Принципы диагностики и лечения
|
|
Скачать 3.22 Mb.
|
|
^
• Для нормального биосинтеза Hb необходимы железо, протопорфирин и глобин. Поэтому анемии, характеризующиеся нарушением синтеза Hb, могут быть разделены на три группы: • Анемии, возникающие вследствие нарушения метаболизма железа. • Анемии, возникающие вследствие нарушения синтеза глобина (талассемии, гемоглобинопатии). • Анемии, возникающие вследствие нарушения синтеза гема и порфиринов. • ^ является следствием отрицательного баланса железа в организме в течение длительного периода. • Дефицит железа является одним из самых распространенных изменений в организме человека: около 1/3-1/5 женщин репродуктивного возраста имеют низкий запас депонированного железа и у 10% имеется клинические проявления железодефицитной анемии (ЖДА). • Различают три стадии развития дефицита железа: ^ или уменьшение запасов железа. Этот период отражает снижение запасов железа без уменьшения концентрации сывороточного железа. • Диагностика этой стадии базируется на : • определении количества железа в биоптатах тканей • определении содержания сывороточного ферритина (табл. 4.1) ^ характеризуется истощением железа в депо, но концентрация Hb периферической крови остается выше нижней границы нормы. В этой стадии главным биохимическим нарушением метаболизма железа является снижение насыщения трансферрина. Тестами, позволяющими установить латентный дефицит железа, являются: повышение количества свободного эритроцитарного протопорфирина (СЭП), нарушение выделения железа с мочой после введения десферала, снижение уровня тканевой цитохромоксидазы и повышение общей железосвязывающей способности сыворотки крови. ^ развивается при падении концентрации Hb ниже физиологических величин. Эпителиальные симптомы (трофические расстройства) обычно развиваются в более поздние сроки (табл. 4.1). ^
• В основе развития ЖДА лежат разнообразные причины, среди которых основное значение имеют следующие: • неполноценная диета, особенно у новорожденных и детей • нарушение всасывания железа в кишечнике • хронические потери крови из различных органов и тканей • повышенная потребность в железе (беременность, лактация, интенсивный рост) • внутрисосудистый гемолиз с гемоглобинурией • комбинация этих причин. ^ • Пищевые продукты как животного, так и растительного происхождения содержат железо в виде двух-и трехвалентных ионов. • Всасывается, главным образом, двухвалентное железо, входящее в состав гема и содержащееся в продуктах животного происхождения. • У новорожденных дефицит железа часто развивается из-за преобладания молочной диеты. ^ • Наиболее частой причиной развития дефицита железа, вследствие нарушенного всасывания железа, является тотальная гастрэктомия, субтотальная резекция желудка, ваготомия с гастрэктомией. Патогенез • уменьшение желудочной секреции соляной кислоты • быстрый кишечный транзит после потери резервуарной функции желудка приводит к нарушению всасывания, так как большинство активных участков всасывания железа находятся в двенадцатиперстной кишке • рецидивирующие кровотечения, вследствие повышенного слущивания эпителиальных клеток • К развитию ЖДА могут приводить заболевания желудочно-кишечного тракта: • спру, идиопатическая стеаторея, хронические энтериты, обширная резекция тонкого кишечника. ^ • Хроническая потеря крови является наиболее важной причиной развития ЖДА. • Желудочно-кишечные кровотечения: • геморрой • прием салицилатов • язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки • дивертикулёз • опухоли • язвенный колит • грыжа пищеводного отверстия диафрагмы • полипоз кишечника • Менструальные кровотечения • Железодефицитная анемия у доноров • Идиопатический легочный гемосидероз, синдром Гудпасчера • Прогрессирующий гломерулонефрит • Системная красная волчанка (СКВ) • Системный васкулит • Альвеолярные кровотечения после токсического воздействия ангидрита, D-пеницилламина • Гемоглобинурия • Врожденная геморрагическая телеангиэктазия • Хроническая почечная недостаточность с гемодиализом. ^ • Каждая беременность у женщины приводит к потере около 680 мг железа (табл. 4.2). Таблица 4.2 Баланс железа при беременности (по G.R. Lee, 1993)
^ • Пониженное содержание железа при рождении: • низкий вес при рождении, недоношенность, • многоплодность, • раннее перевязывание пуповины. • Усиленный рост. • Неполноценное питание. • Потеря крови. ПАТОГЕНЕЗ • Наиболее важными патогенетическими факторами развития ЖДА являются: • Нарушение синтеза Hb. • Генерализованный дефект в клеточной пролиферации. • Уменьшение продолжительности жизни эритроцитов. • Вследствие недостаточного взаимодействия железа в синтезе гема снижается синтез Hb и возникает дефектность эритропоэза. • Наблюдается снижение активности железосвязывающего протеина цитохрома и сукцинат дегидрогеназы. • При падении насыщения трансферрина ниже 16 %, нарушается снабжение железом КМ. • Повышается СЭП, что отражает избыток протопорфирина над гемовым железом. Каждая клетка содержит меньшее количество Hb, в результате чего образуются микроциты и развивается гипохромия эритроцитов. • Может развиваться неврологическая симптоматика с возникновением парестезий, нарушением интеллектуальной деятельности и поведения у детей. • Секреция в желудке соляной кислоты снижается, и часто — необратимо. • Развиваются трофические нарушения органов и тканей. ^ • У больных наблюдаются характерные для анемии симптомы, но существует слабая корреляция между уровнем Hb и тяжестью симптоматики. У некоторых больных с тяжелым дефицитом железа могут отсутствовать такие проявления анемического синдрома, как слабость, бледность или утомляемость. • У детей могут наблюдаться ослабление внимания, ответа на сенсорные раздражители, отсталость развития, нарушение поведения, задержка роста. • Появляются парастезий и чувство жжения языка, возможно, вследствие тканевого дефицита железа. • Развиваются сидеропенические симптомы, свойственные только ЖДА: извращение вкуса (пика хлоротика), пристрастие к необычным продуктам, таким как земля, глина (геофагия); накрахмаленному белью (амилофагия); льду (пагофагия); извращение обоняния (пристрастие к запаху бензина, ацетона, типографской краски). • Нарушение иммунитета проявляется снижением резистентности организма к инфекции. Осмотр больного выявляет: • бледность • сглаженный красный язык; в более тяжелых случаях на языке обнаруживают участки покраснения неправильной формы («географический язык») • ангулярный хейлит ("заеды") • койлонихии (редко) • кровоизлияния из сосудов сетчатки (при тяжелой анемии) • Характерно наличие затруднения при проглатывании сухой и плотной пищи, иногда — чувство першения и ощущение инородного тела в глотке (синдром Пламмера-Винсона). ^ Эритроциты • Ранним изменением является анизоцитоз эритроцитов. • Умеренный гипохромный овалоцитоз, наличие в мазках крови мишеневидных клеток. • Прогрессирующая гипохромия (низкий ц. п., МСН) и микроцитоз (низкий MCV), показатель МСНС изменяется вариабельно. • Количество ретикулоцитов в норме или слегка снижено. • Количество эритроцитов, уровень Hb и величина Ht пропорционально снижены. Лейкоциты • Количество лейкоцитов обычно в норме, но у небольшого количества больных наблюдается лейкопения (3,0-4,0•109/л) за счет снижения уровня гранулоцитов. Тромбоциты • Тромбоцитопения развивается у 30 % детей, но может появляться и у взрослых. • Тромбоцитоз находят у 35 % детей, у 50-75 % взрослых вследствие хронической потери крови и усиления кроветворения КМ. Костный мозг • Клеточность и соотношение лейко/эритро изменяются вариабельно. • Снижение или отсутствие гемосидерина при окраске по Пирсону. • Эритробласты могут быть небольшого размера с узким ободком цитоплазмы и слабой гемоглобинизацией. Концентрация железа сыворотки • Обычно низкая, но может быть и нормальной (12,5-30,4 мкмоль/л). Необходимо помнить, что концентрация железа может быть сниженной при наличии сопутствующего хронического или острого воспаления, малигнизации, острого инфаркта миокарда, даже при отсутствии дефицита железа. • Концентрация железа может повышаться через 3-5 дней после окончания курса химиотерапии или сразу же после приема железосодержащих препаратов. После введения парентерального железа уровень может быть увеличен в течение недели. Общая железосвязывающая способность • Норма 30,6-84,6 мкмоль/л. • При дефиците железа обычно повышена. Сывороточный ферритин • Норма 10-250 нг/л. • При уровне от 10 до 20 нг/л можно предполагать наличие ЖДА. • Для ЖДА характерен уровень менее 10 нг/л. • Содержание ферритина может увеличиваться при наличии сопутствующего воспаления, ревматоидного артрита, болезни Гоше, хронической почечной патологии, малигнизации, гепатита или после приема препаратов железа. • Дефицит железа может развиваться при ревматоидном артрите, если уровень ферритина менее 60 нг/л. Свободный эритроцитарный протопорфирин • Норма 2,7-9,0 мкмоль/л. • Концентрация обычно повышена при дефиците железа. • Очень специфичен для диагностики дефицита железа и пригоден для широкого скрининга у детей при установлении дефицита железа и отравлении свинцом. ДИАГНОЗ • При установлении диагноза ЖДА, вследствие хронической кровопотери, всегда необходимо устанавливать причину кровопотери. Диагностика основана на клинических ( наличие сидеропенических синдромов) и лабораторных методах исследования. ^ • Для исключения оккультных кровотечений необходимо исследовать стул больного, однако при потере крови менее 5-10 мл в день выявить наличие крови в кале с помощью рутинных методов невозможно. • Кровотечение может быть интермиттирующим. • Стул может быть исследован радиологическим методом с меткой эритроцитов 51Сr для количественной оценки потери крови. • Радиографическое (эндоскопическое) исследование может установить, либо исключить причину кровотечения из органов желудочно-кишечного тракта. • Лапаротомия используется как последний диагностический тест, если источник кровотечения не найден. • При подозрении на внутрилегочное кровотечение необходимо исследовать мокроту на предмет наличия макрофагов, нагруженных гемосидерином. ^ • Дифференциальная диагностика проводится с теми заболеваниями, которые сопровождаются развитием дефицита железа — талассемия, анемия при хронических заболеваниях (табл. 4.3). ЛЕЧЕНИЕ • При выявлении причины развития ЖДА лечение должно быть направлено на её устранение (оперативное лечение, коррекция алиментарной недостаточности и др.). • В большинстве случаев радикальное устранение причины ЖДА не представляется возможным (меноррагии, беременность, усиленный рост). В таких случаях основное значение приобретает терапия железосодержащими препаратами. • В большинстве случаев для коррекции дефицита железа следует назначать железосодержащие препараты для внутреннего употребления. Ожидать: • появление пика ретикулоцитов через 1-2 недели; хотя ответ ретикулоцитов может быть минимальным ^
• значительное повышение концентрации Hb на 3-4 неделе • 50 % часть коррекции дефицита железа на 4-5 неделе лечения • нормализации уровня Hb через 2-4 месяца от начала лечения. ^ • Пищевое железо не корригирует дефицит железа. • Предпочтительно назначение препаратов железа с достаточным (30-100 мг) содержанием двухвалентного железа (табл. 4.4). • Назначение препаратов железа, содержащих вещества, усиливающие всасывание железа. • Нецелесообразность одновременного назначения витаминов группы В и фолиевой кислоты. • Избегать одновременного приема пищевых веществ (с большим содержанием фосфорной кислоты, солей кальция, фитина, танина) и лекарственных препаратов (тетрациклины, альмагель, соли магния), которые уменьшают всасывание железа. • Препараты железа не рекомендуется назначать с едой, антацидами или ингибиторами образования соляной кислоты. • Достаточная продолжительность курса терапии: лечение необходимо продолжать в течение 12 месяцев после нормализации содержания Hb для пополнения запасов железа. • Необходимость проведения поддерживающей терапии препаратами железа после нормализации показателя Hb. ^ • Обычно используется редко, только у 10-20 % больных. • Показаниями для парентерального лечения препаратами железа являются: • Нарушение всасывания при патологии кишечника (энтериты, синдром недостаточности всасывания, резекция тонкого кишечника). • Необходимость снижения дозы препарата для внутреннего приема. ^
• Обострение язвенной болезни желудка или двенадцатиперстной кишки. • Непереносимость препаратов железа для приема внутрь. • Необходимость более быстрого насыщения организма железом (больные ЖДА, которым предстоят оперативные вмешательства). • Для определения ориентировочной дозы парентерального железа используется формула: (150-Нв больного (г/л)) х вес тела (кг) х 3. ^ • Назначение препаратов для внутреннего использования при наличии нарушения кишечного всасывания: энтериты, колиты, малая доза железа, содержание в препаратах нерастворимого железа. • Наличие неконтролируемого кровотечения. • Непродолжительная терапия препаратами железа. • Сопутствующий дефицит витамина В12, фолатов, тиреоидных гормонов. • Наличие сопутствующих заболеваний: воспаления, инфекций, малигнизации, болезней печени, почек. • Некорректная диагностика: талассемия, отравление свинцом. |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
отлично
1
Похожие:
База данных защищена авторским правом ©MedZnate 2000-2016
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям