|
|
Скачать 0.78 Mb.
|
Задача 3.Девочка М., 3,5 лет, поступила в гематологическое отделение с жалобами на резкую слабость, бледность и желтушность кожи, лихорадку, темную окраску мочи. Из анамнеза известно, что ребенок болен около 2 недель, когда появились кашель, слизистые выделения из носа, температура 38,5°С. Получала анальгин, бисептол. 4-5 дней назад родители отметили нарастание слабости, ребенок стал сонлив, появилась темная моча. Участковым педиатром заподозрен инфекционный гепатит. Анамнез жизни без особенностей. При поступлении состояние очень тяжелое. Сознание спутанное. Резкая бледность кожных покровов, иктеричность склер. Со стороны сердца выслушивается систолический шум. Печень выступает из-под реберной дуги на 4 см, селезенка - на 3 см, пальпация их слегка болезненна. Мочится хорошо, моча цвета "темного пива". Стул был вчера, окрашенный. ^ гемоглобин 55 г/л, эритроциты 2,2xl012/л, ЦП 0,98, ретикулоциты 11%, тромбоциты 230x109/л, лейкоциты 12,3х109/л, миелоциты 1%, п/ядерные 7%, с/ядерные 55%, эозинофилы 1%, лимфоциты 30%, моноциты 5%, СОЭ 45 мм/час, выражен анизоцитоз. ^ общий белок 70 г/л, мочевина 3,7 ммоль/л, креатинин 60 ммоль/л, билирубин: прямой 3,5 мкмоль/л, непрямой 67,2 мкмоль/л, свободный гемоглобин 0,1 мкмоль/л, калий 4,0 ммоль/л, ACT 28 Ед, АЛТ 30 Ед. ^ уробилин положительный, свободный гемоглобин отсутствует, белок - 0,33%о, лейкоциты 1-2 в п/з. Проба Кумбса с эритроцитами положительная. Задание: 1. О каком заболевании Вы подумали? Подтвердите его клиническими и лабораторными данными. 2. Какой вид гемолиза при данном заболевании? 3. Перечислите возможные осложнения. 4. С какими заболеваниями необходимо провести дифференциальный диагноз? 5. Какая экстренная терапия должна быть назначена? 6. Какие организационные мероприятия необходимо провести врачу для оказания экстренной помощи больному? 7. Что такое физиологический гемолиз? 8. Какие особенности кровообращения в селезенке способствуют разрушению в ней эритроцитов? 9. Расскажите об обмене билирубина. При гемолизе эритроцитов билирубин транспортируется по крови в комплексе с чем? 10. Какие типы антител Вы знаете? 11. Какие морфологические изменения отмечаются при внутриклеточном гемолизе? Задача 4.Мальчик Ю., 2,5 лет, поступил в отделение с жалобами на появившуюся желтушность кожных покровов. Из анамнеза известно, что мальчик родился от первой, нормально протекавшей беременности, срочных родов. При рождении отмечалась длительная выраженная желтушность кожных покровов, по поводу чего проводилось заменное переливание крови. Когда ребенку было 7 месяцев, родители заметили, что он немного пожелтел, но к врачу не обратились. 3 дня назад у мальчика повысилась температура до 37,8°С, ребенок пожелтел. В поликлинике был сделан анализ крови, в котором выявлена анемия (гемоглобин 72 г/л). Из семейного анамнеза известно, что мать здорова, а у отца периодически желтеют склеры. При поступлении состояние ребенка тяжелое. Мальчик вялый, сонливый. Кожа и слизистые оболочки бледные с иктеричным оттенком. Обращает на себя внимание деформация черепа: башенный череп, седловидная переносица, готическое небо. Периферические лимфатические узлы мелкие, подвижные. Тоны сердца учащены, выслушивается систолический шум на верхушке. Живот мягкий, безболезненный. Печень +1 см, селезенка +4 см ниже края реберной дуги. Стул, моча интенсивно окрашены. ^ НЬ 72 г/л, эритроциты 2,0x1012/л, ЦП 1,0, ретикулоциты 16%, лейкоциты 10,2х109/л, п/ядерные 2%, с/ядерные 45%, эозинофилы 3%, лимфоциты 37%, моноциты 13%, СОЭ 24 мм/час. 60% эритроцитов имеют сферическую форму. ^ общий белок 82 г/л, билирубин: непрямой 140,4 мкмоль/л, прямой - нет, свободный гемоглобин - отсутствует. Осмотическая резистентность эритроцитов: min - 0,58% NaCl, max - 0,32% NaCl. Задание: 1. О каком диагнозе идет речь? 2. На основании каких данных Вы поставили этот диагноз? 3. Какой вид гемолиза при этом заболевании? 4. Объясните патогенез гемолиза. 5. Какой метод лечения является оптимальным, показан ли он данному больному и почему? 6. Перечислите осложнения при этом заболевании. 7. Объясните механизм возникновения костных деформаций. 8. Какие лабораторные показатели гемолиза имеются у данного пациента? 9. По какому типу наследования передается это заболевание? 10. Назовите особенности кровообращения в селезенке. 11. Что такое физиологический гемолиз? Где в норме разрушаются "старые" эритроциты и почему? 12. Назовите биохимические признаки внутриклеточного и внутрисосудистого гемолиза. 13. Как происходит обмен билирубина? Место проведения самоподготовки: читальный зал библиотеки БГМУ, учебная лаборатория, палаты больных, отделение лучевой диагностики, модуль практических навыков, компьютерный класс. Учебно-исследовательская работа студентов:
Литература Основная литература для студентов:
Дополнительная литература для студентов: Мазурин А.В., Воронцов И.М. Пропедевтика детских болезней.- СПб, 2000 (к/11566). Чапова, О.И. Пропедевтика детских болезней: учеб. пособие для студентов высших медицинских учебных заведений. - М.: ВЛАДОС-ПРЕСС, 2005. - 359 с. (к/15109). Методика исследования здорового и больного ребенка: учебное пособие для студентов, обучающихся по специальности 060103-Педиатрия /Под ред. Т.Б.Хайретдиновой. - Уфа: Изд-во БГМУ, 2007. - 165 с. (к/15856). Изучение и оценка физического развития у детей: учебно-методическое пособие для студентов педиатрического факультета /Сост.: Р.А.Ахметова, Т.Б.Хайретдинова, Р.М.Файзуллина, А.Е.Казан, Д.Н.Еникеева, Н.А.Ивлева.- Уфа: Изд-во БГМУ, 2005. - 39 с. (к/14707). Иллюстративные материалы к государственному экзамену по специальности 04.02.00 "Педиатрия" / Всероссийский учебно-научно-методический центр по непрерывному медицинскому и фармацевтическому образованию. - Электронное издание.- М.: ВУНМЦ МЗ РФ, 2004. - 1 CD-ROM (в/00062). Типовые тестовые задания для итоговой государственной аттестации выпускников высших медицинских учебных заведений по специальности 060103 (040200) "Педиатрия" / Под ред. Н. Н. Володина, Н. В. Полуниной, Г. Н. Буслаевой. - 5-е изд.. - М.: ФГОУ ВУНМЦ Росздрава, 2006. - 439 с. (к/15766). Сборник типовых ситуационных задач по детским болезням (с эталонами ответов): для подготовки к итоговой государственной аттестации выпускников медицинского вуза по специальности 040200 (060103) "Педиатрия" /Сост.: Э.Н.Ахмадеева, З.М.Еникеева, Р.Ф.Гатиятуллин и др.- Уфа: Изд-во БГМУ, 2005.- 162 с. (к/14790). Неонатальные желтухи: пособие для врачей / Н. А. Коровина.- М.: Медпрактика-М, 2004. - 52 с. (к/14628). Панова, Л.Д. Неонатальные желтухи: современные подходы к диагностике и лечению: учебное пособие для студентов мед. вузов. - Уфа : VerteX, 2005. - 30 с. (к/15044). Сидельникова, В. М. Гемолитическая болезнь плода и новорожденного. - М.: Триада-Х, 2004. - 191 с. (к/15552). Руководство по амбулаторно-поликлинической педиатрии: руководство с приложением на компакт-диске / Под ред. А. А. Баранова. - М.: ГЭОТАР-МЕДИА, 2006. - 592 с. + 1 CD-ROM (к/15387). Руководство по фармакотерапии в педиатрии и детской хирургии: в 5 т. / Под ред. А. Д. Царегородцева, В. А. Таболина. - М.: Медпрактика-М, 2004 - Т.5.- 396 с. (к/14701). ^ 1. Тема и ее актуальность. Лейкоз является наиболее частой формой гемобластозов в детском возрасте. Среди всех форм лейкозом у детей наблюдается в подавляющем большинстве случаев острый лейкоз. Развитие острого лейкоза обусловлено моноклоновой пролиферацией бластных клеток костного мозга, тогда как хронический миелолейкоз (ХМЛ) представляет собой поликлоновую опухоль с пролиферацией клеток гранулоцитарного ростка костного мозга на всех этапах дифференцировки. В зависимости от наличия филадельфийской хромососы различают взрослую и ювенильную формы ХМЛ, отличающиеся друг от друга особенностями клинического течения и прогнозом. Клиническая картина острого лейкоза характеризуется наличием анемического, геморрагического, гнойно-септического, пролиферативного и костно-суставного синдромов. Это обусловливает необходимость дифференциальной диагностики с другими лимфопролиферативными заболеваниями (лимфогранулематоз, лимфомы, ретикулогистиоцитоз), неспецифическими лимфаденопатиями, инфекционным мононуклеозом. Дифференциальная диагностика острого лейкоза основывается на характерных показателях гемограммы и миелограммы (лейкемический провал, отсутствие промежуточных форм клеток) Лечение острого лейкоза зависит от его цитохимического варианта (ОЛЛ или ОМЛ), степени риска и периода заболевания. ^
Для формирования профессиональных компетенций студент должен знать (исходные базисные знания и умения):
3. Материалы для самоподготовки к освоению данной темы: 3.1. Вопросы для самоподготовки:
3.2. После изучения материала выполните в тетради для самоподготовки следующие задания: |