|
Скачать 2.4 Mb.
|
* Признаки считаются присутствующими, если они возникли вновь или прогрессировали в течение последнего месяца. Значение 0 баллов – нет активности; 1 – 3 балла - минимальная степень активности; 4 – 6 баллов – средняя степень активности; 7 и более высокая степень активности Характеристика лечебных мероприятий Задачи терапии
Минимальная степень активности 1. Глюкокортикостероидные препараты (обязательно в сочетании с препаратами кальция и витамином D): Преднизолон 10 мг/сутки в 2 - 3 приема не менее 1 мес. после достижения ремиссии, с последующим снижением по 1,25 мг (1/4 т) в неделю до минимальной поддерживающей дозы 5-7,5 мг/сутки на срок, не менее двух лет. 2. Симптоматическая терапия в зависимости от сопутствующей патологии и осложнений медикаментозной терапии. ^ 1. Глюкокортикостероидные препараты (обязательно в сочетании с препаратами кальция и витамином D): Преднизолон 15 мг/сутки в 2 - 3 приема не менее 1 мес. после достижения ремиссии, с последующим снижением по 1,25 мг (1/4 т) в неделю до минимальной поддерживающей дозы 5-7,5 мг/сутки на срок, не менее двух лет. 2. Симптоматическая терапия в зависимости от сопутствующей патологии и осложнений медикаментозной терапии. ^ 1. Глюкокортикостероидные препараты: Преднизолон 15 – 20 мг/сутки в 2 - 3 приема не менее 1 мес. после достижения ремиссии, с последующим снижением по 1,25 мг (1/4 т) в неделю до минимальной поддерживающей дозы 5-7,5 мг/сутки на срок, не менее двух лет. 2. Симптоматическая терапия в зависимости от сопутствующей патологии и осложнений медикаментозной терапии. ^ Уменьшение индекса активности: менее, чем на 20% свидетельствует об отсутствии эффекта, 20% улучшение - минимальный эффект, 30-40% улучшение соответствует удовлетворительному эффекту, 50-60% улучшение - хорошему эффекту, 70% улучшение и более - очень хорошему эффекту. ^ Определение Геморрагический васкулит – васкулит с IgA – иммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы), с преобладанием в клинике типичных изменений со стороны кожи, кишечника и почек в сочетании с артралгиями или артритом. Обследование Обязательные лабораторные исследования Общий анализ крови, тромбоциты (1 раз в неделю). Двукратно: С-РБ, сиаловые кислоты, общий белок и фракции, общий анализ мочи. Однократно: Биохимическое исследование (печеночные ферменты, билирубин, креатинин). ^ Однократно: УЗИ почек, печени, селезенки, ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенография органов грудной клетки. Дополнительные инструментальные и лабораторные исследования проводятся в зависимости от наличия сопутствующей патологии, наличия висцеропатий и осложнений медикаментозной терапии. ^ Диагностика Достоверный геморрагический васкулит – 7 баллов и более, вероятный 5-6 баллов при наличии пурпуры. ^
^ Е.В. Кауфман, 1995
* Признаки считаются присутствующими, если они возникли вновь или прогрессировали в течение последнего месяца. Значение 0 баллов – нет активности; 1 – 2 балла - минимальная степень активности; 3 – 4 балла – средняя степень активности; 5 и более баллов – высокая степень активности; Характеристика лечебных мероприятий Задачи терапии
Минимальная степень активности геморрагического васкулита 1. Антибактериальная терапия при наличии признаков инфекции – ЛОР-органы, верхние дыхательные пути и др. 2. Нестероидные противовоспалительные препараты при поражении кожи и/или суставов: НЕСТЕРОИДНЫЕ ПРОТИВОВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ПРЕПАРАТЫ: "Стандартные»: Диклофенак 50 мг 3 раза в сутки или Ибупрофен 400 - 600 мг 3-4 раза в сутки после приема пищи 3-4 недели, затем Диклофенак 25 мг 3 раза в сутки или Ибупрофен 400 мг 3-4 раза в сутки или ЦОГ-2 ингибиторы (при наличии факторов риска осложнений со стороны желудочно-кишечного тракта): Мелоксикам 15 мг/сутки или Нимесулид 100 мг 2 раза в сутки или Целекоксиб 100-200 мг 2 раза в сутки. 3. Дезагреганты: Пентоксифиллин – в начале лечения 200 – 300 мг/сутки в 200 мл физиологического раствора 10-15 инъекций, затем 600 – 800 мг/сутки 4-6 недель в последующем 200-300 мг/сутки 6-12 месяцев. 4. Прямые антикоагулянты: Гепарин 15000 – 20000 ЕД в сутки 4-6 недель или Нондрапарин 0,3-0,6 мл в сутки 4-6 недель или Эноксапарин 1 мг/кг в сутки 4-6 недель Умеренная степень активности 1. Антибактериальная терапия при наличии признаков инфекции – ЛОР-органы, верхние дыхательные пути и др. 2. Нестероидные противовоспалительные препараты при поражении кожи и/или суставов: "Стандартные»: Диклофенак 50 мг 3 раза в сутки или Ибупрофен 400 - 600 мг 3-4 раза в сутки после приема пищи 3-4 недели, затем Диклофенак 25 мг 3 раза в сутки или Ибупрофен 400 мг 3-4 раза в сутки или ЦОГ-2 ингибиторы (при наличии факторов риска осложнений со стороны желудочно-кишечного тракта): Мелоксикам 15 мг/сутки или Нимесулид 100 мг 2 раза в сутки или Целекоксиб 100-200 мг 2 раза в сутки. 3. Глюкокортикостероидные препараты (обязательно в сочетании с препаратами кальция и витамином D): Преднизолон 0,5 мг/кг/сутки в 1-2 приема в первой половине дня не менее 2 нед., до достижения оптимального эффекта с последующим снижением по 1,25 мг (1/4 т) в неделю до полной отмены.4. Дезагреганты: Пентоксифиллин – в начале лечения 200 – 300 мг/сутки в 200 мл физиологического раствора 10-15 инъекций, затем 600 – 800 мг/сутки 4-6 недель в последующем 200-300 мг/сутки 6-12 месяцев. 5. Прямые антикоагулянты: Гепарин 15000 – 20000 ЕД в сутки 4-6 недель или Нондрапарин 0,3-0,6 мл в сутки 4-6 недель или Эноксапарин 1 мг/кг в сутки 4-6 недель ^ А. Эскалационная терапия: 1. Плазмаферез – 7 – 10 процедур в течение 14 дней (удаление плазмы в объеме 60 мл/кг с замещением ее равным объемом 4,5 – 5% Альбумина) и/или пульс – терапия Метилпреднизолоном (15 мг/кг/сутки) в течение 3 дней. Б. Индукционная терапия: 1. Глюкокортикостероидные препараты (обязательно в сочетании с препаратами кальция и витамином D): Преднизолон 1 мг/кг/сутки (максимально 80 мг в сутки) в 1-2 приема в первой половине дня до достижения оптимального эффекта с последующим снижением по 1,25 мг (1/4 т) в неделю. 2. Цитостатические средства: Циклофосфамид 1 мг/кг в сутки (перорально) 7-10дней, с последующим ее уменьшением. Дозу снижать в течение 2 — 3 месяцев по 25 — 50 мг в месяц. Общая длительность лечения этим препаратом - не менее 12 месяцев; если возраст больного 60 лет снизить дозу на 25 мг. В. Поддерживающая терапия: 1. Глюкокортикостероидные препараты: Преднизолон 5 – 10 мг/сутки в 1 прием в первой половине дня. 2. Цитостатические средства: Азатиоприн 2 мг/кг/сутки. Г. Симптоматические препараты. 1. Дезагреганты: Пентоксифиллин – в начале лечения 200 – 300 мг/сутки в 200 мл физиологического раствора 10-15 инъекций, затем 600 – 800 мг/сутки 4-6 недель в последующем 200-300 мг/сутки 6-12 месяцев. 2. Прямые антикоагулянты: Гепарин 15000 – 20000 ЕД в сутки 4-6 недель или Нондрапарин 0,3-0,6 мл в сутки 4-6 недель или Эноксапарин 1 мг/кг в сутки 4-6 недель ^ Уменьшение индекса активности: менее, чем на 20% свидетельствует об отсутствии эффекта, 20% улучшение - минимальный эффект, 30-40% улучшение соответствует удовлетворительному эффекту, 50-60% улучшение - хорошему эффекту, 70% улучшение и более - очень хорошему эффекту. ^ Определение Эссенциальный криоглобулинемический васкулит – васкулит с криоглобулинемическими иммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы), преимущественно кожи и клубочков почек, и сочетающийся с сывороточной криоглобулинемией. ^ M31.8 Другие уточненные некротизирующие васкулопатии Обследование Обязательные лабораторные исследования Общий анализ крови, тромбоциты (1 раз в неделю). Двукратно: С-РБ, сиаловые кислоты, общий белок и фракции, общий анализ мочи. Однократно: Биохимическое исследование (печеночные ферменты, билирубин, креатинин), Ат к н-ДНК, Ат к КЛ, биопсия кожи (при необходимости). ^ Однократно: УЗИ почек, печени, селезенки, ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенография органов грудной клетки. Дополнительные инструментальные и лабораторные исследования проводятся в зависимости от наличия сопутствующей патологии, наличия висцеропатий и осложнений медикаментозной терапии. ^ Диагностика Для достоверного диагноза должны быть все 4 критерия Peter H.H., Gross W.L.: Sekundare Vaskulitiden. In: Peter H.H., Pichler W., Munchen-Wien-Baltimore, 1995
^ Модифицмрованный Е.В. Кауфман, 1995
* Признаки считаются присутствующими, если они возникли вновь или прогрессировали в течение последнего месяца. Значение 0 баллов – нет активности; 1 – 2 балла - минимальная степень активности; 3 – 4 балла – средняя степень активности; 5 и более баллов – высокая степень активности; Характеристика лечебных мероприятий Задачи терапии
Минимальная степень активности 1. НЕСТЕРОИДНЫЕ ПРОТИВОВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ПРЕПАРАТЫ: "Стандартные»: Диклофенак 50 мг 3 раза в сутки или Ибупрофен 400 - 600 мг 3-4 раза в сутки после приема пищи 3-4 недели, затем Диклофенак 25 мг 3 раза в сутки или Ибупрофен 400 мг 3-4 раза в сутки или ЦОГ-2 ингибиторы (при наличии факторов риска осложнений со стороны желудочно-кишечного тракта): Мелоксикам 15 мг/сутки или Нимесулид 100 мг 2 раза в сутки или Целекоксиб 100-200 мг 2 раза в сутки.2. Глюкокортикостероидные препараты (обязательно в сочетании с препаратами кальция и витамином D): Преднизолон 0,1 – 0,2 мг/кг/сутки, до достижения оптимального эффекта с последующим снижением по 1,25 мг (1/4 т) в неделю. 3. Симптоматическая терапия а) Дезагреганты: Пентоксифиллин 200-300 мг/сутки 6-12 месяцев. б) Прямые антикоагулянты: Гепарин 15000 – 20000 ЕД в сутки 4-6 недель или Нондрапарин 0,3-0,6 мл в сутки 4-6 недель или Эноксапарин 1 мг/кг в сутки 4-6 недель ^ 1. Глюкокортикостероидные препараты (обязательно в сочетании с препаратами кальция и витамином D): Преднизолон 0,2 – 0,3 мг/кг/сутки до достижения оптимального эффекта (около 4 недель) с последующим снижением по 2,5 мг (1/2 т) в неделю до минимальной поддерживающей дозы. 2. Цитостатические средства: Циклофосфамид 1 мг/кг/сутки до развития иммуносупрессивного эффекта, с последующим снижением дозы на 25 мг каждые 2 -3 месяца или Азатиоприн 25 – 50 мг в сутки. 3. Симптоматическая терапия а) Дезагреганты: Пентоксифиллин – в начале лечения 200 – 300 мг/сутки в 200 мл физиологического раствора 10-15 инъекций, затем 600 – 800 мг/сутки 4-6 недель в последующем 200-300 мг/сутки 6-12 месяцев. в) Прямые антикоагулянты: Гепарин 15000 – 20000 ЕД в сутки 4-6 недель или Нондрапарин 0,3-0,6 мл в сутки 4-6 недель или Эноксапарин 1 мг/кг в сутки 4-6 недель. г) Препараты, коррегирующие органную недостаточность (при необходимости). ^ 1. Глюкокортикостероидные препараты (обязательно в сочетании с препаратами кальция и витамином D): Преднизолон 0,5 – 1,5 мг/кг/сутки до достижения оптимального эффекта (около 4 недель), с последующим снижением дозы по 2,5 мг (1/2 т) в неделю до минимальной поддерживающей. 2. Цитостатические средства: Циклофосфамид 2 – 3 мг/кг/сутки до развития иммуносупрессивного эффекта, с последующим снижением дозы на 25 мг каждые 2 -3 месяца или Азатиоприн 50 – 100 мг в сутки. 3. Интерферон - 3 MU 3 раза в неделю. Симптоматическая терапия а) Дезагреганты: Пентоксифиллин – в начале лечения 200 – 300 мг/сутки в 200 мл физиологического раствора 10-15 инъекций, затем 600 – 800 мг/сутки 4-6 недель в последующем 200-300 мг/сутки 6-12 месяцев. в) Прямые антикоагулянты: Гепарин 15000 – 20000 ЕД в сутки 4-6 недель или Нондрапарин 0,3-0,6 мл в сутки 4-6 недель или Эноксапарин 1 мг/кг в сутки 4-6 недель г) Препараты, коррегирующие органную недостаточность (при необходимости). Эскалационная терапия при быстропрогрессирующем гломеррулонефрите и/или синдроме повышенной вязкости, и/или системном васкулите: 1. Плазмаферез – 7 – 10 процедур в течение 14 дней (удаление плазмы в объеме 60 мл/кг с замещением ее равным объемом 4,5 – 5% Альбумина) и/или пульс – терапия Метилпреднизолоном (15 мг/кг/сутки) с циклофосфамидом (15 мг/кг/сутки). ^ Уменьшение индекса активности: менее, чем на 20% свидетельствует об отсутствии эффекта, 20% улучшение - минимальный эффект, 30-40% улучшение соответствует удовлетворительному эффекту, 50-60% улучшение - хорошему эффекту, 70% улучшение и более - очень хорошему эффекту. ^ Облитерирующий тромбоангиит (болезнь Винивартера – Бюргера) - хроническое воспалительное заболевание артерий среднего и мелкого калибра, вен, с преимущественным вовлечением дистальных отделов сосудов верхних и нижних конечностей, редко церебральных и висцеральных, и с последующим распространением патологического процесса на проксимальные зоны сосудистого русла. Обследование Обязательные лабораторные исследования Общий анализ крови, тромбоциты (1 раз в неделю в стационаре, не реже 1 раза в 3 недели – амбулаторно). Двукратно: С-РБ, сиаловые кислоты, электролиты, общий белок и фракции, общий анализ мочи. Однократно: Биохимическое исследование (печеночные ферменты, билирубин, холестерин и липопротеиды, мочевина, креатинин), сахар крови. Иммунологические исследования: иммунограмма, биопсия височной артерии (при необходимости). ^ Однократно: УЗИ почек, печени, селезенки, ЭКГ, ЭхоКГ, УЗ доплеграфия сосудов конечностей, рентгенография органов грудной клетки, при необходимости – ангиография, бронхоскопия. Биопсия кожи или почки, или легкого. ^ проводятся в зависимости от наличия сопутствующей патологии, наличия висцеропатий и осложнений медикаментозной терапии. ^ Диагностика Достоверный: облитерирующий тромбоангиит — сумма баллов 10 и более при подтверждении биопсией или допплерографией. Вероятный — сумма баллов не менее 8 — 9. ^
^ Модифицмрованный Е.В. Кауфман, 1995
|