3 глава обзор литературы 6
|
|
Скачать 0.89 Mb.
|
|
ГОУ ВПО РОССИЙСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ На правах рукописи НОГОВИЦЫН ВАСИЛИЙ ЮРЬЕВИЧ Клинико-электроэнцефалографический полиморфизм доброкачественных эпилептиформных нарушений детства ДИССЕРТАЦИЯ На соискание ученой степени кандидата медицинских наук 14.00.13 – нервные болезни Научный руководитель: Доктор медицинских наук, профессор, руководитель курса ФУВ кафедры нервных болезней педиатрического факультета РГМУ К.Ю.Мухин Москва, 2006 оглавление: стр. Введение 3 ГЛАВА 1. Обзор литературы 6 1.1 Морфологическая характеристика паттерна ДЭНД 10 1.2 Дипольная структура ДЭНД 12 1.3 Паттерн ДЭНД атипичной локализации 15 1.4 ДЭНД в состояниях бодрствования и естественного сна 17 1.5 Реактивность ДЭНД 18 1.6 ДЭНД и фоновая активность ЭЭГ 20 1.7 Приступная картина ЭЭГ при роландической эпилепсии 20 1.8 Наследование паттерна ДЭНД 21 1.9 Специфичность паттерна ДЭНД 23 1.10 Персистирование наследственных паттернов ЭЭГ у взрослых 28 1.11 Атипичные доброкачественные фокальные формы эпилепсии 29 1.12 Синдром псевдоленнокса 31 1.13 Синдром Ландау-Клеффнера 33 1.14Эпилептиформная активность у людей без эпилептических приступов 36 1.15 Нарушения высших психических функций у детей с паттерном ДЭНД 40 ГЛАВА 3. Результаты проведенных исследований 52 3.1 Результаты электроэнцефалографических исследований 52 3.2. Результаты клинических наблюдений 62 3.3. Результаты исследования высших психических функций 81 Глава 4. Обсуждение 85 Глава 5. Заключение 94 Выводы 100 Практические рекомендации: 101 Список используемых сокращений: 102 Список литературы: 103 ВведениеАктуальность темы Паттерн «роландических спайков», или доброкачественных эпилептиформных нарушений детства (ДЭНД) является одним из основных диагностических маркеров роландической эпилепсии (РЭ). Эта форма эпилепсии является наиболее распространенной среди всех форм эпилепсии в детском возрасте. Частота ее встречаемости составляет от 11% до 25% среди детей с эпилепсией с дебютом заболевания до 13 лет [129]. РЭ характеризуется благоприятным прогнозом в виде спонтанного прекращения приступов и отсутствием психических нарушений [8, 10, 19]. По мере развития диагностических возможностей и накопления информации о разных формах эпилепсии появились сведения о наличии ДЭНД у пациентов с доброкачественной затылочной эпилепсией, эпилептическими энцефалопатиями Ландау-Клеффнера, псевдоленнокса, электрическом эпилептическом статусе во время медленного сна, а также у детей без приступов с синдромом дефицита внимания с гиперактивностью, с головными болями. Возможно выявление доброкачественных эпилептиформных нарушений детства и у пациентов без неврологической патологии [72]. Уточнение специфичности данного паттерна позволит более точно прогнозировать течение заболевания. Кроме того, представляет интерес выявление эпилептиформной активности у детей без эпилептических приступов. Исследование данной категории пациентов необходимо для определения риска появления приступов в будущем и формирования диагностической и терапевтической тактики в отношении детей с подобными электроэнцефалографическими изменениями. Цель исследования Определение определение частоты встречаемости паттерна ДЭНД у детей без приступов и при различных формах эпилепсии, выявление клинических корреляций данного паттерна, оценка прогностической значимости паттерна ДЭНД. Задачи исследования 1. Провести скрининговое исследование электроэнцефалографических паттернов среди детей без приступов и с эпилептическими приступами 2. Изучить особенности клинической картины у пациентов с паттерном ДЭНД на ЭЭГ 3. Оценить высшие психические функции у детей с паттерном ДЭНД на ЭЭГ 4. Провести катамнестическое наблюдение в группе детей без эпилептических приступов с паттерном ДЭНД 5. Проанализировать частоту и характер аггравации приступов на фоне антиэпилептической терапии у пациентов с ДЭНД ^ Впервые проведено исследование частоты встречаемости паттерна ДЭНД среди детей без эпилептических приступов. Представлена клинико-электроэнцефалографическая характеристика различных форм эпилепсии со сходными электроэнцефалографическими изменениями в виде паттерна ДЭНД. Определен спектр неврологических и нейропсихологических нарушений у детей без эпилептических приступов с паттерном ДЭНД. Проанализированы случаи аггравации эпилептических приступов вследствие применения антиэпилептических препаратов у детей с паттерном ДЭНД на ЭЭГ. Практическая значимость В ходе исследования определены критерии выбора антиэпилептических препаратов у детей с доброкачественными эпилептиформными нарушениями детства на ЭЭГ. Продемонстрирована опасность аггравации приступов на фоне применения карбамазепина. Показана возможность уточнения прогноза течения заболевания при формах эпилепсии с паттерном ДЭНД на ЭЭГ в ходе клинических наблюдений и нейропсихологического тестирования. Определена вероятность появления впервые эпилептических приступов у детей с ДЭНД на ЭЭГ. Полученные данные расширят знания о патогенезе разных форм эпилепсии с паттерном ДЭНД. ^ В педиатрической практике большинство форм парциальной эпилепсии (до 60%) являются идиопатическими [40, 129] . Для идиопатических парциальных форм эпилепсии (ИПЭ) характерны следующие особенности:
Многочисленные популяционные исследования показывают, что наиболее частой формой среди идиопатических эпилепсий в целом, и парциальных в частности является доброкачественная парциальная эпилепсия детского возраста с центрально-височными спайками, или роландическая эпилепсия (РЭ) [38, 40, 90]. Роландическая эпилепсия проявляется преимущественно короткими гемифациальными, фаринго-оральными, брахиофациальными, реже вторично-генерализованными приступами в возрастном интервале от 2 до 14 лет и имеет абсолютно благоприятный прогноз [8, 10]. Характерным электроэнцефалографическим маркером РЭ считаются высокоамплитудные спайк-волновые комплексы в центрально-височных областях, морфологически напоминающие зубцы QRS на электрокардиограмме [14]. В исследовании Beilmann А. и соавт. (1999) частота встречаемости РЭ в Эстонии составила 0,2 на 1000 детей в возрасте от 1 до 19 лет. По данным Heijbel и соавт. (1975), РЭ составляет 16% от числа всех случаев эпилепсии среди 52252 детей в возрасте от 0 до 15 лет. Этот показатель в 4 раза выше частоты идиопатических генерализованных форм эпилепсии с паттерном генерализованной спайк-волновой активности частотой 3 Гц. В наблюдении Berg и соавт. (1999) частота РЭ в американской популяции в возрасте от 0 до 15 лет составила 10%, что в 2 раза меньше первично генерализованных форм (20,6%). В испанском исследовании Ramos Lizana [129] у 17% детей с эпилепсией в возрасте от 4 до 14 лет диагностирована РЭ. По данным Мухина К.Ю. и соавт. (2000), РЭ выявлена у 10,7% обследованных авторами пациентов [12]. Другим характерным представителем доброкачественных форм эпилепсии детского возраста является доброкачественная затылочная эпилепсия. Для этой формы характерен электроэнцефалографический паттерн, напоминающий по морфологии изменения ЭЭГ при роландической эпилепсии, но локализующийся в затылочных областях и возраст-зависимое течение со спонтанной ремиссией в подростковом возрасте [122, 140]. В целом роландическая и доброкачественная затылочная формы эпилепсии являются самыми частыми доброкачественными синдромами в детском возрасте. Реже встречаются доброкачественная лобная эпилепсия, доброкачественная эпилепсия с аффективными симптомами, доброкачественная эпилепсия с гигантскими соматосенсорными вызванными потенциалами [104]. С появлением понятия о доброкачественных детских формах эпилепсии, характеризующихся в большинстве случаев полной спонтанной ремиссией был сделан вывод о необязательности назначения в этих случаях антиэпилептических препаратов [28, 29, 125, 148]. При этом решающую роль в диагностике таких форм, в первую очередь роландической эпилепсии, играет обнаружение характерного паттерна ЭЭГ – так называемых «роландических спайков» [8]. В настоящее время этот паттерн ЭЭГ обозначается как доброкачественные эпилептиформные нарушения детства (ДЭНД) [105]. Данный термин применяется в литературе не только к фокальным острым волнам, локализованным в центрально-височной (роландовой) области коры и отражает не столько локализацию, сколько морфологию эпикомплексов [13]. Положение о возможности наблюдательной тактики при доброкачественных парциальных формах эпилепсии (ДПЭ) дискутируется [93, 128] в связи с накоплением данных о сочетании ДПЭ с нейропсихологическими нарушениями и выделением атипичных форм [17, 18]. Кроме того, нельзя исключать и диагностические ошибки, т.к. идиопатические формы эпилепсии не всегда можно достоверно отличить от симптоматических, для которых самопроизвольное прекращение приступов не характерно [151]. С учетом сходных электроэнцефалографических проявлений (в виде паттерна ДЭНД) разных неврологических и нейропсихологических нарушений H.Doose предложил теорию наследственного нарушения развития («созревания») головного мозга (hereditary impairment of brain maturation) [67]. Она объединяет доброкачественные парциальные формы эпилепсии с атипичными формами (синдром псевдоленнокса), эпилептическими энцефалопатиями - синдромом Ландау-Клеффнера (приобретенной эпилептической афазией), электрическим статусом во время медленного сна (ESES) и неэпилептическими расстройствами (головные боли, нейропсихологические нарушения) на основании их предполагаемого патогенетического родства. Данная теория в целом подтверждается многочисленными исследованиями [24, 75, 77] однако остается не до конца ясным вопрос о конкретных патогенетических механизмах, приводящих к появлению этих расстройств. C.P.Panayiotopoulos предложил для обозначения генетической предрасположенности мозга к парциальным приступам при идиопатической эпилепсии термин "синдром предрасположенности к доброкачественным парциальным судорогам у детей" [120]. Автор считает роландическую эпилепсию и доброкачественную затылочную эпилепсию единым возрастзависимым заболеванием, но с гиперчувствительностью различных отделов коры больших полушарий головного мозга. Многочисленные исследования [57, 61, 67, 118] показали высокую частоту встречаемости доброкачественных эпилептиформных нарушений детства у детей без приступов. В большом числе наблюдений были отмечены неврологические и/или нейропсихологические нарушения разной степени выраженности (хронические головные боли, дефицит внимания, гиперактивность, дислексия, дисфазия, нарушения памяти, зрительно-пространственной координации) [48, 70, 93]. Отмечена достоверно большая по сравнению с общей популяцией частота выявления нейропсихологических нарушений у детей с роландической эпилепсией, причем выраженность этих изменений коррелировала с представленностью эпилептиформной активности в межприступной ЭЭГ, а не с частотой приступов [107, 123, 150]. В первую очередь этими авторами рассматривались показатели IQ, которые были достоверно ниже у детей с частыми эпикомплексами на ЭЭГ. В наблюдении Hejbel J. and Bohman M. не выявлено различий в уровне интеллекта, школьной успеваемости и поведенческих характеристиках детей с РЭ по сравнению с детьми без эпилепсии, однако отмечены нарушения зрительно-моторной координации [92]. Существуют сообщения Y.Okubo об отсутствии достоверных различий в нейропсихологической сфере у детей с ДЭНД на ЭЭГ по сравнению с контролем [118]. В настоящее время общепринята гипотеза генетической детерминированости синдромов ИПЭ, которая однозначно доказана, например, для аутосомно-доминантной ночной лобной эпилепсии [62, 114] . Неясным остается вопрос, каким образом генетические факторы реализуются в развитие тех или иных форм ИФЭ [41, 94, 98]. |
отлично
1
Похожие:
База данных защищена авторским правом ©MedZnate 2000-2016
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям