|
Скачать 0.89 Mb.
|
Глава 5. Заключение |
^
Для некоторых, преимущественно идиопатических форм эпилепсии, характерно наличие на ЭЭГ особого электроэнцефалографического паттерна – «роландических спайков», или доброкачественных эпилептиформных нарушений детства (ДЭНД). Данный паттерн рассматривался как маркер доброкачественных, в основном самолимитированных форм эпилепсии, не сопровождающихся нарушениями психических функций. Однако в современной литературе имеются наблюдения, свидетельствующие о неспецифичности ДЭНД для роландической эпилепсии. Так, этот паттерн может наблюдаться при тяжелых заболеваниях из группы эпилептических энцефалопатий, а также у здоровых детей. Целью нашего исследования было определение частоты встречаемости паттерна доброкачественных эпилептиформных нарушений детства (ДЭНД, или роландических спайков) среди пациентов с различными формами эпилепсии и у детей без эпилептических приступов, выявление возможных клинико-электроэнцефалографических корреляций данного паттерна, оценка его прогностической значимости. Для этого нами было проведено наблюдение за пациентами с разными формами эпилепсии и детьми без эпилептических приступов. Были проанализированы данные электроэнцефалографических и нейровизуализационных исследований, результаты клинических и наблюдений, оценивались нейропсихологические функции, изучались родословные обследуемых пациентов. Задачами нашего исследования являлись:
Нами впервые дана сравнительная оценка различных форм эпилепсии, характеризующихся сходными электроэнцефалографическими изменениями в виде паттерна ДЭНД, проведено исследование частоты встречаемости паттерна ДЭНД среди детей без эпилептических приступов, определен спектр неврологических и нейропсихологических нарушений у детей без эпилепсии с паттерном ДЭНД, определены критерии необходимости применения антиэпилептических препаратов у детей без эпилептических приступов. В ходе работы исследовались 2 группы пациентов (общее количество – 3167 человек) в возрасте от 2 до 16 лет. В первую группу численностью 847 человек включались пациенты со всеми формами эпилепсии, находившиеся в Морозовской ДГКБ. Во второй группе численностью 2320 человек наблюдались дети без эпилептических приступов, наблюдавшиеся по поводу соматической патологии или проходившие диспансеризацию. В группе с эпилепсией наблюдались 432 мальчика и 415 девочек, в группе без эпилепсии 988 мальчиков и 1332 девочки. Всем детям проводилось электроэнцефалографическое исследование в состоянии бодрствования. При наличии в фоне эпилептиформной активности проводился ЭЭГ-видеомониторинг, а также нейровизуализационное исследование (компьютерная или магнитно-резонансная томография). У пациентов с эпилептиформной активностью проводилась оценка нейропсихологических функций. Определялась частота встречаемости синдрома дефицита внимания с гиперактивностью у детей с ДЭНД, проводилось тестирование памяти с помощью теста 10 слов, оценка внимания с помощью таблиц Шульте, корректурной пробы. Для диагностики синдрома дефицита внимания с гиперактивностью (СДВГ) использовались критерии, разработанные Американской Психиатрической Ассоциацией. Выбор тестов был продиктован данными литературы, свидетельствующими о распространенности среди детей с ДЭНД нарушений внимания [68, 96, 126, 150]. В ходе исследования в двух обследованных группах детей паттерн ДЭНД выявлен у 78 пациентов. В группе без приступов паттерн ДЭНД обнаружен у 38 детей; в группе с приступами у 40 пациентов. Частота встречаемости ДЭНД среди детей без приступов составила 1,63%, что соответствует данным литературы [Eeg-Olofsson O., Petersen I. и соавт. 1971]. Кроме паттерна ДЭНД у детей без приступов были выявлены другие эпилептиформные изменения ЭЭГ: фотопароксизмальная реакция с генерализованными комплексами «спайк-волна» частотой 3Гц, региональные комплексы «спайк-волна», генерализованные спайк-волновые комплексы в фоне, региональные комплексы «острая-медленная волна», генерализованные комплексы «спайк-волна» с частотой 3Гц исключительно при фотостимуляции и гипервентиляции. Однако эти паттерны встречались с существенно меньшей частотой по сравнению с ДЭНД, что также коррелирует с результатами популяционных исследований [57]. В обеих группах существенно преобладали мальчики (в группе без приступов - 76,0%, в группе с приступами 68,0%). В группе детей без приступов наибольшее количество пациентов с ДЭНД отмечалось в возрастном диапазоне от 4 до 5 лет. Кроме того, был отмечен второй максимум встречаемости ДЭНД в 8-9 лет. Такой же «двухволновой» характер распределения детей выявлен в группе с эпилепсией, что соответствует данным предыдущих исследований [Хомякова С.П., 1999]. Первый максимум представленности ДЭНД отмечался в интервале от 5 до 7 лет, то есть позже, чем у детей без приступов. Морфологическая характеристика ДЭНД не имела существенных отличий в наблюдаемых группах. Основная активность фона в большинстве случаев была нормальной. Срок катамнестического наблюдения составил от 2 до 4 лет. В ходе катамнестического наблюдения в течение 2,5 лет с момента обнаружения эпилептиформной активности появление приступов отмечено у 8% детей (3 пациента). Были выявлены следующие синдромы: роландическая эпилепсия, доброкачественная затылочная эпилепсия, идиопатическая генерализованная эпилепсия с изолированными тонико-клоническими приступами). Эти данные соответствуют результатам, полученным Verotti и соавт. [148]. Морфологических изменений эпилептиформной активности в этих случаях не отмечено, однако при появлении у одного пациента типичных «роландических» приступов выявлялся дрейф фокуса эпиактивности из левой теменной в левую центрально-височную область и появление независимых комплексов «острая-медленная волна» в правой височной области. Нами было обследовано 10 семей пациентов с роландической эпилепсией и 6 семей пациентов с эпилептиформной активностью без приступов с регистрацией ЭЭГ у родителей и сибсов. У 9 (23%) детей без приступов отмечены субъективные жалобы на частые головные боли. Среди всех детей с головными болями у 80% диагностированы головные боли напряжения, у 20% - мигрень без ауры. Установлено, что среди детей с ДЭНД без приступов отмечались нейропсихологические нарушения: синдром дефицита внимания с гиперактивностью у 10 человек (25%), задержка речевого развития у 7 (18%) пациентов. В 5% (2 человека) случаев наблюдался первичный ночной энурез. У 2 (5%) детей на момент проведения обследования отмечались аффективно-респираторные приступы. Один пациент наблюдался по поводу детского церебрального паралича. У 18% детей с ДЭНД не отмечено субъективных жалоб и патологических изменений. При нейровизуализации (КТ, МРТ) в группе без приступов только у 1 пациента с детским церебральным параличом, правосторонним спастическим гемипарезом отмечены структурные изменения – порэнцефалическая киста в левой височно-теменной области. Наличие структурных изменений в сочетании с «идиопатическим» ЭЭГ-паттерном указывает на возможный многофакторный механизм формирования данного паттерна [64]. При исследовании памяти и внимания в группе детей без приступов отмечено, что 10 (25%) детей удовлетворяют критериям диагностики синдрома дефицита внимания с гиперактивностью (СДВГ). У 14 пациентов (38%) была снижена школьная успеваемость. В группе детей с эпилепсией количество детей с дефицитом внимания было меньше, чем в группе без приступов (6 человек, 15% в группе). Тестирование памяти проводилось у пациентов старше 4 лет. При проведении теста 10 слов после первого предъявления серии слов у 34 (92%) детей без приступов выявлен удовлетворительный объем памяти (не менее 5 слов). В группе с приступами нормальный объем запоминания после первого предъявления серии слов обнаружен у 24 пациентов (60%) (p<0,05). Скорость запоминания у 57% пациентов без приступов (21 человек) была нормальной, в группе с приступами этот показатель соответствовал норме у 18 детей (45% в группе). У 43% пациентов потребовалось 5-8 повторов, что свидетельствует о снижении скорости запоминания. Снижение объема долговременной памяти отмечалось у 18 детей (45%) в группе без приступов и у 12 человек (30%) в группе с эпилепсией. Характер нарушений ЭЭГ и их сочетание с когнитивными и поведенческими расстройствами при роландической эпилепсии, эпилептических энцефалопатиях позволяет предположить наличие общих патогенетических механизмов этих заболеваний. Doose и соавт. (1999) предложили для этих состояний термин «наследственно обусловленное нарушение созревания мозга». В эту же группу можно включить «носителей» эпилептиформных паттернов, у которых не реализуются приступы [67, 70]. Вопрос о необходимости назначения антиэпилептических препаратов (АЭП) пациентам с эпилептиформной активностью при отсутствии приступов дискутируется [Зенков Л.Р. и соавт., 2004] Нами не выявлено достоверного влияния латерализации эпилептиформной активности на характер нейропсихологических нарушений в каждой группе. Однако среди обследованных нами детей с эпилепсией в целом преобладали пациенты с правополушарной локализацией эпилептиформной активности, а в группе без эпилепсии у большинства детей имелся левополушарный фокус. В 3 случаях (7,5% в группе детей с эпилепсией) отмечена аггравация приступов на фоне применения карбамазепина с появлением негативного миоклонуса. |