Принципы диагностики и лечения
|
|
Скачать 3.22 Mb.
|
|
^
ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ • Падение концентрации Hb в течение первых 2-3 месяцев жизни отражает постепенное приспособление организма ребенка: главную роль в оксигенации тканей плода играла плацента, у новорожденных детей происходит переключение на оксигенацию организма легкими. • Самая высокая концентрация Hb — при рождении; после первой недели жизни начинается постепенное снижение концентрации Hb. Самый низкий уровень Hb регистрируется в 3-4-х месячном возрасте. Затем концентрация Hb постепенно повышается, начиная с 1 года жизни до возраста 10-12 лет с резким подъемом в подростковом периоде. • Изменение концентрации Hb в подростковом периоде тесно коррелирует с половым созреванием. Концентрация Hb до 9 лет одинакова у девочек и у мальчиков; после 9 лет уровень Hb более быстро повышается у мальчиков. • Диагноз анемии у детей в экономически развитых странах устанавливается, если концентрация Hb менее: • 110 г/л-до 5-ти летнего возраста • 115 г/л-в возрасте 5-9 лет • 120 г/л-в возрасте 9-12 лет • Нижняя граница нормы концентрации Hb составляет: • 120 г/л-для девочек старше 12 лет • 125 г/л-для мальчиков 12-14 лет • 130 г/л-для мальчиков 14-18 лет (Dallman P. R., Siimes M. А., 1979). ^ • Костный мозг и кровь плода и новорожденного могут подвергаться негативным влияниям при наличии заболевания у матери. ^ • Большинство постнатальных инфекций являются бактериальными, тогда как у плода наиболее частыми являются вирусные и протозойные инфекции. Наиболее опасным является инфицирование плода в ранние сроки беременности, так как при этом в патологический процесс вовлекаются многие органы и системы. • ^ являются наиболее частой причиной развития тромбоцитопении, значительного увеличения размеров печени, селезенки и желтухи. В костном мозге наблюдается уменьшение количества мегакариоцитов. У 1/3 пораженных наблюдается развитие гемолитической анемии. Анемия и тромбоцитопения могут персистировать после рождения в течение многих месяцев. • ^ наиболее характерна гемолитическая анемия, эозинофилия (у 25 % новорожденных) и тромбоцитопения (у 10 % новорожденных). • Врожденная краснуха характеризуется наличием петехий и пурпуры. У 40-60 % новорожденных наблюдаются снижение количества мегакариоцитов в КМ и тромбоцитопения. Тромбоцитопения обычно исчезает через 2 недели после рождения, однако описаны случаи ее персистирования в течение нескольких месяцев. В мазках крови обнаруживают сфероциты, мишеневидные клетки, каплевидные эритроциты и шистоциты. • ^ наиболее характерна анемия с выраженным ретикулоцитозом, нормобластозом, гипербилирубинемией. Тромбоцитопения развивается редко. • Генерализованная инфекция herpes simplex сочетается с диссеминированным внутрисосудистым свертыванием (ДВС) у 50 % зараженных новорожденных. Характерна гемолитическая анемия вследствие фрагментации эритроцитов. • Трансплацентарное заражение малярией характеризуется лихорадкой, прогрессирующей желтухой и анемией у новорожденного. ^ • При аутоиммунной гемолитической анемии (АИГА), вызванной IgG-AT, у плода может развиться АИГА с IgG-AT и позитивным тестом Кумбса. • Необходимы заменные трансфузии крови. ^ • Плод и новорожденный часто поражаются лекарственными препаратами, употребляемыми матерью. • Гемолитическая анемия развивается у новорожденных с дефицитом Г-6-ФДГ после приема матерью при беременности сульфаниламидов и других оксидантных препаратов. • Тиазиды, гидралазин, толбутамид, употребляемые при беременности, вызывают тромбоцитопению новорожденных. • Употребление беременной аспирина в течение недели перед родами приводит к нарушению агрегации тромбоцитов и удлинению времени кровотечения, вследствие чего у новорожденных могут развиться пурпура, кровотечения из слизистых и кефалогематомы. ^ • Анемия, диагностированная при рождении или в течение первых 24 часов жизни, обычно является результатом кровопотери или гемолиза изоиммунного характера. • Если анемия диагностирована после первого дня жизни, то её причинами могут быть инфекции и нарушения метаболизма (табл. 2.1). Таблица 2.1 ^ Новорожденные в течение первого дня жизни Постгеморрагическая анемия Изоиммунная гемолитическая анемия ^ Постгеморрагическая анемия Изоиммунная гемолитическая анемия Врожденные инфекции Цитомегаловирусная инфекция Краснуха Токсоплазмоз Сифилис Бактериальный сепсис Наследственный сфероцитоз Наследственный эллиптоцитоз Наследственный пиропойкилоцитоз Энзимопатии Гемоглобинопатия Н Синдром Даймонда-Блекфана ^ • Кровопотеря является основной причиной развития анемии у новорожденных. Выделяют несколько причин, вызывающих кровотечение у новорожденных: • ^ • Разрыв или трещина пуповины • Предлежание плаценты • Отслойка плаценты • Повреждение плаценты во время кесарева сечения • ^ Плодо-материнские кровотечения Трансфузии крови к близнецу • Оккультные внутренние кровотечения • Ретроперитонеальные • Разрыв печени, селезенки • Внутричерепные • Потеря 10 % крови у новорожденных приводит к нарушению периферической и центральной циркуляции. Гипотензия появляется при внезапной кровопотере, превышающей 20-25 % объема крови. • Клиника: бледность, нерегулярное дыхание, цианоз. Концентрация Hb может быть нормальной или слегка сниженной, затем падает в течение первых часов после рождения. Морфология эритроцитов нормальная. • Хроническая кровопотеря менее характерна для новорожденных. Клиническая картина проявляется бледностью, минимальным респираторным и кардиоваскулярным дистрессом, усиливающимися при застойной сердечной недостаточности. Концентрация Hb снижена; морфология эритроцитов, характерная для дефицита железа. • ^ наблюдается у 50 % беременных. Обычно она небольшая и появляется в период схваток и родов. Приблизительно у 1 % беременных плодо-материнская кровопотеря превышает 40 мл. • Риск кровопотери у плода повышается при диагностическом амниоцентезе и акушерских инструментальных вмешательствах. • Наиболее часто кровотечения развиваются во время родов: тяжелая кровопотеря развивается в результате потери крови в суб-апоневротическое пространство головы, ретроперитонеальное пространство и желудочки мозга. • Разрыв селезенки наступает только при тяжелых родах или тяжелом эритробластозе. ^ • Гемолитическая анемия новорожденных всегда сочетается с повышением уровня сывороточного билирубина. • Дефицит глюкуронилтрансферазы гепатоцитов является главным фактором, вызывающим гипербилирубинемию в течение первых 4-5 дней жизни ребенка. • Причины гемолитических анемий новорожденных представлены в таблице 2.1. ^ • Анемия вследствие полного отсутствия эритроидных предшественников в нормальном КМ. Она отличается от красноклеточной аплазии взрослых тем, что при ТЭД наблюдаются спонтанные и продолжительные ремиссии. • Расстройство вызвано иммунологическими механизмами: в момент диагностики обнаружено, что сыворотка и IgG, полученные у этих детей, ингибируют рост эритроидных колоний КМ in vitro. Клетками-мишенями для супрессорного IgG являются бурст-или колоние-образующие единицы эритроидных клеток, но не дифференцированные эритробласты. • Средний возраст детей, у которых развивается ТЭД, обычно колеблется от 18 до 26 месяцев. Соотношение мальчики-девочки составляет 1,4/1. Клинически ТЭД характеризуется прогрессирующей бледностью у ранее здоровых детей. • Содержание Hb колеблется от 50 до 70 г/л, хотя отмечены случаи с более низкой (30 г/л) его концентрацией. Анемия обычно нормоцитарная и нормохромная, часто наблюдается нейтропения. Количество ретикулоцитов обычно менее 0,1 %. • ^ значительное уменьшение количества эритроидных предшественников или их полное отсутствие; морфология клеток нормальная. • Выздоровление наступает через несколько недель после диагностики и не зависит от трансфузий эритроцитарной массы или других терапевтических мероприятий. • Дифференциальная диагностика проводится с врожденной гипопластической анемией Даймонда-Блекфана: анемия Даймонда-Блекфана диагностируется обычно в течение первого года жизни, тогда как диагноз ТЭД возможен только у детей более старшего возраста. При анемии Даймонда-Блекфана наблюдаются различные нарушения в развитии скелета, при ТЭД патологии в строении костей нет. Эритроциты у больных анемией Даймонда-Блекфана отражают "стресс" эритропоэз: повышение количества фетального Hb, MCV более 100 fl, наличие экспрессии антигена i. Для ТЭД не характерен фетальный эритропоэз, исключая фазу выздоровления. ^ Острая постгеморрагическая анемия характеризуется быстрой потерей значительного количества крови. • В основе анемии лежат два главных патогенетических фактора: • Внезапная потеря ОЦК вызывает кардиоваскулярный коллапс и шок. • Уменьшение массы циркулирующих эритроцитов приводит к нарушению оксигенации тканей организма. ПАТОГЕНЕЗ • Гиповолемия — один из основных факторов патогенеза, сопровождается стимуляцией симпатико-адреналовой системы. • Развиваются перераспределительные реакции на уровне капиллярной сети, повышается коагуляционная способность и динамическая вязкость крови, вследствие чего возникают явления внутрисосудистой агрегации форменных элементов крови. • Нарушение капиллярного кровотока (образование микроэмболов и микротромбов) приводит к развитию гипоксии тканей и органов, наполнению недоокисленных и патологических продуктов обмена веществ и интоксикации. • Уменьшение венозного возврата ведет к уменьшению сердечного выброса. Организм компенсирует недостаточный венозный возврат возрастающей тахикардией. • При длительно существующей гиповолемии наступает декомпенсация микроциркуляции; снижается реактивность микрососудов к эндогенным прессорным аминам и постепенно происходит парез прекапиллярных сфинктеров, развивается застой крови в терминальном сосудистом русле до стаза крови. • Ухудшение микроциркуляции обусловлено сочетанием сосудистого спазма с агрегацией эритроцитов, образующих компактные массы, которые закупоривают просвет сосудов, что создает условия для образования тромбов. • С момента образования признаков агрегации эритроцитов шок становится необратимым. • Клинические находки и симптомы потери крови в зависимости от величины кровопотери представлены в таблице 3.1 Таблица 3.1 ^
*для человека весом 70 кг с 5-ти литровым объемом крови КЛИНИКА • Клиническая картина острой постгеморрагической анемии зависит от скорости и величины кровопотери, общего состояния и возраста больного. • Через 1-2 суток после кровопотери ведущими клиническими проявлениями являются гемодинамические расстройства. • При значительной потере крови наблюдается клиническая картина шока. ^ • Непосредственно после кровопотери происходит компенсаторное поступление крови, депонированной в мышцах, печени и селезенке, в кровеносное русло, то есть наступает рефлекторная сосудистая фаза компенсации кровопотери. • Несмотря на абсолютное уменьшение эритроцитарной массы, показатели Hb и эритроцитов в объеме крови непосредственно после кровопотери практически не отличаются от физиологических величин. • Анемия выявляется обычно через 1-2 дня, когда возникает следующая, гидремическая фаза компенсации кровопотери, которая длится несколько дней: • происходит прогрессирующее равномерное снижение показателей красной крови (Нв и количества эритроцитов) • анемия носит нормохромный, нормоцитарный характер • через 4-5 дней после кровопотери развивается ретикулоцитарный криз, что свидетельствует о костномозговой стадии компенсации кровопотери, которая характеризуется: • ретикулоцитозом, появлением ядросодержащих эритроцитов • лейкоцитозом (12,0-20,0-30,0 х 109 /л) • тромбоцитозом (400,0-700,0-1,000,000 х 109 /л) • сдвигом лейкоцитарной формулы влево, вплоть до миелоцитов (лейкемоидная реакция миелоидного типа) • Концентрация плазменного ЭПО повышена на протяжении времени развития анемии после кровопотери. • Концентрация 2,3-бифосфоглицерата в эритроцитах повышена, что обеспечивает выход кислорода в ткани. ^ • Эритропоэтин инициирует пролиферацию и созревание эритроидных предшественников. Эритроидная гиперплазия возникает быстро в КМ и может быть установлена при исследовании аспирата уже через 5 дней. • Эритропоэтин вызывает также выход ретикулоцитов на периферию, повышение количества которых обычно наблюдается через 6-12 часов после кровопотери и через несколько дней регистрируется при исследовании периферической крови. • При внутренних дефектах КМ (миелокарциноз, миелофиброз) наблюдаются значительные ограничения в костномозговом ответе. ДИАГНОЗ Диагноз острой постгеморрагической анемии в большинстве случаев трудностей не представляет. Исключения составляют скрытые внутренние кровотечения. ЛЕЧЕНИЕ • Основными принципами лечения острой постгеморрагической анемии являются: • восполнение ОЦК в организме; • воздействие на физико-химические свойства крови с целью улучшения капиллярного кровообращения (реополиглюкин, рондекс и др.); • поддержание онкотического давления плазмы (альбумин, лактопротеин); • предупреждение явлений внутрисосудистой агрегации и микротромботизации (свежезамороженная плазма); • оказание дезагрегационного действия с целью включения в активный кровоток депонированной крови и ресеквестрации эритроцитов; • сохранение водно-электролитного и кислотно-щелочного равновесия (солевые растворы, глюкоза, лактосоль); • дезинтоксикация. • При кровопотере до 15 мл/кг массы тела рекомендовано применять гемокорректоры или альбумин в дозе 12-15 мл/кг в сочетании с солевыми растворами в дозе 8-10 мл/кг. • При потере 16-25 мл/кг крови необходимо переливание плазмозамещающих растворов в сочетании с эритроцитарной массой в соотношении 2:1. Доза солевых растворов увеличивается до 15 мл/кг. • При кровопотере 30-35 мл/кг соотношение эритроцитарной массы и растворов составляет 1:1, а при более значительной потере крови— 2:1. • Эффективна терапия ЭПО в дозе 100-150 МЕ/кг 3 раза в неделю. При исходно низком эндогенном уровне ЭПО и при наличии тяжелой анемии наблюдается более выраженный эффект введения ЭПО. • Для пополнения запасов потерянного железа необходимо введение железосодержащих препаратов. |
отлично
1
Похожие:
База данных защищена авторским правом ©MedZnate 2000-2016
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям