Областные стандарты (протоколы) диагностики и лечения ревматических болезней icon

Областные стандарты (протоколы) диагностики и лечения ревматических болезней





Скачать 2.4 Mb.
Название Областные стандарты (протоколы) диагностики и лечения ревматических болезней
страница 5/20
Дата 16.03.2013
Размер 2.4 Mb.
Тип Документы
1   2   3   4   5   6   7   8   9   ...   20
^




3.5. БОЛЕЗНЬ СТИЛЛА У ВЗРОСЛЫХ



Определение

Болезнь Стилла, развившаяся у взрослых, соответствующий по диагностическим критериям синдрому стилла у детей и характеризующемуся высокой лихорадкой, миокардитом, перикардитом, лимфаденопатией, спленомегалией, кожной сыпью.


^ Международная классификация болезней

M06.1 Болезнь Стилла, развившаяся у взрослых


Обследование

Обязательные лабораторные исследования

Общий анализ крови, тромбоциты (в стационаре и при подборе болезньмодифицирующих препаратов 1 раз в неделю)

Двукратно: С-РБ, общий белок и фракции, фибриноген, общий анализ мочи.

Однократно: РФ, глюкоза, биохимическое исследование (печеночные ферменты, креатинин). Посев крови на стерильность 3-хкратно.


^ Обязательные инструментальные исследования

Однократно: Рентгенография суставов кистей и дистальных отделов стоп, ЭКГ, флюорография органов грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости, почек, ЭхоКГ.


^ Дополнительные инструментальные и лабораторные исследования проводятся в зависимости от наличия сопутствующей патологии, наличия висцеропатий и осложнений медикаментозной терапии.


Консультации специалистов по показаниям


Диагностика
^

Для диагноза болезни Стилла взрослых требуется 2 главных критерия и 3 любых дополнительных, а также исключение диагнозов I-III.


Yamaguchi et al.: Preliminary criteria for classification of Adult Still's Disease.
^

Основные критерии

Дополнительные критерии


1. Лихорадка от 39°С в течение 1 недели

2. Артралгии и/или артрит в какой-либо период заболевания в течение, как минимум 2 недель

3. Лейкоцитоз (>10 х 109/л) с нейтрофилезом
^

4. Пятнистая желтовато-розовая сыпь, явно выраженная вечером и исчезающая утром


1. Боль в горле

2. Лимфаденопатия и/или спленомегалия

3. Повышение АсТ, АлТ и/или ЛДГ

4. Отрицательные РФ и АНФ
^

5. Серозит (плеврит, перикардит)

Диагнозы, которые необходимо исключить


I. Инфекции (особенно сепсис и инфекционный мононуклеоз)

II. Злокачественные новообразования (особенно злокачественную лимфому)
^

III. Ревматические заболевания (особенно узелковый полиартериит, васкулит с внесуставными проявлениями)



Индекс активности

Синдромы

Клиническое проявление

Баллы

1. Лихорадка

Ремитирующая, интермиттирующая или септическая лихорадка

4

2. Кожные появления

Эритематозно-папулезная мультиформная сыпь

4

3. Суставные появления:

Артрит луче-запястных, запястно-пястных, плечевых тазобедренных суставов, шейный спондилит


1

4. Боль в горле

Обычно односторонняя с гиперемией слизистой оболочки.

2

5. Лимфаденопатия, гепатоспленомегалия

Увеличение регионарных лимфоузлов, чаще подмышечных, и селезенки. Повышение уровня печеночных ферментов.


2

6. Серозиты

Любые из следующих: Экссудативный плеврит, перикардит с умеренным выпотом, реже, перитонит.


2

7. Гематологические проявления

Нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ, повышение уровня СРБ


4

* Признаки считаются присутствующими, если они возникли вновь или прогрессировали в течение последнего месяца. Значение 0 баллов – нет активности; 1 – 3 балла - минимальная степень активности; 4 – 6 баллов – средняя степень активности; 7 и более высокая степень активности.


Характеристика лечебных мероприятий

Задачи терапии

  • Уменьшение симптомов, включая недомогание, лихорадку

  • Предотвращение развития органной недостаточности

  • Сохранение качества жизни

  • Достижение клинической ремиссии


При низкой активности

А) Симптом – модифицирующая терапия.

При стойких артритах: НЕСТЕРОИДНЫЕ ПРОТИВОВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ПРЕПАРАТЫ: «Стандартные»: Диклофенак 50 мг 3 раза в сутки или Ибупрофен 400 - 600 мг 3-4 раза в сутки после приема пищи 3-4 недели, затем Диклофенак 25 мг 3-4 раза в сутки или Ибупрофен 400 мг 3-4 раза или

ЦОГ-2 ингибиторы (при наличии факторов риска ослож­нений со стороны желудочно-кишечного тракта): Мелоксикам 15 мг/сутки или Нимесулид 100 мг 2 раза в сутки или Целекоксиб 100-200 мг/сутки.

Глюкокортикостероидные препараты (обязательно в сочетании с препаратами кальция и витамином D): Преднизолон 15 мг/сутки в 1-2 приема в первой половине дня не менее 2 мес., до достижения оптимального эффекта с последующим снижением по 1,25 мг (1/4 т) в неделю до минимальной поддерживающей или полной отмены.

Б) Болезнь – модифицирующая терапия: Хлорохин 0,25 или Гидроксихлорохин 0,2. 1 т на ночь (постоянно)


^ При умеренной активности

А) Симптом – модифицирующая терапия.

Глюкокортикостероидные препараты (обязательно в сочетании с препаратами кальция и витамином D): Преднизолон 0,5 мг/кг/сутки в 1-2 приема в первой половине дня не менее 2-3 мес., до достижения оптимального эффекта с последующим снижением по 1,25 мг (1/4 т) в неделю до минимальной поддерживающей дозы.

Б) Болезнь – модифицирующая терапия: Азатиоприн 50 – 100 мг в сутки или Циклофосфамид 25 – 50 мг в сутки.


^ При высокой активности

А) Симптом – модифицирующая терапия.

Глюкокортикостероидные препараты (обязательно в сочетании с препаратами кальция и витамином D): Преднизолон 1 мг/кг/сутки не менее 2-3 мес., до достижения оптимального эффекта с последующим снижением (в течение 3 мес. до дозы 35 мг в сутки) по 1,25 мг (1/4 т) в неделю до минимальной поддерживающей дозы.

Б) Болезнь – модифицирующая терапия: Циклофосфамид 50-100 мг в сутки + Хлорохин 0,25 или Гидроксихлорохин 0,2. 1 т на ночь в период снижения доз Преднизолона и цитостатиков или Азатиоприн 50 – 100 мг в сутки + Хлорохин 0,25 или Гидроксихлорохин 0,2. 1 т на ночь в период снижения доз Преднизолона и цитостатиков.

При непереносимости и неэффективности глюкокортикоидов и цитостатиков – Циклоспорин А 2-2,5 мг/кг/сутки.


^ При наличии рефрактерности

Метод внутривенного введения сверхвы­соких доз - «пульс-терапия»: Метилпреднизолон 1000 мг + Циклофосфамид 1000 мг + Гепарин 10000 ЕД на 100 – 200 физиологического раствора внутривенно капельно в течение 30-40 мин в первый день; в последующие 3-5 дней: Метилпреднизолон 1000 мг + Гепарин 10000 ЕД на 100 – 200 физиологического раствора внутривенно капельно в течение 30-40 мин.

Стратегия лечения больных при неэффективности стандартных программ пульс-терапии Метилпреднизолоном и циклофосфами­дом, в случаях резистентности к назначаемым препара­там, а также при наличии сочетания нескольких прогно­стически неблагоприятных факторов строится на основе проведения синхронной интен­сивной терапии: Плазмаферез 2 – 3 раза в неделю – 4 – 5 процедур в течение 14 дней (удаление плазмы в объеме 30-50 мл/кг с замещением ее равным объемом 4,5 – 5% Альбумина) и пульс – терапия: Метилпреднизолон 1000 мг + Циклофосфамид 1000 мг + Гепарин 10000 ЕД на 100 – 200 физиологического раствора внутривенно капельно в течение 30-40 мин в первый день; в последующие 3-5 дней: Метилпреднизолон 1000 мг + Гепарин 10000 ЕД на 100 – 200 физиологического раствора внутривенно капельно в течение 30-40 мин. В последующем – выполнение синхронизированной терапии 1 раз в неделю № 3-5, 1 раз в 2 недели № 3-5, 1 раз в 3 недели № 3-5, в последующем 1 раз в месяц № 5-12 (при стабильности процесса кратность введения может быть уменьшена до 1 раз в 2-3 мес.).


Лечение сопутству­ющей, лекарственно индуцированной патологии: «ранний» атеросклероз, остеопороз, амилоидоз, инфекционных осложнений.

^

Критерии эффективности терапии


Свидетельством эффективности терапии может быть улучше­ние параметров (баллов) активности болезни.

Уменьшение оцениваемых параметров: менее, чем на 20% свидетельствует об отсутствии эффекта, 20% улучшение - минимальный эффект, 30-40% улучшение соответствует удовлет­ворительному эффекту, 50-60% улучшение - хорошему эффекту, 70% улучшение и более - очень хорошему эффекту.


3.6. РЕЦИДИВИРУЮЩЙй ПОЛИХОНДРИТ


Определение

Рецидивирующий полихондрит – рецидивирующее соединительно-тканное воспаление, характеризующееся деструктивно-воспалительным поражением хрящевых структур любой локализации.


^ Международная классификация болезней

M94.1 Рецидивирующий полихондрит
1   2   3   4   5   6   7   8   9   ...   20

не очень плохо
  1
отлично
  1
Ваша оценка:

Похожие:

Областные стандарты (протоколы) диагностики и лечения ревматических болезней icon Стандарты (протоколы) диагностики и лечения болезней органов пищеварения

Областные стандарты (протоколы) диагностики и лечения ревматических болезней icon Ростовской области Клинические стандарты диагностики и лечения инфекционных болезней для практикующих

Областные стандарты (протоколы) диагностики и лечения ревматических болезней icon Протоколы диагностики и лечения

Областные стандарты (протоколы) диагностики и лечения ревматических болезней icon Протоколы диагностики и лечения

Областные стандарты (протоколы) диагностики и лечения ревматических болезней icon Протоколы диагностики и лечения мкб-10-К56

Областные стандарты (протоколы) диагностики и лечения ревматических болезней icon Протоколы диагностики и лечения органов пищеварения

Областные стандарты (протоколы) диагностики и лечения ревматических болезней icon Основные направления научной программы форума: Стандарты, особенности и трудности диагностики и лечения

Областные стандарты (протоколы) диагностики и лечения ревматических болезней icon Протоколы диагностики и лечения больных с острыми экзогенными отравлениями в палатах интенсивной

Областные стандарты (протоколы) диагностики и лечения ревматических болезней icon Ущемленные грыжи (протоколы диагностики и лечения) мкб 10 К40. 3 – к 45. 8 Ущемленная грыжа – внезапное

Областные стандарты (протоколы) диагностики и лечения ревматических болезней icon Общая дерматология. Анатомия и физиология кожи. Общая патология кожных болезней. Основы диагностики

Разместите кнопку на своём сайте:
Медицина


База данных защищена авторским правом ©MedZnate 2000-2016
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям
Документы