3 глава обзор литературы 6
|
|
Скачать 0.89 Mb.
|
|
^
Спайки, по морфологии сходные с роландическими, могут выявляться в разных областях коры, преимущественно в теменной и задневисочной [151]. В редких случаях спайки могут доминировать в вертексной области или в пределах вертексно-центрально-париетальной области, поэтому при исключении из записи вертексных электродов возможна потеря диагностически значимой информации [73, 127]. Клинически в этих случаях возможно проявление моторных и сенсорных расстройств с преимущественным вовлечением ноги, однако локализация спайков чаще всего не коррелирует с приступной картиной [127]. Beaumanoir и соавт. отмечена тесная связь ДЭНД с мю-ритмом, причем часто трудно отличить группы ДЭНД от гиперсинхронного мю-ритма [36]. Частой находкой в возрасте 2-5 лет являются окципитальные спайки, не сопровождающиеся неврологическими или зрительными расстройствами. По данным Panayiotopoulos, у 40% детей с доброкачественными окципитальными спайк-волновыми комплексами отмечаются приступы с высокой вероятностью полной ремиссии [30, 121, 122]. Согласно наблюдениям E.Niedermeyer [117], наличие фронтальных спайков сопровождается клиническими проявлениями в 80% случаев, прогноз при этом не всегда благоприятный. Множественные фокусы также часто сопровождаются клиническими проявлениями, прогноз более благоприятен при наличии в структуре изменений на ЭЭГ роландических спайков типичной локализации. E.Gibbs and H.Gibbs (1954) выдвинута теория миграции очагов спайков из затылочных областей в средневисочные с благоприятным прогнозом, и в передневисочную область - с плохим прогнозом [82, 97]. Случаи миграции очагов могут быть объяснены исходя из функциональной природы расстройств, т.к. очаговые изменения на ЭЭГ при органических поражениях головного мозга чаще всего не меняют локализацию. Однако W.T.Blume оспаривает теорию миграции очагов и предостерегает от чрезмерного употребления данного термина [53]. ^ Представленность ДЭНД любой локализации увеличивается во время медленного сна, преимущественно в 1 и 2 фазы; такая же зависимость отмечена для билатерально-синхронного распространения спайков [42] . По данным этих исследователей, у детей с приступами чаще отмечается сохранение амплитуды и представленности роландических комплексов в REM-фазе сна по сравнению с пациентами без приступов. У 20-35% пациентов ДЭНД регистрируются только во время медленного сна [50] поэтому при наличии клинических признаков РЭ и нормальной ЭЭГ бодрствования необходимо применение регистрации ЭЭГ сна [18]. ДЭНД обычно учащаются во время поверхностного медленного сна, их количество может быть чрезвычайно значительным, случайный характер их появления может по этой причине маскироваться и производить впечатление квазиритмичности или периодичности с интервалами менее 1 сек; унилатеральные спайки могут становиться билатеральными, как синхронными, так и асинхронными [32, 36, 55, 60]. Во многих случаях роландические комплексы обнаруживаются только в фазу медленного сна, в связи с чем закономерно применение в сомнительных случаях ночного видео-ЭЭГ мониторинга. Beaumanoir также отмечено восстановление унилатерального расположения спайков во время REM-сна и наличие билатеральных теменно-затылочных спайк-волновых комплексов с частотой около 4 Гц умеренной амплитуды, возникающих во время бодрствования у пациентов с РЭ [36]. ^ Гипервентиляция и фотостимуляция обычно не увеличивают индекс ДЭНД , кроме того, J.S.Nicholl и соавт. показали, что при гипервентиляции отмечается значительное урежение ДЭНД [116]. В некоторых исследованиях отмечено, что роландические спайки могут блокироваться при активных или пассивных движениях контралатеральной руки (или только пальцев), в том числе во сне [117]. Реактивность ДЭНД была изучена Fonseca et al., который отмечал выраженный блокирующий эффект при движениях языком [76]. Тактильная стимуляция провоцировала эпилептиформную активность у 38% пациентов с ДЭНД в исследовании L.Langill [101]. Авторы считают тактильно спровоцированные ДЭНД неспецифическим возраст-зависимым паттерном, не имеющим клинической корреляции. M.A.Nadkarni и соавт. наблюдали ребенка с центрально-средневисочными спайками, провоцируемыми морганием [111]. Niedermeyer [117] показана возможность возобновления приступов у взрослых при воздействии экстремальных факторов (интоксикации, стресс, инфекции), однако при этом практически не бывает возобновления ЭЭГ-паттерна ДЭНД . При лечении РЭ отмечено быстрое исчезновение ДЭНД на фоне применения клоназепама и сультиама, в то время как карбамазепин и барбитураты, а также зонизамид могут провоцировать учащение ДЭНД [80, 108, 135]. Часто при этом отмечается клиническое ухудшение с присоединением новых типов приступов, в первую очередь негативного миоклонуса [112, 124]. В исследовании Y.Nanba приводятся данные о пациентке 7 лет с роландической эпилепсией [112]. Дебют заболевания был отмечен в 5 лет, после чего в течение 2 лет применялся вальпроат. Частота приступов уменьшилась незначительно, в связи с чем была произведена смена антиэпилептического препарата на карбамазепин. На фоне приема этого препарата фокальные приступы продолжались с прежней частотой, дополнительно появились эпизоды внезапного снижения мышечного тонуса в руках, сопровождавшиеся частым морганием. Негативный миоклонус в руках и миоклонии лицевой мускулатуры совпадали по времени с появлением на ЭЭГ билатерально синхронных спайк-волновых разрядов. После отмены карбамазепина исчезли миоклонические приступы и билатеральная эпилептическая активность на ЭЭГ. Электрофизиологическим предиктором аггравации приступов на фоне применения карбамазепина может служить структура роландических комплексов. Наибольшая вероятность ухудшения отмечена при преобладании в структуре ДЭНД острых волн с малым периодом или спайков [124]. ^ ДЭНД обычно регистрируются на фоне сохранной основной активности. Тем не менее, наличие стойкой патологической активности в области регистрации ДЭНД указывает на высокую вероятность структурного поражения мозга [3, 4, 5, 9] Часто в фоновой активности у детей с ДЭНД обнаруживается мю-ритм. Высказываются предположения, что с возрастом центральные спайки могут в некоторых случаях вытесняться мю-ритмом [36]. По наблюдениям Mitsudome и соавт. роландические спайки могут сопровождаться региональным замедлением активности, причем оба этих феномена исчезали при лечении клоназепамом [108]. ^ Описания иктальных ЭЭГ при роландической эпилепсии достаточно немногочисленны по причине нечастых приступов во время бодрствования и технических трудностей в регистрации иктальной активности. Dalla Bernardina и Tassinari наблюдали у одного пациента ночной приступ в ходе 2 стадии сна, начавшийся с локальной активности частотой 12 Гц, амплитудой 20-30 мкВ в левой центрально-теменной области [43]. ^ В 11.2% случаев у детей с РЭ имеется наследственная отягощенность по эпилепсии [117]. Наследственная природа ДЭНД была продемонстрирована на примере клинико-генеалогических исследований. У сибсов пробандов с наличием данного ЭЭГ-паттерна ДЭНД обнаружены в 36% случаев. Предполагается аутосомно-доминантная модель наследования с возраст-зависимой пенетрантностью [63, 114, 115]. H.Doose и соавт. обнаружили ДЭНД при анализе ЭЭГ во время бодрствования у 11% сибсов в возрасте 2-10 лет [68]. R.Degen и H.Degen наблюдали эпилептиформную активность лишь у 5,8% сибсов пробандов с ДЭНД . Они оценивали также записи ЭЭГ во время сна; больше патологических элементов было обнаружено именно при исследовании записей сна. При исследовании ДЭНД у монозиготных близнецов была обнаружена практически полная конкордантность [63]. J.Heijbel и соавт. проведены записи ЭЭГ у сибсов и родителей, в большинстве случаев с применением записи ЭЭГ сна. ДЭНД регистрировались у 11 (34%) из 32 сибсов и у 1 (3%) из 36 родителей [91]. Blom и соавт. выявили время начала приступов ассоциированных с ДЭНД на ЭЭГ в диапазоне от 1 до 13 лет, преимущественно от 5 до 9 лет [52]. Доказательство наследственной природы ДЭНД по данным клинико-генеалогических исследований было подтверждено методом позиционного клонирования. Neubauer и соавт. при анализе семей пациентов с ДЭНД на ЭЭГ было показано сцепленность ДЭНД с локусом 15q14 [114]. В исследовании B.V.Vaughn и соавт. ДЭНД выявлены у 2 из 3 детей с делецией локуса 43 длинного плеча 1 хромосомы (46,XX,del(1)(q43)). Семиология приступов была типичной для РЭ [147] Приводятся данные о связи ДЭНД в центральновисочной области и ломкой Х-хромосомы с мутацией гена умственной отсталости-1. У 8 из 14 пациентов в возрасте от 4 до 8 лет с синдромом ломкой Х-хромосомы выявлены ДЭНД, количество которых увеличивалось во время медленного сна. У 2 пациентов с РЭ выявлена премутация указанного гена, при этом у одной пациентки во время медленного сна выявлены группы генерализованных пик-волновых комплексов [99]. Связь между эпилепсией с ДЭНД и ломкой Х-хромосомой отмечена в работе R.Singh и соавт. [136]. Однако в исследовании M.Rees и соавт., связи между РЭ и синдромом ломкой Х-хромосомы не отмечено [130]. В исследовании Y.Okubo et al. не выявлено достоверных признаков наследственной обусловленности фокальной эпилептиформной активности, в то же время она достоверно прослежена для генерализованной эпилептиформной активности [118]. F.Vigevano приводит данные о случаях идиопатического варианта синдрома Веста с благоприятным прогнозом в отношении приступов и когнитивных функций. В семьях пациентов с данным синдромом с высокой частотой регистрировались такие паттерны, как роландические спайки и фотопароксизмальная реакция с генерализованными спайк-волновыми комплексами. Авторы подчеркивают наследственную природу данных паттернов [149]. |
отлично
1
Похожие:
База данных защищена авторским правом ©MedZnate 2000-2016
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям