Клеточная альтерация и адаптация. Морфология повреждения паренхиматозные дистрофии цель лекции дать характеристику повреждению, раскрыть причины его возникнов
|
|
Скачать 7.1 Mb.
|
|
^ Дать характеристику основным заболеваниям желез внутренней секреции. Вопросы, рассматриваемые на лекции: 1. Болезни гипоталамуса и гипофиза. 2. Болезни щитовидной железы. 3. Болезни околощитовидных желез. 4. Болезни поджелудочной железы. 5. Болезни надпочечных желез. Эндокринная система рассеяна по всему телу. Ее главная функция связана с регуляцией гомеостаза. Эндокринная регуляция обеспечивается гипоталамусом, гипофизом и эндокринными органами (мишенями). Система отрицательной и положительной обратной связи обеспечивает действие отдельных эндокринных органов, а также взаимодействие между эндокринными железами, гипоталамусом и гипофизом. Нарушение равновесия между этими системами обратной связи ведет к увеличению или снижению секреции различных гормонов и, таким образом, к развитию клинических синдромов, или эндокринопатий, и заболеваний. К развитию болезней желез внутренней секреции ведет не только дисбаланс их регуляции, но и их повреждение. ^ Гипоталамус является частью мозга и служит центром регуляции деятельности эндокринной и нервной систем. Он интегрирует сигналы, инициированные внутри организма и Под воздействием окружающей среды. Гипоталамус секретирует различные возбуждающие и тормозящие факторы, которые вызывают специфические гормональные ответы гипофиза. Важнейшими гипоталамическими гормонами являются: 1) тиротропин-рилизинг-гормон, стимулирующий выброс тиротропина гипофизом; 2) кортикотропин-рилизинг-гормон, вызывающий выделение адренокортикотропина; 3) пролакгин - тормозящий гормон, снижает выброс пролактина. В гипоталамусе могут возникать травматические повреждения, воспаление и гамартомы, что приводит к нарушению баланса системы обратной связи, контролирующей гипофиз. Гипофиз состоит из двух долей - передней (аденогипофиз) и задней (нейрогипофиз). Аденогипофиз составляет 90% гипофиза и выделяет группу тройных гормонов, воздействующих на эндокринные железы (щитовидную железу, надпочечники, половые железы), рост и лактацию. Гиперсекреция тропных гормонов гипофизом почти всегда является следствием развития опухоли, обычно аденомы. Чаще всего аденомы продуцируют несколько гормонов одновременно. Однако выделены три синдрома, связанные с гиперсекрецией одного гормона. ^ приводит к ускорению роста тела и частичному изменению внешнего вида больного. В детском возрасте гиперпродукция гормона роста приводит к гигантизму, а у взрослых - к акромегалии. Акромегалия проявляется огрубением лица, увеличением рук и ног, утолщением губ. Так как гормон роста влияет на развитие толерантности к глюкозе, у больных нередко развивается сахарный диабет. Гигантизм, или акромегалия, наблюдаются при эозинофильной аденоме аденогипофиза. Гиперпролактинемия проявляется повышением уровня пролактина в сыворотке крови и галактореей. Женщины страдают бесплодием и вторичной аменореей (синдром аменореи-галактореи). Этот симптомокомплекс обнаруживается у молодых женщин вслед за прекращением приема оральных контрацептивов после длительного их использования. В аденогипофизе при гиперпролактинемии обнаруживаются аденомы. Гиперкортицизм (см. Гиперкортизолизм). Гипофункция аденогипофиза (лангипопитуитаризм) сопровождается снижением выброса тропных гормонов. Отсутствие стимуляции органов-мишеней приводит к развитию гипотироидизма, гипогонадизма и гипоадренализма (летаргия, бесплодие, чувствительность к инфекция). Причинами повреждения гипофиза могут быть опухоли, как аденомы, вызывающие сдавление железы, так и метастазы, опухоли соседних структур, кровоизлияния, особенно во время родов (синдром Шихана), облучение области гипофиза, гранулематозные заболевания, особенно саркоидоз. ^ практически всегда являются аденомы; карциномы очень редки. Функционирующие аденомы обычно моноклональные и вызывают гиперсекрецию одного гормона. Нефункционирующие аденомы встречаются реже, могут сдавливать железу и вызывать пангипопитуитаризм. Для выявления предшественников гормонов используют иммуногистохимическую технику. Нейрогипофиз расположен рядом или сразу за аденогапофизом. В отличие от гормонпродуцирующего аденогипофиза нейрогипофиз накапливает и выделяет два гипоталамических гормона: окситоцин, который стимулирует сокращение матки и вызывает начало лактации, и вазопрессин (антидиуретический гормон, АДГ), поддерживающий осмолярность сыворотки крови. ^ вызывает развитие несахарного диабета, который проявляется полиурией. Основными причинами дефицита вазопрессина являются сдавление и разрушение нейрогипофиза опухолями, облучение, кровоизлияния при травмах и хирургических вмешательствах. ^ обусловленная дисфункцией гипофиза, может быть связана с травмой, инфекцией и приемом некоторых препаратов (циклофосфамид, винкристин). Большинство других случаев связано с эктопической секрецией АДГ неэндокринными опухолями. ^ Зобы. Под термином "зоб" понимают увеличение щитовидной железы, вызванное врожденными нарушениями биосинтеза тироидного гормона, дефицитом йода в пище, зобогенными веществами. В зависимости от причины, его вызывающей, зоб может быть эутироидным, гипотироидным или гипертироидным. ^ встречается редко и приводит к развитию врожденного зоба. Когда развивается недостаточность тиреоидного гормона, гипофиз усиливает секрецию тиротропина. Последний стимулирует фолликулярный эпителий щитовидной железы, который в дальнейшем подвергается гиперплазии. ^ также вызывает уменьшение концентрации тиреоидного гормона, увеличение секреции тиротропина и гиперплазию щитовидной железы. Профилактика дефицита йода обеспечивается приемом в пищу йодированной соли. Однако в некоторых регионах мира, обычно удаленных от моря, у 50% населения встречается эндемический зоб. ^ (некоторые лекарства и пищевые продукты) влияют на продукцию тироидного гормона и, таким образом, вызывают развитие зоба. Нетоксический узловой зоб представляет собой увеличение щитовидной железы, обусловленное повторной или непрерывной гиперплазией в ответ на дефицит тироидного гормона. Комбинация узловатости, местной гиперплазии и дистрофических изменений составляет сущность узлового зоба. При нетоксическом узловом зобе щитовидная железа может достигать гигантских размеров (масса до 250 г и более), распространяясь за грудиной, и вызывать затруднение дыхания. Хотя при узловом зобе поражается вся щитовидная железа, узлы могут располагаться асимметрично, либо один узел может доминировать, симулируя опухоль. ^ наиболее распространенное заболевание, сопровождающееся гипертироидизмом. Кроме того, гипертироидизм бывает при функционирующих аденомах или карциномах щитовидной железы, опухолях гипофиза, секретирующих тиротропин, и хориокарциномах, выделяющих тиротропин-подобные вещества. Патогенез диффузного токсического зоба неизвестен, хотя и предполагают, что роль пусковых играют иммунные механизмы. Повышение активности щитовидной железы связывают с появлением тироидстимулирующих иммуноглобулинов. ^ у которых появляется нервозность, тахикардия, потливость, потеря веса. Нередко развивается экзофтальм. Уровень тиротропина низкий или не определяется вовсе. Для диффузного токсического зоба характерно симметричное в 2-4 раза увеличение щитовидной железы. Микроскопически наблюдается диффузная, выраженная гиперплазия фолликулярного эпителия. Фолликулы мелкие и содержат жидкий коллоид. Фолликулярные клетки высокие, с увеличенными ядрами, образуют сосочковые разрастания внутри фолликула. В строме железы увеличено количество сосудов, она пронизана лимфоцитарным инфильтратом. Тироидиты. Различают острый, подострый и хронический тироидиты. ^ развивается вследствие бактериального инфицирования щитовидной железы, встречается в молодом и старческом возрасте и характеризуется гнойным воспалением ткани железы. ^ составляет до 20% всех заболеваний щитовидной железы. Этиология его неизвестна. Предполагают вирусную природу заболевания. Характеризуется болезненным набуханием щитовидной железы, гипотироидизмом. Выздоровление наступает через 1-3 мес. Щитовидная железа слегка увеличена в размерах. Пораженные участки плотные на ощупь, их границы плохо определяются, напоминают карциному. Микроскопически фолликулярный эпителий дистрофичен, наблюдается истечение коллоида из поврежденных фолликулов, с которым связывают развитие гранулематозного воспаления. Деструкция щитовидной железы приводит к гипотироидизму. Регенерация фолликулов обычно начинается с краев наиболее поврежденных участков. Хронический тироидит (тироидит Хашимото; struma lymphomatosa; аутоиммунный тироидит) является основной причиной гипотироидизма и служит классическим примером аутоиммунного заболевания. У больных и их близких родственников обнаружены циркулирующие антитела к тироглобулину, компонентам тироидных клеток и поверхностным рецепторам. Больные и их родственники могут страдать также и другими заболеваниями аутоиммунного происхождения, включая иные эндокринные заболевания. Больные при этом. заболевании могут быть эутироидными, но чаще - гипотироидными. Гипотироидные (микседематозные) больные страдают сонливостью, чувствительны к холоду, медлительны. У них выявляется утолщение кожи, брадикардия, низкая температура тела. Щитовидная железа плотной консистенции, в 2-4 раза увеличена в размерах по сравнению с нормой. На поверхности разреза имеет подчеркнутую дольчатость. В финальную стадию развития тироидита Хашимото щитовидная железа уменьшается в размерах и склерозируется. Одновременно клинически развивается идиопатическая микседема. Микроскопически фолликулы мелкие и атрофичные, коллоида в них мало или нет вовсе. Характерна оксифильная метаплазия фолликулярного эпителия. Наблюдается инфильтрация стромы железы лимфоцитами и плазматическими клетками с формированием зародышевых центров. ^ (болезнь Риделя) характеризуется атрофией железы, вызванной пролиферацией соединительной ткани. Сочетанные фиброзирующие процессы, происходящие в забрюшинном пространстве, орбитах и средостении, заставляют думать о том, что струма Риделя относится к "системным коллагенозам". Щитовидная железа сдавливает окружающие органы, что может приводить к затруднениям дыхания. Щитовидная железа по плотности напоминает дерево или даже железо, плотно связана с окружающими структурами. ^ Доброкачественные опухоли щитовидной железы. Происходят из фолликулярного эпителия и поэтому относятся к фолликулярным аденомам. Опухоли обычно представлены единичными узелками. ^ Папиллярная аденокарцинома - наиболее распространенный вид рака, составляет 70-80% всех злокачественных новообразований щитовидной железы. Около 50% больных папиллярной аденокарциномой моложе 40 лет, остальные - старше 60 лет. Чаще болеют женщины. Мелкие опухоли, так называемые склерозирующие, или оккультные, карциномы, напоминают крошечные рубцы. Крупные опухоли имеют болезненные, хорошо очерченные края, некоторые из них частично инкапсулированы. Характерно образование кист. Иногда развиваются выраженный фиброз и кальциноз. Около 40% папиллярных карцином содержит пластинчатые известковые округлые структуры, так называемые псаммомные тельца. Многое палиллярные карциномы имеют признаки фолликулярной дифференцировки. В этих случаях опухоль нередко называют смешанной папиллярной и фолликулярной карциномой. Распространенность лимфогенных метастазов зависит от количества фокусов опухоли в ткани щитовидной железы. Считается, что в момент постановки диагноза у 50% больных уже есть метастазы в шейных лимфатических узлах. ^ характеризуются исключительно медленным ростом. 