Принципы диагностики и лечения

Скачать 3.22 Mb. Название Принципы диагностики и лечения страница 4/25 С. А. Гусевой Дата 10.04.2013 Размер 3.22 Mb. Тип Документы

Содержание 5. Анемии при хронических заболеваниях Хронические патологические процессы, наиболее часто приводящие к развитию анемии Опухолевые заболевания Ишемическая болезнь сердца Клинические и лабораторные признаки Дифференциальная диагностика Таблица 6.1, Классификация порфирийI. Порфирии с кожной фоточувствительностью II. Порфирии с неврологической симптоматикой Наследственная эритропоэтическая порфирия Ферментные дефекты при порфириях (по W.J.Williams, 1996) Лабораторные изменения Фотопорфирия (эритропоэтическая протопорфирия) Лабораторные признаки

^ 5. АНЕМИИ ПРИ ХРОНИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ Анемии, развивающиеся при хронических инфекциях, воспали­тельных заболеваниях или неопластических процессах. Таблица 5.1 ^ Хронические патологические процессы, наиболее часто приводящие к развитию анемии Хронические инфекции Заболевания легких: абсцессы, эмфизема, туберкулез, пневмония Подострый бактериальный эндокардит Воспаление тазовых органов Остеомиелиты Хронические почечные инфекции Хронические грибковые заболевания Менингиты Хронические невоспалительные заболевания Ревматоидный артрит Системная красная волчанка Ревматизм Тяжелая травма Термические ожоги Асептические абсцессы ^ Опухолевые заболевания Саркомы Лимфогранулематоз Лейкемии Миеломная болезнь Смешанные Алкогольный цирроз печени Недостаточность кровообращения Тромбофлебиты ^ Ишемическая болезнь сердца • Для развития анемического синдрома необходимо 1-2 месяца от начала клинических проявлений основного патологического процесса. ПАТОГЕНЕЗ • Снижение продолжительности жизни эритроцитов на 20-30%. • Нарушение выхода железа из макрофагов приводит к снижению уровня сывороточного железа и соответственно снижению связы­вания его с трансферрином. Эти изменения появляются рано, на­пример, через 24 часа после тяжелого оперативного вмешательства. • Снижение продукции ЭПО и нарушение чувствительности эрит­роидных предшественников к ЭПО. ^ КЛИНИЧЕСКИЕ И ЛАБОРАТОРНЫЕ ПРИЗНАКИ • Анемия обычно замаскирована симптомами основного заболе­вания, является умеренной с содержанием Hb 70-110 г/л. • Характерными признаками анемии являются: • Низкий уровень сывороточного железа • Снижение общей железосвязывающей способности сыво­ротки крови • Повышение костномозгового запаса железа • Снижение образования эритроцитов. • Повышение конценрации СЭП в эритроцитах. • В начале анемия является нормохромной, нормоцитарной; при прогрессировании основного заболевания — гипо­хромной и микроцитарной. • Биохимические признаки: повышение концентрации основных белков плазмы, таких как фибронектин, церулоплазмин, гапто­глобин, С-реактивный протеин, серомукоид, С3-компонент комплемента, амилоид, А-белок и снижение уровней альбумина и трансферрина. • Костный мозг: клеточное соотношение лейко/эритро в норме, со­держание сидеробластов снижено. ^ ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА • Дифференциальная диагностика проводится с: • дилюционной анемией, которая наблюдается у больных в терминальных стадиях злокачественных новообразований; • лекарственно-индуцированной супрессией КМ, либо ле­карственно-индуцированным гемолизом эритроцитов; • железодефицитной анемией; • анемией при хронической почечной недостаточности (ХПН); • миелофтической анемией вследствие карциномы или лим­фомы. ТЕРАПИЯ • Терапия должна быть направлена на лечение основного заболе­вания. • При хронических заболеваниях анемия редко имеет важное кли­ническое значение, поэтому ее коррекция практически не про­водится. • Препараты железа. • Эффективными являются препараты кобальта или андрогены, однако они имеют значительные побочные эффекты. • Трансфузии эритроцитарной массы при значительном снижении уровня Hb и наличии гипоксических симптомов, улучшают со­стояние больных. • Эритропоэтин в дозе 100-150 МЕ/кг три раза в неделю под кон­тролем крови и артериального давления. 6. ПОРФИРИИ Порфирии — это группа наследственных заболеваний, сопровож­дающихся генетическим дефицитом активности энзимов, прини­мающих участие в биосинтезе гема (рис. 6.1). Характеризуется из­быточным образованием продуктов метаболизма, которые откла­дываются в тканях и вызывают развитие неврологических симп­томов и (или) повышение фоточувствительности кожи. • Классификация порфирий представлена в таблице 6.1. ^ Таблица 6.1, Классификация порфирий I. Порфирии с кожной фоточувствительностью Врожденная эритропоэтическая порфирия Порфирия кутанеа тарда Фотопорфирия ^ II. Порфирии с неврологической симптоматикой Острая перемежающаяся порфирия Гомозиготный дефицит АЛА-дегидрогеназы III. Порфирии с кожной и неврологической симптоматикой Вариегатная порфирия Наследственная копропорфирия • Анемический синдром обычно развивается при наследственной эритропоэтической порфирии и фотопорфирии. ^ НАСЛЕДСТВЕННАЯ ЭРИТРОПОЭТИЧЕСКАЯ ПОРФИРИЯ • Редкое (описано всего 200 случаев), наследуемое по аутосомно-рецессивному типу расстройство, возникающее чаще всего вслед­ствие полного дефицита активности уропорфиногена III-косинтетазы. Рис. 6.1 ^ Ферментные дефекты при порфириях (по W.J.Williams, 1996) Примечание: Ферментный дефект при каждой порфирии отмечен пунктирной линией. АЛА — аминолевулиновая кислота НЭП — наследственная эритропоэтическая порфирия ПКТ — порфирия кутанеа тарда ФТП — фотопорфирия ОПП-острая перемежающаяся порфирия ВП-вариегатная порфирия НКП-наследственная копропорфирия ПДА-гомозиготная порфирия с дефицитом АЛА-дегидрогеназы • Характеризуется повышенной продукцией в эритроидных пред­шественниках КМ уропорфирина и копропорфирина, преиму­щественно изомера I типа. • Гиперпродукция порфирина при врожденной эритропоэтичес­кой порфирии связана с дефектом превращения порфобилино­гена в уропорфириноген III. • Это превращение требует наличия двух ферментов: порфобили­ноген диаминазы (уропорфириноген I синтетаза) и уропорфи­риноген III косинтетазы. • Большинство больных с врожденной эритропоэтической пор­фирией являются гомозиготами по структурной мутации гена, которая приводит к снижению активности уропорфириногена III косинтетазы и ответственна за сверхпродукцию уропорфи­риногена I в эритроидных предшественниках. • У гетерозигот активность косинтетазы является промежуточной между активностью энзима у гомозигот и у здоровых лиц. КЛИНИКА • Кожная фоточувствительность появляется в ранние сроки жиз­ни и резко усиливается под воздействием солнечных лучей. • Развиваются субэндодермальные кожные депозиты порфирина с образованием эрозий, которые заживают с рубцеванием и пиг­ментацией. • Депозиты порфирина в дентине зубов вызывают появление крас­ного, коричневого и желтого окрашивания зубов (эритродонтия). • Патогномонично наличие красных флюоресцирующих зубов при воздействии ультрафиолетового облучения. • Может развиться гемолитическая анемия со спленомегалией и порфириновыми камнями в желчном пузыре. • Наблюдается компенсаторная костномозговая экспансия, кото­рая приводит к патологическим переломам и торможению роста. ' ^ ЛАБОРАТОРНЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ • Анемия является нормоцитарной и нормохромной, различной степени интенсивности. • При морфологическом исследовании обнаруживается анизоци­тоз, пойкилоцитоз, полихромазия, базофильная пунктация эрит­роцитов. • Морфологические изменения КМ включают эритроидную ги­перплазию с выраженным дизэритропоэзом. Исследование КМ с помощью световой и флюоресцентной микроскопии обнару­живает нормальные и патологические эритроидные клетки. ДИАГНОЗ • Мочевая экскреция порфирина (предшественника уропорфири­на) обычно выше нормы в 20-60 раз. Также повышено содержа­ние порфирина в кале. • При беременности характерно окрашивание амниотической жидкости в коричневый цвет за счет повышения концентрации порфирина. • Диагностика может быть проведена у новорожденных по окра­шиванию подгузников мочой в коричнево-розовый цвет. ЛЕЧЕНИЕ • Предупреждение воздействия солнечных лучей и травм кожи; использование кремов от загара, прием -каротина. • Гипертрансфузии эритроцитарной массы являются эффективной терапией для супрессии КМ. • Спленомегалия оказывает положительный эффект на короткое время. ^ ФОТОПОРФИРИЯ (ЭРИТРОПОЭТИЧЕСКАЯ ПРОТОПОРФИРИЯ) • Аутосомно-доминантное расстройство вследствие частичного дефицита активности феррохелатазы, характеризующееся фото­чувствительностью и повышением количества протопорфири­на в эритроцитах, плазме и кале. • Проявляется в детстве: кожная фоточувствительность более выражена на лице и руках, особенно весной и летом. • Часто происходит образование камней в желчном пузыре, ко­торые обнаруживаются в нехарактерном для их образования воз­расте. • Нейровисцеральная симптоматика не наблюдается, однако мо­жет развиться тяжелый цирроз печени и почечная недостаточ­ность. ^ ЛАБОРАТОРНЫЕ ПРИЗНАКИ • Анемия средней тяжести, обычно с легкой гипохромией и мик­роцитозом эритроцитов. • Высокая концентрация протопорфирина в эритроцитах, плаз­ме, желчи и кале. ЛЕЧЕНИЕ • Избегать воздействия солнечных лучей, приема -каротина. • Гипертрансфузии эритроцитарной массы показаны для супрес­сии эритропоэза. • Прием холестирамина по 4,0 х 3 раза в день в течение месяца уменьшает концентрацию протопорфирина.

---

Ваша оценка:

Похожие:

	Принципы диагностики и лечения крапивницы		Принципы диагностики и этапного лечения травматического шока
	Современные принципы диагностики и лечения церебральных артериовенозных мальформаций		Принципы диагностики, лечения и наблюдения пациентов с предраковыми состояниями и изменениями желудка
	Примерные вопросы к зачетному занятию Организация онкологической помощи. Предраковые заболевания. Основные принципы диагностики и лечения		Принципы диагностики и лечения хронических непрогрессирующих головных болей различной этиологии в
	Белоусов Николай Николаевич Основные принципы диагностики, лечения и прогнозирования течения тяжелых		Врожденные и приобретенные дефекты и деформации челюстно-лицевой области. Этиология, патогенез, диагностика, Патогенез, диагностика, принципы лечения и комплексной реабилитации больных. Роль специалистов различного...
	Современное состояние онкологии, проблемы и перспективы развития организация онкологической помощи.		Современные принципы диагностики и хирургического лечения варикозной болезни нижних конечностей 14.

Разместите кнопку на своём сайте:
Медицина

---