3 глава обзор литературы 6
|
|
Скачать 0.89 Mb.
|
|
1.10 Персистирование наследственных паттернов ЭЭГ у взрослых 1.11 Атипичные доброкачественные фокальные формы эпилепсии 1.12 Синдром псевдоленнокса 1.13 Синдром Ландау-Клеффнера |
|
^
В исследовании Niedermeyer у 3 из 37 пациентов в возрасте 19-25 лет (2 мужского пола, 1 женского) на ЭЭГ наблюдались ДЭНД типичной «роландической» морфологии. В 2 случаях ДЭНД имели постоянную унилатеральную локализацию, у 1 пациента локализация ДЭНД с возрастом менялась. Правополушарная локализация отмечалась в 2 случаях, билатеральная – в 1 случае. Центральновисочная локализация ДЭНД была обнаружена у всех пациентов; ДЭНД в затылочной области наблюдался в 1 случае [117]. Blom и Heijbel обследовали группу из 24 пациентов в возрасте от 26 до 34 лет, наблюдавшихся в детстве по поводу РЭ. Ни в одном случае не выявлено электроэнцефалографических нарушений [51]. Описано появление у 17-летнего пациента с РЭ в детстве эпилепсии чтения после 5 летнего отсутствия приступов [143]. ^ Первое описание особой клинической картины, сочетающей признаки РЭ и черты генерализованных форм эпилепсии, было сделано J.Aicardi & J.Chevrie [25]. В дальнейшем данная форма эпилепсии была классифицирована как синдром псевдоленнокса и отнесена к эпилептическим энцефалопатиям [11]. В эту же группу состояний относят синдром Ландау-Клеффнера и синдром электрического эпилептического статуса во время медленного сна [70]. Подробный анализ симптоматики атипичных форм был проведен Doose [69] и Hahn [88]. Hahn и соавт. за 25-летний период наблюдений выявили 43 пациента с АДПЭ [88, 89]. Средний возраст дебюта атипичных ДПЭ составил 3,1 года. Наличие в анамнезе перинатальных факторов риска наблюдалось у 28% детей (у 21% - легкие факторы риска, у 7% - тяжелые, включающие бактериальный менингит, внутрижелудочковые кровоизлияния, обвитие пуповиной). Неонатальные судороги в анамнезе отмечены у 5% пациентов. Интеллектуальные нарушения различной степени выявлены в 26% случаев. Негрубые геми- и тетрапарезы отмечены у 14%; признаки минимальной мозговой дисфункции в виде моторной неловкости, нарушениях координации – 56%. В большинстве случаев нейровизуализация не выявляла структурных изменений головного мозга (94%). В большом количестве случаев при АДПЭ наблюдаются нейропсихологические нарушения различной степени тяжести, в первую очередь снижение коэффициента интеллекта, снижения памяти, внимания, речевых нарушений, преимущественно в виде афазии. ЭЭГ характеристика атипичных ДПЭ:
Морфологические изменения роландических комплексов при АДПЭ:
АДПЭ характеризуются благоприятным прогнозом в отношении приступов (полная ремиссия), однако более чем в половине случаев вероятно сохранение интеллектуальных нарушений (к моменту дебюта 26%, после достижения ремиссии – 56%). В исследовании A.Hahn [88] не выявлено увеличения частоты эпилепсии у родственников, однако у сибсов в 9% случаев были судороги, у 29% сибсов имелись аномалии ЭЭГ (в возрасте максимальной выраженности патологических изменений ЭЭГ – 3-10 лет этот показатель достигал 40%). Таким образом, делается вывод об общей наследственной этиологии РЭ и АДПЭ. ^ Синдром псевдоленнокса (СПЛ) дебютирует в возрасте преимущественно от 1,5 до 6 лет, причем в 1/3 случаев отмечается манифестация с фебрильных судорог. Для этой формы эпилепсии характерен полиморфизм приступов: простые фокальные (чаще фарингооральные), атонические (негативный миоклонус), атипичные абсансы, генерализованные тонико-клонические, миоклонические (активный миоклонус), эпилептический статус. Частота приступов может быть высокой (десятки приступов в сутки), часто с нарастанием после пробуждения. В неврологическом статусе могут отмечаться экстрапирамидные нарушения: динамическая атаксия, интенционный тремор, дисметрия, брадикинезия. У всех пациентов отмечаются когнитивные и речевые нарушения [11]. Основная активность на ЭЭГ в большинстве случаев не изменена или умеренно замедлена [11, 12]. Характерно наличие эпилептиформной активности типа ДЭНД с максимумом негативности в лобных отведениях. В отличие от РЭ, ДЭНД при СПЛ локализуются в лобных, лобно-центральных областях, могут возникать мультирегионально как в пределах одного полушария, так и билатерально независимо. По мнению Doose [69] именно лобная локализация эпилептической активности обусловливает полморфизм приступов при СПЛ. Периодически отмечается диффузное распространение комплексов и появление их в виде групп. Во сне представленность эпилептической активности существенно нарастает, возникают ритмичные вспышки спайк-волновых комплексов с частотой 2-3 в секунду за счет механизма вторичной билатеральной синхронизации. Возможно появление появление электрического эпилептического статуса медленного сна. Функциональные пробы обычно не оказывают существенного внимания на характер эпиактивности. Максимальная выраженность клинических и электроэнцефалографических нарушений при СПЛ выявляется в возрасте 3-8 лет, в дальнейшем отмечается снижение числа приступов и приближение характера ЭЭГ к записям, характерным для роландической эпилепсии. К пубертатному возрасту отмечается исчезновение эпиактивности и приступов, в то время как когнитивные нарушения сохраняются длительно [88]. ^ Синдром Ландау-Клеффнера (СЛК) – нечастая форма эпилепсии детского возраста, характеризующаяся приобретенной сенсомоторной афазией в сочетании с полиморфными эпилептическими приступами. Впервые эту форму описали W.M.Landau и F.R.Kleffner в 1957 г. СЛК обычно манифестирует в возрасте 3-7 лет. До появления первых симптомов моторное, психическое и речевое развитие ребенка соответствует возрасту. Речевые нарушения в виде сенсомоторной афазии обычно развиваются в течение нескольких недель или месяцев [106]. В 70% случаев к речевым нарушениям присоединяются приступы: чаще простые фокальные (фаринго-оральные), атипичные абсансы, атонические, миоклонические и генерализованные судорожные. Приступы преимущественно ночные, нечастые и не всегда замечаются родителями [23]. Изменения ЭЭГ при СЛК наблюдаются у всех больных. Основная активность, как правило, соответствует нормативным возрастным характеристикам, но в некоторых случаях отмечается легкое замедление фоновой записи [13]. Типичными эпилептиформными ЭЭГ паттернами при СЛК являются высокоамплитудные региональные спайки и комплексы «острая-медленная волна», локализующиеся в основном в височных и височно-теменных областях. Морфология комплексов соответствует признакам ДЭНД. Характерно появление комплексов в виде групп, мультирегиональное и билатеральное независимое распространение. Тенденция к диффузному распространению эпикомплексов является важной характеристикой ЭЭГ при СЛК. В основе диффузного распространения лежит механизм вторичной билатеральной синхронизации. Максимальная амплитуда комплексов не всегда отмечается в доминантном по речи полушарии, комплексы могут менять свою латерализацию как в ходе нескольких исследований, так и в течение одной записи [66]. Максимальная выраженность эпилептиформных изменений отмечается во сне, причем у некоторых больных эпилептиформная активность отсутствует в период бодрствования и выявляется исключительно во время сна. В момент засыпания наблюдается активация эпилептиформной активности в виде появления коротких диффузных разрядов комплексов «острая-медленная волна». В фазе медленного сна отмечается выраженное нарастание индекса пик-волновой активности, занимающей большую часть записи и являющейся, по сути, электрическим эпилептическим статусом. При этом физиологические сонные паттерны практически отсутствуют. Сходство ЭЭГ-паттернов при СЛК и эпилепсии с электрическим эпилептическим статусом медленного сна (ESES) явилось основанием для предположения, что эти две формы эпилепсии являются проявлениями одного и того же заболевания [106]. J.Aicardi считает, что разница между ними заключается в распределении эпилептиформной активности во сне. Так, при ESES пик-волновая активность наблюдается только во время медленного сна, в то время как при СЛК она продолжается и в фазе быстрого сна [23]. В фоновой ЭЭГ может отмечаться периодическое ритмическое замедление в височных областях без четкой связи с доминантностью полушария [13]. Дифференциальная диагностика эпилептических энцефалопатий с ДЭНД на основании ЭЭГ практически невозможна. В наблюдении Aicardi показано преобладание эпилептиформной активности при СЛК в задне-височных отведениях, а при синдроме псевдоленнокса – в лобных [23]. При роландической эпилепсии пик-волновые комплексы локализованы в центрально-височных областях и возникают билатерально независимо. Появление при РЭ вторичной билатеральной синхронизации указывает на трансформацию в другие формы эпилепсии [12, 13]. Для СЛК, СПЛ, роландической эпилепсии характерна флюктуация эпилептиформных нарушений ЭЭГ в течение заболевания. Могут отмечаться периоды с редукцией эпилептиформной активности и, наоборот, нарастанием ее. Эти изменения могут происходить как под действием проводимой терапии, так и вне связи с ней. Четкой корреляции изменений ЭЭГ со степенью речевых расстройств не существует, однако подчеркивается низкая вероятность восстановления речевых функций при наличии продолженной диффузной эпилептиформной активности [2]. |
отлично
1
Похожие:
База данных защищена авторским правом ©MedZnate 2000-2016
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям