|
Скачать 2.4 Mb.
|
^
Определение Болезнь Стилла, развившаяся у взрослых, соответствующий по диагностическим критериям синдрому стилла у детей и характеризующемуся высокой лихорадкой, миокардитом, перикардитом, лимфаденопатией, спленомегалией, кожной сыпью. ^ M06.1 Болезнь Стилла, развившаяся у взрослых Обследование Обязательные лабораторные исследования Общий анализ крови, тромбоциты (в стационаре и при подборе болезньмодифицирующих препаратов 1 раз в неделю) Двукратно: С-РБ, общий белок и фракции, фибриноген, общий анализ мочи. Однократно: РФ, глюкоза, биохимическое исследование (печеночные ферменты, креатинин). Посев крови на стерильность 3-хкратно. ^ Однократно: Рентгенография суставов кистей и дистальных отделов стоп, ЭКГ, флюорография органов грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости, почек, ЭхоКГ. ^ проводятся в зависимости от наличия сопутствующей патологии, наличия висцеропатий и осложнений медикаментозной терапии. Консультации специалистов по показаниям Диагностика ^ Yamaguchi et al.: Preliminary criteria for classification of Adult Still's Disease.
Индекс активности
* Признаки считаются присутствующими, если они возникли вновь или прогрессировали в течение последнего месяца. Значение 0 баллов – нет активности; 1 – 3 балла - минимальная степень активности; 4 – 6 баллов – средняя степень активности; 7 и более высокая степень активности. Характеристика лечебных мероприятий Задачи терапии
При низкой активности А) Симптом – модифицирующая терапия. При стойких артритах: НЕСТЕРОИДНЫЕ ПРОТИВОВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ПРЕПАРАТЫ: «Стандартные»: Диклофенак 50 мг 3 раза в сутки или Ибупрофен 400 - 600 мг 3-4 раза в сутки после приема пищи 3-4 недели, затем Диклофенак 25 мг 3-4 раза в сутки или Ибупрофен 400 мг 3-4 раза или ЦОГ-2 ингибиторы (при наличии факторов риска осложнений со стороны желудочно-кишечного тракта): Мелоксикам 15 мг/сутки или Нимесулид 100 мг 2 раза в сутки или Целекоксиб 100-200 мг/сутки. Глюкокортикостероидные препараты (обязательно в сочетании с препаратами кальция и витамином D): Преднизолон 15 мг/сутки в 1-2 приема в первой половине дня не менее 2 мес., до достижения оптимального эффекта с последующим снижением по 1,25 мг (1/4 т) в неделю до минимальной поддерживающей или полной отмены. Б) Болезнь – модифицирующая терапия: Хлорохин 0,25 или Гидроксихлорохин 0,2. 1 т на ночь (постоянно) ^ А) Симптом – модифицирующая терапия. Глюкокортикостероидные препараты (обязательно в сочетании с препаратами кальция и витамином D): Преднизолон 0,5 мг/кг/сутки в 1-2 приема в первой половине дня не менее 2-3 мес., до достижения оптимального эффекта с последующим снижением по 1,25 мг (1/4 т) в неделю до минимальной поддерживающей дозы. Б) Болезнь – модифицирующая терапия: Азатиоприн 50 – 100 мг в сутки или Циклофосфамид 25 – 50 мг в сутки. ^ А) Симптом – модифицирующая терапия. Глюкокортикостероидные препараты (обязательно в сочетании с препаратами кальция и витамином D): Преднизолон 1 мг/кг/сутки не менее 2-3 мес., до достижения оптимального эффекта с последующим снижением (в течение 3 мес. до дозы 35 мг в сутки) по 1,25 мг (1/4 т) в неделю до минимальной поддерживающей дозы. Б) Болезнь – модифицирующая терапия: Циклофосфамид 50-100 мг в сутки + Хлорохин 0,25 или Гидроксихлорохин 0,2. 1 т на ночь в период снижения доз Преднизолона и цитостатиков или Азатиоприн 50 – 100 мг в сутки + Хлорохин 0,25 или Гидроксихлорохин 0,2. 1 т на ночь в период снижения доз Преднизолона и цитостатиков. При непереносимости и неэффективности глюкокортикоидов и цитостатиков – Циклоспорин А 2-2,5 мг/кг/сутки. ^ Метод внутривенного введения сверхвысоких доз - «пульс-терапия»: Метилпреднизолон 1000 мг + Циклофосфамид 1000 мг + Гепарин 10000 ЕД на 100 – 200 физиологического раствора внутривенно капельно в течение 30-40 мин в первый день; в последующие 3-5 дней: Метилпреднизолон 1000 мг + Гепарин 10000 ЕД на 100 – 200 физиологического раствора внутривенно капельно в течение 30-40 мин. Стратегия лечения больных при неэффективности стандартных программ пульс-терапии Метилпреднизолоном и циклофосфамидом, в случаях резистентности к назначаемым препаратам, а также при наличии сочетания нескольких прогностически неблагоприятных факторов строится на основе проведения синхронной интенсивной терапии: Плазмаферез 2 – 3 раза в неделю – 4 – 5 процедур в течение 14 дней (удаление плазмы в объеме 30-50 мл/кг с замещением ее равным объемом 4,5 – 5% Альбумина) и пульс – терапия: Метилпреднизолон 1000 мг + Циклофосфамид 1000 мг + Гепарин 10000 ЕД на 100 – 200 физиологического раствора внутривенно капельно в течение 30-40 мин в первый день; в последующие 3-5 дней: Метилпреднизолон 1000 мг + Гепарин 10000 ЕД на 100 – 200 физиологического раствора внутривенно капельно в течение 30-40 мин. В последующем – выполнение синхронизированной терапии 1 раз в неделю № 3-5, 1 раз в 2 недели № 3-5, 1 раз в 3 недели № 3-5, в последующем 1 раз в месяц № 5-12 (при стабильности процесса кратность введения может быть уменьшена до 1 раз в 2-3 мес.). Лечение сопутствующей, лекарственно индуцированной патологии: «ранний» атеросклероз, остеопороз, амилоидоз, инфекционных осложнений. ^ Свидетельством эффективности терапии может быть улучшение параметров (баллов) активности болезни. Уменьшение оцениваемых параметров: менее, чем на 20% свидетельствует об отсутствии эффекта, 20% улучшение - минимальный эффект, 30-40% улучшение соответствует удовлетворительному эффекту, 50-60% улучшение - хорошему эффекту, 70% улучшение и более - очень хорошему эффекту. 3.6. РЕЦИДИВИРУЮЩЙй ПОЛИХОНДРИТ Определение Рецидивирующий полихондрит – рецидивирующее соединительно-тканное воспаление, характеризующееся деструктивно-воспалительным поражением хрящевых структур любой локализации. ^ M94.1 Рецидивирующий полихондрит |