10-летний период переживают около 95% больных. Фолликулярная карцинома составляет примерно 10% всех случаев рака щитовидной железы. Чаще болеют взрослые женщины. Опухоль растет в форме узелка. Характерны гематогенные метастазы в мозг, кости и легкие. Некоторые фолликулярные карциномы практически неотличимы от фолликулярных аденом. Микроскопически некоторые опухоли имеют солидный вид с неудачными попытками формирования фолликулов, в других - образуются фолликулы, которые практически невозможно отличить от таковых в нормальной ткани щитовидной железы. Прогноз зависит от распространенности метастазов. Медуллярная карцинома составляет 5-10% всех случаев рака щитовидной железы и происходит из парафолликулярных (С) клеток. Медуллярная карцинома встречается как семейное, так и спорадическое заболевание. При семейных формах это компонент множественной эндокринной неоплазии. Причем опухоль бывает мультифокальной и двусторонней. Опухоль развивается из верхнебоковых 2/3 щитовидной железы, где наблюдается наибольшая концентрация этих клеток. Чаще всего опухоль встречается у больных старше 40 лет. Парафолликулярные клетки в норме секретируют кальцитонин. Поэтому определение содержания кальцитонина в сыворотке крови является диагностическим и прогностическим признаком. Опухоль представлена в виде хорошо отграниченного от окружающих тканей серовато-белого, желтоватого или желто-коричневого новообразования. Опухолевые клетки расположены в виде солидных или неправильной формы групп, разделенных амилоидсодержащей стромой. Медуллярная карцинома метастазирует как лимфогенным, так и гематогенным путем. Прогноз не столь благоприятен, как для больных палиллярной и фолликулярной карциномами, но лучше, чем для больных с недифференцированной карциномой. 5-летний период переживают около 50% больных. ^ составляет 3-5% карцином щитовидной железы. Это быстро растущая и одна из наиболее злокачественных опухолей. Анапластическая карцинома практически исключительно развивается у лиц старше 60 лет. Более 50% больных имеют длительную историю зоба, аденомы, папиллярной или фолликулярной карциномы. Опухоль представляет собой быстро растущее образование, которое может сдавливать трахею, вызывать изъязвление ножных покровов. Она прорастает в соседние участки щитовидной железы и другие структуры шеи. Микроскопически опухолевые клетки крупных, часто гигантских размеров. Для них характерен полиморфизм. Прогноз неблагоприятен. Смерть больных наступает через 1-2 года. ^ Большинство людей имеет 4 околощитовидных железы, которые обычно располагаются около верхних и нижних полюсов железы и имеют массу 120-150 мг. Редко встречается интратироидальная, ретроэкзофагеальная и интратимусная эктопия околощитовидных желез. Паратироидный гормон (паратгормон, ПТГ) вместе с витамином D и кальцитонином играет важную роль в обмене кальция. С функцией околощитоввдных желез связано развитие таких синдромов, как гиперкальциемия и гипокальциемия. Гиперкальциемия - ведущий признак гиперпаратироидизма. Она может быть обусловлена и другими причинами, например злокачественными опухолями (миелома), интоксикацией (витамином D) и др. Симптомы заболевания появляются при уровне паратгормона в сыворотке крови выше 9-10 мг/дл. У больных развиваются гастроэнтерологические, мышечно-скелетные, сердечно-сосудистые, нервно-психические и мочевые симптомы. Гипокальциемия встречается значительно реже, чем гиперкальциемия, и может быть связана не только с дефицитом паратгормона, но и неспособностью тканей-мишеней на него реагировать (псевдогипопаратироидизм). Другие причины гипокальциемии