Областные стандарты (протоколы) диагностики и лечения ревматических болезней

Скачать 2.4 Mb.

Название	Областные стандарты (протоколы) диагностики и лечения ревматических болезней
страница	7/20
Дата	16.03.2013
Размер	2.4 Mb.
Тип	Документы

Содержание

Обязательные лабораторные исследования
Обязательные инструментальные исследования
Консультации специалистов по показаниям.
Характеристика лечебных мероприятий
При умеренной степени активности
При наличии рефрактерности
4.1. Узелковый полиартериит
Международная классификация болезней.
Обязательные инструментальные исследования
Дополнительные инструментальные и лабораторные исследования
Консультации специалистов
Lighfoot et al.: The American College of Rheumatology, 1990.
Индекс активности
Умеренная степень активности
Выраженная степень активности с повышением креатинина  500 ммоль/л и/или и легочными геморрагиями.
Критерии эффективности терапии
4.2. МИКРОСКОПИЧЕСКИЙ ПОЛИАНГИИТ (полиартериит)
Международная классификация болезней
Обязательные инструментальные исследования
Дополнительные инструментальные и лабораторные исследования
...
Полное содержание

1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 ... 20

Обследоване

^ Обязательные лабораторные исследования

Общий анализ крови, тромбоциты (1 раз в неделю).

Двукратно: С-РБ, сиаловые кислоты, общий белок и фракции, общий анализ мочи, суточная протеинурия

Однократно: Биохимическое исследование (печеночные ферменты, билирубин, креатинин), РФ, АНФ, Ат к н-ДНК.

^ Обязательные инструментальные исследования

Однократно: УЗИ почек, печени, селезенки, ЭКГ, ЭхоКГ, Флюорография/рентгенография органов грудной клетки, рентгенография суставов кистей и стоп, пищевода.

^ Консультации специалистов по показаниям.

Диагностика

Для диагноза необходимо наличие 4х критериев.

Sharp et al.,1972

Критерий	Проявление
1. Поражение легких	Фиброзирующий альвеолит; а) диффузная емкость СО₂  70% или б) легочная гипертензия или в) пролиферативные сосудистые изменения по данным биопсии легких.
2. Характерные клинические проявления хотя бы двух системных заболеваний
3 .Феномен Рейно или гипокинезия пищевода
4. Диффузный отек кисти ("одутловатые", припухшие пальцы), или склеродактилия
5. Миозит, тяжелый с проксимальной мышечной слабостью

Характеристика лечебных мероприятий

При минимальной степени активности

1. Глюкокортикостероидные препараты (обязательно в сочетании с препаратами кальция и витамином D): Преднизолон 15 мг/сутки до достижения оптимального эффекта (не менее 2 мес.) с последующим снижением по 1,25 мг (1/4 т) в неделю до минимальной поддерживающей дозы.

2. Цитостатические средства: Циклофосфамид 25 мг в сутки или Азатиоприн 50 – 75 мг в сутки

3. Синтетические аналоги простациклина (при критической ишемии органов): Алпростадил 40 мг/кг/сутки, в/в капельно, 3-4 недели.

4. Дезагреганты: Пентоксифиллин – в начале лечения 200 – 300 мг/сутки в 200 мл физиологического раствора 10-15 инъекций, затем 600 – 800 мг/сутки 4-6 недель в последующем 200-300 мг/сутки 6-12 месяцев.

5. Прямые антикоагулянты: Гепарин 15000 – 20000 ЕД в сутки 4-6 недель или Нондрапарин 0,3-0,6 мл в сутки 4-6 недель или Эноксапарин 1 мг/кг в сутки 4-6 недель.

6. Периферические вазодилятаторы: Нифедипин 40 мг/сутки, при артериальной гипертензии – 60-80 мг/сутки.

^ При умеренной степени активности

1. Глюкокортикостероидные препараты (обязательно в сочетании с препаратами кальция и витамином D): Преднизолон 0,3 – 0,4 мг/кг/сутки в 1-2 приема в первой половине дня, до достижения оптимального эффекта с последующим снижением по 1,25 мг (1/4 т) в неделю до минимальной поддерживающей дозы.

2. Цитостатические средства: Циклофосфамид 25 – 50 мг в сутки или Азатиоприн 75 – 100 мг в сутки

3. Синтетические аналоги простациклина (при критической ишемии органов): . Алпростадил 40 мг/кг/сутки, в/в капельно, 3-4 недели.

4. Дезагреганты: Пентоксифиллин – в начале лечения 200 – 300 мг/сутки в 200 мл физиологического раствора 10-15 инъекций, затем 600 – 800 мг/сутки 4-6 недель в последующем 200-300 мг/сутки 6-12 месяцев.

5. Прямые антикоагулянты: Гепарин 15000 – 20000 ЕД в сутки 4-6 недель или Нондрапарин 0,3-0,6 мл в сутки 4-6 недель или Эноксапарин 1 мг/кг в сутки 4-6 недель.

6. Периферические вазодилятаторы: Нифедипин 40 мг/сутки, при артериальной гипертензии – 60-80 мг/сутки.

7. Симптоматичская терапия в зависимости от распространенности и степени органных поражений.

При высокой степени активности

1. Глюкокортикостероидные препараты (обязательно в сочетании с препаратами кальция и витамином D): Преднизолон 0,5 мг/кг/сутки; после достижения эффекта - уменьшение дозы по 5 мг в 2 недели до поддерживающей 5-15 мг в сутки.

2. Цитотоксические препараты: Циклофосфамид 1-1,5 мг/кг в сутки до подавления клинических признаков болезни, после чего доза поддерживающая 25-50 мг в день или через день и/или Азатиоприн 150-200 мг в день.

3. Синтетические аналоги простациклина (при критической ишемии органов): Алпростадил 40 мг/кг/сутки, в/в капельно, 3-4 недели.

4. Дезагреганты: Пентоксифиллин – в начале лечения 200 – 300 мг/сутки в 200 мл физиологического раствора 10-15 инъекций, затем 600 – 800 мг/сутки 4-6 недель в последующем 200-300 мг/сутки 6-12 месяцев.

5. Прямые антикоагулянты: Гепарин 15000 – 20000 ЕД в сутки 4-6 недель или Нондрапарин 0,3-0,6 мл в сутки 4-6 недель или Эноксапарин 1 мг/кг в сутки 4-6 недель.

6. Периферические вазодилятаторы: Нифедипин 40 мг/сутки, при артериальной гипертензии – 60-80 мг/сутки.

3. Симптоматичская терапия в зависимости от распространенности и степени органных поражений.

^ При наличии рефрактерности

Метод внутривенного введения сверхвысоких доз - «пульс-терапия»: Метилпреднизолон 1000 мг + Циклофосфамид 1000 мг + Гепарин 10000 ЕД на 100 – 200 физиологического раствора внутривенно капельно в течение 30-40 мин в первый день; в последующие 3-5 дней: Метилпреднизолон 1000 мг + Гепарин 10000 ЕД на 100 – 200 физиологического раствора внутривенно капельно в течение 30-40 мин.

Глава 4.

Системные васкулиты

^ 4.1. УЗЕЛКОВЫЙ ПОЛИАРТЕРИИТ

Определение

Узелковый полиартериит – некротизирующее воспаление средних и мелких артерий (без гломерулонефрита) или васкулита артериол, капилляров и венул.

^ Международная классификация болезней.

M30.0 Узелковый полиартериит

Обследование

Обязательные лабораторные исследования

Общий анализ крови, тромбоциты (1 раз в неделю в стационаре, не реже 1 раза в 3 недели – амбулаторно).

Двукратно: С-РБ, сиаловые кислоты, гемостазиограмма, общий белок и фракции, общий анализ мочи, суточная протеинурия

Однократно: Биохимическое исследование (печеночные ферменты, билирубин, холестерин креатинин), сахар крови, Ат к н-ДНК, Ат к КЛ, HVB, HVC, ВИЧ. Биопсия (при необходимости) кожи или почки, или легкого.

^ Обязательные инструментальные исследования

Однократно: УЗИ почек, печени, селезенки, ЭКГ, ЭхоКГ, Флюорография/рентгенография органов грудной клетки, рентгенограмма кистей, ФГДС, при необходимости – бронхоскопия.

^ Дополнительные инструментальные и лабораторные исследования проводятся в зависимости от наличия сопутствующей патологии, наличия висцеропатий и осложнений медикаментозной терапии.

^ Консультации специалистов по показаниям.

Диагностика

Вероятный узелковый полиартериит устанавливается при наличии трех из десяти критериев.

^ Lighfoot et al.: The American College of Rheumatology, 1990.

Критерий	определение
1. Потеря массы тела	Более чем на 4 кг и более с начала заболевания, не связанное с особенностями питания, общие симптомы
2. Сетчатое ливедо	Ветвистый рисунок кожи на конечностях и туловище.
3. Поражение яичек	Болезненность и припухание яичек, не связанное с инфекцией травмой и т.п.
4. Поражение мышц	Диффузные миалгии (исключая плечевой пояс или поясничную область), мышечная слабость, боль при пальпации мышц нижних конечностей.
5. Поражения нервной системы	Моно- или полинейропатия или мононеврит multiplex, симптомы поражения ЦНС
6. Гипертония	Диастолическое кровяное давление > 90 мм рт. ст.
7. Повышение уровня креатинина и мочевины	Сывороточный креатинин >133 ммоль/л или сывороточная мочевина > 14,4 ммоль/л
8. Статус носителя вируса гепатита В	Наличие поверхностного антигена вируса гепатита В (HBs-антиген) или антител к нему (анти-HB-IgG) в сыворотке крови.
9. Артериографические данные	Аневризмы или окклюзии висцеральных артерий, не связанные с атеросклерозом, фибромышечной дисплазией и другими невоспалительными заболеваниями.
10.Типичные гистологические изменения	Поражение мелких или средних артерий с инфильтрацией сосудистой стенки, полиморфноядерными нейтрофильными гранулоцитами.

^ Индекс активности

Модифицированный Е.В. Кауфман, 1995

Синдромы	Клиническое проявление	Баллы
1. Кожные появления	Пальпируемая пурпура, узелки по ходу сосудов, сетчатое ливедо, инфаркты кожи, ишемические язвы дистальных фаланг пальцев.	1
2. Суставные появления:	Неэрозивный артрит с вовлечением 2-х или более периферических суставов.	1
3. Артериальная гипертензия	Развитие гипертензии с уровнем диастолического давления более 90 мм рт. ст.	1
4. Полинейропатия.	Прогрессирующая полинейропатия, особенно моторная и/или множественные мононевриты.	1
5. Цереброваскулярный синдром	Постепенно прогрессирующие органические изменения в мозговой ткани, вследствие хронической сосудистой недостаточности, не связанные с атеросклерозом и эссенциальной гипертензией и/илипсихические расстройства (эпилептические припадки психозы).	1
6. Абдоминальные проявления.	Любые из следующих: кишечная ангина, абдоминальная ишемия, проявляющееся диффузными болями в животе, усиливающиеся после приема пищи и/или диареей.	1
7. Легочные проявления.	Появление новых или утяжеление любых из следующих, не связанные с инфекцией: плеврит, пневмонит, постепенно усиливающаяся одышка	1
8. Тромбозы	Венозные или артериальные тромбозы периферических сосудов и/или тромбофлебиты.	1
9. Почечные проявления:	Любые из следующих: протеинурия > 500 мг/день, мочевые цилиндры, гематурия микро- или макро-).	1
10. Кардиальные проявления.	Любые из следующих: коронариит, инфаркт миокарда, миокардит и/или эндокардит.	1
11. Ишемический синдром конечностей.	Парестезии и/или перемежающаяся хромота или ишемический синдром с необратимыми трофическими изменениями.	1
12. Гематологические проявления	Любые из следующих: увеличение СОЭ более 15 мм/час, анемия (Hb  110г/л) и/или лейкоцитоз более 9  109/л, и/или повышение уровня сиаловой кислоты более 270 ед. и/или гипергаммаглобулинемия более 20 отн. %.	1
13. Изменение специальных тестов.	Повышение уровня Ig, и/или ЦИК и/или титра Ат к н-ДНК, кардиолипину и/или увеличение спонтанной генерации свободных радикалов.	1
14. Нарушение реологии крови.	Увеличение степени и скорости агрегации тромбоцитов и/или эритроцитов и/или гиперкоагуляция по данным стандартных тестов.	1

* Признаки считаются присутствующими, если они возникли вновь или прогрессировали в течение последнего месяца. Значение 0 баллов – нет активности; 1 –4 балла - минимальная степень активности; 5 – 7 баллов – средняя степень активности; 8 и более баллов – высокая степень активности;

Характеристика лечебных мероприятий

Задачи терапии

Уменьшение симптомов, включая недомогание, лихорадку
Предотвращение развития органной недостаточности
Сохранение качества жизни

Минимальная степень активности

1. Глюкокортикостероидные препараты (обязательно в сочетании с препаратами кальция и витамином D): Преднизолон 15 мг/сутки в 1-2 приема в первой половине дня не менее 2 мес., до достижения оптимального эффекта с последующим снижением по 1,25 мг (1/4 т) в неделю до минимальной поддерживающей дозы.

2. Цитостатические средства: Циклофосфамид 25 – 50 мг в сутки или Метотрексат 15 – 25 мг в неделю или Азатиоприн 50 – 100 мг в сутки

3. Дезагреганты: Пентоксифиллин – в начале лечения 200 – 300 мг/сутки в 200 мл физиологического раствора 10-15 инъекций, затем 600 – 800 мг/сутки 4-6 недель в последующем 200-300 мг/сутки 6-12 месяцев.

4. Прямые антикоагулянты: Гепарин 15000 – 20000 ЕД в сутки 4-6 недель или Нондрапарин 0,3-0,6 мл в сутки 4-6 недель или Эноксапарин 1 мг/кг в сутки 4-6 недель.

5. Периферические вазодилятаторы: Нифедипин 40 мг/сутки, при артериальной гипертензии – 60-80 мг/сутки.

^ Умеренная степень активности

1. Глюкокортикостероидные препараты (обязательно в сочетании с препаратами кальция и витамином D): Преднизолон 0,5 мг/кг/сутки в 1-2 приема в первой половине дня не менее 2 мес., до достижения оптимального эффекта с последующим снижением по 1,25 мг (1/4 т) в неделю до минимальной поддерживающей дозы.

2. Цитостатические средства: Циклофосфамид 50 – 100 мг в сутки или Метотрексат 20 – 25 мг в неделю или Азатиоприн 50 – 100 мг в сутки.

3. Дезагреганты: Пентоксифиллин – в начале лечения 200 – 300 мг/сутки в 200 мл физиологического раствора 10-15 инъекций, затем 600 – 800 мг/сутки 4-6 недель в последующем 200-300 мг/сутки 6-12 месяцев.

4. Прямые антикоагулянты: Гепарин 15000 – 20000 ЕД в сутки 4-6 недель или Нондрапарин 0,3-0,6 мл в сутки 4-6 недель или Эноксапарин 1 мг/кг в сутки 4-6 недель.

5. Периферические вазодилятаторы: Нифедипин 40 мг/сутки, при артериальной гипертензии – 60-80 мг/сутки.

^ Выраженная степень активности с повышением креатинина  500 ммоль/л и/или и легочными геморрагиями.

А. Эскалационная терапия:

1. Плазмаферез – 7 – 10 процедур в течение 14 дней (удаление плазмы в объеме 60 мл/кг с замещением ее равным объемом 4,5 – 5% Альбумина) и/или пульс – терапия Метилпреднизолоном (15 мг/кг/сутки) в течение 3 дней. Если возраст больного  60 лет – с циклофосфамидом (15 мг/кг/сутки).

Б. Индукционная терапия:

1. Глюкокортикостероидные препараты: Преднизолон 1 мг/кг/сутки (максимально 80 мг в сутки) в 1-2 приема в первой половине дня до достижения оптимального эффекта с последующим снижением по 1,25 мг (1/4 т) в неделю до минимальной поддерживающей дозы в течение 4 – 6 мес.

2. Цитостатические средства: Циклофосфамид 1-2 мг/кг в сутки (перорально) 7-10дней, с последующим ее уменьшением. При быстром прогрессировании - 4 мг/кг/сутки в течение трех дней, затем — 2 мг/кг/ сутки 7 дней. Дозу снижать в течение 2 — 3 месяцев по 25 — 50 мг в месяц. Общая длительность лечения этим препаратом - не менее 12 месяцев; если возраст больного  60 лет снизить дозу на 25 мг.

3. Иммуноглобулины показаны в начале болезни и рефрактерности к иммуносупрессантам: Внутривенный иммуноглобулин 0,4-2 г/кг/сутки внутривенно в течение 3-5 дней, при необходимости - повторные инфузии 1 раз каждые 4 недели.

В. Поддерживающая терапия:

1. Глюкокортикостероидные препараты: Преднизолон 5 – 10 мг/сутки в 1 прием в первой половине дня.

2. Цитостатические средства: Азатиоприн 2 мг/кг/сутки.

Г. Симптоматические препараты.

1. Дезагреганты: Пентоксифиллин – в начале лечения 200 – 300 мг/сутки в 200 мл физиологического раствора 10-15 инъекций, затем 600 – 800 мг/сутки 4-6 недель в последующем 200-300 мг/сутки 6-12 месяцев.

2. Прямые антикоагулянты: Гепарин 15000 – 20000 ЕД в сутки 4-6 недель или Нондрапарин 0,3-0,6 мл в сутки 4-6 недель или Эноксапарин 1 мг/кг в сутки 4-6 недель.

3. Периферические вазодилятаторы: Нифедипин 40 мг/сутки, при артериальной гипертензии – 60-80 мг/сутки.

^

Критерии эффективности терапии

Свидетельством эффективности терапии может быть уменьшение общей суммы баллов активности болезни.

Уменьшение активности: менее, чем на 20% свидетельствует об отсутствии эффекта, 20% улучшение - минимальный эффект, 30-40% улучшение соответствует удовлетворительному эффекту, 50-60% улучшение - хорошему эффекту, 70% улучшение и более - очень хорошему эффекту.

^ 4.2. МИКРОСКОПИЧЕСКИЙ ПОЛИАНГИИТ (полиартериит)

Определение

Микроскопический полиангиит – некротизирующий васкулит с минимальными иммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры,венулы, артериолы), редко артерии малого и среднего калибра, в клинической картине которого доминируют явления некротизирующего гломеррулонефрита, равно как и частый легочный капиллярит.

^ Международная классификация болезней

M30.8 Другие состояния, связанные с узелковым полиартериитом

Обследование

Обязательные лабораторные исследования

Общий анализ крови, тромбоциты (1 раз в неделю в стационаре, не реже 1 раза в 3 недели – амбулаторно).

Двукратно: С-РБ, сиаловые кислоты, гемостазиограмма, общий белок и фракции, общий анализ мочи, суточная протеинурия

Однократно: Биохимическое исследование (печеночные ферменты, билирубин, мочевина, креатинин), Ат к н-ДНК, биопсия почек, легкого (при необходимости).

^ Обязательные инструментальные исследования

Однократно: УЗИ почек, печени, селезенки, ЭКГ, ЭхоКГ, Флюорография/рентгенография органов грудной клетки, рентгенограмма кистей, ФГДС, при необходимости – бронхоскопия.

^ Дополнительные инструментальные и лабораторные исследования проводятся в зависимости от наличия сопутствующей патологии, наличия висцеропатий и осложнений медикаментозной терапии.

^ Консультации специалистов по показаниям

Диагностика

Для постановки диагноза микроскопического полиартериита необходимо наличие 4-го критерия и 3-х любых.

^ Zashin et al., Ann.Rheum.Dis. 49:53-56,1990.

Критерий	Проявление
1. Лихорадка, недомогание, похудание, миалгия (56-76%).	В течение месяцев с миалгиями и миозитами, артралгиями и также стойкими артритами крупных суставов.
2. Артрит, артралгии (90%).
3. Поражение легких (30-66%)	Легочный капиллярит с альвеолярным геморрагическим синдромом. Легочные инфильтраты без распада, часто с фатальным кровотечением
4. Быстро прогрессирующий гломерулонефрит (100%)	Почечный капиллярит, который морфологически проявляющийся как некротизирующий гломерулонефрит с образованием полулуний и клинически, как быстро прогрессирующая почечная недостаточность, при отсутствии артериальной гипертензии.
5. Кожные проявления (80%).	Некротизирующий васкулит мелких сосудов, проявляющийся пальпируемой пурпурой язв и некрозов.
6. Желудочно-кишечные проявления (32-58%)	Боли в животе, желудочное кровотечение.
7. Поражение нервной системы	Моно- или полинейропатия (14-36%).

^ Индекс активности

Модифицированный Е.В. Кауфман, 1995

Синдромы	Клиническое проявление	Баллы
1. Кожные появления	Пальпируемая пурпура, узелки по ходу сосудов, сетчатое ливедо, инфаркты кожи, ишемические язвы.	1
2. Суставные появления:	Неэрозивный артрит с вовлечением 2-х или более периферических суставов.	1
3. Полинейропатия.	Прогрессирующая полинейропатия, особенно моторная и/или множественные мононевриты.	1
4. Цереброваскулярный синдром	Прогрессирующая хроническая сосудистая недостаточность, не связанные с атеросклерозом и эссенциальной гипертензией и/илипсихические расстройства (эпилептические припадки психозы).	2
5. Абдоминальные проявления.	Любые из следующих: абдоминальная ишемия, проявляющееся диффузными болями в животе, усиливающиеся после приема пищи и/или диареей.	1
6. Легочные проявления.	Появление новых или утяжеление любых из следующих: плеврит, пневмонит, усиливающаяся одышка	1
7. Тромбозы и/или тромбофлебиты.	Венозные или артериальные тромбозы периферических сосудов и/или тромбофлебиты.	1
8. Почечные проявления:	Любые из следующих: протеинурия > 500 мг/день, мочевые цилиндры, гематурия (микро- или макро-)	1
9. Кардиальные проявления.	Любые из следующих: коронариит, инфаркт миокарда, миокардит и/или эндокардит.	1
10. Ишемический синдром конечностей.	Парестезии и/или перемежающаяся хромота или ишемический синдром с необратимыми трофическими изменениями.	1
11. Гематологические проявления	СОЭ более 15 мм/час, анемия (Hb  110г/л) и/или лейкоцитоз более 9  10⁹/л, и/или повышение уровня сиаловой кислоты более 270 ед. и/или гипергаммаглобулинемия более 20%.	1
12. Иммунологические проявления	Повышение уровня Ig, и/или ЦИК и/или титра Ат к н-ДНК, кардиолипину	1
13. Нарушение реологии крови.	Увеличение степени и скорости агрегации тромбоцитов и/или эритроцитов и/или гиперкоагуляция по данным стандартных тестов.	1

* Признаки считаются присутствующими, если они возникли вновь или прогрессировали в течение последнего месяца. Значение 0 баллов – нет активности; 1 – 4 балла - минимальная степень активности; 5 – 7 баллов – средняя степень активности; 8 и более баллов – высокая степень активности.

Характеристика лечебных мероприятий

Задачи терапии

Уменьшение симптомов, включая недомогание, лихорадку
Предотвращение развития органной недостаточности
Сохранение качества жизни

Минимальная степень активности

1. Глюкокортикостероидные препараты (обязательно в сочетании с препаратами кальция и витамином D): Преднизолон 15 мг/сутки в 1-2 приема в первой половине дня не менее 2 мес., до достижения оптимального эффекта с последующим снижением по 1,25 мг (1/4 т) в неделю до минимальной поддерживающей дозы.

2. Цитостатические средства: Циклофосфамид 25 – 50 мг в сутки или Метотрексат 15 – 25 мг в неделю или Азатиоприн 50 – 100 мг в сутки

3. Дезагреганты: Пентоксифиллин – в начале лечения 200 – 300 мг/сутки в 200 мл физиологического раствора 10-15 инъекций, затем 600 – 800 мг/сутки 4-6 недель в последующем 200-300 мг/сутки 6-12 месяцев.

4. Прямые антикоагулянты: Гепарин 15000 – 20000 ЕД в сутки 4-6 недель или Нондрапарин 0,3-0,6 мл в сутки 4-6 недель или Эноксапарин 1 мг/кг в сутки 4-6 недель

5. Периферические вазодилятаторы: Нифедипин 40 мг/сутки, при артериальной гипертензии – 60-80 мг/сутки.

^ Умеренная степень активности

1. Глюкокортикостероидные препараты (обязательно в сочетании с препаратами кальция и витамином D): Преднизолон 0,5 мг/кг/сутки в 2-3 приема в первой половине дня не менее 2 мес., до достижения оптимального эффекта с последующим снижением по 1,25 мг (1/4 т) в неделю до минимальной поддерживающей дозы.

2. Цитостатические средства: Циклофосфамид 50 – 100 мг в сутки или Метотрексат 20 – 25 мг в неделю или Азатиоприн 50 – 100 мг в сутки

3. Дезагреганты: Пентоксифиллин – в начале лечения 200 – 300 мг/сутки в 200 мл физиологического раствора 10-15 инъекций, затем 600 – 800 мг/сутки 4-6 недель в последующем 200-300 мг/сутки 6-12 месяцев.

4. Прямые антикоагулянты: Гепарин 15000 – 20000 ЕД в сутки 4-6 недель или Нондрапарин 0,3-0,6 мл в сутки 4-6 недель или Эноксапарин 1 мг/кг в сутки 4-6 недель

5. Периферические вазодилятаторы: Нифедипин 40 мг/сутки, при артериальной гипертензии – 60-80 мг/сутки.

^ Выраженная степень активности

А. Эскалационная терапия:

1. Плазмаферез – 7 – 10 процедур в течение 14 дней (удаление плазмы в объеме 60 мл/кг с замещением ее равным объемом 4,5 – 5% Альбумина) и/или пульс – терапия Метилпреднизолоном (15 мг/кг/сутки) в течение 3 дней. Если возраст больного  60 лет – с циклофосфамидом (15 мг/кг/сутки).

Б. Индукционная терапия:

1. Глюкокортикостероидные препараты: Преднизолон 1 мг/кг/сутки (максимально 80 мг в сутки) в 1-2 приема в первой половине дня до достижения оптимального эффекта с последующим снижением по 1,25 мг (1/4 т) в неделю до минимальной поддерживающей дозы в течение 4 – 6 мес.

2. Цитостатические средства: Циклофосфамид 1-2 мг/кг в сутки (перорально) 7-10дней, с последующим ее уменьшением. При быстром прогрессировании - 4 мг/кг/сутки в течение трех дней, затем — 2 мг/кг/ сутки 7 дней. Дозу снижать в течение 2 — 3 месяцев по 25 — 50 мг в месяц. Общая длительность лечения этим препаратом - не менее 12 месяцев; если возраст больного  60 лет снизить дозу на 25 мг.

3. Иммуноглобулины показаны в начале болезни и рефрактерности к иммуносупрессантам: Внутривенный иммуноглобулин 0,4-2 г/кг/сутки внутривенно в течение 3-5 дней, при необходимости - повторные инфузии 1 раз каждые 4 недели.

В. Поддерживающая терапия:

1. Глюкокортикостероидные препараты: Преднизолон 5 – 10 мг/сутки в 1 прием в первой половине дня.

2. Цитостатические средства: Азатиоприн 2 мг/кг/сутки.

Г. Симптоматические препараты.

1. Дезагреганты: Пентоксифиллин – в начале лечения 200 – 300 мг/сутки в 200 мл физиологического раствора 10-15 инъекций, затем 600 – 800 мг/сутки 4-6 недель в последующем 200-300 мг/сутки 6-12 месяцев.

2. Прямые антикоагулянты: Гепарин 15000 – 20000 ЕД в сутки 4-6 недель или Нондрапарин 0,3-0,6 мл в сутки 4-6 недель или Эноксапарин 1 мг/кг в сутки 4-6 недель

3. Периферические вазодилятаторы: Нифедипин 40 мг/сутки, при артериальной гипертензии – 60-80 мг/сутки.

^

Критерии эффективности терапии

Уменьшение индекса активности: менее, чем на 20% свидетельствует об отсутствии эффекта, 20% улучшение - минимальный эффект, 30-40% улучшение соответствует удовлетворительному эффекту, 50-60% улучшение - хорошему эффекту, 70% улучшение и более - очень хорошему эффекту.

^ 4.3. ГРАНУЛЕМАТОЗ ВЕГЕНЕРА

Определение

Гранулематоз Вегенера – грануломатозное воспаление респираторного тракта и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды (капилляры, венулы, артериолы, артерии), обычно сочетающийся с некротизирующим гломеррулонефритом.

^ Международная классификация болезней

M31.3 Гранулематоз Вегенера

Обследование

Обязательные лабораторные исследования

Общий анализ крови, тромбоциты (1 раз в неделю).

Двукратно: С-РБ, сиаловые кислоты, общий белок и фракции, общий анализ мочи, суточная протеинурия.

Однократно: Биохимическое исследование (печеночные ферменты, билирубин, креатинин), Ат к н-ДНК, биопсия (при необходимости) слизистой носа или легкого.

^ Обязательные инструментальные исследования

Однократно: УЗИ почек, печени, селезенки, ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенография органов грудной клетки, при необходимости – бронхоскопия.

^ Дополнительные инструментальные и лабораторные исследования проводятся в зависимости от наличия сопутствующей патологии, наличия висцеропатий и осложнений медикаментозной терапии.

^ Консультации специалистов по показаниям

Диагностика

Для установления диагноза грануломатоза Вегенера достаточно 2 и более критерия.

^ Leavitt et al.: The American College of Rheumatology, 1990.

Критерии	Определение
1. Воспаление носа и полости рта	Язвы в полости рта: гнойные или кровяные выделения из носа
2. Изменения при рентгенологическом исследовании легких	Узелки, инфильтраты или полости
3 Изменения мочи	Микрогематурия (> 5 эритроцитов в поле зрения) или скопления эритроцицитов в осадке мочи
4. Биопсия или кровохарканье	Гранулематозное воспаление в стенке артерии или в периваскулярном и экстраваскулярном пространстве

^ Индекс активности

Модифицированный Е.В. Кауфман, 1995

Синдромы	Клиническое проявление	Баллы
1. Кожные появления	Пурпура, узелки по ходу сосудов, ливедо, инфаркты кожи, ишемические язвы дистальных фаланг пальцев.	1
2. Суставные появления:	Неэрозивный артрит 2-х или более периферических суставов или появление артралгий и миалгий.	1
3. ЛОР – органы	Развитие язвенного поражения полости рта, носа, отита, потери слуха, синусит, субглоточного стеноза.	2
4. Полинейропатия.	Прогрессирующая дистальная симметричная полинейропатия и/или множественные мононевриты.	1
5. Глазные проявления	Обострение или появление кератита, язв роговицы, конъюнктивита, увеита, псевдоопухоли орбиты, неврита зрительного нерва, окклюзии вен сетчатки	1
6. Абдоминальные проявления.	Любые из следующих: кишечная ангина, абдоминальная ишемия, диффузные боли в животе, усиливающиеся после приема пищи и/или диареи, кровотечения.	1
7. Легочные проявления.	Появление новых или утяжеление: кашеля, кровохарканья, плеврита, инфильтратов, узлов на рентгенограмме, пневмонит, постепенно усиливающаяся одышка	2
8. Почечные проявления:	Любые из следующих: протеинурия > 500 мг/день, мочевые цилиндры, микрогематурия ( или макро-)	2
9. Кардиальные проявления.	Любые из следующих: перикардит, коронариит, инфаркт миокарда, миокардит и/или эндокардит.	1

* Признаки считаются присутствующими, если они возникли вновь или прогрессировали в течение последнего месяца. Значение 0 баллов – нет активности; 1 – 3 балла - минимальная степень активности; 4 – 7 баллов – средняя степень активности; 8 и более баллов – высокая степень активности;

Характеристика лечебных мероприятий

Задачи терапии

Уменьшение симптомов
Предотвращение развития органной недостаточности
Сохранение качества жизни

Минимальная степень активности

1. Глюкокортикостероидные препараты (обязательно в сочетании с препаратами кальция и витамином D): Преднизолон 15 мг/сутки в 1-2 приема в первой половине дня не менее 2 мес., до достижения оптимального эффекта с последующим снижением по 1,25 мг (1/4 т) в неделю до минимальной поддерживающей дозы.

2. Цитостатические средства: Циклофосфамид 25 мг в сутки или Метотрексат 10 – 15 мг в неделю

3. Антибактериальные препараты: Триметоприм/сульфаметоксазол 160/800 мг 2 раза в сутки в течение 12-24 месяцев.

3. Симптоматическая терапия

а) Дезагреганты: Пентоксифиллин – в начале лечения 200 – 300 мг/сутки в 200 мл физиологического раствора 10-15 инъекций, затем 600 – 800 мг/сутки 4-6 недель в последующем 200-300 мг/сутки 6-12 месяцев.

б) Прямые антикоагулянты: Гепарин 15000 – 20000 ЕД в сутки 4-6 недель или Нондрапарин 0,3-0,6 мл в сутки 4-6 недель или Эноксапарин 1 мг/кг в сутки 4-6 недель

в) Препараты, коррегирующие органную недостаточность (при необходимости).

^ Умеренная степень активности

1. Глюкокортикостероидные препараты: Преднизолон 0,5 – 0,6 мг/кг/сутки до достижения оптимального эффекта (около 4 недель) с последующим снижением по 2,5 мг (1/2 т) в неделю до минимальной поддерживающей дозы.

2. Цитостатические средства: Циклофосфамид 1 мг/кг/сутки до развития иммуносупрессивного эффекта, с последующим снижением дозы на 25 мг каждые 2 -3 месяца или Метотрексат 20 – 25 мг в неделю

3. Симптоматическая терапия

а) Дезагреганты: Пентоксифиллин – в начале лечения 200 – 300 мг/сутки в 200 мл физиологического раствора 10-15 инъекций, затем 600 – 800 мг/сутки 4-6 недель в последующем 200-300 мг/сутки 6-12 месяцев.

б) Прямые антикоагулянты: Гепарин 15000 – 20000 ЕД в сутки 4-6 недель или Нондрапарин 0,3-0,6 мл в сутки 4-6 недель или Эноксапарин 1 мг/кг в сутки 4-6 недель

в) Препараты, коррегирующие органную недостаточность (при необходимости).

^ Выраженная степень активности

1. Глюкокортикостероидные препараты: Преднизолон 1 мг/кг/сутки до достижения оптимального эффекта (около 4 недель), с последующим снижением дозы по 2,5 мг (1/2 т) в неделю до минимальной поддерживающей.

2. Цитостатические средства: Циклофосфамид 2 – 3 мг/кг/сутки до развития иммуносупрессивного эффекта, с последующим снижением дозы на 25 мг каждые 2 -3 месяца или Метотрексат 15 – 25 мг в неделю

3. Симптоматическая терапия

а) Дезагреганты: Пентоксифиллин – в начале лечения 200 – 300 мг/сутки в 200 мл физиологического раствора 10-15 инъекций, затем 600 – 800 мг/сутки 4-6 недель в последующем 200-300 мг/сутки 6-12 месяцев.

б) Прямые антикоагулянты: Гепарин 15000 – 20000 ЕД в сутки 4-6 недель или Нондрапарин 0,3-0,6 мл в сутки 4-6 недель или Эноксапарин 1 мг/кг в сутки 4-6 недель.

в) Препараты, коррегирующие органную недостаточность (при необходимости).

^ Выраженная степень активности с быстропрогрессирующим течением

А. Эскалационная терапия:

1. Плазмаферез – 7 – 10 процедур в течение 14 дней (удаление плазмы в объеме 60 мл/кг с замещением ее равным объемом 4,5 – 5% Альбумина) и/или пульс – терапия Метилпреднизолоном (15 мг/кг/сутки) в течение 3 дней.

Если возраст больного  60 лет – с циклофосфамидом (15 мг/кг/сутки).

Б. Индукционная терапия:

1. Глюкокортикостероидные препараты: Преднизолон 5 – 15 мг/кг/сутки в течение нескольких дней, затем 1 мг/кг/сутки до достижения оптимального эффекта с последующим снижением по 1,25 мг (1/4 т) в неделю в течение 4 – 6 мес. до минимальной поддерживающей дозы.

2. Цитостатические средства: Циклофосфамид 3 – 5 мг/кг в сутки 7-10дней, с последующим ее уменьшением до 1 -2 мг/кг/сутки. Дозу снижать в течение 2 — 3 месяцев по 25 — 50 мг в месяц. Общая длительность лечения этим препаратом - не менее 12 месяцев; если возраст больного  60 лет снизить дозу на 25 мг.

3. Иммуноглобулины показаны в начале болезни и рефрактерности к иммуносупрессантам: Внутривенный иммуноглобулин 0,4-2 г/кг/сутки внутривенно в течение 3-5 дней, при необходимости - повторные инфузии 1 раз каждые 4 недели.

В. Поддерживающая терапия:

1. Глюкокортикостероидные препараты: Преднизолон 5 – 10 мг/сутки в 1 прием в первой половине дня.

2. Цитостатические средства: Азатиоприн 2 мг/кг/сутки.

Г. Симптоматические препараты:

1. Дезагреганты: Пентоксифиллин – в начале лечения 200 – 300 мг/сутки в 200 мл физиологического раствора 10-15 инъекций, затем 600 – 800 мг/сутки 4-6 недель в последующем 200-300 мг/сутки 6-12 месяцев.

2. Прямые антикоагулянты: Гепарин 15000 – 20000 ЕД в сутки 4-6 недель или Нондрапарин 0,3-0,6 мл в сутки 4-6 недель или Эноксапарин 1 мг/кг в сутки 4-6 недель.
^

Критерии эффективности терапии

Уменьшение индекса активности: менее, чем на 20% свидетельствует об отсутствии эффекта, 20% улучшение - минимальный эффект, 30-40% улучшение соответствует удовлетворительному эффекту, 50-60% улучшение - хорошему эффекту, 70% улучшение и более - очень хорошему эффекту.

^ 4.4. СИНДРОМ ЧАРГА – СТРОССА

Определение

Синдром Чарга – Стросса - эозинофильное, грануломатозное воспаление респираторного тракта и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды, часто сочетающийся с астмой и эозинофилией.

^ Международная классификация болезней

M30.1 Полиартериит с поражением легких [Черджа-Стросса]

Обследование

Обязательные лабораторные исследования

Общий анализ крови, тромбоциты (1 раз в неделю).

Двукратно: С-РБ, сиаловые кислоты, общий белок и фракции, общий анализ мочи.

Однократно: Биохимическое исследование (печеночные ферменты, билирубин, креатинин), сахар крови, Ат к н-ДНК, Ат к КЛ, биопсия (при необходимости) кожи или легкого.

^ Обязательные инструментальные исследования

Однократно: УЗИ почек, печени, селезенки, ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенография органов грудной клетки, рентгенограмма кистей, при необходимости – бронхоскопия.

^ Дополнительные инструментальные и лабораторные исследования проводятся в зависимости от наличия сопутствующей патологии, наличия висцеропатий и осложнений медикаментозной терапии.

^ Консультации специалистов по показаниям

Диагностика

Наличие по меньшей мере четырех и более любых из этих критериев свидетельствует о вероятном синдроме Churdg-Strauss.

^ Masi et al.: The American College of Rheumatologiy, 1990.

Критерий	Определение
1. Астма	Астматические жалобы в анамнезе или диффузные мелкопузырчатые экспираторные хрипы над легкими
2. Эозинофилия	Эозинофилия более 10% при подсчете лейкоцитов
3. Мононевропатия или полиневропатия	Мононевропатия, мононеврит множественный или полиневропатия по типу перчаток или чулок
4. Легочные инфильтраты	Выявляемые при рентгенологическом исследовании мигрирующие или преходящие легочные инфильтраты
5. Синуситы	Острые или хронические рецидивирующие синуситы придаточных полостей носа
6. Внесосудистые эозинофилы в биоптате	Картина васкулита в биоптате с выявлением эозинофильной инфильтрации во внесосудистой ткани.
7. Аллергия в анамнезе	Сезонная аллергия или другие аллергические реакции (пищевая, контактная), за исключением лекарственной.

^ Индекс активности

Модифицированный Е.В. Кауфман, 1995

Синдромы	Клиническое проявление	Баллы
1. Кожные появления	Пальпируемая пурпура, узелки по ходу сосудов, сетчатое ливедо, инфаркты кожи	1
2. Суставные появления:	Неэрозивный артрит с вовлечением 2-х или более периферических суставов.	1
3. Артериальная гипертензия	Развитие гипертензии с уровнем диастолического давления более 90 мм рт. ст.	1
4. Полинейропатия.	Прогрессирующая полинейропатия, особенно моторная и/или множественные мононевриты.	1
5. Цереброваскулярный синдром	Постепенно прогрессирующая хроническая сосудистая недостаточность и/или психические расстройства (эпилептические припадки психозы).	1
6. Абдоминальные проявления.	Абдоминальная ишемия, проявляющееся диффузными болями в животе, усиливающиеся после приема пищи и/или диареей.	1
7. Легочные проявления.	Появление новых или утяжеление любых из следующих, не связанные с инфекцией: плеврит, пневмонит, постепенно усиливающаяся одышка	1
8. Тромбозы и/или тромбофлебиты.	Венозные или артериальные тромбозы периферических сосудов и/или тромбофлебиты.	1
9. Почечные проявления:	Любые из следующих: протеинурия > 500 мг/день, мочевые цилиндры, гематурия микро- или макро-).	1
10. Кардиальные проявления.	Любые из следующих: коронариит, инфаркт миокарда, миокардит и/или эндокардит.	1
11. Ишемический синдром конечностей.	Парестезии и/или перемежающаяся хромота или ишемический синдром с необратимыми трофическими изменениями.	1
12. Гематологические проявления	СОЭ более 15 мм/час, анемия (Hb  110г/л) и/или лейкоцитоз более 9  10⁹/л, и/или повышение уровня сиаловой кислоты более 270 ед. и/или гипергаммаглобулинемия более 20.	1
13.Иммунологические проявления	Повышение уровня Ig, и/или ЦИК и/или титра Ат к н-ДНК, кардиолипину	1
14. Нарушение реологии крови.	Увеличение степени и скорости агрегации тромбоцитов и/или эритроцитов и/или гиперкоагуляция	1

* Признаки считаются присутствующими, если они возникли вновь или прогрессировали в течение последнего месяца. Значение 0 баллов – нет активности; 1 – 4 балла - минимальная степень активности; 5 – 7 баллов – средняя степень активности; 8 и более баллов – высокая степень активности;

Характеристика лечебных мероприятий

Задачи терапии

Уменьшение симптомов, включая недомогание, лихорадку
Предотвращение развития органной недостаточности
Сохранение качества жизни

Минимальная степень активности

1. Глюкокортикостероидные препараты (обязательно в сочетании с препаратами кальция и витамином D): Преднизолон 15 мг/сутки в 1-2 приема в первой половине дня не менее 2 мес., до достижения оптимального эффекта с последующим снижением по 1,25 мг (1/4 т) в неделю до минимальной поддерживающей дозы.

2. Цитостатические средства: Циклофосфамид 25 – 50 мг в сутки или Метотрексат 15 – 25 мг в неделю или Азатиоприн 50 – 100 мг в сутки

3. Дезагреганты: Пентоксифиллин – в начале лечения 200 – 300 мг/сутки в 200 мл физиологического раствора 10-15 инъекций, затем 600 – 800 мг/сутки 4-6 недель в последующем 200-300 мг/сутки 6-12 месяцев.

4. Прямые антикоагулянты: Гепарин 15000 – 20000 ЕД в сутки 4-6 недель или Нондрапарин 0,3-0,6 мл в сутки 4-6 недель или Эноксапарин 1 мг/кг в сутки 4-6 недель.

5. Периферические вазодилятаторы: Нифедипин 40 мг/сутки, при артериальной гипертензии – 60-80 мг/сутки.

^ Умеренная степень активности

1. Глюкокортикостероидные препараты (обязательно в сочетании с препаратами кальция и витамином D): Преднизолон 0,5 мг/кг/сутки в 1-2 приема в первой половине дня не менее 2 мес., до достижения оптимального эффекта с последующим снижением по 1,25 мг (1/4 т) в неделю до минимальной поддерживающей дозы.

2. Цитостатические средства: Циклофосфамид 50 – 100 мг в сутки или Метотрексат 20 – 25 мг в неделю или Азатиоприн 50 – 100 мг в сутки.

3. Дезагреганты: Пентоксифиллин – в начале лечения 200 – 300 мг/сутки в 200 мл физиологического раствора 10-15 инъекций, затем 600 – 800 мг/сутки 4-6 недель в последующем 200-300 мг/сутки 6-12 месяцев.

4. Прямые антикоагулянты: Гепарин 15000 – 20000 ЕД в сутки 4-6 недель или Нондрапарин 0,3-0,6 мл в сутки 4-6 недель или Эноксапарин 1 мг/кг в сутки 4-6 недель

5. Периферические вазодилятаторы: Нифедипин 40 мг/сутки, при артериальной гипертензии – 60-80 мг/сутки.

^ Выраженная степень активности

А. Эскалационная терапия:

1. Плазмаферез – 7 – 10 процедур в течение 14 дней (удаление плазмы в объеме 60 мл/кг с замещением ее равным объемом 4,5 – 5% Альбумина) и/или пульс – терапия Метилпреднизолоном (15 мг/кг/сутки) в течение 3 дней.

Если возраст больного  60 лет – с циклофосфамидом (15 мг/кг/сутки).

Б. Индукционная терапия:

1. Глюкокортикостероидные препараты: Преднизолон 1 мг/кг/сутки (максимально 80 мг в сутки) в 1-2 приема в первой половине дня до достижения оптимального эффекта с последующим снижением по 1,25 мг (1/4 т) в неделю до минимальной поддерживающей дозы в течение 4 – 6 мес.

2. Цитостатические средства: Циклофосфамид 1-2 мг/кг в сутки (перорально) 7-10дней, с последующим ее уменьшением. При быстром прогрессировании - 4 мг/кг/сутки в течение трех дней, затем — 2 мг/кг/ сутки 7 дней. Дозу снижать в течение 2 — 3 месяцев по 25 — 50 мг в месяц. Общая длительность лечения этим препаратом - не менее 12 месяцев; если возраст больного  60 лет снизить дозу на 25 мг.

3. Иммуноглобулины показаны в начале болезни и рефрактерности к иммуносупрессантам: Внутривенный иммуноглобулин 0,4-2 г/кг/сутки внутривенно в течение 3-5 дней, при необходимости - повторные инфузии 1 раз каждые 4 недели.

В. Поддерживающая терапия:

1. Глюкокортикостероидные препараты: Преднизолон 5 – 10 мг/сутки в 1 прием в первой половине дня.

2. Цитостатические средства: Азатиоприн 2 мг/кг/сутки.

Г. Симптоматические препараты.

1. Дезагреганты: Пентоксифиллин – в начале лечения 200 – 300 мг/сутки в 200 мл физиологического раствора 10-15 инъекций, затем 600 – 800 мг/сутки 4-6 недель в последующем 200-300 мг/сутки 6-12 месяцев.

3. Прямые антикоагулянты: Гепарин 15000 – 20000 ЕД в сутки 4-6 недель или Нондрапарин 0,3-0,6 мл в сутки 4-6 недель или Эноксапарин 1 мг/кг в сутки 4-6 недель
^

Критерии эффективности терапии

Уменьшение индекса активности: менее, чем на 20% свидетельствует об отсутствии эффекта, 20% улучшение - минимальный эффект, 30-40% улучшение соответствует удовлетворительному эффекту, 50-60% улучшение - хорошему эффекту, 70% улучшение и более - очень хорошему эффекту.

^ 4.5. ГИГАНТОКЛЕТОЧНЫЙ АРТЕРИИТ

Определение

Гигантоклеточный артериит – грануломатозный артериит аорты и ее основных ветвей, преимущественно экстракраниальных ветвей сонной артерии с частым поражением височной артерии, поражающий обычно лиц старше 50 лети часто сочетающийся с ревматической полимиалгией.

^ Международная классификация болезней

M31.5 Гигантоклеточный артериит с ревматической полимиалгией

Обследование

Обязательные лабораторные исследования

Общий анализ крови, тромбоциты (1 раз в неделю).

Двукратно: С-РБ, сиаловые кислоты, общий белок и фракции, общий анализ мочи.

Однократно: Биохимическое исследование (печеночные ферменты, билирубин, холестерин и липопротеиды, мочевина, креатинин). Иммунологические исследования: иммунограмма, биопсия височной артерии (при необходимости).

^ Обязательные инструментальные исследования

Однократно: УЗИ почек, печени, селезенки, ЭКГ, ЭхоКГ, УЗТС сонных и вертебральных артерий, РВГ сонных, вертебральных и височных артерий, рентгенография органов грудной клетки, при необходимости – ангиография.

^ Дополнительные инструментальные и лабораторные исследования проводятся в зависимости от наличия сопутствующей патологии, наличия висцеропатий и осложнений медикаментозной терапии.

^ Консультации специалистов по показаниям

Диагностика

Наличие трех из пяти критериев свидетельствует о гигантоклеточном артериите.

Hunder et al.: The American College of Rheumatology, 1990

Критерий	Определение
1. Возраст	Развитие симптомов заболевания у лиц старше 50 лет
2. Вновь появившиеся головные боли	Появление ранее не отмечавшихся головных болей или изменение их характера и/или локализации
3. Поражение височных артерий	Болезненность при пальпации или снижение пульсации височных артерий (не связанные с атеросклерозом сосудов шеи).
4. Лабораторные изменения	Увеличенная СОЭ > 50 мм по Вестергрену за 1 час
5. Морфологическая картина	Преобладание инфильтрации мононуклеарными клетками или гранулематозное воспаление с многоядерными гигантскими клетками

^ Индекс активности

Модифицированный Е.В. Кауфман, 1995

Синдромы	Клиническое проявление	Баллы
1. Общие проявления	Субфебрильная температура, слабость, похудание	1
2. Костно-мышечные проявления	Появление артралгий и миалгий и/или реже неэрозивного артрита периферических суставов	1
3. Поражение височной артерии	Появление или усиление в височной и/или теменной области, отечности височной области, болезненности височной артерии, ослабление пульсации	2
4. Нарушение жевания	Симптом «перемежающейся хромоты при жевании	2
5. Поражение наружной сонной артерии	Появление отека лица, нарушение глотания, снижение слуха	2
6. Глазные проявления	Нарушение зрения, хориоретинит, отек роговицы, ирит, конъюнктивит, эписклерит, склерит, внезапная потеря зрения	1
7. Поражение аорты и ее ветвей	Появление недостаточности аортального клапана, инфаркта миокарда, ишемического инсульта, нарушения кровообращения конечностей	1
8. Поражение нервной системы	Появление или утяжеление: множественных полиневритов, полинейропатии	1
9. Гематологические изменения	Появление или утяжеление любых из следующих: анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ	1
10. Биохимические проявления	Любые из следующих:повышение -глобулина, серомукоида, фибрина, С-РБ	1

Уменьшение симптомов, включая недомогание, лихорадку
Предотвращение развития органной недостаточности
Сохранение качества жизни

Без нарушения зрения и признаков поражения крупных сосудов

1. Глюкокортикостероидные препараты (обязательно в сочетании с препаратами кальция и витамином D): Преднизолон 20 мг/сутки в 1-2 приема в первой половине дня не менее 1 мес., с последующим снижением по 1,25 мг (1/4 т) в неделю до минимальной поддерживающей дозы 5-7,5 мг/сутки на срок, не менее двух лет.

2. При неэффективности стандартной терапии или непереносимости глюкокортикостероидов цитостатические средства: Циклофосфамид 25 мг в сутки или Метотрексат 10 – 15 мг в неделю или Азатиоприн 25 – 50 мг в сутки

3. Симптоматическая терапия в зависимости от сопутствующей патологии и осложнений медикаментозной терапии.

^ С нарушения зрения и признаками поражения крупных сосудов

1. Глюкокортикостероидные препараты (обязательно в сочетании с препаратами кальция и витамином D): Преднизолон 60 – 80 мг/сутки в 1-3 приема в первой половине дня не менее 1 мес., с последующим снижением по 2,5 мг (1/2 т) в неделю до минимальной поддерживающей дозы 20 – 30 мг/сутки на срок, не менее двух лет.

2. При неэффективности стандартной терапии или непереносимости глюкокортикостероидов цитостатические средства: Циклофосфамид 25 – 50 мг в сутки или Метотрексат 15 – 20 мг в неделю или Азатиоприн 50 – 75 мг в сутки

3. Симптоматическая терапия в зависимости от сопутствующей патологии и осложнений медикаментозной терапии.

^ Острое развитие зрительных нарушений

Пульс – терапия Метилпреднизолоном (15 мг/кг/сутки) в течение 3 дней: : Метилпреднизолон 1000 мг + Гепарин 10000 ЕД на 100 – 200 физиологического раствора внутривенно капельно в течение 30-40 мин в течение 3 дней.

^

Критерии эффективности терапии

Уменьшение индекса активности: менее, чем на 20% свидетельствует об отсутствии эффекта, 20% улучшение - минимальный эффект, 30-40% улучшение соответствует удовлетворительному эффекту, 50-60% улучшение - хорошему эффекту, 70% улучшение и более - очень хорошему эффекту.

^ 4.6. НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЙ АОРТОАРТЕРИИТ (АРТЕРИИТ ТАКАЯСУ)

Определение

Неспецифический аорто-артериит (Артериит Такаясу) – грануломатозное воспаление аорты и ее основных ветвей, обычно начинающееся в возрасте до 50 лет.

^ Международная классификация болезней

M31.4 Синдром дуги аорты [Такаясу]

Обследование

Обязательные лабораторные исследования

Общий анализ крови, тромбоциты (1 раз в неделю).

Двукратно: С-РБ, сиаловые кислоты, общий белок и фракции, общий анализ мочи.

Однократно: Биохимическое исследование (печеночные ферменты, билирубин, холестерин и липопротеиды, мочевина, креатинин), биопсия височной артерии (при необходимости).

^ Обязательные инструментальные исследования

Однократно: УЗИ почек, печени, селезенки, ЭКГ, УЗТС сосудов, ЭхоКГ, реовазография сосудов верхних и нижних конечностей, рентгенография органов грудной клетки, при необходимости – ангиография.

^ Дополнительные инструментальные и лабораторные исследования проводятся в зависимости от наличия сопутствующей патологии, наличия висцеропатий и осложнений медикаментозной терапии.

^ Консультации специалистов по показаниям

Диагностика

О вероятном артериите Такаясу свидетельствует наличие, по меньшей мере, трех из этих шести критериев.

^ Arned et al.: The American College of Reumatology, 1990

Критерий	Определение
1. Начало	Начало заболевания в возрасте до 40 лет
2. Перемежающаяся хромота	Мышечные жалобы при движении, как минимум, в одной конечности, особенно в руке.
3. Пульсация артерий.	Ослабленная пульсация лучевой и/или локтевой артерии
4. Разное систолическое давление	В сравнении на обеих руках более чем на 10 мм рт. ст.
5. Аускультациея сосудов	Сосудистые шумы над подключичной артерией (с одной или с обеих сторон) или над брюшной аортой
6. Ангиография	Обнаружение типичных сосудистых изменений аорты, ее ветвей или больших артерий в проксимальных отделах верхних или нижних конечностей, которые нельзя объяснить артериосклерозом или фибромускулярной дисплазией или подобными причинами

^ Индекс активности

Модифицированный Е.В. Кауфман, 1995

Синдромы	Клиническое проявление	Баллы
1. Кожные появления	Узловатая эритема, гангренозная пиодермия, сетчатое ливедо, синдром Рейно, крапивница, панникулит.	1
2. Суставные появления:	Неэрозивный артрит 2-х или более периферических суставов или появление артралгий и миалгий.	1
3. Ишемический	Парестезии и/или перемежающаяся хромота или ишемический синдром с трофическими изменениями.	2
4. Нервная система.	Обмороки, эпизоды острого нарушения мозгового кровообращения, головные боли втеменной области и висках, снижение памяти, работоспособности, симметричная полинейропатия более выраженная в руках.	2
5. Глазные проявления	Прогрессирование или появление сужения полей зрения, снижения остроты, диплопии, внезапная потеря зрения на один глаз, окклюзии артерии сетчатки	1
6. Абдоминальные проявления.	Любые из следующих: кишечная ангина, абдоминальная ишемия, проявляющееся диффузными болями в животе, усиливающиеся после приема пищи.	1
7. Легочные проявления.	Появление или утяжеление: кашеля, болей в грудной клетке, постепенно усиливающаяся одышка	1
8. Почечные проявления:	Любые из следующих: протеинурия > 500 мг/день, мочевые цилиндры, гематурия	1
9. Кардиальные проявления.	Любые из следующих: коронариит, инфаркт миокарда, миокардит и/или эндокардит, пороки аортального и митрального клапанов.	2

Уменьшение симптомов
Предотвращение развития органной недостаточности
Сохранение качества жизни

Минимальная степень активности

1. Глюкокортикостероидные препараты (обязательно в сочетании с препаратами кальция и витамином D): Преднизолон 15 мг/сутки в 1-2 приема в первой половине дня до достижения оптимального эффекта с последующим снижением по 1,25 мг (1/4 т) в неделю до минимальной поддерживающей дозы.

2. Симптоматическая терапия

а) Синтетические аналоги простациклина (при критической ишемии органов): . Алпростадил 40 мг/кг/сутки, в/в капельно, 3-4 недели.

б) Дезагреганты: Пентоксифиллин – в начале лечения 200 – 300 мг/сутки в 200 мл физиологического раствора 10-15 инъекций, затем 600 – 800 мг/сутки 4-6 недель в последующем 200-300 мг/сутки 6-12 месяцев.

в) Прямые антикоагулянты: Гепарин 15000 – 20000 ЕД в сутки 4-6 недель или Нондрапарин 0,3-0,6 мл в сутки 4-6 недель или Эноксапарин 1 мг/кг в сутки 4-6 недель

3. Посиндромная терапия в зависимости от клинических появлений органной недостаточности.

^ Умеренная степень активности

1. Глюкокортикостероидные препараты (обязательно в сочетании с препаратами кальция и витамином D): Преднизолон 0,5 – 0,6 мг/кг/сутки до достижения оптимального эффекта (около 4 недель) с последующим снижением по 2,5 мг (1/2 т) в неделю до минимальной поддерживающей дозы.

2. Цитостатические средства (при недостаточности илинеэффективности кортикостероидов): Метотрексат 15 – 25 мг в неделю, при его неэффективности Циклофосфамид 1 мг/кг/сутки до развития иммуносупрессивного эффекта, с последующим снижением дозы на 25 мг каждые 2 -3 месяца

3. Симптоматическая терапия

а) Синтетические аналоги простациклина (при критической ишемии органов): . Алпростадил 40 мг/кг/сутки, в/в капельно, 3-4 недели.

б) Дезагреганты: Пентоксифиллин – в начале лечения 200 – 300 мг/сутки в 200 мл физиологического раствора 10-15 инъекций, затем 600 – 800 мг/сутки 4-6 недель в последующем 200-300 мг/сутки 6-12 месяцев.

в) Прямые антикоагулянты: Гепарин 15000 – 20000 ЕД в сутки 4-6 недель или Нондрапарин 0,3-0,6 мл в сутки 4-6 недель или Эноксапарин 1 мг/кг в сутки 4-6 недель

г) Препараты, коррегирующие органную недостаточность (при необходимости).

^ Выраженная степень активности

1. Глюкокортикостероидные препараты (обязательно в сочетании с препаратами кальция и витамином D): Преднизолон 1 мг/кг/сутки до достижения оптимального эффекта (около 4 недель), с последующим снижением дозы по 2,5 мг (1/2 т) в неделю до минимальной поддерживающей или курсы пульс – терапии в течение 9 – 12 месяцев (или в пред- или послеоперационном периоде): Метилпреднизолон 1000 мг + Гепарин 10000 ЕД на 100 – 200 физиологического раствора внутривенно капельно в течение 30-40 мин.

2. Цитостатические средства: Метотрексат 15 – 25 мг в неделю, при его неэффективности Циклофосфамид 1 мг/кг/сутки до развития иммуносупрессивного эффекта, с последующим снижением дозы на 25 мг каждые 2 -3 месяца

3. Симптоматическая терапия

а) Синтетические аналоги простациклина (при критической ишемии органов): . Алпростадил 40 мг/кг/сутки, в/в капельно, 3-4 недели.

б) Дезагреганты: Пентоксифиллин – в начале лечения 200 – 300 мг/сутки в 200 мл физиологического раствора 10-15 инъекций, затем 600 – 800 мг/сутки 4-6 недель в последующем 200-300 мг/сутки 6-12 месяцев.

в) Прямые антикоагулянты: Гепарин 15000 – 20000 ЕД в сутки 4-6 недель или Нондрапарин 0,3-0,6 мл в сутки 4-6 недель или Эноксапарин 1 мг/кг в сутки 4-6 недель

г) Препараты, коррегирующие органную недостаточность (при необходимости).
^

Критерии эффективности терапии

Уменьшение индекса активности: менее, чем на 20% свидетельствует об отсутствии эффекта, 20% улучшение - минимальный эффект, 30-40% улучшение соответствует удовлетворительному эффекту, 50-60% улучшение - хорошему эффекту, 70% улучшение и более - очень хорошему эффекту.

^ 4.7. ПОЛИМИАЛГИЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ

Определение

Ревматическая полимиалгия – воспалительное заболевание опорно-двигательного аппарата, развивающееся в возрасте не моложе 50 лет, харпктеризующееся сильными болями стереотипной локализации (область шеи, плечевой и тазовый пояс), нарушениями движений, значительным повышением лабораторных показателей воспаления, а также наступлением ремиссии при назначении глюкокортикостероидов в небольших дозах.

^ Международная классификация болезней

M35.3 Ревматическая полимиалгия

Обследование

Обязательные лабораторные исследования

Общий анализ крови, тромбоциты (1 раз в неделю).

Двукратно: С-РБ, сиаловые кислоты, общий белок и фракции, общий анализ мочи.

Однократно: Биохимическое исследование (печеночные ферменты, билирубин, холестерин и липопротеиды, мочевина, креатинин).

^ Обязательные инструментальные исследования

Однократно: УЗИ почек, печени, селезенки, ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенография органов грудной клетки.

Дополнительные инструментальные и лабораторные исследования проводятся в зависимости от наличия сопутствующей патологии, наличия висцеропатий и осложнений медикаментозной терапии.

^ Консультации специалистов по показаниям.

Диагностика

Диагноз считается вероятной, если позитивны три критерия или имеется один критерий вместе с височным артериитом.

Bird et al.,1979.

Критерий	Клинические проявления
1. Возраст начала заболевания	старше 50 лет
2. Двусторонняя боль в плечевых суставах и/или двусторонняя скованность	альтернативно также боли в следующих областях: затылок, плечи, ягодицы, бедро
3. Острое начало заболевания	в течение 2 недель
4. Первоначальное увеличение СОЭ	свыше 40 мм/ч
5. Длительность утренней скованности	более 1 часа
6. Депрессия и/или потеря веса
7. Двусторонняя болезненность при пальпации плеч

Индекс активности

Синдромы	Клиническое проявление	Баллы
1. Лихорадка	Обычно субфебрильная, но иногда 38С и выше.	3
2. Мышечный синдром	Типичная боль в области шеи, плечевого и тазового пояса.	4
3. Суставные появления:	Артрит лучезапястных, коленных, ключично-акромиальных суставов.	1
4. Гематологические	Увеличение СОЭ более 35 мм в час	3

1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 ... 20

плохо

не очень плохо

средне

хорошо

отлично

Ваша оценка:

	Стандарты (протоколы) диагностики и лечения болезней органов пищеварения		Ростовской области Клинические стандарты диагностики и лечения инфекционных болезней для практикующих
	Протоколы диагностики и лечения		Протоколы диагностики и лечения
	Протоколы диагностики и лечения мкб-10-К56		Протоколы диагностики и лечения органов пищеварения
	Основные направления научной программы форума: Стандарты, особенности и трудности диагностики и лечения		Протоколы диагностики и лечения больных с острыми экзогенными отравлениями в палатах интенсивной
	Ущемленные грыжи (протоколы диагностики и лечения) мкб 10 К40. 3 – к 45. 8 Ущемленная грыжа – внезапное		Общая дерматология. Анатомия и физиология кожи. Общая патология кожных болезней. Основы диагностики

Областные стандарты (протоколы) диагностики и лечения ревматических болезней

Обследоване

Характеристика лечебных мероприятий

Критерии эффективности терапии

Критерии эффективности терапии

Критерии эффективности терапии

Критерии эффективности терапии

Критерии эффективности терапии

Критерии эффективности терапии

Похожие: