1
|
ВОЗДЕЙСТВИЕ ХИМИЧЕСКИХ ФАКТОРОВ НА ПЛОД В ПОЗДНИЙ ФЕТАЛЬНЫЙ ПЕРИОД ПРОЯВЛЯЕТСЯ
1) врожденной гипотрофией
2) пороками развития
3) незрелостью
4) стигмами
5) врожденным гепатитом
|
2
|
КЛИНИЧЕСКИМИ ПРОЯВЛЕНИЯМИ ЭМБРИОПАТИИ ЯВЛЯЮТСЯ
1) трехкамерное сердце
2) врожденная гипотрофия
3) гепатоспленомегалия
4) шестипалость
5) транспозиция крупных сосудов
|
3
|
КЛИНИЧЕСКИМИ ПРОЯВЛЕНИЯМИ РАННЕЙ ФЕТОПАТИИ ЯВЛЯЮТСЯ
1) синдром трисомии Е
2) трахеопищеводный свищ
3) транспозиция крупных сосудов
4) незавершенный поворот кишечника
5) отсутствие доли легкого
|
4
|
КЛИНИЧЕСКИМИ ПРОЯВЛЕНИЯМИ ПОЗДНЕЙ ФЕТОПАТИИ ЯВЛЯЮТСЯ
1) врожденный энцефалит
2) синдром Шерешевского - Тернера
3) врожденная пневмония
4) шестипалость
5) врожденный гепатит
|
5
|
БОЛЕЗНЬ ГОШЕ НАСЛЕДУЕТСЯ ПО ТИПУ
1) аутосомно-доминантному
2) аутосомно-рецессивному
3) сцепленному с Х-хромосомой
|
6
|
В КОСТНОМ МОЗГЕ ПРИ БОЛЕЗНИ ГОШЕ ОБНАРУЖИВАЮТ
1) многоядерные клетки
2) звездчатые клетки
3) "пенистые" клетки
4) клетки Березовского
5) клетки Мальбина
6) крупные округлые одноядерные клетки
|
7
|
ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА БОЛЕЗНИ ГОШЕ
1) возможна
2) невозможна
|
8
|
БОЛЕЗНЬ ГОШЕ ХАРАКТЕРИЗУЕТСЯ НАКОПЛЕНИЕМ В ОРГАНАХ
1) гликогена
2) гликозилцереброзида
3) сфингомиелина
4) ганглиозидов
5) холестерина
|
9
|
ХАРАКТЕРНЫМИ ПРИЗНАКАМИ БОЛЕЗНИ ГОШЕ ЯВЛЯЮТСЯ
1) кардиомегалия
2) гепатомегалия
3) спленомегалия
4) увеличение почек
5) отставание в психомоторном развитии
6) перелом шейки бедра
7) асептический некроз шейки бедра
8) диффузный остеопороз
9) частые бронхолегочные заболевания
10) аспирационная пневмония
11) анемия
12) тромбоцитопения
13) полицитемия
14) лимфоцитоз
|
10
|
ДИАГНОЗ БОЛЕЗНИ ГОШЕ ПОДТВЕРЖДАЕТСЯ ОПРЕДЕЛЕНИЕМ АКТИВНОСТИ СООТВЕТСТВУЮЩЕГО ФЕРМЕНТА
1) в лейкоцитах
2) в эритроцитах
3) в фибробластах кожи
4) в гепатоцитах
5) в тромбоцитах
|
11
|
БОЛЕЗНЬ НИМАННА - ПИКА НАСЛЕДУЕТСЯ ПО ТИПУ
1) аутосомно-доминантному
2) аутосомно-рецессивному
3) сцепленному с Х-хромосомой
|
12
|
В КОСТНОМ МОЗГЕ ПРИ БОЛЕЗНИ НИМАННА - ПИКА ОБНАРУЖИВАЮТ
1) многоядерные клетки
2) звездчатые клетки
3) "пенистые" клетки
4) клетки Березовского
5) клетки Мальбина
|
13
|
ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА БОЛЕЗНИ НИМАННА - ПИКА
1) возможна
2) невозможна
|
14
|
БОЛЕЗНЬ НИМАННА - ПИКА ХАРАКТЕРИЗУЕТСЯ НАКОПЛЕНИЕМ В ОРГАНАХ
1) гликогена
2) гликозилцереброзида
3) сфингомиелина
4) ганглиозидов
5) холестерина
|
15
|
ХАРАКТЕРНЫМИ ПРИЗНАКАМИ БОЛЕЗНИ НИМАННА - ПИКА ЯВЛЯЮТСЯ
1) кардиомегалия
2) гепатомегалия
3) спленомегалия
4) увеличение почек
5) отставание в психомоторном развитии
6) перелом шейки бедра
7) асептический некроз шейки бедра
8) диффузный остеопороз
9) частые бронхолегочные заболевания
10) аспирационная пневмония
11) анемия
12) тромбоцитопения
13) полицитемия
14) лимфоцитоз
|
16
|
ДИАГНОЗ БОЛЕЗНИ НИМАННА - ПИКА ПОДТВЕРЖДАЕТСЯ ОПРЕДЕЛЕНИЕМ АКТИВНОСТИ СООТВЕТСТВУЮЩЕГО ФЕРМЕНТА
1) в лейкоцитах
2) в эритроцитах
3) в фибробластах кожи
4) в гепатоцитах
5) в тромбоцитах
|
17
|
ФЕНИЛКЕТОНУРИЯ НАСЛЕДУЕТСЯ ПО ТИПУ
1) аутосомно-доминантному
2) аутосомно-рецессивному
3) сцепленному с Х-хромосомой
|
18
|
ОСНОВНЫМИ КЛИНИЧЕСКИМИ ПРОЯВЛЕНИЯМИ ФЕНИЛКЕТОНУРИИ ЯВЛЯЕТСЯ ПОРАЖЕНИЕ
1) кроветворения
2) центральной нервной системы
3) печени
4) костной системы
5) иммунной системы
|
19
|
ХАРАКТЕРНЫМИ ЛАБОРАТОРНЫМИ ПРИЗНАКАМИ ФЕНИЛКЕТОНУРИИ ЯВЛЯЮТСЯ
1) нормальный уровень фенилаланина в крови, повышение экскреции метаболитов фенилаланина с мочой, повышенный уровень тирозина в крови
2) повышение уровня фенилаланина в крови, повышение экскреции метаболитов фенилаланина с мочой, повышенный уровень тирозина в крови
3) повышение уровня фенилаланина в крови, повышение экскреции метаболитов фенилаланина с мочой, нормальный уровень тирозина в крови
2) повышение уровня фенилаланина в крови, нормальная экскреция метаболитов фенилаланина с мочой, нормальный уровень тирозина в крови
|
20
|
ДЛЯ СКРИНИНГ-ТЕСТА НА ФЕНИЛКЕТОНУРИЮ ИСПОЛЬЗУЮТ ОПРЕДЕЛЕНИЕ УРОВНЯ ФЕНИЛАЛАНИНА
1) в моче
2) в крови
3) в слюне
4) в кале
|
21
|
В ОСНОВЕ РАЦИОНАЛЬНОЙ ДИЕТОТЕРАПИИ ПРИ ФЕНИЛКЕТОНУРИИ ЛЕЖИТ
1) полное исключение фенилаланина и тирозина
2) значительное ограничение фенилаланина, полное исключение тирозина
3) значительное ограничение фенилаланина и тирозина
4) значительное ограничение фенилаланина и возрастное количество тирозина
|
22
|
БОЛЕЗНЬ ХАРТНУПА НАСЛЕДУЕТСЯ ПО ТИПУ
1) аутосомно-доминантному
2) аутосомно-рецессивному
3) сцепленному с Х-хромосомой
|
23
|
В ОСНОВЕ БОЛЕЗНИ ХАРТНУПА ЛЕЖИТ
1) нарушение реабсорбции триптофана в почечных канальцах
2) нарушение всасывания триптофана в кишечнике
3) нарушение реабсорбции триптофана в почечных канальцах и нарушение его всасывания в кишечнике
|
24
|
ДЛЯ БОЛЕЗНИ ХАРТНУПА ХАРАКТЕРНА
1) фотосенсибилизация кожи
2) экзема
3) пигментная крапивница
4) мозжечковая атаксия
5) экстрапирамидные расстройства
6) бульбарные расстройства
|
25
|
ПРОЯВЛЕНИЯ БОЛЕЗНИ ХАРТНУПА МОГУТ УМЕНЬШАТЬСЯ ПРИ НАЗНАЧЕНИИ ВЫСОКИХ ДОЗ ВИТАМИНА
1) А
2) В1
3) В2
4) В6
5) Е
6) РР
|
26
|
ГЛИКОГЕНЕЗ I ТИПА НАЗЫВАЮТ БОЛЕЗНЬЮ
1) Помпе
2) Гирке
3) Мак-Ардля
4) Андерсена
5) Гоше
6) Форбса
|
27
|
ПРИ ГЛИКОГЕНОЗЕ I ТИПА УРОВЕНЬ САХАРА В КРОВИ НАТОЩАК
1) повышен
2) понижен
3) в норме
|
28
|
ПРИ ГЛИКОГЕНОЗЕ I ТИПА ПОСЛЕ ВВЕДЕНИЯ ГЛЮКАГОНА УРОВЕНЬ САХАРА В КРОВИ
1) повышается
2) понижается
3) не изменяется
|
29
|
ПРИ ГЛИКОГЕНОЗЕ I ТИПА ПЕЧЕНЬ
1) увеличена
2) уменьшена
3) не меняет размера
|
30
|
ДЛЯ ГЛИКОГЕНОЗА I ТИПА ХАРАКТЕРНО
1) неврологические нарушения
2) тяжелая печеночная недостаточность
3) гиперурикемия
4) мышечная слабость
5) кардиомегалия
6) увеличение почек
7) склонность к лактатацидозу
8) сердечная недостаточность
9) "кукольное" лицо
10) гепатомегалия
|
31
|
ГЛИКОГЕНЕЗ II ТИПА НАЗЫВАЮТ БОЛЕЗНЬЮ
1) Помпе
2) Гирке
3) Мак-Ардля
4) Андерсена
5) Гоше
6) Форбса
|
32
|
ПРИ ГЛИКОГЕНОЗЕ II ТИПА УРОВЕНЬ САХАРА В КРОВИ НАТОЩАК
1) повышен
2) понижен
3) в норме
|
33
|
ПРИ ГЛИКОГЕНОЗЕ II ТИПА ПОСЛЕ ВВЕДЕНИЯ ГЛЮКАГОНА УРОВЕНЬ САХАРА В КРОВИ
1) повышается
2) понижается
3) не изменяется
|
34
|
ПРИ ГЛИКОГЕНОЗЕ II ТИПА ПЕЧЕНЬ
1) увеличена
2) уменьшена
3) не меняет размера
|
35
|
ДЛЯ ГЛИКОГЕНОЗА II ТИПА ХАРАКТЕРНО
1) неврологические нарушения
2) тяжелая печеночная недостаточность
3) гиперурикемия
4) мышечная слабость
5) кардиомегалия
6) увеличение почек
7) склонность к лактатацидозу
8) сердечная недостаточность
9) "кукольное" лицо
10) гепатомегалия
|
36
|
ГЛИКОГЕНЕЗ III ТИПА НАЗЫВАЮТ БОЛЕЗНЬЮ
1) Помпе
2) Гирке
3) Мак-Ардля
4) Андерсена
5) Гоше
6) Форбса
|
37
|
ПРИ ГЛИКОГЕНОЗЕ III ТИПА УРОВЕНЬ САХАРА В КРОВИ НАТОЩАК
1) повышен
2) понижен
3) в норме
|
38
|
ПРИ ГЛИКОГЕНОЗЕ III ТИПА ПОСЛЕ ВВЕДЕНИЯ ГЛЮКАГОНА УРОВЕНЬ САХАРА В КРОВИ
1) повышается
2) понижается
3) не изменяется
|
39
|
ПРИ ГЛИКОГЕНОЗЕ III ТИПА ПЕЧЕНЬ
1) увеличена
2) уменьшена
3) не меняет размера
|
40
|
ДЛЯ ГЛИКОГЕНОЗА III ТИПА ХАРАКТЕРНО
1) неврологические нарушения
2) тяжелая печеночная недостаточность
3) гиперурикемия
4) мышечная слабость
5) кардиомегалия
6) увеличение почек
7) склонность к лактатацидозу
8) сердечная недостаточность
9) "кукольное" лицо
10) гепатомегалия
|