включают дефицит витамина D, болезни почек, панкреатит. Выраженность синдрома связана со степенью и продолжительностью гипокалыщемии. Тяжелая гипокальциемия вызывает тетанию. Среди заболеваний околощитовидных желез особое место занимает первичный гиперпаратироидизм. Он возникает спорадически, реже в семейных формах, главным образом как компонент синдрома множественной эндокринной неоплазии. У 40-80% больных обнаруживаются паратироидные, чаще солидные аденомы, а у 10-15% - первичная гиперплазия. Гиперплазия и аденомы обычно захватывают главный тип клеток. Нередко бывает трудно выявить различия между аденомой и гиперплазией. Приблизительно в 1% случаев первичного гиперпаратироидизма обнаруживается карцинома околощитовидных желез. ^ чаще связан с почечными заболеваниями (пересадка почек) и реже - с синдромом нарушенного всасывания. В околощитовидных железах наблюдается гиперплазия главных и светлых клеток. Патогенез заболевания связывают с неспособностью больных, страдающих почечной недостаточностью, синтезировать активный витамин D. Поэтому развивается гипокальциемия. Гипопаратироидизм обычно ятрогенного происхождения и возникает после операций на щитовидной железе (удаление околощитовидных желез), лечения радиоактивным йодом. Реже гипопаратироидизм бывает семейным, адиопатическим (аутоиммунным), вызванным метастазами или выпадением железа (при болезнях накопления) в околощитовидные железы. Островки Лангерганса разбросаны по всей поджелудочной железе, наиболее многочисленны они в ее дистальной части (хвосте поджелудочной железы). Эти округлые клеточные массы содержат несколько типов эндокринных клеток. Бета-клетки продуцируют инсулин, альфа-клетки - глюкагон, а различные другие типы клеток -соматостатин, вазоакгивный интестинальный полипептид и другие гормоны. Точно определить, какой тип клеток какой гормон синтезирует, очень трудно и возможно лишь с помощью иммуногистохимических методов, которые выявляют гормон непосредственно в клетке. ^ Характеризуется нечувствительностью клеток-мишеней к инсулину, что приводит к неадекватной секреции инсулина, изменениям сосудов (диабетическая ангиопатия) и нейропатии (диабетическая нейропатия). Различают два основных типа сахарного диабета: инсулинзависимый и инсулиннезависимый. ^ (ювенильный, тип I) составляет около 20% случаев диабета. Он часто начинается в возрасте 15 лет и характеризуется внезапным началом, похуданием, необходимостью инъекций инсулина для предотвращения кетоацидоза, трудностями в поддержании нормального уровня сахара в крови, более тесной, чем у II типа, связью с антигенами гистосовместимости. Начало заболевания может быть спровоцировано вирусными инфекциями. В результате аутоиммунизации появляются антитела к бета-клеткам (схема). ^ (диабет взрослых, тип II) составляет 80% случаев диабета. Больные нуждаются в лечении инсулином для контроля симптомов заболевания, но не по жизненным показаниям. При этом типе диабета основной проблемой является доставка эндогенного инсулина или резистентность к нему, но не его синтез (схема). Классическими симптомами сахарного диабета являются полиурия, полидипсия и полифагия с парадоксальным падением массы тела. При утрате контроля за уровнем сахара в крови может развиться кетоацидоз (схема). Основными висцеральными проявлениями диабета являются (схема) периферическая и автономная нейропатия (снижение чувствительности, импотенция, постуральная гипотензия, запор и диарея) и сосудистые изменения (диабетическая макро- и микроангиопатия). Диабетическая микроангиопатия проявляется поражением (плазморея, гиалиноз) мелких артерий и капилляров мышц, кожи, сетчатки (ретинопатия), почек (гломерулонефрит, гломерулосклероз) и других органов. В островках Лангерганса обнаруживаются гиалиноз, фиброз и лимфоидная инфильтрация микрососудов. Макроангиопатия представлена атеросклерозом с поражением коронарных, мозговых, почечных артерий и артерий нижних конечностей. Осложнения диабета чаще представлены инфекциями (туберкулез, пневмония, пиелонефрит и кандидоз). ^ Относительно редки и могут быть доброкачественными и злокачественными" функционирующими и нефункционирующими. Доброкачественные, нефункционирующие аденомы из клеток островков Лангерганса обычно никак не проявляют себя клинически и могут быть находкой на вскрытии. Инсулинпродуцирующая опухоль (инсулинома) происходит из бета-клеток островков Лангерганса и чаще всего располагается в дистальных 2/3 поджелудочной железы, но может обнаруживаться и в головке поджелудочной железы, а также может иметь эктопическую локализацию, например в стенке двенадцатиперстной кишки. Инсулиномы продуцируют большие количества инсулина. Развивается гипогликемия, которая сопровождается головокружением, слабостью, эксцентричным поведением и комой. Около 90% инсулином доброкачественные. Большинство инсулином представляет собой солитарные опухоли. Однако приблизительно 5% больных страдают синдромом множественной эндокринной неоплазии. Признаками озлокачествления опухоли служит прорастание капсулы и стенок сосудов, появление многочисленных митозов и метастазы в регионарные лимфатические узлы и печень. ^ обнаруживается обычно в поджелудочной железе или стенке двенадцатиперстной кишки. Эта опухоль вызывает развитие синдрома (болезни) Золлингера-Эллисона. Гастрин, продуцируемый опухолью, стимулирует и вызывает гиперплазию париетальных клеток желудка, увеличивая в 10-20 раз продукцию соляной кислоты. У больных развиваются не поддающиеся лечению множественные с атипичной локализацией пептические язвы. 60-70% гастрином злокачественные, около 30% - доброкачественные. У 5-10% больных наблюдается синдром множественной эндокринной неоплазии. Микроскопически гастриномы похожи на инсулиномы. ^ опухоль, растущая из клеток, продуцирующих вазоактивный интестинальный полипептид. Его избыток в организме вызывает синдром, известный как панкреатическая холера [синдром Вернера-Моррисона, синдром водной диареи, гипокалиемии и ахлоргидрии (WDHA-синдром)]. Тяжелые электролитные нарушения, которые вызывает эта опухоль, могут оказаться смертельными. Около 80% vipom классифицируются как злокачественные. Глюкагонома растет из альфа-клеток островков Лангерганса и вызывает развитие необычного синдрома, для которого характерно развитие сахарного диабета, некротизирующих изменений в коже, стоматита и анемии. Большинство этих опухолей злокачественные. ^ островков Лангерганса не продуцируют гормоны и ведут себя как аденокарциномы. Они могут метастазировать в печень. НАДПОЧЕЧНИКИ Корковое и мозговое вещество надпочечников имеют разное происхождение и продуцируют разные гормоны. Корковое вещество надпочечников происходит из мезодермальных клеток и имеет три зоны, которые секретируют стероидные гормоны. Внешняя зона (zona glomeruloza) продуцирует минералокортикоиды (альдостерон), промежуточная зона (zona fasciculata) - глюкокортикоиды (кортизол), внутренняя зона (zona reticularis) - андрогены и прогестины. Мозговое вещество, которое окружено корковым веществом, происходит из эктодермальных клеток нервного гребня. Хромаффинные клетки мозгового вещества продуцируют эпинефрин и другие катехоламины. Клетки, подобные хромаффинным, встречаются и в других местах, например в параганглиях. ^ Гиперкортизолизм (синдром Кушинга) в зависимости от механизма развития делится на две группы: АКТГ-зависимый, и АКТГ-независимый (схема). АКТГ-зависимый синдром Кушинга. развивается при введении больших доз АКТГ или его синтетического аналога (ятрогенные причины), в связи с гиперсекрецией АКТГ гипофизом и развитием двусторонней гиперплазии коркового вещества надпочечников (чаще называют болезнью Кушинга), а также при развитии злокачественных и доброкачественных опухолей, секретирующих АКТГ, вне эндокринной системы. Синдром Кушинга развивается также при введении больших доз кортикостероидов (ятрогенные причины) и развитии аденомы или аденокарциномы коркового вещества надпочечников. Клинически характерно ожирение по верхнему типу (лицо и туловище), появление стрий, развитие стероидного сахарного диабета, гипертензии, иммунологических изменений, сопровождающихся повышенной чувствительностью организма к инфекции, истончение кожи, остеопороз. При АКТГ-зависимых причинах развития синдрома Кушинга наблюдается двусторонняя гиперплазия коркового вещества надпочечников с расширением zona reticularis. В 10% случаев синдром Кушинга развивается в связи с аденомами коркового вещества надпочечников. Эти опухоли чаще (80% случаев) встречаются у женщин. Карцинома коркового вещества надпочечников также может быть причиной синдрома Кушинга (10% наблюдений у взрослых, однако чаще всего у детей). Злокачественность опухолей надпочечников невозможно определить с помощью обычных критериев - митотическая активность и характер роста по отношению к окружающим тканям. Чаще всего карциномы ведут себя как доброкачественные опухоли. Поэтому, основным критерием злокачественности является наличие метастазов. При наличии функционирующей аденомы или карциномы контралатеральный надпочечник атрофируется. Вещества, подобные АКТГ в функциональном и иммунологическом отношенииях, могут секретироваться и неэндокринными опухолями, обычно мелкоклеточной карциномой легкого (до 60% случаев). Большинство опухолей, вызывающих развитие эктопического АКТГ-синдрома, являются быстро растущими злокачественными опухолями. ^ обусловлен повреждением надпочечника и развивается приблизительно в 1/3 случаев гиперфункции коры надпочечников. Увеличение продукции альдостерона вызывает задержку натрия, увеличение общего объема плазмы крови, повышение артериального давления и торможение секреции ренина. Большинство больных с первичным альдостеронизмом - женщины в возрасте 30-50 лет, страдающие гипертензией. При синдроме Конна чаще всего обнаруживается единичная доброкачественная аденома надпочечника. Опухоль окружена капсулой, золотисто-желтая на разрезе. Микроскопически преобладают светлые клетки с липвдными включениями, похожие на клетки zona fasciculata. При вторичном альдостеронизме увеличение продукции альдостерона обусловлено экстраадреналовыми причинами, главным образом почечной гипертензией и отеками, и связано с гиперсекрецией ренина. ^ развивается в результате гиперпродукции АКТГ и является аутосомно-рецессивным заболеванием. Сопровождается увеличением концентрации надпочечниковых андрогенов, приводящим к вирилизации. Обычно признаки заболевания можно обнаружить при рождении ребенка. Наблюдается гиперплазия коркового вещества надпочечников, клетки его эозинофильны с нежно зернистой цитоплазмой. У взрослых надпочечниковый вирилизм может быть связан с гиперплазией, аденомой или карциномой надпочечников. ^ Развивается вследствие разрушения коры надпочечников. 60% случаев первичной недостаточности коры надпочечников считают идиопатическими, возможно, аутоиммунного происхождения. Аутоиммунное происхождение подтверждается обнаружением антиадреналовых аутоантител. Болезнь Аддисона нередко течет параллельно с типичными аутоиммунными заболеваниями: хроническим микроцитарным тироидитом и болезнью Аддисона (синдром Шмидта); пернициозной анемией и болезнью Аддисона; идиопатическим гипопаратироидизмом, недостаточностью половых желез (с антиовариальными антителами) и болезнью Аддисона. Раньше до 50% случаев болезнь Аддисона была связана с туберкулезным поражением надпочечников. Среди других причин болезни Аддисона называют метастатические опухоли, амилоидоз, кровоизлияния, артериальные эмболии, грибковые заболевания. При идиопатической болезни Аддисона кора надпочечников утрачивает свое трехслойное строение. Клетки сохраняются в виде островков, окруженных фиброзной тканью, пронизанной лимфоидным инфильтратом. ^ связана со снижением секреции АКТГ, которое может быть обусловлено дисфункцией гипофиза или гипоталамуса или кортикостероидной терапией. ^ (адреналовый криз) - быстро прогрессирующий синдром, который клинически протекает как шок. Может развиться при септицемии, особенно менингококцемии (синдром Уотерхауза-Фридриксена). ^ может варьировать от полного прекращения продукции гормонов до сохранения у железы небольших резервных возможностей. Проявляется похуданием, пигментацией кожных покровов, гипотензией, облысением, дисменореей. ^ Феохромоцитома - опухоль из хромаффинных клеток, вызывающая развитие гипертензии. Около 90% феохромоцитом встречаются в мозговом веществе надпочечников, около 10% - злокачественные, около 10% -двусторонние. Феохромоцитомы могут расти сами по себе, либо развиваются при синдроме множественной эндокринной неоплазии. Около 10% феохромоцитом экстраадреналовые, встречаются в различных других тканях, происходящих из нервного гребня. Катехоламины, выделяемые феохромоцитомой в кровоток, вызывают пароксизмальную или устойчивую гипертензию, сердечные аритмии, головную боль. Если опухоль не лечить, может произойти кровоизлияние в мозг, развиться сердечная недостаточность с отеком легких или фибрилляция желудочков. Феохромоцитомы обычно имеют четкие границы, серо-коричневого цвета на разрезе, размеры 1-4 см и более. Микроскопически опухоль состоит из гнездных скоплений крупных клеток с водянистой цитоплазмой. Нередко видны атипичные и множественные ядра. ^ (двусторонняя или односторонняя) вызывает симптомы, сходные с таковыми при феохромоцитоме. Нейробластома - наиболее частая экстракраниальная локализация этой злокачественной, солидной опухоли в надпочечниках, составляет 7-14% всех злокачественных опухолей у детей и 15- 50% - у новорожденных. Чаще бывает у мужчин. Кроме мозгового вещества надпочечников, встречается в щейных, грудных и брюшных симпатических ганглиях. Основой для распознавания опухоли служит увеличение содержания катехоламинов в моче больных (80% случаев). Нейробластома обычно окружена псевдокапсулой узловатого вида, сероватого цвета на разрезе. Нередки участки некроза, кровоизлияний и обызвествления. Типичная Нейробластома состоит из большого количества клеток, местами формирующих розетки. Нередко находят многочисленные митозы. Патогномоничным признаком опухоли служит наличие розеток и нейрофибрилл. ^ чаще всего семейный, генетически обусловленный (аутосомно-доминант-ный), включающий несколько комплексов, характеризующихся новообразованиями (доброкачественными и злокачественными), гиперплазией одной или более эндокринных желез. Различают три типа синдрома множественной эндокринной неоплазии. Для I типа характерно развитие опухолей околощитовидных желез, опухолей из клеток островков Лангерганса поджелудочной железы (синдром Золлингера-Эллисона, инсулиномы, множественные опухоли или диффузная гиперплазия), аденомы гипофиза, аденом коры надпочечников, аденом щитовидной железы, карциноидов. При II типе встречаются аденомы или аденоматозная гиперплазия околощитовидных желез, медуллярная карцинома щитовидной железы, карциноицы, феохромоцитома. Для III типа характерны гиперплазия околощитовидных желез, медуллярная карцинома щитовидной железы, феохромоцитома, множественные невромы желудочно-кишечного тракта, меланоз, миопатия. Лекция 25 Болезни беременности. Послеродового периода |
отлично
1
Похожие:
База данных защищена авторским правом ©MedZnate 2000-2016
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям