|
|
Скачать 2.88 Mb.
|
|
Психоэндокринный синдром. Парциальные или фокальные припадки. |
|
Псевдопаралитический синдром. Наблюдается приподнятое, с преобладанием эйфории настроение, неряшливость, неопрятность, прожорливость, сексуальная расторможенность, развязность и бесцеремонность в отношениях с окружающими, дурашливость, непристойные выходки, обнаженность, грубые, циничные шутки. На фоне значительного мнестико-интеллектуального снижения выделяются фантастические конфабуляции, бредовые идеи величия, богатства. Иногда встречаются состояния тревожно-ажитированной депрессии с элементами бреда Котара. Критическое восприятие психических нарушений отсутствует. Из неврологических симптомов часто отмечаются дизартрия, анизокория, вялая фотореакция зрачков, симптом Гуддена, тремор пальцев рук, языка, анизорефлексия, невриты. Встречается при различных заболеваниях: алкогольная энцефалопатия, нейролюес, опухоли головного мозга, симптоматические психозы. ^ Наиболее характерными являются снижение психической активности, изменения настроения и влечений. Психическая активность снижается в разной степени: от умеренной астении до состояний полной аспонтанности. Ядро личности вместе с тем сохраняется, больные адекватно реагируют на аффективно значимые для них раздражители. Патология влечений сводится, в основном, к количественным нарушениям либидо, чувства голода и насыщения, жажды; встречаются импульсивные влечения. Из аффективных расстройств следует отметить атипичные депрессии (с астенией, апатией, дисфорией, тревогой и страхами) и маниакальные состояния (с озлобленностью, агрессией). Характерна эмоциональная неустойчивость. Наиболее часто депрессии наблюдаются при болезни Иценко-Кушинга. Нередко выявляется склонность к реактивным депрессиям. Мнестико-интеллектуальное снижение наблюдается при более тяжелом течении эндокринного заболевания. Чаще оно проявляется амнестическим синдромом. В наиболее тяжелых случаях, развивается тотальное слабоумие. Припадки. Различают генерализованные, фокальные (парциальные, локальные) и неклассифицируемые припадки (классификация Международной лиги по борьбе с эпилепсией, 1981). К генерализованным относят тонико-клонические, клонические, тонические, атонические, миоклонические припадки, а также абсансы, простые и сложные (по картине ЭЭГ типичные и атипичные). Клинически генерализованные припадки проявляются выключением сознания (облигатный признак), массивными вегетативными нарушениями, а в части случаев — двусторонними судорогами, тоническими, клоническими или миоклоническими. На ЭЭГ во время припадка выявляются двусторонние синхронные и симметричные эпилептические разряды. Парциальными называются припадки, клиническая структура которых, а также картина ЭЭГ указывают на патологическую активацию изолированной группы нейронов в одном из полушарий головного мозга. Парциальные припадки могут перерастать в общие — вторично генерализованные припадки. В последнем случае парциальный разряд является аурой припадка. Клиническая картина парциальных припадков характеризуется симптоматикой раздражения (или выпадения) в какой-то одной функциональной системе: чувствительной, двигательной, вегетативной, психической. Возможно нарушение или выключение сознания, наступающее в различных фазах приступа — сложные парциальные припадки. Выключение сознания не является облигатным проявлением парциального припадка. Простые парциальные припадки не сопровождаются формальными нарушениями сознания. Неклассифицируемые припадки не могут быть описаны на основе тех критериев, которые приняты для разграничения вышеупомянутых типов пароксизмальных состояний. Это, например, припадки новорожденных с жевательными движениями, ритмическими движениями глазных яблок, гемиконвульсивные припадки. Припадки могут быть единичными, протекать в виде серий (временного их учащения, например, до шести, восьми раз в течение суток), возникать по типу эпилептических статусов (дебюты эпилепсии, особый тип ее течения, реакция на погрешности в терапии антиконвульсантами, на высокую температуру и соматические заболевания). Эпилептическим статусом называют состояния, в которых очередной припадок развивается на фоне выраженных расстройств, связанных с предыдущим. Частота припадков во время статуса от 3 до 20 в час (Карлов, 1990). В статусе генерализованных припадков больной не приходит в сознание. Припадки наблюдаются при эпилепсии, в клинической структуре текущих органических заболеваний головного мозга — эпилептический синдром, а также как выражение неспецифической реакции организма на экстремальные воздействия — эпилептическая реакция (Болдырев, 1990). Эпилептический синдром («симптоматическая эпилепсия» некоторых авторов — Х. Г. Ходос, 1974) наблюдается при опухолях головного мозга, энцефалитах, абсцессах, аневризмах, гипертонической болезни и церебральном атеросклерозе, хронических психических заболеваниях на отдаленных этапах их динамики, атрофических процессах, паразитарных заболеваниях головного мозга, метаболических нарушениях, хромосомных болезнях. Эпилептическая реакция возникает в ответ на действие разных факторов: гипогликемии, электротравмы (типичный пример — припадки при проведении электросудорожной терапии), интоксикации (токсин столбняка), приема медикаментов, в частности, коразола. Причиной эпилептической реакции может быть асфиксия. Мы встречали подростков, которые пытались вызывать эйфорические состояния путем легкой асфиксии, и это сопровождалось у некоторых из них припадками. Одной из наиболее частых форм эпилептической реакции у детей являются фебрильные припадки (возникающая на фоне высокой температуры). Фебрильные припадки чаще наблюдают у детей (до пяти-, шестилетнего возраста отмечается физиологическое повышение судорожной готовности). Возникают при высокой, особенно «стреляющей» температурной реакции, обычно однократны, не имеют фокального компонента. У страдающих эпилепсией детей на фоне температуры припадки могут участиться (это бывает и у взрослых пациентов) или появиться впервые. На припадки эпилепсии указывают: их многократность, повторение при каждом подъеме температуры, появление при невысокой температуре (ниже 38°), наличие фокального компонента, возраст старше трех, четырех лет. Эпилептические реакции особенно легко возникают при повышенной судорожной готовности. Их повторение может привести к формированию эпилепсии. Вызванными являются также припадки «рефлекторной» эпилепсии. Появление припадка связано с сенсорными раздражителями. Характер последнего отражается в названии приступов. Аудиогенные припадки провоцируются внезапными акустическими стимулами, фотогенные — оптическими. Припадки могут появляться под влиянием тактильных, проприоцептивных и висцеральных стимулов (прикосновение к телу, резкое движение, боль). Ритмически повторяющиеся раздражители также могут привести к припадку (мелькание вагонов встречного поезда, электрических опор, полос «зебры» на пешеходных участках дороги; изображений на телеэкране — «телевизионная эпилепсия»). Припадки провоцируются иногда вегетативными реакциями (эрекция, дефекация), сложными, но строго определенными действиями (так, припадки у больной возникают всякий раз, когда она подходит к раковине, включает кран, и когда вода начинает вытекать, теряет сознание). Иногда припадки бывают в связи с бурными эмоциями — аффект-эпилепсия. Вероятно, сходны с последними припадки, связанные с восприятием музыки — музыкогенная эпилепсия. Пациенты с рефлекторными припадками могут предупреждать, но иногда, напротив, сознательно вызывать их. Иногда встречаются пациенты, испытывающие непреодолимую тягу вызывать припадки. Это обусловлено аффективными нарушениями, аутоагрессивными тенденциями, либо представляет особую разновидность психомоторного припадка. Рефлекторные припадки чаще наблюдаются у больных эпилепсией. Приведем описание некоторых эпилептических припадков, вначале генерализованных. Тонико-клонические припадки. В первой, тонической фазе наблюдается внезапная потеря сознания, тоническое напряжение произвольной мускулатуры, падение, сопровождаемое громким криком. Отмечается остановка дыхания, нарастающая бледность кожных покровов и слизистых оболочек, сменяющаяся цианозом. Зрачки расширены, на свет не реагируют. Возможны прикусы языка, губ, щек. Фаза тонических судорог продолжается 30—60 секунд. Во второй фазе тонические судороги сменяются клоническими. Дыхание восстанавливается, становится шумным, прерывистым. Изо рта выделяется пена, нередко окрашенная кровью. Возможна непроизвольная потеря мочи, кала, семени. Сознание глубоко помрачено. Вторая фаза длится до двух-трех минут. В третьей, фазе эпилептической комы, выявляется мышечная гипотония, патологические рефлексы, мидриаз, отсутствие реакции зрачков на свет. Кома постепенно сменяется сопором, затем следует глубокий, иногда продолжительный сон. После припадка часто выявляются послеприпадочные расстройства: признаки оглушенности сознания, дисфория, разбитость, головная боль, вялость, сонливость. Иногда бывают эпизоды сумеречного помрачения сознания. Воспоминаний о припадках не сохраняется. Перед припадком могут наблюдаться его предвестники (их не следует отождествлять с аурой). За несколько часов и даже суток до припадка возникают нарушения сна, вегетативной регуляции, общей чувствительности, аппетита, сексуальной потребности, настроения (субдепрессия, гипомания, дисфория). Депрессивные сдвиги настроения с тревогой, страхами бывают причиной мучительного ожидания, боязни припадка. Боятся пациенты также приступов, после которых остаются субъективно тягостные послеприпадочные нарушения — головные боли, депрессия, разбитость, ухудшения памяти, обеднение речи (олигофазия), послеприпадочные сумеречные эпизоды. Сочетание аффективных и тягостных предвестников с отсутствием послеприпадочных расстройств позволяет объяснить, почему некоторые пациенты ждут припадков как избавления, что именно делает припадки столь желанными. Перед первичными и вторично генерализованными припадками бывает учащение соответственно абсансов и фокальных пароксизмов. Абсанс (малый припадок). Проявляется кратковременным выключением сознания. Клинически различают простые и сложные абсансы. Простой абсанс — короткая — до 20 секунд — утрата сознания. Может сопровождаться побледнением лица, легким подрагиванием век. В изолированном виде встречается только у детей. В детском возрасте абсансы могут возникать сериями — пикнолепсия или пикноэпилепсия, синдром Фридмана. Возможны статусы припадков. Наблюдается в возрасте от 4 до 10—11 лет. Во время припадков пикнолепсии иногда совершаются легкие движения по направлению назад — ретропульсивные припадки. Прогноз благоприятен. Не наблюдается задержки психического развития, хотя в части случаев по достижении пубертатного возраста припадки не исчезают, но трансформируются в другие. На ЭЭГ на фоне нормальной биоэлектрической активности появляются комплексы пик-волна, частотой 3 разряда в 1 секунду, как это свойственно простым (типичным) абсансам. Сложный абсанс — короткая, при некоторых видах приступов до 1 минуты, утрата сознания, сопровождающаяся появлением других расстройств: гиперкинезов, изменений постурального тонуса, вегетативных нарушений, отдельных действий. В соответствии с этим различают много видов сложных абсансов. Коротко опишем некоторые из них. Миоклонический абсанс — выключение сознания сочетается со вздрагиваниями всего тела в ритме 3 разряда в 1 секунду или миоклоническими подергиваниями отдельных мышечных групп. Сознание иногда может не утрачиваться. Атонический абсанс (припадки стремительного падения) — утрата сознания сопровождается потерей мышечного тонуса всей скелетной мускулатуры или в отдельных мышечных группах. Падение постурального тонуса может быть постепенным (медленное оседание тела) либо толчкообразным в ритме 3 разряда в 1 секунду или около того. Такие припадки сопровождаются более длительным выключением сознания — до 1 минуты, ошибочно расцениваются как короткие обмороки. Акинетический абсанс — припадок с обездвиженностью, в результате чего также возможны падения. Гипертонический абсанс (абсанс с тоническими явлениями) — во время припадка наблюдаются повышение мышечного тонуса, ретропульсивные, вращательные движения, сгибания и разгибания конечностей и др. Абсанс с вегетативными нарушениями: упусканием мочи, гиперсаливацией, побледнением или покраснением лица и др. Абсанс с кратковременными элементарными автоматизмами — совершаются отдельные простые движения, продолжаются или завершаются начатые до припадка действия. Тип нарушения сознания во время абсанса является, по-видимому, не установленным — сведений в литературе на этот счет нет, обычно указывается лишь факт выключения сознания. Клинические данные свидетельствуют, на наш взгляд, о том, что нарушение сознания во время абсанса может быть неодинаковым и колеблется от легкого оглушения (обнубиляции) до сопора (например, абсансы с упусканием мочи). В клиническом плане была бы, очевидно, оправданной систематика абсансов в зависимости от глубины выключения сознания. ^ Проявляются пароксизмами изолированных нарушений каких-либо функций — двигательных, чувствительных, вегетативных, психических. При этом может возникать оглушенность сознания или его спутанность, то есть идут сложные фокальные припадки. К парциальным относятся следующие виды припадков. Соматомоторные припадки Браве-Джексона — наблюдаются пароксизмы клонических судорог в мышцах конечностей и лица на одной половине тела. Клонические подергивания чаще возникают в орофациомануальной мускулатуре. Судороги распространяются в разной последовательности. С переходом их на лицо возможна генерализация приступа в общий припадок. Адверсивные припадки — тоническая судорога с поворотом глаз, головы и туловища в сторону, противоположную локализации эпилептического очага. Как правило, сопровождается вторичной генерализацией приступа. Окулоклонические припадки,— клоническое отведение глазных яблок (эпилептический нистагм). Окулотонические припадки — тоническое отведение глазных яблок (эпилептическая судорога взора). Версионные припадки — вращение тела вокруг собственной оси. Соматосенсорные припадки — пароксизмы парестезий на половине лица и конечностях, противоположных латерализации эпилептического очага. Чаще генерализуются в общий припадок. Речевые- или фонаторные припадки — пароксизмы расстройств речи (произнесение отдельных слов, фраз, иногда осмысленных, итеративное их повторение, внезапная утрата речи) и фонации. Сенсорные припадки — пароксизмы элементарных или простых галлюцинаций (слуховых, зрительных, тактильных, обонятельных, вкусовых, вестибулярных) и сенестопатических ощущений. Большей частью наступает генерализация в общий припадок. Соматосенсорные джексоновские припадки — приступы парестезий на половине тела на стороне, противоположной локализации эпилептического очага (постцентральная извилина). Вегетативные припадки изолированных вегетативных расстройств (резчайших болей в эпигастрии, животе, области сердца — «абдоминальная эпилепсия»; «эпилептическая грудная жаба»; нарушений дыхания — «эпилептическая астма»; дизурических расстройств, вегетативно-сосудистых нарушений), наблюдающихся при локализации эпилептического очага в корковых отделах височной доли мозга (орбитоинсулотемпоральная область). Вегетативные припадки могут проявляться лишь расширением зрачков — «зрачковая эпилепсия». Абдоминальные и эпигастральные припадки чаще наблюдаются у детей в возрасте от трех до семи лет. Сопровождаются оглушением сознания, отчего воспоминания о них нечетки. От кортико-висцеральных вегетативных припадков отличают общевегетативные пароксизмы, сочетающиеся с оглушением сознания и тоническими судорогами — диэнцефальная эпилепсия. В современных классификациях она не упоминается. Помимо вышеупомянутых наблюдаются фокальные припадки с разнообразными психопатологическими феноменами («психические эквиваленты», «пароксизмальные эпилептические психозы», «припадки психические эпилептические»). Эпилептический очаг обнаруживается при этом чаще всего в височных долях мозга — «височная эпилепсия». Эпилепсия, проявляющаяся изолированными психическими эквивалентами, обозначается также «ларвированной» или «маскированной» эпилепсией. Не очень ясен вопрос о различиях, существующих между психическими припадками и острыми психозами при эпилепсии — где пролегает граница, отделяющая их друг от друга, или, по крайней мере, какова длительность собственно припадка. Если принять, что цикл генерализованного припадка (предвестники — приступ — послеприпадочные расстройства) продолжается до 6—7 суток, то следует согласиться и с тем, что длительность психического пароксизма может колебаться в таких же пределах. Термин «психические эквиваленты» нами используются не в первоначальном его значении, а в условном смысле и скорее по привычке. Наблюдаются различные клинические варианты психических эквивалентов: приступы помрачения сознания, психомоторные припадки, пароксизмы с аффективными, бредовыми, галлюцинаторными и идеаторными расстройствами, а также особые состояния сознания. ПРИЛОЖЕНИЕ 2
|