|
Скачать 2.4 Mb.
|
^
Характеристика лечебных мероприятий Задачи терапии
При минимальной степени активности 1. Глюкокортикостероидные препараты (обязательно в сочетании с препаратами кальция и витамином D): Преднизолон 20 – 30 мг/сутки в 3 приема 1 неделя, затем в 1 прием не менее 2 мес. после достижения ремиссии, с последующим снижением по 1,25 мг (1/4 т) в 2 недели до минимальной поддерживающей дозы 10-15 мг/сутки на срок, не менее двух лет. 2. Гидроксихлорохин 200 мг в сутки 3. Симптоматическая терапия в зависимости от сопутствующей патологии и осложнений медикаментозной терапии. При средней степени активности 1. Глюкокортикостероидные препараты (обязательно в сочетании с препаратами кальция и витамином D): Преднизолон 1 мг/кг/сутки в 3 приема 1 неделя, затем в 1 прием не менее 2 - 3 мес. после достижения ремиссии, с последующим снижением по 1,25 мг (1/4 т) в неделю до минимальной поддерживающей дозы 15-20 мг/сутки на срок, не менее двух лет. 2. Метотрексат 7,5 – 15 мг в неделю 3. Симптоматическая терапия в зависимости от сопутствующей патологии и осложнений медикаментозной терапии. При высокой степени активности 1. Глюкокортикостероидные препараты (обязательно в сочетании с препаратами кальция и витамином D): Преднизолон 1 – 1,5 мг/кг/сутки в 1 – 2 приема не менее 1 мес. после достижения ремиссии, с последующим снижением по 1,25 мг (1/4 т) в неделю до минимальной поддерживающей дозы 25-35 мг/сутки на срок, не менее двух лет. 2. Метотрексат 15 – 25 мг в неделю или Азатиоприн 100 – 200 мг/сутки. 3. Симптоматическая терапия в зависимости от сопутствующей патологии и осложнений медикаментозной терапии. 4. Пульс – терапия: 1г Метилпреднизолон + физиологический раствор 100-200 мл + Гепарин 10000ЕД в/в капельно 3 дня подряд (при ювенильном дерматомиозите, при рефрактерных формах дерматомиозита в сочетании с плазмаферезом) ^ Уменьшение индекса активности: менее, чем на 20% свидетельствует об отсутствии эффекта, 20% улучшение - минимальный эффект, 30-40% улучшение соответствует удовлетворительному эффекту, 50-60% улучшение - хорошему эффекту, 70% улучшение и более - очень хорошему эффекту. ^ Определение Болезнь Шегрена – системное аутоиммунное заболевание, характеризующееся лимфоплазмоклеточной инфильтрацией секретирующих эпителиальных железс наиболее частым поражением слюнных и слезных желез. ^ M35.0 Сухой синдром [Шегрена] Обследование Обязательные лабораторные исследования Общий анализ крови, тромбоциты (1 раз в неделю в стационаре, не реже 1 раза в 3 недели – амбулаторно). Двукратно: С-РБ, общий белок и фракции, общий анализ мочи, суточная протеинурия. Однократно: Биохимическое исследование: Печеночные ферменты (Аст, АлТ), билирубин, креатинин, глюкоза крови, АНФ, Ат к н-ДНК, РФ. ^ Однократно: УЗИ почек, печени, селезенки, ЭКГ, флюорография/рентгенография органов грудной клетки, рентгенограмма кистей, сиалография (при необходимости), тест Ширмера, стимулированная секреция слюнной железы, биопсия (при необходимости) слюнных желез нижней губы. ^ проводятся в зависимости от наличия сопутствующей патологии, наличия висцеропатий и осложнений медикаментозной терапии. ^ : ЛОР, окулист, стоматолог, гинеколог. Диагностика Диагноз определенной болезни Шегрена может быть поставлен при наличии первых двух критериев (I, II) и не менее одного признака из III критерия при исключении СКВ, ССД, полимиозита, РА, ЮРА и аутоиммунных гепато-билиарных заболеваний. Диагноз вероятной болезни Шегрена может быть поставлен при наличии III критерия и следующих признаков: 1. неравномерность заполнения паренхимы в виде облачков и отсутствие контрастирования протоков IV, V порядка; 2. снижение слезовыделения при использовании стимулированного теста Ширмера от 20—10 мм/5 мин; 3. окрашивание эпителия конъюнктивы и роговицы I степени бенгальским розовым или флюоресцеином;
Наличие четырех и более из указанных выше признаков позволяет в 80—90 % случаев установить диагноз, при условии обязательного наличия критерий 2 и 3 ^
В амбулаторно-поликлинических условиях возможно использование следующих признаков для установления предварительного диагноза: — артралгии или значительно реже – артриты мелких суставов кистей; — рецидивирующий сиалоаденит или постепенное увеличение слюнных желез; — сухость слизистой оболочки полости рта (носоглотки) и быстрое развитие множественного, преимущественно пришеечного кариеса; — рецидивирующий хронический кератоконъюнктивит; — синдром Рейно, стойкое увеличение СОЭ (> 30 мм/ч); — гипергаммаглобулинемия (> 20 относительных %); — ревматоидный фактор (латекс-тест, титры > 1/80). Наличие четырех и более признаков позволяет в 80—90 % случаев заподозрить и в дальнейшем подтвердить с помощью специальных методов диагноз болезни Шегрена. ^
Значение 0-6 баллов минимальная степень активности; 6-10 баллов средняя степень активности; более 10 баллов высокая степень активности; Характеристика лечебных мероприятий Задачи терапии
При низкой степени активности 1. При стойких артритах и обострении паротита: НЕСТЕРОИДНЫЕ ПРОТИВОВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ПРЕПАРАТЫ: «Стандартные»: Диклофенак 50 мг 3 раза в сутки или Ибупрофен 400 - 600 мг 3-4 раза в сутки или Ибупрофен 400 – 600 мг 3-4 раза в сутки после приема пищи 3-4 недели, затем Диклофенак 25 мг 3-4 раза или Ибупрофен 400 мг 3-4 раза в сутки или ЦОГ-2 ингибиторы (при наличии факторов риска осложнений со стороны желудочно-кишечного тракта): Мелоксикам 15 мг/сутки или Нимесулид 100 мг 2 раза в сутки или Целекоксиб 100-200 мг/сутки. 2. Глюкокортикостероидные препараты (обязательно в сочетании с препаратами кальция и витамином D): Преднизолон 5 – 10 мг/сутки в 1 прием не менее 2 мес., до достижения оптимального эффекта с последующим снижением по 1,25 мг (1/4 т) в неделю до минимальной поддерживающей или полной отмены. 3. Хлорохин 0,25 или Гидроксихлорохин 0,2 1 т на ночь (постоянно), при неэффективности Хлорамбуцил 4 – 6 мг в сутки или Циклофосфамид 200 мг в неделю. 4. Симптоматическое лечение ксеостомии и ксерофтальмии: Интерферон- внутримышечно 1-3 мл Ед 1-3 раза в неделю. 5. Местная терапия при сухом кератоконъюнктивите проводится совместнос офтальмологом: Искусственные слезы (лакрисин или лакрисифи) от 3 до 10 раз в сутки, блокирование слезных путей: прижигание, введение желатина или клейких тканей (N-бутилцианокрил) в слезные канальцы, силиконовые пробки (punctum plug) для перманентной тампонады слезной точки. Лечебные мягкие контактные линзы. 6. Терапия хронического сиалоаденита проводится совместно со стоматологом: Новокаиновые блокады, аппликации 10–30% раствора димексида; в протоки слюнных желез антибиотики; масло шиповника и облепихи; солкосериловая и метилурациловая мази. ^ 1. Глюкокортикостероидные препараты (обязательно в сочетании с препаратами кальция и витамином D): Преднизолон 0,5 – 1 мг/кг/сутки не менее 2-3 мес., до достижения оптимального эффекта с последующим снижением по 1,25 мг (1/4 т) в неделю до минимальной поддерживающей дозы. 2. Циклофосфамид 200 мг 2 – 3 раза в неделю. 3. Реополиглюкин 400 мл с 6 – 8 мл солкосерила внутривенно капельно 1 раз в 3 дня №6-10. 4. При стойких артритах и обострении паротита: «Стандартные» НЕСТЕРОИДНЫЕ ПРОТИВОВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ПРЕПАРАТЫ: Диклофенак 50 мг 3 раза в сутки или Ибупрофен 400 - 600 мг 3-4 раза в сутки после приема пищи 3-4 недели, затем 25 мг 3-4 раза в сутки или ЦОГ-2 ингибиторы (при наличии факторов риска осложнений со стороны желудочно-кишечного тракта): Мелоксикам 15 мг/сутки или Нимесулид 100 мг 2 раза в сутки или Целекоксиб 100-200 мг/сутки. 5. Симптоматическое лечение ксеостомии и ксерофтальмии: Интерферон- внутримышечно 1-3 мл Ед 1-3 раза в неделю. 6. Местная терапия при сухом кератоконъюнктивите проводится совместнос офтальмологом: Искусственные слезы (лакрисин или лакрисифи) от 3 до 10 раз в сутки, блокирование слезных путей: прижигание, введение желатина или клейких тканей (N-бутилцианокрил) в слезные канальцы, силиконовые пробки (punctum plug) для перманентной тампонады слезной точки. Лечебные мягкие контактные линзы. 7. Терапия хронического сиалоаденита проводится совместно со стоматологом: Новокаиновые блокады, аппликации 10–30% раствора димексида; в протоки слюнных желез антибиотики; масло шиповника и облепихи; солкосериловая и метилурациловая мази. ^ 1. Глюкокортикостероидные препараты (обязательно в сочетании с препаратами кальция и витамином D): Преднизолон 1 – 1,5 мг/кг/сутки в 2 – 3 приема не менее 2-3 мес., до достижения оптимального эффекта с последующим снижением (в течение 3 мес. до дозы 35 мг в сутки) по 1,25 мг (1/4 т) в неделю до минимальной поддерживающей дозы. 2. Циклофосфамид 200 мг 1 – 3 раза в неделю 3. Реополиглюкин 400 мл с 6 – 8 мл солкосерила внутривенно капельно 1 раз в 3 дня №6-10. 4. При стойких артритах и обострении паротита: «Стандартные» НЕСТЕРОИДНЫЕ ПРОТИВОВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ПРЕПАРАТЫ: Диклофенак 50 мг 3 раза в сутки или Ибупрофен 400 – 600 мг 3-4 раза в сутки после приема пищи 3-4 недели, затем Диклофенак 25 мг 3-4 раза в сутки или Ибупрофен 400 мг 3-4 раза в сутки или ЦОГ-2 ингибиторы (при наличии факторов риска осложнений со стороны желудочно-кишечного тракта): Мелоксикам 15 мг/сутки или Нимесулид 100 мг 2 раза в сутки или Целекоксиб 100-200 мг/сутки. 5. Симптоматическое лечение ксеостомии и ксерофтальмии: Интерферон- внутримышечно 1-3 мл Ед 1-3 раза в неделю. 6. Местная терапия при сухом кератоконъюнктивите проводится совместнос офтальмологом: Искусственные слезы (лакрисин или лакрисифи) от 3 до 10 раз в сутки, блокирование слезных путей: прижигание, введение желатина или клейких тканей (N-бутилцианокрил) в слезные канальцы, силиконовые пробки (punctum plug) для перманентной тампонады слезной точки. Лечебные мягкие контактные линзы. 7. Терапия хронического сиалоаденита проводится совместно со стоматологом: Новокаиновые блокады, аппликации 10–30% раствора димексида; в протоки слюнных желез антибиотики; масло шиповника и облепихи; солкосериловая и метилурациловая мази. 8. Метод внутривенного введения сверхвысоких доз - «пульс-терапия»: Метилпреднизолон 1000 мг + Циклофосфамид 1000 мг + Гепарин 10000 ЕД на 100 – 200 физиологического раствора внутривенно капельно в течение 30-40 мин в первый день; в последующие 3-5 дней: Метилпреднизолон 1000 мг + Гепарин 10000 ЕД на 100 – 200 физиологического раствора внутривенно капельно в течение 30-40 мин. ^ пульс-терапии Метилпреднизолоном и циклофосфамидом, в случаях резистентности к назначаемым препаратам, а также при наличии сочетания нескольких прогностически неблагоприятных факторов строится на основе проведения синхронной интенсивной терапии: Плазмаферез 2 – 3 раза в неделю – 4 – 5 процедур в течение 14 дней (удаление плазмы в объеме 30-50 мл/кг с замещением ее равным объемом 4,5 – 5% Альбумина) и пульс – терапия: Метилпреднизолон 1000 мг + Циклофосфамид 1000 мг + Гепарин 10000 ЕД на 100 – 200 физиологического раствора внутривенно капельно в течение 30-40 мин в первый день; в последующие 3-5 дней: Метилпреднизолон 1000 мг + Гепарин 10000 ЕД на 100 – 200 физиологического раствора внутривенно капельно в течение 30-40 мин. В последующем – выполнение синхронизированной терапии 1 раз в неделю № 3-5, 1 раз в 2 недели № 3-5, 1 раз в 3 недели № 3-5, в последующем 1 раз в месяц № 5-12 (при стабильности процесса кратность введения может быть уменьшена до 1 раз в 2-3 мес.). Лечение сопутствующей, лекарственно индуцированной патологии: «ранний» атеросклероз, остеопороз, инфекционных осложнений. ^ Свидетельством эффективности терапии может быть улучшение параметров (баллов) активности болезни. Уменьшение оцениваемых параметров: менее, чем на 20% свидетельствует об отсутствии эффекта, 20% улучшение - минимальный эффект, 30-40% улучшение соответствует удовлетворительному эффекту, 50-60% улучшение - хорошему эффекту, 70% улучшение и более - очень хорошему эффекту. |