Методические разработки практического занятия для студентов Учебная
|
Скачать 2.42 Mb.
|
|
^ Острая печеночная недостаточность — патологическое состояние, которое развивается вследствие действия разнообразных этиологических факто- ров, основой патогенеза которого является воспаление и гепатоцеллюлярный некроз с дальнейшим нарушением или потерей основных функций печени. ОПечН является одним из наиболее тяжелых осложнений терапевтических, инфекционных, хирургических заболеваний и острых отравлений, как часть синдрома полиорганной недостаточности при любом критическом состоянии, а также следствием обострения течения хронического заболевания печени. Показатель выживаемости детей до 14 лет при ОПечН составляет 35 %, лиц старше 15 лет — 22 %, старше 45 лет — 5 %. Классификация печеночной недостаточности в зависимости от сроков развития симптоматики:
Независимо от причины основные проявления печеночной недостаточности одинаковы, так как нарушаются одна или несколько основных функций печени:
ОПечН развивается при поражении 75—80 % паренхимы. Виды острой печеночной недостаточности:
Э т и о л о г и я. У взрослых основными причинами ОпечН являются: вирусные гепатиты, циррозы печени любой этиологии, обострение хронических инфекционных заболеваний печени, синдром полиорганной недостаточности вследствие системного воспалительного ответа при всех критических состоя- ниях. У новорожденных и детей грудного возраста развитие ОпечН возможно по причине незрелости глюкуронилтрансферазы, фетального гепатита, наследственных метаболических нарушений, врожденных аномалий развития печени и желчевыводящих путей, сепсиса. У детей старшего возраста ОПечН обусловлена, главным образом, вирусными гепатитами, инфекциями и осложнениями заболеваний других органов и систем, отравлениями. Основные этиологические факторы ОПечН:
- • наследственные заболевания: болезнь Вильсона—Коновалова, синдромы Жильбера, Криглера—Найяра, Бадда—Киари (болезнь Рокитанского), Да-бина—Джонсона, недостаточность с^-антитрипсина, муковисцидоз;
Патогенез. В основе патогенеза печеночно-клеточной формы ОПечН лежит поражение структуры гепатоцитов, поэтому основными патогенетическими механизмами, которые обуславливают разнообразие клинических проявлений, являются нарушения процессов белкового обмена, что приводит к дисбалансу между различными аминокислотами и постепенному повышению уровня эндогенных токсинов в крови. Накопление аммиака в крови является одним из факторов развития алкалоза и энцефалопатии у пациентов с ОПечН. Токсический эффект аммиака вызван его прямым действием на мембраны нейронов и влиянием на глутаматэргическую систему, что предопределяет образование ошибочных нейромедиаторов. Развитие метаболического алкалоза сопровождается гипокалиемией и гипонатриемией. Печень играет важную роль в развитии синдрома системного воспалительного ответа (SIRS), так как синтезирует белки острой фазы (белки стресса): а]-антитрипсин, фибриноген, гаптоглобин, а2-макроглобулин, СЗ-компонент системы комплемента, церуло-плазмин. В печени синтезируются практически все плазменные факторы свертывания крови, за исключением фактора Виллебрандта и фактора VIII, поэтому недостаточность факторов свертывания является причиной развития геморрагических диатезов при недостаточности функции печени. Среди показа- телсй гемостаза наиболее чувствительными маркерами являются протромби-новое время, протромбиновой индекс, АЧТВ. Наиболее частой причиной недостаточности витамина К является внутри- и внепеченочный холестаз, а также нарушения нормальной микрофлоры кишечника, обусловленные антибактериальной терапией и хроническими заболеваниями пищеварительной системы. Кишечный дисбиоз уменьшает детоксикацию токсических метаболитов, которые образуются в процессе пищеварения, ухудшает местный иммунитет — все это увеличивает нагрузку на печень. Гипопротеинемия приводит к понижению онкотического давления, повышению давления в портальной системе, что ускоряет образование отеков и развитие асцита. При возникновении интерс-тициального отека легочной ткани увеличивается шунтирование венозной крови через легкие, в результате чего усиливается гипоксия во всех внутренних органах и системах организма, в том числе — в печени. Кроме этого, нарушаются функции мембран нефроцитов, эритроцитов, тромбоцитов, что влияет на развитие системных поражений и проявляется развитием синдрома полиорганной недостаточности. При ОПечН наблюдают развитие серьезных нарушений в Т-системе иммунитета в виде дефицита общего количества Т-лимфоцитов, дисбаланса имму-норегуляторных субпопуляций, нарушения функционального состояния макрофагов, что повышает риск вторичных инфекций. При ОПечН выделяют несколько синдромов поражения печени: мезенхимально-воспалительный синдром свидетельствует об активности воспалительного процесса с появлением в крови иммунных комплексов и антител к субклеточным структурам и белкам сыворотки крови. Холестатический синдром свидетельствует о нарушении желчевыдели-телыгой функции печени и может развиться как на уровне гепатоцитов, так pi на уровне внутри- и внепеченочных желчных протоков. Синдром печеночно-клеточной недостаточности (гепатодепрессивный синдром) характеризуется преобладанием нарушений функции печеночных кислот с нарушением структуры гепатоцитов, что может носить обратимый характер. Патогенетические механизмы цитолитического синдрома: активация лизо-сомальных гидролаз и деструкция органелл гепатоцитов, зернистая дистрофия клеток, переход б гидролитическую дистрофию с дальнейшим некрозом клеток. Синдром цитолиза обусловлен усилением проявлений печеночно-клеточной недостаточности. Клинические проявления. ОПечН проявляется остро. Характерными синдромами являются: диспепсические нарушения (тошнота, рвота), повышение температуры тела, нарушения функций ЦНС, наличие «печеночного» запаха, нарастание проявлений геморрагического синдрома (петехии, носовые и/или маточные кровотечения), иктеричность и зуд кожи, иктеричность склер, «печеночные» ладони. В начальных стадиях возможно увеличение размеров печени, при циррозе печени — уменьшение. ОПечН у взрослых преимущественно завершается развитием цирроза печени или молниеносного гепатита.  Б 60 % случаев цирроз печени алкогольного генеза является неблагоприятным прогностическим фактором относительно последствий печеночной недостаточности. Выделяют основные этиологические факторы цирроза печени: алкогольный цирроз, портальный (Лаеннека), билиарный, постнекротический, метаболический. При циррозе печени происходят необратимые изменения: повреждаются ретикулиновые волокна и разрастается соединительная ткань (очаги фиброза).Молниеносный гепатит вирусной этиологии проявляется быстрым течением ОПечН, развивается в течение 8 недель после появления первых симптомов заболевания у пациентов с ранее интактной печенью. Симптомы печеночной недостаточности появляются в течение нескольких суток. У детей молниеносный гепатит может дополнительно провоцироваться вирусами Эпштейна— Барра, цитомегаловирусом, вирусом герпеса. Хронические заболевания органов пищеварительной системы и других внутренних органов, возраст пациента (особенно преклонный) предопределяют развитие и финал течения ОПечН. Особенно тяжелое течение и высокая летальность при печеночной недостаточности наблюдают у пациентов, инфицированных ВИЧ, и наркоманов. Клинические проявления ОПечН (Neil Kaplowitz, 1996):
Печеночная энцефалопатия завершается печеночной комой. Причиной ее развития является токсическое действие аммиака, жирных кислот, меркаптанов и других ложные нейромедиаторов. Для продромальной стадии характерна эйфория, которая сменяется депрессией, замедлением речи, нарушениями сна. Нарастают признаки депрессии, сонливости, появляется тремор. Факторы, которые усиливают энцефалопатию, обусловлены печеночной недостаточностью: желудочно-кишечное кровотечение, алкалоз, гипокали-емия, недостаточность функции почек, скомпрометированная ЦНС (атеросклероз, алкоголизм, наркомания, перенесенный ранее инсульт, психические заболевания). Основными клиническими проявлениями гепатаргии являются преимущественно психические и неврологические нарушения, «печеночный» запах, прогрессирующая желтуха, асцит.   Стадии энцефалопатии (Удо Штайнигер и соавт., 1996):
Основные принципы лечения энцефалопатии заключаются в проведении консервативных (детоксикация, энтеросорбция, обеспечение нормальных реологических свойств крови) и специальных инвазивных (плазмаферез, аминокислотный диализ) методов. Отек мозга чаще развивается у пациентов с печеночной энцефалопатией III—IV стадии. ^
Печеночная кома — это клинико-метаболическией синдром, который возникает в терминальной стадии острой или хронической печеночной недостаточности. При ОПечН кома развивается в случае, если количество токсинов, которые образуются в результате обмена веществ и при распаде паренхимы печени, превышает обезвреживающие возможности печени. Механизм нарушения сознания неизвестен. Считают, что имеет значение торможение окислительных процессов или влияние токсинов на рецепторы мозга, а также нарушение передачи нервных импульсов на регуляцию внутричерепного давления. Этот круг замыкает развитие синдрома SIRS, по причине которого возникают цитокино-вый и протеолитический «взрыв» и усиление образования релаксирующего фактора NO (оксида азота). ^
Как правило, в развитии обоих типов ком важное значение имеет влияние как экзогенных, так и эндогенных факторов. Клинически печеночная кома проявляется преимущественно психическими и неврологическими нарушениями. Возможно молниеносное, острое и по-дострое развитие коматозного состояния. Оценку степени поражения ЦНС проводят по шкале ком Глазго. Сознание отсутствует; отмечают ригидность затылочных мышц и конечностей, патологические рефлексы (Бабинского, Гордона, др.)- возможно появление генерализованных клонических судорог. Появляется патологическое дыхание по типу Куссмауля или Чейна—Стокса, «печеночный» запах изо рта, обусловленный повышенным содержанием в организме метилмеркаптана. Нарушения гемодинамики клинически проявляются артериальной гипотензисй, нарушениями сердечного ритма, микроциркуляторными расстройствами. Проявления почечной недостаточности на фоне ОПечН:
Количество мочи менее 40 мл/ч свидетельствует о развитии олигоанурии, менее 20 мл/ч — анурии. В стадиях олиг- и анурии относительная плотность мочи составляет 1003—1010. В этих случаях избегают назначения нефротокси-ческих лекарственных средств, снижения ОЦК, чрезмерного применения мочегонных средств и быстрого удаления асцитической жидкости. ^ на фоне ОПечН проявляется нарушениями сознания, метеоризмом, асцитом, ограничением экскурсий грудной клетки вследствие гепатомегалии; болевой синдром приводит к развитию гипоксемии, ателектазов легких, пневмонии. Вышеуказанные факторы и возникновение диспепсических явлений (тошноты и рвоты) увеличивают риск аспирации желудочного содержимого. Печень теряет способность инактивировать различные гуморальные факторы, которые регулируют проницаемость сосудистой стенки и эндотелия, поэтому нарушаются вентиляционно-перфузионные соотношения в легких, усиливается перегрузка организма пациента жидкостью, понижается сократительная способность миокарда. ^ на фоне ОПечН связаны с уменьшением системного сосудистого сопротивления (гиперпродукция NO) и компенсаторным повышением сердечного выброса. Гипоксия, интоксикация, нарушения кислотно-основного состояния, электролитный дисбаланс служат причиной развития аритмий. Артериальная гипотензия коррелирует с прогрессиро-ванием ОПечН. ^ При ОПечН может развиваться респираторный алкалоз центрального генеза, метаболический алкалоз на фоне выраженных диспепсических проявлений (тошноты, рвоты), гипокалиемии. Метаболический ацидоз возникает за счет гипоксии клеток и накопления лактата. Лактат-ацидоз является неблагоприятным прогностическим признаком. Отмечают разнообразные электро- литные нарушения: гипонатриемию, гипокалиемию, гшюкальциемию, гипо-магниемию. Коагулопатии и кровотечения. Нарушения гомеостатической функции печени приводят к появлению кровотечений, а при молниеносных формах ОПечН могут стать причиной смерти. Нарушение синтеза факторов свертывания крови, антитромбина III, протеинов С и S, тромбоцитопения служат причиной развития ДВС-синдрома. Желудочно-кишечные кровотечения, которые возникают на фоне ОПечН, усиливают коагулопатию. Для замещения факторов свертывания крови применяют инфузию свежезамороженной плазмы крови (10—20 мл/кг). Гемостатическая терапия заключается в назначении 12,5 % дицинона (этамзилата, 5 мг/кг), 1 % раствора викасола (1 мл). При тромбоци-топении (количество тромбоцитов < 50 х Ю3) показано переливание тромбо-цитарной массы (5—10 мл/кг). Н2-блокаторы (гистамин) при ОПечН назначают осторожно по причине отрицательного влияния на ЦНС и нарушения метаболизма лекарственных средств в печени. Сепсис, как вторичное осложнение ОПечН, является проявлением системной воспалительной реакции вследствие нарушения белоксинтетической функции и синтеза острофазных белков, медиаторов воспаления, что приводит к нарушению микроциркуляции, усилению гипоксии, нарушениям в системе иммунного ответа Т-лимфоцитов и макрофагов. Это провоцирует диссемина-цию условно патогенных микроорганизмов из кишечника. При первичном развитии сепсиса возникает синдром полиорганной недостаточности. В этом случае ОПечН является осложнением и одним из проявлений септического процесса. Лечение септического состояния должно быть комплексным, включать санацию первичного и вторичного очагов инфекции. Антибактериальную терапию проводят с учетом определения чувствительности выделенного возбудителя. Панкреатит при ОПечН является реактивным прявлением за счет нарушения микроциркуляции в спланхнических сосудах, запуска протеолитических ферментов и «протонного взрыва», нарушения водно-электролитного баланса. Панкреатит диагностируют по увеличению активности а-амилазы в крови на 25% я диастазы мочи; при проведении УЗИ обнаруживают преимущественно геморрагические формы, у детей — отечные. В схему интенсивной терапии включают ингибиторы протеолиза (гордокс — 10 000 ЕД/кг; трасилол, конт-рикал — 1000 ЕД/кг), ингибиторы протонной помпы (омепразол, гистак, ло-сек, гастрозол — 10—20 мг), ферментную терапию (креон, панкреатин, мезим-форте), сандостатин (применяют осторожно при кровотечении и декомпенсации ДВС-синдрома). Портальная гипертензия — осложнение печеночной недостаточности, которое проявляется кровотечениями из варикозно расширенных вен пищевода или кардиального отдела желудка. В физиологических условиях давление крови в воротной вене составляет 7—10 мм рт. ст. за счет низкого давления в печеночных синусоидах. О развитии портальной гипертензии свидетельствует повышение давления в портальной системе более 21 мм. рт. ст. Рост сосудистого сопротивления, как причина портальной гипертензии, определяется мор- фологически на трех уровнях: пресинусоидальном, синусоидальном и постсинусоидальном. В результате роста давления в системе портальной вены мобилизуется портальная система коллатеральных сосудов, что проявляется расширением вен пищевода, нижней части прямой кишки, пупочной вены, спле-номегалией, симптомом «головы медузы» и асцитом. Оперативные вмешательства при синдроме портальной гипертензии проводят по жизненным показаниям в случае массивного кровотечения и возможного рецидива в ближайшее время после его остановки. В плановом порядке оперативное вмешательство выполняют при уменьшении активности патологического процесса и относительной компенсации функционального состояния печени. В случае консервативного лечения портальной гипертензии применяют препараты, которые снижают портальное давление (пролонгированные нитраты в обычных возрастных дозах). В последние годы дискутируется вопрос относительно целесообразности использования вазопрессина — эндогенного пептида, который прямо влияет на мезэнтериальные сосуды, уменьшает спланхнический отток крови, что способствует уменьшению давления в портальной вене. Асцит и печеночный гидроторакс. Печеночный гидроторакс развивается вследствие проникновения асцитической жидкости в плевральную полость через диафрагму. Диагностируют по клиническим признакам: непродуктивному кашлю, одышке, боли тупого и ноющего характера в грудной клетке с локализацией в месте скопления асцитической жидкости, ограничению экскурсий грудной клетки; при рентгенологическом исследовании органов грудной полости и УЗИ определяют смещение органов средостения, наличие транссудата. Асцитическая жидкость при отсутствии бактериального обсеменения является транссудатом плазмы крови (содержит альбумины, катионы, анионы, эквивалентные содержимому в крови). В патогенезе развития асцита ведущими факторами являются: уменьшение синтеза альбуминов, как следствие уменьшения коллоидно-осмотического давления, обструкция кровотока на уровне печеночных синусоидов, что повышает гидростатическое давление в капиллярах и венулах. Это увеличивает ультрафильтрацию крови в интерстиции печени, а нарушение оттока лимфы содействует ее выходу в брюшную полость, что усугубляет явления асцита. Лечение заключается в ограничении употребления жидкости и гипонатриевых растворов. Плевральная пункция показана при объеме плеврального выпота более 100 мл (определяют при помощи рентгенологического исследования органов грудной полости и УЗИ). Назначают сочетание петлевых и дистальных мочегонных средств (фуросемид — 1—3 мг/кг/сут, верошпирон — 5—6 мг/кг/ сут, гипохлортиазид — 1—2 мг/кг/сут). Эффективность терапии определяют по увеличению диуреза на 300—500 мл и уменьшению массы тела на 300—500 г. При неэффективности мочегонной терапии показан лапароцентез, осложнением которого может стать артериальная гипотензия при быстрой эвакуации асцитической жидкости более 1—2 л у взрослых. Спонтанный бактериальный перитонит. Нарушение перфузии стенок кишечника, повышение проницаемости спланхнических сосудов, развитие сие- темного воспалительного ответа провоцируют транслокацию микроорганизмов в брюшную полость или асцитическую жидкость. ^ • в асцитической жидкости культура микроорганизмов не выделяется, но определяется повышенное количество полиморфноядерных лейкоцитов; • культура микроорганизмов высевается при отсутствии лейкоцитоза. Клинические проявления бактериального перитонита характеризуются нарастанием признаков декомпенсации цирроза печени, лихорадкой, энцефалопатией и умеренным болевым синдромом в брюшной полости. Антибактериальную терапию бактериального перитонита проводят при количестве лейкоцитов в перитонеальной жидкости около 250/мм3. Чаще при бактериальном перитоните выделяют грамотрицательную микрофлору. Используют цефалоспорины III—IV поколений. Лабораторная диагностика ОПечН заключается в определении показателей функции печени (АсАТ, АлАТ, ГлДГ, щелочной фосфатазы, холестерина, аммиака, билирубина, глюкозы в крови), почек (креатинина), кислотно-основного состояния, водно-электролитного баланса, данных иммунологического исследования, коагулограммы, количества тромбоцитов, длительности кровотечения. Проводят общеклиническое исследование крови и мочи, УЗИ и эндоскопическое исследование, ЭКГ, ЭЭГ, биопсию печени, бактериологическое исследование транссудата. Лечение. При ОПечН и печеночной коме необходимо проведение мероприятий по поддержанию и нормализации основных жизненно важных функций организма с учетом значительной способности печеночной ткани к регенерации. Больных с ОПечН госпитализируют в ОИТ, а при инфекционных заболеваниях — в инфекционное отделение. При отравлениях и токсических поражениях печени желательна госпитализация в центры экстракорпоральной детоксикации. Необходимо учитывать этиологию и стадию заболевания, что невозможно без правильно собранного анамнеза. Основные направления терапии: детокси-кация организма, уменьшение интенсивности цитолитического синдрома, стимуляция репаративных процессов в клетках, уменьшение риска осложнений. ^
10. Уменьшение интоксикации и гипераммониемии: гепастерил А (1,7 мл/кг/ч, противопоказан при почечной недостаточности), 5% раствор глюкозы с раствором глютаминовой кислоты (1 мл на год жизни 1 раз в сутки). И. Уменьшение образования аммиака, токсических соединений, очищение кишечника от азотсодержащих продуктов: промывание желудка, сифонная клизма, лактулоза (нормазе, 0,5 г/кг до достижения слабительного эффекта); для угнетения роста патогенной кишечной микрофлоры — антибиотики (нео-мицин, аминогликозиды, метронидазол), которые можно назначать одновременно с лактулозой.
Для коррекции геморрагического синдрома и кровотечения применяют: свежезамороженную плазму (10—20 мл/кг), дицинон (этамзилат, 5 мг/кг), ви-касол (1 % раствор 0,5—1 мл), аминокапроновую кислоту (5 % раствор 100— 400 мл).
 20. Симптоматическая терапия осложнений ОПечН, коррекция электролитного обмена и кислотно-основного состояния.При неэффективности консервативной терапии или в составе комплексной терапии применяют методы активной детоксикации, выбор которых зависит от степени тяжести состояния и возраста больного, данных лабораторно-инструментальных исследований: плазмаферез, плазмосорбция, гемодиализ, лимфосорбция, перитонеальный диализ. Большинство авторов считают нецелесообразным применение кортикостероидов при ОПечН, поскольку они усиливают катаболизм белков, вследствие чего возрастает азотемия и увеличивается риск развития инфекционно-токсических осложнений. Трансплантация печени на современном этапе является перспективным методом лечения печеночной недостаточности и всегда связана с правовыми, этическими и организационными вопросами. Профилактика ОПечН заключается в пропаганде здорового образа жизни, своевременной вакцинации против гепатитов В и С, диспансерном наблюдении пациентов с хроническими заболеваниями пищеварительной и ге-патобилиарной систем, а также с другой соматической патологией. Врачебная тактика при олигурии Олигурия (диурез менее 400 мл/сут) — грозный признак, летальность при острой почечной недостаточности с олигурией достигает 90% [I]. В данной главе рассматриваются простые способы контроля за олигурией (для того чтобы оценить её характер и значение для организма), базирующиеся на инвазивном мониторинге показателей гемодинамики пациента. ВВЕДЕНИЕ Патогенетически (с учётом анатомо-функциональных факторов) традиционно различают З типа олигурии: преренальную, ренальную и постренальную (рис. 34-1). ^ Основная причина, приводящая к олигурии подобного рода, состоит в снижении почечного кровотока, что может быть результатом слабого сердечного выброса либо неадекватного кровообращения в почках (гипоперфузия). Олигурия этого типа возникает на фоне общих клинических расстройств — гиповолемии, вазодилатации, острой сердечной недостаточности.  Рис. 34-1. Классификация олигурии, основанная на 3 группах факторов. ^ Ренальная олигурия характеризуется паренхиматозной почечной недостаточностью и может возникнуть вследствие поражения паренхимы почки различными повреждающими факторами. Однако в большинстве случаев острую почечную недостаточность с олигурией вызывают два заболевания: острый некроз канальцев и острый интерстициальный нефрит. Острый гломерулонефрит нечасто встречается у больных, находящихся в отделениях интенсивной терапии. |
Ваша оценка этого документа будет первой.
Ваша оценка:
Похожие:
База данных защищена авторским правом ©MedZnate 2000-2016
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям