Клеточная альтерация и адаптация. Морфология повреждения паренхиматозные дистрофии цель лекции дать характеристику повреждению, раскрыть причины его возникнов
|
|
Скачать 7.1 Mb.
|
|
Лекция№17 ^ Цель лекции: ознакомить студентов с общими признаками ревматических болезней и на примере некоторых их них рассмотреть вопросы этиологии, патогенеза, основных морфологических проявлений. Вопросы, рассматриваемые на лекции: 1. Понятие о ревматических болезнях. 2. Ревматизм. 3. Системная красная волчанка. 4. Ревматоидный артрит. Ревматические болезни (системные заболевания соединительной ткани) представляют собой группу заболеваний, характеризующуюся поражением соединительной ткани в связи с нарушением иммунного гомеостаза организма (болезни соединительной ткани с иммунными нарушениями). Впервые эта группа заболеваний была выделена П. Клемперером в 1941 г. на основании изучения ревматизма и системной красной волчанки и названа коллагеновыми болезнями, так как основные изменения были представлены фибриноидными изменениями коллагеновых волокон. В последующих исследованиях было показано, что в этой группе заболеваний страдает вся соединительная ткань с парапластической субстанцией и клеточными элементами, сосудами и нервными волокнами. Начиная с 1964 г., при изучении этой группы болезней стали широко использоваться методы иммуноморфологии. Было обнаружено, что для этих заболеваний характерно иммунное воспаление, развивающееся в связи с нарушенным гомеостазом. Большая заслуга в разработке этой проблемы принадлежит академикам А.И.Нестерову, Е.М.Тарееву, А.И.Струкову. В настоящее время к группе ревматических заболеваний относят: ревматизм, ревматондный артрит, системную красную волчанку, болезнь Бехтерева, системную склеродермию, узелковый периартериит, дерматомиозит. Международная классификация ревматических болезней без должных оснований значительно расширяет эту группу заболеваний. В литературе в последнее время довольно часто используется термин "диффузные болезни соединительной ткани (ДБСТ)", которые включают системную красную волчанку, системную склеродермию, дерматомиозит. . Ревматические заболевания имеют ряд общих признаков: наличие хронической очаговой инфекции, выраженные нарушения иммунологического гомеостаза, генерализованные васкулиты, хроническое волнообразное течение, системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани. ^ Известно, что b-гемолитический стрептококк группы А является причиной возникновения ревматизма. Диплострептококк и микоплазма рассматриваются как причина ревматоидного артрита. Вирусы кори, краснухи, паратита, реовирусы, парагриппа, Эпштейна-Барра, HBS могут быть причинами возникновения различных ревматических заболеваний: системной красной волчанки, системной склеродермии, ревматоидното артрита, дерматомиозита, болезни Бехтерева. Большая роль в изучении значения вирусов при ревматических болезнях принадлежит акад. РАМН В. А. Насоновой. Для возникновения заболеваний необходимы условия реализации инфекции. Такими условиями являются: наследственная предрасположенность (присутствие, например, определенных антигенов гистосовместимости), наследственная слабость лизосомальных мембран (инфекция, ультрафиолетовое облучение провоцируют возникновение системной красной волчанки, ревматоидного артрита), наследственная аномалия коллагена в волокнах соединительной ткани (встречается при ревматоидном артрите), сходство антигенов микроорганизмов с антигенами тканей человека (b-гемолитический стрептококк группы А) имеет перекрестнореагирующие антигены с антигенами миоцитов сердца - один из механизмов ревматизма (теория Каплана, 1951). ^ Они представлены реакциями гиперчувствительности. При всех ревматических заболеваниях ярко выражены реакции гиперчувствительности немедленного типа. Характерно, что гетерологичные антигены (b-гемолитический стрептококк, вирусы) образуют с антителами токсический иммунный комплекс, определяемый при ревматизме и системной красной волчанке. Аутологичные антигены образуют с аутоантителами такие же иммунные комплексы, повреждающие различные ткани и стенки сосудов при ревматоидном артрите, системной красной волчанке, системной склеродермии, дерматомиозите, болезни Бехтерева, возможно, при узелковом периартериите. Из этого следует, что процессы аутоиммунизации при ревматических заболеваниях являются ведущим звеном патогенеза. Реакция гиперчувствительности замедленного типа чаще представлена клеточным цитолизом, который может быть очаговым (формирование гранулем) или диффузным. Этот вид реакции гиперчувствительности особенно характерен для системной склеродермии, ревматоидного артрита, дерматомиозита, возможен при ревматизме, системной красной волчанке. ^ Реакция гиперчувствительности немедленного типа реализуется в микроциркуляторном русле (капилляр, венула, артериола). В результате возникает деструкция (фибриноидный некроз), плазморрагия, тромбоз, пролиферация эндотелия и перителия. Морфологически выявляют деструктивно-пролиферативные тромбоваскулиты, которые могут быть эндо-, мезо-, пери- и панваскулитами. Реакция гиперчувствительности замедленного типа представлена в этом случае пролиферативным компонентом. Генерализованные васкулиты характерны для всех ревматических заболеваний. Деструктивные васкулиты чаще встречаются при системной красной волчанке, ревматизме, обострении ревматоидного артрита, пролиферативные более характерны для системной склеродермии, болезни Бехтерева, дерматомиозите. Следствием генерализованного васкулита является плазморрагая, выход иммунных комплексов в ткань, появление в ней клеток макрофагального типа и Т-лимфоцитов. ^ Складывается из 4 фаз: мукоидного набухания, фибриноидных изменений (проявление реакции гиперчувствительности немедленного типа), воспалительных клеточных реакций (выражение реакции гиперчувствительности немедленного и замедленного типов) и склероза. Перечисленные изменения характерны для всех ревматических заболеваний. Глубина дезорганизации соединительной ткани и преимущественный характер поражения того или иного органа определяют особенности клиники и морфологии ревматических заболеваний (еще один групповой признак ревматических заболеваний). ^ (чередование обострении и ремиссий) весьма типично для ревматических заболеваний. Висцеральные поражения определяют лицо того или иного ревматического заболевания. Так, при ревматизме страдает преимущественно сердце, при ревматоидном артрите - суставы, при системной склеродермии - кожа разной локализации, почки, при болезни Бехтерева-суставы позвоночника, системной красной волчанке - почки, сердце и другие органы, дерматомиозите - мышцы и кожа, узелковом периартериите - сосуды, почки. Однако полиорганность поражения характерна для всех ревматических болезней. Патогенез ревматических болезней обусловлен возникающими иммунопатологическими реакциями в органах и тканях. Очаг хронической инфекции вызывает напряжение и извращение иммунной реакции организма, возникает аутоиммунизация, образуются токсические иммунные комплексы и иммунокомпетентные клетки, повреждающие микроциркуляторное русло тех или иных органов или тканей, следствием этого является развертывание системной прогрессирующей дезорганизации соединительной ткани, являющейся основным морфологическим проявлением ревматических заболеваний. РЕВМАТИЗМ Ревматизм (болезнь Сокольского- Буйо) - инфекционно-ал-лергическое заболевание с преимущественным поражением сердца и сосудов, волнообразным течением, периодами обострения и затихания. Этиология. Возбудителем является b-гемолигический стреп-тококк группы А, который вызывает сенсибилизацию организма (повторные ангины). Большое значение в возникновении болезни имеют генетические факторы и возраст. Патогенез. При ревматизме возникает сложный иммунологический ответ на возбудитель в сенсибилизированном организме (схема). Следует отметить, что стрептококк имеет перекрестнореагирующие антигены с антигенами миоцитов сердца. Поэтому продуцирующиеся в организме антитела направлены не только против антигенов стрептококка, но и против миоцитов сердца. Развивается процесс аутоиммунизации. Некоторые ферменты стрептококка разрушают окружающую миоциты соединительную ткань, в результате чего образуется целый спектр антител, направленных против соединительной ткани сердца. Появившиеся в крови иммунные комплексы и клетки - эффекторы повреждают микроциркуляторное русло, попадают в окружающую соединительную ткань, подвергая ее фибриноидному изменению, вплоть до некроза. В результате некроза ткани освобождается тканевая тромбокиназа, которая запускает систему свертывания крови, через тромбоциты активируется фактор пролиферации фибробластов. С другой стороны, на некроз развивается макрофагальная клеточная реакция (характер реакции определяется особенностями антигена). Макрофаги, кроме фагоцитоза, вырабатывают ряд мембраноатакующих факторов: интерлейкин-1, который активирует Т-лимфоциты, способствует хемотаксису нейтрофильных лейкоцитов, фактор пролиферации тромбоцитов, определяющий увеличение кровяных пластинок на месте повреждения усиливающий процессы свертывания крови, фактор пролиферации фибробластов, способствующий пролиферации и созреванию фибробластов. В результате некроза образуется фактор некроза опухоли, который углубляет процессы некроза ткани, повреждает эндотелий капилляров и таким образом способствует образованию микротромбов в области поражения, вызывает пролиферацию В-лимфоцитов, ответственных за образование циркулирующих антител. Пролиферация фибробластов в конечном итоге приводит к склерозу на месте повреждения. Все описанные изменения реализуются морфологически в виде сочетания реакций немедленной или замедленной повышенной чувствительности. При ревматизме системная дезорганизация соединительной ткани (клапанов, стромы, пристеночного эндокарда и эпикарда) складывается из 4 фаз: мукоидного набухания (процесс обратимый), фибриноидных изменений (процесс необратимый), клеточной воспалительной реакции и склероза. ^ изменения вплоть до некроза являются выражением реакции повышенной немедленной чувствительности. Клеточная воспалительная реакция отражает гиперчувствительность замедленного типа. В результате клеточной реакции формируется гранулема, в центре которой располагается фибриноидный некроз, вокруг веерообразно находятся клетки макрофагального типа с крупными гиперхромными ядрами. Гранулема, состоящая из таких крупных макрофагов, называется "цветущей". В последующем клетки начинают вытягиваться, образуется большое количество фибробластов. Такая гранулема называется "увядающей". В конечном итоге фибробласты замещают макрофаги, образуют большое количество коллагеновых волокон. Эту гранулему называют "рубцующейся". Все описанные изменения гранулемы сопровождаются присутствием в окружающей ткани лимфоцитов и плазматических клеток. Морфогенез ревматической гранулемы был подробно описан Л. Ашоффом (1904) и позднее В.Т.Талалаевым (1921), поэтому эту гранулему называют еще ашофф-талалаевской. Гранулема располагается в соединительной ткани клапанов, пристеночного эндокарда, миокарда, эпикарда, адвентиции сосудов. При ревматизме наблюдается также неспецифическая клеточная реакция, имеющая очаговый или диффузный характер. Эта реакция представлена лимфогистиоцитарными инфильтратами в строме различных органов. Кроме того, при ревматизме возникают распространенные васкулиты, которые рассматриваются как неспецифическая реакция. Васкулиты встречаются в различных органах и тканях. ^ В зависимости от преимущественного поражения того или иного органа различают 4 формы ревматизма: кардиоваскулярную, полиартритическую, нодозную и церебральную. ^ наиболее частая, встречается как у взрослых, так и детей. Основные проявления касаются сердца и сосудов. В соединительной ткани всех слоев сердца развиваются воспалительные и дистрофические изменения. Эндокардит - главное проявление этой формы ревматизма. По локализации различают клапанный, хордальный и пристеночный эндокардит. Наиболее выраженные изменения обычно развиваются в створках митрального и аортального клапанов. Поражение створок трехстворчатого клапана встречается редко, сочетается с поражением митрального или аортального клапанов. Выделяют 4 вида ревматического клапанного эндокардита: диффузный (или вальвулит), острый бородавчатый, фибропластический, возвратно-бородавчатый эндокардит. ^ (вальвулит В.Т.Талалаева), характеризуется мукоидным набуханием соединительнотканной основы клапана, отеком ее, полнокровием капилляров. Эндотелий не поражен, тромботические наложения отсутствуют. При проведении лечения процесс обратим, структура клапанов восстанавливается полностью.
^ сопровождается не только мукоидным набуханием, но и фибриноидным некрозом соединительной ткани и эндотелия клапанов. Особенно сильно страдают края клапанов. В результате деструкции эндотелия создаются условия для образования тромбов, которые располагаются по краю клапана и представлены в основном фибрином (белый тромб). Тромботические наложения на клапанах называют "бородавками".
Фибропластический эндокардит развивается как следствие двух предыдущих форм эндокардита и характеризуется преобладанием процессов склероза и рубцевания. Возвратно-бородавчатый эндокардит проявляется процессами дезорганизации соединительной ткани в склерозированных клапанах. Обязательным компонентом этого эндокардита является некроз эндотелия и образование на клапанах бородавок (тромботических наложений различного размера). В исходе эндокардита развивается склероз, гиалиноз клапанов и формируется порок сердца. ^ при ревматизме представлен либо стенозом, либо недостаточностью клапанов. Наиболее часто встречается комбинация этих видов пороков. Поражаются чаще всего митральный (75%) и аортальный (до 25%) клапаны. Нередко наблюдается сочетание митрального и аортального пороков сердца. В результате дистрофических изменений, некроза и склероза створки утолщаются, деформируются, срастаются, в них откладывается известь. Всегда отмечается склероз и петрификация фиброзного кольца. Хорды клапанов утолщены, укорочены и склерозированы. Створки клапанов подтянуты к папиллярным мышцам. Отверстие клапанов обычно резко сужено, имеет вид "рыбьей пасти" (порок сердца типа "воронки"). Если преобладает недостаточность клапанов, то возникает порок типа "диафрагма", который всегда сопровождается выраженной рабочей гипертрофией левого желудочка сердца. Длительное существование у больного порока сердца приводит в конечном итоге к развитию острой или хронической сердечно-сосудистой недостаточности, которые являются причиной гибели больных. Миокардит - одно из частых проявлений ревматизма. Выделяют 3 формы миокардита: узелковый (гранулематозный), диффузный межуточный экссудативный, очаговый межуточный экссудативный. Узелковый миокардит характеризуется образованием гранулем в периваскулярной соединительной ткани различных отделов сердца. Гранулемы находятся в различных фазах развития: "цветущие", "увядающие", "рубцующиеся". Со стороны миоцитов отмечается различной степени выраженная белковая или жировая дистрофия. Заканчивается узелковый миокардит диффузным мелкоочаговым кардиосклерозом. Диффузный межуточный экссудативный миокардит описан М. А. Скворцовым. Встречается преимущественно у детей, характеризуется диффузной инфильтрацией стромы лимфоцитами, гистиоцитами, нейтрофильными и эозинофильными лейкоцитами, сосуды полнокровные, выражен отек стромы. Миокард теряет тонус, становится дрябрым, полости сердца расширяются. Поэтому клиническим проявлением этого миокардита всегда является тяжелая сердечно-сосудистая недостаточность. В исходе в миокарде развивается диффузный кардиосклероз. Очаговый межуточный экссудативный миокардит имеет такие же морфологические проявления, что и диффузный, только процесс носит очаговый характер. Клинически протекает обычно латентно. В исходе возникает очаговый кардиосклероз. Перикардит при ревматизме бывает серозным, фибринозным и серозно-фибринозным. При этом следует отметить, что для ревматизма характерен полисерозит. Заканчивается перикардит образованием спаек в полости сердечной сорочки. Иногда возможны полная облитерация полости перикарда и даже обызвествление фибринозных наложений (панцирное сердце).
При сочетании поражения всех слоев сердца при ревматизме говорят о панкардите, если поражены эндокард и перикард, то говорят о ревматическом кардите. ^ особенно микроциркуляторного русла, очень характерны. В артериях и артериолах развивается фибриноидный некроз, тромбоз, пролиферация эндотелиальных и адвентициальных клеток. Проницаемость стенок сосудов повышена. Возможны диапедезные и иногда более крупные кровоизлияния. В исходе ревматических васкулитов возникает артериосклероз. ^ встречается у 10-15% больных. Поражаются главным образом мелкие и крупные суставы. В полости суставов развивается серозно-фибринозное воспаление. Синовиальная оболочка полнокровная, выражены вас-кулиты, пролиферация синовиоцитов, соединительная ткань подвергается мукоидному набуханию, в полости сустава экссудат (обычно серозный). Суставной хрящ в процесс не вовлекается, поэтому при ревматизме обычно не наблюдается деформации суставов. Со стороны других органов и тканей изменения обычно выражено слабо, хотя в той или иной мере поражение сердца и сосудов отмечается. Нодозная (узловатая) форма ревматизма встречается у детей. Характеризуется явлениями дезорганизации соединительной ткани в околосуставной области и по ходу сухожилий. В участках поражения обнаруживаются крупные очаги фибриноидного некроза, окруженные клеточной реакцией (лимфоциты, макрофаги, гистиоциты). Развивается так называемая нодозная эритема. При благоприятном течении на месте этих узлов образуются небольшие рубчики. В других органах у таких больных также находят характерные изменения, но яркая клиника отсутствует.
^ обусловлена развитием ревматического васкулита. Встречается у детей, называется малой хореей. Кроме ревматических васкулитов, особенно на уровне микроциркуляции, находят дистрофические и некробиотические изменения мозговой ткани, мелкие кровоизлияния. Поражение других органов и тканей представлено слабо, хотя всегда выявляется при целенаправленном обследовании. Следует отметить, что при всех формах ревматизма имеет место заинтересованность иммунной системы, в которой выявляется гиперплазия лимфоидной ткани и плазмоклеточная трансформация. Осложнения ревматизма чаще всего связаны с развитием тромбоэмболического синдрома, обусловленного бородавчатым эндокардитом. При пороке сердца развивается сердечно-сосудистая недостаточность, которая связана с декомпенсацией Миокарда. Иногда различные осложнения может вызвать спаечный процесс в полостях перикарда, плевры, брюшной полости. ^ Системная красная волчанка (болезнь Либмана- Сакса) - системное заболевание с выраженной аутоиммунизацией, имеющее острое или хроническое течение и характеризующееся преимущественным поражением кожи, сосудов и почек. Системная красная волчанка (СКВ) встречается с частотой 1 на 2500 здоровых людей. Болеют молодые женщины (90%) в возрасте 20-30 лет. Однако заболевание встречается также у детей и пожилых женщин. Этиология. Причина возникновения СКВ неизвестна. Но накопилось много данных, которые указывают на глубокий полом иммунокомпетентной системы под влиянием вирусной инфекции (наличие вирусоподобных включений в эндотелии, лимфоцитах и тромбоцитах, персистенция вирусной инфекции в организме, определяемая с помощью антивирусных антител, частое присутствие в организме вирусов кори, парагриппа, краснухи и др.). Способствующим фактором возникновения СКВ является наследственный фактор. Известно, что у больных СКВ чаще всего определяются антигены HLA DR-2, HIA DR-3, заболевание развивается у однояйцевых близнецов, у больных и их родственников снижена функция иммунокомпетентной системы. Неспецифическими провоцирующими факторами развития СКВ являются ряд лекарственных препаратов (гидразин, d-пеницилламин), вакцинация по поводу различных инфекций, ультрафиолетовое облучение, беременность и др. Патогенез. Доказано, что у больных СКВ имеет место резкое снижение функции иммунокомпетентной системы, приводящее к извращению ее функции и образованию полиорганных аутоантител (схема по Drake C.G., Kotzin B.L.). Основной полом касается процессов регуляции иммунологической толерантности за счет снижения Т-клеточного контроля. Аутоантитела и клетки-эффек-торы образуются к компонентам клеточною ядра (ДНК, РНК, гистоны, различные нуклеопротевды: и др. - насчитывается более 30 компонентов). Циркулирующие в крови токсические иммунные комплексы и клетки-эффекторы поражают микроциркуляторное русло, в котором возникают преимущественно реакции немедленной повышенной чувствительности, происходит полиорганное поражение организма. ^ Морфологический характер изменений при СКВ очень разнообразен. Превалируют фибриноидные изменения в стенках сосудов микроциркуляторного русла, ядерная патология, проявляющаяся вакуолизацией ядер, кариорексисом, образованием так называемых гематоксилиновых телец, характерны межуточное воспаление, васкулиты (микроциркуляторное русло), полисерозиты. Типичным для СКВ феноменом являются волчаночные клетки (фагоцитоз нейтрофильными лейкоцитами и макрофагами ядра клетки) и волчаночный фактор (антиядерные антитела). Все эти изменения сочетаются в различных взаимоотношениях в каждом конкретном наблюдении, определяя характерную клинику и морфологию заболевания. Наиболее тяжело при СКВ поражаются кожа, легкие, почки и сосуды. На коже лица отмечается "красная бабочка", которая морфологически представлена пролиферативно-деструктивными васкулитами в дерме, отеком сосочкового слоя, очаговой периваскулярной лимфогистиоцитарной инфильтрацией. Иммуногистохимически выявляются депозиты иммунных комплексов в стенках сосудов и на базальной мембране эпителия. Все эти изменения расцениваются как подострый дерматит. В легких развивается волчаночный пневмонит.
В почках возникает волчаночный гломерулонефрит. Характерными признаками СКВ при нем являются "проволочные петли", очаги фибриноидного некроза, гематоксилиновые тельца, гиалиновые тромбы. Морфологически выделяются следующие типы гломерулонефрита: мезангиальный (мезангиопролиферативный, мезангиокапиллярный) очаговый пролиферативный, диффузный пролиферативный, мембранозная нефропатия. В исходе гломерулонефрита может возникнуть сморщивание почек. В настоящее время поражение почек является основной причиной смерти больных СКВ. Сосуды разного калибра подвергаются значительным изменениям, особенно сосуды микроциркуляторного руста - возникают артериолиты, капилляриты, венулиты. В крупных сосудах в связи с изменением vasa vasorum развивается эластофиброз и эластрлиз. Васкулиты вызывают вторичные изменения в органах в виде дистрофии паренхиматозных элементов, очагов некроза. В сердце у части больных СКВ наблюдается абактериальный бородавчатый эндокардит (эндокардит Либмана-Сакса), характерным признаком которого является наличиев очагах некроза гематоксилиновых телец.
В иммунокомпетентной системе: костном мозге, лимфатических узлах, селезенке обнаруживаются явления плазматизации, гиперплазии лимфоидной ткани. В селезенке характерен периартериальный "луковичный" склероз. Осложнения при СКВ связаны в основном с волчаночным нефритом - развитие почечной недостаточности. Иногда в связи с интенсивным лечением кортикостероидами и цитостатиками могут возникнуть гнойные и септические процессы, "стероидный" туберкулез. ^ Ревматоидный артрит (инфекционный полиартрит) - хроническое заболевание, основу которого составляет прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани оболочек и хряща суставов, ведущая к их деформации. В основном ревматоидным артритом болеют женщины (70%) и дети (5-7%), у мужчин это заболевание встречается редко. ^ Причина ревматоидного артрита (РА) неизвестна. Допускается, что источником заболевания являются b-гемолитический стрептококк, диплострептококк, микоплазма, вирус Эпштейна-Барра. Персистирующая инфекция приводит к повреждению синовиальной оболочки, оголению антигенов коллагеновых волокон, на которые развивается гуморальная и клеточная реакция. Условием, определяющим реализацию инфекции, является наличие антигенов HLA-B27, В8, HLA DR-4, 3. Известно, что у носителей этих антигенов гистосовместимости риск заболевания увеличивается в десятки раз. Гуморальная иммунная реакция представлена образованием аутоантител, относящихся к классу IgM, возможно IgG, IgA, IgD, направленных к собственному IgG. Эти аутоантитела называют ревматоидным фактором (схема). Продуцируется ревматоидный фактор в синовиоцитах, клетках инфильтратов суставов. Он обнаруживается в синовиальной жидкости, крови в лице циркулирующего иммунного комплекса. Присоединение к иммунному комплексу СЗ или С5 определяет его повреждающее действие на синовий и на микроциркуляторное русло, хемотаксис нейтрофильных лейкоцитов. Эти же комплексы взаимодействуют с макрофагами и моноцитами, активируют синтез ими интерлейкина-1, простагландинов Е, фактора пролиферации фибробластов и тромбоцитов, которые способствуют образованию коллагеназы синовиоцитами, процессам некроза и склероза. Иммунный комплекс, циркулируя в крови и фиксируясь в микроциркуляторном русле, вызывает генерализованные васкулиты в органах и тканях. Клеточная иммунная реакция представлена выраженной инфильтрацией оболочек суставов лимфоцитами (преимущественно Т4), макрофагами, В-лимфоцитами, вплоть до формирования лимфоидных фолликулов. Эти клетки принимают активное участие в поддержании гуморальной иммунной реакции и участвуют в реакции клеточного цитолиза. Клинико-морфологически выделяют следующие формы ревма-товдного артрита: 1. Ревматоидный артрит взрослых; 2. Ювенильный хронический полиартрит: а) полиартритическая форма, б) системная висцеральная форма, в) моноартритическая форма; 3. Особые формы: а) болезнь Бехтерева, б) болезнь Стилла, в) аллергический субсепсис Висслера-Фанкони, г) синдром Фелти, д) синдром Рейтера. Патологическая анатомия. Основные изменения при ревматоидном артрите возникают в суставах. Развивается прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани, в синовиальной оболочке - синовит. Выделяют три стадии синовита. В первой стадии синовита в полости сустава образуется серозная жидкость, содержащая большое количество белка и нейтрофильпые лейкоциты, которые, называют рагоцитами. Нейтрофильные лейкоциты при разрушении освобождают протеазы, которые способствуют лизису ткани и прогрессированию процесса. Синовиальная оболочка набухает, полнокровная. Ворсины отечные, в них определяются участки мукоидного и фибриноидного набухания, вплоть до некроза. Ворсины, подвергшиеся некрозу, отделяются в полости суставов и из них образуются "рисовые тельца". Сосуды синовиальной оболочки окружены макрофагами, лимфоцитами, нейтрофильными лейкоцитами, плазматическими клетками, в их стенках фибриноид и иммунные комплексы. Синовиоциты ворсин пролиферируют. Суставной хрящ в эту стадию сохранен. Первая стадия продолжается месяцы, иногда годы. ^ происходит разрастание ворсин: усиливается пролиферация синовиоцитов, в строме - инфильтрация лимфоцитами, плазматическими клетками, формируются лимфоидные фолликулы, в стенках сосудов выражено пролиферативное воспаление. По краям суставных концов костей постепенно образуется грануляционная ткань, пронизанная лимфоидными, плазматическими клетками, макрофагами, нейтрофильными лейкоцитами. Эта ткань в виде пласта - паннуса наползает на синовиальную оболочку, разрушая ворсины, и на гиалиновый хрящ, который истончается, костная поверхность эпифозов обнажается, развивается остеопороз эпифизов костей. Грануляционная ткань резко сужает суставную щель, наблюдается тугоподвижность суставов, легко возникают вывихи или подвывихи. ^ характеризуется появлением фиброз-нокостного анкилоза. Возникает у больных через 15-30 лет от начала заболевания. Однако особенностью изменений в третьей стадии является продолжающееся прогрессирование процесса в суставах, что приводит к полной обездвиженности больных. В околосуставной соединительной ткани характерно образование ревматоидных узлов, представляющих собой очаги фибриноидного некроза, окруженные гистиоцитами, макрофагами, гигантскими клетками рассасывания. Размерами они могут достигать лесного ореха и часто рассматриваются в клинике как опухоль. ^ при ревматовдном артрите представлены полисерозитами, в почках возникает гломерулонефрит. Довольно часто отмечаются васкулиты в легких, сердце. В качестве осложнений наблюдается пиелонефрит, амилоидоз (АА) внутренних органов. Изменения костного мозга, селезенки и лимфатических узлов характеризуются выраженной плазмотизацией и гиперплазией лимфоидной ткани. Смерть больных чаще всего возникает от почечной недостаточности, обусловленной амилоидозом или присоединения вторичной инфекции: пневмонии, сепсис, туберкулез и др. |
отлично
1
Похожие:
База данных защищена авторским правом ©MedZnate 2000-2016
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям