Казахский национальный медицинский университет им. С. Д. Асфендиярова
|
|
Скачать 5.48 Mb.
|
|
КАЗАХСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ им.С.Д.АСФЕНДИЯРОВА УДК 616.831-009.11 На правах рукописи БУЛЕКБАЕВА ШОЛПАН АДИЛЬЖАНОВНА Разработка и оценка эффективности реабилитационных мероприятий при различных формах детского церебрального паралича 14.00.13 – нервные болезни Диссертация на соискание ученой степени доктора медицинских наук Научные консультанты: доктор медицинских наук, профессор Кайшибаев С.К., доктор медицинских наук, профессор Чемерис А.В. Республика Казахстан, А  лматы, 2010 СОДЕРЖАНИЕ
^
ВВЕДЕНИЕ Актуальность проблемы Детский церебральный паралич (ДЦП) – полиэтиологическое заболевание анте- и перинатального периода, проявляющееся двигательными, психическими и речевыми нарушениями, в центре которых лежит сложная патология постуральных рефлексов [1]. В современных условиях отмечается увеличение частоты рождения детей с врожденными физическими аномалиями, дефектами интеллекта, тяжелыми инвалидизирующими заболеваниями. По мнению экспертов Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) в среднем 10% всего населения земного шара составляют инвалиды, из которых 150 млн - дети [2,3]. По данным Национального генетического Регистра Республики Казахстан ежегодно в Казахстане рождается от 2000 до 3500 детей с врожденной и наследственной патологией, что составляет 20,0-24,3 на 1000 новорожденных. По данным Министерства здравоохранения Республики Казахстан (МЗ РК) частота перинатальных поражений центральной нервной системы (ППЦНС) составляет 7,5-22,4% в структуре заболеваемости детей этой возрастной категории. Это положение определяется как социальное явление, имеющее тенденцию к росту, поскольку к 2015 году ожидается увеличение ППЦНС на 11% [4]. Число детей, рождающихся с заболеваниями нервной системы, приводящие к тяжелой инвалидизации не сокращается, а имеет тенденцию к неуклонному росту. ППЦНС составляют 60-80% среди всех неврологических заболеваний детей раннего возраста [5-9]. Часто в ранний период многие неврологические симптомы остаются малозаметными и клинически не выявляются, однако, в последующем оказывают существенное влияние на нервно-психическое развитие ребенка [10-12]. В структуре детской инвалидности лидирующее положение (от 30% до 70%) занимает детский церебральный паралич (ДЦП) - заболевание, приводящее к ранней инвалидизации. В развитых странах его частота составляет 2,5-5,9 на 1000 родившихся [13-18]. При этом одни авторы отмечают тенденцию к снижению данной патологии за счет улучшения акушерской помощи, лечебных мероприятий и профилактики осложнений [19], а другие считают, что на протяжении ряда лет частота ДЦП остается стабильной [20], что, вероятно, связано с поражением нервной системы преимущественно в пренатальном периоде. Вместе с тем большинство авторов постулируют увеличение частоты встречаемости заболевания [21-24], объясняя этот факт снижением смертности среди недоношенных и новорожденных детей с низкой массой тела, риск развития ДЦП у которых достаточно высок. Так, у младенца, родившегося недоношенным с массой тела менее 1500 г, риск развития ДЦП в 20-30 раз превышает таковой в общей популяции новорожденных детей [25, 26]. По данным Cooke R.W.I., Abemethy L.S. [27], 10-20% детей с очень низкой массой тела при рождении становятся в последующем инвалидами. Анализ литературы показывает, что до настоящего времени нет единого мнения о происхождении ДЦП, методах восстановительного лечения, терминологии. При этом следует отметить, что на заседании VIII пересмотра ВОЗ в Оксфорде в 1958 году был утверждено определение этого термина: «ДЦП – непрогрессирующее заболевание головного мозга, поражающее его отделы, которые ведают движениями и положением тела; заболевание приобретается на ранних этапах развития головного мозга» [28]. В свете современных представлений о происхождении и клинике резидуальных нервно-психических расстройств у детей, ДЦП следует рассматривать, как одну из форм резидуальной нервно-психической патологии сложного генеза. Несмотря на то, что этот термин не отражает многообразия и сущности неврологических нарушений, тем не менее, его широко используют в мировой литературе, поскольку другого определения, всесторонне характеризующего эти патологические состояния, до настоящего времени не предложено. Объединение их в нозологическую группу позволяет планировать организационные мероприятия, направленные на раннюю диагностику, лечение и реабилитацию детей с ДЦП, так как данная проблема имеет не только медицинское, но и социальное значение [ 29]. Специфической терапии ДЦП не существует, причем имеющиеся в настоящее время способы лечения не приносят ожидаемого результата. По мнению ряда авторов, не разработано достаточно действенных методов реабилитации для больных с резидуальной стадией ДЦП [1, 30]. Общепринятое лечение во многих странах основывается на кинезотерапии, педагогической коррекции, ортезировании и применении вспомогательных технических средств [31, 32]. В Республике имеет место дефицит учреждений, занимающихся реабилитацией детей с ограниченными возможностями, слаба материально-техническая база имеющихся центров, а также недостаточен уровень профессионализма специалистов, что в совокупности является одним из факторов, оказывающих отрицательное влияние на состояние здоровья детей и исход заболевания. В связи с вышесказанным, поиск новых, более эффективных методов реабилитации, обеспечивающих принципы комплексности, преемственности, длительности и разработка организационных мероприятий необходимы, обоснованы, вполне оправданы и актуальны. Значительное ограничение возможностей, снижение качества жизни детей, сложность организации системы реабилитационно-абилитационной помощи определяют медико-социальную значимость проблем реабилитации детей с ДЦП, ставят серьезные задачи разработки методов и оценки их эффективности. ^ Изучить этиопатогенетические и клинические особенности течения ДЦП, разработать систему комплексных реабилитационных мероприятий при различных формах ДЦП и оценить их эффективность. ^
Научная новизна
^
^
^ Результаты исследования внедрены в практическую деятельность следующих организаций: - реабилитационного центра (РЦ) для детей с органическим поражением ЦНС и нарушением психики для совместного пребывания матери и ребенка «Умит» в г. Караганды на 150 коек; - РЦ «Акбобек» на 80 коек в г. Актобе; - РЦ «Шипагер» на 80 коек в г. Актау; - Республиканского детского реабилитационного центра на 300 коек в г.Астана; - Национального реабилитационного центра для детей и подростков «Чорбог» Республики Таджикистан. ^ Основные положения диссертационной работы доложены и обсуждены на: I (V) съезде детских врачей Республики Казахстан (Астана, 2001); международной научной конференции «Актуальные проблемы экспериментальной и клинической физиологии» (Алматы, 2001); семинаре с международным участием «Современные реабилитационные технологии» (Красноярск, 2001); международной научно-практической конференции, посвященной году здоровья «Актуальные проблемы оздоровления населения природными факторами» (Алматы, 2002); международной научно-практической конференции «Актуальные проблемы неврологии» (Алматы, 2002); научно-практической конференции «Диспорт – достижения и перспективы» (Москва, 2003); научно-практической конференции педиатров «Реабилитация детей с поражением нервной системы в амбулаторных условиях» (Алматы, 2003); Республиканской научно-практической конференции «Актуальные проблемы перинатальной неврологии» (Алматы, 2003); III международной научно-практической конференции «Инновационные технологии в области оздоровления и медицинской реабилитации» (Алматы, 2003); Республиканском семинар-совещании «Актуальные проблемы современной реабилитологии, физиотерапии и курортологии» (Астана, 2004); международной научно-практической конференции «Актуальные проблемы неврологии» (Алматы, 2004); круглом столе «Реабилитация детей с поражением нервной системы в амбулаторных условиях» (Алматы, 2004); международной научно-практической конференции «Проблемы биоэтики в здравоохранении ХХ1 века» (Алматы, 2005); международной научно-практической конференции «Актуальные проблемы неврологии» (Алматы, 2005); Республиканской конференции «Проблемы медицины ХХ1 века» (Алматы, 2005); международной научно-практической конференции «Актуальные проблемы нейрореабилитации» (Алматы, 2006); на XII международном конгрессе по реабилитации в медицине и иммунореабилитации (Паттайя, Тайланд, 2007), на заседании Национального Координационного совета по охране здоровья при Правительстве РК (Астана, 2008); на семинаре-тренинге для журналистов «Право ребенка с особыми потребностями на развитие, защиту и участие» (Астана, 2008), международной научно-практической конференции «Инновационные диагностические и лечебные технологии в неврологии» (Астана, 2009). ^ Сбор, обработка материалов, разработка реабилитационной карты, положения о центре, организация комплексной реабилитации в условиях республиканского реабилитационного центра, наблюдение за пациентами, отбор и тестирование спастичности у пациентов для инъекции ботулотоксина типа «А», интерпретация полученных результатов, статистическая обработка, систематизация, формулировка выводов и положений, выносимых на защиту, выполнены лично автором. Публикации По теме диссертации опубликованы 55 печатных работ, из них 2 методические рекомендации, 1 руководство для врачей. ^ Работа состоит из введения, 6 разделов, заключения, выводов, практических рекомендаций, списка использованных источников, содержащего 287 наименований, из них 86 - на иностранных языках. Диссертация изложена на 254 страницах, содержит 66 таблиц и 22 рисунка.
Первое клиническое описание ДЦП было сделано английским врачом-хирургом В.Д.Литтлем (1810-1894). Термин «церебральный паралич» был впервые введен Зигмундом Фрейдом в 1893 г., и объединяет он группу различных синдромов, возникающих в результате недоразвития мозга, его повреждения на различных этапах онтогенеза, характеризующихся неспособностью сохранять нормальную позу и выполнять произвольные движения [33, 34]. Мозговой органический дефект, составляющий основу ДЦП, возникает рано, в период незавершенного процесса формирования основных структур и механизмов мозга, что обуславливает сложную сочетанную структуру неврологических и психических расстройств. Степень психических расстройств варьирует от легких нарушений в эмоциональной сфере до тяжелого интеллектуального недоразвития. Особенностью психического развития при ДЦП является не только его замедленный темп, но и неравномерный характер. В структуре интеллектуального дефекта корковые расстройства сочетаются с церебрастеническими и психоорганическими синдромами [35]. Умственная отсталость при ДЦП встречается в 25-40% случаев. Поражение двигательных и ряда других центров головного мозга отражается на активности мышц конечностей, головы, шеи или туловища. Выраженность симптоматики зависит от распространенности поражения мозга и также варьирует от легкой, до чрезвычайно тяжелой, приводящей к полной инвалидности. Могут наблюдаться эпилептические припадки, трудности восприятия и обучения. Иногда отмечаются патологические изменения со стороны зрения, слуха, которые усугубляют степень задержки психо-моторного развития [36, 37, 38] Определение ДЦП исключает прогрессирующие наследственные заболевания нервной системы, в том числе различные метаболические дефекты, поражения спинного мозга и периферических нервов [39]. Об этиологии ДЦП существует много различных мнений. Во многих случаях истинная причина ДЦП остается неизвестной. К числу пренатальных (дородовых) причин относятся инфекции во время беременности, преэклампсия (поздний токсикоз беременности), несовместимость матери и плода по резус-фактору крови. Другими, причем нередкими, причинами ДЦП служат преждевременные роды, асфиксия новорожденного и родовая травма. При очень низком весе новорожденного вероятность заболевания значительно увеличивается. Анализ причин, приводящих к возникновению ДЦП, показал, что в большинстве случаев выделить одну из них не представляется возможным, так как часто отмечается сочетание нескольких неблагоприятных факторов, как в периоде беременности, так и в родах [33]. Еще 30 лет назад К.А. Семеновой с соавтором были приведены данные о влиянии экстрагенитальных заболеваний матери на плод, о значении инфекций в поражении мозга плода, в развитии аутоиммунных реакций, вызывающих дистрофические процессы в мозге [40]. Соотношение пренатальных и перинатальных факторов поражения мозга при ДЦП, по мнению разных авторов, колеблется: пре-перинатальные причины церебрального паралича варьируют от 35 до 60%, интранатальные – от 27 до 54%, постнатальные - от 6 до 25% [41, 42, 43]. В каждом третьем случае причину церебрального паралича установить не удается [44, 45, 46]. В литературе описано более 400 факторов, влияющих на ход нормального внутриутробного развития, причиной же возникновения церебральной патологии в 70 - 80% случаев является воздействие на мозг комплекса вредных факторов [47, 48]. Эпидемиологическое исследование И.М. Волкова выявило зависимость возникновения церебрального паралича от возраста матери: наибольшее число рожениц (60,8%) были в возрасте от 19 до 30 лет, 29,2% – от 30 до 39 лет, 3,1%- старше 40 лет, 6,9% матерей были моложе 18 лет. У 29,5% матерей, имеющих ребенка с ДЦП, беременность протекала с осложнениями: неукротимая рвота была у 15,5%, нефропатия – у 6,75%, угроза прерывания – у 6,45% [49]. К внутриутробным вредностям, прежде всего, относят острые или хронические экстрагенитальные заболевания матери, в первую очередь гипертоническую болезнь, пороки сердца, анемию, ожирение, сахарный диабет и другие [50, 51], имеющие место при церебральном параличе в 40% наблюдений [52]. Другими "материнскими" факторами перинатального риска являются прием лекарств во время беременности (10%) [53], профессиональные вредности (1-2%) [40], алкоголизм родителей (4%) [40, 51], стрессы, психологический дискомфорт (2-6%), физические травмы во время беременности (в 1-3,88%) [53]. Подобные исследования, посвященные различным перинатальным осложнениям беременности и их последствиям, проводились и в Казахстане [47, 54, 55, 56, 57, 58, 59, 60]. Большое значение в этиологии ДЦП придается влиянию на плод различных инфекционных агентов, особенно вирусного происхождения [28, 40, 53, 61, 62, 63, 64, 65, 66, 67]. Согласно данным Рotasman и соавт., у 22% больных церебральным параличом (в контрольной группе – у 9%) в сыворотке крови были обнаружены антитела к Toxoplasma gondii [18]. Определенная роль в возникновении ДЦП отводится нарушениям нормального течения беременности на различных ее сроках. Токсикозы беременности наблюдались в анамнезе у 41-75% матерей [68, 69]. Среди других факторов риска, связанных с неблагополучным течением беременности, выделяют маточные кровотечения, нарушения плацентарного кровообращения, предлежание плаценты или ее отслойка. Подобные осложнения беременности имели место в 2-13% наблюдений [70]. Согласно исследованию А. Spiniollo, у 17,5% выживших детей, родившихся у женщин, чья беременность осложнилась преждевременной отслойкой плаценты, была диагностирована внутрижелудочковая геморрагия, а у 11,1% - церебральный паралич [71]. К одним из наиболее предрасполагающих факторов к развитию церебрального паралича большинство отечественных и зарубежных авторов относят преждевременные роды. Недоношенность имеет большой удельный вес в анамнезе больных ДЦП [28, 40]. ДЦП коррелируется и с низкой массой тела плода. Исследования показали, что у 43-50% детей с небольшой массой тела при рождении в дальнейшем развивается церебральный паралич [28]. По данным ряда авторов, одной из причин патологии ЦНС является иммунологическая несовместимость матери и плода (АВО- и резус-несовместимость) [21, 53, 72]. Большинство указанных неблагоприятных факторов пренатального периода ведет к внутриутробной гипоксии плода и нарушению маточно-плацентарного кровообращения. Кислородная недостаточность угнетает синтез нуклеиновых кислот и белков, что приводит к структурным нарушениям эмбрионального развития. Развитие эмбриона в условиях гипоксии может быть основной причиной возникновения уродств и патологии развития плода [73, 74, 75, 76, 77]. По мнению ряда авторов, антенатальная гипоксия является предрасполагающим фактором к развитию церебрального паралича [78, 79, 80, 81, 82]. К факторам высокого риска развития ДЦП относятся различные осложнения в родах, частота которых противоречива по данным разных авторов [47, 51, 59, 83, 84, 85, 86]: это слабость сократительной деятельности матки во время родов (23,6%), стремительные роды (4%), кесарево сечение (11,36%), затяжные роды (24%), длительный безводный период (5%), ягодичное предлежание плода (5 - 6,25%), длительный период стояния головки в родовых путях (5%), инструментальное родовспоможение (5 - 14%). При этом следует учитывать, что при наличии расстройств внутриутробного развития ребенка роды очень часто имеют тяжелое и затяжное течение. З.Фрейд считал, что не ДЦП является следствием родовой аномалии, а скорее, наоборот, предшествующее поражение мозга у плода является причиной натальной аномалии [87]. Таким образом, создаются условия для возникновения механической травмы головы и асфиксии, являющихся, по существу, вторичными факторами, вызывающими дополнительное расстройство первично пораженного мозга [28, 59, 42, 88]. До недавнего времени родовая асфиксия считалась ведущей причиной поражения мозга у детей [52]. По данным разных авторов, она отмечена в анамнезе у 14 - 65% детей с ДЦП, в то время как среди здоровых - 3,2% [28, 40, 59]. По данным эпидемиологического исследования, проведенного P.L.Yudkin и соавт. [88], случаи заболевания церебральным параличом, связанные с родовой асфиксией, составили 1:3700 для доношенных живорожденных, или 10% в структуре причин, приводящих к ДЦП. Изучение анамнеза детей, перенесших родовую асфиксию, показало, что у большинства из них (75%) был крайне неблагоприятный фон внутриутробного развития, отягощенный факторами риска хронической гипоксии. Исходя их этого, вероятно, что доминирующее значение в патологии плода и новорожденного имеет не столько острое воздействие на мозг в процессе родов, сколько предшествующее внутриутробное изменение структур мозга под влиянием многочисленных неблагоприятных факторов [43]. Н. Schneider [89] считает, что лишь у 10% доношенных новорожденных возможной причиной развившегося у них в дальнейшем церебрального паралича была родовая асфиксия. Прогнозировать церебральный паралич можно только при тяжелых родах с асфиксией, ведущей к тканевому повреждению мозга, при наличии клинической симптоматики, выявляемой с первых дней жизни. Однако, даже при наличии тяжелой родовой асфиксии причинная связь с развившимся впоследствии психомоторным дефицитом не является абсолютно доказуемой, так как повреждение мозга может произойти до самих родов и вызвать родовую асфиксию. Существенное место в генезе ДЦП занимает внутричерепная родовая травма - местное повреждение плода в ходе родов в результате механических влияний (сдавление мозга, размозжение и некроз мозгового вещества, разрывы тканей, кровоизлияния в оболочки и вещество мозга, нарушения динамического кровообращения мозга), которое может нарушить дальнейшее развитие мозга и привести к возникновению многих церебральных симптомов [42]. Однако, нельзя не учитывать, что родовая травма чаще всего происходит на фоне предшествующего дефекта развития плода, при патологических, а иногда даже при физиологических родах [43]. Характерными сруктурными изменениями при перинатальном гипоксически-ишемическом поражении ЦНС, приводящими к формированию ДЦП, являются перивентрикулярная лейкомаляция и внутрижелудочковые кровоизлияния [90, 91, 92, 93, 94, 95]. Среди множества отечественных и зарубежных публикаций, посвященных проблеме ДЦП, лишь в отдельных работах упоминается о наследственном компоненте в их этиологии [96, 97, 98]. П.Харпер [99] высказывает мнение, что слишком часто диагнозом ДЦП прикрывают незнание многих, часто генетически детерминированных заболеваний. Автор приводит данные исследования, проведенного в Великобритании, свидетельствующие о том, что общий повторный риск при церебральном параличе составляет около 1%. Однако отмечено, что некоторые нозологические подгруппы связаны с более высоким риском (особенно врожденная атаксия и симметричная тетраплегия), когда риск для сибсов составляет 10 - 12%. Генеалогическое исследование в семьях, имеющих больных с дискинетической (гиперкинетической) формой ДЦП, выполненное N.A. Fletcher [100], выявило наличие больных родственников с определенной пропорцией пораженных родителей и сибсов. Автор обращает внимание, что у большинства больных заболевание прогрессировало во взрослом периоде жизни, что наводит на мысль о генетической гетерогенности заболевания с аутосомно-рецессивным и доминантным типами наследования. При этом не исключается существование Х-сцепленной формы, а поздний возраст родителей в большинстве спорадических случаев заболевания предполагает доминантные генные мутации. Выполнение исследований в данном направлении предстоит еще осуществить. В работе Р. Curatolo [101] изучалось сочетание церебрального паралича с эпилепсией и психическими нарушениями. В генеалогическом анамнезе больных церебральным параличом были удивительно частыми случаи эпилепсии среди родственников первой степени родства, что, по мнению автора, указывает на важную роль генетических факторов в развитии ДЦП. Интерес представляет тот факт, что при церебральном параличе имеет место поражение преимущественно лиц мужского пола [30]. ДЦП у мальчиков встречается в 1,3 раза чаще и имеет более тяжелое течение, чем у девочек. По данным N.A.Fletcher, J. Foley [102], три четверти случаев умеренной и тяжелой тетраплегии при церебральном параличе встречаются среди лиц мужского пола и имеют при этом тенденцию к более тяжелым двигательным нарушениям, чем у женщин. Таким образом, анализ литературных данных о факторах возникновения ДЦП показывает, что их достаточно много. Тем не менее, до настоящего времени этиология этого заболевания до конца не изучена и нет ясности в вопросе, какие именно патогенные факторы и при каких условиях приводят к развитию ДЦП. Следовательно, можно констатировать только полиэтиологичность ДЦП [103-105] и необходимость большего внимания к изучению как биологических, так и средовых факторов, оказывающих свое воздействие на организм плода и новорожденного. Разными авторами было предложено более двадцати классификаций данного заболевания. На постсоветском пространстве чаще используется классификация К.А.Семеновой (1974-1978), основанная на данных автора и элементах классификации Ford (1945), Д.С.Футера (1967) и М.Б.Цукер (1947) [40, 106, 107]. |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Ваша оценка этого документа будет первой.
Ваша оценка:
Похожие:
База данных защищена авторским правом ©MedZnate 2000-2016
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям