – 2,9. Умеренная и выраженная степень активности при наличии факторов риска рецидивов тромбозов. 1. Глюкокортикостероидные препараты: Преднизолон 0,5 – 1,0 мг/кг/сутки (максимально 60 мг в сутки) до достижения оптимального эффекта с последующим снижением по 1,25 мг (1/4 т) в неделю до минимальной поддерживающей дозы в течение 4 – 6 мес. 2. Цитостатические средства: Циклофосфамид 1-2 мг/кг в сутки (перорально) 7-10дней, с последующим ее уменьшением. При быстром прогрессировании - 4 мг/кг/сутки в течение трех дней, затем — 2 мг/кг/ сутки 7 дней. Дозу снижать в течение 2 — 3 месяцев по 25 — 50 мг в месяц. Общая длительность лечения этим препаратом - не менее 12 месяцев. 3. Синтетические аналоги простациклина (при критической ишемии органов): Алпростадил 40 мг/кг/сутки, в/в капельно, 3-4 недели. 4. Дезагреганты: Пентоксифиллин – в начале лечения 200 – 300 мг/сутки в 200 мл физиологического раствора 10-15 инъекций, затем 600 – 800 мг/сутки 4-6 недель в последующем 200-300 мг/сутки 6-12 месяцев. 5. Прямые антикоагулянты: Гепарин 15000 – 20000 ЕД в сутки 4-6 недель или Нондрапарин 0,3-0,6 мл в сутки 4-6 недель или Эноксапарин 1 мг/кг в сутки 4-6 недель При острых тромбозах сулодексид в течение 10—20 дней внутримышечно по 600—1200 ЛЕ (липосемических единиц), а далее по 250-500 ЛЕ 2 раза в сутки 6 мес. Контроль коагуляционных тестов вначале 1 раз в 5 дней, затем 1 раз в месяц. 6. Непрямые антикоагулянты: варфарин (МНО 3,0) 7. Симптоматические препараты в зависимости от выраженности осложнений и/или органной недостаточности. ^ А. Эскалационная терапия: 1. Плазмаферез – 7 – 10 процедур в течение 14 дней (удаление плазмы в объеме 60 мл/кг с замещением ее равным объемом 4,5 – 5% Альбумина или свежезамороженной плазмой при ДВС) в сочетании с пульс – терапией Метилпреднизолоном (15 мг/кг/сутки) в течение 3 дней. Б. Индукционная терапия: 1. Глюкокортикостероидные препараты: Преднизолон 0,25-0,35 мг/кг/сутки (максимально 30 мг в сутки) в 1-2 приема в первой половине дня до достижения оптимального эффекта с последующим снижением по 1,25 мг (1/4 т) в неделю до минимальной поддерживающей дозы в течение 4 – 6 мес. 2. Цитостатические средства: Циклофосфамид 1-2 мг/кг в сутки (перорально) 7-10дней, с последующим ее уменьшением. При быстром прогрессировании - 4 мг/кг/сутки в течение трех дней, затем — 2 мг/кг/ сутки 7 дней. Дозу снижать в течение 2 — 3 месяцев по 25 — 50 мг в месяц. Общая длительность лечения этим препаратом - не менее 12 месяцев. 3. Иммуноглобулины показаны в начале болезни и рефрактерности к иммуносупрессантам: Внутривенный иммуноглобулин 0,4-2 г/кг/сутки внутривенно в течение 3-5 дней, при необходимости - повторные инфузии 1 раз каждые 4 недели. 4. Непрямые антикоагулянты: варфарин (МНО 3,0) В. Поддерживающая терапия: 1. Глюкокортикостероидные препараты: Преднизолон 5 – 10 мг/сутки в 1 прием в первой половине дня. 2. Цитостатические средства: Азатиоприн 2 мг/кг/сутки. ^ Уменьшение индекса активности: менее, чем на 20% свидетельствует об отсутствии эффекта, 20% улучшение - минимальный эффект, 30-40% улучшение соответствует удовлетворительному эффекту, 50-60% улучшение - хорошему эффекту, 70% улучшение и более - очень хорошему эффекту. Глава 5. ревматоидный артрит Определение Ревматоидный артрит - хроническое системное воспалительное заболевание соединительной ткани с прогрессирующим поражением преимущественно периферических (синовиальных) суставов по типу симметричного прогрессирующего эрозивно-деструктивного полиартрита. Международная классификация болезней M05 Серопозитивный ревматоидный артрит M06.0 Серонегативный ревматоидный артрит Обследование Обязательные клинические исследования Число болезненных суставов; Число припухших суставов; Общая оценка активности болезни врачом (по ВАШ); Общая оценка активности болезни пациентом (по ВАШ); Продолжительность утренней скованности (мин) Уровень боли, оцениваемый пациентом (по ВАШ); Определение функционального индекса по HAQ ^ Общий анализ крови, тромбоциты (1 раз в неделю). Двукратно: С-РБ, сиаловые кислоты, общий белок и фракции, общий анализ мочи. Однократно: биохимическое исследование (печеночные ферменты, билирубин, креатинин), РФ, исследование синовиальной жидкости. |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
не очень плохо
1
отлично
1
Похожие:
База данных защищена авторским правом ©MedZnate 2000-2016
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям